Диагностика и лечение на метаболитни кардиомиопатии, произтичащи от нарушен метаболизъм на мастни киселини при деца

Разглеждат се причините за метаболитните кардиомиопатии (CMP), които възникват на фона на метаболитни нарушения на мастните киселини. Изтъкват се критериите за екстракардиална и кардиална диагностика. Ранната диагноза ви позволява да започнете специфично лечение своевременно, насочено

Разглеждат се причините за метаболитна кардиомиопатия (КМП), нарушения в обмена на мастни киселини, появяващи се на фона. Изброени са екстракардиалните и сърдечните критерии за диагностика. Ранната диагностика дава възможност да се започне специфичното лечение навреме, насочено към коригиране на метаболитните нарушения.

Кардиомиопатията (CMP) е хетерогенна група сърдечни заболявания, характеризиращи се със структурно преструктуриране на миокарда, с непрекъснато прогресиращ курс и неблагоприятна прогноза. В повечето случаи диагнозата CMP се основава на клинични симптоми и данни от функционални изследвания, предимно ехокардиография [1-3]. Истинската етиология на ILC обаче не винаги е установена. Според най-големия регистър на ILC при деца в САЩ и Канада сред групата, в която е установена причината за ILC, миокардитът е диагностициран при 29,1%, фамилна изолирана ILC в 24,2%, нервно-мускулни заболявания в 22,2% и др. 15,4% - вродени метаболитни нарушения и 8,8% - различни генетични синдроми [3-6].

Причините за метаболитен CMP са вродени метаболитни нарушения или дисфункции на клетъчните органели. Нарушенията в метаболизма на мастните киселини са най-честата причина за развитието на метаболитна ILC. Според педиатричния регистър за хипертрофична CMP в 20% от случаите са установени нарушения на транспорта на карнитин или дефекти при окисляване на мастни киселини и нарушения на окислителното фосфорилиране [7]. В разширените CMFs дефектите / нарушаването на транспорта на карнитин / увреждане на окисляването на мастни киселини са открити в 40% [8]. Наследствените дефекти на метаболизма на мастните киселини представляват най-малко 5% от внезапната детска смърт [9].

Нарушения в метаболизма на мастните киселини могат да възникнат поради дефицит на карнитин, нарушение на транспорта на карнитин при липса на ензими, които осигуряват прехвърлянето на карнитинови съединения, както и дефекти при окисляването на мастните киселини [10].

Дефицитът на карнитин може да се дефинира като дефицит на вътреклетъчното съдържание на карнитин, при което плазмената концентрация на карнитин е по-малка от 20 µmol / L, а съдържанието на карнитин в тъканите е по-малко от 20% от нормата. В зависимост от причината за дефицит на карнитин, първичен дефицит на карнитин, произтичащ от генетично детерминирани дефекти в метаболизма на карнитин и вторичен дефицит на карнитин, свързан с дефицит на метаболитна киселина, дефицит на ацил-КоА дехидрогеназа, дефекти във веригата на митохондриалните респираторни ензими, заедно със соматичните заболявания държави [11].

Първичният дефицит на карнитин може да се прояви в две форми: системна [13, 14] и мускулна [11, 16]. Системният дефицит на карнитин се причинява от мутация в гена SLC22A5, разположен на дългото рамо на 5-та хромозома (5q319), продуктът на който е карнитин-транспортиращ протеин (OCTN2). Резултатът от тази мутация е дефицит на карнитин в тъканите. Заболяването се наследява по автозомно-рецесивен начин [13–14]. При хомозиготна форма продължителността на проявата на болестта варира от 1 месец до 7 години, средно 2 години. В хетерозиготна форма проявата на заболяването се проявява в юношеска възраст [14–16].

В началото на заболяването първите признаци са отказ от хранене, раздразнителност, ниско напълняване, изоставане във физическото и психомоторното развитие. Характерна особеност е хипокеотичната хипогликемична енцефалопатия (летаргия, сънливост, многократно повръщане), която има пароксизмален ход. По време на хипогликемична криза се появява обща слабост, тахикардия, мозъчна дисфункция (повишена раздразнителност, раздразнителност). В бъдеще се развиват хепатомегалия, чернодробна стеатоза, стомашно-чревни нарушения (коремна болка, диария), скелетна миопатия (мускулна слабост, хипотония), синдром на Reye. По правило децата често страдат от интеркурентни заболявания: инфекциозни заболявания на горните дихателни пътища и остър гастроентерит. Редица пациенти изпитват хипохромна анемия. Тежестта на заболяването варира от леки до изключително тежки варианти. В леки случаи изоставането във физическото и психомоторното развитие може да бъде единственото проявление на заболяването [14–16].

CMP се развива в 30–40% от случаите на системен дефицит на карнитин. Той може да бъде изолиран или комбиниран с други симптоми, обикновено миопатия или чернодробна енцефалопатия [15–19]. Първите признаци на CMP се появяват след 3-5 месеца и при липса на заместителна терапия имат лоша прогноза. Границите на сърцето са рязко разширени, глухотата на сърдечните звуци, ритъмът на галоп, систоличното мърморене на относителна недостатъчност на митралния и трикуспидалните клапи, по-рядко диастоличното мърморене, акцентът на II тон над белодробната артерия, тахипнеята се определят при аускултация. Признаците на сърдечна недостатъчност (HF) се появяват рано и прогресират бързо: тахикардия, задух, засилване на хепатомегалия, чуват се конгестивни хрипове в белите дробове, възниква подуване, може да се развие асцит, натрупване на течност в перикарда и плевралната кухина [19]. Тромбоемболичните усложнения се появяват при 20–25%. Симптомите на сърдечна недостатъчност могат да маскират мускулната хипотония. Традиционното лечение на сърдечна недостатъчност е неефективно [20]. Често има сърдечна аритмия, предсърдна или камерна аритмия, причинена от отлагането на липидни отлагания в миокарда [21]. На фона на хипогликемия в 10–20% от случаите се появява изразена преходна брадикардия до асистолия, което може да доведе до внезапна смърт на дете [10, 21].

На ЕКГ се определя високото напрежение на QRS комплексите поради компенсаторна хипертрофия на субепикардиалните слоеве на миокарда. Задължителен знак е изместването на сегмента ST под контура в стандартния и левия гръден отвод, отрицателната T вълна в тези отвори, обаче, може да има „гигантски“ T вълни, които са по-големи от R вълната на камерния комплекс (специфичен признак на карнитин CMP); признаци на хипертрофия на лявата камера, ляво предсърдие. Радиологично определената кардиомегалия се дължи главно на увеличение на лявата камера и лявото предсърдие. Данните на ехокардиографията (ECHO-KG) разкриват рязко намаляване на фракцията на изтласкване, значителна дилатация на лявата камера и лявото предсърдие, хипокинезия на междувентрикуларната преграда, изместване на митралната клапа към задната стена на лявата камера, ехо от ендокарда.

При хетерозиготни носители на мутацията на ген SLC22 A5, дефицитът на карнитин може да се прояви в по-стара възраст под формата на хипертрофичен CMP [16].

Лабораторни признаци на системен дефицит на карнитин: ниски нива на карнитин в тъканите (черен дроб, мускули); пристъпи на хипогликемия, не придружени от кетоза; повишена активност на трансаминазите, нивото на амоняк в кръвта; хипохромна анемия. Нивата на карнитин в кръвта обикновено се намаляват драстично. При изследване на тандемна масспектрометрия съдържанието на свободен карнитин (С0) 70-100. При фибробластите активността на карнитин палмитоил трансфераза I е намалена (около 10% от нормата), окисляването с палмитат е около 5% от нормата [23, 24].

Дефицит на карнитин палмитоил трансфераза II. Автозомното рецесивно наследяване се причинява от мутации в гена на карнитин палмитоил трансфераза II. Заболяването може да се прояви в три форми: неонатална (летална), детска (инфантилна) и късна (възрастна форма).

Неоналната (летална) форма се характеризира с проявление от първите дни на живота, прогресиращ курс, много сериозно състояние на децата и лоша прогноза. Заболяването се проявява чрез многоорганна недостатъчност. Новородените развиват хипотермия, летаргия, конвулсии, хипотония, хиперрефлексия и хепатомегалия и бъбречна недостатъчност. Лицеви дисморфии, контрактури на коленете и лактите, дълги стесняващи се пръсти и пръсти на краката, хепатомегалия (макровезикуларна стеатоза), поликистозно бъбречно заболяване, дисплазия на бъбречния паренхим, хидронефроза, тубуларни нарушения (проксимални и дистални канални ацидози), груби промени в централната нервна система, дискалгия, вентрикуломи corpus callosum, polymicrogyria, paraventricular и базални ядра кисти) [25].

Увреждането на сърцето се проявява от раждането под формата на хипертрофия на лявата камера или бивентрикуларна хипертрофия, по-рядко може да се развие кардиомегалия с ниска контрактилитет на сърцето. В повечето случаи се регистрират сърдечни аритмии, появата на камерна тахикардия често е причина за внезапна смърт [25].

Лабораторни признаци: некетотична хипогликемия, увеличаване на серума, урината и тъканите на дълговерижни ацилкарнитини (Сшестнадесет, ОТ18), намаляване на общия и свободен карнитин в плазмата, дълговерижна дикарбоксилна ацидурия, хиперамонемия, увеличение на общия билирубин, чернодробни трансаминази, кретин фосфокиназа, високо съдържание на дикарбоксилни киселини в урината. Заболяването се потвърждава от подчертано намаляване на активността (по-малко от 10% от нормата) на карнитин палмитоил трансфераза II в повечето тъкани и отсъствието на протеин CPT II [24, 25].

Морфологичното изследване разкрива натрупването на липиди в тъканта на черния дроб, бъбреците, скелетните мускули, белите дробове, надбъбречните жлези и др..

Инфантилната форма се проявява от 3 месеца, провокира се от фебрилни състояния и хранителни разстройства. Характерни са хепатомегалия, миопатичен синдром, гърчове. Увреждане на сърцето - като разширен ILC. Миопатичната форма (късна) протича благоприятно, може да дебютира както в детството, така и при възрастни. Основните прояви: мускулна болка, обикновено придружена от миоглобинурия. Характеризира се с висока активност на креатинфосфокиназата в кръвта, с глад може да се появи умерена кетоза. Промените в сърцето са минимални [24].

Дефицитът на карнитин-ацил-карнитин-транслока е рядко автозомно рецесивно заболяване, водещо до нарушено използване на дълговерижни мастни киселини [24]. Различават се две форми на заболяването: неонатална и инфантилна. Неонатологичната форма се характеризира с висока смъртност поради кардиопулмонална недостатъчност. Основните прояви: нарушение на общото състояние и психомоторното развитие, дихателни нарушения, промени в централната нервна система под формата на мускулна слабост, припадъци, кома може да се развие по време на гладуване, хепатомегалия с нарушена функция на черния дроб.

Увреждането на сърцето е по-често като разширена СМР, характерно е намаляване на систолната функция, възможни са нарушения на ритъма: брадикардия, атриовентрикуларен блок, камерна екстрасистола, тахикардия. На ЕКГ - признаци на хипертрофия на лявата камера. При новородени са описани случаи на внезапна смърт поради апнея, кардиореспираторен арест. Ако заболяването се появи в по-късна възраст, тогава ILC се появява на фона на мускулна слабост и енцефалопатия [10, 26].

Отклоненията в лабораторните параметри включват хипогликемия при липса на кетоза, повишаване на нивата на амоняк, понякога калий и пикочна киселина, висока активност на креатинфосфокиназа, трансаминази, дикарбоксилна и хидроксидикарбоксилна ацидурия, както и повишаване на ацил-карнитините в кръвташестнадесет-От18) в комбинация с ниски нива на свободен карнитин (С0) Патологията се потвърждава от ниска активност на карнитин-ацилкарнитин транслока.

Дефекти при окисляване на мастни киселини. Карнитин ацилтрансферазите прехвърлят карнитина към ацилните компоненти на къси, средни и дълги вериги. Ацил CoA дехидрогеназите с дълга верига осигуряват интрамитохондриално бета окисляване на мастни киселини с дълги карбоксилни вериги. Средноверижни ацилни CoA дехидрогенази регулират интрамитохондриалното окисляване на карбоксилни мастни киселини със средна дължина. Късноверижните ацил-CoA дехидрогенази причиняват интрамитохондриално окисляване на мастни киселини с къса дължина на карбоксилни вериги и са буфер на ацилни групи, регулиращи влизането им в цикъла на Кребс [27–29].

Дефицитът на ацил CoA дехидрогеназа с много въглеродна верига е резултат от мутация на мутацията на гена на acyl-CoA много дългата верига на дехидрогеназа, автозомно рецесивно наследяване. Многосистемна патология: черният дроб е засегнат (хепатомегалия, чернодробна стеатоза, хепатоцелуларна некроза), мускули. Симптомите на мускулно увреждане са хипотония, мускулна слабост, свързана с глад или инфекция, мускулна болка по време на упражнения, мускулна скованост, рабдомиолиза по време на тренировка. Миопатичните епизоди са причинени от упражнения, глад, инфекция, излагане на ниски температури. Според времето на появата на първите признаци се разграничават 3 форми на заболяването: неонатална, детска и късна [27–29].

Неонатологичната форма се характеризира с ранно проявление, през първите дни от живота, с развитието на ILC и ранна смърт. Увреждане на сърцето според вида на хипертрофична CMP в комбинация с намалена контрактилитет, често възникват животозастрашаващи нарушения на сърдечния ритъм. По време на хипогликемична кома може да се развие асистолия и внезапна смърт [30].

При кърмаческа форма (около 40% от пациентите) първоначалните симптоми обикновено се появяват през първата година от живота. Късната форма се характеризира с по-благоприятен ход, проявява се в юношеска възраст, клинично се проявява с мускулна болка, като правило сърцето не участва в патологичния процес.

Лабораторни признаци: некетонна хипогликемия, дикарбоксилна ацидурия, повишена концентрация на лактат в кръвта. Диагностичен маркер е намаляване на свободния карнитин с увеличаване на ацилкарнитините (С14: 1 и Счетиринадесет, ОТшестнадесетОН), увеличаване на активността на креатинфосфокиназа, ацидурия дикарбоксилни киселини с дълга въглеродна верига (Счетиринадесет-От18) [23]. Специфична ниска активност на много-верижна ацил-CoA дехидрогеназа във фибробласти или моноядрени левкоцити.

Дефицитът на мастна киселина на Acyl-CoA дехидрогеназа със средна дължина на въглеродна верига е резултат от мутация на гена на средната верига на ацил-CoA дехидрогеназата, автозомно рецесивно наследяване. Най-често нарушение на окисляването на мастни киселини [27, 29].

Клиничната картина варира от асимптоматична до фулминантна. Заболяването се характеризира с остро проявление. Съпътстващите заболявания обикновено служат като провокиращи фактори: остри респираторни инфекции, детски инфекциозни заболявания, стомашно-чревни разстройства, хирургични интервенции. Възрастта на появата на първите признаци е различна, по-често от 3 до 15 месеца. Характерен пароксизмален ход на заболяването поради хипогликемични кризи. Пристъпите са тежки и могат да доведат до смърт, в 5% от случаите смъртта на децата настъпва в първите дни от живота, около 20% от пациентите умират, преди да се установи диагноза. Междинният период е благоприятен; 80% от децата имат нормално невропсихично развитие с пълно отсъствие на други признаци на патология. Клиничните симптоми на множество органи: стомашно-чревния тракт (често повръщане, нарушение на изпражненията), хепатомегалия (чернодробна стеатоза), централна нервна система (умствена изостаналост, генерализирани тонично-клонични припадъци, прогресивна летаргия, сънливост, нарушено съзнание, включително кома на главата) мозъка).

Характерът на сърдечните увреждания е подобен на този с карнитин CMP. Често се срещат тежки нарушения на сърдечния ритъм, спиране на синусовия възел и камерна тахикардия (подобно на пристъпите на пируета тахикардия (torsades de pointes)) [10, 30]. Дефицитът на Acyl-CoA дехидрогеназа на мастни киселини със средна дължина на въглеродна верига е 1-3% причината за внезапна смърт при малки деца [10].

Лабораторни признаци: хипогликемия, метаболитна ацидоза, дикарбоксилна ацидурия със средна верига, ацилглицинурия, карнитин с ниска плазма. Може да се отбележи лека кетонурия. Нивото на кръвта на средноверижни ацилкарнитини е повишено (С6-Отдесет) В урината се определя специфична органична ацидурия с преобладаване на дикарбоксилни киселини със средна верига, конюгати на глицин [27–28].

Дефицит на ацил-CoA дехидрогеназа с въглеродна верига на въглеродна верига. Възниква в резултат на мутация на гена на късата верига на ацил-CoA дехидрогеназата, автозомно рецесивно наследяване.

Генерализираната форма може да се появи при новородени или деца от първата година от живота, курсът е неблагоприятен, възможен е летален изход. Характерни са спазми, забавяне на развитието, микроцефалия, повтарящи се пристъпи на повръщане, прогресираща мускулна слабост, летаргия, сънливост. Сърдечните лезии се характеризират с разширена CMP, усложнена от тежък HF. С мускулна форма първите признаци на заболяването се появяват в по-стара възраст. В клиничната картина миопатичните разстройства и ниската толерантност към упражнения излизат на преден план. Увреждането на сърцето от типа на разширена CMP възниква субклинично и обикновено се открива при юноши [29, 30].

Множественият дефицит на ацил CoA дехидрогеназа се описва като глутарова ацидурия тип 2, автозомно рецесивно наследяване. Патологията се причинява от дефект в електроннотранспортния флавопротеин и дефицит на няколко съдържащи флавопротеин дехидрогенази, което значително намалява ефективността на бетоксидацията на митохондриите. Функциите на изовалерил, изобутирил, метилбутирил, глутарил-КоА дехидрогенази, участващи в метаболизма на редица аминокиселини и холин, са нарушени.

Различават се няколко клинични форми: неонатална форма с вродени аномалии (летална), неонатална форма без вродени аномалии, късна форма.

Метаболитните прояви включват тежка метаболитна ацидоза, хипогликемия, хиперамонемия. Кетозата е умерена или липсва, хиперлактат и хиперпируватемия с повишаване на съотношението им до 20 и повече (нормално

И. В. Леонтьева, доктор на медицинските науки, професор
Ю. М. Белозеров, доктор на медицинските науки, професор

Изследователски институт по педиатрия и детска хирургия FSBI, Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Русия, Москва

Какво е метаболитна кардиомиопатия

Кардиомиопатия при метаболитни нарушения е невъзпалителна миокардна лезия, която може да се развие в резултат на нарушен метаболизъм на мастни киселини, което води до дистрофия и недостатъчна контрактилитет на сърцето.

Всички промени се случват вътре в сърдечните клетки, но те не могат да бъдат определени външно, тъй като нито броят на клетките, нито външният им вид (размер, форма се запазват).

Както здравите, така и увредените митохондрии се съдържат вътре в клетката..

  • Цялата информация на сайта е само за справка и НЕ представлява ръководство за действие.!
  • Само ЛЕКАР може да ви предостави ТОЧНА ДИАГНОЗА!
  • Молим ви да не се самолекувате, а да се запишете при специалист!
  • Здраве на вас и вашите близки!

Механизмът на патологичния процес

Получената миокардна дистрофия може да доведе до миокардиофиброза. От своя страна, това може да причини смъртта на области на сърдечния мускул, които ще бъдат възстановени поради здравата тъкан, което причинява хипертрофия.

Изключително важно е да започнете лечението своевременно, което ще позволи на клетките да се регенерират и елиминират проблема.

Причините

Има широк спектър от причини, които могат да повлияят на развитието на метаболитна кардиомиопатия. Този списък включва:

  • алкохолна интоксикация;
  • нарушение на протеиновия и мастния метаболизъм;
  • заболявания на ендокринната система;
  • недостиг на витамини;
  • отрицателни външни влияния (температура, радиоактивни ефекти, употреба на лекарства);
  • значителни физически натоварвания;
  • заболявания с инфекциозен характер;
  • дисфункция на черния дроб и бъбреците;
  • анемия.

Има връзка между развитието на патологията и наличието на вродени дефекти. Често нарушенията в обмяната на мастните киселини излизат на преден план. Затова често се диагностицира метаболитна кардиомиопатия при деца.

Нарушаването на метаболизма на мастните киселини може да бъде причинено от липса на карнитин или неправилното му разпределение в организма поради дефицит на необходимите ензими.

Симптоми

Една метаболитна кардиомиопатия има обемен списък от симптоми, но те не са специфични..

В началния етап развитието на патологията може да протече без изразени симптоми, но с течение на времето влошаване на контрактилитета на сърцето причинява тежка форма на сърдечна недостатъчност.

Чест спътник на заболяването е кардиалгията. В по-голямата част от случаите засяга върха на сърцето, болките в гърдите са много по-редки. Възможно е също така да има разширяване на границите на миокарда, приглушени тонове, с аускултация, чуват се систолни шумове..

Етапи

Метаболитната кардиомиопатия се характеризира с курс в 3 етапа, всеки от които се характеризира със собствени характеристики, които показват тежестта на заболяването:

Неврофункционален етапНачалото на заболяването е изключително трудно да се забележи, тъй като няма симптоми. Малко по-късно има признаци, свързани с неизправност на автономната система.
Обменни структурниВторият етап се характеризира със структурни промени. Разделя се на период на компенсация и период на декомпенсация. В същото време вече се наблюдават признаци на недостатъчно кръвоснабдяване.
Метаболитна сърдечна недостатъчностНа третия етап се нарушават нарушенията на кръвния поток в организма.

Има няколко вида дистрофични лезии (в зависимост от тежестта):

Класификация в зависимост от местоположението на дистрофията:

Симптомите са изключително подобни на признаците на много други заболявания на сърдечно-съдовата система:

  • бърза умора;
  • болка в лявата гръдна част;
  • неправилна нервна регулация.

Диагнозата ви позволява да идентифицирате други промени, присъщи на метаболитната кардиомиопатия:

  • увеличение на размера на миокарда;
  • тъпи тонове на сърдечния ритъм;
  • наличието на систолен шум в горните секции;
  • екстрасистолна аритмия;
  • сърдечна недостатъчност.

За изясняване на диагнозата са необходими допълнителни изследвания, въпреки че резултатите от ЕКГ вече са в състояние да покажат тази патология - зъбите на кардиограмата имат характерна ориентация.

За исхемичната кардиомиопатия: причини, симптоми, диагноза и лечение - ще обсъдим допълнително.

Диагностика

След събиране на анамнеза и първоначален преглед могат да бъдат предписани следните диагностични процедури:

  • ЕКГ в 12 извода, както и електрокардиограма, усреднена по сигнал;
  • ежедневен мониторинг;
  • стрес тестове;
  • ехокардиография;
  • MRI.

Дистрофичните промени в сърцето се изчисляват с помощта на резултати от ЕКГ, които изобразяват депресия на ST сегмента, която има насоченост нагоре по отношение на положителната вълна Т. Вълната от своя страна може да бъде деформирана, с ниска амплитуда, загладена или отрицателна..

Лечение на метаболитна кардиомиопатия

Самата болест е вторична, т.е. се развива на фона на основната патология. Необходимо е да се идентифицират и премахнат..

Успоредно с мерките, насочени към лечение на основното заболяване, се провежда лечението на ефектите, причинени от дистрофични промени в миокарда и регенерация на засегнатите частици в клетките..

На първо място се предписват лекарства, чието действие е насочено към нормализиране на метаболизма: ускоряване на доставката на кислород до органите, неговото използване. Витаминната терапия е задължителна. Необходимо е да се приемат вещества, които ще помогнат да се инхибират процесите на окислително фосфорилиране.

Групите лекарства, които се използват за забавяне на дистрофичните процеси в миокарда, включват:

АминокиселиниМетионин, триптофан.
Анаболен стероидВ комбинация с аминокиселини ускоряват метаболитните процеси в сърдечния мускул.
Калиев хлоридИзползва се в случаите, когато се развива дистрофия, въпреки лечението.
Калиев оротатХарактеризира се с общ укрепващ ефект и насърчава преработката на протеини и нуклеинови киселини.
Антиоксидантни билкови препаратиНеобходим за нормализиране на метаболизма и повишаване на устойчивостта на клетките към недостиг на кислород (лоза от китайска магнолия, корен от женшен, елеутерокок).
ПирацетамИзползва се за повишаване на ефективността на нервната система.
NicotinamilПричиняват активиране на анаеробно окисляване, гликогенен метаболизъм, което води до повишена устойчивост на клетките към недостиг на кислород.
триметазидинПомага за нормализиране на енергийния метаболизъм, като прави сърдечния мускул по-добре реагиращ на хипоксия..

Скоростта на грижите е от решаващо значение при лечението..

С правилния подход към терапията и елиминиране на първопричината за метаболитна кардиомиопатия вероятността за пълно премахване на симптомите и последствията е висока

При деца

За съжаление, тази патология често се диагностицира при новородени. Освен това идентифицирането на нарушенията е толкова сложно, че лекарите не винаги могат да ги идентифицират веднага след раждането. Но достатъчно бързо симптомите стават очевидни.

По правило един от първите признаци са хранителните разстройства - детето отказва да яде. Това е последвано от отклонения в развитието, това се отнася за физическото състояние и психомоторните функции. Родителите могат да забележат нарушения на съня у детето.

В бъдеще има признаци на хепатомегалия (уголемяване на черния дроб по размер), чернодробна стеатоза. Детето е загрижено за коремна болка, диария. Често тези деца са податливи на инфекциозни заболявания, може да се диагностицира гастроентерит..

Други признаци на метаболитна кардиомиопатия при деца включват:

  • гаф рефлекси;
  • мускулна бездействие;
  • нарушение на развитието на централната нервна система;
  • отклонения в работата на стомашно-чревния тракт;
  • нарушена функция на бъбреците;
  • лицев дисморфизъм.

По-нататъшното протичане на заболяването е придружено от развитието на сърдечна недостатъчност. В този случай се наблюдават задух, тежка тахикардия, при аускултация се чува застойна хриптене в белите дробове..

Подуването се увеличава, може да се развие асцит, течност се натрупва в перикарда и плевралната кухина. В около една четвърт от случаите се развиват усложнения под формата на тромбоемболия..

Неонатологичната форма на заболяването е придружена от ранно проявление на симптомите, има възможност за ранна смърт.

Детската форма (около 40% от пациентите) се характеризира със симптоми през първата година от живота. Късната форма на детска метаболитна кардиомиопатия се появява в юношеска възраст и има най-благоприятната прогноза. При тази форма на детето мускулната болка е по-притеснена от сърдечните оплаквания.

Лечението на патологията при деца се състои в приемането на лекарствата, необходими за премахване на симптомите на сърдечна недостатъчност. Това са АСЕ инхибитори, диуретици, антиаритмични лекарства (ако се открият аритмии) и корекционна терапия на метаболитни нарушения. Лечението се провежда подобно на терапевтичните мерки, предписани за възрастни пациенти..

При недостиг на карнитин навременното приложение на левокарнитин може да предотврати развитието на сърдечна недостатъчност.

И при възрастни, и при деца е необходимо да се изключи гладът, да се предотврати развитието на хипогликемия, да се избере диета, богата на въглехидрати, но с ограничение на липидите. Също така не можете да правите значителни интервали между храненията.

Описание на хипертрофична кардиомиопатия можете да намерите в друга статия на сайта..

Каква е опасността от тонзилогенна кардиомиопатия и дали може да доведе до смърт - прочетете тук.

Метаболитна кардиопатия какво е това

Причини и лечение на метаболитна кардиомиопатия

Основният орган на човешкото тяло е сърцето. Ето защо, при първите признаци на нарушение на неговото функциониране, трябва да се свържете с кардиолог. Особено си струва внимателно да изучавате сърдечните проблеми на децата, тъй като те могат да доведат до сериозни усложнения, както и ненавременно развитие на други органи. Едно от тези заболявания е метаболитната кардиомиопатия, която представлява лезия в структурата на миокарда на невъзпалителни процеси, свързани с метаболитни нарушения, енергиен обмен на тялото, което води сърдечния мускул до дегенерация, а също така провокира долна сърдечна функция.

Характеристики на заболяването

При това заболяване промените на морфологичното ниво отиват достатъчно дълбоко, така че трябва да се съсредоточите върху симптомите, което ще даде точна представа за проблема.

По-конкретно, промените настъпват в клетките на сърдечния мускул. В същото време, външно, нищо особено не показва проблем. Броят на клетките не се променя, те не се увеличават по размер. В допълнение, дори вътреклетъчната среда има както увредени митохондрии, така и здрави. Но заболяване, открито навреме, може да предотврати негативни усложнения.

Дългият период на нарушения в миокардните клетки води до дистрофията му, което е първоначалната причина за по-сложно заболяване - миокардиофиброза. Също така може да настъпи смърт на част от сърдечния мускул, която се възстановява поради други видове тъкани, което води до хипертрофия на миокарда. Но навременният ефект, насочен към засилване на регенеративните процеси на клетките, може да доведе до пълно премахване на проблема и увредени митохондрии.

Причини за метаболитна кардиомиопатия

Причините, които могат да предизвикат развитието на болестта, са следните:

  • отравяне с алкохол;
  • нарушения в метаболизма на мазнини и протеини;
  • заболяване на щитовидната жлеза;
  • недостиг на витамини;
  • вредни фактори на влияние, а именно температура, радиация, лекарства и др.;
  • големи физически натоварвания;
  • различни инфекциозни заболявания;
  • нарушена функция на черния дроб и бъбреците;
  • анемия.

Навременното определяне на заболяването ще помогне на пълноценна консултация с кардиолог. Специалистът ще проведе поредица от прегледи, които могат точно да потвърдят или опровергаят наличието на болестта..

Съществува и възможността метаболитните нарушения на метаболизма да са свързани с вродени дефекти. Най-честата причина за този вид кардиомиопатия е нарушение на метаболизма на мастните киселини. Тази ситуация води до факта, че често това заболяване се проявява при деца.

Неуспехите в метаболизма на мастните киселини могат да бъдат предизвикани поради липса на карнитин или нарушения в неговото разпределение по цялото тяло поради липса на необходими ензими.

Кардиомиопатия при деца

Това заболяване е много често при новородени. Дори лекарите не винаги могат да определят точно нарушенията в метаболитните метаболитни процеси на новороденото. Но с течение на времето кардиомиопатията се проявява с по-обширни симптоми. Това се проявява чрез отказ от храна, хранене в най-малките, изоставане в развитието както на физическите, така и на психомоторните функции, раздразнителност, лош сън и други подобни признаци.

Има и други симптоми, които показват нарушение на метаболитните процеси при деца:

  1. Gag рефлекси;
  2. мускулна бездействие;
  3. ненавременно развитие на цялата централна нервна система;
  4. проблеми със стомашно-чревния тракт;
  5. проблеми с бъбреците
  6. дисформизъм на лицевия мускул;

Кардиолозите провеждат пълно изследване на бебето с проявите на болестта, за да потвърдят диагнозата и да компенсират липсата на вещества, които причиняват проблема. Това трябва да се направи възможно най-рано, за да се предотврати критично изоставане на детето в развитието и пълна миокардна дистрофия.

Етапи на заболяването и клинични прояви

Обичайно е да се разграничават трите основни етапа на проявление на метаболитна кардиомиопатия. Всеки от тях се определя от клинични симптоми, което показва сложността на заболяването:

  1. неврофункционален етап;
  2. обменни и структурни;
  3. метаболитна форма на сърдечна недостатъчност.

От самото начало болестта няма прояви с абсолютно никакви признаци. Но с течение на времето се появяват първите симптоми. По принцип в началния етап има нарушения на автономната система и прояви на нейната дисфункция.

На втория етап настъпват по-дълбоки органични промени. Този етап все още е обичайно да се разделя на два периода:

Те се характеризират с проявление на недостатъчност на кръвообращението вече в хроничните стадии, вторите A и B, съответно, периоди.

Третият етап на метаболитна кардиомиопатия вече показва преход към третия етап на нарушения на кръвния поток в организма.

В допълнение към тези периоди на заболяването също е обичайно да се разграничават различните видове дистрофични лезии на миокарда в такива подвидове в зависимост от сложността:

  • остър
  • хроничен
  • миодистрофична кардиосклероза.

Друга класификация определя дистрофията на сърдечния мускул на мястото на възникване:

Още на тези етапи се проявява клиничната симптоматика на заболяването, което до голяма степен е подобно на други заболявания на сърдечно-съдовата система. но все пак си струва да го подчертаете:

  • умора, слабост;
  • болка в лявата гръдна част;
  • дисрегулация.

След като се свържете със специалист, можете да видите други признаци на метаболитна кардиомиопатия, а именно:

  • настъпва увеличение на сърцето;
  • тоновете на сърдечната честота се чуват доста глухо;
  • в горните части на сърцето се чуват систолни шумове;
  • често се наблюдава екстрасистолна аритмия;
  • възниква сърдечна недостатъчност.

Кардиологът, като определи горната картина на заболяването, във всеки случай предписва по-задълбочено изследване, което вече точно потвърждава диагнозата. По принцип всичко може да се види на ЕКГ лентата, чиито зъби имат насоки, характерни за метаболитна кардиомиопатия.

Лечение на метаболитна кардиомиопатия

Кардиомиопатията е вторично заболяване, което се причинява от други здравословни проблеми. Затова първоначално си струва да се идентифицира основната причина, която причинява усложненията. Именно с елиминирането на патологията причиняват дистрофични процеси в сърдечния мускул и лечението трябва да започне.

Заедно с освобождаването от първопричината кардиолозите предписват курс за намаляване на ефекта на миокардната дистрофия и регенерацията на подути вътреклетъчни частици. Първоначално се предписва метаболитна терапия, която включва назначаването на лекарства, които подобряват и ускоряват транспортирането на кислород през органите, както и бързото му използване. Също така се провеждат редица витамини. От различни групи изберете тези, които спират процесите на окислително фосфорилиране. Също така, кардиолог предписва други групи лекарства, които са в състояние да спрат дистрофията на сърдечния мускул:

  • аминокиселини, сред които основните метионин, триптофан, серин и други;
  • анаболни стероиди, които заедно с аминокиселини подобряват метаболизма в миокарда;
  • калиев хлорид, който се използва главно, ако независимо от лечението, дистрофичните процеси продължават да напредват;
  • калиев оротат, който има по-общ укрепващ ефект, а също така насърчава преработката на протеини, а с тях и нуклеинови киселини;
  • растителни компоненти, сред които плодовете на Schisandra chinensis, корен от женшен, елеутерокок и други, които имат антиоксидантни функции, регулират метаболизма в клетките, подобряват устойчивостта на клетките към хипоксия;
  • пирацетам, който се характеризира със способността да повишава ефективността на процесите на нервната система;
  • никотинамил, който е в състояние да активира анаеробно окисляване, както и гликогенен метаболизъм, което повишава устойчивостта на клетките към хипоксия;
  • триметазидин, който повишава енергийния метаболизъм, което допринася за устойчивостта на сърдечния мускул към хипокиксия.

Навременното започване на лечение на метаболитна кардиомиопатия има шанс напълно да се отърве от симптомите и последиците за организма. Разбира се, определено трябва да се отървете от патологията, която е причинила миокардна дистрофия или да намалите ефекта му върху други органи.

Кардиомиопатията е доста сериозно нарушение на метаболитните процеси, както и провокиране на ремоделиране на миокарда, което има много неблагоприятни перспективи при липса на реакция към болестта. Следователно, ако се открият метаболитни нарушения в миокарда, струва си да преминете пълен курс на лечение, което не само ще спести съществуващия проблем, но и ще помогне за активиране на регенерацията на увредените митохондрии и осигуряване на пълноценното функциониране на сърдечния мускул.

ПРЕПОРЪЧЕТЕ ЧЕТЕТЕ:

Какво още да чета

  • Причини, симптоми и лечение на аневризма на гръдната аорта
  • Симптоми и лечение на дисметаболична кардиомиопатия
  • Диагностика и лечение на дисхормонална кардиомиопатия
  • Причини и лечение на лабилна артериална хипертония

Какво е метаболитна кардиомиопатия

Кардиомиопатия при метаболитни нарушения е невъзпалителна миокардна лезия, която може да се развие в резултат на нарушен метаболизъм на мастни киселини, което води до дистрофия и недостатъчна контрактилитет на сърцето.

Всички промени се случват вътре в сърдечните клетки, но те не могат да бъдат определени външно, тъй като нито броят на клетките, нито външният им вид (размер, форма се запазват).

Както здравите, така и увредените митохондрии се съдържат вътре в клетката..

  • Цялата информация на сайта е само за справка и НЕ представлява ръководство за действие.!
  • Само ЛЕКАР може да ви предостави ТОЧНА ДИАГНОЗА!
  • Молим ви да не се самолекувате, а да се запишете при специалист !
  • Здраве на вас и вашите близки!

Механизмът на патологичния процес

Получената миокардна дистрофия може да доведе до миокардиофиброза. От своя страна, това може да причини смъртта на области на сърдечния мускул, които ще бъдат възстановени поради здравата тъкан, което причинява хипертрофия.

Изключително важно е да започнете лечението своевременно, което ще позволи на клетките да се регенерират и елиминират проблема.

Има широк спектър от причини, които могат да повлияят на развитието на метаболитна кардиомиопатия. Този списък включва:

  • алкохолна интоксикация;
  • нарушение на протеиновия и мастния метаболизъм;
  • заболявания на ендокринната система;
  • недостиг на витамини;
  • отрицателни външни влияния (температура, радиоактивни ефекти, употреба на лекарства);
  • значителни физически натоварвания;
  • заболявания с инфекциозен характер;
  • дисфункция на черния дроб и бъбреците;
  • анемия.

Има връзка между развитието на патологията и наличието на вродени дефекти. Често нарушенията в обмяната на мастните киселини излизат на преден план. Затова често се диагностицира метаболитна кардиомиопатия при деца.

Нарушаването на метаболизма на мастните киселини може да бъде причинено от липса на карнитин или неправилното му разпределение в организма поради дефицит на необходимите ензими.

Една метаболитна кардиомиопатия има обемен списък от симптоми, но те не са специфични..

В началния етап развитието на патологията може да протече без изразени симптоми, но с течение на времето влошаване на контрактилитета на сърцето причинява тежка форма на сърдечна недостатъчност.

Чест спътник на заболяването е кардиалгията. В по-голямата част от случаите засяга върха на сърцето, болките в гърдите са много по-редки. Възможно е също така да има разширяване на границите на миокарда, приглушени тонове, с аускултация, чуват се систолни шумове..

Метаболитната кардиомиопатия се характеризира с курс в 3 етапа, всеки от които се характеризира със собствени характеристики, които показват тежестта на заболяването:

Началото на заболяването е изключително трудно да се забележи, тъй като няма симптоми. Малко по-късно има признаци, свързани с неизправност на автономната система.

Вторият етап се характеризира със структурни промени. Разделя се на период на компенсация и период на декомпенсация. В същото време вече се наблюдават признаци на недостатъчно кръвоснабдяване.

На третия етап се нарушават нарушенията на кръвния поток в организма.

Има няколко вида дистрофични лезии (в зависимост от тежестта):

Класификация в зависимост от местоположението на дистрофията:

Симптомите са изключително подобни на признаците на много други заболявания на сърдечно-съдовата система:

  • бърза умора;
  • болка в лявата гръдна част;
  • неправилна нервна регулация.

Диагнозата ви позволява да идентифицирате други промени, присъщи на метаболитната кардиомиопатия:

  • увеличение на размера на миокарда;
  • тъпи тонове на сърдечния ритъм;
  • наличието на систолен шум в горните секции;
  • екстрасистолна аритмия;
  • сърдечна недостатъчност.

За изясняване на диагнозата са необходими допълнителни изследвания, въпреки че резултатите от ЕКГ вече са в състояние да покажат тази патология - зъбите на кардиограмата имат характерна ориентация.

Тиреотоксичната кардиомиопатия се появява поради проблеми с щитовидната жлеза.

За исхемичната кардиомиопатия: причини, симптоми, диагноза и лечение - ще обсъдим допълнително.

Диагностика

След събиране на анамнеза и първоначален преглед могат да бъдат предписани следните диагностични процедури:

  • ЕКГ в 12 извода, както и електрокардиограма, усреднена по сигнал;
  • ежедневен мониторинг;
  • стрес тестове;
  • ехокардиография;
  • MRI.

Дистрофичните промени в сърцето се изчисляват с помощта на резултати от ЕКГ, които изобразяват депресия на ST сегмента, която има насоченост нагоре по отношение на положителната вълна Т. Вълната от своя страна може да бъде деформирана, с ниска амплитуда, загладена или отрицателна..

Лечение на метаболитна кардиомиопатия

Самата болест е вторична, т.е. се развива на фона на основната патология. Необходимо е да се идентифицират и премахнат..

Успоредно с мерките, насочени към лечение на основното заболяване, се провежда лечението на ефектите, причинени от дистрофични промени в миокарда и регенерация на засегнатите частици в клетките..

На първо място се предписват лекарства, чието действие е насочено към нормализиране на метаболизма: ускоряване на доставката на кислород до органите, неговото използване. Витаминната терапия е задължителна. Необходимо е да се приемат вещества, които ще помогнат да се инхибират процесите на окислително фосфорилиране.

Групите лекарства, които се използват за забавяне на дистрофичните процеси в миокарда, включват:

Причини и лечение на метаболитна кардиомиопатия

Признаци на патология

Известно е, че основната причина за това заболяване е нарушение на обмяната на веществата. Но има редица фактори, които предразполагат към развитието на болестта. Сред тях експертите разграничават следното:

  • отравяне с алкохол;
  • нарушения на протеино-мастния метаболизъм;
  • липса на витамини в организма;
  • заболяване на щитовидната жлеза;
  • прекомерна физическа активност;
  • инфекциозни заболявания;
  • анемия;
  • патология на черния дроб и бъбреците.

Метаболитната кардиомиопатия в началото на своето развитие няма специфични прояви, те възникват по-късно. В по-късните етапи заболяването се характеризира с бърза умора и слабост, дискомфорт в лявата част на гърдите и нарушена нервна регулация.

Има 3 етапа на развитие на тази патология:

  • неврофункционални - отбелязват се незначителни вегетативни смущения;
  • обменно-структурни - настъпват органични промени, които се проявяват с недостатъчност на кръвообращението в сърцето;
  • развитие на сърдечна недостатъчност - отбелязват се сериозни нарушения на кръвния поток в организма.

Освен това, в зависимост от степента на увреждане, се разграничават 3 вида миокардна дистрофия. остри, хронични, миодистрофни. Обичайно е да се раздели тази патология според характеристиките на разпространението на лезията: на дифузна и фокусна.

Метаболитна кардиомиопатия се среща и при деца, включително новородени. Симптомите при тях се проявяват в отказ от храна, изоставане в развитието, както физическо, така и психическо. Симптоми като чести повръщащи рефлекси, проблеми с храносмилателния тракт и бъбреците и деформация на лицевия мускул също могат да показват метаболитни нарушения при деца. Около 40% от случаите на тази патология при деца се откриват през първата им година от живота. Късната форма е характерна за подрастващите. Заболяването им има по-благоприятна прогноза и оплакванията се отбелязват не за сърдечни проблеми, а за мускулни болки.

Какво е кардиопатия при възрастни и как се лекува това заболяване?

Метаболитната кардиомиопатия е вторична патология, следователно, на първо място, е необходимо да се установи причината, която го е причинила, и да се елиминира.

Лечението е насочено към премахване на дистрофичните процеси в сърдечния мускул.

В допълнение към елиминирането на основното заболяване се предписва курс на лечение, което трябва да помогне за неутрализиране на ефектите на дистрофичните процеси в сърцето. За това лекарят предписва прием на лекарства, които подобряват и ускоряват притока на кислород към сърцето. Терапията на патологията не е пълна без прием на витамини, които трябва да спрат характерното за нея окислително фосфорилиране.

Какво е дисметаболична кардиомиопатия?

Тъй като метаболитната кардиомиопатия е резултат от метаболитни нарушения, лекарят ще предпише подходяща лекарствена терапия. Тя ще бъде насочена към спиране или премахване на дистрофия на сърдечния мускул. Лечението включва:

  1. 1. Лекарства, които подобряват миокардния метаболизъм: анаболни стероиди и аминокиселини.
  2. 2. Билкови лекарства, които са в състояние да регулират метаболизма в сърдечните клетки и повишават тяхната устойчивост на хипоксия. Това могат да бъдат плодовете на китайската магнолия лоза или корен от женшен.
  3. 3. Лекарства за регулиране на процесите, протичащи в нервната система (Пирацетам).
  4. 4. Препарати с общо укрепващ ефект.
  5. 5. Лекарства за повишаване на енергийния метаболизъм (Триметазидин, Никотинамил).

Трябва да се помни, че навременното лечение подобрява шансовете да се отървете напълно от болестта. Тъй като кардиопатията може да има много неблагоприятни перспективи, ако се открие тази патология, е необходимо да се подложи на пълен курс на терапия.

И малко за тайните.

Случвало ли ви се е да страдате от СЛУХА В СЪРЦЕТО? Съдейки по факта, че четете тази статия, победата не беше на ваша страна. И разбира се, че все още търсите добър начин да приведете сърцето си в норма..

След това прочетете какво казва по този повод кардиолог с голям опит Tolbuzina E.V. в интервю за природните методи за лечение на сърцето и прочистване на кръвоносните съдове.

Причини и лечение на метаболитна кардиомиопатия

Основният орган на човешкото тяло е сърцето. Ето защо, при първите признаци на нарушение на неговото функциониране, трябва да се свържете с кардиолог. Особено си струва внимателно да изучавате сърдечните проблеми на децата, тъй като те могат да доведат до сериозни усложнения, както и ненавременно развитие на други органи. Едно от тези заболявания е метаболитната кардиомиопатия, която представлява лезия в структурата на миокарда на невъзпалителни процеси, свързани с метаболитни нарушения, енергиен обмен на тялото, което води сърдечния мускул до дегенерация, а също така провокира долна сърдечна функция.

Характеристики на заболяването

При това заболяване промените на морфологичното ниво отиват достатъчно дълбоко, така че трябва да се съсредоточите върху симптомите, което ще даде точна представа за проблема.

По-конкретно, промените настъпват в клетките на сърдечния мускул. В същото време, външно, нищо особено не показва проблем. Броят на клетките не се променя, те не се увеличават по размер. В допълнение, дори вътреклетъчната среда има както увредени митохондрии, така и здрави. Но заболяване, открито навреме, може да предотврати негативни усложнения.

Дългият период на нарушения в миокардните клетки води до дистрофията му, което е първоначалната причина за по-сложно заболяване - миокардиофиброза. Също така може да настъпи смърт на част от сърдечния мускул, която се възстановява поради други видове тъкани, което води до хипертрофия на миокарда. Но навременният ефект, насочен към засилване на регенеративните процеси на клетките, може да доведе до пълно премахване на проблема и увредени митохондрии.

Причини за метаболитна кардиомиопатия

Причините, които могат да предизвикат развитието на болестта, са следните:

  • отравяне с алкохол;
  • нарушения в метаболизма на мазнини и протеини;
  • заболяване на щитовидната жлеза;
  • недостиг на витамини;
  • вредни фактори на влияние, а именно температура, радиация, лекарства и др.;
  • големи физически натоварвания;
  • различни инфекциозни заболявания;
  • нарушена функция на черния дроб и бъбреците;
  • анемия.

Навременното определяне на заболяването ще помогне на пълноценна консултация с кардиолог. Специалистът ще проведе поредица от прегледи, които могат точно да потвърдят или опровергаят наличието на болестта..

Съществува и възможността метаболитните нарушения на метаболизма да са свързани с вродени дефекти. Най-честата причина за този вид кардиомиопатия е нарушение на метаболизма на мастните киселини. Тази ситуация води до факта, че често това заболяване се проявява при деца.

Неуспехите в метаболизма на мастните киселини могат да бъдат предизвикани поради липса на карнитин или нарушения в неговото разпределение по цялото тяло поради липса на необходими ензими.

Кардиомиопатия при деца

Това заболяване е много често при новородени. Дори лекарите не винаги могат да определят точно нарушенията в метаболитните метаболитни процеси на новороденото. Но с течение на времето кардиомиопатията се проявява с по-обширни симптоми. Това се проявява чрез отказ от храна, хранене в най-малките, изоставане в развитието както на физическите, така и на психомоторните функции, раздразнителност, лош сън и други подобни признаци.

Има и други симптоми, които показват нарушение на метаболитните процеси при деца:

  1. Gag рефлекси;
  2. мускулна бездействие;
  3. ненавременно развитие на цялата централна нервна система;
  4. проблеми със стомашно-чревния тракт;
  5. проблеми с бъбреците
  6. дисформизъм на лицевия мускул;

Кардиолозите провеждат пълно изследване на бебето с проявите на болестта, за да потвърдят диагнозата и да компенсират липсата на вещества, които причиняват проблема. Това трябва да се направи възможно най-рано, за да се предотврати критично изоставане на детето в развитието и пълна миокардна дистрофия.

Етапи на заболяването и клинични прояви

Обичайно е да се разграничават трите основни етапа на проявление на метаболитна кардиомиопатия. Всеки от тях се определя от клинични симптоми, което показва сложността на заболяването:

  1. неврофункционален етап;
  2. обменни и структурни;
  3. метаболитна форма на сърдечна недостатъчност.

От самото начало болестта няма прояви с абсолютно никакви признаци. Но с течение на времето се появяват първите симптоми. По принцип в началния етап има нарушения на автономната система и прояви на нейната дисфункция.

На втория етап настъпват по-дълбоки органични промени. Този етап все още е обичайно да се разделя на два периода:

Те се характеризират с проявление на недостатъчност на кръвообращението вече в хроничните стадии, вторите A и B, съответно, периоди.

Третият етап на метаболитна кардиомиопатия вече показва преход към третия етап на нарушения на кръвния поток в организма.

В допълнение към тези периоди на заболяването също е обичайно да се разграничават различните видове дистрофични лезии на миокарда в такива подвидове в зависимост от сложността:

  • остър
  • хроничен
  • миодистрофична кардиосклероза.

Друга класификация определя дистрофията на сърдечния мускул на мястото на възникване:

Още на тези етапи се проявява клиничната симптоматика на заболяването, която до голяма степен е подобна на други заболявания на сърдечно-съдовата система, но все пак си струва да се подчертае:

  • умора, слабост;
  • болка в лявата гръдна част;
  • дисрегулация.

След като се свържете със специалист, можете да видите други признаци на метаболитна кардиомиопатия, а именно:

  • настъпва увеличение на сърцето;
  • тоновете на сърдечната честота се чуват доста глухо;
  • в горните части на сърцето се чуват систолни шумове;
  • често се наблюдава екстрасистолна аритмия;
  • възниква сърдечна недостатъчност.

Кардиологът, като определи горната картина на заболяването, във всеки случай предписва по-задълбочено изследване, което вече точно потвърждава диагнозата. По принцип всичко може да се види на ЕКГ лентата, чиито зъби имат насоки, характерни за метаболитна кардиомиопатия.

Лечение на метаболитна кардиомиопатия

Кардиомиопатията е вторично заболяване, което се причинява от други здравословни проблеми. Затова първоначално си струва да се идентифицира основната причина, която причинява усложненията. Именно с елиминирането на патологията причиняват дистрофични процеси в сърдечния мускул и лечението трябва да започне.

Заедно с освобождаването от първопричината кардиолозите предписват курс за намаляване на ефекта на миокардната дистрофия и регенерацията на подути вътреклетъчни частици. Първоначално се предписва метаболитна терапия, която включва назначаването на лекарства, които подобряват и ускоряват транспортирането на кислород през органите, както и бързото му използване. Също така се провеждат редица витамини. От различни групи изберете тези, които спират процесите на окислително фосфорилиране. Също така, кардиолог предписва други групи лекарства, които са в състояние да спрат дистрофията на сърдечния мускул:

  • аминокиселини, сред които основните метионин, триптофан, серин и други;
  • анаболни стероиди, които заедно с аминокиселини подобряват метаболизма в миокарда;
  • калиев хлорид, който се използва главно, ако независимо от лечението, дистрофичните процеси продължават да напредват;
  • калиев оротат, който има по-общ укрепващ ефект, а също така насърчава преработката на протеини, а с тях и нуклеинови киселини;
  • растителни компоненти, сред които плодовете на Schisandra chinensis, корен от женшен, елеутерокок и други, които имат антиоксидантни функции, регулират метаболизма в клетките, подобряват устойчивостта на клетките към хипоксия;
  • пирацетам, който се характеризира със способността да повишава ефективността на процесите на нервната система;
  • никотинамил, който е в състояние да активира анаеробно окисляване, както и гликогенен метаболизъм, което повишава устойчивостта на клетките към хипоксия;
  • триметазидин, който повишава енергийния метаболизъм, което допринася за устойчивостта на сърдечния мускул към хипокиксия.

Навременното започване на лечение на метаболитна кардиомиопатия има шанс напълно да се отърве от симптомите и последиците за организма. Разбира се, определено трябва да се отървете от патологията, която е причинила миокардна дистрофия или да намалите ефекта му върху други органи.

Кардиомиопатията е доста сериозно нарушение на метаболитните процеси, както и провокиране на ремоделиране на миокарда, което има много неблагоприятни перспективи при липса на реакция към болестта. Следователно, ако се открият метаболитни нарушения в миокарда, струва си да преминете пълен курс на лечение, което не само ще спести съществуващия проблем, но и ще помогне за активиране на регенерацията на увредените митохондрии и осигуряване на пълноценното функциониране на сърдечния мускул.