Уртикариален васкулит: модерен подход за диагностика и лечение

Предоставена е съвременна информация за диагнозата и лечението на уртикариален васкулит. Понастоящем няма единен стандартизиран подход за лечение на уртикариален васкулит. Научните данни от световния опит в лечението на болестта са обобщени и единични

Представени бяха съвременните данни за диагностика и терапия на уртикариален васкулит. Понастоящем няма унифициран стандартизиран подход за лечение на уртикариален васкулит. Научните данни за глобалния опит на лечението на болестта бяха обобщени и беше предложен унифицираният алгоритъм за практическо използване.

Уртикариалният васкулит / ангиит (НС) е кожно заболяване, характеризиращо се с появата на мехури с хистологични особености на левкоцитокластичен васкулит, персистиращ повече от 24 часа и често отзвучаващ със запазването на остатъчните ефекти [1]. Точното разпространение на болестта в Русия и по света не е известно [2]. Сред пациентите с хронична уртикария честотата на ХС е 5–20% [3–6]. Патогенезата на заболяването се медиира от образуването и отлагането на имунни комплекси в стените на кръвоносните съдове, активирането на системата на комплемента и дегранулация на мастоцитите поради действието на анафилотоксини С3а и С5а. Съществува нормо-допълваща и хипокомплектна форма на НС, както и рядък синдром на хипокомплектна НС, който се разглежда като вариант на системен лупус еритематозус [2, 7]. При пациенти с хипокомплементемия заболяването обикновено протича по-тежко [8]. Всички форми на НС, особено хипокомплектни, могат да бъдат придружени от системни симптоми (напр. Ангиоедем, болка в корема, ставите и гърдите, увеит, явление на Рейно, симптоми в резултат на увреждане на белите дробове и бъбреците и др.) [7, 9].

Клинични проявления

Класическите прояви на НС включват мехури (фиг. 1), които са придружени от парене, болка, напрежение и, по-рядко, сърбеж и продължават повече от 24 часа (обикновено 3-5 дни, което може да бъде потвърдено чрез кръговрат на обривите с химикалка или маркер и последващо наблюдение ) Ангиотерапията (съответства на засягане на дълбоките съдове на кожата) се среща при приблизително 42% от пациентите [10], по-често при пациенти със синдром на хипокомплекта НС [11]. Гигантската уртикария (> 10 см) се появява по-рядко, отколкото при уртикария.

Обривите са локализирани по всякакви области на тялото, но по-често върху области на кожата, които са обект на компресия. Когато се разрешават, те оставят след себе си остатъчна хиперпигментация, която се определя по-добре чрез диоскопия или дерматоскопия.

Системните симптоми включват треска, неразположение и миалгия. Възможно е участието на определени органи: лимфни възли, черен дроб, далак, бъбреци, стомашно-чревни и дихателни пътища, очи, централна нервна система, периферни нерви и сърце (таблица).

Увреждането на ставите при HC е по-често, отколкото увреждане на други органи; се появява при половината от пациентите с НС [10] главно под формата на мигрираща и преходна периферна артралгия в областта на всякакви стави, при 50% от пациентите с хипокомплементарен НС синдром [15] - под формата на тежък артрит, което не е характерно за нормо-комплементарната НС. Засягането на бъбреците обикновено се проявява под формата на протеинурия и микроскопична хематурия, дефинирана като гломерулонефрит и интерстициален нефрит, се среща при 20-30% от пациентите с хипокомплетемия [10]. Хронична обструктивна белодробна болест и бронхиална астма се появяват при 17–20% от пациентите с хипо-допълващ синдром на НС и при 5% с НС, допълващи нормата [10]. Възможните стомашно-чревни симптоми включват гадене, коремна болка, повръщане и диария, които се наблюдават при 17–30% от пациентите с НС [15]. Офталмологичните усложнения се появяват при 10% от пациентите с НС и при 30% от пациентите с хипокомплектен синдром на НС. Като правило това е конюнктивит, еписисклерит, ирит или увеит [16].

Диагностика

Прегледът на пациенти с ХС се състои от медицинска анамнеза, физикален преглед, лабораторни изследвания и допълнителни консултации при специалисти (ревматолог, нефролог, пулмолог, кардиолог, офталмолог и невролог). Важно е да се идентифицират системните симптоми. За това например, ако има съмнение за увреждане на дихателните пътища, се правят рентгенови снимки на гръдния кош, тестове за белодробна функция и / или бронхоалвеоларно промиване.

Лабораторните изследвания могат да включват измерване на нивото на антинуклеарни антитела, компоненти на комплемента и криоглобулини в кръвта, както и общ кръвен тест и определяне на бъбречната функция. СУЕ често се увеличава, но не служи като специфичен показател и не е свързан с тежестта на HC или наличието на системно участие. Хипокомплементемията, както беше споменато по-рано, е важен маркер за системно заболяване и голяма вероятност от усложнения.

За оптимално потвърждаване на НС въз основа на измерването на нивото на компонентите на комплемента в серума, определянето на нивата на C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 пъти през няколко месеца на наблюдение [17]. Откриването на anti-C1q може да помогне при диагностичното търсене и потвърждаване на диагнозата хипокомплементарна НС.

Криоглобулинемията е най-известният и изследван синдром при някои пациенти с хепатит С и НС [18]. Криоглобулините са имуноглобулини, утаяващи се при температури под 37 ° С и причиняват развитието на системен васкулит, характеризиращ се с отлагане на имунни комплекси в малки и средни кръвоносни съдове [18]. Тези протеини се откриват при 50% от заразените с HCV пациенти, въпреки че симптоми, свързани с криоглобулинемия, се откриват при по-малко от 15% от пациентите [19] и включват НС, както и периферна невропатия [20]. Лечението се фокусира върху основната инфекция с HCV.

В повечето случаи на НС причината за заболяването не се определя. Нормално допълващият се HC при много пациенти действа като идиопатично заболяване, в останалата част се свързва с моноклонална гамопатия, неоплазия и чувствителност към ултравиолетово лъчение или настинка [17].

При събиране на анамнеза е необходимо да се изясни продължителността на запазване на отделните елементи, наличието на болезненост или парене в областта на обрива (сърбежът с НС е по-рядък, отколкото при хронична уртикария), наличието на остатъчни ефекти (например хиперпигментация) и свързаните с тях симптоми. Диференциалната диагноза и потвърждаването на диагнозата може да изисква биопсия на кожата [1] и насочване на пациент за консултация със специалисти.

Кожната биопсия е „златният стандарт“ за диагностицирането на НС. В биопсичните проби на кожата, оцветена с хематоксилин и еозин, обикновено се отбелязват характерни хистопатологични характеристики на НС, които включват повечето признаци на левкоцитокластичен васкулит:

  • увреждане и подуване на ендотелните клетки, разрушаване или запушване на съдовата стена;
  • освобождаването на червените кръвни клетки от съдовото легло в околните тъкани (екстравазация), левкоклазия или кариорексис (разпадане на ядрата на гранулирани левкоцити, което води до образуването на ядрен "прах"), отлагане на фибрин в и около съдовете, фибриноидна некроза на венули;
  • периваскуларна инфилтрация, състояща се главно от неутрофили, въпреки че левкоцитите и еозинофилите могат да доминират в „старите“ обриви. Понякога има увеличение на броя на ТС.

лечение

Лечението с НС се избира в зависимост от наличието / отсъствието на системни симптоми, разпространението и тежестта на кожния процес и предишния отговор на терапията. Целта на терапията е да се постигне дългосрочен контрол, като се използват минимално токсични дози лекарства. Все още липсва единен стандартизиран подход за лечение на болестта. Опитахме се да систематизираме данните за терапията, дадени по-долу, в единен алгоритъм за практическа употреба (фиг. 2).

Симптоматична терапия

При пациенти с НС с изолирани кожни лезии антихистамини от първо и второ поколение (особено със силен сърбеж) [13, 15] и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) могат да бъдат ефективни. Основната цел на последното е облекчаване на болките в ставите (ефективно в не повече от 50% от случаите). При някои пациенти НСПВС водят до обостряне на НС [10]. Възможно е да се използва ибупрофен до 800 mg 3 или 4 пъти на ден, напроксен 500 mg 2 пъти на ден или индометацин 25 mg 3 пъти на ден с увеличаване на дозата, ако е необходимо, до максимум 50 mg 4 пъти на ден. НСПВС могат да причинят ерозивни и язвени лезии на стомашно-чревния тракт и главоболие.

Лек или умерен уртикариален васкулит

За първоначалното лечение на пациенти с лека или умерена НС, при липса на системни симптоми и животозастрашаващи прояви на заболяването (например увреждане на бъбреците и белите дробове), както и неефективността на лечението с антихистамини и НСПВС, глюкокортикостероидите (GCS) се използват при монотерапия или в комбинация с дапсон или колхицин, Дозата кортикостероиди варира в зависимост от тежестта на HC. Препоръчва се да се започне лечение с 0,5-1 mg / kg на ден (с възможно увеличение на до 1,5 mg / kg на ден) с оценка на отговора на лечението след 1 седмица. Ефектът от терапията в повечето случаи се наблюдава на 1-2 дни от терапията. Когато се постигне контрол на заболяването, дозата на кортикостероидите трябва постепенно да се намалява в продължение на няколко седмици, за да бъде минимално ефективна за поддържане на контрола на НС.

При продължителна терапия с кортикостероиди (повече от 2-3 месеца) съществува риск от нежелани реакции, което налага добавянето на стероидоспестяващи средства за намаляване на дозата на кортикостероидите [10], като например дапсон. Последният успешно се използва като монотерапия или в комбинация с кортикостероиди в доза 50-100 mg на ден за лечение на кожния процес с НС и хипокомплектен НС синдром [11, 21, 22]. Страничните ефекти на дапсон са главоболие, нехемолитична анемия и агранулоцитоза, което изисква оценка на общия кръвен тест по време на лечението. При пациенти с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, употребата на лекарството може да предизвика тежка хемолиза. При тези пациенти нивата на ензимите трябва да бъдат измерени преди започване на терапия с дапсон [23].

Като алтернатива на дапсона и за противопоказания, колхицинът се използва в начална доза 0,5-0,6 mg на ден перорално. Ако няма ефект в продължение на няколко седмици, дозата на колхицин може да бъде увеличена до 1,5–1,8 mg на ден. След началото на лечението е необходимо да се оценят резултатите от общ кръвен тест поради възможното развитие на цитопения, свързана с употребата на лекарството [23].

Тежък уртикариален васкулит

При пациенти с тежка НС и огнеупорни, системни и / или животозастрашаващи симптоми, GCS се използва в комбинация с други лекарства (по ред на предпочитание): микофенолат мофетил, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. Циклофосфамид рядко се предписва поради потенциална токсичност и липса на ефективност. През последните години има все повече доказателства в полза на употребата на биологични агенти: ритуксимаб, анакинра и канакинумаб [2, 24–26].

Установено е, че микофенолатният мофетил е ефективен при лечението на хипокомплементарен НС синдром като поддържаща терапия след постигане на контрол на заболяването с GCS и циклофосфамид [24]. Препоръчителни дози: 0,5–1 g два пъти дневно.

Метотрексатът е полезен като средство за запазване на стероиди в един случай [25] и причинява обостряне на НС в друг [27].

Азатиоприн се използва ефективно при начална доза от 1 mg / kg на ден в комбинация с преднизолон в НС с увреждане на бъбреците и кожата [28, 29]. Ако няма ефект в продължение на няколко седмици, дозата може да се увеличи до максимално препоръчителната (2,5 mg / kg на ден).

Циклоспорин А е ефективен при синдром на хипокомплементарна НС, особено при бъбречни и белодробни усложнения на синдрома [30], а също и като стероидоспестяващ агент [31]. Началната доза на лекарството е 2–2,5 mg / kg на ден. Ако няма ефект в продължение на няколко седмици, дозата може да се увеличи до 5 mg / kg на ден. Лекарството е нефротоксично и може да причини високо кръвно налягане..

Ритуксимаб е използван при няколко пациенти с тежка НС с различна ефикасност [26, 32]. Anakinra е ефективен при пациенти с НС, които не реагират добре на други терапии [33]. Канакинумаб е предписан на 10 пациенти с НС; всички те показват значително подобрение в хода на заболяването, намаляване на нивото на възпалителните маркери и липса на тежки странични ефекти [34].

Установено е, че интерферон А е ефективен както при монотерапия, така и в комбинация с рибавирин в комбинация с НС с хепатит С или А [14, 35]. Ефективността на други лекарства като циклофосфамид, интравенозен имуноглобулин и резерпин е слабо проучена и е показана само в избрани клинични случаи [36–38].

заключение

HC има хроничен и непредсказуем курс със средна продължителност 3-4 години, а в някои случаи до 25 години [39]. В едно проучване 40% от пациентите са получили пълна ремисия на заболяването в рамките на 1 година [15]. Смъртността е ниска, ако няма бъбречни или белодробни усложнения. При наблюдение на група пациенти в продължение на 12 години, повечето от тях не показват развитието на заболявания, свързани с НС (онкологични, съединителна тъкан и др.). В някои случаи се съобщава за еволюцията на въглеводородите в системния лупус еритематозус [12, 40] и синдрома на Сьогрен [41]. При идентифициране на заболяване, което се е превърнало в възможна причина за НС, хода и прогнозата на васкулит зависи от лечението на основната патология. Смъртният резултат при пациенти с НС може да доведе до оток на ларинкса, хронична обструктивна белодробна болест, дихателна недостатъчност, сепсис, бъбречна недостатъчност и инфаркт на миокарда [15].

Необходими са добре планирани, рандомизирани, плацебо-контролирани проучвания, за да се разбере по-добре етиологията и патогенезата на заболяването, да се изясни хода и прогнозата на различните форми на НС, както и да се проучи ефективността и безопасността на съществуващите лекарства и да се намери нова високоефективна терапия.

литература

  1. Zuberbier T., Aberer W., Asero R., Bindslev-Jensen C., Brzoza Z., Canonica GW, Church MK, Ensina LF, Gimenez-Arnau A., Godse K., Goncalo M., Grattan C., Hebert J., Hide M., Kaplan A., Kapp A., Abdul Latiff AH, Mathelier-Fusade P., Metz M., Nast A., Saini SS, Sanchez-Borges M., Schmid-Grendelmeier P., Simons FE, Staubach P., Sussman G., Toubi E., Vena GA, Wedi B., Zhu XJ, Maurer M. Насоките EAACI / GA (2) LEN / EDF / WAO за определяне, класификация, диагностика и управление на уртикария: ревизията и актуализацията за 2013 г. // Алергия. 2014. V. 69. № 7. С. 868–887.
  2. Колхир П. В., Олисова О. Ю., Кочергин Н. Г. Синдром на хипокомплементарен уртикарен васкулит при дебюта на системен лупус еритематозус // Вестник по дерматология и венерология. 2013. № 2. С. 53–61.
  3. Zuberbier T., Henz B. M., Fiebiger E., Maurer D., Stingl G. Anti-FcepsilonRIalpha серумни автоантитела в различни подтипове уртикария // Алергия. 2000. V. 55. № 10. С. 951–954.
  4. Natbony S. F., Phillips M. E., Elias J. M., Godfrey H. P., Kaplan A. P. Хистологични изследвания на хронична идиопатична уртикария // J Allergy Clin Immunol. 1983. Т. 71. № 2. С. 177–183.
  5. Monroe E. W. Уртикариален васкулит: актуализиран преглед // J Am Acad Dermatol. 1981. Т. 5. № 1. С. 88–95.
  6. Warin R. P. Уртикариален васкулит // Br Med J (Clin Res Ed). 1983. Т. 286. № 6382. С. 1919-1920.
  7. Saigal K., Valencia I. C., Cohen J., Kerdel F. A. Хипокомплементен уртикариален васкулит с ангиоедем, рядко представяне на системен лупус еритематозус: бърза реакция на ритуксимаб // J Am Acad Dermatol. 2003. V. 49. № 5 Доп. S. S283–285.
  8. Davis M. D., Daoud M. S., Kirby B., Gibson L. E., Rogers R. S., 3 rd. Клиникопатологична корелация на хипокомплементен и нормокомплементен уртикариален васкулит // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 38. № 6. Pt 1. S. 899–905.
  9. Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., Godmer P., Abasq C., Astudillo L., Belenotti P., Bessis D., Bigot A., Doutre MS, Ebbo M., Guichard I., Hachulla E., Heron E., Jeudy G., Jourde-Chiche N., Jullien D., Lavigne C., Machet L., Macher MA, Martel C., Melboucy-Belkhir S., Morice C., Petit A., Simorre B., Zenone T., Bouillet L., Bagot M., Fremeaux-Bacchi V., Guillevin L., Mouthon L., Dupin N., Aractingi S., Terrier Б. Клиничният спектър и терапевтичното управление на хипокомплементен уртикариален васкулит: данни от френско общонационално проучване на петдесет и седем пациенти // Arthritis Rheumatol. 2015.Vol. 67. № 2. P. 527–534.
  10. Mehregan D. R., Hall M. J., Gibson L. E. Уртикариален васкулит: хистопатологичен и клиничен преглед на 72 случая // J Am Acad Dermatol. 1992. Т. 26. № 3. Pt 2. S. 441–448.
  11. Wisnieski J. J., Baer A. N., Christensen J., Cupps T. R., Flagg D. N., Jones J. V., Katzenstein P. L., McFadden E. R., McMillen J. J., Pick M. A. et al. Синдром на хипокомплементен уртикариален васкулит. Клинични и серологични находки при 18 пациенти // Медицина (Балтимор). 1995. V. 74. № 1. С. 24–41.
  12. Bisaccia E., Adamo V., Rozan S. W. Уртикариален васкулит, прогресиращ до системен лупус еритематозус // Arch Dermatol. 1988. V. 124. № 7. С. 1088-1090.
  13. Callen J. P., Kalbfleisch S. Уртикариален васкулит: доклад от девет случая и преглед на литературата // Br J Dermatol. 1982. Т. 107. № 1. С. 87–93.
  14. Hamid S., Cruz P. D., Jr., Lee W. M. Уртикариален васкулит, причинен от инфекция с вируса на хепатит С: отговор на терапия с интерферон алфа // J Am Acad Dermatol. 1998. V. 39. № 2. Pt 1. S. 278–280.
  15. Sanchez N. P., Winkelmann R. K., Schroeter A. L., Dicken C. H. Клиничният и хистопатологичен спектър на уртикариален васкулит: изследване на четиридесет случая // J Am Acad Dermatol. 1982. Т. 7. № 5. С. 599–605.
  16. Davis M. D., Brewer J. D. Уртикариален васкулит и синдром на хипокомплементен уртикариален васкулит // Immunol Allergy Clin North Am. 2004. V. 24. № 2. С. 183–213.
  17. Wisnieski J. J. Уртикариален васкулит // Curr Opin Rheumatol. 2000. V. 12. № 1. С. 24–31.
  18. Misiani R., Bellavita P., Fenili D., Borelli G., Marchesi D., Massazza M., Vendramin G., Comotti B., Tanzi E., Scudeller G. et al. Инфекция с вируса на хепатит С при пациенти с есенциална смесена криоглобулининемия // Ann Intern Med. 1992. V. 117. № 7. С. 573-577.
  19. Pawlotsky JM, Roudot-Thoraval F., Simmonds P., Mellor J., Ben Yahia MB, Andre C., Voisin MC, Intrator L., Zafrani ES, Duval J., Dhumeaux D. Екстрахепатални имунологични прояви при хроничен хепатит C и серотипове на вируса на хепатит С // Ann Intern Med. 1995. V. 122. № 3. С. 169–173.
  20. Ferri C., La Civita L., Cirafisi C., Siciliano G., Longombardo G., Bombardieri S., Rossi B. Периферна невропатия при смесена криоглобулинемия: клинични и електрофизиологични изследвания // J Rheumatol. 1992. V. 19. № 6. С. 889–895.
  21. Eiser A. R., Singh P., Shanies H. M. Продължителна индуцирана от дапсон ремисия на хипокомплементен уртикариален васкулит - доклад за случая // Angiology. 1997. V. 48. № 11. С. 1019-1022.
  22. Muramatsu C., Tanabe E. Уртикариален васкулит: отговор на дапсон и колхицин // J Am Acad Dermatol. 1985. V. 13. № 6. С. 1055.
  23. Venzor J., Lee W. L., Huston D. P. Уртикариален васкулит // Clin Rev Allergy Immunol. 2002. Том 23. № 2. С. 201–216.
  24. Worm M., Sterry W., Kolde G. Микофенолатният мофетил е ефективен за поддържаща терапия на хипокомплементационен уртикариален васкулит // Br J Dermatol. 2000. V. 143. № 6. С. 1324.
  25. Stack P. S. Метотрексат за уртикариален васкулит // Ann Allergy. 1994. V. 72. № 1. С. 36–38.
  26. Mukhtyar C., Misbah S., Wilkinson J., Wordsworth P. Огнеупорен уртикариален васкулит, реагиращ на анти-В-клетъчна терапия // Br J Dermatol. 2009. V. 160. № 2. С. 470–472.
  27. Borcea A., Greaves M. W. Метотрексат-индуцирано обостряне на уртикариален васкулит: необичайна нежелана реакция // Br J Dermatol. 2000. V. 143. № 1. С. 203–204.
  28. Moorthy A. V., Pringle D. Urticaria, васкулит, хипокомплементемия и имунно-сложен гломерулонефрит // Arch Pathol Lab Med. 1982. Т. 106. № 2. С. 68–70.
  29. Ramirez G., Saba S. R., Espinoza L. Hypocomplementemic васкулит и бъбречно засягане // Nephron. 1987. V. 45. № 2. С. 147–150.
  30. Soma J., Sato H., Ito S., Saito T. Нефротичен синдром, свързан с хипокомплементационен синдром на уртикариален васкулит: успешно лечение с циклоспорин A // Нефролов Dial Transplant. 1999. Том 14. № 7. С. 1753–1757.
  31. Renard M., Wouters C., Proesmans W. Бързо прогресиращ гломерулонефрит при момче с хипокомплементационен уртикариален васкулит // Eur J Pediatr. 1998. Том 157. № 3. С. 243–245.
  32. Mallipeddi R., Grattan C. E. Липса на отговор на тежка стероидно-зависима хронична уртикария към ритуксимаб // Clin Exp Dermatol. 2007. V. 32. № 3. С. 333–334.
  33. Botsios C., Sfriso P., Punzi L., Todesco S. Некомплементационен уртикариален васкулит: успешно лечение с антагониста на IL-1 рецептора, анакинра // Scand J Rheumatol. 2007. V. 36. № 3. С. 236–237.
  34. Krause K., Mahamed A., Weller K., Metz M., Zuberbier T., Maurer M. Ефикасност и безопасност на канакинумаб при уртикариален васкулит: отворено проучване // J Allergy Clin Immunol. 2013. V. 132. № 3. С. 751–754, е755.
  35. Matteson E. L. Интерферон алфа 2 терапия за уртикариален васкулит с ангиоедем, очевидно след инфекция с хепатит А // J Ревматол. 1996. Том 23. № 2. С. 382–384.
  36. Worm M., Muche M., Schulze P., Sterry W., Kolde G. Hypocomplementaemic уртикариален васкулит: успешно лечение с пулсова терапия с циклофосфамид-дексаметазон // Br J Dermatol. 1998. Т. 139. № 4. С. 704–707.
  37. Berkman S. A., Lee M. L., Gale R. P. Клинични приложения на интравенозните имуноглобулини // Ann Intern Med. 1990. V. 112. № 4. С. 278–292.
  38. Demitsu T., Yoneda K., Iida E., Takada M., Azuma R., Umemoto N., Hiratsuka Y., Yamada T., Kakurai M. Urticarial vaculitis с хеморагични везикули, успешно лекувани с резерпин // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. Том 22. № 8. С. 1006–1008.
  39. Soter N. A. Хронична уртикария като проява на некротизиращ венулит // N Engl J Med. 1977. Т. 296. № 25. S. 1440-1442.
  40. Soylu A., Kavukcu S., Uzuner N., Olgac N., Karaman O., Ozer E. Systemic lupus erythematosus, представящ се с нормокомплементен уртикариален васкулит при 4-годишно момиче // Pediatr Int. 2001.V. 43. № 4. С. 420–422.
  41. Aboobaker J., Greaves M. W. Уртикариален васкулит // Clin Exp Dermatol. 1986. Т. 11. № 5. С. 436–444.

П. В. Колхир 1, кандидат на медицинските науки
О. Ю. Олисова, доктор на медицинските науки, професор

GBOU VPO Първо MGMU тях. И. М. Сеченов Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Кожен васкулит - диагностика и лечение. Препарати за лечение на хеморагичен, утрикарен и други видове кожен васкулит при деца и възрастни

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Диагностика на кожен васкулит

Диагнозата на васкулит на кожата се поставя въз основа на външен преглед и усещане за обриви от лекар. Освен това лекарят открива от човека информация за инфекции, прием на лекарства, епизоди на физически и психически стрес, хипотермия, продължителен престой на краката и др..

В редки случаи, с персистиращ ход на заболяването или с атипични симптоми, когато външните признаци не са очевидни, се провежда хистологично изследване на кожната област под микроскоп, за да се потвърди диагнозата васкулит. Кожната зона за изследване се взема по време на процедурата за биопсия от засегнатата област..

След изследване и усещане на обривите лекарят предписва следните лабораторни изследвания, за да определи степента на активност на патологичния процес:

  • Общ анализ на кръвта;
  • Съдържанието на общия протеин и неговите фракции в кръвта (албумин и глобулин);
  • Съдържанието на С-реактивен протеин в кръвта;
  • Дейност на системата за допълване;
  • Концентрацията на имуноглобулини в кръвта;
  • Vaaler-Rose реакция;
  • Латекс тест;
  • Общ анализ на урината.

Лечение на васкулит на кожата

Общи принципи на терапията

Основната цел на лечението на васкулит е постигане на стабилна ремисия. При избора на схема на лечение се взема предвид специфично заболяване, което е част от групата на васкулит, стадия и степента на активност на патологичния процес. Използваните лекарства трябва да потискат възпалителната реакция, да нормализират микроциркулацията в кожата и да елиминират съществуващите усложнения, произтичащи от нарушения на микроциркулацията. За постигане на тези ефекти се използват външни средства и орални препарати.

При обостряне на васкулит е показана почивка в леглото до прехода на болестта към стадия на регресия. Лечението обаче се извършва до нормализиране на лабораторните параметри, отразяващи степента на активност на процеса. Освен това в продължение на още 6 до 12 месеца се провежда поддържаща терапия, насочена към предотвратяване на рецидив. По правило поддържащата терапия включва курс на приемане на същите лекарства, които се използват за лечение на обостряне.

Определяне на степента на активност на васкулит на кожата

Лечението на васкулит на кожата зависи от степента на активност на процеса и неговата клинична форма. Следователно, за да изберете правилния алгоритъм на лечение, първо трябва да определите активността на патологичния процес. И така, се разграничават две степени на активност на патологичния процес при васкулит:

  • I степен на активност. Кожата е засегната в ограничена степен, няма обща симптоматика (температура, главоболие, болки в ставите, обща слабост и др.), Вътрешните органи не участват в патологичния процес, а лабораторните параметри са почти в нормални граници..
  • II степен на активност. Кожата е силно засегната, обриви се откриват на няколко места, има общи симптоми (главоболие, висока температура, обща слабост и др.) И се откриват признаци на участие на вътрешните органи в патологичния процес (болка в мускулите и ставите, невропатия и др.).

Степента на активност на патологичния процес с васкулит на кожата се определя от стойността на лабораторните параметри, отразена в таблицата по-долу:

Лабораторни индикаториСтепента на активност на патологичния процес
I степен на активностII степен на активност
Област на кожна лезия (обриви)Ограничени обривиЧести обриви
Броят на обривитемалъкМногократни
Телесна температураНормална или ниска степен (не по-висока от 37,5 o C)Над 37,5 o C
Общи симптоми (неразположение, обща слабост, главоболие, болка в ставите, мускулите и др.)Липсва или е леко изразеноПроизнесе
ESR (скорост на утаяване на еритроцитите)По-малко от 25 mm / hПовече от 25 mm / h
Общ брой на червените кръвни клеткиВ нормални границиПо-малко от 3,8 × 10 12 / l
хемоглобинВ нормални границиПо-малко от 12 g% (120 g / l)
Общ брой на тромбоцититеВ нормални границиПо-малко от 180 × 10 9 / L
Общ брой на белите кръвни клеткиВ нормални границиПовече от 10 × 10 9 / l
Общ протеинВ нормални границиПовече от 85 г / л
Алфа-2-глобулинВ нормални границиПовече от 12%
Гама глобулинВ нормални границиПовече от 22%
С-реактивен протеинЛипсва или преди ++| Повече ▼ ++
Допълваща дейностНад 30 единициПод 30 единици
Концентрацията на имуноглобулиниВ нормални границиза популяризиране на
Vaaler-Rose реакцияотрицателенПоложителен
Латекс тестотрицателенПоложителен
Протеинурия (протеин в урината)Неима

Режими на лечение на различни видове васкулити в зависимост от степента на активност

Помислете за различните схеми на лечение, които се използват за лечение на различни форми на васкулит на кожата в съответствие със степента на активност на патологичния процес. Следните схеми на лечение са одобрени и препоръчани от Министерството на здравеопазването на Руската федерация.

Различните форми на полиморфен дермален васкулит (утрикарен, хеморагичен, папулонодуларен, папулонекротичен тип и др.) Се лекуват еднакво, а схемите на лечение се различават само в зависимост от степента на активност на патологичния процес. Режимите на лечение, препоръчани от Министерството на здравеопазването на Русия за лечение на полиморфен дермален васкулит, са показани в таблица 1. Таблицата показва имената на активните вещества на лекарствата, а не търговските наименования. Това означава, че за лечение можете да приемате всякакви лекарства, съдържащи тези вещества, като активни компоненти.
Таблица 1 - Режими на лечение на полиморфен дермален васкулит от I и II степен на активност.

Режимът на лечение за различни видове полиморфен дермален васкулит I степен на активностРежимът на лечение за различни видове полиморфен дермален васкулит II степен на активност
Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) (приемани перорално за облекчаване на възпалението):Системни глюкокортикоиди (приемат се перорално или се прилагат интравенозно за облекчаване на възпалението):
Нимезулид - приемайте 100 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.Преднизон - приемайте 30-50 mg на ден сутрин в продължение на 2 до 3 седмици. След това намалете дозировката с 1 таблетка седмично до пълното оттегляне.
Мелоксикам - приемайте 7,5 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.Бетаметазон - интрамускулно инжектирайте 2 ml от разтвора 1 път седмично в продължение на 3 до 5 седмици. След това намалете дозата с 25% седмично, докато лекарството бъде напълно прекратено.
Индометацин - приемайте 25 mg 3-4 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.Инхибитори на протонната помпа (приемани перорално за намаляване на тежестта на страничните ефекти на глюкокортикоидите):
Антибиотици (приемани перорално за унищожаване на микробите, които причиняват васкулит):Омепразол - приемайте 20 mg 2 пъти на ден, до пълното премахване на глюкокортикоидите.
Ципрофлоксацин - приемайте 250 mg 2 пъти на ден в продължение на 10 до 14 дни.Микро и макро елементи (приети перорално за намаляване на тежестта на страничните ефекти на глюкокортикоидите):
Доксициклин - приемайте 100 mg 2 пъти на ден в продължение на 10 до 14 дни.Калиев и магнезиев аспарагинат (Аспаркам, Панангин) - приемайте по 1 таблетка 3 пъти на ден, докато глюкокортикоидите се анулират напълно.
Азитромицин - приемайте 500 mg веднъж дневно в продължение на 10 до 14 дни.Корекции на метаболизма на калций и витамин D (приети през устата, за да се намали тежестта на страничните ефекти на глюкокортикоидите):
Хинолини (приети перорално за унищожаване на микробите, които причиняват васкулит):Калциев карбонат + холекалциферол приемайте по 1 таблетка 3 пъти на ден, до пълното премахване на глюкокортикоидите.
Хидроксихлорохин - приемайте 200 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 месеца.Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) (приемани перорално за облекчаване на възпалението):
Хлорохин - приемайте 250 mg 2 пъти дневно в продължение на месец, след това 250 mg 1 път на ден в продължение на 1 до 2 месеца.Нимезулид - приемайте 100 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.
Антихистамини (приема се перорално, за да се спре подуването и сърбежа):Мелоксикам - приемайте 7,5 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.
Левоцетиризин - приемайте 5 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици.Диклофенак - приемайте 50 mg 3 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.
Деслоратадин - приемайте 5 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици.Цитостатици (приети перорално за спиране на възпалението):
Фексофенадин - приемайте 180 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици.Азатиоприн - приемайте 50 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 месеца.
Мехлеми с глюкокортикоиди (прилагат се външно върху лезиите за облекчаване на възпалението):Антибиотици (приети през устата за унищожаване на патогенни микроби, които могат да причинят васкулит):
Мометазон фуроат 0,1% (крем, мехлем) - прилагайте 1 път на ден до подобряване.Офлоксацин - приемайте 400 mg 2 пъти на ден в продължение на 10 до 14 дни.
Бетаметазон 0,1% (крем, мехлем) - прилагайте 2 пъти на ден до подобряване.Амоксицилин + клавуланова киселина - приемайте 875 + 125 mg 2 пъти на ден в продължение на 10 до 14 дни.
Метилпреднизолон ацепонат 0,1% (крем, мехлем) - прилагайте 1 път на ден за максимум 12 седмици.Ангиопротектори и коректори на микроциркулацията (приети перорално за нормализиране на микроциркулацията):
Пентоксифилин - приемайте 100 mg 3 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.
Анавенол - приемайте 2 таблетки 2 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.
Венотонични и венозащитни средства (приети през устата за укрепване на стените на кръвоносните съдове):
Хесперидин + Диосмин - приемайте 500 mg 2 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.
Антихистамини (приема се перорално, за да се спре подуването и сърбежа):
Ебастин - приемайте 10 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици.
Цетиризин - приемайте 10 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици.
Левоцетиризин - приемайте 5 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици.
Антикоагуланти (инжектирани за разтваряне на кръвни съсиреци):
Калциев надропарин - инжектира се подкожно по 0,3 ml 2 пъти дневно в продължение на 2 до 4 седмици.
Детоксикационна терапия (прилага се интравенозно за отстраняване на токсични вещества от кръвта):
Dextran - инжектирайте 200 до 400 ml интравенозно 1 път на ден в продължение на 7 до 10 дни.
Външни средства (прилага се външно върху засегнатата област за облекчаване на възпалението, почистване на язви от гной и некротични маси, както и за заздравяване):
Трипсин + химотрипсин - пригответе разтвор от лиофилизата и направете приложения от него за премахване на гной и некротични маси.
Levomekol - мехлем за спиране на възпалението.
Сулфатиазол сребро 2% крем - за почистване на рани.
Солкосерил - мехлем за ускоряване на заздравяването.

За лечение на всякакъв вид хронична пигментирана пурпура и I и II степен на активност се препоръчва използването на следните лекарства:

1. Хинолини (приети перорално за унищожаване на микробите, които причиняват васкулит):

  • Хидроксихлорохин - приемайте 200 mg 2 пъти на ден в продължение на 2-3 месеца;
  • Хлорохин - приемайте 250 mg 2 пъти дневно в продължение на месец, след това 250 mg веднъж дневно в продължение на 1 до 2 месеца.
2. Витамини (приети през устата за нормализиране на микроциркулацията и укрепване на стените на кръвоносните съдове):
  • Аскорбинова киселина + рутозид - приемайте по 1 таблетка 3 пъти на ден в продължение на 3 до 5 месеца;
  • Витамин Е + Ретинол - приемайте по 2 капсули 2 пъти на ден в продължение на 3 до 5 месеца.
3. Ангиопротектори и коректори на микроциркулацията (приети през устата за укрепване на стените на кръвоносните съдове и с нарушения на микроциркулацията):
  • Пентоксифилин - приемайте 100 mg 3 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца;
  • Дипиридамол - приемайте 25 mg 3 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.
4. Венотоники и венопротектори (приемат се перорално за укрепване на стените на вените):
  • Хесперидин + Диосмин - приемайте 500 mg 2 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.
5. Външни средства (прилагани върху лезиите за ускоряване на заздравяването, почистване на раневите повърхности, облекчаване на възпалението и др.):
  • Мометазон фуроат 0,1% (крем, мехлем за спиране на възпалението) - прилагайте 1 път на ден върху лезиите, докато настъпи подобрение;
  • Бетаметазон 0,1% (крем, мехлем за облекчаване на възпалението) - прилага се 2 пъти на ден върху лезиите, докато настъпи подобрение;
  • Метилпреднизолон ацепонат 0,1% (крем, мехлем за облекчаване на възпалението) - прилага се веднъж дневно върху лезиите за не повече от 12 седмици;
  • Троксерутин 2% гел (за подобряване на съдовия тонус) - прилагайте 2 пъти на ден;
  • Хепарин натриев мехлем (за нормализиране на микроциркулацията и ускоряване на заздравяването) - прилагайте 2-3 пъти на ден, докато настъпи подобрение (средно 3-14 дни).

Режимите на лечение на олодо-ангиит от I и II степен на активност, препоръчани от Министерството на здравеопазването на Русия, са показани в таблица 2. Таблицата показва имената на активните вещества на лекарствата, а не търговските наименования. Това означава, че за лечение можете да приемате всякакви лекарства, съдържащи тези вещества, като активни компоненти.

Таблица 2 - Режими на лечение на лидо ангиит от I и II степен на активност.

Режимът на лечение на лидо ангиит от първа степен на активностРежим на лечение за лидо ангиит от II степен на активност
Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) (приемани перорално за облекчаване на възпалението):Системни глюкокортикоиди (приемат се перорално или се прилагат интравенозно за облекчаване на възпалението):
Нимезулид - приемайте 100 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.Преднизон - приемайте 30-50 mg на ден сутрин в продължение на 2 до 3 седмици. След това намалете дозировката с 1 таблетка седмично до пълното оттегляне.
Диклофенак - приемайте 50 mg 3 пъти на ден в продължение на 2 до 3 седмици. След това дозировката се намалява наполовина и лекарството се приема до ремисия.Бетаметазон - интрамускулно инжектирайте 2 ml от разтвора 1 път седмично в продължение на 3 до 5 седмици. След това намалете дозата с 25% седмично, докато лекарството бъде напълно прекратено.
Хинолини (приети перорално за унищожаване на микробите, които причиняват васкулит):Инхибитори на протонната помпа (приемани перорално за намаляване на тежестта на страничните ефекти на глюкокортикоидите):
Хидроксихлорохин - приемайте 200 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 месеца.Омепразол - приемайте 20 mg 2 пъти на ден, до пълното премахване на глюкокортикоидите.
Хлорохин - приемайте 250 mg 2 пъти дневно в продължение на месец, след това 250 mg 1 път на ден в продължение на 1 до 2 месеца.Микро и макро елементи (приети перорално за намаляване на тежестта на страничните ефекти на глюкокортикоидите):
Ангиопротектори и коректори на микроциркулацията (приети перорално за нормализиране на микроциркулацията):Калиев и магнезиев аспарагинат (Аспаркам, Панангин) - приемайте по 1 таблетка 3 пъти на ден, докато глюкокортикоидите се анулират напълно.
Пентоксифилин - приемайте 100 mg 3 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.Корекции на метаболизма на калций и витамин D (приети през устата, за да се намали тежестта на страничните ефекти на глюкокортикоидите):
Анавенол - приемайте 2 таблетки 2 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.Калциев карбонат + холекалциферол приемайте по 1 таблетка 3 пъти на ден, до пълното премахване на глюкокортикоидите.
Венотонични и венозащитни средства (приети през устата за укрепване на стените на кръвоносните съдове):Цитостатици (приети перорално за спиране на възпалението):
Хесперидин + Диосмин - приемайте 500 mg 2 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.Азатиоприн - приемайте 50 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 до 3 месеца.
Витамини (приети през устата за укрепване на съдовата стена и подобряване на микроциркулацията):Ангиопротектори и коректори на микроциркулацията (приети перорално за нормализиране на микроциркулацията):
Аскорбинова киселина + рутозид - приемайте по 1 таблетка 3 пъти на ден в продължение на 3 до 5 месеца.Пентоксифилин - приемайте 100 mg 3 пъти на ден в продължение на 1 до 2 месеца.
Витамин Е + Ретинол - приемайте по 2 капсули 2 пъти на ден в продължение на 3 до 5 месеца.Антикоагуланти (инжектирани за разтваряне на кръвни съсиреци):
Калциев надропарин - инжектира се подкожно по 0,3 ml 2 пъти дневно в продължение на 2 до 4 седмици.
Детоксикационна терапия (прилага се интравенозно за отстраняване на токсични вещества от кръвта):
Dextran - инжектирайте 200 до 400 ml интравенозно 1 път на ден в продължение на 7 до 10 дни.
Външни средства (прилага се външно върху засегнатата област за облекчаване на възпалението, почистване на язви от гной и некротични маси, както и за заздравяване):
Троксерутин 2% гел (за подобряване на съдовия тонус) - прилагайте 2 пъти на ден.
Бетаметазон + Гентамицин (за спиране на възпалението и убиване на микроби) - прилагайте 2 пъти на ден, докато се появят подобрения.
Клиохинол + Флуметазон (за облекчаване на възпалението и унищожаване на микроби) - прилагайте 2 пъти на ден, докато се появи подобрение, но не по-дълго от 2 седмици.

За лечение на всички останали васкулити се използва който и да е от горните схеми на лечение, като се избират оптималните според клиничните симптоми и тежестта на заболяването.

Васкулит - симптоми, причини, видове и лечение на васкулит

Добър ден, скъпи читатели!

В днешната статия ще разгледаме васкулит с вас, както и неговите симптоми, причини, видове, диагноза, лечение, народни средства, профилактика и друга полезна информация. така.

Васкулит - какво е това заболяване??

Васкулит (на латински Vasculum) - събирателното наименование на група съдови заболявания, характеризиращи се с възпалителен процес и разрушаване на стените на кръвоносните съдове - артерии, капиляри, вени и други.

Синоними на васкулит - ангиит, артерит.

По характера на патологията васкулитът прилича на атеросклероза - той се основава на удебеляване на съдовата стена, поради което луменът на кръвоносната система намалява, нарушава се кръвообращението, както и нормалното кръвоснабдяване на определена част от тялото, органа.

Кръвта, освен че доставя хранителни вещества до всички органи, доставя и кислород към тях. Естествено, поради нарушения на кръвообращението, „гладуващите“ органи не функционират и с пълно прекъсване на притока на кръв към тях те дори започват да умират.

Причините за васкулит все още не са напълно изяснени (от 2017 г.). Има само предположения, например - комбинация от генетични особености (предразположение), инфекция (стафилококи, вируси на хепатит) и неблагоприятни фактори на околната среда.

Класификацията на васкулит включва голям брой видове и форми, но в зависимост от причината, те се делят на първични (независимо заболяване) и вторични (появява се срещу други заболявания). Според локализацията има васкулит по кожата, при който други органи не са повредени, и вътрешни, последствията от които могат да бъдат не само сериозни сърдечно-съдови заболявания, но и смърт.

По форма най-популярни са уртикариален, алергичен, кожен, системен и хеморагичен васкулит..

Васкулит - ICD

ICD-10: I77.6, I80, L95, M30-M31;
МКБ-9: 446, 447.6.

Симптоми на васкулит

Чести симптоми на васкулит са:

  • Умора, обща слабост и неразположение;
  • Треска;
  • Бледност на кожата;
  • Липса на апетит, гадене, понякога повръщане;
  • Отслабване;
  • Обостряне на сърдечно-съдовите заболявания;
  • Главоболие, замаяност, припадък;
  • Зрително увреждане;
  • Синузит, понякога с образуването на полипи в носа;
  • Увреждане на бъбреците, белите дробове, горните дихателни пътища;
  • Сензорно увреждане - от минимална до свръхчувствителност;
  • Артралгия, миалгия;
  • Кожни обриви.

Симптомите (клинични прояви) на васкулит до голяма степен зависят от вида, локализацията и формата на заболяването, следователно те могат да се различават леко, но основният симптом е нарушение на нормалната циркулация.

Усложнения на васкулит

  • Загуба на зрение;
  • Некроза на бъбреците;
  • Коронарна болест на сърцето (ИБС);
  • Инфаркт на миокарда;
  • Удар;
  • Фатален изход.

Причини за васкулит

Както вече споменахме, етиологията на васкулита не е напълно изяснена, обаче има потвърдени данни за някои от причините.

Причината за васкулит може да бъде:

  • Генетично предразположение;
  • Инфекция на тялото на фона на отслабен имунитет;
  • Свръхективност на имунната система към инфекция;
  • Алергична реакция към определени лекарства;
  • Възпалителни процеси в щитовидната жлеза;
  • Автоимунни процеси;
  • Усложнения на заболявания като реактивен артрит, гломерулонефрит, синдром на Шварц-Джампел, системен лупус еритематозус.

Видове васкулити

Класификацията на васкулит според Консенсусната конференция на Chapel Hill (CHCC) за 2012 г. е следната:

По форма:

Първично - развитието на заболяването се причинява от възпаление на стените на самите кръвоносни съдове;

Вторично - развитието на болестта се дължи на реакцията на кръвоносните съдове срещу други заболявания. Вторични могат да бъдат:

  • Свързан с вируса на хепатит В (HBV) васкулит;
  • Криоглобулинемичен васкулит, свързан с вируса на хепатит С (HCV);
  • Васкулит, свързан със сифилис;
  • ANCA васкулит (ANCA), свързан с лекарства;
  • Имунокомплекс васкулит, свързан с медикаменти;
  • Васкулит, свързан с рак (син. "Паранеопластичен васкулит")
  • Други васкулити.

По локализация:

1. Васкулит на големите кръвоносни съдове:

- Гигантски клетъчен артерит (HCA, болест на Хортън, темпорален артерит, сенилен артерит) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с грануломатозно възпаление на основните клонове на аортата, най-често клоните на каротидната и темпоралната артерия. В много случаи се комбинира с ревматична полимиалгия, болка и известна скованост в ставите на тазовия пояс и раменете, както и увеличаване на СУЕ. Причината се счита за човешка инфекция с вируси на хепатит, херпес, грип и други. Среща се главно при хора на възраст над 50 години.

- Артеритът на Такаясу (неспецифичен аортоартерит) е автоимунно заболяване, при което в стените на аортата и нейните клони се развива продуктивен възпалителен процес, което води до заличаване. С прогресирането на болестта се наблюдават патологични процеси като образуване на фиброзни грануломи, разрушаване на еластични влакна, некротизиране на клетките на гладката мускулатура на стената на кръвоносните съдове, след което след известно време е възможно удебеляване на интимната и средната мембрана на съда. Понякога пулсът може да изчезне в ръцете, поради което болестта има различно име - „болестта на отсъствието на пулс“. Според статистиката, артеритът на Такаясу най-често се развива при жени, в приблизителна пропорция при мъже от 8 до 1, като младите хора от 15 до 30 години стават пациенти.

2. Васкулит на средно големи съдове:

- Нодуларен периартерит (полиартерит нодоза, периартерит нодоза) е възпалително заболяване на артериалната стена на малки и средни кръвоносни съдове, което води до развитие на аневризми, тромбози, сърдечни пристъпи. В този случай липсва бъбречно увреждане (гломерулонефрит). Основните причини се считат за непоносимост към някои лекарства, както и персистиране на вируса на хепатит В (HBV).

- Болестта на Кавасаки е остро и фебрилно заболяване, характеризиращо се с възпалителни лезии на стените на малки, средни и големи вени и артерии в диаметър, които често се комбинират с мукозно-лимфен синдром. Среща се главно при деца.

3. Васкулит на малки съдове:

- АНСА-асоцииран васкулит (AAB):

  • Микроскопският полиангиит (MPA) е неизследвано заболяване, което се свързва с производството на неутрофили на антитела към цитоплазмата, поради което възпалителният процес се развива едновременно в няколко органа (най-често белите дробове и бъбреците стават жертви), а грануломите не се образуват. Лекарите отбелязват следните особености на клиничния ход на HPA: развитието на тежък белодробно-бъбречен синдром (около 50%), увреждане на бъбреците (около 90%), белите дробове (30 до 70%), кожата (около 70%), органите на зрението (около 30%) ), периферна нервна система (около 30%), стомашно-чревен тракт (около 10%).
  • Грануломатозата с полиангиит (HPA, грануломатоза на Вегенер) е тежко и бързо прогресиращо, автоимунно заболяване, характеризиращо се с грануломатозно възпаление на стените на малки и средни кръвоносни съдове (капиляри, венули, артериоли и артерии), включващи очите, горните дихателни пътища, белите дробове в патологичния процес, бъбреци и други органи. При липса на адекватно лечение то може да бъде фатално в рамките на 1 година. Лекарите отбелязват следните особености на клиничния ход на HPA: увреждане на горните дихателни пътища (90% или повече), бъбреците (около 80%), белите дробове (от 50 до 70%), зрителните органи (около 50%), кожата (от 25 до 35%) ), периферна нервна система (от 20 до 30%), сърце (20% или по-малко), стомашно-чревен тракт (около 5%).
  • Еозинофилната грануломатоза с полиангитит (EGPA, синдром на Шерге-Щраус) е автоимунно заболяване, причинено от свръхкупление на еозинофили в кръвта и извън кръвообращението, характеризиращо се с грануломатозно възпаление на стените на малки и средни съдове с участието на горните дихателни пътища, белите дробове, бъбреците и други. Често придружени от бронхиална астма, хрема и други синузити, треска, задух (задух), еозинофилия.

- Имунокомплексен васкулит на малки съдове:

  • Имуноглобулин-А асоцииран васкулит (хеморагичен васкулит, пурпура на Schonlein-Genoch, болест на Schonlein-Genoch, алергична пурпура);
  • криоглобулинемичен васкулит - характеризира се с увреждане на стените на малки съдове, главно бъбреците и кожата, основната причина за което е прекомерно количество криоглобулини в кръвния серум, поради което първоначално се установяват по стените на кръвоносните съдове, след което те се променят.
  • Хипокомплементарен уртикариален васкулит (анти-С1q васкулит);
  • Анти GBM заболяване.

4. Васкулит, който може да засегне кръвоносните съдове, различни по размер:

  • Болест на Бехчет - се характеризира с възпалителен процес в артерии и вени от малък и среден калибър, придружен от чести рецидиви на язвени образувания върху лигавиците на устата, очите, кожата, гениталиите, както и увреждане на белите дробове, бъбреците, стомаха, мозъка и други органи.
  • Синдром на Коган.

5. Системен васкулит:

  • Хеморагичен васкулит (Schönlein-Genoch purpura) - характеризира се с асептично възпаление на стените на малките съдове (артериоли, венули и капиляри), множество микротромби, развиващи се главно в съдовете на кожата, бъбреците, червата и други органи. Често придружени от артралгия и артрит. Основната причина за хеморагичен васкулит е прекомерното натрупване на циркулиращи имунни комплекси в кръвообращението, в което преобладават антигените, поради което те се установяват върху вътрешната повърхност на кръвната стена (ендотел). След реактивацията на протеините съдовата стена се променя;
  • Лупус еритематозус;
  • Болест на Бехчет;
  • Ревматоиден васкулит;
  • Васкулит със саркоидоза;
  • Артерит Такаясу;
  • Други васкулити.

6. Васкулит на отделните органи:

  • Кожен артерит;
  • Кожен левкоцитен ангиит - характеризира се с изолиран възпалителен процес на кръвоносните съдове в кожата, без съпътстващ гломерулонефрит или системен васкулит;
  • Първичен ангиит на централната нервна система;
  • Изолиран аортит;
  • Други васкулити.

Диагностика на васкулит

Диагностиката на васкулит включва следните методи на изследване:

При васкулит са характерни увеличение на СУЕ, концентрация на CRP, умерена тромбоцитоза, нормохромна нормоцитна анемия, атрофия на неутрофилна цитоплазма (ANCA) и CIC, продължителен курс на синузит или отит, гломерулонефрит..

Лечение на васкулит

Ефективността на лечението на васкулит до голяма степен зависи от навременната и точна диагноза, лечението на засегнатите органи и съпътстващите заболявания. В някои случаи болестта отминава сама по себе си, както е при първичния алергичен васкулит.

Комбинираната терапия за васкулит включва:

1. Лечение с лекарства;
2. Физиотерапевтични методи на лечение;
3. Диета;
4. Превантивни мерки (в края на статията).

Важно! Преди да използвате лекарства, не забравяйте да се консултирате с вашия лекар!

1. Лекарствено лечение на васкулит

Лекарственото лечение на системния васкулит е насочено към следните цели:

  • Потискане на имунопатологичните реакции, които са в основата на заболяването;
  • Поддържане на устойчива и продължителна ремисия;
  • Лечение на рецидив на заболяването;
  • Предотвратяване на развитието на леки заболявания и усложнения;

Лекарства за васкулит:

Глюкокортикоиди - група хормонални лекарства, които имат противовъзпалителни, антиалергични, имунорегулаторни, антистресови, антишокови и други свойства. В този случай тези хормони играят една от най-важните роли в лечението на гигантски клетъчен артерит (GCA) и артерит на Takayasu, които в много случаи допринасят за постигането на постоянна и продължителна ремисия. В случай на много бърз отговор на употребата на глюкокортикоиди, реакцията може да се разглежда като допълнителен диагностичен признак на HCA и ревматична полимиалгия (RPM).

Сред глюкокортикоидите могат да бъдат разграничени: "Преднизолон", "Хидрокортизон".

Цитостатични лекарства (цитостатици) - група противотуморни лекарства, които нарушават и забавят механизмите, деленето, растежа и развитието на всички телесни клетки, което е особено вярно при наличие на злокачествени (ракови) тумори. Ефективен и за нефрит.

Трябва да се даде добра ефективност при терапията при едновременно приложение на цитостатици с глюкокортикоиди, особено в случаите на лечение на такъв васкулит като ANCA, уртикариален, хеморагичен, криоглобулинемичен, гигантски клетъчен артерит, артерит на Takayasu. Продължителността на приема на цитостатици е от 3 до 12 месеца.

Сред цитостатиците могат да бъдат идентифицирани: "Циклофосфамид", "Метотрексат", "Доксорубицин", "Флуорурацил".

Моноклоналните антитела са антитела, произведени от имунни клетки, които имат имуносупресивни и антитуморни свойства, за които е доказано, че са ефективни срещу рак на кожата (меланом), рак на гърдата и лимфоцитна левкемия. Лекарствата от групата на моноклонални антитела са не по-малко ефективни от цитостатиците и се използват при лечението на васкулит на ANCA. Назначаването е препоръчително при нежелана употреба на цитостатични лекарства. Противопоказания за приемането му са наличието на хепатит В вирус (HBV), положителен интрадермален туберкулинов тест, неутропения, както и ниско кръвно IgG (имуноглобулини от клас G).

Сред моноклонални антитела срещу васкулит могат да бъдат разграничени: "Ритуксимаб".

Имуносупресори - група лекарства, които инхибират действието на имунната система. Предписва се в комбинация с глюкокортикоиди.

Сред моноклонални антитела срещу васкулит може да се разграничат: "Азатиоприн", "Мофетила микофенолат".

Ако има противопоказания за Азатиоприн, може да се предпише лефлуномид..

"Mofetila mycophenolate" се предписва като алтернативно лечение за пациенти с рефрактерни или повтарящи се системни васкулити, например с увреждане на бъбреците, но с увеличение на ALT и AST в периферната кръв 3 пъти или повече, както и намаляване на тромбоцитите (100 × 10 9 / л) и бели кръвни клетки (2,5 × 10 9 / l), лекарството се спира.

Нормален човешки имуноглобулин - предписва се при тежко увреждане на бъбреците, инфекциозни усложнения, хеморагичен алвеолит.

Антиинфекциозна терапия - използва се при заболявания на инфекциозна етиология или свързани инфекциозни заболявания.

При наличие на бактерии се предписват антибактериални лекарства - Триметоприм, Сулфаметоксазол.

При наличие на вируси се предписват антивирусни лекарства - Интерферон Алфа, Видарабин, Ламивудин.

При хепатит лекарствата се предписват от хепатолога, в зависимост от вида на вируса на хепатит.

Детоксикационна терапия - използва се за свързване на токсини и биологично активни вещества, както и извеждането им от тялото.

Като лекарства за детоксикация могат да бъдат идентифицирани: "Atoxil", "Nutriclins", "Polyphepan", "Enterosgel".

Сред НСПВС може да се разграничи - "Ацетилсалицилова киселина", "Ибупрофен," Индометацин "," Фенилбутазон ".

Антикоагуланти - група лекарства, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове.

Сред антикоагулантите могат да се разграничат - "Варфарин", "Хепарин".

Антихистаминова терапия - използва се, ако пациентът има алергия към лекарства или храни.

Сред антихистамините могат да се разграничат - "Диазолин", "Кларитин", "Тавегил", "Терфен", "Фенкарол".

Лечението на васкулит при деца също включва трансфузионна терапия.

Приложимо също:

  • Hemosorption;
  • АСЕ инхибитори;
  • Вазодила.

2. Физиотерапевтични методи за лечение на васкулит

Плазмофареза - помага за подобряване на работата на бъбреците, намалявайки риска от развитие на терминална бъбречна недостатъчност.

3. Диета при васкулит

Диетата при васкулит носи хипоалергичен характер, което е важно за алергичния характер на заболяването.

Продуктите от силно алергенната група са изключени от диетата - яйца, пълномаслено мляко, морски дарове (миди), хайвер, ягоди, ягоди, банани, пъпеш, манго, хума, цитрусови плодове, домати, моркови, чушки, ядки, кафе, какао, шоколад, кифли, промишлени консерви, както и индивидуално непоносими хранителни продукти.

При тежък нефрит се предписва диета № 7 с допълнителен постепенен преход към хипохлоридна диета. При коремен синдром е показано използването на диета №1..

Лечение на васкулит с народни средства

Важно! Преди да използвате народни средства срещу васкулит, не забравяйте да се консултирате с вашия лекар!

Колекция 1. Смесете 4 с.л. лъжици от внимателно нарязани цветя от бъз, японски плодове софора, листа от коприва диоика, трева от равнец и плетеница. 1 супена лъжица. изсипете лъжицата за събиране с чаша вряла вода, влейте агента за един час, прецедете. Инфузията трябва да се приема през деня, за 2-3 пъти.

Колекция 2. Смесете 3 с.л. лъжици от невен цветя, цветове от бъз, листа от мента, трева от равнец, хвощ, връвчици и тополи. 1 супена лъжица. изсипете лъжицата за събиране с чаша вряща вода, оставете да покрие съда и оставете продукта да вари 1 час, прецедете. Инфузията трябва да се приема по 100 ml през целия ден, на всеки 3 часа.

Баданът е дебелолист. Използва се за пречистване на кръвта. За да приготвите продукта се нуждаете от 2 с.л. супени лъжици сухи листа от ладан заспиват в термос и се заливат с чаша вряла вода. Продуктът трябва да се влива през нощта, след като се филтрира, добавете 1 с.л. лъжица мед и се пие сутрин на празен стомах.

Горчиви билки. Те се използват за прочистване на червата, което е задължително при лечението на васкулит. За да приготвите продукта се нуждаете от 2 с.л. лъжици от една от горчивите билки (пелин, вратига, елекампан, безсмъртница), изсипете в термос и налейте 1 литър вряла вода, настоявайте 2 часа, прецедете. Трябва да пиете инфузията в охладена форма, разредена с топла преварена вода в съотношение 1 към 1 (половин чаша), 2 пъти на ден, 30 минути преди хранене.

Зелен чай. Зеленият чай укрепва стените на кръвоносните съдове, понижава тяхната пропускливост, понижава нивото на "лошия" холестерол в кръвта, повишава тонуса на сърдечния мускул. За терапевтичния ефект е необходимо да пиете силен зелен чай 3 пъти на ден, в чаша. Най-голямата ефективност се постига с едновременното му приложение с други народни средства.

Превенция на васкулит

Предотвратяването на васкулит е необходимо не само за предотвратяване на развитието на това заболяване, но и за неговите терапевтични цели, което ще помогне за ускоряване на възстановяването и минимизиране на развитието на усложнения.

Превантивните мерки включват:

  • Избягване на стреса;
  • Не използвайте лекарства без консултация с лекар;
  • Не оставяйте различни заболявания сами, за да не станат хронични, особено от инфекциозен характер;
  • Отказ от лоши навици - тютюнопушене, пиене на алкохолни напитки;
  • Поддържане на нормално телесно тегло;
  • Водете активен начин на живот, движете се повече;
  • Опитайте се да не ядете нездравословна и вредна храна;
  • Хранене главно на храни, обогатени с витамини и минерали (минерали).