Аномалия на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която част от мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната и прониква в големия тилен отвор.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите могат да включват болка в задната част на главата и шията, замаяност, неконтролирани движения на очните ябълки (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Киари все още не е добре разбран. Представлява вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък или по-скоро разликата в размера на задната черепна ямка и органите, включени в нея. Това води до неудържимо спускане на стъблото на мозъка и мозъчните сливици директно в тилната област, където те се подлагат на компресия.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани за първи път от английски специалисти през 1986 г. В момента нейното разпространение е около 5% за всеки 100 хиляди души. Честотата на възникване на някои видове заболявания не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалисти към нейната класификация.

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори вътре в черепа и капчица на мозъка.

На съединителната линия на основата на черепа и гръбначния стълб има голям тилен отвор, при който мозъчният ствол се свързва с гръбначния мозък. Задната ямка на черепа с малкия мозък, мостът и продълговата медула, разположени малко по-високо, се намира.

Когато някои органи на задната черепна ямка напредват към лумена на голям отвор, те показват дефект. Придружава се от притиснати тъкани на продълговатия мозък и частично гръбначния мозък, затруднение в изтичането на цереброспинална течност - цереброспинална течност, което води до развитие на капка (хидроцефалия).

Наред с платибазия - прекалено плоска основа на черепа - и асимилация на атласа, синдромът на Киари е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Chiari аномалия може да се открие при новородено бебе или възрастен. В последния случай той се открива случайно, когато се изследва за друго заболяване.

Синдром (аномалия) на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари или аномалия (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на мозъчното развитие. Нарушенията са свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за баланса на човек. В тази група се включват и патологиите на продълговата медула, което се проявява в нарушаване на центровете, които са отговорни за дихателната система, сърдечносъдовата и централната нервна система.

При нормално развитие мозъчният мозък и неговите сливици са разположени в черепа над тилната област. По време на прогресирането на аномалията на Арнолд-Киари възниква пролапс на мозъчните сливици и медулата се компресира.

Според статистиката 3–8 души със 100 хиляди имат аномалии на Арнолд-Киари. В зависимост от степента на развитие на заболяването, както и вида на аномалията, диагнозата може да се установи през първите седмици от живота на новороденото, ако по време на бременност е имало фактори, които влияят негативно върху развитието на плода. Експертите могат да открият и патология при възрастен. Това може да дойде като изненада, тъй като изразените симптоми и оплаквания не се срещат във всички случаи..

Синдромът на Арнолд-Киари в специални случаи се наследява, следователно има рисков фактор за развитие на патология в плода по време на бременност при жени.

Причините

Аномалия на Арнолд-Киари или малформация на Арнолд-Киари се развива по няколко причини. Но основното е влиянието на неблагоприятните фактори върху тялото на бъдещата майка по време на бременност.

Всяка бременна жена може да има риск да роди бебе с такава патология. Това се улеснява от такива фактори:

  • употребата на голям брой лекарства по време на бременност влияе негативно върху развитието на плода;
  • ако бременната жена е пушила и пила алкохол през този период;
  • ако е боледувала от вирусни заболявания няколко пъти.

Всички изброени причини ще повлияят негативно на развитието на плода..

Синдромът на Арнолд-Киари може да бъде вроден поради анормално развитие на костите на черепа. Задната част на черепа може да е твърде малка, така че малкият мозък и тилната част не са поставени правилно. Тилната част също може да бъде уголемена. Всичко това са клиницисти и се наричат ​​аномалии на Арнолд-Киари..

Придобитата малформация на Киари прогресира поради травма на бебето при раждането.

класификация

  • Аномалия на Арнолд-Киари тип 1. За този тип е характерно пролапсът на сливиците на малкия мозък под тилната фарама;
  • аномалия от тип 2. Вродена форма, тъй като започва да прогресира дори по време на развитието на плода. Наличието на патология може да се установи при провеждане на инструментални методи за изследване - сливиците на малкия мозък и други структури на ГМ излизат през големия тилен отвор;
  • аномалия от тип 3. Удължената медула и мозъчният мозък се спускат до нивото на менингоцеле на цервикално-тилната област;
  • аномалия от тип 4. При тази патология малкият мозък е недоразвит;

Освен това болестта на Киари тип 2-3 се среща най-често с други заболявания на централната нервна система. Малформацията на третия и четвъртия тип се счита за несъвместима с живота.

симптоматика

Симптомите на аномалията на Арнолд-Киари са общи и специфични. Първоначално болката може да се появи в задната част на главата, излъчваща се към шията. Болката се засилва с хълцане, кашлица. Чувствителността на кожата изчезва, което може да сигнализира за развитието на тази патология. Загубата на съзнание, замаяността, както и зрителното увреждане са тревожни признаци на аномалия. Намаление на мускулната сила в ръцете също може да възникне поради прогресирането на болестта на Киари. Изтръпване може да се появи и в областта на ръцете. Когато заболяването се влоши, дишането може да спре за кратък период от време, фарингеалният рефлекс може да отслаби, движенията на очите стават неконтролируеми и ускорени.

По принцип човек, който има подозрение за малформация на Арнолд-Киари, има усещане за бучене и свистене и звън в ушите. Вътречерепното налягане също се повишава, главоболие, особено сутрин. Координацията се влошава значително и се появяват тремор на горните и долните крайници. Освен това могат да се появят проблеми с уринирането. По принцип има усещане за слабост, умора.

Всички симптоми се засилват и стават ярки по време на движения. Ако не се консултирате с лекар и не започнете лечение, тогава това заболяване може да причини инфаркт на гръбначния мозък или мозъка. Друга опасност е натрупването на излишен ексудат в мозъка. Поради прогресията на малформацията на Chiari може да се появят деформации на стъпалата и гръбначния стълб..

Диагностика

Ако няма конкретни оплаквания, тогава синдромът на Арнолд-Киари може да бъде открит по време на планираните прегледи. Понякога аномалията на Киари не причинява дискомфорт на човек и се открива случайно по време на различни процедури или при преглед при лекар..

Общ преглед - ECHO-EG, EEG и REG могат да разкрият повишено вътречерепно налягане. Рентгенография на черепа показва костни аномалии. Но тези методи не позволяват окончателна диагноза..

Ако има съмнение за патология на развитието на мозъка, лекарят насочва пациента към магнитно-резонансно изображение на главния и гръбначния мозък. На друг пациент може да бъде предписана компютърна томография. Не можете да се движите по време на томография. За да се проведе успешно процедурата при кърмачета и малки деца, те се потапят в състояние на сън с лекарства. Понякога трябва да инжектирате контрастен агент, за да получите ясно изображение. Устройството ви позволява да визуализирате костните структури, да идентифицирате образуването на мека тъкан на черепа.

За да се идентифицират съпътстващите патологии, също е необходимо да се извърши гръбначна томография.

лечение

Лечението на аномалиите на Арнолд-Киари зависи от вида, продължителността и тежестта на заболяването. Лекарят трябва да се запознае с резултатите от всички прегледи на пациента и да състави индивидуален курс на лечение. Ако основният симптом са малки главоболия, тогава може да се отхвърли консервативната терапия. Най-често лекарят предписва прием на NPS и мускулни релаксанти.

Ако лечението на малформацията на Арнолд-Киари не даде положителни резултати, появява се слабост, крайниците изтръпват и възникват други оплаквания, трябва да прибягвате до операция. По време на него компресията на нервните влакна трябва да се елиминира и потокът от цереброспинална течност трябва да се нормализира. За да направите това, увеличете обема на задната черепна ямка. След операцията пациентът преминава рехабилитационен курс за около седем дни.

В резултат на успешно лечение на аномалиите на Арнолд-Киари дихателните и двигателните функции се нормализират, чувствителността се връща, болката изчезва.

Въпреки значително подобрение в състоянието на пациента, той се нуждае от периодичен преглед от лекар.

Предотвратяване на аномалии

Тъй като синдромът на Арнолд-Киари не е добре разбран, трябва да внимавате за здравето си. Изисква се елементарна превенция, която се свежда до поддържане на здравословен начин на живот. Тъй като това заболяване може да се развие в плода, жената трябва да яде здравословни храни по време на бременност. Диетата трябва да включва възможно най-много зеленчуци, плодове, прясно изцедени сокове, млечни и месни продукти. Трябва да приемате и витаминен комплекс. Дълго време алкохолът и цигарите трябва да се изхвърлят. Също така трябва да приемате само тези лекарства и в такива дози, както е посочено от лекаря. И това ще гарантира нормалното развитие на плода по време на бременност. Ако има тревожни симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар, да се подложите на преглед и да започнете лечение на аномалии на Арнолд-Киари.

Синдром на Арнолд-Киари: причини и симптоми, възможни усложнения, диагноза и лечение

Синдромът на Арнолд-Киари е аномалия на развитието на мозъка, при която тези на неговите отдели, които са разположени в задната ямка на черепа, са спуснати и стърчат през големите тилни отвори. Този синдром може да бъде придружен от силна болка в тилната област, нистагъм, замаяност, нарушено зрение и слух, както и редица други неприятни симптоми. Нарушенията, произтичащи от аномалията на Киари, са свързани с работата на малкия мозък и продълговата медула. В резултат на това синдромът засяга дихателната система, централната нервна система, като изключително негативно се отразява на работата на сърцето.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

При наличие на синдрома се наблюдава изместване на мозъчните съдове.

На мястото, където черепът се свързва с гръбначния стълб, има голям тилен отвор. Тук се случва връзката между гръбначния мозък и мозъка. Малко над тази дупка в черепа се намира задната ямка, където се намират малкият мозък, мостът и медулата.

При нормално развитие на мозъка, малкият мозък е разположен малко над тилната област. Когато се появи патология, мозъчните сливици се спускат в лумена на дупката, оказвайки натиск върху продълговата медула, разположена под тях. В този случай нормалната циркулация на цереброспиналната течност се нарушава, което задейства развитието на хидроцефалия.

Често патологията се открива при новородени. Причината за това е наличието на отрицателни фактори, влияещи върху развитието на плода по време на бременност. Патологията може да се открие и при възрастен човек и често отклонението се диагностицира напълно случайно, като не се проявява преди това. В по-голямата част от случаите синдромът на Арнолд-Киари се развива във връзка с тежко заболяване на нервната система - сирингомиелия.

Причини за развитието на патология

В съвременната медицина няма точни данни за етиологията на тази аномалия. В момента в научната общност има няколко хипотези за това:

  1. Някои експерти смятат, че този синдром е следствие от недоразвитието на задната черепна ямка. Ако той има недостатъчни размери, тогава структурите, разположени в него, естествено прерастват в очните типове, докато растат..
  2. Ако мозъкът е оразмерен, това също може да доведе до развитие на патология. В този случай мозъчният мозък, разположен в черепната ямка, се изтласква от него от мозъка.
  3. Прогресия на хидроцефалия. При хидроцефалия се наблюдава увеличение на мозъчните вентрикули и съответно мозъкът става по-голям.
  4. Поради тежкото травматично увреждане на мозъка, мозъчните сливици също могат да се вклинят в големите тилни отвори..

Освен това са известни редица фактори, допринасящи за развитието на синдрома на Арнолд-Киари:

  • наранявания при раждане;
  • недохранване на бременна жена;
  • остри инфекции по време на бременност;
  • лоши навици на бременна жена и нейната неконтролирана употреба на наркотици.

Характеристики на патологията

Синдром на Арнолд-Киари при плода по време на бременност

Има 4 вида болест на Киари:

  1. Първият тип включва леко пропускане на сливиците. Те заемат позиция точно под тилната рамка. По правило тази патология присъства при юноши и възрастни. Често придружено от развитието на хидромиелия, когато в централния гръбначен канал се натрупва голямо количество цереброспинална течност.
  2. Вторият тип. Тази форма на синдрома на Арнолд-Киари се развива в плода поради влиянието на редица отрицателни фактори. Такава патология обикновено се проявява в бебето почти веднага след раждането му. В този случай не само малкият мозък преминава през тилната рамка - продълговата медула и IV вентрикула също се спускат. В повечето случаи вродена гръбначна херния се открива при пациенти едновременно с тази патология..
  3. Третият тип. При спускане на малкия мозък и продълговата медула те навлизат в хернията на мозъка (менингоцеле), разположена в цервикално-тилната област.
  4. Четвъртият тип. Той не е свързан с изместване на малкия мозък, а се характеризира с неговото недоразвитие. Често този вид патология се обозначава като синдром на Dandy-Walker, характеризиращ се с комбинация от хидроцефалия, мозъчна хипоплазия и вродени кисти, разположени в задната черепна ямка.

Вторият и третият тип аномалии често се комбинират с други проблеми на централната нервна система. Говорим за хетеротип на кората на главния мозък, аномалии на главния мозък, хипоплазия на подкоровите структури и др..

симптоматика

Тъй като първият тип аномалия на Арнолд-Киари е най-често срещаният, неговите симптоми трябва да бъдат разгледани по-подробно. Този синдром включва няколко симптоматични комплекса, а именно:

  • cerebellobulbar;
  • хипертоничен алкохол;
  • syringomyelitis.

Хипертоничният синдром се проявява по следния начин:

  1. Тежки главоболия с локализация на шията и шията. По правило те се увеличават с кихане и кашляне, както и напрежение в мускулите на шията.
  2. повръщане Желанията възникват независимо от вида на храната и честотата на хранене.
  3. Повишен е тонусът на шийните мускули.
  4. Церебеларни нарушения. Те включват нистагъм, проблеми с говора, мозъчна атаксия.

Ако пациентът има лезия на мозъчния ствол (церебелобулбарен синдром), тогава се появяват следните симптоми:

  • диплопия (двойно виждане);
  • нарушение на функцията на преглъщане;
  • зрителни и слухови увреждания;
  • шум в ушите;
  • силно виене на свят, при което има усещане, че околните предмети се въртят около пациента;
  • загуба на съзнание - краткосрочна, но периодично повтаряща се;
  • синдром на каротидна апнея;
  • пареза на ларинкса, придружена от затруднено дишане и дрезгавост на гласа;
  • атрофия на езика (обикновено има едностранен характер);
  • ортостатичен колапс.

Ако тази аномалия се развива паралелно със сирингомиелия, тогава към горните симптоми се добавят следните симптоми:

  • изтръпване на крайниците;
  • нарушения на таза;
  • мускулна хипотрофия;
  • липса на коремни рефлекси;
  • neuroarthropathy.

Характеристики на проявата на синдрома при деца

Слаб вик, дишащо шумно дишане при новородени са симптоми на синдром на Арнолд-Киари от тип 2

В детска възраст се проявява патологията на втория и третия тип. По правило симптоматиката на тези отклонения се проявява още в първите дни от живота на бебето. Следните симптоми са характерни за втория тип синдром:

  • шумно дишане;
  • двустранна пареза на ларинкса;
  • периодично спиране на дишането;
  • нарушение на функцията на преглъщане - храната се хвърля в носната кухина;
  • нистагъм
  • цианоза на кожата;
  • повишен мускулен тонус в горните крайници.

Възможно е да има и проблеми с движението. Такива нарушения могат да имат различна степен на тежест и напредък..

Диагностика

Предварителна диагноза може да се постави вече въз основа на неврологичен преглед и изслушване на оплакванията на пациента. Инструменталната диагностика може да покаже следните резултати:

  • Echo-EG, EEG и REG могат да открият повишаване на вътречерепното налягане, което често се случва при синдрома на Арнолд-Киари. Въпреки това, не е възможно да се постави окончателна диагноза с помощта на тези техники..
  • Рентгенография. Такова изследване на черепа ни позволява да определим костните аномалии, последицата от които е развитието на синдрома на Арнолд-Киари. Поради неточни данни, тази техника в момента практически не се използва..
  • CT и MSCT на мозъка. Методите се отличават с отлична визуализация на костните структури, но не дават представа за състоянието на меките тъкани..
  • ЯМР на мозъка. Именно това изследване дава най-пълните резултати по отношение на състоянието на мозъчните структури, разположени в задната черепна ямка.
  • ЯМР на гръдния и цервикалния гръбначен стълб. Позволява да се идентифицират съпътстващи аномалии на нервната система, които често се развиват паралелно със синдрома на Арнолд-Киари.

лечение

За елиминиране на синдрома на Арнолд-Киари се използват обезболяващи и противовъзпалителни лекарства, както и мускулни релаксанти.

Лечението на болестта зависи от степента на нейните прояви:

  1. Ако синдромът е безсимптомен и е открит случайно, тогава не се изисква специфично лечение за тази патология.
  2. Ако пациентът има болка в областта на шията и шията, се прилага консервативна терапия (приема противовъзпалителни лекарства, аналгетици и мускулни релаксанти).
  3. При наличие на неврологични нарушения, които не могат да бъдат елиминирани консервативно, е показана хирургическа интервенция. Говорим за проблеми с чувствителността, пареза, нарушения на мускулния тонус и др..

Характеристики на хирургичното лечение

Следните хирургични процедури се използват за елиминиране на синдрома на Арнолд-Киари:

  1. Кранио-вертебрална декомпресия. Тази операция включва отстраняване на малък фрагмент от тилната кост. Това ви позволява леко да разширите тилната област. След това се извършва резекция на мозъчните сливици и част от първите два шийни прешлена. Тази процедура ви позволява да нормализирате циркулацията на церебралната течност и да премахнете симптомите на патологията..
  2. Байпасна хирургия. Операциите от този тип включват оттичане на цереброспинална течност от централния гръбначен канал. В този случай той може да бъде отклонен в коремната или гръдната кухина.

прогноза

Прогнозата зависи от вида на патологията. Аномалията на Chiari от тип I има много благоприятна прогноза и дори може да протече безсимптомно през целия живот. Синдромът тип III най-често бързо завършва със смърт. В други случаи е важно навременното хирургично лечение. Ефективността на хирургията (краниовертебрална декомпресия) е от 50 до 85%.

Аномалия на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционалния размер на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, разположени в нея. В този случай мозъчните сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците за аномалии може да отсъстват дълго време и след това рязко се изразяват, например след вирусна инфекция, удар в главата или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки участък от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилната локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и тумор на гръбначния стълб. При повечето пациенти аномалия в развитието на ромбенцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Заболяването е кръстено на патолога Арнолд Юлиус (Германия), който описа анормално отклонение в края на 18 век и на лекаря от Австрия Ханс Чиари, който изучава болестта в същия период от време. Разпространението на разстройството варира между 3–8 случая на всеки 100 000 души. Аномалията на Арнолд Киари от 1-ва и 2-ра степен се открива главно, а възрастните с 3-ти и 4-ти тип аномалия живеят много кратко.

Аномалия на Арнолд Киари тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговата медула и четвъртата камера, често с капчица. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчната дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според няколко автори болестта на Киари е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в мозъка. Аномалия на Арнолд Киари 1-ва степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранно или двустранно понижаване на сливиците на малкия мозък в гръбначния канал. Това може да възникне поради движението на продълговата медула, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница..

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 от живота. Трябва да се отбележи, че безсимптомният ход на ектопия на сливиците на малкия мозък не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • травма на жилото по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Проявите

Следните симптоми се отличават по честотата на появата:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • изтръпване в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни колебания на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • замаяност, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • синкопални (припадъци) условия - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Основна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на веществото на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормална структура на тилната кост и шийния отдел на гръбначния стълб. Във всички случаи има хидроцефалия, често стесняване на подаването на вода в мозъка. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Хирургията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка позволява добри резултати. Много пациенти изискват байпас, особено със стеноза на акведукта Силвия. При аномалии от трета степен краниоцеребралната херния в долната част на шията или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя мозъчния мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операцията. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна интервенция, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не се прилага за симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви от първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дистална продълговатия медула с нарушаване на мозъчната и каудалната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия на Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуло-кохлеарния, хиоидния и вагусния нерви. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, спонтанен нистагъм, виене на свят, дихателен дистрес, пареза на мекото небце от едната страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Сухожилните рефлекси на крайниците се увеличават, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болката в областта на шията и шията може да се усили чрез кашлица, кихане. В ръцете се намалява температурата и чувствителността към болка, както и мускулната сила. Често има припадък, замаяност, пациентите влошават зрението. При напредналата форма се появява апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, счупване на Валсалва (повишено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургичното разширяване на задната черепна ямка (субоцицитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалиите от първия тип не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според следсмъртната аутопсия при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болест на Киари (96–100%). С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения в циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидното пространство.

Страничното рентгеново и МР изображение на черепа отразява разширяването на гръбначния канал на нивото на С1 и С2. При ангиография на каротидните артерии се наблюдава амигдалата около мозъчната артерия. На рентгена се отбелязват такива съпътстващи промени на краниовертебралната област като недоразвитие на атланта, зъбоподобен процес на епистрофия, скъсяване на атланто-окципиталното разстояние.

Със сирингомиелия се наблюдава странично изображение на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големите тилни прешлени, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се направи ЯМР и инвазивна рентгенова снимка..

Проявата на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в повод за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи външните прояви при пациенти помагат за правилната диагноза: ниска линия на растеж на косата, съкратен врат и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени на рентген, КТ и ЯМР.

Днес „златен стандарт“ за диагностициране на разстройство е ЯМР на мозъка и цервикоторакалния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Възможните ECHO признаци на разстройството включват вътрешна капчица, форма на главата, подобна на лимон, и мозъчен мозък под формата на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни сканиращи равнини, благодарение на които е възможно да се открият няколко симптома на плода, които са информативни по отношение на заболяването. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвукът остава една от основните опции за сканиране, за да се изключи патология в плода във втория и третия триместър.

лечение

При безсимптомно протичане е показано непрекъснато наблюдение с редовно ултразвуково и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Тя включва разнообразни опции, използващи нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват Ибупрофен и Диклофенак..

Не можете сами да си предпишете обезболяващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакви противопоказания, лекарят ще избере алтернативен вариант на лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от подобно лечение, се извършва операция (разширяване на тилната рамка, отстраняване на свода на прешлена и др.). В този случай се изисква строго индивидуален подход, за да се избегне както ненужната намеса, така и отлагането.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин за поставяне на окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на цереброспиналната течност. Такова лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на докосването и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над С1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. Рецидивите могат да настъпят до три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Аномалия на Арнолд Киари

Под аномалията на Арнолд Киари специалистите разбират ясно изразено нарушение в структурата и локализацията на отделните мозъчни структури. Разстройството е вродено. Симптомите му обаче далеч не винаги се забелязват при бебето от първите дни на неговото раждане. Манифест понякога се появява вече в зряла възраст. Диагностиката и лечението на патологията се извършват от невропатолози.

Причините

Има няколко основни версии защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има своите привърженици. И така, по-рано аномалията се приписва изключително на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче опровергава това - дефект при отделните пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им.

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

  • злоупотреба с алкохол от жена;
  • неконтролирани лекарства, особено в първия етап на бременността;
  • инфекциозни и вирусни заболявания, пренасяни от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костеливите структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните отдели, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домашно.

В някои ситуации аномалията ще бъде последица от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспинална течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен.

класификация

Традиционно експертите определят няколко варианта за синдрома на Арнолд - критериите за класификация са както времето на формиране на болестта, така и вариантите за нейния ход.

И така, с умерено изместване на продълговатия сегмент на мозъка, както и на малкия мозък под условната линия близо до черепния пръстен с вродено естество - говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Семейната история предполага, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - изследванията на мозъка се извършват според други показания.

Докато значително изместване на няколко структури наведнъж - продълговата медула, както и малкият мозък, 4-тият вентрикул, под тилната рамка, се характеризира със синдром на Арнолд Киари от тип 2. Вродените и генетични заболявания при деца или тежки травматични мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекцията, водят до появата му..

Арнолд малформации от тип 3 и 4 са сериозни нарушения в развитието на церебралните структури. Най-често фатален, тъй като плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване, аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се счита за благоприятна. Всъщност дефектите в структурите на меките тъкани на мозъка не се формират; клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременното откриване и цялостно лечение може бързо да се справи с дефект на пристрастия. Докато при втората и третата степен на тежест, аномалиите често трябва да наблюдават различни малформации на нервните структури. Следователно, ние не говорим за пълноценно неврологично състояние на човек. Специалистите препоръчват рехабилитационна терапия за подобряване на качеството на живот.

симптоматика

Много хора дори не подозират, че вече са формирали отклонение в поставянето на мозъчния си мозък или продълговата медула - не ги интересува нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или насочен неврологичен преглед, който е извършен от лекаря за други показания. Индивидуални признаци - скокове при вътречерепно налягане или постоянни главоболия се появяват след нараняване, инфекция.

Следните симптоми предизвикват подозрение за болест на Киари:

  • главоболие, особено в тилната област - често се повтарят, слабо реагират на лекарства;
  • на фона на цефалгия се появява гадене, дори повръщане, но изразено облекчение не настъпва след това;
  • забележимо мускулно напрежение в раменния пояс, шията;
  • нарушение на речта - нейната неясност, объркване;
  • промени в двигателните функции - както фините двигателни умения, така и походката, нарушаване на баланса;
  • постоянна замаяност;
  • шум в ушите;
  • затруднено преглъщане;
  • чести припадъци, загуба на съзнание;
  • намалено зрение, понякога слух.

С лека степен на аномалия на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични нарушения. Въпреки това, квалифициран специалист определено ще назначи допълнителни изследвания за диференциална диагноза.

При умерен ход на синдрома на Киари - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушена чувствителност на кожата и мускулна хипотрофия, както и нарушения на функциите на таза, а коремните рефлекси изчезват. Например, когато затворите очи, човек не може да каже в какво положение са крайниците му, той пада.

При новородени наличието на болестта на Арнолд е показано от тежко шумно дишане, прекъсвания в приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и двигателни нарушения. Резултатът от разстройството ще зависи от неговата тежест..

Диагностика

Преди това аномалията на Киари беше трудна за диагностициране - прегледът от невролог и събирането на оплаквания не позволиха да се постави точна диагноза. Индиректно нейното присъствие бе показано от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентген на костите на черепа, компютърна томография също са неинформативни. Те само потвърждават дефекти в плътни тъкани, но не обясняват причината за тяхното развитие.

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна чрез въвеждането на магнитно-резонансна томография в практиката на лекарите. По време на изследването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - различни дефекти, тяхната локализация, кои части на малкия мозък са пролапс, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълна MRI картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат оптималната възможност за лечение. Не забравяйте да вземете предвид резултатите от лабораторни изследвания - кръв, цереброспинална течност. Ако е налице инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства..

Тактика на лечение

Изборът на метод за борба с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако мозъчният мозък и продълговатият мозък са разположени малко под условната граница на нормата, тогава не се изисква конкретна намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, антиоксиданти, витаминотерапия.

Докато при умерен курс на синдрома на Арнолд Киари, лечението задължително трябва да е цялостно:

  • лекарства за дехидратация;
  • нестероидни противовъзпалителни средства;
  • аналгетици;
  • мускулни релаксанти;
  • витамини
  • антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите решават необходимостта от хирургическа намеса. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на цереброспиналната течност, увеличаване на размера на черепната ямка, ексцизия на тумора в случай на диагнозата му.

Друг вариант за хирургично подобряване на ситуацията се счита за байпасна хирургия - създаване на изкуствен поток на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това предотвратява подуването на веществото на мозъка и за да се избегне смъртта.

прогноза

Самият синдром на Арнолд Киари вече представлява заплаха за здравословното развитие и функциониране на мозъка при хората. Въпреки това, с благоприятен курс на своя 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно лечение, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-малка от тази на други хора..

В случай на усложнения - компресия на тъканите, инхибиране на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид заболяване, експертите са много внимателни при прогнозите. Декомпенсацията на жизнената активност може да се случи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа намеса.

Децата с вродена аномалия Киари изостават от връстниците си във физически и интелектуален план. Осигурява му увреждане за предоставяне на социална подкрепа..

Не е разработена специфична профилактика на малформацията на Arnold. Бъдещата майка трябва да спазва правилата на здравословния начин на живот - да се откаже от лошите навици, да се отпусне повече, да вземе навреме всички предписани от лекаря прегледи..

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

В края на деветнадесети век аномалията е описана за първи път от австрийския патолог Ханс Киари, която през следващия век е наречена "синдром на Арнолд-Киари". Малформацията е вродена патология.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

При такава аномалия цялата структура на задната ямка на черепа пада под големите тилни отвори..

BZO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология цереброспиналната течност или цереброспиналната течност се движи свободно в субарахноидното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари мозъчните сливици запушват дупката, като по този начин нарушават изтичането на цереброспинална течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяване

Синдромът на Арнолд-Киари има три типа - I, II и III, IV. Всички те са свързани с подценяване на мозъчните сливици..

При обща патология видовете МК имат определени разлики:

  • Синдромът тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BZO. При този тип аномалия задната черепна ямка е малка.

По време на диагнозата могат да се разграничат три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

  1. В предния вариант С2 е изместен назад, надвиснал над дентоидния процес, базиларен отпечатък и платибазия;
  2. При наличието на междинен вариант, малкият мозък на вентралната област на продълговата медула и горните сегменти на гръбначния мозък се компресира от изместените сливици;
  3. Задната версия води до компресия на горните цервикални отдели на гръбначния и дорзалния участъци на продълговата медула.

Първият вид малформация на Киари от невролозите се счита за най-често срещаното заболяване. От него страдат по-често от другите жени, които раждат късно и влизат в предменопаузалния период..

  • Синдромът тип II има вродена форма. Прогресирането на патологията се случва по време на развитието на плода. Аномалия може да бъде открита чрез изследване на плода. Medulla oblongata, IV камера, долната част на червея клин 2 mm под входа на големия заден отвор.
  • Патологията от тип III се характеризира с пролапса на малката и продълговата медула към менингоцелето на цервикално-тилната област.
  • Четвъртият тип патология е недоразвитието на малкия мозък, без да се понижават сливиците в BZO.

В началото на двадесет и първи век е идентифициран нулев тип аномалия. Определя се от наличието на хидромиелия без пропуснатите сливици на малкия мозък.

След поредица от изследвания Елена Потемкина беше предложено класифицирането на синдрома според степента на понижаване на сливиците на малкия мозък в тилната част на големия отвор:

  • 0 градус - сливиците са на горното ниво на AO;
  • 1 градус - сливиците са се изместили към горния ръб на атласа или С1 дъга;
  • 2 степен - на нивото на горния ръб С2;
  • 3 степен - на най-високо ниво С3 и по-ниско, в каудалната посока.

Вторият и третият тип синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Третата и четвъртата са несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд-Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да обърнете внимание:

  • Когато завъртите глава и по време на почивка в ушите си чувате необичаен нарастващ звук под формата на шум, шум, свиркане;
  • По време на физическо натоварване се появява главоболие поради стрес;
  • Потрепване на очните ябълки или нистагъм;
  • Главоболие сутрин. Повишено вътречерепно налягане, изтръпване;
  • Поради нарушения в дейността на малкия мозък може да се появи виене на свят и загуба на ориентация;
  • Има тромавост в движенията;
  • При тежка форма на заболяването се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците, прочетете тук.
  • Има проблеми със зрението под формата на „воали в очите“, бифуркация на предмети, слепота. При завъртане на главата явленията се засилват. Това се дължи на натиск върху продълговата медула;
  • Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
  • Проблеми с уринирането се наблюдават при напреднала и тежка форма на заболяването;
  • Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето, крайника;
  • При резки завои на главата пациентът може да загуби съзнание;
  • Нарушение на дихателната система - тежко дишане или пълното му спиране;
  • Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на киста в гръбначния стълб, деформация на костите на стъпалото.

Отличителен белег на синдром тип I е продължаващото главоболие. С тип II, който се проявява веднага след раждането или в ранна детска възраст, можете да наблюдавате проблеми с преглъщането, слаб плач.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни с движение..

Причините за аномалията

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Киари, наричана още аномалия, може да се развие поради няколко фактора.

Вродена:

  • Неправилното развитие на костите на черепа в плода - твърде малка задна ямка на черепа при правилно развиващо се бебе води до несъответствие в растежа на костите на черепа и мозъка. Краниалните кости просто не могат да бъдат в крак с мозъка..
  • Плодът е хипер-увеличен BZO.

Придобити:

  • По време на раждането бебето е получило нараняване на главата;
  • Поради нарушение на циркулацията на livcor в вентрикулите на мозъка, възниква увреждане на гръбначния мозък. Той се сгъстява.

Синдромът на Арнолд-Киар може да се появи едновременно или след други дефекти, например - капчица на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна специалистите смятали, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобит синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформация в плода може да се увеличи чрез фактори като:

  • Безконтролна употреба на лекарството по време на бременност;
  • Наличието на лоши навици при бременна жена;
  • Инфекциозни заболявания, пренасяни от майката на бебето. Като рубеола и други;
  • Проблемът с правилното хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. Понастоящем не е открита връзка с хромозомна аномалия..

Синдром на Арнолд-Киари в плода

С ултразвуково сканиране лекарят може да открие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността с ултразвук трябва да се виждат контурите на полукълба на бебешкия мозък с зараждащ се малък мозък. Размитите размери и форми на мозъка могат да показват синдром.

Използвайки ултразвук, специалистите могат да открият малформации от първия и втория тип. В допълнение към този метод на изследване се използва сонографски. С него можете да откриете странични заострени вентрикули. Правилната инструментална диагноза на плода помага да се постави точна диагноза..

Преглед и диагностика

Случва се патологията на Chiari да не се проявява, а се открива само при преглед от лекар. При общо изследване, използващо ЕЕГ, РЕГ и ECHO-EG, може да се открие повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има аномалии в костите на черепа или не. Но окончателна диагноза не може да бъде поставена с такава проверка..

С увереност, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на изследването на пациента е забранено да се движи. Гърдите и бебетата са потопени в медицински сън, което ще помогне да се проведе успешно преглед. За ясно изображение може да се изисква контрастна среда..

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

Усложнения

При отсъствие или неправилно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да възникне парализа на черепния нерв. Образува се киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради него течност ще се натрупва в мозъка. За да се източи цереброспиналната течност, лекарите ще прибегнат до маневриране и дренаж.

лечение

Ако се открие ненормалност, е спешно да се започне лечение. Първите два вида заболявания са лечими.

Консервативен метод

За да предпише курс на лечение, лекарят трябва да проучи всички показатели на изследването на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти ще бъдат предписани:

  • Ибупрофен;
  • Пироксикам;
  • диклофенак;
  • векурониев;
  • Atracuria;
  • тубокурарин.

След елиминиране на синдрома на болката се предписват диуретици. Дрезгавостта може да се премахне с помощта на логопед. В допълнение към лечението с лекарства, упражненията са от полза.

Курсът на терапия продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение..

Хирургическа интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или пациентът има сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресивна краниоектомия на стомашно-чревния тракт. Както и пластмасова твърда обвивка на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите тилната част. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на отлива на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава вентрикулът се отстранява с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофиологичен контрол, с който можете да решите да отворите напълно твърдата обвивка на мозъка или не.

Рехабилитацията след операция отнема седем дни.

Малформацията на Киари не е напълно разбрана и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители, и особено майките, могат да намалят риска от патология до максимум. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да изучавате всички горепосочени рискови фактори и да ги изключвате, когато е възможно.

Здравето на вашето дете зависи от вас.