Миелом (миелом) - видове (множество, дифузни, самотни и др.), Симптоми и етапи, диагноза, методи на лечение, продължителност на живота и прогноза

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Миеломът се нарича още миелом, болест на Рустицки-Калер, генерализиран плазмоцитом, миеломатоза или ретикулоплазмацитоза. Най-често за обозначаване на тази патология се използват два термина - това е миелом и миелом. В бъдещия текст ние също ще използваме тези термини като синоними.

И така, миеломът е един от видовете хемобластози, който обикновено се нарича "рак на кръвта". Тоест, миеломът е заболяване, характеризиращо се със злокачествено увеличение на броя на кръвните клетки от определен тип (плазмоцити), които произвеждат патологичен протеин - парапротеин. Освен това броят на плазмоцитите в кръвта и костния мозък нараства поради мутация в тези клетки. И именно мутацията ги кара да синтезират голямо количество парапротеин.

Постоянното увеличаване на броя на мутиралите плазмоцити над нормата е основният критерий за факта, че миеломът е класифициран като вид злокачествен тумор. Миеломът се различава от рак с различна локализация (например рак на яйчниците, червата и други органи) по това, че туморните клетки могат да бъдат незабавно разположени в различни органи и тъкани, където кръвоносната система ги носи.

Поради големия брой плазмоцити в костния мозък, нормалният процес на хематопоеза се нарушава и костите се разрушават, а парапротеинът се отлага в много органи и тъкани, нарушава функционирането им и причинява развитието на полиморфна и разнообразна клинична картина на заболяването.

Миелом - обща характеристика

По дефиниция миеломът е злокачествено заболяване, което се характеризира с повишена пролиферация (размножаване) и натрупване на моноклонални плазмоцити в костния мозък, които, от своя страна, активно синтезират и секретират патологични протеини, наречени парапротеини, в кръвта.

За да разберете същността на миелома, трябва да знаете какви плазмоцити като цяло и по-специално моноклонални плазмоцити, както и секретираните от тях парапротеини. Също толкова важно е ясно да се разбере естеството на промените в клетките, които са причинили неконтролираното им възпроизвеждане, и структурата на патологичните протеини. Нека разгледаме всички тези понятия отделно..

И така, всички плазмоцити (патологични и нормални) са клетки, образувани от В-лимфоцити. Процесът на образуване на нормални плазмоцити е доста сложен и винаги се задейства от навлизането на чужд микроорганизъм в кръвта. Факт е, че след като микробът навлиза в кръвта, в един момент той "среща" циркулиращ В-лимфоцит, който разпознава в него нещо чуждо и, следователно, да бъде унищожен. След това В-лимфоцитът, който отговаря на антигена, се активира и навлиза в лимфния възел най-близо до неговото местоположение. Например, ако В-лимфоцитът е бил в контакт с патогенен микроб в чревните съдове, тогава той навлиза в плаките на Пейер - специални натрупвания на лимфоидна тъкан на червата и др..

В лимфните възли В-лимфоцитът се променя и придобива способността да произвежда само един вид антитяло (имуноглобулин), което точно ще унищожи разнообразието от патогенни микроорганизми, които среща. Тоест, ако В-лимфоцитът се срещне с вируса на рубеолата, тогава в лимфните възли той ще получи способността да произвежда антитела само срещу този микроб. Съответно, антителата срещу вируса на рубеолата няма да могат да унищожат менингокок или друг микроб. Благодарение на този механизъм се постига селективното действие на имунната система, което унищожава само патогенни микроби и не уврежда представителите на нормалната микрофлора на различни органи и системи.

В-лимфоцитът, който е получил способността да произвежда антитела срещу всеки микроб, се превръща в зряла имунокомпетентна клетка, която вече се нарича плазмоцит. Тоест, плазмоцитът и В-лимфоцитът са етапи на зрялост на една и съща клетка на имунната система. След превръщането на В-лимфоцита в плазмацит, последният навлиза в системната циркулация и започва интензивно да се размножава. Това е необходимо, за да може клетките, способни да произвеждат антитела срещу открития патогенен микроб, да бъдат в кръвния поток в големи количества и да унищожат всички микроорганизми възможно най-бързо..

Целият набор от клетки, образувани от един плазмоцит, се нарича моноклонален, защото всъщност те са многобройни идентични клонинги с една и съща клетъчна структура. Такива моноклонални плазмоцити произвеждат абсолютно същите антитела, насочени срещу всеки един патогенен микроб. Когато микробът бъде унищожен, повечето от моноклоналните плазмоцити ще загинат, а няколкостотин клетки ще претърпят друга трансформация и ще се превърнат в така наречените „клетки на паметта“, които ще осигурят имунитет срещу болестта за определен период от време. Точно това се случва в нормата. И при нарушения на описания процес на образуване на плазмоцити и производство на антитела от тях възникват различни заболявания, включително миелом.

И така, миеломът е резултат от нарушение на съзряването и превръщането на В-лимфоцитите в плазмоцити и тяхното производство на антитела (имуноглобулини). Факт е, че миеломът всъщност е денонощно и постоянно образуване на моноклонални плазмоцити, които не умират, а напротив, постоянно нарастват в броя. Тоест, по време на формирането на това заболяване има нарушение на механизма на смърт на плазмоцитите, които проникват в костния мозък от кръвообращението и продължават да се размножават. В костния мозък размножаващите се плазмоцити постепенно ще започнат да изместват всички други микроби, в резултат на което човек ще развие панцитопения (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки - червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки).

В допълнение, патологичните неинвазивни моноклонални плазмоцити, които са субстрат на миелома, произвеждат дефектни имуноглобулини (антитела). Тези имуноглобулини имат дефекти в леките си или тежки вериги, поради което по принцип те не са в състояние да унищожат никакви патогенни микроорганизми. Тоест, моноклонални плазмоцити на миелома произвеждат и секретират дефектни имуноглобулинови молекули в кръвта, които по своята структура са протеини (протеини) и затова се наричат ​​парапротеини.

Тези парапротеини, неспособни да унищожат патогенните микроби, циркулират в системната циркулация и проникват в тъканите на различни органи и системи, където кръвта може да ги донесе. Тоест, парапротеините най-често проникват в тъканите на богато снабдени органи, като бъбреците, черния дроб, далака, сърцето, костния мозък, нервните влакна и др. Веднъж попаднали в тъканта, парапротеините се отлагат в междуклетъчното пространство, буквално запълвайки органа с патологични протеини, което нарушава нормалното му функциониране. Именно с инфилтрацията на парапротеини в различни органи и системи се свързват многобройните и разнообразни клинични прояви на миелом. Тоест, самият тумор е локализиран в костния мозък, а произведените от него парапротеини се отлагат в различни органи.

Патологичните плазмоцити, които образуват миелом в костния мозък, отделят биологично активни вещества, които имат следните ефекти:

  • Те активират работата на остеокластните клетки, които започват интензивно да разрушават структурата на костите, провокирайки тяхната чупливост, остеопороза и болка;
  • Те ускоряват растежа и възпроизводството на плазмоцити, образуващи миелом;
  • Потиснете имунитета, действайки като имуносупресивни вещества;
  • Те активират работата на фибробластите, които произвеждат еластични влакна и фиброген, които от своя страна проникват в кръвта, увеличават вискозитета му и провокират постоянното образуване на синини и малки кръвоизливи;
  • Активирайте активния растеж на чернодробните клетки, които престават да синтезират достатъчно количество протромбин и фибриноген, в резултат на което коагулацията на кръвта се влошава;
  • Протеинът се разрушава поради високото ниво на парапротеините в кръвта, което причинява увреждане на бъбреците.

Обобщавайки, можем да кажем, че миеломът е злокачествено заболяване, причинено от неконтролираното възпроизвеждане на моноклонални патологични плазмоцити, които произвеждат парапротеини, инфилтрират жизненоважни органи и тъкани и причиняват нарушения във функционирането им. Тъй като патологичните плазмоцити се размножават неконтролируемо и броят им непрекъснато расте, миеломът се обозначава като злокачествени тумори на кръвоносната система - хемобластози.

Миеломът обикновено се развива при възрастни хора (над 40 години) и е изключително рядък при млади мъже и жени под 40 години. Честотата на миелома се увеличава при по-възрастни възрастови категории, тоест при хора на възраст 40 до 50 години заболяването се развива по-рядко, отколкото при 50-60 годишните и т.н. Мъжете се разболяват по-често от жените.

Миеломът протича и се развива много бавно. От момента на появата на патологични плазмоцити в костния мозък и образуването на първите огнища на тумора до развитието на клинични симптоми могат да минат 20 до 30 години. Но след проявата на клиничните симптоми на миелом, заболяването средно в рамките на 2 години води до смъртта на човек от усложнения, свързани с увреждане на парапротеини на различни органи и системи.

Сортове на миелом

В зависимост от това кое разнообразие от парапротеини отделят патологични плазмоцити, миеломът се разделя на следните имунохимични разновидности:

  • Миелома Бенс-Джоунс (открита в 12 - 20% от случаите);
  • А-миелом (25% от случаите);
  • G-миелом (50% от случаите);
  • М-миелом (3 - 6%);
  • Е-миелом (0,5 - 2%);
  • D-миелом (1 - 3%)
  • Несекретен миелом (0,5 - 1%).

И така, миеломът на Bens-Jones се характеризира с освобождаването на нетипичен имуноглобулин, наречен протеин Bens-Jones, на базата на който туморът получи името си. Миеломите G, A, M, E и D секретират съответно дефектни имуноглобулини от типове IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретният миелом не произвежда никакъв парапротеин. Тази имунохимична класификация на миеломите рядко се използва в практическата медицина, тъй като не е възможно да се разработят оптимални тактики на терапия и наблюдение на пациента на негова основа. Изолирането на тези сортове миелом е важно за изследванията.

На практика се използват други класификации на миеломите въз основа на клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмоцитите в костния мозък, както и на характеристиките на клетъчния състав на тумора.

Първо, в зависимост от това колко кости или органи има огнища на туморен растеж, миеломите се разделят на множество и единични.

Солитарен миелом

Множествена миелома

Множественият миелом се характеризира с образуването на огнища на туморен растеж едновременно в няколко кости, вътре в които има костен мозък. Най-често са засегнати прешлените, ребрата, скапулата, илиачните крила, костите на черепа, а също и централната част на дългите кости на ръцете и краката. Освен това, освен костите, могат да бъдат засегнати лимфни възли и далак..

Най-често се развива множествен миелом и най-рядко солитарен миелом. Клиничните прояви, както и принципите на лечение на тези видове миеломи са еднакви, следователно, като правило, лекарите разграничават конкретна форма на заболяването за правилната диагноза, както и оценяват прогнозата за живота и здравето. В противен случай няма фундаментални разлики между солитарни, множествени, дифузни и дифузно-фокални миеломи, затова ще ги разгледаме заедно. Ако за какъвто и да е вид миелом ще е необходимо да се подчертаят неговите характеристики, тогава това ще бъде направено.

Така че, в зависимост от това как са разположени плазмоцитите в костния мозък, миеломите се разделят на следните видове:

  • Дифузен фокален миелом;
  • Дифузен миелом;
  • Множествен фокусен (множествен миелом).

Дифузен миелом

Множествен фокусен миелом

Дифузен фокален миелом

Дифузният фокусен миелом комбинира характеристиките на множествен и дифузен.

В зависимост от клетъчния състав на миелома, той се разделя на следните видове:

  • Плазмоцитен миелом (плазмена клетка);
  • Плазмобластичен миелом;
  • Полиморфен клетъчен миелом;
  • Мелкоклетъчен миелом.

Миелом на плазмените клетки

Плазмено-бласт миелом

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Миелома - снимка

На тази снимка се вижда деформация на гръдния кош и гръбначния стълб с миелом.

На тази снимка се виждат многобройни синини и синини, характерни за миелом..

На тази снимка се виждат костите на предмишницата, засегнати от миелом..

Причини за заболяването

Миелом (миелом) - симптоми

Симптомите на миелом, свързани с локализацията и растежа на тумор в костите, включват следното:

  • Болки в костите;
  • Остеопороза на костите, в които са разположени огнищата на тумора;
  • Чупливост на костите и склонност към фрактури;
  • Костна деформация с компресия на вътрешните органи (например с локализирането на огнища на миелом в прешлените, възниква компресия на костния мозък и др.);
  • Съкращаване на растежа поради костна деформация;
  • Хиперкалциемия (повишени нива на калций в кръвта, която се развива в резултат на костна резорбция и освобождаване на калциеви съединения от тях);
  • Анемия, левкопения (намален брой на белите кръвни клетки) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите в кръвта);
  • Чести инфекциозни заболявания от бактериален характер.

Болките в костите са свързани с тяхното унищожаване, деформация и компресия от нарастващ тумор. Обикновено болката се влошава при лягане, както и при правене на движения, кашляне и кихане, но не присъства постоянно. Постоянната болка обикновено показва фрактура на костта..

Остеопорозата, чупливостта и склонността на костите към фрактури се появяват поради тяхното унищожаване от нарастващ тумор. Костната деформация и компресията на вътрешните органи също са свързани с нарушение на тяхната плътност. При компресия на гръбначния мозък чрез деформирани прешлени се нарушава нервната регулация на пикочния мехур и червата, в резултат на което човек може да страда от фекална инконтиненция и задръжка на урина. В допълнение, при спинална компресия може да се наруши чувствителността на краката или да се развие мускулна слабост..

Хиперкалциемията се развива постепенно и в ранните етапи се проявява с гадене, дехидратация, силна жажда, сънливост, обща слабост, повишено уриниране (повече от 2,5 литра урина на ден), запек, мускулна слабост и анорексия. Ако не се проведе адекватно симптоматично лечение, насочено към намаляване нивото на калций в кръвта, тогава хиперкалцемията може да провокира прогресивно нарушение на умствената дейност, бъбречна недостатъчност и кома.

Честите инфекциозни заболявания се причиняват от факта, че плазмоцитите в костния мозък изместват нормалните хемопоетични кълнове, в резултат на което не се образува необходимия брой червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Поради дефицит в образуването на червени кръвни клетки в костния мозък при човек, страдащ от миелом, се развива анемия. Поради дефицит на левкоцити - левкопения и тромбоцити - съответно, тромбоцитопения. Левкопенията от своя страна води до рязко влошаване на имунитета, в резултат на което човек започва често да страда от различни бактериални инфекции, като пневмония, менингит, цистит, сепсис и др. На фона на тромбоцитопенията се наблюдава влошаване на коагулативността на кръвта, което се проявява с кървящи венци и др..

Симптомите на миелом поради секрецията на парапротеини в кръвта и отлагането им в различни органи и системи са следните:

  • Повишен вискозитет на кръвта;
  • Бъбречна недостатъчност;
  • Нефротичен синдром;
  • Кървене (синдром на миеща мечка и спонтанно кървене от лигавиците на различни органи);
  • Хипокоагулация (намалена активност на системата за коагулация на кръвта);
  • Неврологични симптоми;
  • Кардиомиопатия (нарушена сърдечна функция);
  • Хепатомегалия (увеличаване на размера на черния дроб);
  • Спленомегалия (увеличен далак);
  • Макроглосия (увеличение на размера и намаляване на подвижността на езика);
  • Алопеция (плешивост);
  • Унищожаване на ноктите.

Хипокоагулацията се развива поради два фактора. Първо, това е дефицит на тромбоцити в кръвта, и второ, това е функционална непълноценност на тромбоцитите, повърхността на които е покрита с парапротеини. В резултат тромбоцитите, останали в кръвта, не са в състояние да осигурят нормална коагулация на кръвта, което провокира кървене и склонност към кървене.

Повишеният вискозитет на кръвта се проявява чрез кървене (спонтанно кървене от венците, червата, носа, вагината и др.), Както и образуването на синини и ожулвания по кожата. В допълнение, на фона на кървене в миелом може да се развие така нареченият синдром на „миеща мечка“, който се появява поради чупливост на кръвоносните съдове и повишен вискозитет на кръвта. Същността на този синдром е образуването на голяма синина в областта на меките тъкани на орбитата на окото след надраскване или леко докосване до тях (Фигура 1).

Фигура 1 - Синдром "миещи очи".

При изследване на ретината на окото, филтрирано с парапротеин, се виждат характерни вени, подобни на колбаси, опънати от твърде вискозна кръв. Повишеният вискозитет на кръвта винаги води до зрително увреждане.

В допълнение, поради повишения вискозитет на кръвта, човек развива различни неврологични нарушения, като синдром на Бинг-Нил, който включва следния характерен симптомен комплекс:

  • Виене на свят;
  • глухота;
  • Парестезия (усещане за тичане на "goosebumps" и т.н.);
  • Нарушена координация на движенията (атаксия);
  • Главоболие;
  • Спазмите
  • Сънливост, способна да стане ступор или кома.

Също така, поради недостатъчното кръвоснабдяване на дълбоко разположени тъкани и органи, повишеният вискозитет на кръвта може да причини сърдечна недостатъчност, задух, хипоксия, обща слабост и анорексия. Като цяло комбинираното спиране на умствената дейност, задухът и патологичната кома се считат за класическа триада от прояви на повишен вискозитет на кръвта.

Бъбречната недостатъчност и нефротичният синдром се причиняват от няколко фактора - хиперкалцемия, отлагане на парапротеини в тръбите на бъбреците и чести бактериални инфекции. Отлагането на парапротеини в тубулите на бъбреците се нарича AL-амилоидоза, което се отнася до усложнение на миелом. Поради амилоидозата тубулите не могат да изпълняват функциите си и излишък от протеин и калций във филтрираната кръв претоварва бъбреците, в резултат на което тъканите на органа се увреждат необратимо с образуването на недостатъчност. Увреждането на бъбреците при миелом се проявява чрез протеинурия (протеин в урината) без хипертония и хиперурикемия (пикочна киселина в урината). Освен това в урина със специално изследване се открива протеинът на Bens-Jones, който е отличителен белег на миелома. Оток и хипертония с нефротичен синдром поради миелом не се случват, както при класическата бъбречна недостатъчност.

Миелом на кръв, кости, гръбначен стълб, костен мозък, кожа, бъбреци и череп - кратко описание

Изолирани форми на миелом, когато туморът се намира във всеки орган, не съществува. Дори солитарният миелом, при който първичната лезия засяга или костния мозък на която и да е кост или лимфния възел, не може да принадлежи на тумори с определено местоположение.

Често, без да разбират същността на миелома, хората се опитват да го опишат в обичайните термини и понятия, изкуствено локализирайки тумора във всеки орган, например, бъбреците, гръбначния стълб, костния мозък, кожата или черепа. Като следствие се използват подходящи термини като костен миелом, спинален миелом, кожен миелом, бъбречен миелом и др..

Всички тези термини обаче са неправилни, тъй като миеломът е злокачествен тумор, чието основно място на растеж може да бъде разположено в една или повече кости, съдържащи костен мозък. И тъй като костният мозък присъства в костите на таза, черепа, ръцете и краката, както и в прешлените, ребрата и раменните лопатки, основният фокус на миелома може да бъде разположен във всяка от тези кости.

За да изяснят местоположението на първичния туморен участък, лекарите често могат да кажат „гръбначен миелом“, „миелом на черепа“, „миелом на ребрата“ или „миелом на костите“. Въпреки това, във всички случаи това означава само едно - човек страда от злокачествено заболяване, симптомите на което ще бъдат еднакви, независимо в коя кост се намира основният фокус на тумора. Следователно на практика от гледна точка на подходите към терапията и клиничните симптоми на гръбначния миелом не се различава от миелом на черепа и др. Следователно, за да се опишат клиничните прояви и подходите към лечение, терминът "миелом" може да се използва, без да се уточнява в коя конкретна кост е разположен основният фокус на туморния растеж.

Термините "миелом на костите", "миелом на костния мозък" и "миелом на кръвта" са неправилни, тъй като съдържат характеристика, която се опитва да изясни местоположението на тумора (кост, костен мозък или кръв). Това обаче е погрешно, тъй като миеломът е тумор, който винаги засяга костния мозък, заедно с костта, в която се съдържа. По този начин, термините „миелом на костите“ и „миелом на костния мозък“ са ясна илюстрация на добре познатия израз „масло от масло“, описващ излишността и абсурдността на уточненията..

Кожният миелом и миеломът на бъбреците са неправилни термини, които също се опитват да локализират тумор в тези органи. Това обаче е коренно погрешно. Мястото на растеж на миелома винаги се локализира или в костния мозък, или в лимфния възел, но секретираните от него парапротеини могат да се отлагат в различни органи, причинявайки увреждане и нарушено функциониране. При различни хора парапротеините могат да повредят най-вече различни органи, включително кожата или бъбреците, които са характерни особености на заболяването..

Етапи на заболяването

В зависимост от тежестта на заболяването и степента на увреждане на тъканите, миеломът се разделя на 3 етапа (градуса).

Степен миелом отговаря на следните критерии:

  • Концентрацията на хемоглобина в кръвта е повече от 100 g / l или стойността на хематокрита е повече от 32%;
  • Нормален калций в кръвта
  • Ниска концентрация на парапротеини в кръвта (IgG по-малко от 50 g / l, IgA по-малко от 30 g / l);
  • Ниска концентрация на протеин Bens-Jones в урината под 4 g на ден;
  • Общата маса на тумора е не повече от 0,6 кг / м 2;
  • Липса на признаци на остеопороза, крехкост, крехкост и деформация на костите;
  • Само едно място за растеж на костите.

Множествен миелом от степен 3 е изложен, ако човек има поне един от следните симптоми:
  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е под 85 g / l или стойността на хематокрита е по-малка от 25%;
  • Концентрацията на калций в кръвта над 2,65 mmol / l (или над 12 mg на 100 ml кръв);
  • Фокуси на туморния растеж незабавно в три или повече кости;
  • Висока концентрация на кръвни парапротеини (IgG повече от 70 g / l, IgA повече от 50 g / l);
  • Висока концентрация на протеин Bens-Jones в урината - повече от 112 g на ден;
  • Общата маса на тумора е 1,2 kg / m 2 или повече;
  • Признаците за костна остеопороза са видими на рентгенограмата.

II степен на миелом е диагноза на изключване, тъй като се излага, ако изброените лабораторни параметри са по-високи, отколкото в етап I, но никой от тях не достига стойностите, характерни за етап III.

Диагноза на миелом (миелом)

Общи принципи на диагностика

Диагнозата на миелом започва с общ преглед на човек от лекар, както и подробен разпит за оплакванията, времето на появата им и особеностите на курса. След това лекарят усеща болезнени части от тялото и пита дали болката се засилва и я отдава..

След преглед при съмнение за миелом се извършват следните диагностични тестове:

  • Рентгенова снимка на скелета и гърдите;
  • Спирална компютърна томография;
  • Аспирация (вземане на проби) от костен мозък за производство на миелограма;
  • Общ анализ на кръвта;
  • Биохимичен анализ на кръвта (необходимо е да се определят концентрациите и активността на урея, креатинин, калций, общ протеин, албумин, LDH, алкална фосфатаза, AcAT, AlAT, пикочна киселина, С-реактивен протеин и бета2-микроглобулин, ако е необходимо);
  • Общ анализ на урината;
  • Коагулограма (дефиниция на MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Определяне на парапротеини в урината или кръвта чрез имуноелектрофореза;
  • Определяне на имуноглобулини по метода на Mancini.

Рентгенов

Рентгенография за миелом може да открие костна лезия чрез тумор. Характерните радиологични признаци на миелома са както следва:
1. Остеопороза;
2. Фокуси на разрушаване на костите на черепа със закръглена форма, които се наричат ​​синдром на „пропусклив череп“;
3. Малки дупки в костите на раменния пояс, разположени по типа пчелни пчелни пити и имат формата на сапунен мехур;
4. Малки и многобройни дупки в ребрата и лопатките, разположени по цялата повърхност на костите и притежаващи вид на вълнена материя, пребита от молци;
5. Съкратен гръбначен стълб и притиснати отделни прешлени с характерен вид, наречен синдром на рибата уста.

Наличието на тези признаци на рентгенограмата потвърждава миелом. Само рентгеновите лъчи обаче не са достатъчни за определяне на стадия и фазата на миелома, както и тежестта на общото състояние. За това се използват лабораторни изследвания..

Спирална компютърна томография

Тестове за миелома

Най-простият в изпълнение, но доста информативен са общият анализ на кръвта и урината, както и биохимичен кръвен тест.

За миелома са характерни следните стойности на показателите за общ кръвен тест:

  • Концентрация на хемоглобин под 100 G / l;
  • Броят на червените кръвни клетки е по-малък от 3,7 T / l при жените и по-малък от 4,0 T / l при мъжете;
  • Броят на тромбоцитите е по-малък от 180 g / l;
  • Броят на левкоцитите е по-малък от 4,0 G / l;
  • Броят на неутрофилите в левкоформулата е под 55%;
  • Броят на моноцитите в левкоформулата е повече от 7%;
  • Единични плазмени клетки в левкоформулата (2 - 3%);
  • ESR - 60 или повече mm на час.

Освен това телата на Jolly се виждат в кръвен маз, което показва неизправност на далака.
При биохимичен кръвен тест за миелом се определят следните стойности:
  • Концентрацията на общия протеин е 90 g / l или по-висока;
  • Концентрацията на албумин е 35 g / l или по-ниска;
  • Концентрация на урея 6,4 mmol / L или по-висока;
  • Концентрации на креатинин над 95 μmol / L при жени и над 115 μmol / L при мъже;
  • Концентрацията на пикочна киселина е по-висока от 340 μmol / l при жените и над 415 μmol / l при мъжете;
  • Концентрация на калций над 2,65 mmol / L;
  • С-реактивният протеин е или нормален, или леко повишен;
  • Активността на алкалната фосфатаза е над нормата;
  • Активността на AsAT и AlAT в горната граница на нормата или повишена;
  • LDH активността се увеличава.

Концентрацията на бета2-микроглобулинов протеин се определя отделно, ако има съмнение за миелом и не е включен в стандартния списък с показатели за биохимичен кръвен тест. При миелом нивото на бета2-микроглобулин е значително по-високо от нормалното.

При общ анализ на урината с миелом се откриват следните промени:

  • Плътност повече от 1030;
  • Червени кръвни клетки в урината;
  • Протеин в урината
  • Цилиндри в урината.

Когато урината се нагрява, протеинът на Bens-Jones се утаява, количеството на което с миелом е 4-12 g на ден или повече.

Посочените показатели за изследване на кръв и урина не са специфични само за миелом и могат да възникнат при широк спектър от различни заболявания. Затова изследванията на урината и кръвта при диагностицирането на миелом трябва да се разглеждат изключително във връзка с резултатите от други диагностични процедури, като рентген, миелограма, компютърна томография и имуноелектрофоретично определяне на парапротеини. Единствените специфични за миелома тестови параметри са рязко увеличение на СУЕ над 60 mm / час, висока концентрация на бета2-микроглобулин в кръвта и протеин Bence-Jones в урината, което обикновено не се открива изобщо.

При коагулограмата с миелом има увеличение на PIM над 1,5, PTI над 160% и телевизията е повече от нормалното, а APTT, като правило, остава нормален.

Миелограма е брой на различни клетки от костен мозък в намазка. В този случай намазката се приготвя по същия начин като кръвта за обичайния общ анализ. Костният мозък за миелограма се взема с помощта на специален дорник от илиачното крило или гръдната кост. В миелограма с миелом повече от 12% от плазмоцитите се намират на различни етапи на съзряване. Съществуват и анормални клетки с вакуоли в цитоплазмата и подобен на колела хроматин на ядрото. Броят на плазмоцитите над 12% и инхибирането на други кълнове от кръвообразуването потвърждават диагнозата миелом.

Определянето на Манчини за парапротеини чрез имуноелектрофореза и имуноглобулини са специфични тестове, резултатите от които недвусмислено отхвърлят или потвърждават миелом. Наличието на парапротеини в кръвта или урината и концентрацията на имуноглобулини над нормата е точно потвърждение на миелом. Освен това високото съдържание на всеки имуноглобулин в кръвта се нарича M-градиент (mu gradient).

След получаване на резултатите от всички анализи и изследвания, диагнозата миелом се поставя въз основа на различни диагностични критерии..

Следните диагностични показатели се считат за класически диагностични критерии за миелом:
1. Броят на плазмоцитите в костния мозък въз основа на данни за миелограма от 10% или повече.
2. Наличието или отсъствието на плазмоцити в биопсични проби на не-костни мозъчни тъкани (в бъбреците, далака, лимфните възли и др.).
3. Наличието на M-градиент в кръвта или урината (повишена концентрация на имуноглобулини).
4. Наличието на някой от следните симптоми:

  • Нива на калций над 105 mg / L;
  • Ниво на креатинин над 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Ниво на хемоглобин под 100 g / l;
  • Остеопороза или омекотяване на костите.

Тоест, ако човек според резултатите от анализи разкри тези критерии, тогава диагнозата миелом се счита за потвърдена.

Миелом (миелом, множествен миелом) - лечение

Общи принципи на терапията

Първо, трябва да знаете, че няма методи за радикално лечение на миелом, следователно, цялата терапия на заболяването е насочена към удължаване на живота. Тоест, миеломът не може да бъде напълно излекуван, като рак на ректума, гърдата или друг орган, можете само да спрете прогресията на тумора и да го поставите в състояние на ремисия, което ще удължи живота на човек.

Лечението на миелома се състои в използването на специализирани цитостатични методи, които спират прогресията на тумора и удължават живота на човек, и симптоматична терапия, насочена към коригиране на нарушения във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Химиотерапията и лъчевата терапия се отнасят до цитостатични методи за лечение на миелом. Освен това прибягват до лъчева терапия само ако химиотерапията е неефективна. Симптоматичните методи за лечение на миелом включват хирургия за компресиране на органи, използване на лекарства за болка, корекция на нивата на калций в кръвта, лечение на бъбречна недостатъчност и нормализиране на кръвосъсирването.

химиотерапия

Химиотерапията за миелом може да се проведе с едно (монохимиотерапия) или няколко лекарства (полихимиотерапия).

Монохимиотерапията се провежда от едно от следните лекарства по схемата:

  • Мелфалан - приемайте 0,5 mg / kg 4 дни на всеки 4 седмици и инжектирайте интравенозно 16 до 20 mg на 1 m 2 от телесната площ също 4 дни на всеки 2 седмици.
  • Циклофосфамид - приемайте 50-200 mg веднъж дневно в продължение на 2 до 3 седмици или интрамускулно инжектирайте 150 до 200 mg на ден на всеки 2 до 3 дни в продължение на 3 до 4 седмици. Можете да въведете разтвора интравенозно в доза от 600 mg на 1 m 2 телесна площ веднъж на две седмици. Общо трябва да се правят 3 венозни инжекции..
  • Леналидомид - приемайте 25 mg всеки ден по едно и също време в продължение на 3 седмици. След това си правят почивка за седмица и след това възобновяват терапията, като постепенно намаляват дозировката до 20, 15 и 5 mg. Леналидомид трябва да се комбинира с Дексаметазон, който се приема по 40 mg веднъж дневно..

Полихимиотерапията се провежда по следните схеми:
  • MR схема - Мелфалан се приема в таблетки от 9 mg / m 2, а Преднизолон 100 - 200 mg за 1 до 4 дни.
  • Схема М2 - интравенозно да се прилагат три лекарства в ден 1: Винкристин в 0,03 mg / kg, Циклофосфамид в 10 mg / kg и BCNU в 0,5 mg / kg. От 1 до 7 дни инжектирайте Мелфалан в 0,25 mg / kg интравенозно и приемайте Преднизолон перорално в доза 1 mg / kg.
  • Схема VAD - на 1-4 дни, включително, прилагайте интравенозно две лекарства: Винкристин в 0,4 mg / m 2 и Доксирубицин в 9 mg / m 2. Едновременно с Винкристин и Доксирубицин трябва да се приемат 40 mg Дексаметазон веднъж дневно. След това, от 9 до 12 и от 17 до 20 дни, само 40 mg Дексаметазон в таблетки се приема веднъж дневно.
  • Схема VBMCP (химиотерапия с мегадоза за хора под 50-годишна възраст) - три лекарства се прилагат интравенозно на 1-ви ден: Кармустин 100-200 mg / m 2, Винкристин 1,4 mg / m 2 и Циклофосфамид 400 mg / m 2. От 1 до 7 дни, включително, те приемат две лекарства перорално в таблетки: Мелфалан в 8 mg / m 2 веднъж на ден и Преднизолон в 40 mg / m 2 веднъж дневно. След 6 седмици Кармустин се въвежда отново в същата доза..

Ако химиотерапията е била ефективна, тогава след завършване на курса се извършва трансплантация на собствени стволови клетки от костен мозък. За да направите това, по време на пункцията се взема костен мозък, от него се извличат стволови клетки и те се засаждат обратно. Освен това, между периодите на химиотерапия, за да се увеличи максимално периодът на ремисия, се препоръчва прилагането на интрамускулно алфа-интерферонови препарати (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin и др.) В 3-6 милиона единици 3 пъти седмично.

Химиотерапията позволява пълна ремисия в 40% от случаите и частична в 50%. Въпреки това, дори при пълна ремисия, често се появява рецидив на миелом, тъй като заболяването е системно и засяга голям брой тъкани.
Повече за химиотерапията

Симптоматична терапия

Симптоматичната терапия е насочена към спиране на болката, нормализиране на концентрацията на калций и коагулация на кръвта, както и премахване на бъбречна недостатъчност и компресия на органите.

За да облекчите болката, първо използвайте НСПВС и спазмолитици - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen и Indomethacin. Ако тези лекарства не са ефективни, тогава за облекчаване на болката приемат лекарства с централно действие, като Кодеин, Трамадол или Просидол. За да засилите ефекта от централното действие, можете да добавите лекарства от групата на НСПВС. И само ако комбинираната употреба на НСПВС и централното действие не е ефективна, тогава за облекчаване на болката прибягват до употребата на наркотични аналгетици, като морфин, Omnopon, Buprenorphine и др..

За елиминиране на хиперкалциемията се използват лекарства, съдържащи натриев ибандронат, калцитонин, преднизон, витамин D и метандростенолол в индивидуални дози.

За поддържане на бъбречната функция при бъбречна недостатъчност се препоръчва приема на Хофитол, Ретаболил, Празозин и Фуросемид в индивидуални дози. При изразено повишаване на концентрацията на урея в кръвта на фона на бъбречна недостатъчност се провежда хемодиализа или плазмафереза.

Хранене за миелом

Множествен миелом (миелом): причини, признаци и симптоми, диагноза и лечение - видео

Продължителност на живота и прогнози

За съжаление прогнозата за миелом е лоша. Средно химиотерапията в комбинация със симптоматично лечение позволява ремисия от 2 до 3 години при почти всички пациенти, увеличавайки продължителността на живота с повече от 2 години. Без лечение продължителността на живота на пациенти с миелом не надвишава 2 години.

Средно продължителността на живота на миелома по време на лечението е 2–5 години, в редки случаи до 10 години и без терапия по-малко от 2 години. Пълно излекуване с продължителност на живота над 10 години е възможно само при солитарна форма на миелом.

Множествен миелом (миелом): симптоми и патогенеза на заболяването, прогноза и продължителност на живота, прегледи на пациенти и препоръки на лекар - видео

Автор: Nasedkina A.K. Специалист по биомедицински изследвания.

Множествен миелом на 3 градуса продължителност на живота

Множествен миелом - какво е това с прости думи?

Множествената миелома е форма на миелом. Тумор, който засяга плазмоцитите при това заболяване, се появява в костния мозък. Статистически по-често се среща миеломът на костите на гръбначния стълб, черепа, таза, ребрата, гърдите и по-рядко - тръбните кости на тялото. Злокачествените образувания (плазмоцитоми) с множествен миелом улавят няколко кости и достигат размер в диаметър 10-12 см.

Плазмените клетки са неразделна част от имунната система на организма. Те произвеждат специфични антитела, които предпазват от специфично заболяване (което имуноглобулинът трябва да се произвежда, е подтиквано от специални клетки за памет). Плазмоцитите (плазмомиелома клетки), засегнати от тумора, неконтролируемо произвеждат анормални (повредени) имуноглобулини, които не са в състояние да защитят тялото, но се натрупват в някои органи и нарушават работата им. В допълнение, плазмоцитомът причинява:

  • намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки;
  • повишен имунодефицит и повишена уязвимост към различни инфекции;
  • нарушена хематопоеза и повишаване на вискозитета на кръвта;
  • нарушение на минералния и протеиновия метаболизъм;
  • появата на инфилтрати в други органи, особено често в бъбреците;
  • патологични промени в костната тъкан в областта на тумора - костта става по-тънка и унищожена, а когато туморът расте през нея, тя прониква в меките тъкани.

Миеломът може да има различни прогнози в зависимост от тежестта на заболяването и неговата скорост. Някои хора с миелом могат да живеят много години с минимални симптоми, при други болестта прогресира много бързо и води до смърт за кратко време.

За да се предскаже преживяемостта на пациент с множествен миелом, са разработени тестове, които включват проверка на нивата на кръвта на две вещества: албумин и бета-2-микроглобулин. Високото ниво на албумин и ниското ниво на бета-2-микроглобулин в кръвта показва висок шанс на пациент за дългосрочно оцеляване.

Определянето на вида и степента на агресивност на миелома позволява на лекарите да разработят оптимален план за лечение, но дори и най-точната система за прогнозиране не определя точно колко дълго ще живее човек.

Основното лечение на множествен миелом е дългосрочната моно- или полихимиотерапия с назначаването на алкилиращи средства в комбинация с глюкокортикоиди. Полихимиотерапията често е показана на II, III стадий на заболяването, стадий I на протеинемия на Bens-Jones, прогресиране на клиничните симптоми.

След лечение на миелом, рецидивите се появяват в рамките на една година, всяка следваща ремисия е по-малко постижима и по-кратка от предходната. Обикновено се предписват поддържащи курсове на препарати с интерферон за удължаване на ремисията. Пълна ремисия се постига в не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти през първата година на откриване на миелом, след курс на химиотерапия с високи дози, се извършва автотрансплантация на костен мозък или кръвни стволови клетки. При солитарен плазмацитом се използва лъчева терапия, която осигурява дългосрочна ремисия, като се предписва неефективност, химиотерапия и хирургично отстраняване на тумора.

Прогнозата на миелома се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните параметри, степента на бъбречна недостатъчност и костни лезии, времето на лечение. Солитарният плазмоцитом често рецидивира с трансформация в множествен миелом. Най-неблагоприятната прогноза за миелом на стадий III е със средна продължителност на живота от 15 месеца.

Никой лекар не може да каже със сигурност колко дълго ще живее определен пациент. Процентът на преживяемост се влияе от редица фактори - етап и вид патология, физическото състояние на пациента на фона на психологическото настроение.

Лекарите съветват да се свържете с клиниката, ако се появят някакви подозрителни симптоми - това гарантира ранно откриване на заболяването и пълно възстановяване с предотвратяване на негативни последици.

В зависимост от формата на миелом и чувствителността към лечението може да се постигне 5-годишна преживяемост при 40-80% от пациентите. Неблагоприятните прогностични фактори включват рецидиви, след всеки рецидив ремисия е по-трудна. Смъртта в повечето случаи настъпва от сериозни инфекциозни усложнения..

Лечението на миелома започва веднага след проверка на диагнозата, което ви позволява да удължите живота на пациента и да подобрите качеството му. При бавна форма са възможни бъдещи тактики с динамично наблюдение, докато клиничните прояви не се увеличат. Специфично лечение на миелом се провежда с увреждане на целевите органи (т. Нар. CRAB - хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, разрушаване на костите).

Симптоматичното лечение на миелом се свежда до коригиране на електролитните нарушения, качествени и реологични кръвни параметри, хемостатично и ортопедично лечение. Палиативните грижи могат да включват болкоуспокояващи, глюкокортикоидна пулсова терапия, лъчева терапия и предотвратяване на инфекциозни усложнения..

Прогнозата на миелома се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните параметри, степента на бъбречна недостатъчност и костни лезии, времето на лечение. Солитарният плазмоцитом често рецидивира с трансформация в множествен миелом. Най-неблагоприятната прогноза за миелом на стадий III е със средна продължителност на живота от 15 месеца.

За съжаление, с диагноза миелом прогнозата е разочароваща - лекарите могат да удължават само периоди на ремисия. Често пациентите с миелом умират от пневмония, фатално кървене, причинено от нарушения на кървенето, фрактури, бъбречна недостатъчност, тромбоемболия. Добър прогностичен фактор е младата възраст и първият стадий на заболяването, най-лошата прогноза е при хора над 65 години със съпътстващи заболявания на бъбреците и други органи, множество тумори.

Множествен миелом - продължителност на живота:

  • 1-2 години - без лечение;
  • до 5 години - средната продължителност на живота на миелом при хора, подложени на терапия;
  • до 10 години - продължителност на живота с добра реакция на химиотерапия и заболявания в лек стадий;
  • повече от 10 години само пациенти с едно туморно място, успешно отстранено от лекарите, могат да живеят.

Причини за миелом

Болестта на Рустицки-Калер е изследвана от лекари, но няма консенсус относно причините за появата й в медицинските среди. Установено е, че в тялото на болен човек често има лимфни вируси от тип Т или В и тъй като плазмоцитите се образуват от В-лимфоцити, всяко нарушение на този процес води до неправилна работа и началото на образуването на патоплазмоцити.

В допълнение към вирусната версия, има доказателства, че миеломът може да бъде предизвикан от радиационно облъчване. Лекарите изследвали хора, ранени в Хирошима и Нагасаки в зоната на експлозия в атомната централа в Чернобил. Установено е, че сред тези, които получават голяма доза радиация, процентът на пациентите с миелом и други заболявания, засягащи кръвоносната и лимфната система, е висок.

Сред негативните фактори, които увеличават риска от получаване на миелом, лекарите наричат:

  • тютюнопушене - колкото по-дълго е опитът за пушачи и колкото е по-голям брой пушени цигари, толкова по-голям е рискът;
  • имунодефицит;
  • излагане на тялото на токсични вещества;
  • генетично предразположение.

общо описание

Хората с тази диагноза се нуждаят от незабавна медицинска помощ. Загубеното време провокира усложнения, които влошават общото състояние на човек, защото нормалните кръвни клетки започват да се заменят с туморни клетки, а тялото губи защитната си функция срещу вирусни и инфекциозни заболявания.

Заболяването е опасно с множество здравословни проблеми, увреждане на костите, имунната система и бъбреците. Пациент с миелом се уморява бързо, костите му стават много чупливи, което е резултат от увреждане, счупвания и пукнатини. Човек страда от чести инфекциозни и възпалителни процеси в организма. Колко дълго ще живее човек с тази диагноза зависи от много фактори и от етапа, на който е диагностицирана болестта.

Днес в света има почти милион души с тази диагноза. В Руската федерация средно 6 души умират от миелом ежедневно. В риск са възрастните хора, но през последните години патологията засяга все повече и повече младите хора. Над 30% от пациентите умират преди 65-годишна възраст.

Съвсем наскоро, през 20 век, пациентите с множествен миелом са живели не повече от три години след откриването му. Сега всичко се промени и продължителността на живота почти се е удвоила. В развитите страни, където се използват високотехнологични лечения, този период е още по-дълъг и възлиза на 15-20 години.

Миелом - симптоми

Миеломът се среща предимно в напреднала възраст и засяга както жените, така и мъжете. Болест на Рустицки-Калера - симптоми и клинична картина, наблюдавани при пациенти:

  • увреждане на хематопоетичната и костната системи;
  • метаболитни нарушения;
  • патологични промени в пикочната система.

Симптоми на множествен миелом:

  • първите признаци на миелом са болки в костите (в гръбначния стълб, гръдния кош, костите на черепа), спонтанни фрактури, костна деформация и наличие на туморни образувания;
  • честа пневмония и други заболявания, провокирани от намаляване на имунитета и ограничаване на дихателните движения, причинени от промени в костите на гърдите;
  • дистрофични промени в мускулите на сърцето, сърдечна недостатъчност;
  • увеличен далак и черен дроб;
  • миеломна нефропатия - нарушение в бъбреците с характерно увеличение на протеини в урината, преминаващо в бъбречна недостатъчност;
  • нормохромна анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина;
  • хиперкалциемия - повишено количество калций в плазмата и урината, това състояние е много опасно, симптомите му са повръщане, гадене, сънливост, нарушения във функционирането на вестибуларния апарат, психични патологии;
  • намаляване на нивото на нормалния имуноглобулин;
  • хемопоетични разстройства - кървене на лигавиците, поява на синини, спазми на фаланговите артерии, хеморагична диатеза;
  • парестезия ("гъзар"), главоболие, сънливост, превръщане в ступор, гърчове, замаяност, глухота, задух;
  • в последните етапи - загуба на тегло, висока температура, тежка анемия.

Според клиничната анатомична класификация миеломът се проявява в следните форми:

  • солитарен миелом - с един туморен фокус в костта или лимфния възел;
  • множествен (генерализиран) миелом - с образуването на няколко туморни огнища.

В допълнение, множественият миелом може да бъде:

  • дифузна - в този случай патологичните образувания нямат граници, а проникват в цялата структура на костния мозък;
  • мултифокален - плазмацитомът на костта се развива в ограничени области, а в допълнение могат да се появят тумори в лимфните възли, далака.
  • дифузно фокусно - комбиниране на признаците на дифузно и множествено.

Лекарите подразделят три етапа на множествен миелом, вторият етап е преходен, когато показателите са по-високи, отколкото в първия, но по-ниски, отколкото в третия (най-тежък):

  1. Първият етап се характеризира с намален хемоглобин до 100 g / l, нормално ниво на калций, ниска концентрация на парапротеини и протеин Bens-Jones, една туморна лезия с размер 0,6 кг / м², липса на остеопороза, деформация на костите.
  2. Третият стадий се характеризира с понижен хемоглобин до 85 g / l и по-ниска, концентрация на калций в кръвта над 12 mg на 100 ml, множество тумори, висока концентрация на парапротеини и протеин Bens-Jones, общия размер на тумора 1,2 kg / m² или повече, очевидно признаци на остеопороза.

За множествен миелом са характерни усложнения, свързани с разрушителната активност на тумора:

  • силна болка и разрушаване на костите (фрактури);
  • бъбречна недостатъчност с необходимостта от хемодиализа;
  • персистиращи инфекциозни заболявания;
  • сериозна трансфузионна анемия.

Класификация на тумори на плазмените клетки

Миеломите се класифицират по естеството на разпределението в тъканите на костния мозък, броя на засегнатите органи и кости, спецификата на патологичните клетки и способността да секретират парапротеини.

По характера на разпространението се разграничават три форми на заболяването:

  • дифузен;
  • фокални (мултифокален, множествен миелом);
  • смесено (дифузно фокусно).

Броят на засегнатите области определя дали солитарен или множествен миелом засяга тялото на пациента. Множеството форми на заболяването са по-чести от солитарния миелом. Те могат да засегнат лимфните възли, далака и костите. Класификацията по естество на засегнатата тъкан (тумор на костите и меките тъкани) ви позволява допълнително да определите локализацията на неоплазията за всеки клиничен случай.

Различните характеристики на самите променени плазмоцити ни позволяват да класифицираме миеломите в плазмацитна, плазмобластична и ниско диференцирана форма. В последния случай клетките могат да бъдат с еднакъв размер (дребноклетъчен миелом) или различни (полиморфен клетъчен миелом).

В 4 от 5 случая на миеломатоза плазмените клетки произвеждат патогенни протеини от имуноглобулиновия клас (парапротеини). В тази връзка болестта може да се класифицира и по имунохимичен показател (вид туморен клон) на:

  • G-миелом;
  • А-плазмоцитом;
  • D-миелом;
  • М-миеломатоза;
  • E-плазмоцитом;
  • Миелом на Бенс-Джоунс (секретира леките вериги на парапротеините).

1 от 100 пациенти развиват несекретен тумор. В този случай изолацията на патологични имуноглобулинови протеини не става..

Най-голяма честота на диагнозата се отличават с A- и G-миеломи. Те представляват съответно 25 и 50% от случаите на откриване на заболявания. Други 12-20% от пациентите страдат от миеломатоза на Bens-Jones.

Миелом - диагноза

Когато се диагностицира миелом, диференциалната диагноза е трудна, особено в случаите, когато няма очевидни туморни огнища. Преглед на пациент със съмнение за диагноза миелом се извършва от хематолог, който първо провежда изследване и установява наличието или отсъствието на такива признаци като болка в костите, кървене и чести инфекциозни заболявания. Освен това се назначават допълнителни изследвания за изясняване на диагнозата, нейната форма и степен:

  • общ анализ на кръвта и урината;
  • Рентгенова снимка на гърдите и скелета;
  • CT сканиране;
  • кръвна химия;
  • coagulogram;
  • изследване на количеството парапротеини в кръвта и урината;
  • костномозъчна биопсия;
  • Проучване на Mancini за определяне на имуноглобулини.

Ако се подозира диагноза миелом, лекарят предписва общи и биохимични кръвни изследвания. Следните показатели са характерни за заболяването:

  • хемоглобин - по-малко от 100 g / l;
  • еритроцити - по-малко от 3,7 t / l (жени), по-малко от 4,0 t / l (мъже);
  • тромбоцити - по-малко от 180 g / l;
  • бели кръвни клетки - по-малко от 4,0 g / l;
  • ESR - повече от 60 mm на час;
  • протеин - 90 g / l и повече;
  • албумин - 35 g / l и по-ниски;
  • урея - 6,4 mmol / l и по-висока;
  • калций - 2,65 mmol / l и повече.

Най-важният етап от изследването при миелом е рентгенографията. Диагнозата на множествен миелом чрез радиография може да бъде напълно потвърдена или поставена под въпрос. Рентгенологичните туморни лезии са ясно видими, а в допълнение лекарят получава възможност да прецени степента на увреждане и деформация на костната тъкан. Рентгенови дифузни лезии са по-трудни за откриване, така че лекарят може да се нуждае от допълнителни методи.

Форми

Има няколко класификации на ММ.

По клинични прояви:

  • симптоматично;
  • безсимптомно (тлее);
  • Моноклонална гамопатия с неопределена стойност (MGUS, Моноклонална гамопатия с неопределено значение).

Според клетъчния състав:

  • Плазмоцитарните;
  • plasmoblast;
  • полиморфна клетка;
  • малка клетка.

В зависимост от разпространението на огнища:

В зависимост от вида на произведения парапротеин:

  • G-миелом (75% от всички случаи);
  • А-миелом;
  • D-миелом;
  • E-миелом;
  • Миелом на Бенс-Джоунс;
  • М-миелом;
  • несекретно (последните две са редки форми).
  • бавно напредващ;
  • бързо прогресиращ.
  • множество фокусни;
  • дифузен поротичен;
  • изолира.
  • фокусно;
  • заплетен;
  • меша;
  • остеолитична;
  • остеопороза;
  • смесен.

Миелом - лечение

В момента се използва цялостен подход за лечение на миелом, с преобладаваща употреба на лекарства в различни комбинации. Необходимо е хирургично лечение за фиксиране на прешлените поради тяхното унищожаване. Множествен миелом - лекарственото лечение включва:

  • целенасочена терапия, която стимулира синтеза на протеини, които се борят с парапротеините;
  • химиотерапия, която инхибира растежа на раковите клетки и ги убива;
  • имунна терапия, насочена към стимулиране на собствения имунитет;
  • кортикостероидна терапия, подобряване на основното лечение;
  • лечение с бифосфонати, които укрепват костната тъкан;
  • обезболяваща терапия, насочена към намаляване на болката.

За съжаление е невъзможно напълно да се възстанови от миелом, терапията е насочена към удължаване на живота. За да направите това, трябва да следвате някои правила. Диагноза на миелом - препоръки на лекарите:

  1. Внимателно следвайте лечението, предписано от Вашия лекар.
  2. Укрепване на имунитета не само с лекарства, но и с разходки, водни процедури, слънчеви бани (с използване на слънцезащитни кремове и по време на минимална слънчева активност - сутрин и вечер).
  3. За да се предпазите от инфекция - спазвайте правилата за лична хигиена, избягвайте местата с много хора, измийте ръцете си преди приема на лекарства, преди хранене.
  4. Не ходете боси, защото поради увреждане на периферните нерви е лесно да се нараните и да не го забележите.
  5. Следете нивата на захар в храните, тъй като някои лекарства допринасят за диабет.
  6. Поддържайте положително отношение, тъй като положителните емоции са от решаващо значение за хода на заболяването.

Химиотерапията за миелом може да се проведе с едно или повече лекарства. Този метод на лечение позволява постигане на пълна ремисия в около 40% от случаите, частична в 50%, но рецидивите на заболяването се появяват много често, тъй като болестта засяга много органи и тъкани. Плазмоцитом - лечение с химиотерапия:

  1. На първия етап от лечението химиотерапията, предписана от лекаря под формата на таблетки или инжекции, се приема съгласно схемата.
  2. На втория етап, ако химиотерапията е ефективна, стволови клетки от костен мозък се трансплантират - прави се пункция, изолират се стволови клетки и се засаждат обратно.
  3. Между курсовете по химиотерапия се провежда лечение с алфа-интерферон лекарства - за постигане на максимална ремисия.

Релапси, метастази

Рецидивите на миелом са често срещано явление. Началото на рецидива на заболяването започва след около 1-1,5 години. Това се дължи на хетерогенността на рака.

Лечението с рецидиви е различно и зависи от началната терапия. Възможно е лекарствата да бъдат заменени с преди това неприлагани или кардинална промяна на посоката.

Възможна е многократна трансплантация на стволови клетки.

Метастазите в миелома се разпространяват много бързо. това се дължи на обширната кръвоносна система, която преминава през засегнатите области. Най-често вторичните увреждания възникват в бъбреците, белите дробове и костите. Химиотерапията и бисфосфонатите се използват като терапия с метастази..

Признаци на заболяването

Ходът на заболяването може да бъде разделен на три етапа:

  • I - етап на начални прояви;
  • II - етап на подробна клинична картина;
  • III - терминален етап;

I етап - асимптоматичен период, през който няма клинични признаци или промени в състоянието на пациентите.

II етап - в който най-ясно се изразяват всички клинични симптоми, характерни за миелом.

Етап III - терминал. Миеломът се разпространява в различни вътрешни органи.

В хода на множествен миелом се разграничават три етапа:

Има няколко критерия за тяхното определяне..

Международната система за оценяване (ISS) е фокусирана върху количеството на бета-2 микроглобулин (β2M) и албумин в серума:

  1. β2M LT; 3,5 mg / l, албумин ≥ 3,5 g / dl.
  2. β2M LT; 3,5 mg / L албумин LT; 3,5 g / dl; или β2M 3,5–5,5 mg / l, албуминът - няма значение.
  3. β2M ≥ 5,5 mg / L.

Системата ISS има редица ограничения, свързани с факта, че в някои случаи нивата на албумин и бета-2 микроглобулин могат да се променят под въздействието на съпътстващи заболявания, като захарен диабет. Ето защо се препоръчва тази система на стадиране да се съпостави с клиничната класификация на Дюри - Сьомга (B. Durie, S. Salmon), в съответствие с която етапите се определят, както следва:

  1. хемоглобин GT; 100 g / l; кръвният калций е норма; серумен парапротеин LT; 50 g / l за IgG или LT; 30 за IgA; Екскреция на протеин Bens-Jones (леки вериги на имуноглобулин) с урината LT; 4 g / ден; единичен плазмоцитом или остеопороза или липсата на двамата (за да се определи етап I, всички горепосочени критерии трябва да бъдат изпълнени).
  2. Критерии, които не съответстват нито на етап I, нито на етап III.
  3. хемоглобин lt; 85 g / l; кръвен калций GT; 120 mg / l; серумен парапротеин > 70 g / l за IgG, и GT; 50 g / l за IgA; урина Bens Jones екскреция на протеин GT; 12 г / ден; три или повече огнища на остеолиза (за да се определи етап III, достатъчно е да се изпълни само един от изброените критерии).

Всеки от трите етапа на класификацията на Дюри - Сьомга е разделен на подстави А и В, в зависимост от съдържанието на серумен креатинин, който служи като индикатор за бъбречната функция:

  1. Креатининов LT; 2 g / dl (LT; 177 μmol / L).
  2. Креатининов GT; 2 g / dl (GT; 177 μmol / L).

В началния стадий заболяването се развива тайно - ясно изразена клиника липсва. С рака клетките постепенно се разпространяват по цялото тяло, засягайки вътрешните кухини на плоските кости - областта на плешките, прешлените и черепа, както и тръбните кости.

В медицинската практика има примери за диагностициране на миелосаркома - онкологичен процес, образуван от телата на бял кръвен поток. С по-нататъшно развитие на повърхността на костите се появяват овални израстъци с мека еластична консистенция, което води до разрушаване на костната структура.

Унищожаване на костната структура на миелома

Следните симптоми на миелом обикновено са налице:

  • храносмилателни нарушения;
  • телесната температура непрекъснато се променя - може да се повиши до топлинни показания и веднага да се понижи;
  • мускулна слабост на фона на бърза умора;
  • показатели на основните елементи на кръвта характеризират признаците на анемия;
  • наблюдават се чести заболявания от инфекциозен характер;
  • синдроми на болка в меките тъкани с усещане за дискомфорт;
  • честа сърдечна честота - 100-120 удара в минута;
  • в хипохондриума има усещане за тежест;
  • силна болка в главата;
  • хиперкалцемия на прешлените води до вътрешни промени в структурата;
  • миеломалацията се развива, когато диференциран тумор компресира съседни тъкани;
  • нефропатия се развива с увреждане на бъбреците.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, трябва да видите лекар и да прегледате тялото, за да определите вида на патологията. Лечението в началния етап на формиране гарантира положителен ефект и бързо възстановяване.

Ранните признаци на миелом могат да бъдат умора, намалена физическа активност, загуба на апетит, загуба на тегло. Има и характерна болка в костите, която има тенденция да се засилва и не отшумява след прием на болкоуспокояващи.

В серума можете да видите повишено съдържание на калций. В резултат обема на урината се увеличава, тялото става дехидратирано, човек чувства гадене и започва повръщане.

В никакъв случай не можете да игнорирате възникващите симптоми на миелом и да откажете лечението. Това може да бъде животозастрашаващо и може да доведе до:

  1. Фрактури на костите, провокирани от активния растеж на тумор в тях.
  2. Налягане в областта на гръбначния стълб, което ще доведе до нарушена чувствителност на горните и долните крайници или парализа
  3. Чести инфекциозни и възпалителни заболявания, които са основната причина за смърт при пациенти с миелом.
  4. Анемия, характеризираща се с анемия и ниско съдържание на хемоглобин.
  5. Силно кървене.
  6. Кома, предизвикана от затварянето на лумена на мозъка от протеин.
  7. Нарушена бъбречна функция.