Тетралогия на Фало при деца

В групата на вродените сърдечни заболявания тетралогията на Fallot заема стабилно десето място. Разпространението сред „сините“ малформации е наполовина. В медицинските отчетни и справочници често се използва съкращението от ИБС, което е синоним на термина „вродена сърдечна болест“..

В Международната класификация на заболяванията ICD-10 той е включен в групата на вродените малформации под код Q21.3. Необичайна комбинация от нарушения във формирането на сърцето и основните съдове е описана през 1888 г. от А. Фалот като отделен синдром. Името му остава в историята на медицината.

Какви аномалии се състоят от синдром, особености на анатомията

Тетралогията на Fallot включва комбинация от четири аномалии:

  • дефект на междувентрикуларната преграда;
  • положението на дясната страна на аортата (сякаш „седнал на върха“ на двете камери);
  • стеноза или пълно срастване на белодробната артерия, тя се удължава и стеснява поради въртене на аортната арка;
  • тежка хипертрофия на миокарда на дясната камера.

Сред комбинациите от дефекти със стеноза на белодробна артерия и дефекти на септата има още 2 форми, също описани от Fallot.

Триадата се състои от:

  • отвори в междупрешленната септума;
  • белодробна стеноза;
  • хипертрофия на дясната камера.

Пентад - към първата опция добавя нарушена цялост на интератриалната септума.

В повечето случаи аортата получава голямо количество кръв от дясното сърце без достатъчна концентрация на кислород. Хипоксията се формира според типа на кръвообращението. Цианозата се открива при новородено или в първите години от живота на бебето.

В резултат на това фунията на дясната камера се стеснява, над нея се образува кухина, подобна на допълнителна трета камера. Повишено натоварване на дясната камера допринася за нейната хипертрофия към дебелината на лявата.

Единственият компенсаторен механизъм в тази ситуация може да се счита за появата на значителна колатерална (спомагателна) мрежа от вени и артерии, които доставят кръв в белите дробове. Отворен ботален канал временно поддържа и подобрява хемодинамиката.

За тетралогията на Fallot е характерна комбинация с други аномалии в развитието:

  • незатваряне на боталния канал;
  • допълнителна превъзходна вена кава;
  • допълнителни коронарни артерии;
  • Синдром на Dandy Walker (хидроцефалия и недоразвитие на мозъчните мозъци);
  • ¼ пациентите запазват ембрионалната дясна аортна арка (болест на Корвисар);
  • вродена джуджета и олигофрения при деца (синдром на Cornelia de Lange);
  • малформации на вътрешните органи.

Причините

Причините за аномалиите се считат за ефекти върху плода в ранните етапи на бременността (от втората до осмата седмица):

  • инфекциозни заболявания на бъдещата майка (рубеола, морбили, грип, скарлатина);
  • приемане на алкохол или наркотици;
  • лечение с хормонални лекарства, успокоителни и хапчета за сън;
  • токсичен ефект на никотина;
  • интоксикация с промишлени токсични вещества в опасни отрасли;
  • възможно наследствено предразположение.

Важно е, че за кратко време една жена може да не забележи бременност и независимо да провокира патология на плода.

Разновидности на тетралогията на Fallot

Обичайно е да се разграничават 4 вида тетралогия на Fallot по характеристиките на анатомичните промени.

  1. Ембриологично - стесняване се причинява от изместване на преградата отпред вляво и ниска локализация. Максималната стеноза съвпада с нивото на анатомичния разграничаващ мускулен пръстен. В същото време структурата на белодробния клапан е практически непроменена, възможна е умерена хипоплазия.
  2. Хипертрофична - изразена хипертрофия на изходната зона от дясната камера и разделителния мускулен пръстен се добавя към механизма на предишния тип.
  3. Тубуларна - запушване се причинява от неправилно разделение в ембрионалния период на общия артериален ствол, поради което белодробният конус (бъдещето на белодробната артерия) е недоразвит, стеснен и къс. В същото време е възможно да се смени клапанният апарат.
  4. Многокомпонентна - частично всички изброени фактори участват във формирането.

Хемодинамични характеристики

Тежестта на дефекта се дължи на степента на стесняване на диаметъра на белодробната артерия. За диагнозата и определянето на тактиката на лечение е важно да се разграничат три типа аномалии:

  • с пълно сливане (атрезия) на лумена на артерията: най-тежкото нарушение, с голям отвор на интервентрикуларната смес, смесена кръв от двете вентрикули се изпраща главно в аортата, кислородният дефицит се изразява, в случай на пълна атрезия кръвта навлиза в белите дробове през отворения артериален канал или през колатералните съдове;
  • ацианотична форма: при умерена стеноза запушването на притока на кръв от дясната камера може да бъде преодоляно с по-ниско налягане, отколкото в аортата, тогава кръвното изхвърляне ще премине благоприятно от артерията към вената, дефектът се нарича „бял”, защото не се образува цианоза на кожата;
  • цианотична форма със стеноза в различна степен: причинена от прогресиране на обструкция, изхвърляне на кръв от дясно на ляво; това причинява преход от „бялото“ към „синьото“.

Симптоми

Клиничната картина се проявява:

  • значителна цианоза - разположена около устните, в горната половина на тялото, усилена чрез плач, хранене, напрежение;
  • недостиг на въздух - има пароксизмален характер, свързан с физическо натоварване, детето заема най-удобната поза „клякане“, поради временен рефлекс допълнителен спазъм на белодробната артерия и спиране на насищане на кръвта с кислород 2 пъти;
  • пръсти под формата на "барабанни пръчки";
  • физическо недоразвиване и слабост на децата; бягането, игрите на открито причиняват повишена умора, замаяност;
  • конвулсии - свързани с хипоксия на мозъчните структури, съсирване на кръвта, склонност към тромбоза на кръвоносните съдове на мозъка.
  • ранни прояви под формата на цианоза веднага след раждането или през първите 12 месеца от живота;
  • проявата на цианоза на възраст от две до три години се счита за класически курс;
  • тежка форма - пароксизмална клиника с задух и цианоза;
  • късно - цианозата се появява само на 6 или 10 години;
  • ацианотична форма.

Пристъп на задух може да се появи в покой: детето става неспокойно, цианоза и задух се увеличават, сърдечната честота се увеличава, загуба на съзнание с припадъци и последващи фокални прояви под формата на непълна парализа на крайниците е възможна.

Диагностика

Диагнозата се поставя чрез наблюдение на детето и наличието на обективни признаци. Информацията от близките за развитие и дейност, атаки със загуба на съзнание и цианоза се вземат предвид.

Когато се изследва при деца, се обръща внимание на цианотичния характер на устните, променената форма на крайните фаланги на пръстите. Рядко образувана „сърдечна гърбица“.

Ударните граници на сърцето не се променят или разширяват в двете посоки. По време на аускултация се чува груб систолен шум вляво от гръдната кост в четвъртото междуреберно пространство поради преминаването на кръвния поток през дупката в междувентрикуларната преграда. По-добре да слушате пациента, докато лежи.

Поради липсата на дъга на белодробната артерия, прибирането се извършва на мястото, където обикновено се намират съдовете. Бедният дроб изглежда по-прозрачен. Няма уголемяване на сърцето до големи размери.

Общият кръвен тест определя адаптивната реакция към хипоксия под формата на увеличение на броя на червените кръвни клетки и растежа на хемоглобина.

Ултразвуковата диагностика с помощта на конвенционален ултразвуков апарат или доплерографско изследване ви позволява точно да определите промените в камерите на сърцето, анормалното развитие на кръвоносните съдове, посоката и количеството на кръвния поток.

На ЕКГ има признаци на десностранна сърдечна хипертрофия, възможно е блокиране на десния клон на снопа, електрическата ос е значително отклонена вдясно.

Пробването на сърдечните кухини с измерване на налягането в камерите и съдовете се извършва в специализирани клиники при вземане на решение за хирургично лечение.

По-рядко може да се наложи коронарна ангиография, магнитен резонанс..

При диференциална диагноза е необходимо да се изключат редица заболявания:

  • транспониране на белодробната артерия причинява значително увеличение на сърцето с растежа на детето;
  • сливане на нивото на трикуспидалния клапан насърчава хипертрофия не на дясната, а на лявата камера;
  • Eisenmenger tetrad - дефект, придружен не от замърсяване, а от разширяването на белодробната артерия, нейната пулсация и характерен модел на белодробните полета се определят на рентген;
  • стеноза на лумена на белодробната артерия не е придружена от снимка на "обувка".

Атипичните форми помагат да се разграничи доплеровото изображение.

лечение

Лекарствената терапия на пациент с тетралогия на Fallot се провежда само с цел подготовка за операция или в следоперативния период. Единствената цел е подпомагане на миокарда, предотвратяване на евентуална тромбоза след атаки и нарушена коронарна и церебрална циркулация.

  • вдишване на кислородно-въздушната смес през носните катетри или в кислородна палатка, новородените се държат в специални реанимационни кутии за намаляване на хипоксията;
  • разтвор на Reopoliglukin, Eufillin (при липса на тахикардия) се прилага интравенозно;
  • във връзка с тъканната ацидоза е необходим разтвор на натриев бикарбонат.

Операциите могат да бъдат:

  • спешна мярка за временна помощ;
  • маневрени тип за изхвърляне на притока на кръв в нов канал;
  • радикален избор с корекция на вентрикуларен септален дефект и местоположение на аортата.

Под формата на спешна помощ се използва създаването на изкуствена връзка (анастомоза) между аортата и белодробната артерия с помощта на протеза.

Използва се като първи етап на хирургическа интервенция за новородени и малки деца. Смята се, че подобни действия могат да подготвят детето и да избегнат усложнения при по-нататъшно лечение, да намалят риска до 5-7%.

Необходимо е да се реши проблемът с окончателната планирана корекция на дефекта преди навършване на три години. Временните анастомози могат да се припокриват между подклавичната и белодробната артерия.

Радикалната хирургия включва пластична хирургия на изходния конус на дясната камера, отстраняване на отвор в междувентрикуларната преграда, клапна валтоломия (дисекция на обрасъл белодробен клапан). Провежда се на открито сърце, има нужда от използване на кардиопулмонален байпас.

Могат ли да се развият оперативни усложнения??

След операцията съществува риск от усложнения. Те включват:

  • развитието на остра сърдечна недостатъчност;
  • повишена тромбоза на мястото на анастомозата;
  • белодробна хипертония;
  • аритмии или атриовентрикуларен блок;
  • инфекциозен ендокардит;
  • аневризма на стената на дясната камера.

Успехът на хирургичното лечение зависи от навременността и достатъчната подготовка на пациента, опита на сърдечните хирурзи.

Каква е прогнозата на пациенти с малформация?

Децата с тетралогия на Fallot, чиито родители не са съгласни с операцията, отслабват, не могат да се движат достатъчно, играят с връстници. Честите инфекциозни заболявания (грип, остри респираторни вирусни инфекции, тонзилит, синузит и други синузити, повтарящи се възпаления в белите дробове) са характерни за тях. Средната възраст на оцеляване е 12 години.

В зряла възраст туберкулозата често се присъединява. На фона на порока прогнозата за всяка болест е неблагоприятна, всички заболявания са трудни, с декомпенсация на сърцето, тромбоза. Най-честите причини за смърт са исхемичен инсулт, мозъчни абсцеси. До 40 години оцеляват не повече от 5% от хората с подобна аномалия. По правило това са хора с висока степен на увреждане, които се нуждаят от грижи отвън.

При тежки дефекти 25% от децата без операция умират през първата година от живота, половината през първия месец.

Всички пациенти се наблюдават от кардиолог, консултиран от сърдечни хирурзи. Всяка година им се показва антибиотична профилактика, препоръчва се да се поддържа здравето на устната кухина.

В съвременната медицина лечението на пациенти с тетралогия на Fallot се осигурява от кардиохирургични клиники. След операцията пациентът изчезва цианоза, пристъпи на астма. Родителите трябва да се съобразяват с мнението на експертите. Пропуснат срок може да не бъде простен от по-голямо дете.

Тетрад Фало

Тетралогия на Fallot (TF) - е един от най-честите вродени сърдечни дефекти (ИБС). Често се определя като „синьо сърдечно заболяване“, тъй като при тази патология, поради шунт от дясно на ляво, недостатъчна кръв преминава през белите дробове, в резултат на което органите и тъканите липсват кислород.

Пациентите с тетралогия на Fallot проявяват цианоза малко след раждането, така че често се предоставя ранна медицинска помощ.

С Notebook Fallot хирургическата интервенция се извършва без провал, в противен случай детето е изправено пред неминуема смърт. По правило операцията се извършва на етапи, въпреки че напоследък те започнаха да използват по-бързо лечение на дефекта с помощта на достъп до катетър. Ако операцията е успешна, най-често е благоприятна прогноза.

Видео: Tetrad Fallot (Fallot). Вродени сърдечни дефекти

Историческа справка

За първи път описа тетрада на пороците Stensen през 1672 г.; въпреки това, френският лекар Етиен-Артър Фалот е първият, който точно посочи клиничните и патологичните особености на дефектите. Това се случи през 1888 година.

Въпреки че разстройството е диагностицирано доста рано, дефектът не е лекуван до 40-те години. Американската кардиоложка Хелън Брук Таусиг призна, че цианозата прогресира и неизбежно води до смъртта на бебета с тетралогия на Фало. Тя предположи, че цианозата се причинява от недостатъчен белодробен кръвен поток. Сътрудничеството й с американския хирург Алфред Блейлок доведе до първите постижения в улесняване на живота на болни бебета.

През 1944 г. Блейлок създава първия шунт на Блок / Тауссиг между подклавичната артерия и белодробната артерия.

Новаторската хирургична байпасна техника на Blalock-Taussig въведе нова ера в кардиохирургията на новороденото. Това беше последвано от развитието на шунта на Потс (от низходящата аорта до лявата белодробна артерия), шунта на Глен (от горната кава на вената до дясната белодробна артерия) и шунтът на Уотърстън (от възходящата аорта до дясната белодробна артерия).

Скот извърши първата отворена операция през 1954г. За по-малко от шест месеца Лилехай завърши първата успешна реконструкция на пациент с книжка за упражнения на Fallot с отворено сърце. На следващата година, с появата на кардиопулмонално маневриране от Гибънс, се установява друга историческа ера на сърдечната хирургия. Оттогава са въведени многобройни подобрения в хирургичната техника и запазването на миокарда, което позволява успешно лечение на болестта.

описание

Четири характеристики са характерни за тетралогията на Fallot:

  1. Обструкция на десния вентрикуларен изход (фуниева стеноза)
  2. Вентрикуларен септален дефект
  3. Неправилно разположение (декстрапозиция) на аортата
  4. Хипертрофия на дясна камера.

Понякога се определя допълнителен предсърден септален дефект, тогава те говорят за пентада на Fallot. Основното нарушение на тетрада се дължи на недоразвитието на инфундибуларната част на дясната камера, което води до промяна в предната и долната част на фунийната преграда. Това несъответствие определя тежестта на заболяването..

Хемодинамика с TF

Хемодинамиката зависи от степента на запушване на оттока на дясната камера. Камерният септален дефект обикновено не действа като ограничаващ фактор, а налягането в дясната и лявата камера, като правило, се изравнява.

Ако запушването е сериозно, притока на кръв вътре в сърцето е от дясно на ляво и белодробният кръвен поток може да се влоши осезаемо. В този случай притокът на кръв често зависи от артериалните канали или бронхиалните колатерали.

Фази на развитие на дефект

В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават три фази от развитието на TF:

  1. Първият е сравнително благоприятен. Детето не показва значителни забавяния в развитието. Продължава приблизително от раждането до шест месеца..
  2. Вторият се характеризира с наличието на задух-цианотични припадъци. В тази фаза най-често се развиват тежки мозъчни нарушения и смърт. Издържа от шест месеца до две години.
  3. Трето - счита се за преходен, тъй като клиниката се променя и често приема функции за възрастни.

Някои статистически данни и факти за тетралогията на Fallot:

  • Определя се в приблизително 10% от случаите на вродени сърдечни дефекти, тоест се среща при 3-6 бебета на всеки 10 000 раждания.
  • Заболяването представлява една трета от всички ИБС при пациенти на възраст под 15 години..
  • При братя и сестри на болни родители честотата е 1-5% и е по-честа при мъжете, отколкото при жените.
  • Разстройството е свързано с екстракардиални аномалии, като цепнатина на устните и небцето, хипоспадия, скелетни и черепно-лицеви аномалии.
  • Тетралогията на Fallot се наблюдава и при други бозайници, включително коне и плъхове..

Причините

Причините за повечето вродени сърдечни дефекти са неизвестни, въпреки че генетичните изследвания предполагат мултифакторна етиология..

Проучване в Португалия показа, че полиморфизмът на гена на метилентетрахидрофолат редуктаза (MTHFR) може да се разглежда като ген на чувствителност към тетрад на Fallot. [1 - Lee CN; Su YN; Ченг WF; Lin MT; Wang JK; W MH; Hsieh FJ. Асоциация на мутилентетрахидрофолат редуктазната мутация C677T с вродени сърдечни заболявания. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Пренатални фактори, които увеличават риска от развитие на тетралогия на Fallot:

  • Честотата на рубеолата (или други вирусни инфекции) по време на бременност
  • Лошо хранене на бременна жена
  • Употреба на алкохол по време на бременност и след раждане
  • Възрастта на майката над 40 години
  • Вродени дефекти при родителите
  • Бременна фенилкетонурия или диабет.

Децата със синдром на Даун също имат по-голяма честота на телодите на Fallot, както и бебетата със синдром на плода хидантоин или фетален карбамазепин синдром..

клиника

Клиничните особености на тетрада на Fallot директно зависят от тежестта на анатомичните дефекти. При болни бебета най-често се определят следните симптоми:

  • Трудности с храненето
  • Невъзможност за нормално развитие
  • Синкав цвят на кожата по време на плач или хранене
  • Тежка задух, обикновено се влошава с възрастта

Физическите данни включват следното:

  • Височината и теглото на болните деца не съответстват на възрастта
  • Цианоза на устните и нокътното легло, която обикновено се изразява от раждането
  • След 3-6 месеца пръстите и пръстите на краката стават нодуларни (симптом на "барабанни пръчки")
  • Ноктите стават заоблени („симптом за гледане на стъкло“)
  • Систоличният шум обикновено присъства отпред по протежение на лявата гръдна кост.

Задух-цианотични припадъци

Те са признак на тежък дефект на TF. Най-често се проявява в интервала от шест месеца до една година, докато често се отбелязва релационна или абсолютна анемия.

По време на атака се развива силен спазъм на инфундибуларния панкреас, поради който венозна кръв навлиза в мозъка през аортата, като по този начин причинява тежка хипоксия на централната нервна система. Съдържанието на кислород в кръвта по време на атака е 35% или по-малко. Чувайки дотогава, шумът почти напълно изчезва.

В началото на развитието на атака се определя:

  • Безпокойство и силен страх
  • Разширени зеници
  • Увеличаване на синьотата на кожата и лигавиците
  • Увеличаване на задух

След тези симптоми се появява припадък и гърчове..

Такива атаки могат да завършат за 10-15 секунди или 2-3 минути, след което пациентът се определя от летаргия и динамизъм. Ако до 4-6 години се развие достатъчен брой белодробни колатерали, тогава пристъпите се развиват по-рядко или дори изчезват. В тежки случаи се появяват парези или други нарушения в мозъчната дейност. Също така, с развитието на атака, съществува висок риск от смърт.

Диагностика

При пациенти със значителна цианоза в комбинация с склонност към кървене се определят следните промени:

  • Намалени фактори на коагулация
  • Нисък брой на тромбоцитите
  • Намалени коагулационни коефициенти
  • Намален общият фибриноген
  • Продължително време на протромбин и коагулация

При анализ на артериалната кръв се определя следното:

  • Нормално или намалено насищане с кислород
  • PH и частичното налягане на въглеродния двуокис (pCO2) са нормални, освен ако пациентът не е в критично състояние

От инструменталните методи за изследване използвайте:

  • ехокардиография
  • Рентгенова снимка на гърдите
  • Магнитен резонанс
  • Сърдечна катетеризация (в екстремни случаи)

Ехокардиографията в комбинация с Доплер предоставя следните данни:

  • Прецизно се диагностицира дефект на артериален канал или предсърдно септално устройство
  • Коронарните лезии се определят с известна степен на точност.
  • Лесно откриваеми промени на клапаните

В много настройки ехокардиографията е единственият диагностичен тест, използван преди операцията..

Видео: Tetrad Fallo

Рентгенография на гърдите осигурява следните показатели:

  • Намален съдов модел в белите дробове
  • Класическата форма на „сърцето на обувката“ (coeur en sabot) е отличителен белег на сърдечните заболявания

ЯМР ви позволява да определите:

  • Ясно местоположение на аортата, белодробната артерия и нейните клонове
  • Състоянието на междувентрикуларния и междутриалния септум, дебелината на стената на дясната камера
  • Големината на интракардиалното налягане, градиентите и кръвния поток

Сърдечната катетеризация може да бъде полезна във всеки от следните случаи:

  • Анатомичната структура на сърцето и свързаните с него съдове не може да бъде напълно определена чрез ехокардиография
  • Съществуващо заболяване на белодробната артерия е много тревожно
  • Белодробна или артериална хипертония

След сърдечна катетеризация могат да се осигурят резултати като размер на белодробния пръстен и белодробните артерии, тежестта на стенозата на коремната част на панкреаса, местоположението и големината на съпътстващите аномалии и дефекти.

лечение

При тежка цианоза се включват следните методи на терапия:

  • Детето трябва да бъде поставено на рамото на майката, като издърпва коленете си. Това осигурява успокояващ ефект, намалява венозния отток и повишава системното съдово съпротивление
  • Кислородът се използва в ограничени количества, тъй като аномалията на сърцето помага за намаляване на белодробния кръвен поток.
  • Интрамускулно или подкожно приложение на морфинов сулфат може да намали динамиката на вентилацията и системния венозен отток
  • Фенилефринът се използва за повишаване на системната съдова резистентност
  • Инфузията на дексмедетомидин се използва, но внимателно и като се вземат предвид правилата за титруване

Общата анестезия е последното средство за предоставяне на бърза помощ на пациенти с тежка цианоза с тетралогия на Fallot.

Повечето бебета с TF се нуждаят от подходяща хирургическа намеса. За предпочитане хирургията се извършва на възраст от около 12 месеца. Първичната корекция е идеална операция и обикновено се извършва с кардиопулмонален байпас.

Палиативни процедури (например поставяне на модифициран шунт на Blalock-Taussig) може да са необходими за пациенти с противопоказания за първична реконструкция, които включват следното:

  • Наличието на анормална коронарна артерия
  • Много ниско тегло при раждане
  • Малка мрежа от белодробни артерии
  • Множество съпътстващи интракардиални аномалии

прогноза

Ранната операция не е показана за всички деца с тетралогия на Fallot, въпреки че без хирургическа намеса естественото прогресиране на заболяването често има лоша прогноза.

Прогресирането на разстройството зависи от тежестта на стенозата на изходящата дясна камера

В настоящата ера на сърдечната хирургия децата с прости форми на тетралогия на Fallot имат добро дългосрочно оцеляване с отлично качество на живот. Само в някои случаи максималната способност за физическа активност намалява.

Внезапна смърт от камерна аритмия се развива при 1-5% от пациентите в по-късен етап от живота и причината остава неизвестна. Предполага се, че камерната дисфункция може да допринесе за това..

Ако не се лекува, пациентите с тетралогия на Fallot са изправени пред допълнителни рискове, които включват парадоксална емболия, водеща до инсулт, белодробна емболия и бактериален ендокардит. Добре известно е, че децата с вродени сърдечни дефекти са предразположени към инсулт. При повечето от тези деца причините за инсулт бяха свързани с тромбоемболия, продължителна хипотония / аноксична и полицитемия. Често се забравя, че остатъчните шунти или овални отвори също допринасят за развитието на удар..

Без операция смъртността постепенно се увеличава: от 30% на възраст 2 години до 50% на възраст от 6 години. Смъртността е най-висока през първата година от живота, а след това остава практически непроменена до второто десетилетие. Предполага се, че в такива случаи не повече от 20% от пациентите достигат възрастта до 10 години, а по-малко от 5-10% от пациентите оцеляват до края на второто десетилетие.

Повечето пациенти, които живеят до 30-годишна възраст, развиват застойна сърдечна недостатъчност, въпреки че при наличието на шунти, които причиняват минимално хемодинамично разстройство, те могат да достигнат нормална продължителност на живота. Съобщават се и случаи на оцелели пациенти до 80 години. Чрез използването на съвременни хирургични техники за периода от 1979 г. до 2005 г. се наблюдава намаление на смъртността с 40%, свързано с тетралогията на Fallot. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Фостър Е. Смъртността, свързана с вродената сърдечна болест при възрастни: тенденции в населението на САЩ от 1979 до 2005 г. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Ако тетралогията на Fallot се комбинира с белодробна атрезия, тогава се дават по-лоши прогнози. В такива случаи само 50% от пациентите оцеляват до 1 година, а 8% могат да достигнат възрастта до 10 години..

Видео: Елена Малышева. Тетралогия на фалот - вродена сърдечна болест

Tetrad Fallot: концепция, курс, диагноза, корекция, прогноза

© Публикувано от Мироненко Нели Аркадиевна, опериращ акушер-гинеколог, специално за VesselInfo.ru (за авторите)

Преди около 100 години диагнозата „тетралогия на Фало“ звучеше като изречение. Сложността на този дефект, разбира се, позволи възможността за хирургично лечение, но операцията се провеждаше дълго време само за облекчаване на страданията на пациента, тъй като не можеше да премахне причината за заболяването. Медицинската наука продължи напред, най-добрите умове, разработвайки нови методи, не спираха да се надяват, че болестта може да се справи. И те не сбъркаха - благодарение на усилията на хората, посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се лекува, удължава живота и да се подобри качеството му дори при такива неразположения като тетралогията на Fallot. Сега новите технологии в сърдечната хирургия могат успешно да коригират хода на тази патология с единственото условие, че операцията ще бъде извършена в ранна детска или ранна детска възраст.

Самото име на болестта казва, че тя не дължи появата си само на един, а веднага на четири дефекта, които определят състоянието на човек: тетрадът на Fallot е вродено сърдечно заболяване, при което са комбинирани 4 аномалии:

  1. Септален дефект между вентрикулите на сърцето, обикновено няма мембранна част на преградата. По степен този дефект е достатъчно голям.
  2. Увеличаване на обема на дясната камера.
  3. Стесняване на лумена на белодробния ствол.
  4. Изместване на аортата вдясно (декстропозиция), до състояние, когато частично или дори напълно се отклони от дясната камера.

По принцип тетрадът на Fallot е свързан с детството, това е разбираемо: болестта е вродена и продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее щастливо вечно - такива „сини“ хора не оцеляват до старост и освен това често умират по време на гръдния период, ако операцията се забави по някаква причина. В допълнение, пета аномалия на сърдечното развитие може да съпътства тетралогията на Fallot, която я превръща в пентада на Fallot - предсърдно септален дефект.

Нарушения на кръвообращението с тетралогия на Fallot

Тетралогията на Fallot се отнася до така наречените „сини“, или цианотични малформации. Дефект в септума между вентрикулите на сърцето води до промяна в притока на кръв, в резултат на което кръвта навлиза в големия кръг на кръвообращението, което не внася достатъчно кислород в тъканите, а тези от своя страна започват да изпитват глад.

Поради нарастващата хипоксия, кожата на пациента придобива цианотичен (цианотичен) нюанс, поради което този дефект се нарича „син“. Ситуацията с тетралогията на Fallot се изостря от наличието на стесняване в белодробния ствол. Това води до факта, че достатъчен обем венозна кръв не може да премине през стеснения отвор на белодробната артерия в белите дробове, следователно, значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на големия кръг на кръвообращението (следователно пациентите стават сини). Този механизъм на венозен застой, освен че намалява оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързата прогресия на сърдечната недостатъчност (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява:

цианоза с тетралогия на Fallot

  • Влошаване на цианозата;
  • Метаболитни нарушения в тъканите;
  • Натрупване на течност в кухините;
  • Наличието на оток.

За да се предотврати подобно развитие на събития, на пациента се показва сърдечна хирургия (радикална или палиативна хирургия).

Видео: tetrad Fallot - медицинска анимация

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детството, започвайки от раждането. Основните прояви на тетрада на Fallot са причинени от увеличаване на сърдечната недостатъчност, въпреки че развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, тревожност, отказ на гърдите) не е изключено при такива бебета. Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняване на белодробния ствол, както и от степента на дефекта в септума. Колкото повече са тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина. Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняване на белодробния ствол, както и от степента на дефекта в септума. Колкото повече са тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина..

Средно първите прояви започват с 4 седмици от живота на детето. Основните симптоми са:

  1. Цианотичният цвят на кожата на дете първо се появява с плач, смучене, след това цианозата може да се запази дори в покой. Първо се появява цианоза само на назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите, ушите (акроцианоза), след това с прогресирането на хипоксията е възможно развитието на тотална цианоза.
  2. Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата си, да седне, да пълзи).
  3. Удебеляване на крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки".
  4. Ноктите стават сплескани и кръгли..
  5. Гръдният кош е сплескан, в редки случаи образуването на "сърдечна гърбица".
  6. Постна мускулна маса.
  7. Неправилен растеж на зъбите (широки празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
  8. Спинална деформация (сколиоза).
  9. Развива се плоско стъпало.
  10. Характерна особеност е появата на цианотични атаки, по време на които детето има:
    • дишането става по-често (до 80 вдишвания в минута) и дълбоко;
    • кожата става синкаво-лилава;
    • зениците рязко се разширяват;
    • появява се задух;
    • слабостта е характерна, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
    • възможни са мускулни крампи.

типични зони за цианоза

По-големите деца по време на гърчове са склонни да клякат, тъй като тази позиция леко облекчава състоянието им. Средно подобна атака продължава от 20 секунди до 5 минути. Въпреки това след него децата се оплакват от силна слабост. В тежки случаи подобна атака може да доведе до инсулт или дори смърт..

Алгоритъм за атака

  • Необходимо е да помогнете на детето да кляка или да заеме позиция „коляно-лакът“. Тази позиция помага за намаляване на притока на венозна кръв от долната част на тялото към сърцето и следователно натоварването върху сърдечния мускул се намалява.
  • Доставяне на кислород през кислородна маска със скорост 6-7 l / min.
  • Интравенозното приложение на бета-блокери (например „Пропранолол“ при изчисляване на 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминира тахикардията.
  • Въвеждането на опиоидни аналгетици („Морфин“) помага да се намали чувствителността на дихателния център към хипоксия, да се намали честотата на дихателните движения.
  • Ако атаката не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи спешна операция..

Важно! Не използвайте по време на атака лекарства, които усилват сърдечните контракции (кардиотоници, сърдечни гликозиди)! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително изхвърляне на кръв чрез дефект в септума. Това означава, че венозната кръв, която на практика е без кислород, навлиза в голям кръг на кръвообращението, което води до увеличаване на хипоксията. Така че има "порочен кръг".

Въз основа на какви проучвания е поставена диагнозата „тетралогия на Фалот“?

  1. При слушане на сърцето разкри: отслабване на II тон, във второто междуреберно пространство вляво се определя от груб, "драскащ" шум.
  2. Според електрокардиографията могат да се открият признаци на ЕКГ за увеличение на дясното сърце, както и изместване на оста на сърцето надясно.
  3. Най-информативният е ултразвукът на сърцето, при който е възможно да се идентифицира дефект в междувентрикуларната преграда и изместване на аортата. Благодарение на доплерографията е възможно да се проучи подробно притока на кръв в сърцето: изхвърлянето на кръв от дясната камера вляво, както и трудността на притока на кръв към белодробния ствол.

ЕКГ фрагмент с тетралогия на Fallot

лечение

Ако пациентът има тетралогия на Fallot, важно е да запомните едно просто правило: операцията е показана за всички (без изключение!) Пациенти с това сърдечно заболяване.

Основният метод за лечение на това сърдечно заболяване е само хирургичен. Най-оптималната възраст за операция е 3-5 месеца. Най-добре е да се извърши операция по план.

Възможно е да възникнат ситуации, при които може да се наложи спешна операция в по-ранна възраст:

  1. Чести атаки.
  2. Появата на синя кожа на кожата, задух, сърцебиене в покой.
  3. Забелязано изоставане във физическото развитие.

Обикновено така наречената палиативна операция се извършва спешно. По време на изкуствен шънт (връзка) между аортата и белодробния ствол не се създава. Тази интервенция позволява на пациента временно да се засили преди извършването на сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към премахване на всички дефекти с тетрада на Fallot.

Как протича операцията?

Като се има предвид комбинацията от четири аномалии в този сърдечен дефект, хирургическата интервенция за тази патология е особено трудна в сърдечната хирургия.

  • Под обща анестезия се извършва дисекция на гръдния кош по предната линия.
  • След осигуряване на достъп до сърцето, сърдечно-белодробната машина е свързана.
  • Сърдечният мускул се отрязва от дясната камера по такъв начин, че да не докосва коронарните артерии.
  • От кухината на дясната камера се осъществява достъп до белодробния ствол, стесняване на отвора, пластмасови клапани.
  • Следващата стъпка е затваряне на камерния септален дефект с използване на синтетичен хипоалергенен (Dacron) или биологичен (от тъканта на сърдечния сак - перикард) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на преградата е разположен близо до водача на сърдечния ритъм.
  • След успешното завършване на предишните етапи стената на дясната камера се зашива, кръвообращението се възстановява.

Тази операция се провежда изключително във високо специализирани центрове за сърдечна хирургия, където е натрупан подходящ опит в лечението на такива пациенти..

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

  1. Запазване на стесняване на белодробния ствол (с недостатъчна дисекция на клапата).
  2. При нараняване на влакна, които провеждат възбуждане в сърдечния мускул, е възможно развитието на различни аритмии.

Средно следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение, продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години. В 30% от случаите смъртта на дете настъпва в детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулти и нарастваща хипоксия.

Въпреки това, при хирургично лечение, проведено за деца под 5 години, по-голямата част от децата (90%) по време на повторното изследване на 14-годишна възраст не показват признаци на забавяне на развитието от своите връстници.

Освен това 80% от оперираните деца водят нормален начин на живот, практически не се различава от връстниците си, в допълнение към ограниченията при прекомерна физическа активност. Доказано е, че колкото по-рано се проведе радикалната операция за отстраняване на този дефект, толкова по-бързо се възстановява детето, догонва развитието на своите връстници.

Дали е група с увреждания, показана за заболяване?

Преди радикална операция на сърцето, както и 2 години след операцията, на всички пациенти е показана регистрация за инвалидност, след което се извършва повторно изследване..

При определяне на групата с увреждания от голямо значение са следните показатели:

  • Има ли някаква недостатъчност на кръвообращението след операцията.
  • Продължава ли белодробната стеноза.
  • Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Възможно ли е вътрешно да се диагностицира тетралогия на Fallot?

Диагнозата на това сърдечно заболяване директно зависи от квалификацията на специалиста, извършващ ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковия апарат.

При извършване на ултразвук от експертен клас, специалист от висока категория тетралогия на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици, в третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

В допълнение, генетичен фактор, така наречените „генетични двойки и тройки“, които се извършват като скрининг за всички бременни жени за периоди от 15-18 седмици, е важен фактор. Доказано е, че тетралогията на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако по време на бременност се установи патология на плода?

Ако това сърдечно заболяване се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена с груби нарушения на психическото развитие, на жената се предлага прекратяване на бременността по медицински причини.

Ако се открие само сърдечен дефект, тогава се свиква консултация: акушер-гинеколози, кардиолози, сърдечни хирурзи, неонатолози, както и бременна жена. На тази консултация на жената се обяснява подробно: каква е опасността от тази патология за детето, какви могат да бъдат последствията, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонентния характер на тетралогията на Fallot, това сърдечно заболяване е оперативно, тоест претърпява хирургична корекция. Това заболяване не е присъда за детето.Съвременното ниво на медицина позволява в 90% от случаите значително да подобри качеството на живот на пациента поради сложна многоетапна хирургия.

В момента сърдечните хирурзи практически не използват палиативна хирургия, само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритетът е радикална операция, извършена в ранна детска възраст (до една година). Този подход ви позволява да нормализирате цялостното физическо развитие, за да избегнете образуването на трайни деформации в организма, което значително подобрява качеството на живот.

Какво е тетралогия на Фалот и каква е прогнозата на живота?

Тетралогията на Fallot е вродена комбинирана сърдечна болест от типа „син“.

Главна информация

В кардиологията Tetrad Fallot се среща в 7-10% от случаите сред всички вродени сърдечни заболявания и представлява половината от всички дефекти на цианотичния тип. Свързаните аномалии включват увреждане на дясната аортна арка (25%), промени в анатомията на коронарните артерии (5%).

Тетралогията на Fallot може да се комбинира с други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове: аномалии на коронарните артерии, стеноза на клоните на белодробната артерия, отворен артериос на дуктуса, пълната форма на отворения атриовентрикуларен канал, допълнително лявостранно превъзходно кава на вената, частично анормално оттичане на белодробните вени.

Подробно анатомично описание на дефекта като независима нозологична форма е дадено за първи път от френския патолог E.L.A. Фалот през 1888 г., след което е кръстен. Според структурата на дефекта триадата на Fallot (белодробна артериална стеноза, предсърдно септален дефект и хипертрофия на дясната камера) и пентада на Fallot (Fallot tetrad и ASD) са най-близки до тетрада на Fallot..

  • Тетралогията на Fallot включва голям дефект на междувентрикуларната преграда (DMS), запушване на изходния тракт на дясната камера и белодробния клапан, дестракция на аортата.
  • Белодробният кръвен поток намалява, дясната камера е хипертрофирана и неоксигенирана кръв навлиза в аортата чрез DMS.
  • Проявите зависят от степента на запушване на изходящия тракт на дясната камера; тежко засегнатите бебета имат значителна цианоза, задух при хранене, лошо наддаване на тегло и груб систолен шум при експулсиране 3-5 / 6.
  • Тет атаките са внезапни епизоди на дълбока цианоза и хипоксия, които могат да бъдат причинени от намаляване на насищането с кислород (например по време на плач, движение на червата), намаляване на системното съдово съпротивление (например по време на игра, ритане) или внезапна тахикардия или хиповолемия.
  • На кърмачета с тежка цианоза трябва да се прилага инфузия на простагландин Е1, за да се отвори артериозусът на проток.
  • Децата с тета-припадъци трябва да бъдат поставени в коляно-гръден гръден кош и да се предписва кислород; понякога опиоидите (морфин или фентанил), разтвори за увеличаване на циркулиращия обем, натриев бикарбонат, бета-блокери (пропранолол или есмолол) могат да бъдат ефективни.
  • Коригира се хирургично за 3-6 месеца. или по-рано, ако симптомите са тежки.

Какво се случва с патологията

Както вече споменахме, основата на заболяването е група разстройства. Или тетрад, както подсказва името. Въз основа на описаните компоненти на сърдечните заболявания можем да направим заключения относно функционалните нарушения, които те водят до това.

Стесняване на белодробната артерия

Завършва с тежки отклонения от целия малък (белодробен) кръг на кръвообращението. Течната съединителна тъкан се транспортира бавно и с недостатъчна скорост се отървава от въглеродния диоксид. Стагнацията започва. Уверено оформена белодробна хипертония. Повишаване на налягането в едноименния съд. Това означава, че рискът от внезапна смърт от сърдечна недостатъчност, инсулт, инфаркт се увеличава.

Нарушение на положението на аортата

Проявява се в недостатъчна хемодинамика и в резултат на това неправилно хранене на всички органи и тъкани. Обикновено кръвта се изхвърля от лявото сърце и се движи през най-голямата артерия в цялото тяло. Но съдът не може да изпълни своята функция. Тъй като анатомичната структура е неправилна. Оттук и хипоксията (кислороден глад) на всички структури. В бъдеще, в продължение на няколко години, смъртта от критични разстройства от страна на мозъка, бъбреците, черния дроб и самото сърце не може да бъде избегната. Ето защо е толкова важно операцията да се извърши възможно най-бързо..

Липса на септум между вентрикулите

Води до свободно смесване на венозна и артериална кръв. Освен това, течната съединителна тъкан се движи произволно в камерите на мускулния орган и се наблюдава масивен застой. Не повече от три четвърти от необходимия обем се хвърлят в голям кръг и евентуално по-малко. Резултатът е критичен спад в качеството на храненето на мозъка, черния дроб, бъбреците, всички органи и системи.

Увеличен камерен обем вдясно

Това нарушение засяга засилването на застоя. Тъй като контрактилитетът на миокарда (мускулния слой) на това ниво намалява. Малкият (белодробен) кръг на кръвообращението страда отново. IPS тетралогия на Fallot (вродена сърдечна болест) води до генерализирани нарушения на сърдечните структури. Подобно опасно отклонение завършва със смъртта на детето в повечето случаи. Освен това болестта винаги е вродена. Невъзможно е да го „вземете“ през живота си. Всичко е положено в утробата. През следващите няколко седмици или месеци декомпенсацията се увеличава. Тялото не може да стабилизира процесите. Симптомите се засилват бързо. Острата сърдечна недостатъчност се развива с дисфункция на дясното и лявото сърце. Всички органи и тъкани страдат.

От какво пациентът ще умре по-рано: от инсулт, инфаркт, спиране на работата на мускулен орган или други усложнения - въпросът не е толкова съществен. Но това е ясна и очевидна перспектива..

Хемодинамични характеристики

Степента на хемодинамични нарушения в тетралогията на Fallot се определя от тежестта на запушване на отделителния отдел на дясната камера и наличието на дефект в междувентрикуларната преграда.

Наличието на значителна стеноза на белодробната артерия и голям дефект на септата определя преобладаващия приток на кръв от двете камери до аортата и по-малко към белодробната артерия, което е придружено от артериална хипоксемия. Поради голям дефект в септума налягането в двете камери става равно. В екстремната форма на Fallot тетради, свързани с атрезия на устата на белодробната артерия, кръвта навлиза в малкия кръг на кръвообращението от аортата през отворения артериален канал или през колатера.

При умерена обструкция общото периферно съпротивление е по-високо от съпротивлението на стенотичния екскреторен тракт, поради което се развива ляво-дясно кръвно отделяне, което води до развитието на ацианотична (бледа) форма на тетрада на Fallot. С напредването на стенозата обаче първо се появява кръстоска, а след това веноартериално (дясно-ляво) изхвърляне на кръв, което означава трансформация на дефекта от „бялата“ форма в „синя“.

Причините

Тъй като сърцето е положено и образувано през първия триместър, влиянието на всякакви токсини на 2-8 седмици от бременността се счита за особено опасно за появата на тетралогия на Fallot. Най-често те стават:

  • лекарства (хормонални, седативни, хапчета за сън, антибиотици и др.);
  • инфекциозни заболявания (рубеола, морбили, скарлатина);
  • вредни промишлени и битови химически съединения (соли на тежки метали, пестициди и торове);
  • токсични ефекти на алкохол, наркотици и никотин.
  • спиране на тютюнопушенето по време на бременност

Рискът от дефект нараства в семейства, в които близки роднини са раждали деца с вътрематочни малформации на сърцето.

класификация

Има четири основни типа дефект:

  • Тетралогия на Фало със стеноза на белодробната артерия;
  • Тетралогия на Fallot с атрезия на белодробната артерия (7%);
  • Тетралогия на Fallot в комбинация с атриовентрикуларен септален дефект (6-10%) - по-честа при пациенти със синдром на Даун;
  • Фалот тетрад с отсъстващ белодробен клапан (5%).

Анатомични възможности за запушване на изходния тракт на дясната камера:

  • Изолиран инфундибуларен (26%). Това е локална стеноза на изходния тракт на дясната камера като часовник;
  • Инфундибуларна + клапна (26%);
  • Инфундибуларен + клапан + пръстеновиден (16%);
  • Дифузна хипоплазия на отделителния тракт на дясната камера (27%);
  • Преобладаващата клапна стеноза. Много рядка форма с умерена инфундибуларна стеноза (5%).

Комбинацията от тетралогия на Fallot с други сърдечни аномалии:

  • предсърдно септален дефект или отворен овален прозорец (40%),
  • дясна аортна арка (25%),
  • множество дефекти на междувентрикуларната преграда (3-15%),
  • коронарни аномалии (5-12%).
  • 9-17% от пациентите с тетралогия на Fallot имат синдром на Ди Жорж,
  • при пациенти с тетралогия на Fallot в комбинация с дясната аортна арка, този синдром се среща в 60-70% от случаите.

При естествен ход на дефекта 30% от пациентите остават живи в продължение на 10 години.

Код ICD-10: Q 21.3 - Fallot Tetrad.

Симптоми и клинични прояви

Новородените с тежка обструкция на изтичащия тракт на дясната камера (или атрезия) имат тежка цианоза и задух при хранене, което води до лошо наддаване на тегло. Новородените с лека обструкция може да нямат цианоза в покой..

Тет атаките могат да бъдат предизвикани от активност и се характеризират с пристъпи на хиперпнея (бързи и дълбоки вдишвания), раздразнителност, продължителен плач, увеличаване на цианозата и намаляване на интензивността на шума в сърцето. Пристъпите най-често се наблюдават при малки деца; пиковата честота се проявява след 2–4 месеца. Тежките атаки могат да доведат до летаргия, крампи и понякога до смърт. По време на играта някои бебета могат периодично да клякат, като заемат позиция, която увеличава системното съдово съпротивление и налягане в аортата, което намалява камерния байпас от дясната на лявата страна и следователно увеличава насищането на артериална кръв с кислород.

При аускултация се наблюдава грубо шумотене на систолно изхвърляне от клас 3–5 / 6 в левия среден и горен ръб на гръдната кост (интензивност на сърдечните шумове). Шумът в тетрадка винаги е свързан с белодробна стеноза. Камерният септален дефект е асимптоматичен, тъй като е обширен и няма градиент на налягането. II сърдечният тонус (S2) обикновено е единичен, тъй като белодробният компонент значително намалява. Могат да присъстват дясна камерна тремор и систолна вибрация на гръдния кош..

Възраст до 1 година

Нарушение се проявява още от първите дни. 12 месеца от момента на раждането са придружени от такива признаци:

  • Летаргия на детето. Плаче малко, не е капризен, спи много и почти не реагира на околните. Това не е типично поведение..
  • Умора, слабост след смучене. Проявява се от необходимостта да се отпуснете.
  • Задух. Продължаване на предишните знаци. Отнема почивка по време на хранене. И толкова пъти в едно хранене. Обективно се проявява с увеличаване на дихателните движения в минута. Симптомът се вижда с просто око..
  • Нарушение на физическото и психическото развитие. Необходими умения. Рефлексите не се образуват с правилната скорост. Ако погледнете таблицата с умения на детето до определена възраст, всичко става очевидно.
  • Цианоза на назолабиалния триъгълник, ръцете, краката. Синята кожа е по-лесно да се каже. Също промяна в сянката на лигавиците.

Много деца умират в рамките на няколко седмици или месеци от критични усложнения от сърцето или мозъка. Много пациенти не преживяват лечението.

Периодът от 1 до 3 години

Следващата фаза е придружена от класически списък на знаците:

  • Цианоза на назолабиалния триъгълник, пръсти, пръсти. И тогава промяна на тона на кожата в синьо важи за цялото тяло.
  • Тетралогията на Fallot се отнася до така наречените „сини“ пороци. Които просто продължават с цианоза (името се дължи на характерния цвят на кожата).
  • Слабост, сънливост. Няма достатъчно сила нито за храна, нито за играта, нито за други дейности, характерни за дете на тази възраст. В периода от година до три преобладават знанията, началните му етапи. Но енергията не е достатъчна за това.
  • Повечето пациенти изпитват изоставане в интелектуалното и физическото развитие. Недостатъчно телесно тегло, ръст, задържане на реч, поведенчески разстройства.
  • Тахикардия. Увеличение на броя на контракциите на сърцето в минута. Развива се на фона на лека физическа активност.
  • Същото важи и за задух. С напредването на заболяването е необходима минимална активност, за да се развие симптома. И тогава такова изобщо не се изисква, знакът съществува постоянно. Дори сам.
  • Възможна загуба на съзнание. Но не винаги. Систематичният припадък показва недохранване в мозъка. Това е отрицателен прогностичен признак, като се има предвид, че почти една четвърт от децата умират през този период именно от смъртта на нервните тъкани, мозъчните структури (удар).

От 3 до 5 години живот

Тежка форма на сърдечна недостатъчност се развива на фона на тетралогията на Fallot. Симптоматологията е същата, но самите прояви са много по-трудни. Припадъкът се превръща в съществен компонент на клиничната картина. Има неврологични признаци: главоболие, невъзможност за навигация в пространството и други.

След 5 години

Накрая след 5 години започва късната фаза. Много пациенти не живеят да го видят и умират. Ако се назначи лечение, има шанс за частично възстановяване. Симптомите са идентични, но се добавя подуване на долните крайници и лицето. Тъй като прогресията се наблюдава дисфункция от черния дроб и бъбреците. Недостатъчността на тези органи се проявява съответно. Така наречените цианотични припадъци, свързани с рязък, критичен спад в трофизма на тъканите и снабдяването с кислород, са характерни за втората фаза на болестта и след това. Те са придружени от група прояви:

  • задух.
  • Чувство на страх, паника.
  • Внезапно рязко увеличение на сърдечната честота в минута (над 90).
  • Слабост.
  • Цианоза на кожата.
  • Загуба на съзнание с крампи.
  • Резултатът от такава атака може да бъде инсулт, инфаркт, кома, смърт на пациента.

Тетралогията на Fallot при деца причинява намаляване на имунитета, те боледуват много по-често от връстниците. Клиниката е специфична и показва тежък дефект..

Диагностика

При слушане на сърцето разкри: отслабване на II тон, във второто междуреберно пространство вляво се определя от груб, "драскащ" шум.

Според електрокардиографията могат да се открият признаци на ЕКГ за увеличение на дясното сърце, както и изместване на оста на сърцето надясно.

Най-информативният е ултразвукът на сърцето, при който е възможно да се идентифицира дефект в междувентрикуларната преграда и изместване на аортата. Благодарение на доплерографията е възможно да се проучи подробно притока на кръв в сърцето: изхвърлянето на кръв от дясната камера вляво, както и трудността на притока на кръв към белодробния ствол.

Рентгенографията определя контура на сърцето под формата на „холандска обувка“, при която върхът на сърцето е леко повдигнат.

При кръвен тест червените кръвни клетки могат почти да удвоят допустимата норма. Тази реакция на тялото към хипоксия е компенсаторна. Това обаче може да причини повишена тромбоза..

Възможно ли е вътрешно да се диагностицира тетралогия на Fallot?

Диагнозата на това сърдечно заболяване директно зависи от квалификацията на специалиста, извършващ ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковия апарат.

При извършване на ултразвук от експертен клас, специалист от висока категория тетралогия на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици, в третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

В допълнение, генетичен фактор, така наречените „генетични двойки и тройки“, които се извършват като скрининг за всички бременни жени за периоди от 15-18 седмици, е важен фактор. Доказано е, че тетралогията на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Характеристики на лечението

Ако пациентът има тетралогия на Fallot, важно е да запомните едно просто правило: операцията е показана за всички (без изключение!) Пациенти с това сърдечно заболяване.

  • За новородени с тежки симптоми - въвеждането на простагландин Е1
  • При тет-припадъци се препоръчва да се заеме коляно-гръдна позиция, да се осигури почивка, да се достави кислород и в някои случаи лекарствено лечение

Операция за възстановяване

Новородените с тежка цианоза могат да бъдат временно облекчени чрез инфузия на простагландин Е1 (0,01–0,1 µg / kg / мин интравенозно), за да се отвори артериосът на дуктуса и по този начин да се увеличи пулмоналният кръвен поток.

Цианотични епизоди

Тета атаките изискват незабавна намеса. На първо място трябва да се предприеме следното: да се поставят децата в положение на коляно-гръден кош (по-големите деца обикновено спонтанно клекнат и те нямат тета-атаки), създават спокойна среда и дават допълнителен кислород. Ако атаката продължава, стандартната лекарствена терапия включва морфин 0,1-0,2 mg / kg интравенозно или IM, венозни течности за увеличаване на обема и ако е налице метаболитна ацидоза, натриев бикарбонат 1 mEq / kg венозно.

Интраназалният мидазолам и интраназалният фентанил - алтернативи на морфина, имат предимството - не се нуждаят от интравенозен достъп.

Други средства за по-сериозни или продължителни тет-припадъци включват фенилефрин, като се започне от 5 до 20 mcg / kg венозно на всеки 10-15 минути, колкото е необходимо (максимум 500 mg), последвано от инфузия от 0,1 mcg / kg / min (максимум 5 mcg / kg / min), ако е необходимо; бета-блокери (пропранолол 0,015 mg / kg, приложен венозно за 10 минути (максимум 1 mg) или есмолол от 0,1-0,5 mg / kg венозно за 1 минута, последвано от инфузия от 25 до 100 микрона / kg / мин ако има нужда Ако тези мерки не ви позволяват да контролирате атаката, системното кръвно налягане може да се повиши с помощта на кетамин 0,5-3 mg / kg интравенозно или 2-3 mg / kg интрамускулно (кетаминът също има благоприятен седативен ефект).

В крайна сметка, ако предишните стъпки не спряха атаката или ако детето развие бързо влошаване, може да се наложи интубация на трахеята с мускулна парализа и обща анестезия, екстракорпорална мембранна оксигенация (ECMO) или спешна операция. Пропранолол 0,25-1 mg / kg през устата на всеки 6 часа може да предотврати рецидив, но повечето експерти смятат, че дори една значителна атака показва необходимостта от хирургична корекция.

Радикално лечение

Пълното възстановяване на тетрада на Fallot се състои в поправяне на дефекта на вентрикуларната септала чрез прилагане на пластир, разширяване на изходната секция на дясната камера чрез резекция на мускулите и белодробната клапналопластика и чрез прилагане на ограничен пластир през белодробния пръстен или главната белодробна артерия, ако е необходимо. Обикновено хирургията се извършва избирателно на възраст 3-6 месеца, но може да се извърши по всяко време, ако има симптоми.

При някои бебета с ниско тегло при раждане или със сложна анатомия първоначалното временно облекчение може да бъде за предпочитане пред пълна корекция на дефекта; обичайната процедура е модифициран шлант на Blalock - Taussig, при който подклавичната артерия е свързана с ипсилатералната белодробна артерия с помощта на синтетичен присадник.

Периоперативната смъртност за пълното коригиране на дефекта възлиза на последствия

  • Сърдечен удар.
  • Удар.
  • Сърдечна недостатъчност.
  • тромбоза.
  • Забавяне във физическото и психическото развитие.
  • Логичният резултат - увреждане и смърт на пациента.

Най-честите усложнения след операцията са:

  • Запазване на стесняване на белодробния ствол (с недостатъчна дисекция на клапата).
  • При нараняване на влакна, които провеждат възбуждане в сърдечния мускул, е възможно развитието на различни аритмии.

Тетралогията на Fallot е често срещано и изключително тежко вродено сърдечно заболяване (среща се при всеки хиляден пациент). Необходимо е цялостно спешно лечение. Само по този начин може да се очаква благоприятна прогноза. Без терапия изобщо няма шанс.

прогноза

Средно следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение, продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години. В 30% от случаите смъртта на дете настъпва в детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулти и нарастваща хипоксия.

Въпреки това, при хирургично лечение, проведено за деца под 5 години, по-голямата част от децата (90%) по време на повторното изследване на 14-годишна възраст не показват признаци на забавяне на развитието от своите връстници.

Освен това 80% от оперираните деца водят нормален начин на живот, практически не се различава от връстниците си, в допълнение към ограниченията при прекомерна физическа активност. Доказано е, че колкото по-рано се проведе радикалната операция за отстраняване на този дефект, толкова по-бързо се възстановява детето, догонва развитието на своите връстници.