Системна склеродермия и склеродермия група заболявания

* Коефициент на въздействие за 2018 г. според RSCI

Списанието е включено в Списъка на рецензираните научни публикации на Висшата атестационна комисия.

Прочетете в новия брой

Институт по ревматология RAMS, Москва


Според съвременните концепции терминът "склеродермия" комбинира широк спектър от заболявания на групата на склеродермията, от системна и фокална склеродермия до индуцирани форми и псевдосклеродермия. Трябва да се отбележи огромният напредък в развитието на доктрината за склеродермия през втората половина на XX век, когато „дерматологичният“ стадий (над 300 години) е заменен с „терапевтичен“: системната склеродермия (SJS) или системната прогресираща склероза се разграничава и започва интензивно изследване на болестта от интернистична гледна точка. Впоследствие напредъкът в изследването на SJS и свързаните с него състояния с идентифицирането на различни клинични форми, процесът на диференциация и изясняване на същността на нозологиите, заедно с появата на нови форми на индуцирана склеродермия доведе до концепцията за групата на болестите на склеродермия. Днес това е широк спектър от различни нозологични форми и синдроми с характерното развитие на локална или генерализирана фиброза, често включващи жизненоважни органи в патологичния процес. Основните клинични форми на групата на заболявания на склеродермия са обобщени в съвременната международна класификация, където също включихме паранеопластична склеродермия и мултифокална или локализирана системна фиброза.

Класификация на склеродермия (група заболявания на склеродермия):

1. SJS (прогресираща системна склероза):

• синдром на кръстосано (припокриване); SJS + дерматомиозит, SJS + ревматоиден артрит.

2. Ограничена склеродермия:

• фокални (плака и генерализирани);

• линейни (като „сабян удар“, гемиформа).

3. Дифузен еозинофилен фасциит

4. Склередема Буске

5. Мултифокална фиброза (локализирана системна склероза)

6. Индуцирана склеродермия:

• химически, лекарствени (силициев прах, хлорвинил, органични разтворители, блеомицин и др.);

• вибрационна (свързана с вибрационна болест);

• имунологични („адювантна болест“, хронична реакция на отхвърляне на трансплантация);

• паранеопластична или свързана с тумор склеродермия.

7. Псевдосклеродермия: метаболитна, наследствена (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоза, синдроми на Вернер и Ротмунд, склеромикседем и др.).

Институтът по ревматология на Руската академия на медицинските науки е натрупал богат опит в изследването на системната склеродермия въз основа на 40-годишно наблюдение и лечение на повече от 2000 пациенти със SJS и други заболявания от групата на склеродермията. Наред с изучаването на патогенетичните механизми, клиниката и еволюцията на заболяването бяха подробно проучени, бяха разработени основите на диагностиката и класификацията на SJS и беше създадена програма за патогенетична терапия на заболяването [1, 2].

Системна склеродермия или системна склероза

SJS или системната склероза е прогресиращо полисиндромно заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдрома на Рейно. Заболяването се основава на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдови патологични промени от типа на облитерираща микроангиопатия.

Доскоро известният английски ревматолог Е. Байтърс пише: „Системната склеродермия е мистерия на нашето поколение, драматична и неочаквана по проявление, уникална и мистична по своите клинични прояви, прогресиращо и упорито съпротивляващо се лечение, което води и пациентите, и лекарите до отчаяние. "[3]. През последните десетилетия има значителен напредък в идеите за SJS, които днес могат да бъдат описани като ярка и своеобразна нозологична форма с ясно изразена хетерогенност и уникална патогенеза, която е добре проучена от клинична гледна точка..

Етиология и патогенеза

Етиологията на SJS е сложна и слабо разбрана. Предполага се, че мултифакторният произход на SSD се дължи на взаимодействието на неблагоприятни екзогенни и ендогенни фактори с генетично предразположение към болестта. Наред с обсъжданата по-рано роля на инфекция (вирусна и др.), Охлаждане, вибрации, травми, стрес и ендокринни смени, наскоро се обърна специално внимание на задействащото действие на химическите агенти (промишлени, битови, хранителни) и някои лекарства, най-демонстративно при случаи на индуцирана склеродермия. Благодарение на съвременните изследвания са дешифрирани някои генетични механизми на предразположение (определяне) към SJS, което по-рано се аргументира от наличието на семейни случаи на SJS и свързаните с тях заболявания, повишаване на имунитета и други промени при здрави роднини на проби. Наличието на хромозомна нестабилност при пациенти със SJS е потвърдено. Открита е комбинация от някои антигени и алели на системата за хистосъвместимост (HLA) със SJS: HLA A9, B8, B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и C4A, която варира в различните популации [1, 4].

Основата на патогенезата на SJS е имунитетът, фиброзата и микроциркулацията, взаимодействащи на нивото на клетъчните (имунокомпетентните клетки - фибробласти - ендотелиум - кръвни клетки) и рецепторно-лигандната система (адхезионни молекули, растежни фактори, интерлевкини и др.). При пациенти със SJS се открива широк спектър от нарушения на клетъчния и хуморалния имунитет, включително откриване на специфични антинуклеарни и антинуклеоларни автоантитела - антицентромерни (ACA), антитопоизомераза (ATA) или анти-SCR-70 и RNA антитела, както и антинеутрофилно цитоплазмено (ANCA антитела към различни компоненти на съединителната тъкан и др. Промените в метаболизма на съединителната тъкан с повишен колаген и фиброза определят нозологичната специфичност на заболяването. Беше разкрита фенотипно стабилна хиперактивност на фибробластите, структурни и функционални аномалии на клетъчните мембрани и рецепция, което предполага системна патология на мембраната. SJS е уникален естествен модел на генерализирана фиброза, изучаването на механизмите на което има общо клинично значение. Важна връзка в патогенезата на SJS е нарушение на микроциркулацията с пролиферация и унищожаване на ендотела, удебеляване на стената и стесняване на лумена на микросъдове, вазоспазъм, натрупване на оформени елементи, застоя, деформация и намаляване на капилярната мрежа (заличаваща микроангиопатия).

Установените асоциации между SSD-специфични автоантитела, генетични маркери и определени клинични характеристики на SSD са от голямо научно и практическо значение. По този начин, ACA се комбинират с HLA маркери DR1, DR4 с ограничени кожни лезии, белодробна хипертония и хроничен ход и ATA с DR3, DR5, DQ7, дифузни кожни лезии, белодробна фиброза и бързо прогресиращ SJS. Антителата към RNP са по-често срещани при подостър и напречен разрез на SJS. Разкритите клинични и имуногенетични асоциации предполагат, че пренасянето на някои HLA антигени предразполага към производството на автоантитела, характерни за SJS и образуването на клинични синдроми и подтипове на заболяването.

Клиничната картина на SJS се характеризира с полиморфизъм и полисиндромизъм, характерна лезия на кожата, която определя нейното име, мускулно-скелетната система и вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците). Основните прояви на заболяването са представени в табл. 1.

Клиничната картина и еволюцията на SJS варира от слабо проявени и относително благоприятни форми до генерализирани, бързо прогресиращи и фатални. По време на дългосрочно наблюдение и изследване на пациенти са идентифицирани пет клинични форми, три варианта на протичането и три стадия на заболяването, които са представени в националната класификация на SJS.

SSD работна класификация

Системна склеродермия (прогресираща системна склероза)

• Ограничен SJS или CREST синдром (C - калцификация, R - синдром на Рейно, E - езофагит, S - склеродактилия, Т - телеангиектазия)

• Синдром на кръстосан (припокриване) на SJS с ревматоиден артрит, дерматит / полимиозит и др. (SJS-RA, SJS-DM / PM, SJS-SLE)

• Остър, бързо прогресиращ (преобладава генерализираната фиброза)

• Субакутна, умерено прогресираща: преобладава съдовата патология

• Хроничен, бавно прогресиращ: (доминиран от възпаление на имунитета).

• I (първоначално): синдром на Рейно, артикуларен синдром, плътен оток, рядко - висцерит;

• II (генерализиран): индукция, контрактури, поливисцерална патология (бели дробове, сърце, стомашно-чревен тракт, по-рядко бъбреци), съдови трофични нарушения (синдром на Рейно, улцерация);

• III (терминал): широкообхватни периферни и висцерални лезии, често - недостатъчност на органите (сърце, бели дробове, стомашно-чревен тракт, бъбреци).

Първите две най-чести клинични форми се разграничават въз основа на разпространението на кожните промени: отбелязва се дифузна, генерализирана кожна лезия, включително и на багажника, а с ограничена е ограничена до кожата на ръцете, краката, лицето [5].

Кръстов тип SJS (синдром на припокриване) с други заболявания на съединителната тъкан (дерматит / полимиозит, ревматоиден артрит, признаци на системен лупус еритематозус и др.) Е по-често срещан.

Ювенилният SJS се характеризира с появата на заболяването до 16-годишна възраст, има клинични особености (например често фокални кожни лезии) и протичане (често хронично).

При висцерален SSD преобладава увреждането на вътрешните органи и кръвоносните съдове, а кожните промени са минимални или липсват. Тази форма се счита за сравнително рядка, вероятно поради трудности при диагностицирането и правилното лечение на болестта..

Още през първите десетилетия на наблюдението на пациентите установихме 3 основни варианта на курса.

Остър, бързо прогресиращ курс се характеризира с развитието на генерализирана фиброза на кожата (дифузна форма) и вътрешни органи (сърце, бели дробове, бъбреци) през първите 2 години от началото на заболяването; преди това често завършваше със смърт; адекватната съвременна терапия подобри прогнозата на тази тежка категория пациенти.

При подостър, умерено прогресиращ курс клинично и лабораторно преобладават признаци на имунно възпаление (плътен кожен оток, артрит, миозит), синдромите на припокриване не са рядкост.

Хроничният, бавно прогресиращ курс се характеризира с преобладаване на съдова патология: в началото на заболяването, дългосрочен синдром на Рейно с постепенното развитие на умерени кожни промени (ограничена форма), увеличаване на съдовите исхемични нарушения, висцерална патология (увреждане на храносмилателния тракт, белодробна хипертония). Прогнозата за последните два варианта на поток е по-благоприятна.

Следващият параметър е етапът на заболяването, който ви позволява да оцените стадия на заболяването и неговата динамика в процеса на дългосрочно наблюдение. Има 3 етапа на SSD:

I - първоначално, когато се открият 1-3 локализация на заболяването;

II - етап на генерализация, отразяващ системния, полисиндромния характер на процеса;

III - късно (терминал), когато вече има недостатъчност на един или повече органи (сърце, бели дробове, бъбреци).

В момента, при ранно адекватно лечение на пациента, напредването на процеса може да се забави, но разликите в еволюцията и основните прояви на SJS остават.

Препоръчва се да използвате и трите параметъра от класификацията на SJS, когато поставяте диагноза, определяте прогноза, избирате адекватна терапия и провеждате изследвания.

Склеродермия група заболявания

Други заболявания от групата на склеродермата се различават от SJS на първо място по локализация и известно ограничение на фиброзата; прогнозата им е друга. Без да се спираме на такава добре известна клинична форма като ограничена или фокална склеродермия, ние наблягаме на характерните особености на склередема на Бушке и дифузния еозинофилен фасциит (DEF). Те са обединени от тежестта на индукция на тъканите (до камениста плътност) с преобладаването на инфилтративно-фиброзни промени, но патологията на органите, естеството и локализацията на процеса са различни. Склередема на Бушке се характеризира с индуктивна лезия на тъканите на шията, лицето, горната част на гръдния кош и раменния пояс с преобладаване на патологичния процес в подкожната тъкан, а при индуциране на DEF изменения в крайниците, главно предмишниците и долната част на краката, преобладават, а патологичният процес е концентриран главно в фасции и съседни тъкани. И при двете заболявания синдромът на Рейно и висцерит липсват, отбелязва се по-благоприятна прогноза. Забележително е, че склередемата на Буш често се предхожда от инфекция на горните дихателни пътища и развитието на ДЕФ е необичайна или прекомерна физическа активност, когато можете да мислите за вид микротравма и неспецифична имуностимулация. Съществува предположение за ролята на локалната стимулация на възпалително-фиброзните промени чрез взаимодействието на активирани лимфоцити, мастоцити, фибробласти и медиатори, произведени от тях. В този случай клиничната хетерогенност и преобладаващата топология на процеса могат да бъдат свързани с тригерни механизми за развитие на отделни клинични форми на групата на заболявания на склеродермата.

Мултифокалната фиброза (МФ) или локализирана системна склероза е малко известна на лекарите, тя е късно диагностицирана; заслужава внимание от практическа и теоретична гледна точка, като допълва и разширява идеите за фиброзиращите патологични състояния. Най-характерните са ретроперитонеална и медиастинална локализация на процеса с компресия на хранопровода, уретера, уретрата и др., Сякаш стени във влакнестата тъкан, и нарушено кръвообращение и функциите на жизненоважните органи. Може би развитието на огнища на фиброза, които имитират новообразувания в белите дробове и черния дроб, серозни мембрани, „псевдотумор” на орбитите и др. (Табл. 2).

Болестите от тази група съчетават локалния характер на фиброзата, незначителните симптоми, честото отсъствие на общи и лабораторни признаци на патология в началото на заболяването и развитието на характерен симптомен комплекс в бъдеще, главно в резултат на компресия и дисфункция на органи, кръвоносни съдове, прилежащи тъкани. Често има комбинация от две до три или повече локализации на патологичния процес, което се дължи на термина "мултифокална фиброза" (МФ). И така, сред пациентите с МФ, които наблюдавахме, беше забелязана комбинация от две до пет характерни локализации на процесите при 10 от 14. Освен това при някои пациенти бяха открити огнища на подкожна и периартикуларна тъкан, комбинация с фокална склеродермия и ДЕФ, което още веднъж доказва връзката и наличието на своеобразни кръстосани синдроми в групата на заболявания на склеродермията.

Различават се идиотипичните и индуцираните форми на МФ; в генезиса на последния ролята на спусъка се играе от лекарства (метизергид и др.), съдържащи серотонин и ерготамин, които, както знаете, могат да участват в развитието на фиброзна и съдова патология. Известни са фамилни случаи на MF, което наред с честата комбинация от отделни форми на фиброза, предполага наследствено предразположение към прекомерна фиброза, което се реализира под влияние на различни екзогенни и ендогенни фактори.

Ролята на екзогенните тригерни механизми е най-очевидна в групата на индуцирани склеродермия и подобни на склеродермия състояния, свързани с излагане на различни химически, индустриални, хранителни, лекарствени и други агенти. Развитието на химически индуцираната склеродермия и свързаните с нея синдроми се наблюдава по-често на работното място, в определени професии трябва да се вземе предвид и засиленото влияние на „химията“ върху хората в екологично неблагоприятни зони и в ежедневието.

Индуцираната склеродермия при продължително излагане на силициев прах (в рудници, кариери и др.), Производни на винилхлорид, трихлоретилен, органични разтворители и епоксида е добре известна. При химически индуцираната склеродермия, заедно с периферните симптоми (увреждане на кожата, особено на акралните части на крайниците), честа съдова патология и ставно-мускулен синдром, се наблюдават промени във вътрешните органи (по-често белите дробове, по-рядко хранопровода, сърцето, бъбреците) и периферната нервна система. Разпространението на белодробната патология при въздействие върху дихателните пътища потвърждава нашата хипотеза за връзката на тригерните фактори с първичната локализация на процеса и тяхната роля за формирането на клинична хетерогенност на заболявания на групата на склеродермията..

Научните и практически важни модели бяха установени при изследването на виниловата склеродермия в автоклавните шайби [6]. „Излагане на риск“ беше от 1 година до 3 години; честотата на увреждане е от 0,5 до 3%. Най-честите клинични прояви са акросклероза, синдром на Рейно и остеолиза, заедно с увеличаване на случаите на чернодробна ангиосаркома и портална фиброза. Еволюцията на процеса беше различна: по-често при прекратяване на контактите с хлорвинилни продукти промените, подобни на склеродермия, намаляват и могат напълно да изчезнат, но в редица наблюдения болестта прогресира. Превантивните мерки, предприети на мястото на производство, промяна в техниката на почистване и строг контрол на концентрацията на хлоровинил доведоха до ясно намаляване на честотата. Проучванията разкриха подобни разпределения на HLA антигени при SJS и хлоровиниловия синдром, което потвърждава ролята на генетичните фактори при осъществяването на патологичния процес. Може да се предположи, че в бъдеще определени имуногенетични маркери ще бъдат взети предвид при формирането на рискови групи в предприятия, където има провокиращи фактори: химически, охлаждащи, вибрационни и др..

Други варианти на индуцирана склеродермия, като „синдром на токсичното масло“ и „еозинофилен миалгичен синдром“, илюстрират възможността за алиментарен път на излагане на етиологични фактори. Случаите на развитие на синдром на токсичното масло са наблюдавани в Испания през 80-те години във връзка с вноса на голяма партида от дълго съхранявано растително масло, съдържащо олеанилин, чиято структура е близка до липопротеините. Анилините могат да бъдат катализатори за процеси на пероксидация и да доведат до образуването на химически комплекси, притежаващи пероксидазна и цитотоксична активност. Идентифициран през 90-те години, еозинофилният миалгичен синдром е свързан с широкото използване на лекарства, съдържащи L-триптофан. Склеродермия подобни промени могат да бъдат причинени от лекарства и хранителни добавки, използвани за намаляване на апетита при затлъстяване [7].

Сред свързаните с наркотици склеродерма подобни синдроми най-проучена е индуцираната от блеомицин склеродермия, също възпроизведена експериментално..

Индуцираната склеродермия и свързаните с нея синдроми могат да се развият по време на пластичната хирургия (на млечните жлези, лицето и др.), Като се използва силикон и парафин, който първоначално е описан от японски и френски автори, а през последните години с развитието на козметичната хирургия в страната се разкри и сред пациентите, които наблюдавахме, Предложеният термин „адювантна болест“ подчертава провокативната роля на чужди материали в развитието на имунния отговор и заболяването, подобно на хроничната реакция на отхвърляне на трансплантация от гостоприемника. Трябва също да се има предвид, че парафинът съдържа разтворители, които могат да индуцират болестта, а силиконът, поради освобождаването на силиций, има фибробласт-пролифериращ ефект. Характерно е появата на признаци на склеродермия или други заболявания на съединителната тъкан. След отстраняване на протезата, по-голямата част от пациентите показват подобрение.

Описаната реакция на отхвърляне (по-специално след трансплантация на HLA-идентичен алогенен костен мозък) също може да бъде придружена от развитието на синдром, подобен на склеродермия, което потвърждава участието на имунните механизми в патогенезата на заболявания на групата на склеродермия..

Специален вариант на индуцирана склеродермия е свързана с тумор или паранеопластична склеродермия, която се развива на фона на злокачествен тумор, но клинично доминира, особено в началния период на заболяването. Разграничаваме три основни варианта на синдрома на паранеопластичната склеродермия.

Вариант I се характеризира с преобладаваща лезия на периартикуларни тъкани с преобладаване на индуктивни промени, фиброзит, контрактури, артралгия и миосалгия; висцерални и съдови прояви, характерни за SSD, отсъстват; морфологично в засегнатите райони се отбелязва пролиферация на фибробласти.

Вариант II протича почти като SJS, но е торпиден за лечение (подобно на туморния дерматомиозит). Бързата прогресия е характерна както за периферните прояви на SJS, така и за туморния процес, младата възраст на пациентите (35–43 години).

При вариант III, напротив, приликата с SJS е ограничена главно от общи симптоми: нарастваща слабост, значителна загуба на тегло и произтичащите от това маскирани особености на черти, полиартралгия, миалгия, промени в лабораторните параметри.

Този модел на индуцирана склеродермия отразява проблема с антигенността на туморите, общата способност на някои етиологични и патогенетични механизми на развитието на патологията.

Диагнозата на заболявания на групата на склеродермията е недостатъчна. Необходимо е по-нататъшно изследване на заболявания от този кръг от клинична гледна точка, ранна и диференциална диагноза, разработване на диагностични критерии и методи на лечение.

Можете да намерите списъка с литература на уебсайта http://www.rmj.ru

1. Гусева Н. Г. Системни склеродермия и псевдосклеродермия М, Медицина, 1993 г..

2. Гусева Н.Г. 40 години изучаване на системна склеродермия (според Института по ревматология RAMS) Вестн. RAM памети. 1998; 12: 27–9.

3. Bywaters E. Предговор: История на склеродермия. В „Системна склероза (склеродермия). Ед. В. Блек, А. Майерс, 1985.

4. Черен C.M. Етиопатогенезата на системната склероза J. Royal. Код. Физически Лондон, 1995; 29: 119–30.

5. Le Roy E., Black C., Fleischmajer R., et al. Склеродермия (системна склероза): класификация, подгрупи и патогенеза. J. Rheum. 1988; 15: 202–5.

6. Black C. M., Pereira S., Mc Wrirter A. et al. Генетична чувствителност към синдром, подобен на склеродермия, при симптоматични и безсимптомни работници, изложени на винилхлорид. J. Rheum., 1986; 13: 1059–62.

7. Aeschlimann A., de Truchis P., Kahn M., Scleroderma след терапия с потискащи апетита. Scand. J. Ревматол. 1990; 19: 87–90.

Системна склеродермия

. или: Склеродермия, системна склероза

Симптоми на системна склеродермия

Чести симптоми:

  • слабост;
  • умора
  • отслабване;
  • леко повишаване на телесната температура.
Кожните лезии преминават през три етапа:
  • плътен оток - кожата става много плътна, трудно се сгъва, при натискане ямка остава дълго време, бръчките се изглаждат, лицето придобива вид „подобен на маска“ (изражението на лицето е слабо изразено). Когато пръстите са повредени, пръстът става плътен, подут, движенията му са затруднени;
  • промяна в цвета - редуване на участъци с повишена пигментация с области на нейното отсъствие. Съдовият модел на кожата ясно се проявява. Има разширяване на кръвоносните съдове на кожата под формата на "паяжини";
  • изтъняване на кожата. Кожата става отпусната, набръчкана, блестяща. На лицето се появяват множество надлъжни гънки около устата, което затруднява напълно отварянето;
  • на лигавиците се появяват петна от атрофия (петна от прибиране с промяна в цвета и структурата на кожата).
Съдови увреждания: синдром на Рейно.
  • Синдромът на Рейно често е първият и дългосрочен признак без други характерни прояви..
  • Клиничната картина се състои от три последователни етапа:
    • под въздействието на студено или емоционално претоварване луменът на съда се стеснява, притока на кръв към пръста е нарушен, пръстите бледнеят, пациентите чувстват изтръпване, изтръпване или парене;
    • тъй като съдовият спазъм продължава, пръстите придобиват синкав цвят, появява се болка;
    • при затопляне или спонтанно след 10-15 минути съдовият спазъм се елиминира, притока на кръв се възстановява, ръката се зачервява и затопля.
  • При продължително съществуване е възможно появата на бавно заздравяващи болезнени язви на върха на пръстите, белези и некроза на върховете на пръстите..
Поражението на опорно-двигателния апарат:
  • стави - болка, сутрешна скованост, ограничаване на движенията;
  • мускулна болка;
  • кости - характерно разрушаване на нокътните фаланги на пръстите с обезобразяване на пръстите (скъсяване и деформация);
  • калцификация - отлагане на калциеви соли в пръстите и около ставите под формата на бели огнища, които се появяват през кожата.
Увреждане на белите дробове: често първата проява на склеродермия при липса на други признаци. Характерни симптоми са прогресиращ задух и суха кашлица. Следните опции за увреждане на белите дробове:
  • интерстициална белодробна фиброза - възпаление на интерстициалната белодробна тъкан с последващ преход към фиброза (пролиферация на груба фиброзна съединителна тъкан, уплътняване на белодробната тъкан с формирането на функционална малоценност);
  • белодробна хипертония - повишено налягане в белодробната артерия;
  • плеврит - възпаление на плеврата.
Сърдечна обич:
  • фиброза на сърдечния мускул - уплътняването му с нарушена функция;
  • перикардит (възпаление на серозната мембрана, заобикаляща сърцето);
  • ендокардит (възпаление на вътрешната лигавица на сърцето).
Пациентите са загрижени за болка в сърцето, задух, подуване, сърцебиене, прекъсвания в работата на сърцето.

Увреждане на бъбреците:

  • хронично увреждане - поради възпалителния процес. По-често безсимптомно или безсимптомно (появата на малко количество протеин и червени кръвни клетки в урината, повишено артериално (кръвно) налягане);
  • остра лезия („истински бъбречен склеродермия“) - внезапно начало, бързо повишаване на бъбречната недостатъчност с подчертано повишаване на артериалното (кръвното) налягане, нарастващо увеличение на протеина в урината, намаляване на количеството на отделената урина до пълно отсъствие, нарушено зрение, съзнание.
Поражението на стомашно-чревния тракт:
  • хранопроводът е по-често засегнат - нарушение на преминаването на храна, оригване, киселини, хвърляне на съдържанието на стомаха в хранопровода с образуването на язви (дефекти на лигавицата) на стените му;
  • черва - намаляване на перисталтиката (ритмични контрактилни движения на стомаха, осигуряване на храносмилането и насърчаване на храната) и нарушаване на промоцията на съдържанието при поява на запек или диария (диария), тежест в стомаха.
Увреждане на нервната система: болка в ръцете и краката, нарушена чувствителност.

Увреждане на ендокринната система: най-честото увреждане на щитовидната жлеза в посока на намаляване на нейната функция

Системна склеродермия

Системната склеродермия е автоимунна патология, която се развива в съединителната тъкан, с разпространение в меките тъкани, уплътняване на органите и нормална недостатъчност на кръвоснабдяването. Той се диагностицира главно при жени, но се среща и при мъжете. Патологичният процес се характеризира с фибросклеротична промяна в кожата, ставите и мускулите. Характерни черти са маскирано лице, стягане на кожата и синдром на Рейно..

Главна информация

Склеродермата се отнася до системни заболявания на съединителната тъкан, поради което се характеризира с постепенно прогресиране с клинични прояви под формата на увреждане на епидерма, нарушение на работата на вътрешните органи и опорно-двигателния апарат. Характерната му особеност е каскадно нарушение на кръвообращението, възпалителен процес и генерализирана фиброза.

Заболяването не се счита за широко разпространено, тъй като годишно се регистрират средно 30-150 случая на милион души. Диагнозата се поставя на хора от различни възрастови категории, включително млади юноши и деца. Но най-често страдат възрастните жени, тъй като при тях това се среща 7 пъти по-често, отколкото при мъжете. Прогнозата винаги зависи от тежестта на патологията и възрастта на пациента..

Причини за появата

Предпоставките за поява на системна склеродермия (SJS) не са напълно идентифицирани. Наблюденията и статистическите данни, натрупани в продължение на много години изследвания на патологията, ни позволяват да формулираме само хипотеза, че причините за това мултифакторно заболяване са:

  • Лоша наследственост. Ако в близкото семейство има история на заболяване, тогава вероятността от автоимунно разстройство при потомци или подобно разстройство е висока.
  • Поглъщане на вируси и патогени. Те включват ретровируси, цитомегаловируси, латентни инфекции. Те унищожават антигените с образуването на имунни комплекси, което води до развитието на патология.
  • Отрицателни фактори на околната среда. Те включват хипотермия, постоянно излагане на вибрации, индустриален силициев прах, химикали, некачествено хранене с високо съдържание на рапично масло.
  • Импланти или ваксини. Антитуморни антибиотици, редица лекарства също могат да провокират нарушение..

Честите стресови ситуации, невроендокринни разстройства и склонност към спастични съдови реакции също могат да повлияят на процеса. Всичко това задейства автоимунни процеси, които водят до системна склеродермия.

Класификация на заболяванията

Определението за склеродермия се използва за обозначаване на цяла група заболявания, които имат почти еднакви патогенетични механизми, възникващи при локална или генерализирана фиброза на съединителната тъкан. Съществува международна класификация, която ги разделя според няколко критерия на:

  • Система.
  • фокален.
  • Подут (склеродерма бушке).
  • Еозинофилен фасциит.
  • Индуцирана.
  • Мултифокална фиброза.
  • Pseudoscleroderma.

Всички те са обединени от прекомерното производство на колагенов протеин от фибробласти. Обикновено това е необходимо за възстановяване на увреждането на съединителната тъкан, но с излишък започват патологични промени в организма. Системната склеродермия се проявява в няколко форми:

  • Prescleroderma. Тук диагнозата е трудна, тъй като не се забелязват характерни дерматологични прояви. Тази форма има само феноменът на Рейно.
  • Дифузна склеродермия. Характерно е бързото развитие, появата на лезии на кожата, мускулната тъкан и ставен апарат, вътрешни органи, кръвоносни съдове. Всичко това се случва през първата година на заболяването..
  • Индуцирана. Възниква под въздействието на околната среда (химикали, студ). Кожните уплътнения са доста често срещани, придружени и от съдови лезии.
  • Ограничена форма. Протича бавно, с тежки фиброзни промени, кожни лезии и късно засягане на вътрешните органи. Когато се взема кръвен тест, се откриват специфични автоантитела, които са насочени срещу различни компоненти на клетъчното ядро..
  • Склеродермия без склеродермия. При пациенти се наблюдават само висцерални или съдови симптоми, без характерни кожни лезии..
  • Кръстосана форма. Поради комбинацията от системна склеродермия с дерматомиозит, системен лупус еритематозус, РА, полимиозит, васкулит.

Има патологичен процес в остра, подостра и хронична форма. Последният се характеризира с бавно развитие в продължение на много години. В подостър стадий се забелязват висцерален синдром и кожно-артикуларен, както и незначителни вазомоторни нарушения. Острата форма се характеризира с бърз ход с образуването на системна фиброза и микросъдови нарушения.

Има няколко степени на активност на заболяването:

  • Минимумът. Характерно е за хроничния вариант, тъй като проявите са незначителни, всички процеси протичат бавно.
  • Умерен. Появява се в подостър период, отличава се с класически прояви на симптомите и лекота на диагностициране, поради тежестта на симптомите.
  • Максимумът. Наблюдава се в остра форма, характеризираща се с бърз курс.

Основните симптоми

Клиничната картина на заболяването е доста размита, тъй като развитието на болестта може да протече под различни форми. Това се дължи на специфичен механизъм за развитие. Тъй като симптомите на системната склеродермия до голяма степен зависят от стадия, винаги има възможност за диагностициране на ранен етап, което се отразява на продължителността на живота на пациента. Основните признаци са:

  • Промяна в плътността на кожата, тяхната характерна лезия. Основният симптом, който показва началото на автоимунен процес. Характерна промяна в епидермиса се наблюдава при почти всички пациенти, в областта на ръцете и лицето. Първо се появява плътен оток, който постепенно преминава в атрофичен стадий. На лицето се появява „маска“, кожата е прекалено гъста за активни изражения на лицето. Този симптом често е достатъчен за поставяне на диагноза..
  • Съдови нарушения Той се комбинира с кожни заболявания и се появява в ранен стадий. Синдромът на Рейно е симетрична съдова спастична криза на крайните артерии и артериоли, което води до невъзможността за нормален приток на кръв в тъканта. Отначало се наблюдава само промяна в цвета на епидермиса, след което се появява усещане за болка и изтръпване, след което могат да се образуват язви.
  • Нарушена мускулно-скелетна функция. Появява се увреждане на ставите и периартикуларните тъкани, което се усеща като скованост в ръцете или краката, особено след нощна почивка. Счупване се чува с активно движение и се наблюдава скъсяване на крайните фаланги на пръстите.
  • Включване на мускулна тъкан. Пациентите наблюдават мускулна слабост, болка в големите мускули. Мускулната атрофия постепенно се развива, има нарушение на ставната подвижност. След преминаване на анализ се открива повишено ниво на креатинфосфокиназа.
  • Промени в работата на вътрешните органи. На първо място стомаха, червата и хранопровода страдат от развитието на болестта в организма. Това е придружено от симптоми като подуване на корема, честа диария, загуба на тегло, намален апетит, чревна непроходимост, невъзможност за контрол на движенията на червата. Но болестта има отрицателен ефект и върху дихателната система, сърцето, черния дроб, бъбреците.

В ранните етапи пациентите често се оплакват от умора, постоянна слабост, неразположение, леко повишаване на телесната температура и загуба на тегло, поради неразумно намаляване на апетита. Но тъй като тези симптоми не са специфични, лекарите рядко могат да подозират причина в системната склеродермия..

Съвременни методи за диагностика

За откриване на системна склеродермия е достатъчно да се вземат тестове за антинуклеарни антитела. Съвременните методи позволяват точно да се определи наличието на патологичен процес и да се вземат навременни мерки в подкрепа на нормалното качество на живот на пациента. Ако на фона на характерни симптоми в кръвта се открият антицентромерни антитела, антитела към топоизомераза -1 (Scl-70), имуногенетични маркери HLA-DR3 / DRw52, тогава диагнозата може да се счита за потвърдена.

При системна склеродермия Асоциацията на ревматолозите на Русия препоръчва лекарите да предписват и допълнителни хардуерни и инструментални методи за изследване. Те ви позволяват да идентифицирате лезиите на вътрешните органи и да коригирате лечението.

  • Проверка на състоянието на стомашно-чревния тракт - включва преминаването на рентген с помощта на контраст, езофагогастродуоденоскопия, манометър в хранопровода, биопсия на метапластичния отдел на хранопровода.
  • Дихателен преглед - компютърна томография, бодиплетизмография и спирометрия с добра разделителна способност.
  • Проверка на сърцето - доплерова екокардиография, катетеризация на дясното сърце, ЕКГ, радиоизотопна сцинтиграфия.
  • Проверка на кожата и ставната тъкан, състоянието на вътрешните органи - тест за биопсия.

За да разберете, че пациентът е болен, той може при първоначалната среща. Но приликата на симптомите често изисква диференциална диагноза, която позволява да се разграничи патологичният процес от стотици други. За това се отчита не само наличието на характерни особености, но и резултатите от получените анализи..

Склеродермия. Признаци на заболяването, снимки, лечение, клинични препоръки

Какво е склеродермия

Склеродермия - в превод от гръцки като "твърда кожа", системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан. Малките кръвоносни съдове, капилярите са засегнати от собствените им имунни клетки. Стените им се сгъстяват, пропускливостта им намалява, метаболитните процеси в тъканите се влошават.

В тях се появяват фокуси на активно разделение на различни клетки, отговорни за имунния отговор и регенерацията. В резултат на това процесът завършва с образуването на плътен колаген - кожата и подкожната тъкан се уплътняват в специфични бледи плаки и практически се сливат в една плътна тъкан, наподобяваща белег.

Плаките могат да растат, да се слеят и в крайна сметка да стегнат кожата на лицето и крайниците, като го лишават от изражение на лицето и ограничават движението.

Също атрофия на плаки с изтъняване и загуба на чувствителност не е рядкост. В допълнение към кожата, заболяването може да засегне ставите и вътрешните органи, по-често стомашно-чревния тракт. Понякога са засегнати сърцето, белите дробове, черния дроб и бъбреците. Склеродермия е 4 пъти по-вероятно да засегне жените, честотата на заболяването се увеличава с възрастта.

Класификация на заболяванията

Определението за склеродермия се използва за обозначаване на цяла група заболявания, които имат почти еднакви патогенетични механизми, възникващи при локална или генерализирана фиброза на съединителната тъкан. Съществува международна класификация, която ги разделя според няколко критерия на:

  • Система.
  • фокален.
  • Подут (склеродерма бушке).
  • Еозинофилен фасциит.
  • Индуцирана.
  • Мултифокална фиброза.
  • Pseudoscleroderma.

Всички те са обединени от прекомерното производство на колагенов протеин от фибробласти. Обикновено това е необходимо за възстановяване на увреждането на съединителната тъкан, но с излишък започват патологични промени в организма. Системната склеродермия се проявява в няколко форми:

Диагностични критерии за ревматоиден артрит

  • Prescleroderma. Тук диагнозата е трудна, тъй като не се забелязват характерни дерматологични прояви. Тази форма има само феноменът на Рейно.
  • Дифузна склеродермия. Характерно е бързото развитие, появата на лезии на кожата, мускулната тъкан и ставен апарат, вътрешни органи, кръвоносни съдове. Всичко това се случва през първата година на заболяването..
  • Индуцирана. Възниква под въздействието на околната среда (химикали, студ). Кожните уплътнения са доста често срещани, придружени и от съдови лезии.
  • Ограничена форма. Протича бавно, с тежки фиброзни промени, кожни лезии и късно засягане на вътрешните органи. Когато се взема кръвен тест, се откриват специфични автоантитела, които са насочени срещу различни компоненти на клетъчното ядро..
  • Склеродермия без склеродермия. При пациенти се наблюдават само висцерални или съдови симптоми, без характерни кожни лезии..
  • Кръстосана форма. Поради комбинацията от системна склеродермия с дерматомиозит, системен лупус еритематозус, РА, полимиозит, васкулит.

Има патологичен процес в остра, подостра и хронична форма. Последният се характеризира с бавно развитие в продължение на много години. В подостър стадий се забелязват висцерален синдром и кожно-артикуларен, както и незначителни вазомоторни нарушения. Острата форма се характеризира с бърз ход с образуването на системна фиброза и микросъдови нарушения.

Има няколко степени на активност на заболяването:

  • Минимумът. Характерно е за хроничния вариант, тъй като проявите са незначителни, всички процеси протичат бавно.
  • Умерен. Появява се в подостър период, отличава се с класически прояви на симптомите и лекота на диагностициране, поради тежестта на симптомите.
  • Максимумът. Наблюдава се в остра форма, характеризираща се с бърз курс.

Определянето на степента на прогресия е изключително важно за лекаря, да определи подходящата терапия за спиране на симптомите, облекчаване на състоянието, забавяне на процесите.

Видове склеродермия

Склеродермия (признаци на заболяването варират в зависимост от неговата форма) може да бъде от няколко вида:

  1. Prescleroderma. Първоначалната форма на заболяването, при която всички клинични прояви могат да се състоят само от синдрома на Рейно - повишена чувствителност на крайниците към студ, което причинява изтръпване, бланширане, изтръпване и болка в крайниците. В същото време имунологичните лабораторни изследвания вече могат да открият специфични за склеродермия антитела в кръвта.
  2. Системната Заболяването засяга няколко органи на системата едновременно. Обикновено това е кожата със съседни тъкани, стави (главно крайници) и вътрешни органи. Освен това степента на кожни лезии може да не съответства на степента на увреждане на вътрешните органи.

От своя страна има три вида:

  1. Системна склероза без кожни промени (висцерална форма) - почти невидима отвън, болестта може да обхване една или повече системи от вътрешни органи. Протича без увреждане на кожата, за дълго време.
  2. Ограничена системна склероза - в допълнение към кожата и ставите лезиите са ограничени до една органна система, например стомашно-чревния тракт или бъбреците.
  3. Общата системна склероза е най-тежката форма, при която заболяването се разпространява по цялото тяло. Езофагът, червата, черният дроб, сърцето, бъбреците могат бързо да загубят функцията си. Активността на няколко органи и системи се нарушава наведнъж, поради което този вариант на развитие е най-неблагоприятният и труден за лечение.
  4. Ограничено. С него възпалителните лезии са ограничени до кожата, с близките тъкани и опорно-двигателния апарат. Развитието е бавно, хронично. Има пряка зависимост между скоростта и степента на увреждане на кожата и други органи.
  5. Юношеска склеродермия - заболяването започва преди 16-годишна възраст, по-често с кожни прояви и синдром на Рейно. Най-често проявите са ограничени до кожата и ставите, ставните контрактури са чести.
  6. Кръстов синдром. В същото време възникват няколко системни автоимунни заболявания на съединителната тъкан. Най-често - ревматоиден артрит дерматомиозит или системен лупус еритематозус.

Limited има 2 разновидности:

  1. Пръстеновидна склеродермия - тя се характеризира с образуването на няколко заоблени огнища, понякога в различни области на кожата.
  2. Линейна склеродермия - обикновено се проявява в една област, но под формата на няколко петна. С него разработването на плаки отнема много време, понякога те са придружени от образуването на калцификати. Тази форма често се среща в детството..

Форми на заболяването

За всяка форма на заболяването има код от 10 микроба, което показва диагнозата, установена от лекаря. Клинично се разграничават две големи групи:

  • Фокална склеродермия.
  • Системна склеродермия.

Фокална форма

Фокалната форма в mcb 10 е обозначена с код L94. Характеристика на тази група склеродермия е ясна локализация на патологичния процес. Фокалните форми се различават в клиничната картина.

Форма на плака

Склеродермата на плаката се локализира върху кожата. На първия етап пациентът има плаки с размери от 1 до 16 см с равномерни, ограничени рамки и ръб с тъмночервен или люляк цвят. Цветът на плаката е жълт, често има метален нюанс, при преглед наподобява лъскава и гладка лъскава хартия. Склеродермия на плаката се намира на повърхността на ръцете, краката, багажника и главата. По-често има кръгли, овални или линейни форми.

Постепенно патологичните плаки стават твърди на пипане, наподобявайки восък, замръзнал върху кожата. Съединителната тъкан, в която кожата се прероди, губи нормалната си структура, мастните жлези изчезват, косата пада. На втория стадий се появява хипертрофия на колаген в плаката и кожата губи естествената си способност да се разтяга.

В последния, трети етап, се наблюдава дегенерация в съединителната тъкан, кожата, променена от склеродермия, става по-тънка, но остава като плътна. Размерът на плаката остава същият, формата придобива окончателната форма под формата на спирала, овал, лента с ясно определени граници.

Склероза на пениса и препуциума

Склеродермия на пениса е разнообразна форма на плака. Образува се плътен фокус на съединителната тъкан, хлътнал срещу здрава повърхност. Склеродермия на препуциума външно прилича на твърдия шанкър, образуван по време на сифилис или плоскоклетъчен карцином, поради което са необходими допълнителни изследвания за потвърждаване на диагнозата, които позволяват да се разграничат болестите един от друг.

Линейна форма

Линейната склеродермия е вариант на фокалната форма на заболяването. Линейната склеродермия е разположена от скалпа до върха на носа на лицето или гърдите по протежение на зоната на Геда, съответстваща на голямо нервно влакно. Получената лезия на линейна склеродермия прилича на белег от удар на лопатката, тази форма на заболяването отразява връзката на патологията с нервната система.

Болест на бялото петно

Друга форма на фокална склеродермия е болестта на бялото петно. Любимо място за локализиране на патологични елементи при тази форма на заболяването са шията, гърдите, раменете, лигавиците на устата и гениталиите. Появяващи се бели петна с диаметър около 10 mm с ясно очертани джанти са разположени в струпвания от няколко влакнести лезии. Отличителна черта на заболяването от бели петна е тяхното местоположение над или под здрава кожа.

Повърхностна форма

Повърхностната склеродермия се различава от другите фокални форми по липсата на ясна граница със здрава кожа по периферията. Плаките с ограничена повърхностна склеродермия се разпространяват много бавно и имат синкаво-кафяв цвят. Засегнатите области са разположени под нивото на здрава кожа, съдовата мрежа се вижда през плаката. Патологичните огнища на гърба и краката са разположени.

Пари-Ромберг лице хематрофия

Рядка, но опасна форма на ограничена склеродермия е хематрофия на лицето на Пари-Ромберг. Патологичният фокус се намира изключително върху лицето от лявата или дясната страна. Заболяването засяга най-често млади момичета и се развива до 40 години, но предпоставките за хематрофия на лицето се появяват в детството.

В началния етап на образуване на склеродермия върху кожата се появяват области с жълт или син цвят. Прогресирайки, огнищата на засегнатата кожа стават по-плътни и претърпяват дистрофични промени. Човек, засегнат от хематрофия на Пари-Ромбер, е външно асиметричен, набръчкан с участъци от изтънена кожа и хиперпигментация. Поради факта, че тази форма на склеродермия може да се разпространи в подкожната тъкан, мускулите и костите, възникват груби козметични дефекти, значително нарушаващи външния вид на болен човек.

Системни варианти на заболяването

Системната склеродермия има код M34 от 10 микроба и е най-опасната форма за човешкото здраве. Под влияние на повишена пролиферация на елементи на съединителната тъкан (фибробласти) възниква дифузна склеродермия, която се разпространява по цялата повърхност на кожата или преминава към други органи, засягайки всички нейни слоеве.

Първична кожна лезия

Прогресивната системна склероза на кожата се среща при повечето пациенти. Първоначално кожата на лицето и ръцете участва в патологичния процес. Дегенерацията на нормалните тъкани във влакнести огнища с последваща атрофия е придружена от оток. Кожата на лицето се стяга, не се събира в кожната гънка, губи еластичност, образува се бръчки.

В клиничната практика набор от симптоми на склеродермия по лицето се нарича „лице, наподобяващо маска“. Едновременно с този симптом се появяват пръсти, подобни на колбаси (склеродактилия), което е свързано с подуване на пръстите със затегната кожа. Придатъците на кожата също са изложени на системна склеродермия, ноктите се деформират, а космите в местата на склерозата изпадат. Атрофичните промени постепенно водят до образуването на трофични язви и некрози.

Първично съдово увреждане

Системната склеродермия се характеризира със съдови лезии като облитериращ ендартерит. Най-честата форма е вазоспастична криза (синдром на Рейно).

Първите признаци на прогресиращо заболяване ще бъдат промени в цвета на ръцете и пръстите под въздействието на студени стимули или емоционален стрес, понякога фактори за проявление на симптомите не са необходими. Механизмът на нарушаване на кръвния поток при синдрома на Рейно е свързан със стесняване на периферните артерии, чиято вътрешна стена е загубила еластичност и блокира част от съда. Пациентите се оплакват от втрисане в ръцете, бледност или цианоза на пръстите. Постепенно под действието на исхемия се образуват трофични язви с прехода към некроза на нокътните фаланги на пръстите.

Първично увреждане на опорно-двигателния апарат

Мускулно-скелетната система е предразположена към заболявания на съединителната тъкан. Капсулите и лигаментите са неразделна част от ставите, които са засегнати от системна склеродермия. Има скованост в тялото, с движения ставите на подбедрицата излъчват хрускане. Мускулите стават стегнати на пипане, но стават по-тънки. Костите са унищожени, фалангите на пръстите страдат най-много, които се чупят, деформират и скъсяват.

Преобладаващата лезия на храносмилателната система

Прогресиращата системна склероза засяга всеки орган. Ехофагеалната склеродермия води до нарушаване на движението на храната в целия орган. Механизмът на храносмилателните нарушения е свързан с удебеляване на стените на хранопровода и нарушена перисталтика, свързана с ригидност (липса на двигателна способност) на органа. Придружаващите симптоми са гадене, бучка зад гръдната кост, периодично повръщане, киселини.

Есклофагиалната склеродермия изисква навременна хирургическа интервенция, в противен случай стесняването на органа напълно ще ограничи преминаването на храната. Червата претърпяват фиброзна дегенерация по-рядко, но са в състояние да доведат пациента до пълно изтощение поради малабсорбция и чревна проходимост. По аналогия със склеродермия на хранопровода перисталтиката спира.

Етап и степен на склеродермия

С преминаването на системната склеродермия е:

  • остра - бързо прогресираща форма, в рамките на 2-3 години от появата на първите признаци на заболяването се наблюдава увреждане на няколко вътрешни органи и различни области на кожата,
  • подостър - развитието е по-бавно, засегнати са главно кожата и опорно-двигателния апарат, с образуването на контрактури,
  • хронична - дълготрайна, десетилетна форма без резки обостряния, по-често заболяването се проявява като лезия на малки съдове и нарушения на кръвообращението (синдром на Рейно с подуване на крайниците), след което се добавя увреждане на вътрешните органи.

Можете също така да различите 3 основни стадия на заболяването:

  • начален - появата на първите клинични симптоми и лабораторни маркери, от 1 до 3 зони на локализация на лезиите,
  • генерализиран - разпространението на увреждане на кожата с връзката на вътрешните органи и тъкани,
  • късно, терминално - е нарушение на функциите на органите - черния дроб, бъбреците, белите дробове, сърцето.

Юношеска форма на заболяването

Склеродермия при дете започва с нарушение на периферната циркулация. Симптомите при деца са подобни на тези при възрастни. Основният симптом, който позволява да се подозира системна склеродермия при деца, е дифузно стягане на кожата с разпръскване по цялата повърхност. Постепенно се присъединяват и други симптоми: миозит, гнойни заболявания, деформация на кожните придатъци.

На практика всички деца със системна склеродермия се характеризират с увреждане на сърцето. При увреждане на миокарда има нарушение на контрактилитета на сърцето, детето става бледо, бързо се уморява. При увреждане на ендокарда се образува "доброкачествено" сърдечно заболяване, обикновено в митралната клапа възникват патологични промени. Склеродермията при деца има тенденция да се проявява в хронична, понякога подостра форма.

Диагнозата на склеродермия се основава на използването на клинични признаци. За диагнозата се определят "малки" и "големи" критерии.

Критериите "големи" включват:

  • периферна склеродермия: симетрична склероза в пръстите, с разпространение от метакарпофалангеалните и метатарзофалангиалните стави. Стягането на кожата се наблюдава по цялата повърхност на тялото (лице, шия, гърди, корем).

"Малките" симптоми включват:

  • склеродактилия.
  • Дигитални белези. На ноктите фаланги засегнатата кожа става по-ниска от здравата, върховете на пръстите се втвърдяват.
  • Склероза на базалните сегменти на двата белия дроб. Рентгеновото изследване на основите на белите дробове разкрива мрежести сенки, понякога се появява симптом на "клетъчен белодроб".

Симптоми на склеродермия

Склеродермия (признаци на заболяването могат да се появят при лезии на кожата и повечето вътрешни органи) има много разнообразна симптоматика. При почти 100% от пациентите, понякога няколко години преди появата на характерни плаки или други симптоми, се наблюдава синдром на Рейно (пресклеродермия).


На фигурата са изброени основните симптоми на склеродермия.

  1. Кожни прояви. Кожните лезии при склеродермия протичат на 3 етапа: петно ​​(оток), плака (фиброза) и атрофия. Първоначално върху кожата се образуват люляково-розови петна с различни размери, понякога подуване (склередем). Пръстите могат да станат „наденица“, лицето е подуто, розово. По това време пациентът е чувствителен към студ, изпитва втрисане, изтръпване и болка в областта на петна и крайници. Тогава петната избледняват, стягат, храненето на кожата на това място се нарушава - косата изпада, моделът й се изглажда, потенето и производството на себум спира. Образува се плака - кожата става лъскава, опъната, блестяща, губи чувствителност. На лицето - черти на лицето, носът е заточен, устата придобива затегната форма на „кесия“. След това настъпва атрофия на този фокус и петна започват да пигментират и потъват, често по кожата се появяват атрофични язви.
  2. Мускулно-скелетна система. В началото заболяването често се проявява със синдром на Рейно, подуване на ставите, артралгия. По-късно се появяват сутрешна скованост в ставите, болка и ограничаване на тяхната подвижност. Пръстите могат да бъдат скъсени и усукани, възникват ставни контрактури. Пациентите чувстват скованост при движение, понякога болезненост или триене при движение.
  3. Промени в стомашно-чревния тракт. Има стоматит и гингивит с оток и последваща атрофия на устната лигавица и вкусови рецептори - пациентите започват да усещат по-лошо вкуса на храната или тя е изкривена, често разхлабени и разхлабени зъби. Лигавицата на хранопровода атрофира, има кървене от съдовете му, което води до кървави изпражнения и анемия. Може да се появи рефлуксен езофагит, оригване, киселини, недохранване. Поради атрофия на чревната лигавица има редуване на запек и диария, метеоризъм. Ако участват дебелото черво, бактериалната флора се развива прекомерно и се нарушава усвояването на хранителни вещества и витамини. Понякога има цироза на черния дроб, рязко влошава състоянието на пациентите и прогнозата.
  4. Промени в белите дробове. С развитието на болестта дихателната недостатъчност се увеличава. Първоначално се проявява по време на физическо натоварване, а след това в покой. Рентгеновите лъчи показват промени в белите дробове. Плеврата също може да се включи - тогава има болка и хрускане при дишане.
  5. Промени в сърдечно-съдовата система. Проявява се чрез промяна в честотата (тахикардия) или ритъма на контракциите (аритмия) на сърцето. Пациентите усещат слабост или болка в лявата част на гърдите, първо с физическо натоварване и с развитие на склеродермия и в покой. Припадането е често. Сърдечните мембрани също могат да бъдат засегнати - перикардит, компресиране на сърцето, по-рядко ендо- и миокардит.
  6. Промени в бъбреците. Симптомите на тяхното поражение се появяват късно, когато тяхната структура и функции са нарушени с повече от 80%. Най-често се появяват със системни форми, рядко с фокални. Проявите са свързани с тежка и лошо коригирана артериална хипертония (симптоми на припадъци, зрително увреждане, главоболие и сърдечна болка) и признаци на бъбречна недостатъчност.

Симптоми и признаци

Клиничната картина на склеродермия се изразява:

  • при калцификация - отлагането на излишния калций по стените на кръвоносните съдове, в меките и твърди тъкани;
  • при поражението на периферните съдове (синдром на Рейно), когато спазматичните капиляри са слабо снабдени с кръв и са много чувствителни към въздействието на студа;
  • промяна във външния вид на пръстите (удебеляване, деформация, скъсяване);
  • намалена перисталтика на стомаха, червата и жлъчните пътища, слабост на сфинктера;
  • разширяване на малки съдове (телеангиектазия);
  • болка в крайниците;
  • свръхчувствителност на ръцете към студа;
  • образуването върху тялото на подкожни възли, язви, области с некроза;
  • развитие на съвместни контрактури (нарушаване на функцията им за разгъване и разгъване и форма на ставата);
  • тахикардия, аритмии, брадикардия, екстрасистоли.

При значително увреждане на бъбреците, черния дроб, сърдечните торбички, белите дробове заболяването става животозастрашаващо, развиват се тежки патологии: остра сърдечна, белодробна, чернодробна или бъбречна недостатъчност - пациентите със склеродермия могат да умрат от такива усложнения.

Причини за склеродермия

Понастоящем няма нито една причина за развитието на склеродермия. Потвърдена генетична предразположеност към заболяването, описани случаи на фамилна склеродермия.

За проявата на генетични фактори са необходими редица съпътстващи екзогенни (външни) и ендогенни (вътрешни) ефекти:

  • честа хипотермия,
  • стрес,
  • инфекциозни заболявания, особено дългосрочни и засягащи централната нервна система,
  • наранявания,
  • употребата на определени групи наркотици,
  • хормонални нарушения (при жените това често се случва с наближаването на менопаузата или с аборти, аборти).

Причините

Произходът на заболяването не е напълно идентифициран, но има редица фактори, които могат да послужат като тласък за развитието на болестта:

  1. Автоимунни разстройства и заболявания в организма, когато той започва да разрушава клетъчните си структури според погрешен алгоритъм.
  2. Предразположение към появата на тумори по кожата.
  3. Наследствеността, присъща на човешкия геном, т.е. наличието на дефектна хромозома - носител на нарушения в производството на колаген.
  4. Дългосрочни ефекти от вирусни, гъбични или бактериални инфекции.
  5. Хормонални нарушения и ендокринни заболявания.
  6. Наранявания.
  7. Тежка хипотермия, измръзване.
  8. Хронични кожни заболявания.
  9. Метаболитни заболявания.
  10. Излагане на излъчване, йонизиращо, магнитно, ултравиолетово лъчение.
  11. Психоемоционални шокове, стрес.

Диагностика на склеродермия

Склеродермия (признаци на заболяването се развиват постепенно) в ранен стадий може да се прояви само синдром на Рейно. В този случай имунологичните тестове, които вече са в ранен етап, ще покажат наличието на болестта. Историята и естеството на оплакванията на пациента също ще помогнат да се идентифицира голяма вероятност от по-нататъшно развитие на болестта..

В бъдеще щателно изследване на цялата кожа и стави на пациента ще помогне да се идентифицират промени, специфични за заболяването..

За по-подробно изследване на тях се използва капиляроскопия (капилярите се изследват в областта на нокътните фаланги) и кожна биопсия, която помага да се разкрият характерни промени в кръвоносните съдове (мегакапилари или липсата на капиляри във огнищата) и нарушение на кръвообращението дори при наличието само на синдром на Рейно.

В бъдеще промените в костната става помагат да се види рентгенът на ръцете и краката. Виждат се деформация, изтъняване и кривина на костите и ставните повърхности..

При общия кръвен тест индикаторът на ESR постепенно се увеличава, като се появяват усложнения, свързани с кървене, появява се анемия; и ако сърцето, черният дроб или бъбреците са нарушени, протеиновият състав се нарушава и в кръвта се появяват специфични ензими.

Рентгеновият метод може също да разкрие специфично разширяване на хранопровода, деформация на стомаха и червата, разширяване на сърцето и възпаление на мембраните му, както и признаци на увреждане на белите дробове - разширяване на бронхите "клетъчен белодроб".

Функционалните изследвания на сърцето (ехокардиография с доплерометрия, ЕКГ с натоварвания), белите дробове (изследване на жизнения капацитет на белите дробове) помагат за откриване на белодробна хипертония и намаляване на толерантността на организма към стрес. С ендоскопски методи можете да видите промени в мембраните на горната и долната част на стомашно-чревния тракт, както и на бронхо-белодробната система.

Какво е?

Името на болестта идва от две латински думи: "склерос" - твърд и "дерма" - кожа. Тя е позната още от времето на Древна Гърция, докато мислителят и философ Хипократ я тълкуват като силно удебеляване на кожата..

Терминът "склеродермия" се появява в медицинската наука през 1836 г., а през 1945 г. се разкрива нейната системна същност (участие на целия организъм в процеса) и се появява друго име на болестта - прогресираща системна склероза (Р. Гец).

Склеродермия: снимка на петна, които служат като един от първите признаци на заболяването

По какви причини възниква склеродермия и какъв вид заболяване е това, учените все още изучават. Известно е, че се основава на прекомерното образуване на колаген в кожата и мембраните на вътрешните органи, но причините за заболяването остават неясни.

Хората от различни възрасти са засегнати от това заболяване (но те са най-засегнати сред пациентите на възраст 30-50 години), от всички нации и от всякакви социални групи. Въпреки това, склеродермията засяга най-често афро-американците, хората със светла кожа са по-малко склонни да се разболеят.

Медицинската статистика показва, че заболяването се диагностицира в съотношение: 12 души на милион души годишно. Жените страдат от склеродермия по-често от мъжете 7-9 пъти.

Заболяването се развива непредвидимо - понякога бавно, ограничено само до кожни патологии, понякога със светкавична скорост, с прогресивни нарушения във функционирането на вътрешните органи и сериозни усложнения за живота и здравето на пациентите. Прогнозата и протичането на склеродермия зависи от скоростта на развитие на патологичните промени..

Кога да прегледате лекар

Склеродермия (признаци на заболяването може да се появи късно) изисква да се свържете с лекар дори и при най-малкото подозрение за това. Това важи особено за случаите на семейно предразположение.

Колкото по-рано се постави диагнозата и се започне коригиращо лечение, толкова по-добра е прогнозата и качеството на живот на пациентите. Тъй като в почти 100% от случаите заболяването започва с неспецифичен синдром на Рейно, трябва да се свържете с личния си лекар.

Той или ще предпише лабораторни и инструментални изследвания за изясняване на диагнозата, или ще го насочи към по-тесен специалист - ревматолог. Този лекар е специализиран в системни автоимунни заболявания, ще му бъде по-лесно да проведе диференциална диагноза и да предпише необходимото лечение.

Продължителност на живота

Прогнозата за пациентите след откриване на системна склеродермия не е обнадеждаваща, тъй като при дифузна форма средната продължителност на живота след започване на лечението е 5 години. По-благоприятни предположения правят лекарите и ограничената форма или хроничен ход на заболяването. В този случай е разрешено планирането на бременност с нормално раждане. Прогнозата за тях е от 10 до 15 години. Пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера и редовно да се подлагат на прегледи на всеки 3-6 месеца.

Предотвратяване на склеродермия

Няма специфична профилактика на склеродермия. При идентифициране на генетична предразположеност или чести заболявания в семейството е необходимо да се ограничите от действието на фактори, провокиращи заболяването.

Избягвайте хипотермия на крайниците, избягвайте наранявания, излагане на стрес, химикали, не злоупотребявайте с лекарства). При наличие на поне няколко симптома от синдрома на Рейно е препоръчително да се проведе лабораторна диагностика, за да се изключи или ранно откриване на заболяването.

Основните симптоми

Клиничната картина на заболяването е доста размита, тъй като развитието на болестта може да протече под различни форми. Това се дължи на специфичен механизъм за развитие. Тъй като симптомите на системната склеродермия до голяма степен зависят от стадия, винаги има възможност за диагностициране на ранен етап, което се отразява на продължителността на живота на пациента. Основните признаци са:

  • Промяна в плътността на кожата, тяхната характерна лезия. Основният симптом, който показва началото на автоимунен процес. Характерна промяна в епидермиса се наблюдава при почти всички пациенти, в областта на ръцете и лицето. Първо се появява плътен оток, който постепенно преминава в атрофичен стадий. На лицето се появява „маска“, кожата е прекалено гъста за активни изражения на лицето. Този симптом често е достатъчен за поставяне на диагноза..
  • Съдови нарушения Той се комбинира с кожни заболявания и се появява в ранен стадий. Синдромът на Рейно е симетрична съдова спастична криза на крайните артерии и артериоли, което води до невъзможността за нормален приток на кръв в тъканта. Отначало се наблюдава само промяна в цвета на епидермиса, след което се появява усещане за болка и изтръпване, след което могат да се образуват язви.
  • Нарушена мускулно-скелетна функция. Появява се увреждане на ставите и периартикуларните тъкани, което се усеща като скованост в ръцете или краката, особено след нощна почивка. Счупване се чува с активно движение и се наблюдава скъсяване на крайните фаланги на пръстите.
  • Включване на мускулна тъкан. Пациентите наблюдават мускулна слабост, болка в големите мускули. Мускулната атрофия постепенно се развива, има нарушение на ставната подвижност. След преминаване на анализ се открива повишено ниво на креатинфосфокиназа.
  • Промени в работата на вътрешните органи. На първо място стомаха, червата и хранопровода страдат от развитието на болестта в организма. Това е придружено от симптоми като подуване на корема, честа диария, загуба на тегло, намален апетит, чревна непроходимост, невъзможност за контрол на движенията на червата. Но болестта има отрицателен ефект и върху дихателната система, сърцето, черния дроб, бъбреците.

В ранните етапи пациентите често се оплакват от умора, постоянна слабост, неразположение, леко повишаване на телесната температура и загуба на тегло, поради неразумно намаляване на апетита. Но тъй като тези симптоми не са специфични, лекарите рядко могат да подозират причина в системната склеродермия..


Специфичен венозен кръвен тест за антитела помага при диагнозата.

Методи за лечение на склеродермия

Склеродермията няма метод на лечение, насочен към причината за заболяването. Следователно, неговите признаци и симптоми се коригират отделно. За това се използват лекарствени методи, физиотерапия, корекция на начина на живот..

Медикаменти

Проявите на склеродермията са много разнообразни, така че лечението на многобройни симптоми може да се извърши от различни групи лекарства..

СимптомиПрепаратиКурс на лечение
Синдром на Рейно, белодробна хипертония, бъбречна хипертонична кризаВазодилататорни лекарства, които понижават кръвното наляганеНифедипин 30-240 мг / ден. или амлодипин 5-20 mg / ден. (увеличавайте дозировката постепенно). Курсът на лечение е от 1 седмица до няколко месеца, тъй като.
Склеродермия, поява на плаки и увреждане на вътрешните органи, миозитЦитостатици - инхибират размножаването на клетките, влияят върху скоростта на развитие на съединителната тъканМетотрексат 7-22 mg / седмица., Циклофосфамид 800-1000 mg / месец. интравенозно. Дълги курсове на лечение.
Склеродермия, интерстициална белодробна болест, начални прояви на фиброза на вътрешните органиАнтифиброзни средства, които намаляват развитието на колагенD-пенициламин 250-500 mg / ден., Лечение с дълги курсове от няколко месеца.
Обширни кожни лезии, интерстициална белодробна болест, възпалителни процеси на ставите и мембраните на вътрешните органиГлюкокортикостероиди - аналози на човешките хормони, намаляват възпалението и отслабват имунния отговорПреднизолон 5-15 mg / ден, курсове от 2 седмици до няколко месеца.
Постоянна температура, артрит, перикардит, плеврит, артралгияНестероидни противовъзпалителни средства - намаляват възпалението в тъканите, подуванетоДиклофенак 100-150 mg / ден., Meloxicam 7,5-15 mg / ден., Парацетамол. Курс от 1 до няколко седмици.
Рефлуксен езофагит, киселини, оригване, пептична язва на стомашно-чревния трактБлокери на протонната помпа, намаляващи киселинността на стомашния сокОмепразол 20-40 mg / ден., Дългосрочна употреба.
Анемия с кървене от вените на хранопровода, цирозаЖелезни препаратиСорбифер, Малтофер, Фенюлс, Ферум-лек. Дозировка 50-100 mg, приета за нормализиране на кръвната картина.
Тежко увреждане на притока на кръв в кожата и органите,Антикоагуланти - подобряват притока на кръв в органите и тъканите, забавят коагулацията на кръвтаХепарин, Варфарин,, Пелентан. Комбинирайте курс с употребата на вазодилататорни лекарства

Народни методи

Те се препоръчват за употреба в периоди на успокояване на заболяването, като поддържащо лечение. Сериозна лекарствена терапия, необходима по време на обостряния.

  1. За лечение на кожни прояви. След като парите тялото във вана или вана, нанесете алое гел, ихтиолов мехлем или смес от печен и нарязан лук и кефир върху засегнатите места. Оставете за една нощ под превръзка. Можете да си направите мехлем. Тя ще се нуждае от свинска мазнина и суха пелин в съотношение 1: 5. В разтопената мазнина сложете покритието с трева и печете всичко във фурната в продължение на 6 часа. След охлаждане използвайте ежедневно.
  2. За коригиране на аритмия, сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония. Добавете 2 супени лъжици суха билка Адонис и цианоза към 1 литър вряла вода и настоявайте в термос за 8 часа - приемайте по 1/4 чаша три пъти на ден на празен стомах. Смесете спарица, медена риба и хвощ и 1 супена лъжица от тази суха смес, за да се вари чаша вряла вода за 15 минути - приемайте по 1/3 чаша три пъти на ден 30 минути преди хранене.
  3. С увреждане на бъбреците. Смесете спарица, бял дроб, лист от боровинки, мечо грозде и хвощ. Суха смес от 1 супена лъжица да се вари в чаша вряла вода и да се приема три пъти на ден на празен стомах по 1/3 чаша.

Други методи

При склеродермия физиотерапията е ефективна с лекарства, които намаляват тъканната фиброза, например Лидаза, Хиалуронидаза. Необходимо е да се провеждат курсове извън периода на обостряне на заболяването. Възможни са и приложения на тези средства в областта на ставите и контрактурите..

Ефективна балнеотерапия (иглолистни, сероводородни или радонови бани), парафинова терапия и кална терапия в райони с нарушено кръвообращение. В домашни условия ежедневната топла вана или вана е ефективна, подобрявайки притока на кръв към вътрешните органи и крайници..

Масажът и упражненията терапия по време на периоди на отшумяване на болестта може да удължи ремисия и да подобри качеството на живот. При тежки нарушения на черния дроб и бъбреците, хемодиализа и плазмафереза ​​се извършват при стационарни условия.

Заболяването е системно, затова освен лечение с лекарства е необходима и корекция на начина на живот. Важно е да спите, да избягвате стреса и хипотермията, да отказвате да приемате кофеинови напитки, пушене и алкохол. При лезии на стомашно-чревния тракт е необходима лека, нискомаслена и не-пикантна храна. Засягането на бъбреците и черния дроб също изисква подходяща диета..

Специалисти и методи за решаване на проблеми, използвани за лечение на заболявания на съединителната тъкан

Пациентите със склеродермия се интересуват от това как да се отървете от склеродермия и кой лекар я лекува. Дерматолозите и ревматолозите се занимават с възстановяване здравето на пациентите, като използват комбиниран и индивидуален подход към всеки пациент. За хардуерно лечение се използва darsonval. С помощта на слаби течения апаратът е в състояние да възстанови трофизма и регенерацията на тъканите, да намали възпалението. Лазерната и електрофорезата също имат положителен ефект..

Лекарствената терапия се провежда с помощта на лекарства от различни групи. Метотрексатът може да спре прогресията на системната склеродермия. Цитостатикът инхибира образуването на нови огнища на фиброза, но има силни странични ефекти. За локално унищожаване на зони с патологична тъкан с помощта на лидаза. За облекчаване на хода на заболяването и подобряване на състоянието на кожата се използва екстракт от Vivaton..

Положителни отзиви от лекари и пациенти получиха Купренил. Лекарството има противовъзпалителен, имуносупресивен ефект, засяга патогенетичния компонент на заболяването, нарушава автоимунния процес.

Оставете вашите коментари под статията, споделете мнения и възможности за лечение на системна склеродермия. бъдете здрави!

Възможни усложнения

Ако пренебрегнете първите признаци на заболяването, болестта може да започне да се развива бързо с увреждане на ставите, ограничена подвижност и увреждане. Друга опасност е бързото увреждане на вътрешните органи - сърцето, белите дробове, черния дроб, бъбреците, което може да продължи дълго време без клинични прояви.

Нещо повече, именно те най-често причиняват смъртта на пациентите.

Въпреки че склеродермията е хронично прогресиращо заболяване, прогнозата може да бъде подобрена. За да направите това, е необходимо да видите лекар при първите признаци на нарушения на кръвообращението или съмнения за него. Навременната диагноза и ранното лечение могат да подобрят състоянието и да спрат прогресията на заболяването.

Автор: Наталия Калегова

Как се лекува?

Терапията се провежда от ревматолог.

Ако подозирате склеродермия, се предписват редица диагностични изследвания:

биохимични и общи кръвни тестове, тестове за автоантитела, холестерол, билирубин, креатинин, урея, както и рентгенови и ултразвукови изследвания на вътрешните органи.

В съответствие с резултатите и тежестта на заболяването лекарят разработва план за лечение и дава клинични препоръки на своите пациенти.

  • важно е да се избягват хипотермия и резки промени в температурата на въздуха, ветрове, директно излагане на слънчева светлина, контакт с почистващи препарати за дома.
  • трябва да се откажете от тютюнопушенето, пиенето на алкохол, дългия престой в открити водоеми, басейни, от посещение на баня или сауна.
  • в храната трябва да се избягват остри, пикантни, солени, силно охладени храни.

От лекарствата, използвани при лечението на вазодилататори, противовъзпалителни, антисекреторни лекарства. Както и имуносупресори, ензими и стероидни хормони.

Физиотерапията включва: лазерно лечение, електрофореза, ултразвук, озокеритни и парафинови вани, кални обвивки, минерални вани.

При нормално протичане на заболяването хората със склеродермия живеят дълго време. Но с прогресивното развитие на болестта 1 човек от 8 умира. Ето защо е много важно да започнете своевременно лечение и стриктно да спазвате всички медицински препоръки.

Диагностични критерии

Диагнозата на склеродермия се основава на клинични прояви. Но може да са необходими редица тестове и процедури за първоначална диагноза (например за изключване на алтернативни диагнози), оценка на увреждане на органите и проследяване на прогресията на заболяването.

Лабораторна диагностика

Може да се наложат следните изследвания:

  • общи и биохимични кръвни изследвания;
  • нивото на ензимите на мускулната тъкан в кръвта;
  • скорост на утаяване на еритроцитите;
  • анализ на автоантитела.

Според резултатите от общи и биохимични кръвни изследвания пациентът може да покаже повишена СУЕ, еозинофилия или хипергаммаглобулинемия (повишено съдържание на имуноглобулини), които се нормализират по време на лечението. Увеличение на ензимите на мускулната тъкан, особено алдолазите, може да се открие с участието на мускулите.

Пациентите със системна склеродермия често имат положителен резултат от теста за високоядрени антинуклеарни антитела и положителен резултат за антитяло срещу топоизомераза I (ензим).

Инструментални методи за диагностика

Провеждат се следните изследвания:

  • Рентгенова или компютърна томография за проверка на увреждане на белите дробове;
  • електрокардиограма и ехокрадиограма, за да се види дали болестта е засегнала сърцето;
  • ендоскопски прегледи за оглед на хранопровода и червата;
  • манометрия за измерване на силата на мускулите на хранопровода.

Кой лекар лекува фокална склеродермия?

Тъй като фокалната склеродермия се характеризира с преобладаваща кожна лезия, дерматологът трябва да се справи с тази патология. Но за да се изключат системните лезии и диференциалната диагноза с други автоимунни заболявания, са необходими консултации с терапевт и ревматолог.
Също така, за идентифициране на съпътстващи патологии и решения за по-нататъшно лечение, премахване на тежки деформации, лекар може да бъде предписан прегледи:

  • офталмолог;
  • гинеколог;
  • ендокринолог;
  • хирург
  • невролог.

Склеродермия - какво е това заболяване??

Въпросната болест представлява автоимунно увреждане на всяка съединителна тъкан и кръвоносни съдове на фона както на възпаление, така и на генерализирана фиброза и нарушения на микроциркулацията на биологични течности. Терминът "склеродермия" може да се обясни по-просто, че това поражение:

  • кожа
  • структури на опорно-двигателния апарат;
  • бъбрек
  • сърце
  • органи на храносмилателния тракт;
  • черен дроб.

Склеродермия - патогенеза

За да се разработи ефективна терапия и да се търсят нови лекарства за тази патология, е важно да се разберат механизмите на нейното развитие. От 40-те години на миналия век се изследва склеродермия, какво представлява и как да се лекува болестта. Причините или факторите, провокиращи проблема, все още не са точно определени, но механизмите за неговото прогресиране са подробно определени.

Ключовата роля в патогенезата на заболяването принадлежи на хуморалния и клетъчния имунитет. Нарушенията в работата им водят до повишаване на концентрацията на лимфоцити CD4 + и B. Появява се реакция на свръхчувствителност и се образуват огромен брой автоантитела и циркулиращи защитни комплекси от различни видове. Фибробластите стават хиперактивни и атакуват както съединителните тъкани, така и телесните съдове.

Започва прекомерното производство и натрупване на колаген. Това едновременно провокира остри възпалителни процеси, бързо преминаващи в хронична форма, което е трудно за лечение. Поради тези характеристики думата „автоимунен“ присъства в дефиницията на склеродермия. Клетките на отбранителната система възприемат собствените си органични структури като чужди и ги унищожават.

Склеродермия - причини

Точните фактори, причиняващи промени във функциите на имунната система, все още не са известни. Познанията, получени в хода на медицинските изследвания, помагат да се определят само механизмите, които причиняват склеродермия, какво представлява и как да се лекува патология. Има няколко теории за произхода на описаното заболяване и отделни етиологични хипотези. Причините за склеродермия могат да имат следното:

  • генетично предразположение;
  • цитомегаловирусна инфекция;
  • стрептококов тонзилит;
  • грипни усложнения;
  • продължително излагане на химикали;
  • приемане на лекарства като цитостатици;
  • стрес
  • хипотермия и измръзване;
  • механични наранявания на тялото;
  • излагане на вибрации;
  • хормонални промени;
  • неправилна ваксинация;
  • хирургични интервенции, включително операции в устната кухина (изваждане на зъб, сливици).

лечение

Лечението на ограничена склеродермия е трудна задача. Невъзможно е да се справите с него независимо, необходим е контрол и надзор на специалист. В този случай лечението трябва да бъде цялостно и продължително, подбрано, като се вземат предвид характеристиките на всеки отделен пациент.

Ограничената склеродермия се лекува с помощта на три направления - лекарствена терапия, физиотерапия и хирургия.

Първо, необходимо е да се излекува или да доведе до стадий на ремисия (ако е невъзможно да се излекува) хронични заболявания, да се промени начина на живот. Успоредно с това усилията са насочени към елиминирането на склеродермията директно. В активния етап се препоръчва стационарен режим..

Сред лекарствата за склеродермия се използват тези, които подобряват микроциркулацията и имат имуносупресивен ефект:

  1. пеницилин.
  2. Cuprenil.
  3. Метотрексат.
  4. GCS (преднизон).
  5. Теониол, никотинова киселина, пентоксифилин.
  6. Лидаза (IM или подкожно) и други абсорбиращи средства (трипсин, хиалуронидаза).
  7. Unitiol.
  8. Витамини (A, E, група B).
  9. ATP.
  10. Местни лекарства - локални GCS (Бетаметазон под формата на крем или мехлем, Аклометазон и др.).

Сред физиотерапевтичните методи за лечение на ограничена склеродермия, UVA облъчване, PUVA терапия, ултразвук, лазер, гимнастика и масаж.

Операциите за склеродермия се извършват според показанията в случай на контрактури, ограничаване на двигателната функция на ставите.

Причини за заболяването при бременни жени

Поради факта, че естеството на заболяването все още не е напълно проучено, причините за появата му са условни.

Основните причини за процеса на склеродермия при бременни жени:

  • Хормонален дисбаланс;
  • Неправилна работа на имунната система
  • Генетично предразположение.

Често, обмисляйки възможни причини, които допринасят за развитието на това заболяване, жените си задават въпроса: „Заразна ли е склеродермата?.

Въпреки наличието на голям брой въпроси за произхода на болестта, лекарите уверено казват, че тя не представлява опасност за хората наоколо.

Основните фактори, провокиращи развитието на склеродермия

Причината тялото да атакува собствените си клетки при това автоимунно заболяване е неизвестно, но има редица фактори, които увеличават вероятността от появата му..

Генетика и наследственост


Снимка: https://pixabay.com/illustrations/dna-microscopic-cell-gene-helix-1903318/
Изследователите са установили промени в няколко гена, които потенциално влияят на риска от склеродермия. Най-често асоциираните гени принадлежат към семейство гени, наречени човешки левкоцитен антигенен комплекс (HLA). HLA комплексът помага на имунната система да различава собствените си протеини от протеините на извънземни нашественици. Всеки HLA ген има много различни нормални вариации, което позволява на имунната система на всеки да реагира на широк спектър от патогенни протеини.

Повечето случаи на склеродермия са спорадични, което означава, че те се срещат при хора, които не са имали това заболяване в семейството. Някои хора със склеродермия обаче имат близки роднини с други автоимунни нарушения..

Малък процент от всички случаи на склеродермия се срещат в семейства; но държавата няма ясно наследство. Множество генетични фактори и условия на околната среда играят роля при определянето на риска от това състояние. В резултат на това наследяването на генетичната вариация, свързана със склеродермия, не означава, че човек ще развие заболяване.

Ролята на инфекциозните фактори в развитието на склеродермия.

През последните 20 години се натрупват все повече доказателства, показващи участието на инфекциозни агенти в етиологията на болестта.

Някои инфекции (парвовирус В19, Helicobacter pylori, цитомегаловирус) образуват структури, които са подобни по структура на човешките протеини. В резултат на това с имунен отговор защитните клетки атакуват патогенните протеини и здравите тъкани..

Медикаменти

Употребата на определени лекарства при определени обстоятелства води до сгъстяване на кожата, наподобяващо склеродермия. Това са лекарства като блеомицин, пентазоцин, карбидопа.

Други опасности за околната среда

Факторите на околната среда, които увеличават вероятността от склеродермия, включват излагане на:

  • силициев прах (например в предприятия за добив на въглища и злато);
  • излагане на някои химикали (винилхлорид, епоксиди, пестициди);
  • разтворители (бензен, толуен).

Терапевтични мерки

Досега причините за системната склероза не са точно изяснени, но ако се лекуват отделни признаци, тогава можете не само да подобрите състоянието на организма, но и работата на органите и системите. В резултат на това е възможно да се удължи живота на пациента и да се подобри неговото качество.

Лечението на това заболяване се основава на елиминиране и смекчаване на симптомите. Лечението с лекарства е разделено на три групи:

  • антифиброзни лекарства: "Колхицин", "Диутифон";
  • съдови, които разширяват кръвоносните съдове и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци, като "Нифедипин", "Трентал";
  • противовъзпалителни лекарства и лекарства, които потискат някои от имунните реакции на организма.

В допълнение, за облекчаване на симптомите на системна склероза се използват следните лекарства:

  • аминохинолини: Delagil, Plaquenil;
  • понижаване на кръвното налягане: Каптоприл, Капотен.

За лечение на склеродермия основното лекарство е "D-пенициламин", което ви позволява да спрете развитието на болестта в агресивен курс. Този инструмент ви позволява да намалите сгъстяването на кожата, симптомите на синдрома на Рейно, предотвратява развитието на тежки форми на заболявания на вътрешните органи.

Имуносупресорите не позволяват развитието на усложнения, опасни за човешкия живот. Най-често специалистите препоръчват да се приема азатиоприн или хлорамбуцил.

Глюкокортикостероидите се използват само за обостряне на хроничната форма на склеродермия.

За подобряване на стените на кръвоносните съдове и кожата интегрирайте "Лидаза".

Можете да премахнете спазмите със синдрома на Рейно, като използвате следните средства: Празозин, Нифедипин и Резерпин..

Препаратите за елиминиране на симптомите на системна склероза се избират от специалист индивидуално за всеки пациент, в зависимост от хода и стадия на заболяването.

Превенция на заболяванията

Склеродермията има много ограничени възможности за профилактика, което е. главно, до възможно най-голяма степен да се ограничат пациентите от потенциално алергични влияния: тежки инфекции, употреба на лекарства без предписване и наблюдение на лекар, прекомерно излагане на слънце, хипотермия. Жените в репродуктивна възраст трябва да са наясно с изострящите ефекти на бременността, раждането или аборта върху болестта..

Значително значение се отдава на работното място на пациенти със склеродермия: условията на труд абсолютно не трябва да се свързват с повишена влажност, студ и повишен физически или психологически стрес.

Определени условия на професионална дейност имат особено силно отрицателно въздействие - това е работа с вещества от берилий и силиций, работа със студена вода (шайби, перални и др.), Тремор (например строителни работи).

Най-ефективни са всякакви превантивни мерки в ранен стадий на заболяването. Тези мерки трябва да се провеждат в групи от "потенциални пациенти", тоест хора, които вече страдат от повишена умора, мускулна болка, болки в ставите, синдром на Рейно.

Изглежда препоръчителна терапия с антиалергични средства при охлаждащи условия, при мокро и дъждовно време, при лечение на инфекциозни заболявания или влошаване на болезнени явления.

Лечение на системна склеродермия


Към днешна дата болестта не е лечима. Терапията в повечето случаи е симптоматична в зависимост от разпространението и локализацията на процеса, както и тежестта на симптомите.

Пациентите с дифузни кожни лезии, интерстициален процес в белите дробове, миокардит, миозит получават имуносупресивна терапия (циклофосфомид, азатиоприн, терапия с анти-CD20, метотрексат). Целта на това лечение е да забави прогресията и да намали тежестта на усложненията на системната склеродермия.

При лечение на феномена на Рейно отказът от тютюнопушене, изключване на излагане на студ (носене на ръкавици и ръкавици), предотвратяване на емоционален стрес, отказ от употреба на някои лекарства (амфетамин, ерготамин, тинктури от билки, съдържащи ефедра, някои от лекарствата, използвани за лечение на дефицит) са особено важни внимание и т.н.). За терапевтични цели се използват лекарства от групата на блокери на калциевите канали, а ако те са неефективни, фосфодиестераза, инхибитори на простациклин, блокери на рецепторите на ендотелин.

С оглед на разнообразието от прояви на заболяването, изборът на терапия трябва да се извършва само от лекуващия лекар. Специалистът изготвя индивидуален терапевтичен план за всеки пациент.

Отзиви за пациенти

Той ще се справи с разочароващата диагноза, прегледите на пациенти, които получават лечение и се опитват да живеят нормален живот, ще помогнат.

Татяна М., на 45 години „Подозирах, че нещо не е наред със здравето, все още бях в ранен етап, но умората и постоянната ми слабост, намерих съвсем логични извинения, изморявам се на работа. Физикалният преглед също не даде отговори, тъй като минаваше в миналото и не се оплаквах от неразположения, но сега съжалявам. Необходимо беше да се включи алармата по-рано, защото колкото по-рано започне лечението, толкова по-добре. Сега се опитвам редовно да наблюдавам и наблюдавам динамиката, за да не започна най-накрая процеса. ".

Владимир К., на 58 години „Всичко започна с петно ​​на крака, с което жена ми ме изпрати в болницата. Оказа се, че всичко е сериозно. Година по-късно ставите започнаха да болят, имаше нарушения на бъбреците и хранопровода. Взимам лекарства и се опитвам да поддържам правилния начин на живот. Но както каза лекарят, това е завинаги, но не е изречение. Надеждата за западните прогресивни лечения може да достигне до нас. ".

Марина К., 30 години „Предоставиха ми системна склеродермия преди година след раждането. Днес приемам хормони и метотрексат. Докато слабостта не отмине, има пряко постоянно усещане за преодоляване. Кажете ми, кой се лекува с какво? Може би лекарят е избрал грешните лекарства? “

Системната склеродермия е опасно автоимунно заболяване, което се проявява не само с увреждане на кожата, но и с отрицателни промени във вътрешните органи. Навременното откриване на нарушения и комплексно лечение може да облекчи състоянието на пациента, да забави дегенеративните процеси и да предотврати тежки последици под формата на увреждане. Ето защо се препоръчва да се консултирате с лекар, когато се появят първите признаци на нарушение на състоянието.

Линейна склеродермия

Най-често при деца се диагностицира линейна форма на заболяването. Патологичният процес започва с появата на червено петно ​​по кожата, което с течение на времето набъбва, сгъстява и след това преминава към стадия на атрофия.

Фокусът на лезията, като правило, е само един. Той се разпространява линейно (оттук и името на тази форма на склеродермия) от скалпа до челото и носа..

Доста рядко се наблюдава локализация на линейна склеродермия в багажника или крайниците по протежение на нервните снопове. Понякога при пациенти се засяга не само кожата, но и мускулите, връзките и костите, които са в основата на нея.

Характеристики на диетата при склеродермия

Няма конкретни хранителни препоръки за пациенти със склеродермия. Правилният прием на калории трябва да се насърчава..

Необходимо е също така да се спазват следните препоръки.

  1. Пациентите със засегнат хранопровод трябва да изключват твърдите храни.
  2. Пациентите с нарушена подвижност на червата трябва да спазват диета с високо съдържание на фибри..
  3. Препоръчва се да се избягват големи дози витамин С (> 1000 mg / ден), тъй като той провокира образуването на колаген и може да засили развитието на тъканна фиброза.

Прогноза и живот със склеродермия

Да живееш със склеродермия е доста трудно и прогнозата не е успокояваща. Ежедневните дейности понякога могат да бъдат трудни поради физически ограничения и болка. Храносмилателните проблеми може да изискват промени в диетата; пациентите често трябва да ядат няколко малки хранения.

Пациентите също трябва да поддържат кожата си овлажнена, за да намалят сковаността и да внимават по време на дейности като градинарство, готвене - дори отваряне на пликове - за предотвратяване на наранявания на пръста..

За да се поддържа тялото топло, пациентите трябва да се обличат на пластове; носете чорапи, ботуши и ръкавици; и избягвайте много студени помещения. За съжаление преминаването към по-топъл климат не е задължително да доведе до значително подобрение. Упражненията и / или физическата терапия могат да намалят сковаността на ставите.

Пациентите също трябва да се справят с психични разстройства, причинени от хронично, необичайно и понастоящем нелечимо заболяване..

Тъй като склеродермията може да причини значителни промени във външния вид, самочувствието и самочувствието на пациента почти винаги страдат. Подкрепата на семейството и приятелите е жизненоважна за поддържането на благосъстоянието и качеството на живот на пациента..

Усложнения за бъдеща майка

Лекарите препоръчват да се въздържат от планиране на бременност, ако през последните 3 години са наблюдавани прояви на системна склеродермия.

Може да провокира усложнения като:

  • Повишено кръвно налягане;
  • Забавяне в растежа на плода;
  • Преждевременно раждане.

Ако обаче бременността настъпи в момента на развитието на болестта, няма индикация за прекратяване. Просто трябва ясно да следвате всички препоръки на вашия лекар.

Склеродермия е заболяване, което е често срещано при жени в детеродна възраст..

Някои от неговите разновидности имат сериозен ефект върху тялото. Лечението изисква употребата на лекарства, които имат отрицателен ефект върху развитието на нероденото бебе в утробата. Ето защо всяка жена, която планира да роди здраво дете и се сблъска с това заболяване, трябва внимателно да проучи всичките му характеристики.

Важно е ясно да се разбере как се предава склеродермия, как се проявява и какви последствия могат да бъдат по време на бременност.

При спазване на всички необходими мерки за превенция и лечение, вероятността от успешна бременност и раждането на здраво бебе се увеличава значително.

Автор: Анита Игоревна, педиатър Специално за сайта kakrodit.ru

Механизмът на автоимунния процес

Колагенът е най-разпространеният протеин в човешкото тяло и е толкова разнообразен, колкото и многофункционален. Той се среща в цялото тяло под различни форми, включва 30% от телесните тъкани и 70% от кожните тъкани. По-специално, колагенът е протеин в съединителната тъкан, който се намира в костния мозък, сухожилията, хрущялите, връзките и мембраните на органите. Често се нарича лепило за тяло. Колагенът участва в възстановяването на тъканите, а също така изпълнява различни функции в цялото тяло..
Колагенът се произвежда от определени клетки, фибробласти. При нормални обстоятелства образуването на белег е последната стъпка към изцелението след нараняване или инфекция, като образуване на белег след порязване на кожата. Фибробластите се активират от имунната система за производството на колаген, който е част от нормалния лечебен процес..

Въпреки това, при склеродермия имунитетът активира фибробластите без видима причина. Полученият белег причинява увреждане на тъканите, намалена гъвкавост и нарушено функциониране на участващия орган.

Лечение на заболяването

Целта на лечението на склеродермия е постигане на минимално прогресиране на патологичния процес и постигане на максимална дългосрочна (по-добър живот) ремисия.

Лечението се провежда с използването на противовъзпалителни и общи укрепващи средства. Лекуващият лекар може да предпише такива лекарства за лечение на склеродермия като Преднизон, D-пенициламин, Делагил, Коринфар (Нифедипин), Каптоприл. Може би използването на плазмафереза. Прилагайте задължително средства за ограничаване на образуването на съединителна тъкан, препарати от ензими, които разграждат вече образуваната съединителна тъкан (например лидаза), както и средства с инхибиращ ефект върху имунната система.


Понякога може да се извърши плазмафереза ​​за лечение на склеродермия

За лечение на подостър тип на хода на заболяването може да се препоръча леко сутрешно упражнение от лекуващия лекар; за лечение на хронични - активно, дълго и упорито е необходимо да се прилага физикална терапия, да се посещават масажни сесии и различни методи на трудотерапия за развитие на фини двигателни умения на ръцете (моделиране на глина, тъкане и др.).

Възможна ли е бременност??

Склеродермата и бременността в повечето случаи са съвместими. Обикновено зачеването протича без затруднения, първата половина на бременността протича нормално. През втората половина на бременността рискът от усложнения се увеличава:

  • преждевременно раждане;
  • раждане на мъртво дете.

Освен това, по време на бременност, болки в ставите и мускулите, съдови нарушения, оток и хиперпигментация на кожата могат да се появят или засилят. По принцип взаимното влияние на бременността и болестите не е добре разбрано, но в повечето случаи раждането на дете не е противопоказано.

Народни средства

Лекарите не препоръчват лечение на склеродермия с народни средства. Твърде фин механизъм на патология, много неизвестен в прогнозата. Невъзможно е да се предвиди ползата или вредата от билкова отвара или други процедури. Хобито за кефирни лосиони с показаната хормонална терапия предизвиква съжаление.

Народните лекарства описват такива методи:

  • нанасяне на ихтиолов мехлем или тампон със сок от алое върху кожата след изпаряване във вана;
  • компреси от запечен лук и мед;
  • поглъщане на отвара от спарис, медуница и хвощ;
  • отвара от лист от боровинки и грозде, в случай на увреждане на бъбреците;
  • дезинфекция на рани по пръстите с тави от дъбова кора, листа от коприва.

Прегледите за методите на лечение не са еднакви, тъй като формите на заболяването и очакваната реакция на всеки организъм са индивидуални. Всяко лечение трябва да бъде съгласувано с лекаря. Имайте предвид възможността за необичайна реакция на лекарства. Пациентите не трябва да добавят страдания към експериментите..

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Синдромът на псевдосклеродермия се развива при тумори с различна локализация и има различни прояви - първичната лезия на периартикуларните тъкани, фиброзит, контрактура, артралгия. По правило паранеопластичният синдром, наподобяващ системна склероза, е торпиден за продължаващо лечение. Туморът може да се подозира въз основа на атипизъм на основните прояви на склероза, появата на симптоми на "тумор" (загуба на тегло, анемия), локални признаци (асцит, болка в гърдите и др.).

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата и клиничната картина. Като допълнително средство за потвърждаване на диагнозата се използват следните:

  1. Кръвен тест (общ, биохимичен).
  2. Имунологичен кръвен тест (откриване на антиядрен AT, ревматоиден фактор, AT към клетките на вашето собствено тяло, изследване на ниво Ig).
  3. Анализ на урината.
  4. Хистологично изследване на кожата (ако е необходимо).
  5. Ултразвук на коремната кухина, бъбреците, щитовидната жлеза.
  6. ЕКГ.
  7. Рентгенова снимка на гръдния кош, костите на черепа.
  8. Encephalography.
  9. CT.
  10. MRI.

Ефектът от бременността върху заболяването

Ясна връзка между началото на болестта и бременността, раждането и аборта беше разкрита от нас при 16 пациенти. В 5 случая по време на бременност първо се появява преходна или по-упорита ставна, съдова и износена кожна патология, която по-нататък се счита за появата на SJS.

При 11 пациенти появата на системна склеродермия е свързана с аборт и раждане, включително 2 бременности, завършващи с преждевременно мъртво раждане

. Мненията за ефекта на бременността върху хода на SJS са противоречиви, което води до диаметрално противоположни препоръки: от задължителното запазване на бременността до разглеждане на стерилизацията на млади жени със SJS.

При анализиране на клиничните прояви и хода на системната склеродермия при 81 пациенти открихме различни различия в динамиката на процеса, които могат да се оценят като влошаване или обостряне на заболяването при 24 пациенти, подобрение при 15, без значителни промени при 42 пациенти.

Обостряне на SJS при 24 пациенти се наблюдава главно през втората половина на бременността и се изразява с увеличаване на артралгия, миалгия, съдови и трофични нарушения, увеличаване на плътен кожен оток, хиперпигментация и лабораторна активност. Пациентите са предписани противовъзпалителни лекарства, кортикостероиди (преднизон при 15-20 mg / ден), което доведе до подобряване на състоянието.

Подобна тактика се провежда при необходимост в следродилния период. Повечето пациенти се стремят да прекъснат лечението по време на бременност и кърмене, което изглежда разумно в разумен срок, с изключение на случаите на обостряне на процеса, тъй като активирането и генерализирането на SJS е неблагоприятно за състоянието на пациента и резултатите от бременността.

Предотвратяване

За да се предотврати обострянето на системната склероза, се препоръчва да се спазват определени мерки:

    Откажете се от лошите навици - тютюнопушенето, злоупотребата с кофеин и наркотиците, които причиняват вазоспазъм.


Опитайте се да избягвате студа и вибрациите, носете топли дрехи.

  • Елиминирайте психо-емоционалното претоварване.
  • В случай на увреждане на стомашно-чревния тракт, спазвайте частично хранене, изключвайки тлъстите храни и пиенето на алкохолни напитки.
  • Пълен сън върху повдигнатия в горния край на леглото.
  • Редовен преглед от лекар веднъж на всеки шест месеца.
  • Не променяйте дозировката на предписаните лекарства самостоятелно, без да се съгласявате с Вашия лекар.
  • Изпълнете физиотерапевтични упражнения, провеждайте масажни курсове.
  • Опитайте се да прекарвате повече време на открито.
  • Причини за развитие

    Може би основният етиологичен фактор е генетиката, защото семейната генетична предразположеност към това заболяване вече е установена? Или спусъкът е определен неблагоприятен ефект върху организма на различни вредни фактори, заедно или поотделно? Смята се, че вирусите, професията (работа при ниски температури, създаване на условия за хипотермия, вибрации), наранявания, невроендокринна патология, като цяло, всичко, което помага за намаляване на защитните сили и отслабване на тялото, може да играе значителна роля при формирането на патологичния процес.

    Патогенетичният механизъм на склеродермията може да бъде представен, като се вземат предвид няколко фактора, които усилват вредните ефекти един на друг. Например:

    • Срещата с вируса на фона на хипотермия и намален имунитет при човек с наследствена предразположеност към болестта може да доведе до увреждане на РНК и ДНК, разположени в клетките (фибробласти), които синтезират протеина-прекурсор на колаген.
    • Повредените клетки от проколаген започват интензивно да произвеждат колаген, което води до промяна в структурата на съединителната тъкан.
    • Модифицирането на съединителната тъкан води до фиброзни израстъци и склеротични промени в органите и системите, където тази тъкан е основната.
    • Успоредно с промените в гликопротеините на основното вещество на тъканта има нарушение в имунната система, което, неадекватно реагиращо на проникването на вируса, започва да произвежда антитела, насочени към собствените си антигени (автоантитела),
    • Автологичните антитела, взаимодействащи с автоложни антигени, образуват имунни комплекси, които се установяват по стените на кръвоносните съдове на микроваскулатурата и вътрешните органи - образува се имунен възпалителен процес, който става основа на заболяването и определя неговата богата клинична картина.

    Най-често с развитието на склеродермия на преден план излизат кожни лезии, а след това се присъединяват патологични промени във вътрешните органи - това е типична склеродермия. При нетипичен SJS вътрешните органи първо страдат, докато кожата не реагира особено на събития в тялото. Атипичната форма на заболяването удължава диагностичното търсене, тъй като в първите етапи на подозрение често попадат други, подобни по симптоми, патология.

    прогнози

    Най-благоприятната прогноза е в юношеската форма, която се проявява главно при деца. При спазване на препоръките за лечение, почти всички симптоми отшумяват и не се появяват в продължение на много години..

    Хроничната форма на системна склероза, снимката в статията показват ярки прояви на заболяването, при подрастващите протича доброкачествено, без да причинява неудобства на младия пациент. Пациентите с хронична форма оцеляват над 84%, а с подостър само 62%.

    Но при хора със склеродермия, която провокира аномалии в хромозомите, прогнозата е лоша.

    За да се забави прогресията на болестта днес помага само "D-пенициламин". Този инструмент значително подобрява прогнозата. През последните 6 години 9 от 10 пациенти, които са приемали това лекарство и са спазвали точно препоръките, оцеляват. Но без подходящо лечение, от 10 пациенти 5 умира.

    Важен фактор за оцеляването и възстановяването на пациенти със склеродермия е рационалното използване на:

    • при остри и тежки форми на пациента се прехвърлят на увреждане;
    • при хронична форма на пациента, напълно свободен от упорита работа, също е важно да се изключи хипотермия и контакт с химикали.

    Ако правилно подходите към лечението и изберете подходящо място на работа, тогава прогнозата за пациенти със склеродермия е благоприятна. Тя дава възможност на човек да поддържа нормална работа и активен начин на живот..

    Кои лекари трябва да се свържа, ако имате системна склероза

    • дерматолог
    • Ревматолог

    Диагнозата на системната склероза се основава главно на правилната оценка на клиничните симптоми и хистопатологичните находки. Клиничната симптоматика е от първостепенно диагностично значение, разграничават се редица основни и допълнителни диагностични признаци на системна склероза:

    • големи склеродермични кожни лезии;
    • Синдром на Рейно, дигитални рани и белези;
    • синдром на ставния мускул с контрактури;
    • остеолиза;
    • калцификация;
    • базална пневмофиброза;
    • фокална кардиосклероза;
    • склеродермия на храносмилателния тракт;
    • остра склеродермия нефропатия;
    • наличието на антитопоизомеразни антитела и АСА;
    • капиляроскопски признаци на системна склероза според широкополовата капиляроскопия;
  • допълнителен
      хиперпигментация на кожата, телеангиектазии, трофични нарушения;
  • артралгия, миалгия, полимиозит;
  • полисерозит (често адхезивен);
  • тригеминит, полиневрит;
  • отслабване;
  • увеличение на ESR;
  • хипергаммаглобулинемия, антитела срещу ДНК или ANF, ревматоиден фактор.

    Наличието на три основни признака е достатъчно за поставяне на подходяща диагноза. Системната склероза също се диагностицира със следните комбинации от признаци:

    • склеродермия на кожата и остеолиза на нокътната фаланга,
    • характерни промени в храносмилателния тракт с три допълнителни критерия.

    Морфологично изследване на биопсични проби на кожата, синовиалната мембрана и мускулите предоставя на профилния специалист допълнителна информация, разкрива трансформация на фиброзна тъкан, съдова патология и други промени, докато клиничните симптоми са от решаващо значение.

    Провежда се диференциална диагностика на системна склероза със склерозируема болест на Буш и Рейно..

    Склеродермия и бременност

    В повечето случаи по време на бременност се открива системна форма на склеродермия..

    Бременността и това заболяване са несъвместими понятия, тъй като първото ускорява процеса на развитие на второто. В резултат на това една жена развива хронична бъбречна недостатъчност. 80% от бременните жени със склеродермия умират няколко дни или седмици след раждането на бебето. В редки случаи една жена успява да оцелее, но симптомите ще я измъчват още повече.

    Интересно е, че има изолирани случаи, когато носенето на дете, здравословният начин на живот стават причина за частично или пълно възстановяване.

    Ако бременността е настъпила по време на обостряне на заболяването, детето ще трябва да се отърве. Една жена може също да развие сърдечно-белодробна недостатъчност поради склеродермия. Често с тази болест не е възможно да се роди детето преди края на термина или плодът умира в утробата.