Друга хипертрофична кардиомиопатия (I42.2)

Версия: Ръководство за болести на MedElement

Главна информация

Кратко описание

Не обструктивна хипертрофична кардиомиопатия

- Професионални медицински ръководства. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, прегледи, срещи

Изтеглете приложението за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, прегледи, срещи

Изтеглете приложението за ANDROID / за iOS

класификация

По локализация

1. Хипертрофия на НН

- хипертрофия на базалните участъци на гърдата

- тотална хипертрофия на гърдата

- пълна хипертрофия на панкреаса и свободната стена на лявата камера

- хипертрофия на върха на сърцето с възможно разпространение към свободната стена на LV и септума

б) симетрична (концентрична)

2. Хипертрофия на панкреаса

II. Хемодинамична форма

III. По градиент на налягането (с обструктивна форма)

Етап 1 - градиент на налягането под 25 mm Hg

Етап 2 - по-малко от 36 mm Hg

Етап 3 - по-малко от 44 mm Hg

Етап 4 - от 45 mm Hg

IV. Според клиничните прояви

V. Според етапите на клиничния курс

Етиология и патогенеза

Има няколко патогенетични механизма на развитието на болестта:

- Хипертрофия на междувентрикуларната преграда. В резултат на получения генетичен дефект може да се развие непропорционална хипертрофия на междувентрикуларната преграда в саркомера на миокарда, което в някои случаи се проявява дори по време на ембрионална морфогенеза. На хистологично ниво промените на миокарда се характеризират с развитието на метаболитни нарушения в кардиомиоцитите и значително увеличаване на броя на ядрата в клетката, което води до отпускане на мускулните влакна и развитие на съединителната тъкан в миокарда (англ. "Disarray" феномен - феномен "разстройство"). Дезорганизацията на клетките на сърдечния мускул и замяната на миокарда със съединителна тъкан водят до намаляване на помпената функция на сърцето и служат като основен аритмогенен субстрат, предразполагащ към появата на животозастрашаващи тахиаритмии.
- Обструкция на изхода на лявата камера. От голямо значение при HCM е запушването на VOLZH, което се проявява в резултат на непропорционална хипертрофия на междувентрикуларната преграда, която допринася за контакта на предната митрална клапа с интервентрикуларната преграда и рязко увеличаване на градиента на налягането във VOLZH по време на систола.
- Нарушение на релаксацията на миокарда на лявата камера. Продължителното съществуване на обструкция и хипертрофия на междувентрикуларната преграда води до влошаване на активната мускулна релаксация, както и до повишаване на твърдостта на стените на LV, което води до развитие на диастолна дисфункция на LV и систолна дисфункция в крайната фаза на заболяването.
- Миокардна исхемия. Важна връзка в патогенезата на HCMP е исхемия на миокарда, свързана с развитието на хипертрофия и диастолна дисфункция на LV, което води до хипоперфузия и увеличаване на миокардната фибрилация. Резултатът е изтъняване на стените на лявата камера, нейното ремоделиране и развитие на систолна дисфункция.

епидемиология

Фактори и рискови групи

Рискови фактори за внезапна смърт при хипертрофична кардиомиопатия:

- проява на болестта в млада възраст (до 16 години),
- семейна история на епизоди на внезапна смърт,
- чест синкоп,
- кратки епизоди на камерна тахикардия, открити по време на 24-часово наблюдение на ЕКГ,
- патологични промени в кръвното налягане по време на тренировка.

Клинична картина

Симптоми, разбира се

HCMP може да се прояви на всяка възраст. Клиничната картина обикновено е променлива и пациентите могат да останат стабилни за дълъг период от време..

Класическата триада от симптоми при хипертрофична кардиомиопатия включва стенокардия, задух при натоварване и припадък. Болка в гърдите се наблюдава при 75% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, класическа стенокардия при 25%.

Задух и често съпътстваща болка в гърдите, замаяност, синкопални и пресинкопални състояния обикновено се откриват със запазена систолна функция на лявата камера. Изброените симптоми са свързани с появата на диастолна миокардна дисфункция и други патофизиологични механизми (миокардна исхемия, обструкция на VOLJ и съпътстваща митрална регургитация, AF).

Значителен брой пациенти (5-28%) имат предсърдно мъждене, което увеличава риска от тромбоемболични усложнения.

Обективното изследване на пациенти с обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия може да не причини аномалии, но понякога увеличаване на продължителността на апикалния импулс, IV сърцето.

Диагностика

Phonocardiography. Много характерен, но неспецифичен, е патологично усилване на III и особено IV сърдечни звуци Важен признак на субаортна обструкция е така нареченият късен, не свързан с I тон, систоличен шум на ромбоидна или лентоподобна форма с епицентър на върха или в III-IV интеркостално пространство в левия край гръдна кост. Провежда се в аксиларната област и по-рядко в основата на сърцето и съдовете на шията. Отличителни характеристики на шума, позволяващи да се подозира обструктивна HCMP, са специфични промени в неговата амплитуда и продължителност по време на физиологични и фармакологични тестове, насочени към повишаване или намаляване на степента на обструкция и свързаната с тях митрална недостатъчност. Такъв характер на динамиката на шума има не само диагностична стойност, но е и ценен критерий за диференциалната диагноза на HCMP с първични лезии на митралната и аортната клапа. Шумът може да бъде предшестван от допълнителен тон, образуван, когато митралната клапа стигне до интервентрикуларната преграда. При някои пациенти кратък шум с ниска амплитуда на притока, т.е. относителна митрална или понякога трикуспидна стеноза, се записва в диастолата до тон III. В последния случай шумът се усилва от вдъхновението. Със значителна тежест на обструкция на кръвния поток се определя парадоксално разделяне на II тона поради удължаване на периода на експулсиране на лявата камера пропорционално на величината на градиента на систолното налягане.

Рентгеново изследване на гръдния кош. Данните от рентгеновото изследване на сърцето не са много информативни. Дори при значителна хипертрофия на миокарда може да липсват значителни промени в сянката на сърцето, тъй като обемът на кухината на лявата камера не се променя или намалява. Някои пациенти имат леко увеличение на сводовете на лявата камера и лявото предсърдие и закръгляване на върха на сърцето, както и признаци на умерена венозна белодробна хипертония. Аортата обикновено е намалена.

Доплерова ехокардиография
Нито един от ехокардиографските признаци на HCMP, въпреки високата му чувствителност, не е патогномоничен.

Основните ехокардиографски признаци:
- Асиметрична хипертрофия на миокарда на лявата камера. Общоприетият критерий за HCMP е дебелината на междувентрикуларната преграда над 15 mm с нормална или увеличена дебелина на задната стена на LV. Като се има предвид, че заболяването е генетично обусловено, степента на хипертрофия може да бъде различна. Наличието на симетрична хипертрофия обаче не изключва диагнозата HCMP.

Стресовата ехокардиография се използва за откриване на коронарна болест на сърцето, съпътстваща HCMP, която има важна прогностична и терапевтична стойност.

Радионуклидната вентрикулография като най-възпроизводим метод за оценка на систолни и диастолни функции не само на лявата, но и на дясната камера се използва главно за мониторинг на пациенти с HCM в динамика и за оценка на ефективността на лечебните мерки.

Позитронно-емисионната томография представлява уникална възможност за неинвазивна оценка на регионална перфузия и миокарден метаболизъм. Предварителните резултати от употребата му в HCM показаха намаляване на резерва за коронарна експанзия не само при хипертрофично, но и непроменено в дебелите сегменти на лявата камера, което е особено изразено при пациенти с ангинална болка. Нарушената перфузия често е придружена от субендокардиална исхемия.

При измерване на налягането в сърдечните кухини най-важната диагностична и терапевтична стойност е откриването на систоличен градиент на налягане между тялото и изходящия тракт на лявата камера в покой или по време на провокативни тестове. Този симптом е характерен за обструктивната HCMP и не се наблюдава при не обструктивна форма на заболяването, което не позволява изключване на HCMP при негово отсъствие. При регистриране на градиента на налягането в кухината на лявата камера по отношение на нейния изтичащ тракт е необходимо да се уверите, че тя е причинена от субаортна обструкция на експулсирането на кръвта и не е резултат от плътно захващане на края на катетъра по стените на вентрикула по време на така нареченото "елиминиране" или "заличаване" на неговата кухина. Наред със субаортния градиент, важен признак на пречка за изхвърляне на кръв от лявата камера е промяна във формата на кривата на налягане в аортата. Както при сфигмограмата, тя има формата на "връх и купол". При значителна част от пациентите с HCMP, независимо от наличието или отсъствието на субаортен градиент, увеличаване на крайното диастолично налягане в лявата камера и налягането върху пътищата на притока му - в лявото предсърдие, белодробни вени, "белодробни капиляри" и белодробна артерия. В този случай белодробната хипертония е пасивна, венозна. Увеличаването на крайното диастолно налягане в хипертрофираната лява камера се дължи на нарушение на диастолното му съответствие, характерно за HCMP. Понякога, в крайния стадий на развитието на заболяването, той се изостря от добавянето на систолна миокардна дисфункция.

Ендомиокардната биопсия на лявата или дясната камера се препоръчва в случаите, когато след клинично и инструментално изследване има съмнения относно диагнозата. Ако се идентифицират характерни патологични признаци на заболяването, се прави заключение за съответствието на морфологичните промени в миокарда с клиничната диагноза на НСРМ. От друга страна, откриването на структурни промени, специфични за всяка друга миокардна лезия (например амилоидоза), позволява изключване на HCMP.

При наличие на доплерова ехокардиография и магнитен резонанс, ЕМВ практически не се използва за диагностициране на хипертрофична кардиомиопатия.

Лабораторна диагностика

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се поставя с редица заболявания, придружени от развитие на хипертрофия на лявата камера, предимно „сърцето на спортиста“, придобити и вродени малформации, DCMP и с тенденция за повишаване на кръвното налягане - основна артериална хипертония. Диференциалната диагноза със сърдечни дефекти, придружена от систолен шум е особено важна в случаите на обструктивна форма на НСМ. При пациенти с фокални и исхемични промени на ЕКГ и ангинална болка, основната задача е диференциалната диагноза с исхемичната болест на сърцето. Ако симптомите на застойна сърдечна недостатъчност преобладават в клиничната картина, съчетани със сравнително малко увеличение на размера на сърцето, HCM трябва да се разграничи от предсърден миксома, хронична белодробна сърдечна болест и заболявания, свързани с рестрикционен синдром - констриктивен перикардит, амилоидоза, хемохроматоза и саркоидоза на сърцето и рестриктивна кардиомиопатия.

„Сърцето на спортиста“. Диференциалната диагноза на не-обструктивна HCMP, особено със сравнително слабо изразена хипертрофия на лявата камера (дебелина на стената 13-15 mm) от „сърцето на спортиста“ е трудна задача, която е доста често срещана в спортната медицина. Значението на неговото решение се дължи на факта, че HCMC е основната причина за смъртта на младите професионални спортисти и следователно диагнозата е основа за тяхната дисквалификация. Наличието на ЕКГ, в допълнение към признаци на хипертрофия на лявата камера и други промени, показва вероятна HCMP в тези спорни случаи. С доплеровата ехокардиография в полза на HCMG, необичайно разпределение на хипертрофия на миокарда, намаляване на крайния диастоличен диаметър на лявата камера под 45 mm, увеличаване на размера на лявото предсърдие и други признаци на нарушено диастолично запълване на лявата камера.

Сърдечна исхемия. Най-често HCMP трябва да се разграничава от хронични и по-рядко остри форми на исхемична болест на сърцето. И в двата случая могат да се наблюдават ангинална болка в областта на сърцето, задух, нарушения на сърдечния ритъм, съпътстваща артериална хипертония, допълнителни тонове в диастолата, малки и големи огнищни промени и признаци на исхемия на ЕКГ. EchoCG е важен за диагнозата, при която някои пациенти определя присъщи нарушения на CHD на сегментарната контрактилност, умерена дилатация на лявата камера и намаляване на нейната фракция на изхвърляне. Хипертрофията на лявата камера е много умерена и по-често е симетрична. Впечатлението за непропорционално удебеляване на междувентрикуларната преграда може да създаде зони на акинезия поради постинфарктна кардиосклероза в задната стена на лявата камера с компенсаторна септална хипертрофия. Освен това, за разлика от асиметричната хипертрофия на междувентрикуларната преграда като форма на HCMP, септалната хипертрофия се придружава от хиперкинезия. В случаи на забележима дилатация на лявото предсърдие поради съпътстваща митрална регургитация при коронарна болест на сърцето, неизменно се отбелязва дилатация на лявата камера, необичайна за пациенти с HCM. Диагнозата на HCMP може да бъде потвърдена чрез откриване на признаци на градиент на субаортното налягане.При липса на ехокардиография в полза на субаортна обструкция, диференциалната диагноза е значително по-трудна. Единственият надежден метод за разпознаване или елиминиране на коронарна болест на сърцето в такива случаи е рентгеноконтрастната коронарография. При хора на средна възраст и по-възрастни хора, особено при мъжете, е необходимо да се има предвид възможността за комбиниране на HCMP с IHD.

Есенциална артериална хипертония. За диференциална диагноза най-голямата трудност представлява HCMP, което се проявява с повишаване на кръвното налягане, което трябва да се разграничи от изолирана есенциална артериална хипертония, придружена от хипертрофия на лявата камера с непропорционално удебеляване на междувентрикуларната преграда. Значително и упорито повишаване на кръвното налягане, наличието на ретинопатия, както и увеличаване на дебелината на интимата и медиите на каротидните артерии, което не е характерно за пациентите с HCMP, са в полза на есенциалната хипертония. Особено внимание трябва да се обърне на идентифицирането на признаци на субаортна обструкция. При липса на субаортен градиент на налягане за вероятна HCMP, за разлика от есенциалната артериална хипертония, значителна асиметрична хипертрофия на междувентрикуларната преграда с повече от 2-кратно увеличение на дебелината в сравнение със задната стена на лявата камера, както и откриването на HCM в поне една от 5 кръвни роднини на възрастни. Обратно, при липса на признаци на HCMP при 5 или повече членове на семейството на пациента, вероятността от това заболяване не надвишава 3%.

Усложнения

Протичането на заболяването може да бъде усложнено от развитието на такива усложнения като:

- внезапна сърдечна смърт (BCC)
- тромбоемболизъм
- прогресия на хронична сърдечна недостатъчност (ХСН).

лечение

Общите мерки включват ограничаване на значителните физически натоварвания и забрана на спортни занимания, които могат да причинят влошаване на хипертрофията на миокарда, увеличаване на градиента на интравентрикуларното налягане и риск от слънце. За предотвратяване на инфекциозен ендокардит в ситуации, свързани с развитието на бактериемия, с обструктивни форми на HCMP се препоръчва антибиотична профилактика, подобна на тази при пациенти със сърдечни дефекти.

Основата на лекарствената терапия за HCMP са лекарства с отрицателен инотропен ефект: β-блокери и блокери на калциевите канали (верапамил).

β-блокерите станаха първите и остават и до днес най-ефективната група лекарства, използвани при лечението на HCM. те трябва да се предписват на пациенти, независимо от тежестта на градиента на интравентрикуларно налягане в покой. За предпочитане е да се въздържате от назначаването на блокери на β-аопе-норецепторите с вътрешна симпатомиметична активност (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол се предписва в доза 240-320 mg на ден или повече (максимална дневна доза - 480 mg), метопролол - в доза от 200 mg на ден или повече. Кардиоселективните блокери на бета-адренорецепторите при хипертрофична кардиомиопатия нямат предимства пред неселективните, тъй като при високи дози селективността практически се губи.

В случай на противопоказания за назначаване на бета-адренорецепторни блокери или непълно изчезване на симптомите, блокерите на калциевите канали могат да бъдат алтернатива. Сред блокерите на калциевите канали, верапамил (изоптин, финоптин) е лекарството по избор. Той осигурява симптоматичен ефект при 65-80% от пациентите. При предписване на блокери на калциевите канали е необходимо максимално внимание при наличие на тежка хипертрофия и много високо налягане на запълване на лявата камера. Трябва да се има предвид, че блокерите на калциевите канали, включително верапамил, при продължителна употреба могат да повишат диастолното налягане и да намалят сърдечния пулс. Лечението с Верапамил трябва да започне с назначаването в ниски дози - 20-40 mg 3 пъти на ден, като постепенно се увеличава до дневна доза от 240-320 mg или повече. Клиничното подобрение при прием на верапамил е придружено от повишена поносимост към упражнения.

Антиаритмични лекарства се използват за лечение на аритмии, от които най-ефективни са дизопирамид и амиодарон. Дизопирамидът (ритмилен), който принадлежи към клас IA антиаритмични вещества, има изразен отрицателен инотропен ефект, при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е в състояние да намали нивото на запушване на изходния тракт на лявата камера и повлиява положително структурата на диастолата. Първоначалната доза обикновено е 400 mg / ден с постепенно увеличение до 800 mg. В този случай е необходимо да се контролира продължителността на Q-T интервала чрез ЕКГ.
Амиодарон е единственото лекарство, срещу което досега са отбелязани елиминирането на камерна тахиаритмия, намаляване на честотата на внезапна смърт и подобряване на прогнозата на заболяването. Амиодарон се предписва в дневна доза от 1200 mg за 5-7 дни, след това в дневна доза от 800 mg и 600 mg по време на 2-ра и 3-та седмица на лечението, последвано от преход към поддържаща дневна доза от 200 mg.

При лечението на HCMP със симптоми на сърдечна недостатъчност трябва да се имат предвид следните точки:
диуретиците са противопоказани, които, въпреки че ефективно намаляват задръстванията в белите дробове, обаче могат да причинят хиповолемия, което може да увеличи запушването на изходящия тракт при пациенти! Прекомерната употреба на диуретици може да доведе до намаляване на обема на инсулта и сърдечния пулс..
Вазодилататорите (нитроглицерин, натриев нитропрусид) са с ограничена употреба поради възможния риск от развитие на тежка хипотония и намаляване на размера на кухината на лявата камера, което може да влоши състоянието на пациента.
Инотропните средства, насочени към стимулиране на систолното изхвърляне (сърдечни гликозиди и пресорни амини), могат да имат неблагоприятен хемодинамичен ефект - те повишават запушването на изходящия тракт и не намаляват повишеното крайно-диастолично налягане и могат да причинят развитието на асистолия. Въпреки това, дигоксин може да се използва при пациенти с диастолна дисфункция и предсърдно мъждене за намаляване на сърдечната честота и / или за възстановяване на синусовия ритъм.
АСЕ-инхибиторите могат да бъдат избраните лекарства за лечение на сърдечна недостатъчност поради способността им да блокират ренин-ангиотензиновата система и да предизвикат обратното развитие на хипертрофия на лявата камера.

При липса на клиничен ефект от активната лекарствена терапия за симптоматични пациенти от функционален клас III-IV съгласно класификацията на Нюйоркската асоциация на кардиолозите с тежка асиметрична хипертрофия на MJ и субаортен градиент на налягането в покой от 50 mmHg. Изкуство. и повече, е показано хирургично лечение (позоваване на лечение от I42.1)

прогноза

Необструктивните форми на HCMP като цяло имат по-благоприятен курс с по-слабо изразени функционални ограничения на състоянието и по-дълги периоди на стабилизиране.Прогнозата е най-благоприятна за дълъг асимптоматичен ход на заболяването и неусложнена фамилна анамнеза, особено при апикалната форма на HCMP. В някои такива случаи заболяването може да не се отрази на продължителността на живота..

Повечето пациенти с HCMP умират внезапно, независимо от продължителността на заболяването. Неблагоприятната прогноза при децата, повечето от които са безсимптомни, е свързана с обременената семейна анамнеза за внезапна смърт. При подрастващите и младежите и хората на средна възраст (от 15 до 56 години) основният фактор, влошаващ прогнозата, е излагането на припадък. При по-възрастни пациенти задухът и болката в областта на сърцето по време на физическо натоварване са прогностично неблагоприятни.

Човешко здраве

Девет десети от нашето щастие се основава на здравето

Хипертрофична кардиомиопатия

> Хипертрофия на вентрикуларната септала

1 Разпространение и причини за хипертрофия

Според географския критерий разпространението на HCMP е различно. Освен това в различните региони се вземат различни възрастови категории. Трудно е да се посочат точни епидемиологични данни поради причината, че заболяване като хипертрофична кардиомиопатия няма специфични клинични симптоми. С надеждност можем да кажем, че болестта се открива по-често при мъжете. Третата част от случаите е представена от семейната форма, останалите случаи се отнасят до HCMP, който няма връзка с наследствения фактор.

Причината, която води до хипертрофия на междувентрикуларната преграда (MJP), е генетичен дефект. Този дефект може да се появи в един от десет гена, всеки от които участва в кодирането на информация относно работата на протеина на контрактилния протеин в мускулните влакна на сърцето. Към днешна дата са известни около двеста такива мутации, в резултат на които се развива хипертрофична кардиомиопатия..

2 Патогенеза

Промени в хипертрофията на междувентрикуларната преграда

Какво се случва с интервентрикуларна септална хипертрофия? Има няколко взаимосвързани патологични промени, които настъпват с хипертрофия на миокарда. Първоначално се наблюдава удебеляване на миокарда в посочената област, разделяне на дясната и лявата камера. Удебеляването на междувентрикуларната преграда няма симетрия, така че такива промени могат да се появят във всяка област. Най-неблагоприятният вариант е удебеляване на преградата в изтичането на лявата камера.

Това води до факта, че една от вдлъбнатините на митралната клапа, която отделя лявото предсърдие и камера, започва да влиза в контакт с удебелената MZHP. В резултат на това налягането в тази област (изходящия участък) се увеличава. По време на контракцията миокардът на лявата камера трябва да работи с по-голяма сила, така че кръвта от тази камера да влезе в аортата. При условия на продължително повишено налягане в изходната част и при наличие на хипертрофия на MJP на сърцето, миокардът на лявата камера губи предишната си еластичност и става твърд или твърд.

Губейки способността за адекватно отпускане по време на диастола или пълнене, лявата камера започва да изпълнява по-лошо диастолната си функция. Веригата патологични промени не свършва дотук, диастолната дисфункция води до влошаване на кръвоснабдяването на миокарда. Има исхемия (кислороден глад) на миокарда, която впоследствие се допълва от намаляване на систолната функция на миокарда. В допълнение към MJP, дебелината на стените на лявата камера също може да се увеличи.

3 класификация

Понастоящем се използва класификация, която се основава на ехокардиографски критерии за разграничаване на хипертрофичната кардиомиопатия в следните опции:

  1. Обструктивна форма. Критерият за този вариант на хипертрофична кардиомиопатия е разликата в налягането (градиент на налягането), което се появява в областта на изходния тракт на лявата камера и варира от 30 mm Hg. и по-високи. Този градиент на налягането се създава в покой..
  2. Латентна форма. В покой градиентът на налягането е под 30 mmHg. При извършване на тест за натоварване той се увеличава и е повече от 30 mm Hg.
  3. Необструктивна форма. Градиентът на налягането в покой и при извършване на тест за натоварване не достига 30 mm Hg.

4 Симптоми

Болка в гърдите

Не винаги наличието на хипертрофия на междувентрикуларната преграда и лявата камера има някои клинични признаци. Пациентите могат да живеят доста и едва след седемдесет годишен момент започват да показват първите признаци. Но това твърдение не важи за всички. В края на краищата има такива форми на хипертрофия на MJP, които се проявяват само в условия на интензивна физическа активност. Има опции, които с минимална физическа активност дават да се почувстват. И всичко по-горе е свързано с отдела, в който се сгъстява междувентрикуларната преграда. В друг случай внезапната сърдечна смърт може да бъде единственото проявление на болестта..

На първо място, симптомите ще се появят с обструктивна форма на хипертрофия. Най-честите оплаквания на пациенти с хипертрофия на MJP в областта на изходящия тракт ще бъдат следните:

  • диспнея,
  • болка в гърдите,
  • виене на свят,
  • припадък,
  • слабост.

Всички тези симптоми са склонни да прогресират. Като правило, в началото те се появяват при извършване на физическа активност. С прогресирането на болестта симптомите се усещат и в покой.

5 Диагностика и лечение

Въпреки факта, че стандартната диагноза трябва да започне с оплаквания на пациента, за първи път хипертрофията на MJP и лявата камера може да бъде открита чрез ехокардиография (ехокардиография, ултразвук на сърцето). В допълнение към физическите методи за диагностициране на хипертрофия на MJP и лявата камера, проведени в лекарската кабина, се използват лабораторни и инструментални методи. От инструменталните методи за диагностика се използват следните:

  1. Електрокардиография (ЕКГ). Основните ЕКГ признаци на хипертрофия на миокарда на междувентрикуларната преграда и лявата камера са: признаци на претоварване и уголемяване на лявото сърце, отрицателни Т вълни в гръдния канал, дълбоки атипични Q вълни в отворите II, III aVF; нарушаване на ритъма и проводимостта на сърцето.
  2. Рентгенова снимка на гърдите.
  3. Ежедневно наблюдение на ЕКГ на Холтер.
  4. Ултразвук на сърцето. Днес този метод е водещ в диагнозата и представлява „златния стандарт“.
  5. Магнитно-резонансна томография Коронарна ангиография.
  6. Генетичната диагностика използва метод за картографиране. Прилага се ДНК анализ на мутантни гени.

Всички тези методи за диагностика не се използват само за диагностициране на HCMP, но за провеждане на диференциална диагностика за редица подобни заболявания.

Нормализиране на телесното тегло

Лечението на хипертрофична кардиомиопатия има няколко цели: да намали проявите на заболяването, да потисне прогресията на сърдечна недостатъчност, да предотврати усложнения, застрашаващи живота и т.н. Както повечето, ако не всички кардиологични заболявания, HCM изисква нефармакологични мерки, които допринасят за прогресирането на болестта. Най-важните са нормализиране на телесното тегло, отхвърляне на лошите навици, нормализиране на физическата активност.

Основните групи лекарства за лечение на хипертрофия на MJP и лявата камера са бета-блокери, блокери на калциевите канали (верапамил), антикоагуланти, ангиотензин-конвертиращи ензимни инхибитори, антагонисти на ангиотензиновия рецептор, диуретици, антиаритмични средства от клас 1А (дизопирамид, амидодар). За съжаление, HCMP е трудно да се лекува с медикаменти, особено ако има обструктивна форма и недостатъчен ефект от лекарствената терапия.

Към днешна дата съществуват следните опции за хирургична корекция на хипертрофия:

  • ексцизия на хипертрофиран сърдечен мускул в областта на MJP (миосептектомия),
  • подмяна на митрален клапан, пластмаса на митралната клапа,
  • отстраняване на хипертрофирани папиларни мускули,
  • септична аблация на алкохола.

6 Усложнения

Нарушение на проводимостта на сърцето (блокада)

Въпреки факта, че подобно заболяване, хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде напълно безсимптомно, тя може да има следните усложнения:

  1. Нарушение на сърдечния ритъм. Могат да се появят нефатални (не фатални) нарушения на ритъма, като синусова тахикардия. В други ситуации HCMP може да бъде усложнена от по-опасни видове аритмии - предсърдно мъждене или камерна фибрилация. Това са последните два варианта на аритмии, които се проявяват с хипертрофия на MJP.
  2. Нарушение на проводимостта на сърцето (блокада). Около една трета от случаите на HCMP могат да бъдат усложнени от блокажи..
  3. Внезапна сърдечна смърт.
  4. Инфекциозен ендокардит.
  5. Тромбоемболични усложнения. Кръвните съсиреци, образувани на определено място в съдовото легло, с притока на кръв, могат да се разпространят и запушат лумена на съда. Опасността от такова усложнение е, че тези микротромби могат да навлязат в съдовете на мозъка и да доведат до нарушение на церебралната циркулация.
  6. Хронична сърдечна недостатъчност. Прогресирането на болестта непрекъснато води до факта, че в началото диастолната, а след това систолната функция на лявата камера намалява с развитието на признаци на сърдечна недостатъчност.

Хипертрофична кардиомиопатия

med / 290 пед / 1102ped / 1102 радио / 129radio / 129

Wikimedia Commons Media Files

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCMP) е автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с хипертрофия (удебеляване) на стената на лявата и / или от време на време дясна камера. Хипертрофията често е асиметрична, засяга се предимно интервентрикуларната преграда. Характерно неправилно, случайно разположение на мускулните влакна в миокарда. Често (в около 60% от случаите) има градиент на систолно налягане в изходящия тракт на лявата (рядко дясна) камера. Заболяването се причинява от мутации в гени, кодиращи синтеза на миокардни контрактилни протеини. Понастоящем критерият на HCMP се счита за увеличаване на дебелината на миокарда, по-голямо или равно на 1,5 cm при наличие на диастолна дисфункция (нарушена релаксация) на лявата камера. Хипертрофичната кардиомиопатия засяга около един на 500 души. Нивата при мъжете и жените са приблизително равни. Хората от всички възрасти могат да бъдат засегнати. Това заболяване е основната причина за смъртта на младите спортисти. Известният унгарски футболист Миклош Фехер почина на терена точно от болестта и по време на тренировката американският спортист Джеси Марунда.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Причините за HCMP са мутации в гени, кодиращи синтеза на контрактилни протеини (тежки вериги на миозин, тропонин Т, тропомиозин и миозин-свързващ протеин С). В резултат на мутация в гените на контрактилните протеини на миокарда с честота приблизително 0,5%, разположението на мускулните влакна в миокарда се нарушава, което води до неговата хипертрофия. При някои пациенти мутацията се проявява в детска възраст, но в значителен брой случаи заболяването се открива само в юношеския период или на възраст 30-40 години. Три основни мутации са най-честите: тежката верига на бета-миозин, миозин-свързващ протеин С и сърдечен тропонин Т. Тези мутации са открити при повече от половината пациенти с генотип. Различните мутации имат различна прогноза и могат да се различават по клинични прояви..

В късна възраст HCMP може да се развие с некласическа (сърдечна) форма на болестта на Фабри.

морфология

Морфологичните признаци на HCMP са неправилното местоположение на мускулните влакна в миокарда, признаци на „заболяване на малките коронарни съдове“, области на фиброза на фона на тежка хипертрофия на миокарда. Дебелината на междувентрикуларната преграда може да достигне 40 mm. При HCMP в приблизително 35–50% от случаите се развива така наречената обструкция на кръвния поток в изходящия тракт на лявата камера. Тежката хипертрофия на междувентрикуларната преграда допринася за факта, че листовката на предния митрален клапан е близо до повърхността на септума и притока на кръв в систолата го издърпва към септума поради ефекта на Вентури. По този начин, пречка за освобождаването на кръв.

Форми на заболяването

Въз основа на тежестта на обструкцията се разграничават следните форми на HCMP:

  1. градиентът в покой е по-голям или равен на 30 mm Hg. Изкуство. (или 2,7 m / s според доплерографията) - базална обструкция;
  2. лабилна обструкция със значителни спонтанни колебания в интравентрикуларния градиент на налягане без видима причина;
  3. латентна (провокирана) обструкция - градиентът в покой е по-малък от 30 mm Hg. Чл., Но с провокация (например със стрес тест или тест на Валсалва, вдишване на амил нитрит, прилагане на изопротеренол) градиентът става по-висок или равен на 30 mm RT. во.

Тези опции се отнасят до обструктивната форма на заболяването. Наистина не обструктивната форма на HCMP съответства на градиент на обструкция, по-малък от 30 mm Hg. Изкуство. и в покой, и с провокация.

Симптоми на HCMP

  • Синдром на ниско изтласкване (припадък, кардиалгия, пристъпи на стенокардия, замаяност, умерена диспнея). Припадък на височина на натоварването е характерен за обструктивната форма на заболяването.
  • Прояви на сърдечна недостатъчност на лявата камера (умерена). В някои случаи проявите на сърдечна недостатъчност се увеличават до развитието на обща застойна сърдечна недостатъчност.
  • Нарушения на сърдечния ритъм (обикновено камерни екстрасистоли, пароксизми на камерна тахикардия, суправентрикуларни аритмии също са чести). В някои случаи пароксизмите на камерната тахикардия също могат да причинят припадък..
  • Приблизително 30% от пациентите изобщо не се оплакват. Внезапна смърт - може да бъде първата и единствена проява на болестта. Най-застрашените пациенти са млади пациенти с тежки нарушения на ритъма..
  • Усложнения под формата на инфекциозен ендокардит и тромбоемболия рядко се развиват.

Изследване

При обективно изследване на пациентите се установява разширяване на границите на сърцето вляво, на върха при наличие на обструкция се чува ромбовидно систолно мърморене. Възможен акцент II тон върху белодробната артерия.

Данни от допълнителни методи на изследване

  • Електрокардиографията никога не е нормална и следователно удобен метод за скрининг. Откриват се признаци на уголемяване на лявата камера и лявото предсърдие. Има и признаци на увеличение на дясната камера. Особено характерни са дълбоките отрицателни Т вълни на различни места, дълбоките вълни Q (често в септума). Определете различни нарушения на ритъма и проводимостта.

ЕКГ на пациент с HCMP Друг ЕКГ на пациент с HCMP

  • Ехокардиографията е основният диагностичен метод. Позволява ви да оцените тежестта и локализацията на хипертрофия, степента на обструкция, нарушена диастолна функция и др..

Пример за ехокардиография с HCM

  • ЕКГ мониторинг - разкрива нарушения на ритъма, което е важно за прогнозиране и оценка на възможността за внезапна смърт.
  • В трудни случаи се използват радиологични методи - вентрикулография, магнитен резонанс.
  • Генетичната диагностика се счита за най-важния метод за оценка на прогнозата поради различния ход на заболяването с различни мутации. Също така е необходимо за оценка на здравния статус на членовете на семейството на пациент с HCMP. За съжаление в Русия той е недостъпен извън големите изследователски центрове.

Прогноза и курс

Смъртността при HCM зависи от формата на заболяването и възрастта на пациента. Прогнозата е по-лоша при млади пациенти при липса на хирургично лечение. Смъртността достига 50% годишно от камерни аритмии. Прогнозата е благоприятна при пациенти, които успешно са претърпели операция. Вторият механизъм на смъртта е застойна сърдечна недостатъчност, обикновено при пациенти от средна и по-стара възрастова категория.

Лечение на пациенти с HCMP

Лечението е показано само ако има клиника или рискови фактори за внезапна смърт..

  • Общите дейности включват ограничаване на прекомерните физически натоварвания и забрана на спорт. Ежедневните товари не ограничават.
  • За профилактика на инфекциозен ендокардит при обструктивна HCMP е показана антибиотична профилактика..
  • Основата на терапията с HCMP са лекарства с отрицателен йонотропен ефект. Това са β-блокери или калциеви антагонисти от групата на верапамил. Трябва да се отбележи, че някои автори поставят верапамил на първо място, докато други смятат β-блокерите за първи избор. Лекарствата се предписват в най-поносимите дози, за цял живот.
  • Антиаритмични лекарства - показани при тежки нарушения на ритъма. Предпочитание се дава на кордарон (амиодарон) или дизопирамид (ритмилен).
  • Когато пациентите развият дилатация на кухината и систолна дисфункция, сърдечната недостатъчност се лекува според общи принципи. Използват се АСЕ инхибитори, ангиотензин рецепторни антагонисти, диуретици, сърдечни гликозиди, β-блокери, спиронолактон. Предписването на високи дози салуретици и АСЕ инхибитори може да увеличи градиента на запушване.
  • Хирургичното лечение на HCMP е показано при липса на клиничен ефект от активната медикаментозна терапия при симптоматични пациенти от функционален III - IV клас с тежка асиметрична хипертрофия на MJ и градиент на налягането в покой на покой от 50 mmHg. Изкуство. и още; тежка латентна обструкция и наличието на значителни клинични прояви. Класическата операция е транс-аортна септална миектомия от А. Мороу. Има и други варианти за хирургично лечение на HCM. Академик Л. А. Бокерия и неговият служител проф. К. В. Борисов разработи операция за изрязване на зона на хипертрофирана интервентрикуларна септума от конусната част на дясната камера. Друго алтернативно лечение е транскатетерната септална аблация на алкохол. Тези методи предполагат намаляване на обструкцията чрез намаляване на дебелината на междувентрикуларната преграда.
  • Алтернатива на хирургичното лечение може да бъде последователен двукамерен пейсмейкър (EX) със съкратено атриовентрикуларно забавяне. Този метод на ECS променя реда на възбуждане и свиване на вентрикулите: първо възбуждането обхваща върха, после интервентрикуларната преграда. Градиентът на обструкцията се намалява чрез намаляване на регионалната контрактилност на междувентрикуларната преграда.

бележки

  1. 1 2 Освобождаване на болестта Онтология 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
  2. 1 2 3 Кардиомиопатия | Национален институт за сърцето, белите дробове и кръвта (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Дата 5 март 2019 г..
  3. Клиничен профил при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия с исхемия на миокарда при липса на атеросклероза на коронарната артерия.
  4. Weidemann F et al. Кардиомиопатия Фабри - диагностичен подход и текущо лечение (2015).

литература

  • Бокерия Л. А. Хирургична корекция на хипертрофична обструктивна кардиомиопатия при деца с помощта на оригиналния метод / Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др. // Торакална и сърдечно-съдова. антитяло. - 2003.-№ 2. -С.22-28.
  • Габрусенко С. А. Генетични аспекти на хипертрофична кардиомиопатия: преглед на лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и други // Практикуващ лекар. - 2000. - № 18.- С. 2 - 5.
  • Габрусенко С. А. Съвременни подходи към лечението на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия / С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафригина, В. Г. Наумов и други // Лекуващ лекар. - 2004. - № 2. - С. 32-37.
  • Гуревич М. А. Принципите на консервативната терапия на хипертрофична кардиомиопатия / М. А. Гуревич // Consilium Medicum.- 2001.-том 1, № 10. - Режим на достъп: www.consilium-medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Janashia P. Kh. Кардиомиопатии и миокардит. - Учебник / П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др. - М., 2000. −128 с
  • Моисеев В. С. Проучване на генетичните детерминанти на левокамерната хипертрофия при пациенти с артериална хипертония и хипертрофична кардиомиопатия / B.C. Моисеев, Й. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // КИС Кардиология - 2006.- кн. IV, № 1. - С. 182.
  • Шапошник И. И. Развитие на признаци на разширена кардиомиопатия при пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия / И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник // Терапевтичен архив. - 1992. - № 11. - С. 125–126.
  • Шапошник И. Клиничен преглед на пациенти с кардиомиопатии / И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. - Челябинск, 1993.- 22 с.
  • Maron B.J. Американски колеж по кардиология / Европейско общество по кардиология Клиничен експертен документ за консенсус за хипертрофична кардиомиопатия / B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al. // Eur. Сърце Ж. - 2003 г. - Том. 24.- С. 1965-1991.
  • Maron BJ. Съвременни дефиниции и класификация на кардиомиопатиите: Научно изявление на Съвета по клинична кардиология, сърдечна недостатъчност и трансплантация на Американска сърдечна асоциация; Интердисциплинарни работни групи за качество на грижа и резултати и изследвания и функционална геномика и транслационна биология; и Съветът по епидемиология и превенция / B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al. // Тираж - 2006 г. № 113. - С. 1807-1816

Хипертрофична кардиомиопатия: причини, форми, необходими изследвания и лечение

Патологиите на сърдечно-съдовата система са разнообразни по своя характер, броят на независимите единици в класификатора достига стотици. Те варират както в хода, така и в произхода си, но много от тях рано или късно водят до фатални последици. Без лечение - такова абсолютно мнозинство.

Редица процеси изобщо не подлежат на корекция, възможно е само удължаване на живота. Според статистиката смъртността от сърдечни проблеми в света е на първо или второ място по брой ситуации.

Хипертрофичната кардиомиопатия е вродена или придобита сърдечна болест, когато обемът на мускулния слой на лявата, по-рядко дясната камера спонтанно нараства.

Заболяването е противоречиво. Учените все още не могат да стигнат до консенсус относно генезиса на състоянието.

Някои посочват чисто генетичен характер (тоест феноменът е свързан само със фактор на семейството), докато други посочват висока вероятност от спорадични моменти (възможно спонтанно, вторично развитие).

Истината е някъде по средата. Във всеки случай заболяване без подходящо лечение в ранните етапи носи огромна опасност..

Механизмът на развитие на патологията

В основата на генезиса на държавата са два противоположни процеса.

Първият е така наречената миокардна слабост. Причинява недостатъчна контрактилитет на сърдечните структури в систола, както и малко количество постъпваща кръв в момента на пълно отпускане на органа.

Оттук и нарушаването на нормалното снабдяване с кислород и основни тъканни вещества. В ранните етапи това е незабележим процес, с нарастваща исхемия се увеличават органичните аномалии.

Тялото, което се стреми да компенсира функционалната недостатъчност, изгражда мускулна тъкан. Но това е безполезно, тъй като значителните обеми на сърцето не са равни на адекватна активност.

Напротив, има още по-голямо отпускане на миокарда, тъй като проводимостта на сноповете на Него е нарушена. В резултат на това пациентът има значителен растеж на тъканите на органите, неговото патологично увеличение с спад на хемодинамичния потенциал.

През годините пренебрегваният вариант води до смърт от сърдечен арест. Реанимационните мерки нямат смисъл, тъй като анатомичният дефект е твърде изразен.

Вторият клиничен вариант на кардиомиопатия е интервентрикуларна септална хипертрофия. Възниква на фона на стеноза на митралната клапа, нейното пролапс или сливане в резултат на първични патологични процеси..

В резултат на това количеството кръв, което се транспортира през камерите на органа, отново спада. Схемата за по-нататъшно развитие е идентична..

В редки случаи, например на фона на вродени генетични синдроми или фенотипни нарушения в пренаталния период, се наблюдава комбиниран процес. Когато и двата механизма работят наведнъж. Това е потенциално по-опасно и по-трудно да се елиминира..

Перспективите за развитие на смъртоносни усложнения с изолирани дефекти от първия или втория тип са от 5 до 20 години, на фона на лечението и дори повече.

Ако са налице два дефекта наведнъж (условно), сроковете се намаляват до 2-5 години, дори медицинската помощ не гарантира стабилизация.

Затова е необходимо да се подлагат на превантивни прегледи на всеки шест месеца до една година, ако има анамнеза за патологии на сърдечните структури - още по-често.

класификация

Диференциация на хипертрофична кардиомиопатия (съкратено HCMP) се извършва на няколко основания. Заболяването има свой собствен код съгласно ICD-10: I42.2, но кодът не отразява цялостта на процеса..

Въз основа на разпространението на явлението има:

  • Поражението на лявата камера. Потенциално фатално състояние. Тъй като нормалното движение на кръв в голям кръг е нарушено. Това означава, че с течение на времето явленията на хипоксията на всички тъкани се увеличават. Особено изразени признаци на мозъка, черния дроб, бъбреците.
  • Израстването на дясната камера. Счита се за сравнително по-малко опасен. Докато се развива, клиничната картина се проявява чрез дихателна недостатъчност и общи белодробни проблеми. Малък кръг страда.
  • Двустранно отклонение. Включва типични признаци на едното и другото, което значително влошава прогнозата.

В зависимост от обема на циркулиращата кръв, те се наричат:

  • Видове с обструкция на обструкция на тракта.
  • Въведете без един.

Тази класификация има клинично значение само за лекарите. В първата ситуация количеството на изхвърлената в систолата течна съединителна тъкан намалява поради стесняване на сърдечните структури.

Самата хипертрофична кардиомиопатия на лявата камера има две основни форми:

  • Symmetrical. Когато лезията засяга еднакво всички отдели. Той се среща в приблизително 25% от случаите, като се счита за по-рядко срещан сорт. Това се усеща от тежки отклонения в работата на сърдечните структури. Вероятността от успешно лечение намалява.
  • Асиметрична. Когато миокардът е засегнат в отделни области или в няколко, но неравномерно.

И накрая, в зависимост от естеството на патологичния процес, степента на отклонение от нормата може да се нарече:

  • Хипертрофичната кардиомиопатия е лека. Когато мускулът се сгъсти до размер 15-20 мм.
  • Средно аритметично. Характеризира се с растежа на анатомичната формация до 25 мм.
  • Heavy. Повече от определената стойност.

Съответно тези типове протичат неравномерно. Колкото по-голямо е сърцето, толкова по-лошо се свива, изпомпва кръв, снабдява се. Освен това нараства вероятността за внезапно спиране..

Тези класификации играят голяма роля за определяне на диагностични и терапевтични тактики на всеки етап. Прогнозите са благоприятни само в ранните етапи и дори тогава не във всички случаи..

Причините

Факторите за развитие могат да бъдат разделени на две групи. Първият се отнася до вродени моменти.

Голяма категория практикуващи учени и кардиолози показва предимно генетична етиология на процеса. Дали е вярно или не, е трудно да се каже. Но наследственият фактор е от голямо клинично значение..

Доказано е, че ако в семейството е имало човек, страдащ от въпросното състояние, рискът от проявление в потомството се увеличава с 25-30%.

Нарушение на нормалния генотип също играе роля. Естеството на наследяването е автозомно доминиращо. Тоест, достатъчно е поне един родител да има увредена зона, което води до значително разпространение на процеса.

Друга група учени и практикуващи говори за предимно придобити причини за образуването на патологичен феномен, а фактът на наличието на подобно състояние при новородени се обяснява с нарушение на вътреутробното развитие на плода.

Очевидно и това, и другото се срещат в различни клинични случаи. Известно е също, че хипертрофичната кардиомиопатия не е чисто генетично заболяване. Може да се дължи на външни отклонения..

  • Възпалителни процеси в сърцето. Миокардит, увреждане на мускулния слой е особено често. Проявява се на фона на инфекции, автоимунни явления. Придружен от продължителна болка в гърдите, задух и ускорен ритъм. Лекува се в болница с помощта на антибиотици. Рискът от развитие на дефект на фона на прехвърленото възпаление е висок. Това до голяма степен се дължи на белези на сърдечните структури. Масово натрупване - компенсаторен механизъм, първоначално дефектен.
  • Вродени и придобити сърдечни дефекти. Не е известно със сигурност дали те могат да определят директно кардиомиопатия от хипертрофичен тип. Но често това състояние се среща при пациенти с други аномалии на анатомичното развитие. Изследванията в тази област са в ход; конкретни изводи не са достатъчни за обобщеното разбиране на проблема.
  • Ревматизъм. Рецидивиращо системно автоимунно заболяване. Има разрушително и възпалително естество. Лечението е дълго, понякога през целия живот. Качеството на възстановяването зависи от момента на започване на терапията, характеристиките на тялото на пациента. Формирането на кардиомиопатия ще отнеме повече от една година.
  • Стеноза на митралната клапа. Също така пролапс и други опции. Единствените дефекти, за които е доказано, че влияят върху възможността за развитие на кардиомиопатия от хипертрофичен тип. Характеризира се с регургитация (обратен приток на кръв към предсърдието), нарушение на хемодинамиката, понякога фатално. На фона на продължителен бавен ход на дефекта се получава паралелно образуване на други дефекти.
  • История на инфаркт. Остър трофизъм на мускулния слой. В резултат - рязък спад на контрактилитета, хемодинамиката. Без навременна помощ смъртта на пациента е неизбежна. Дори при успешно лечение се образуват места за заместване на функционални тъкани с цикатрици. Те не са в състояние да се свият, действат като пълнители на нарушеното пространство. Следователно необходимостта от увеличаване на обемите на миокарда, това също е компенсаторен механизъм.
  • Възпаление на перикардния сак. Сравнително рядко състояние (3-5% от случаите на всички първични патологии от този вид). Има инфекциозен, рядко имунен произход. Характеризира се с бърз агресивен курс, изразен от клиниката. Често се усложнява от възпаление на миокарда (да се каже със сигурност дали първото състояние определя второто или обратното е трудно). Болнично лечение под наблюдението на лекар.
    Сърдечни наранявания на гърдите.

Рискови фактори

От голямо значение са така наречените рискови фактори. Те предразполагат към образуване на опасни условия. Сред тези:

  • Липса на упражнения. Или недостатъчна физическа активност на пациента. Поради ежедневието, професионални дейности, продължителен престой в леглото.
  • Пушачи. Дълготраен. Особено изложени на риск са пациенти с прилична история на употребата на тютюн..
  • Затлъстяването. Опасността не е сама по себе си. Всички пациенти с наднормено тегло имат проблеми с метаболизма и метаболизма на липидите..
  • Прекомерно упражнение. Формира се хипертрофия на миокарда от така наречения естествен тип. Тя може да се нарече такава с голяма степен на условност. Пациентът всъщност не изпитва дискомфорт, но в един момент анатомичните промени, необходими, за да се гарантира, че нивото на механичната активност ще се обърне срещу човека.
  • алкохолизъм.
  • Употреба на наркотици.
  • Дългосрочна употреба на лекарства, които засягат сърцето и кръвоносните съдове.
  • История на хипертония.
  • Заболяване на коронарната артерия.

Типични симптоми

Признаци на патологичния процес в ранните етапи напълно отсъстват. Докато напредвате, се проявяват следните прояви:

  • Задух. Първо, по време на интензивна физическа активност. Тъй като малко хора си осигуряват такова ниво на активност, няма проявление. По-късно в покой. Пациентът не може да се изкачи по стълбите, след това да слезе по улицата и напълно да стане от леглото. Откриването на отклонение е възможно с помощта на специални тестове (велосипедна ергометрия като щадяща опция).
  • Болки в гърдите. Ненадежден диагностичен знак. Може да има некардиален произход. Те протичат пароксизмално, развиват се спонтанно. Особено на фона на стрес, активност, консумация на алкохол, тютюн, наркотици.
  • Сънливост, слабост, усещане за телесна мазнина, намалена работоспособност.
  • Повишено изпотяване през нощта.
  • Цианоза на назолабиалния триъгълник.
  • Главоболие.
  • Vertigo. И двата знака се отбелязват в по-късните етапи, когато хемодинамиката пада.
  • Гадене, повръщане (рядко).
  • Бледност на кожата.
  • Тежки аритмии като тахикардия, брадикардия, екстрасистоли или фибрилация. Те се появяват при гърчове или непрекъснато..

Симптомите са неспецифични. Невъзможно е да се определи патологията от тях. Ако откриете поне едно от описаните явления, трябва да се консултирате с лекар.

Показания за хоспитализация

Списъкът с такива е сравнително широк. Не са разработени конкретни клинични препоръки. Въз основа на опита на лекуващите лекари можем да говорим за следните точки:

  • Намаляване на сърдечната честота до 60 удара в минута или по-малко. Критичните условия изискват повикване на линейка, за да се реши въпросът за транспортирането до специализирана болница.
  • Тахикардия при ниво от над 120 удара, при условие че трае повече от 2 последователни часа.
  • Тежка степен на хипертрофична кардиомиопатия (средна според горната класификация и по-нататък).
  • Аритмия от различен тип (екстрасистола, фибрилация). Субективно се чувствах като рязък удар в гърдите, завъртане на сърцето, неправилно, неравномерен пулс.
  • Синдром на интензивна болка. Преди да разберете причината.
  • Тежка задух, до невъзможност за изпълнение на прости домакински задължения.
  • Неврологични нарушения на плана за дефицит (реч, зрителни, слухови, други дисфункции).

Във всеки спорен случай, ако подозирате, че трябва да посетите лекар. Обадете се и на линейка. Решението за хоспитализация е прерогатив на квалифициран персонал.

Какво трябва да се изследва?

Диагнозата се извършва от специалисти по кардиология. Първичните мерки са насочени към определяне на вероятното заболяване. Едва след това се извършва проверка и проверка на показаната версия.

Пълният списък с дейности е следният:

  • Устно разпитване на пациента относно оплакванията му.
  • Анамнестично събиране на данни.
  • Измерване на кръвното налягане, също и сърдечна честота.
  • Ежедневно наблюдение с помощта на програмируем автоматичен тонометър.
  • Електрокардиография за оценка на функционалната активност на сърдечния мускул, откриване на аритмии.
  • Ехокардиография. Основната техника в диагнозата. Използва се най-често в първия момент. Позволява визуализация на тъканите, въпреки че се изисква значително умение от медицинския персонал.
  • Общ и биохимичен кръвен тест.
  • Показана сцинтиграфия.
  • MRI Използва се в крайни случаи, като начин за подробно показване на сърдечните структури. Той се счита за сравнително скъп и недостъпен метод, поне в реалността на страните от ОНД..

Основните дейности са насочени към установяване на диагноза, нейната проверка и определяне на причината за проблема.

лечение

Лечението на хипертрофична кардиомиопатия е за премахване на симптомите и първопричината за състоянието. Терапията е системна, предписва се в момента на откриване на патологичния процес. Има два самолета.

Първият е етиотропният ефект. Може би с придобития характер на кардиомиопатия. В случай на генетични дефекти няма смисъл.

Второто е симптоматично. Спиране на проявите и подобряване на качеството на живот. Използвани консервативни и оперативни техники.

Сред първите се използват такива лекарства:

  • Антихипертензивна. Класическата схема - Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комплекса.
  • Антиаритмични. Хиндин, Амиодарон.
  • Cardioprotectors.
  • Средства на базата на калий и магнезий (Asparkam и други).

Гликозидите са противопоказани. Други видове се предлагат по преценка на лекаря..

Хирургичното лечение е показано в крайни случаи. Това е главно мярка за борба срещу придобития процес..

Техниките са различни. И така, хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия се елиминира чрез подмяна на аортна клапа или стентиране. Възможно е да инсталирате пейсмейкър, да възстановите анатомичната цялост на органа и пр. Масата на опциите.

Използването на народни рецепти няма смисъл. Трябва да промените начина си на живот (вижте точка за превенция).

Прогноза и възможни усложнения

Трудно е да се определи резултата в ранен етап на управление на пациента. Едно нещо да кажа. Началните етапи на патологичния процес са относително благоприятни, тъй като степента на преживяемост е 85-90%.

С напредването си числата стават все по-песимистични. Във всеки случай пълно излекуване е невъзможно. Дефектът до известна степен ще остане така или иначе.

Но с минимални отклонения вероятно е стабилизирането на състоянието и увеличаването на продължителността на живота. До какви граници е трудно да се каже. Обикновено не по-малко от обикновения човек.

Усложненията се развиват на всеки етап, но рисковете са по-големи, когато процесът протича..

  • Сърдечна недостатъчност.
  • Кардиогенен шок.
  • Хипертонична криза.
  • Удар.
  • Сърдечен удар.
  • Множествена органна недостатъчност.
  • Съдова деменция.

Качеството на живот също е значително намалено. Всички тези усложнения рано или късно водят до смъртта на пациента..

Превенцията е възможна, но се изискват усилия. Както самият пациент, така и неговият лекар.

Предотвратяване

Както в момента на лечение на хипертрофична кардиомиопатия, така и като част от превенцията на такива са показани специални действия.

Мерките за превенция представляват определени трудности. Основно на полето. Трудно е да променим начина на мислене, навиците. Но здравето го изисква.

  • Пълно прекратяване на тютюнопушенето, алкохола, наркотиците.
  • Нормализиране на физическата активност. Без претоварване, но физическото бездействие е неприемливо. Около час-два разходки на ден, лечебна терапия, плуване, това е достатъчно.
  • Режим за пиене. 1,5-2 литра на ден. Ако има артериална хипертония - по долната граница.
  • Сол в рамките на разума (7 грама са достатъчни). Не трябва да има радикално изключване от диетата.
  • Преглед на хранителния подход. Повече витамини, протеини, по-малко въглехидрати, мазнини, без пържени, пушени ястия, бърза храна, удобни храни, консерви. Препоръчителна таблица за лечение - № 10.
  • Пълен сън за най-малко 8 часа.
  • Избягване на стреса, когато е възможно.
  • Непрекъснат мониторинг на кръвното налягане и сърдечната честота.

Също така си струва да се лекуват навреме всички идентифицирани заболявания, независимо от вида. В един момент те могат неочаквано да се проявят. Посещението при кардиолог на всеки шест месеца до една година е добра практика.

накрая

Хипертрофичната форма на кардиомиопатия е вариант на патологичния процес на потенциално летален род..

Прогресирането на процеса е неизбежно, образуването на усложнения е въпрос на време.

За да се предотврати песимистичен изход, патологията трябва да се лекува от първите дни. Прогнозата е благоприятна само на ранен етап..

Възстановяването се извършва с медицински, по-рядко хирургични методи под постоянно наблюдение на кардиолог. Препоръчителната честота на посещение при специалист е веднъж на три месеца..

Хипертрофична кардиомиопатия: Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е първична изолирана миокардна лезия, характеризираща се с камерна хипертрофия (обикновено лявата) с намален или нормален обем на техните кухини. Клинично хипертрофичната кардиомиопатия се проявява чрез сърдечна недостатъчност, болка в гърдите, нарушения на ритъма, синкоп, внезапна смърт. Диагнозата на хипертрофична кардиомиопатия включва ЕКГ, ежедневно наблюдение на ЕКГ, ехокардиография, рентген, ЯМР и ПЕТ на сърцето. Лечението на хипертрофична кардиомиопатия се провежда с b-блокери, блокери на калциевите канали, антикоагуланти, антиаритмични лекарства, АСЕ инхибитори; в някои случаи прибягват до сърдечна хирургия (миотомия, миоектомия, подмяна на митрална клапа, двукамерен пейсмейкър, имплантиране на кардиовертер дефибрилатор).

В кардиологията се разграничават първичните (идиопатични) кардиомиопатии (хипертрофична, констриктивна, дилатирана, рестриктивна, аритмогенна дисплазия на дясната камера) и специфичните вторични кардиомиопатии (алкохолни, токсични, метаболитни, менопаузални и няколко други)..

Хипертрофичната кардиомиопатия е независима, независима от други сърдечно-съдови заболявания, значително удебеляване на миокарда на лявата (по-рядко дясна) камера, придружена от намаляване на нейната кухина, нарушена диастолна функция с развитието на нарушения на сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност.

Хипертрофичната кардиомиопатия се развива при 0,2-1,1% от населението, най-често мъжете; средната възраст на пациентите е от 30 до 50 години. Коронарната атеросклероза сред пациенти с хипертрофична кардиомиопатия се среща в 15-25% от случаите. Внезапна смърт, причинена от тежка камерна аритмия (пароксизмална камерна тахикардия), настъпва при 50% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия. При 5-9% от пациентите заболяването се усложнява от инфекциозен ендокардит, който протича с увреждане на митралната или аортната клапа.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване с автозомно доминиращ тип наследяване, поради което обикновено е от семеен характер, което обаче не изключва появата на спорадични форми.

Семейните случаи на хипертрофична кардиомиопатия се основават на наследствени дефекти в гени, кодиращи синтеза на миокардни контрактилни протеини (гена на тежката верига на миозина, гена на сърдечния тропонин Т, гена на тропомиозин, гена, кодиращ сърдечната изоформа на миозин-свързващия протеин). Спонтанните мутации на същите гени, възникващи под влияние на неблагоприятни фактори на околната среда, причиняват развитието на спорадични форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Хипертрофията на миокарда на лявата камера с хипертрофична кардиомиопатия не е свързана с вродени и придобити сърдечни дефекти, исхемична болест на сърцето, хипертония и други заболявания, които обикновено водят до такива промени.

Патогенеза на хипертрофична кардиомиопатия

В патогенезата на хипертрофична кардиомиопатия водещата роля играе компенсаторна хипертрофия на сърдечния мускул, поради един от два възможни патологични механизма - нарушение на диастолната функция на миокарда или запушване на изходния тракт на лявата камера. Диастолната дисфункция се характеризира с навлизането в вентрикулите на недостатъчно количество кръв в диастолата, което е свързано с лоша разширяемост на миокарда и предизвиква бързо покачване на крайното диастолично налягане.

При запушване на изхода на лявата камера се наблюдава удебеляване на междувентрикуларната преграда и нарушено движение на листовката на предния митрален клапан. В тази връзка по време на периода на изгнание се наблюдава разлика в налягането между кухината на лявата камера и началния сегмент на аортата, което се съпровожда от увеличаване на крайното диастолично налягане в лявата камера. Компенсаторната хиперфункция, възникваща при тези условия, е придружена от хипертрофия, а след това дилатация на лявото предсърдие, в случай на декомпенсация се развива белодробна хипертония..

В някои случаи на хипертрофична кардиомиопатия, миокардната исхемия се свързва с намаляване на вазодилататорния резерв на коронарните артерии, увеличаване на нуждата от хипертрофичен миокард в кислород, компресия по време на систолата на интрамуралните артерии, съпътстваща атеросклероза на коронарните артерии и др..

Макроскопски признаци на хипертрофична кардиомиопатия са удебеляване на стените на лявата камера с нормални или намалени размери на нейната кухина, хипертрофия на междувентрикуларната преграда, дилатация на лявото предсърдие. Микроскопската картина на хипертрофична кардиомиопатия се характеризира с произволно подреждане на кардиомиоцити, заместване на мускулната тъкан с фиброзна, анормалната структура на интрамуралните коронарни артерии.

Класификация на хипертрофична кардиомиопатия

В съответствие с локализацията на хипертрофия се изолира хипертрофична кардиомиопатия на лявата и дясната камера. От своя страна, хипертрофията на лявата камера може да бъде асиметрична и симетрична (концентрична). В повечето случаи се открива асиметрична хипертрофия на междувентрикуларната преграда в целия или в базалните му отдели. По-рядко се среща асиметрична хипертрофия на върха на сърцето (апикална хипертрофична кардиомиопатия), на задната или антеролатералната стена. Симетричната хипертрофия представлява около 30% от случаите.

Предвид наличието на систоличен градиент на налягането в кухината на лявата камера, се разграничават обструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Симетричната хипертрофия на лявата камера, като правило, е не обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия.

Асиметричната хипертрофия може да бъде или обструктивна, или обструктивна. И така, понятието „идиопатична хипертрофична субаортна стеноза“, хипертрофия на средната част на междувентрикуларната преграда (на нивото на папиларните мускули) - „мезовентрикуларна обструкция“ е синоним на асиметрична хипертрофия на междувентрикуларната преграда. Апикалната хипертрофия на лявата камера, като правило, е представена от обструктивна опция.

В зависимост от степента на сгъстяване на миокарда се разграничават умерена (15-20 мм), средна (21-25 мм) и тежка (повече от 25 мм) хипертрофия.

Въз основа на клиничната и физиологична класификация се отличава хипертрофична кардиомиопатия на етап IV:

  • I - градиент на налягането в изходния тракт на лявата камера (VTLH) не повече от 25 mm RT. ст.; без оплаквания;
  • II - градиентът на налягането във VTLZH нараства до 36 mm RT. ст.; оплакванията се появяват по време на физическо натоварване;
  • III - градиентът на налягането във VTLZH нараства до 44 mm RT. ст.; ангина пекторис, появява се задух;
  • IV - градиент на налягането във VTLZH над 80 mm RT. ст.; развиват се тежки хемодинамични смущения, възможна е внезапна сърдечна смърт.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Дълго време протичането на хипертрофична кардиомиопатия остава безсимптомно, клиничното проявление се появява по-често на възраст 25-40 години. Като се вземат предвид преобладаващите оплаквания, се разграничават девет клинични форми на хипертрофична кардиомиопатия: слаба симптоматика, вегетодистонична, кардиалгична, сърдечна атака, аритмична, декомпенсация, псевдоклапан, смесена, фулминантна. Въпреки факта, че всеки клиничен вариант се характеризира с определени признаци, всички форми на хипертрофична кардиомиопатия имат общи симптоми.

Безпрепятствената форма на хипертрофична кардиомиопатия, която не е придружена от нарушение на изтичането на кръв от вентрикула, обикновено е малосимптомна. В този случай оплаквания от задух, прекъсвания в работата на сърцето, нередовен сърдечен пулс могат да се отбележат по време на упражнение.

Типични симптоми на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия са пристъпи на ангинална болка (70%), тежък задух (90%), виене на свят и припадък (25-50%), преходна хипотония, сърдечна аритмия (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, екстрасистола). Възможно е да има атаки на сърдечна астма и белодробен оток. Внезапната смърт често е първият епизод на хипертрофична кардиомиопатия..

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

При диагностично търсене се открива систоличен шум, висок, бърз пулс, апикално изместване. Инструменталните методи за изследване за хипертрофична кардиомиопатия включват ехокардиография, ЕКГ, FCG, рентгенография на гръдния кош, мониторинг на Холтер, поликардиография, ритмокардиография. Ехокардиографията разкрива хипертрофия на MJP, камерни стени на миокарда, увеличаване на размера на лявото предсърдие, наличие на обструкция на VTL, диастолна дисфункция на лявата камера.

ЕКГ признаците на хипертрофична кардиомиопатия не са много специфични и изискват диференциална диагноза с фокални промени в миокарда, хипертония, исхемична болест на сърцето, аортна стеноза и други заболявания, усложнени от хипертрофия на лявата камера. Тестовете за упражнения (велосипедна ергометрия, тест за бягаща пътека) се използват за оценка на тежестта на хипертрофична кардиомиопатия, прогноза и разработване на препоръки за лечение..

Ежедневното наблюдение на ЕКГ ви позволява да документирате пароксизмални епизоди на камерна екстрасистола и тахикардия, предсърдно мъждене и трептене. На фонокардиограмата се записва систоличен шум с различна тежест, запазването на амплитудата на I и II тонове. Сфигмографията демонстрира двупикова крива на каротидния пулс, характеризираща се с допълнителна вълна при възход.

По време на рентгеново изследване промените в контурите на сърцето (уголемяване на левите части на сърцето, разширяване на възходящата аорта, издуване на багажника и разширяване на клоните на белодробната артерия) се откриват само в напреднал стадий на хипертрофична кардиомиопатия. За да получат допълнителни данни за хипертрофична кардиомиопатия, те прибягват до провеждане на озвучаване на левите части на сърцето, вентрикулография, коронарография, сканиране на сърцето с радиоизотоп на талия, ЯМР и PET на сърцето.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

На пациенти с хипертрофична кардиомиопатия (особено с обструктивна форма) се препоръчва ограничаване на физическата активност, което може да провокира увеличаване на градиента на налягането "лява камера-аорта", сърдечна аритмия и припадък.

При леки симптоми на хипертрофична кардиомиопатия се предписват блокери на b-адренергични вещества (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокери на калциевите канали (верапамил), които намаляват сърдечната честота, удължават диастолата, подобряват пасивното запълване на лявата камера и понижават налягането на запълване. Поради високия риск от тромбоемболия са необходими антикоагуланти. С развитието на сърдечна недостатъчност са показани диуретици, АСЕ инхибитори; с нарушения на камерния ритъм - антиаритмични лекарства (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се предотвратява инфекциозният ендокардит, тъй като върху тях може да се появи растителност в резултат на постоянна травма на листовката на предния митрален клапан. Сърдечната хирургия при хипертрофична кардиомиопатия е препоръчителна с градиент на налягането между лявата камера и аортата> 50 mm Hg. В този случай може да се извърши септална миотомия или миектомия и със структурни промени в митралната клапа, причинявайки значителна регургитация, протезиране на митралната клапа.

За намаляване на запушването на VTLZH е показано имплантиране на двукамерен пейсмейкър; при наличие на камерна аритмия - имплантиране на кардиовертер дефибрилатор.

Прогноза на хипертрофична кардиомиопатия

Курсът на хипертрофична кардиомиопатия е променлив. Необструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия протича сравнително стабилно, но при дълъг опит на болестта сърдечната недостатъчност все още се развива. При 5-10% от пациентите е възможна независима регресия на хипертрофия; при същия процент от пациентите се отбелязва преходът на хипертрофична кардиомиопатия към дилатация; тъй като много пациенти са изправени пред усложнение от инфекциозен ендокардит.

Без лечение смъртността при хипертрофична кардиомиопатия е 3–8%, докато в половината от тези случаи има внезапна смърт поради камерно мъждене, пълен атриовентрикуларен блок, остър миокарден инфаркт.