Кардиомиопатия: симптоми, лечение, причини, прогноза

Терминът "кардиомиопатия" се състои от три части, които го дешифрират:

  • "Кардио" - сърдечен;
  • "Myo" - свързано с увреждане на мускулния слой;
  • "-Патия" - заболяване с невъзпалително и не туморно естество.

Свързвайки и трите части заедно, се оказва, че кардиомиопатията е лезия на мускулния слой на сърцето (нарича се миокард), която не е възникнала в резултат на възпаление или тумор. Заболяването има следните задължителни характеристики:

  • Страда не само функцията на органа, но и структурата на миокарда също е нарушена - той се сгъстява;
  • тя не е свързана с коронарна болест, която храни самото сърце (увреждането на тези артерии е в основата на коронарната болест на сърцето);
  • патологията не е възникнала поради ревматизъм или друга причина за нарушение на структурата на сърдечните клапи;
  • болестта не е свързана с хипертония, тумори или вродена сърдечна болест.

С кардиомиопатии продуктите на техния метаболизъм се появяват в клетките на миокарда, които могат да бъдат количество, различно от нормата, или могат да бъдат модифицирани по структура. Това пречи на тялото да функционира напълно, което води до бързото развитие на сърдечна недостатъчност и появата на аритмии.

Диагнозата се основава на данните от такива инструментални изследвания, които могат да визуализират сърцето и да изчислят характеристиките на неговата работа (ултразвук, магнитен резонанс и компютърна томография), но само след изключването на клапна, тумор, исхемична или хипертонична патология като първопричината.

Класификация на заболяванията

Кардиомиопатията може да бъде:

  1. първична - когато причината е или неизвестна, или невъзможна за въздействие (например генен дефект);
  2. второстепенно, когато причината може да бъде открита.

Първичната кардиомиопатия има своя собствена класификация, където всеки подвид се различава по своята причина, основните симптоми и подходите към лечението. Така се случва:

  • dilatational;
  • хипертрофична;
  • ограничителен;
  • аритмогенна дясна камера.

Класификацията на вторичната патология се основава на причината за заболяването. И така, кардиомиопатията се случва:

  • нехормонални (включително тиреотоксична, диабетна и менопаузна);
  • дисметаболичен;
  • исхемична;
  • токсични (включително алкохол);
  • Takotsubo
  • хранителен.

Защо се появява кардиомиопатия?

Причините за кардиомиопатия ще варират в зависимост от вида на заболяването. Тоест, комбинация от причини причинява определен вид заболяване. Нека ги разгледаме по-подробно..

Дилатирана кардиомиопатия

Терминът "разширена кардиомиопатия" се отнася до патология, когато камерите на сърцето (особено камерните) се разширяват извън мерките. Поради това, чрез силата на отрицателното налягане, повече кръв се всмуква от вентрикулите в систолата. Към това сърце, което се разшири чрез изтъняване на стената му, което едновременно намали силата на мускулите му, не е готово. Възниква следният механизъм:

  1. в началото сърцето се опитва да увеличи силата на своите контракции, но това води до увеличаване на нуждите му от кислород, което води до исхемия на миокарда;
  2. сърцето се свива по-често, отколкото трябва, което ви позволява напълно да покриете за известно време нуждата на организма от кислород;
  3. въпреки двата горни механизма, сърдечната кухина е толкова голяма, че не може да избута целия обем кръв в систолата. Остатъчният обем, останал вътре в вентрикулите, ги разтяга още повече;
  4. разширяването на стените "дърпа" и клапи - "венчелистчетата" на съединителната тъкан между предсърдията и вентрикулите. В резултат на това клапите не могат напълно да се затворят след изхвърлянето на кръв в съдовете и част от кръвта се връща към вентрикулите, като допълнително увеличава остатъчния обем и съответно допълнително разтяга сърцето. Това води до симптоми на сърдечна недостатъчност..

Причините за разширената кардиомиопатия са:

  • дефект в гените, отговорни за нормалната структура на клетките на миокарда, е причината за всяко трето до пето заболяване;
  • ентеровируси;
  • вирусен хепатит С;
  • Arvi;
  • прехвърлена борелиоза;
  • появата на естествени антитела към различни протеини на сърдечните клетки, например, към тропомиозин, актин или ламинин;
  • токсични вещества (например алкохол);
  • ендокринни заболявания.

Коронарната кардиомиопатия също се отнася до разширената форма - състояние, когато сърдечните кухини се разширяват поради коронарна болест на сърцето (ИБС), когато миокардът престане да се справя с недостатъчното снабдяване с кислород към него.

Хипертрофична кардиомиопатия

Това е миокардна патология, при която масата и дебелината на сърдечния мускул се увеличават, по-често в лявата камера, но могат да бъдат в дясната и междувентрикуларната преграда. Подобен процес може да протече симетрично, тоест еднакво във всички отдели (симетрична хипертрофия) или главно в областта на интервентрикуларната преграда (асиметрична кардиомиопатия).

Втората класификация включва разделянето на хипертрофична кардиомиопатия на:

  • обструктивна форма - когато мускул расте в областта на излизане от аортната камера, нарушавайки навлизането на кръв в него;
  • не обструктивна форма - миокардът, нарастващ в маса, нараства без да стеснява лумена на аортния отвор.

Смята се, че хипертрофичната кардиомиопатия възниква, когато дефект в мембраната на клетките на миокарда се предава по наследство, нарушение на нормалната структура на един от протеините, необходими за нормалното намаляване на кардиомиоцитите.

Хипертрофичната кардиомиопатия се развива по-често при мъжете, като прогресира с различна скорост. Процесът се ускорява, ако:

  • в кръвта - поради стрес или тумор - се поддържа високо ниво на адреналин или норепинефрин;
  • повишени нива на инсулин в кръвта;
  • има патология на щитовидната жлеза;
  • допълнително се е развила хипертонична болест;
  • тежка генна мутация.

При хипертрофична кардиомиопатия възникват следните процеси:

  • поради факта, че миокардът на лявата камера расте навътре, обемът на камерната кухина намалява;
  • кръвта, стичаща до сърцето, не може да се побере в лявата камера и трябва да остане в лявото предсърдие, което постепенно се увеличава;
  • в съдове, изхождащи от лявото предсърдие (а това е малък кръг на кръвообращение, свързан с белите дробове), възниква застой;
  • увеличен миокард изисква повече кислород за работа, което води до исхемия;
  • удебелената мускулна маса провежда импулс по-лошо, поради което се появяват аритмии. Нарушаването на правилното свиване на отделните мускулни влакна влошава вече нарушената помпена функция на сърцето.

Рестриктивна кардиомиопатия

Това е името за увреждане на миокарда, когато то не се увеличава, но еластичността му, тоест способността за разтягане, се влошава значително. Това води до факта, че сърдечните камери не могат да приемат желаното количество кръв - застоя се появява и в двата кръга на кръвообращението.

Рестриктивната кардиомиопатия на сърцето възниква поради:

  • тропически вирусни инфекции;
  • хемохроматоза;
  • саркоидоза;
  • amylodose;
  • склеродермия;
  • гликогенеза;
  • Болест на Фабри;
  • радиационно увреждане на сърцето;
  • приемане на определени лекарства.

Симптоми на патология

Тъй като всеки вид заболяване има свой механизъм на развитие и прогресия, симптомите на кардиомиопатия ще се различават.

Хипертрофична кардиомиопатия

Ако човек има обструктивна форма на това заболяване (тоест диаметърът на дупката, от която произлиза аортата, е намален), се появяват признаци на недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка:

  • пристъпи на замаяност;
  • припадък
  • задух;
    бърза умора;
  • слабост;
  • мъка.

Ако се появи обструктивна форма, кардиомиопатията може да продължи безсимптомно дълго време. Тогава може да се развие и да прогресира доста бързо:

  • недостиг на въздух, който отначало придружава само физическа активност, но след това се появява в покой;
  • умора
  • оток - първоначално само по краката, след това по-високо;
  • тежест в десния хипохондриум;
  • сърцебиене.

Нарушаването на ритъма при тази патология не винаги се усеща субективно, но те са опасни. Сред мъжете спортисти има моменти, когато фибрилацията се е развила внезапно и е причинила внезапна смърт.

Дилатирана кардиомиопатия

Основният признак на това заболяване е разширяването на камерите на сърцето поради изтъняване на миокарда. Следователно тук сърдечната недостатъчност ще прогресира:

  • бърза умора;
  • недостиг на въздух: първо с тежко, а след това с минимално физическо натоварване;
  • бледност на кожата;
  • подуване на краката, след това в коремната кухина и около белите дробове (в плевралните кухини) се натрупва течност;
  • повишено кръвно налягане - така тялото се опитва да компенсира недостатъчното снабдяване с кислород до важни органи, включително мозъка (прочетете за нормата на кръвното налягане);
  • кожата под нокътните плочи придобива синкав оттенък;
  • вените във врата стават забележими;
  • сърдечна болка, която не изчезва с нитроглицерин.

Алкохолната кардиомиопатия също има подобни симптоми, които по своята същност са разширени, произтичащи от токсичния ефект на самия етанол, както и от неговия продукт на разпад - ацеталдехид - върху сърдечния мускул. Тук в началния стадий на заболяването след приема на алкохол на следващия ден възникват:

  • слабост;
  • умора;
  • сърцебиене
  • болките в сърцето, които имат пронизващо-болен характер, продължават няколко часа, не се облекчават от нитроглицерина;
  • усещане за прекъсвания в работата на сърцето.

С напредването на патологията такива симптоми се засилват в деня след либацията, те не отшумяват, дори ако човек се въздържа от алкохол в продължение на няколко дни или седмици. Всеки емоционален и физически стрес може да ги провокира. Последващо прогресиране на заболяването се случва по време на алкохолен излишък или в рамките на няколко дни след него.

Рестриктивна кардиомиопатия

Водещият механизъм на този вид заболяване е претоварването на предсърдията, които започват частично да поемат функцията на вентрикулите (еластичността на последните е нарушена и те не могат да се свият нормално). Застойна сърдечна недостатъчност прогресира бързо:

  • задух;
  • подуване на вените във врата;
  • слабост - дори при минимални физически натоварвания;
  • подуването се увеличава;
  • течният излив в корема прогресира (асцит);
  • черният дроб започва да се „чувства” в десния хипохондриум: появява се усещане за тежест.

Аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

Заболяването се основава на заместване на нормални мускулни клетки, които изграждат миокарда на дясната камера, които не знаят как да свият мастна или съединителна тъкан. Заболяването е доста рядко. Появата му се свързва с наследствена патология, вируси и отравяне с определени химически агенти..

Патологията се проявява още в юношеска възраст под формата на:

  • усещания за прекъсвания в сърцето;
  • сърцебиене;
  • пристъпи на замаяност;
  • от време на време припадък.

Опасностите от кардиомиопатия

Основните, животозастрашаващи усложнения 6. Те са:

  • сърдечна недостатъчност
  • инфаркт на миокарда
  • тромбоемболични усложнения
  • аритмии
  • белодробен оток
  • внезапна сърдечна смърт

Сърдечна недостатъчност

Както виждаме, всички видове на тази патология водят до развитие на сърдечна недостатъчност. Най-често той има хроничен застой, свързан с намаляване на обема на кръвта, освободена в съдовете, както и кислороден глад на вътрешните органи.

В някои случаи може да се развие остра сърдечна недостатъчност:

  1. систолна - когато сърцето не може да се свие нормално и изтласка достатъчно кръв. Това е характерно за разширената форма на патология;
  2. диастоличен: вентрикулът не е изпълнен с достатъчно кръв. Това е характерно за рестриктивния тип кардиомиопатия..

Инфаркт на миокарда

Това е името на състоянието, когато по-голяма или по-малка част от миокарда умира поради недостатъчно кръвоснабдяване.

Това „чисто“ усложнение е характерно за хипертрофичната кардиомиопатия, тъй като такъв удебелен миокард е труден за осигуряване на достатъчно кислород. Но подобна патология може да се развие при всяка друга форма на заболяването, ако се комбинира с анормалната структура на коронарните артерии, които хранят сърцето, тяхната атеросклероза или развитието на хипертония.

Инфаркт трябва да се подозира, ако:

  • зад гръдната кост имаше остра и силна болка;
  • тя дава на лявата ръка (малкия пръст на тази ръка), лявото рамо, лопатката или лявата половина на челюстта;
  • болката не реагира на нитроглицерин;
  • може да има еднократно повръщане, което не облекчава състоянието;
  • човекът побелява;
  • покрити със студена пот;
  • дишането се ускорява.

В този случай трябва да дадете 1-2 таблетки за дъвчене на "Аспекарда" ("Аспирин", "Кардио-Магнел"), да го сложите, да отворите прозореца и да извикате "Линейката".

тромбоемболизъм

Кръвният застой, характерен за сърце със засегнат миокард, причинява активиране на системата за коагулация на кръвта. Така се появяват кръвни съсиреци. Аритмиите, тоест неравномерните мускулни контракции, от своя страна, увеличават вероятността от „пътуване“ на такъв кръвен съсирек от кухината на сърцето (в този случай кръвен съсирек се нарича тромбоембол) с последващото им фиксиране в съд, „подходящ“ в диаметър. Органът или част от него, захранван от този съд, умира.

Най-опасният тромбоемболизъм е:

  • исхемичен инсулт - поради съсирек от тромб на една от артериите на мозъка;
  • тромбоемболия на един или повече клонове на белодробната артерия, което води до влошаване на кръвоснабдяването на различни части на белия дроб;
  • мезентериална тромбоза - когато тромбоемболитът запушва повече или по-малко голям артериален клон, който захранва червата, което води до смъртта на различните му области;
  • тромбоза на артериите на крайниците, което води до гангрена.

аритмии

Нарушаването на нормалното последователно свиване на клетките на миокарда води до кислороден глад на тъканите. Ако „разпръсването“ на вентрикуларните клетки започне да се свива и това състояние не може спешно да се коригира, човек може да умре.

Белодробен оток

Когато задръстванията се развиват в лявата половина на сърцето, в съдовете, които отиват към белите дробове, остава излишък от кръв. С течение на времето тези съдове се разширяват и започват да преминават течната част от кръвта през стената му - в белодробната тъкан.

Състоянието изисква спешна медицинска помощ и се проявява чрез задух, розова пяна от устата, сини устни и върхове на пръстите, усещане за липса на въздух и паника.

Диагностика

Кардиомиопатията, дори протичаща без изразени симптоми, може да се подозира чрез:

  • Рентген, който ще покаже увеличаване на обема на сърцето;
  • данни от прегледа, по време на които кардиологът, който е слушал оплаквания, определя границите на сърцето, слуша аритмия, заглушаване или глухота на тоновете му, някои сърдечни шумове;
  • електрокардиограма, която разкрива признаци на увеличение на определени части на сърцето, ясно ви позволява да установите типа на аритмия.

Диагнозата кардиомиопатия се поставя въз основа на данните от онези инструментални изследвания, които ви позволяват да визуализирате сърцето. Оптимално това е „способно“ чрез магнитно-резонансно изображение, показващо всяка част от сърцето на слоеве. Но този метод не е толкова добър за измерване степента на свиване на всяка камера на сърцето и обема на изхвърлената кръв, като ултразвук на сърцето (Ехо-ехокардиоскопия). При наличието на доплеров проучване, проведено заедно с ултразвук на сърцето (и това е необходимо), можете също да видите колко кръв се връща или застояла.

Лабораторна диагноза: наличието на антитела срещу вируси, повишаване нивото на сърдечните ензими, които показват увреждане на структурата на сърдечните клетки, помага да се установи причината за заболяването.

  1. Диагнозата на разширена кардиомиопатия се поставя, когато кухината на лявата камера в диастолата се разширява до 6 или повече сантиметра в диаметър. Миокардът е дифузно засегнат, няма хипертрофия, сърдечните клапи не са повредени. В този случай фракцията на изтласкване (в заключението на ултразвука пише "PV") се намалява до 45% или по-малко.
    На ЕКГ: екстрасистола, различни видове блокада, пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене.
    Измерване на кръвното налягане: тенденция към намаляване.
    На рентгенография на гръдния кош - разширяване на границите на сърцето.
  1. Хипертрофичната кардиомиопатия се появява, когато
    EchoCS отбелязва увеличаване на дебелината на стените на сърцето до 1,5 см или повече, докато обемът на камерата е нормален или по-малък. Обструктивната форма предполага увеличаване на дебелината на междувентрикуларната преграда до 2,5-4 см, влошаване на нейната подвижност, пролапс на върха на митралната клапа в систолата.
    На ЕКГ се появяват признаци на уголемяване на лявата камера.
    Рентгеновата снимка може да не показва нищо дълго време, тъй като сърцето се разширява до "навън" и дебелината на стената му се увеличава.
  1. Рекреативна кардиомиопатия.
    На ехокардиографията - намаляване на кухината на вентрикула (главно вляво), намален обем на запълване на сърдечната кухина с кръв, намаляване на фракцията на изхвърляне, недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа.
    ЕКГ показва камерна аритмия, предсърдно мъждене, може да има признаци на исхемия.
    Рентгенографията открива признаци на застой в белите дробове, докато сърцето може да е нормално или разширено.
  1. Аритмогенна кардиомиопатия на дясна камера.
    На ехо: умерено разширяване на дясната камера, нарушена подвижност на стените на сърцето.
    Тук ЯМР е показателен, което разкрива локално изтъняване на сърдечната стена, нейната аневризма - изпъкналост, които остават непроменени в систола и диастола (повече за сърдечната аневризма).
    ЕКГ показва вида на аритмията: блокада, камерна екстрасистола, камерна тахикардия, камерна или предсърдно мъждене.
    Рентгенографията не е показателна.

лечение

Диетата за кардиомиопатия се препоръчва, както следва:

  • постна риба и месо, печена, варена или на пара;
  • варени яйца (не повече от 1 на ден);
  • нискомаслени млечни продукти;
  • безсолен хляб и бисквити от него;
  • слаб зелен или бял чай;
  • пчелен мед;
  • плодове и плодове;
  • растително масло;
  • варени или печени зеленчуци.

Лекарственото лечение на кардиомиопатия се основава на неговата форма.

Терапия на разширена кардиомиопатия

Стратегията за лечение на тази патология е следната:

  1. Намалете степента на сърдечна недостатъчност и, ако е възможно, до нулева степен. За това се използват лекарства от групата на ангиотензин-конвертиращите ензимни инхибитори: Еналаприл, Лизиноприл или други. Първо, тези лекарства помагат за запазване на първоначалните форми на сърдечния мускул (тоест предотвратяват по-нататъшното разширяване и разтягане на миокарда), и второ, намаляват компенсаторното повишено налягане.
  2. Намаляване на потребността от миокарден кислород с бета-блокери: Метопролол, Небиволол, Карведилол и други. Терапията започва с минимални дози от тези лекарства..
  3. Диуретични лекарства - за намаляване на количеството вода в съдовете, което представлява допълнителна тежест за сърцето.
  4. Разредители на кръвта: Кардио-магнезий, Аспекард.

Терапия с хипертрофична кардиомиопатия

Тук е необходимо да се подобри контрактилитетът на миокарда и в същото време да се намали нуждата му от кислород. За да направите това, кандидатствайте:

  1. бета блокери;
  2. антиаритмични лекарства, например, дизопирамиди или верапамил;
  3. разредители на кръвта (кардио-магнезий, aspecard).

Показана е и настройката на пейсмейкър за двукамерен непрекъснат контрол на ритъма. И в тежки случаи може да се извърши резекция на хипертрофичната част на междувентрикуларната преграда..

Рестриктивна терапия с кардиомиопатия

Този вид заболяване, ако е от първичен характер, е най-трудният за лечение. Тук се използват само симптоматични средства. Преди това беше използвана трансплантация на сърце, но тя имаше само временен ефект, тъй като същата патология отново се появи в трансплантираното сърце.

Ако рестриктивната кардиомиопатия се е развила в резултат на хемохроматоза, саркоидоза или друга патология, тогава при лечението на причинителна болест (например саркоидоза с кортикостероиди и хемохроматоза с кръвопускане) се забелязва намаляване на степента на сърдечна недостатъчност..

хоспитализация

Човек с диагноза Кардиомиопатия трябва да се лекува амбулаторно, като периодично планира да бъде хоспитализиран в кардиологичното отделение, ако има тежка сърдечна недостатъчност. Спешна хоспитализация е показана, ако човек се развие:

  • белодробен оток;
  • непреставащи атаки на тахикардия;
  • камерна екстрасистола;
  • предсърдно мъждене;
  • тромбоемболизъм.

Прогноза за кардиомиопатии

Дилатирана кардиомиопатия. Ако тя бъде диагностицирана навреме, може да се постигне стабилизация. В противен случай 5-годишната преживяемост е само 30%. Жените с подобна диагноза трябва да спазват максимално правилата за контрацепция, тъй като бременността води до прогресиране на болестта.

Хипертрофичната кардиомиопатия е най-благоприятният от трите вида заболявания. Такива хора остават активни за дълго време, но сред тях често има внезапна смърт..

Дилатирана кардиомиопатия

Дилатираната кардиомиопатия (DCMP) е структурна и функционална промяна на миокарда (не е свързана с първични клапни дефекти, хипертония или патология на артериите, доставящи сърдечната тъкан), проявяваща се чрез разтягане на сърдечните камери, дилатация (от латински dilato - "разширяване").

Заболяването е широко разпространено и е най-честата кардиомиопатия - тя представлява 6 от 10 регистрирани случая на патология. Честотата, според различни източници, е от 2 до 7 души на 100 000 годишно. Голяма част от пациентите са мъже (съотношение - 5-6: 1) на млада и зряла възраст. Диагнозата на DCMP често служи като индикация за трансплантация на сърце, което е свързано с прогресираща сърдечна недостатъчност, усложняваща заболяването..

Патогенезата на дилататната кардиомиопатия се дължи на намаляване на броя на напълно функциониращи кардиомиоцити (клетки на мускулния слой на сърцето), което води до намаляване на контрактилитета на миокарда. Тъй като компенсаторните механизми се изчерпват, сърдечните камери се пренатягат, образува се застой на кръвта, включително в съдовете за довеждане и в бъдеще в кръговете на кръвообращението.

Коефициентът на смъртност при пациенти с разширена кардиомиопатия е 10% годишно, петгодишната преживяемост е 50%, десетгодишната преживяемост е от 15 до 30%..

Нарушаването на кръвоснабдяването на органи и тъкани провокира хиперактивация на ренин-ангиотензин-алдостероновата система (тя контролира кръвното налягане и циркулиращия кръвен обем), повишаване на концентрацията на адреналин и норепинефрин в кръвната плазма. Биологично активните вещества имат стимулиращ ефект върху увредената сърдечно-съдова система, като по този начин изострят патологичните промени, което определя тежестта на заболяването.

Синоним: застойна кардиомиопатия.

Причини и рискови фактори

Известен е широк спектър от причинителни фактори за дилататна кардиомиопатия, специфични за специфични форми на заболяването:

  • генетично предразположение (наследяване според автозомно доминантно или автозомно рецесивно тип) е предполагаема причина за патология при 25-40% от пациентите;
  • миокардна инфекция, миокардит (провокиран от гъбички, бактерии, вируси, протозои), водещ до увреждане на клетките на сърдечния мускул;
  • автоимунни заболявания;
  • имуно-възпалителна лезия на съединителната тъкан;
  • интоксикация (както остра, така и хронична);
  • ендокринопатии;
  • бременност (хемодинамична корекция);
  • метаболитни заболявания;
  • глад (дефицит на триптофан, тиамин, селен, протеинов глад).

Тъй като само малка част от пациентите, изложени на изолираните ефекти на горните фактори, развиват кардиомиопатия, някои изследователи казват, че заболяването е полиетиологично. Това твърдение предполага, че развитието на патологията се провокира от комбинация от няколко причинителни фактора, по-често - на фона на наследствено предразположение.

Най-честата причина за разширена кардиомиопатия в клиничната практика се счита за хронична алкохолна интоксикация, която се обяснява с директния увреждащ ефект на етиловия алкохол и неговите продукти на разпад (в частност, ацеталдехид) върху миокарда (кардио-депресиращ ефект на алкохола). Други токсични агенти включват кобалт, кадмий, противоракови лекарства, пестициди, соли на тежки метали, нефтопродукти, бои и лакове и др..

Видове заболявания

В зависимост от етиологията се разграничават няколко вида дилатирана кардиомиопатия:

  • идиопатичен (първичен) DCMP. В този случай причинителният фактор не може да бъде установен;
  • генетично детерминиран;
  • вирусен;
  • автоимунна;
  • алкохолни или други токсични;
  • свързани със системни заболявания, при които степента на увреждане на миокарда не съответства на степента на хемодинамичното му претоварване.

Разширената кардиомиопатия представлява 6 от 10 докладвани случая на кардиомиопатия..

Симптоми

В по-голямата част от случаите на разширена кардиомиопатия, всички болезнени прояви могат да бъдат причислени към един от следните симптоматични комплекси: симптоми на хронична сърдечна недостатъчност, тромбоемболия, нарушение на ритъма.

По правило болестта дебютира постепенно, с неспецифични оплаквания, по-рядко - подостра, на фона на всякакви провокации (интоксикация, инфекция, бременност и раждане и т.н.):

  • намалена поносимост към упражнения;
  • лошо общо здравословно състояние, астения;
  • недостиг на въздух по време на физическо натоварване;
  • сърцебиене, усещане за „замръзване“ на сърцето.

Лекото начало на заболяването се свързва с обширни компенсаторни възможности на сърдечно-съдовата система, разширените клинични прояви показват неуспех на компенсация:

  • подуване на долните крайници, с тенденция към разпространение от краката и стъпалата нагоре с напредването на процеса;
  • задух с леко натоварване или в покой;
  • бледно или цианотично оцветяване на кожата и видимите лигавици;
  • тежест и усещане за пълнота в десния хипохондриум;
  • систематични прекъсвания в работата на сърцето;
  • тахикардия;
  • аритмичен пулс;
  • умора;
  • болки в областта на сърцето от различно естество (бод, притискане, парене, понякога - усещане за неясен дискомфорт в гърдите);
  • тромбоемболия на съдове от различен калибър и локализация.

Обективно пациентите се определят от допълнителни III и IV тонове, систолен шум на митрална регургитация, признаци на застой в малките и големите кръгове на кръвообращението, нарушения на сърдечния ритъм..

При по-голямата част от пациентите, при липса на навременна диагноза и терапия, в рамките на 5 години нарушенията на кръвообращението придобиват интензивен, животозастрашаващ характер.

Диагностика

Диагнозата се поставя според резултатите от следните изследвания:

  • ЕКГ (камерна аритмия, ниско напрежение на QRS комплекси в крайни отводи и висока амплитуда R и S в гръдните проводници, депресия на ST сегмента, инверсия на Т вълната);
  • рентгенография на гръдния кош (уголемяване на "лявото сърце" или на всички негови отдели);
  • Ултразвук на сърцето (разширяване на кухини, намаляване на фракцията на изтласкване и увеличаване на крайния диастоличен размер на лявата камера, деформация и функционална недостатъчност на клапния апарат, предсърдна и интравентрикуларна тромбоза);
  • стрес тестове (намаляване на поносимостта към натоварване).

лечение

Тъй като основната част от симптомите на заболяването се дължи на развитието на сърдечна недостатъчност, основното лечение е насочено към спиране на неговите прояви:

  • модификация на начина на живот;
  • диуретични лекарства;
  • сърдечни гликозиди;
  • ангиотензин конвертиращи ензимни инхибитори (АСЕ инхибитори);
  • β-блокери;
  • калциеви антагонисти (бавни блокери на калциевите канали);
  • нитрати;
  • стимуланти на адренергични рецептори;
  • инхибитори на фосфодиестераза III;
  • антитромбоцитни агенти;
  • косвени антикоагуланти;
  • глюкокортикостероидни хормони.

В случай на неуспех на терапевтичните методи на лечение е показана сърдечна трансплантация..

Възможни усложнения и последствия

Усложненията от разширена кардиомиопатия са изключително сериозни:

  • тромбоемболия (включително животозастрашаваща);
  • камерна фибрилация;
  • внезапна сърдечна смърт;
  • прогресия на сърдечната недостатъчност.

Диагнозата на DCMP често служи като индикация за трансплантация на сърце, което е свързано с прогресираща сърдечна недостатъчност, усложняваща заболяването..

прогноза

Прогнозата е неблагоприятна. Смъртността на пациентите с разширена кардиомиопатия е 10% годишно, петгодишната преживяемост е 50%, а десетгодишната преживяемост е от 15 до 30%. При наличие на сърдечна недостатъчност, отговаряща на IV функционален клас, вероятността от смърт през годината е 50%.

Предотвратяване

Превантивните мерки са следните:

  1. Спазване на диетичните препоръки (пълноценна диета с достатъчно витамини, минерали, с ограничена течност и сол).
  2. Дозирана физическа активност.
  3. Отказ от злоупотребата с алкохол, тютюнопушенето.
  4. Отслабване - ако имате наднормено тегло.
  5. Редовни превантивни прегледи с инструментални изследвания, стрес тестове.

Видео от YouTube по темата на статията:

Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO „Курски държавен медицински университет“), специалност „Обща медицина“, квалификация „доктор“. 2008-2012 - аспирант, катедра по клинична фармакология, SBEI HPE “KSMU”, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност “фармакология, клинична фармакология”). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", FSBEI HPE "KSU".

Информацията се събира и предоставя само за информационни цели. Вижте вашия лекар при първите признаци на заболяване. Самолечението е опасно за здравето.!

Кардиомиопатия с разширени сърдечни кухини

Дилатираната кардиомиопатия (съкратено DCMP) е миокардна патология, характеризираща се със значително разширяване (дилатация) на сърдечните камери. Сърдечните стени запазват нормалната си дебелина..

Ситуацията се влошава от факта, че контрактилитетът на вентрикулите отслабва на фона на заболяването. Уголемените кухини на сърцето са изпълнени с кръв, което води до по-нататъшното им разтягане. Постепенно ресурсите на сърдечния мускул се изчерпват. Пациенти с висок риск от внезапна смърт.

Според статистиката DCMP най-често се открива при хора в трудоспособна възраст и сред тях има няколко пъти повече мъже, отколкото жени. Честотата на заболяването е приблизително 1-2 пациенти на 2500 население годишно..

При деца и представители на по-старото поколение тази патология се среща по-рядко.

Развитие на заболяването

Понятието "кардиомиопатия" се използва за обозначаване на първични нарушения в работата на миокарда, етиологията на които е неясна. Пациентите с разширена кардиомиопатия представляват до 60% от тези пациенти..

Ранното откриване на дисфункция е трудно, тъй като в началния етап тя се компенсира напълно от организма. Заболяването започва с намаляване на броя на активните миофибрили - клетъчни структури, които осигуряват свиване на сърдечния мускул. В същото време енергийният метаболизъм в клетките намалява. Всичко това влошава процеса на изпомпване на кръв..

Разширяването на кухините на сърцето, както и прогресиращата тахикардия в началото, поддържат необходимото ниво на сърдечен пулс. В рамките на нормалните граници се запазват показатели като обем на инсулт (обем кръв, изтласкана за една систола) и фракция на изхвърляне (количество кръв, изхвърлена от камерната камера в аортата).

DCMP обаче напредва и с течение на времето се развиват такива усложнения:

  • Камерна пролиферация на миокарда.
  • Дисфункция на сърдечната клапа.
  • Застой на кръв в кръвоносната система.
  • Намаляване на количеството кръв, изхвърлена по време на систола в аортата.
  • Образуването на хронична сърдечна недостатъчност (ХСН).
  • Кислородно гладуване на мускулната тъкан.

На фона на влошаване на кръвоснабдяването на организма започва да се проявява патологично активна активност на неврохормонални системи.

Повишените нива на хормона влияят негативно на кръвния състав и състоянието на миокарда.

Стагнацията на кръвта и нарушаването на нейната коагулация може да доведе до появата на париетални тромби в кухините на сърцето. Те се разпространяват по големите артерии през кръвообращението и могат да ги запушат.

Без лечение контрактилитетът на сърцето отслабва все повече и повече. В условия на недостатъчно кръвоснабдяване настъпва дегенерация на вътрешните органи и тъкани, изтощение и смърт.

Причините. Рискови фактори

Заболяването е разделено на два вида:

  1. Първична или идиопатична дилататна кардиомиопатия.
  2. Вторичен DCMP.

Концепцията за първичната форма е приложима за онези случаи, когато естеството на патологичния процес е неизвестно. Досега няма ясни критерии за диагностициране на аномалии от този вид, но лекарите предполагат, че задействащият механизъм на заболяването е:

  • Генетично предразположение. Вродените особености на структурата на сърдечния мускул се предават на човек, което я прави уязвима към увреждане.
  • Автоимунни патологии - склеродермия, реактивен артрит, гломерулонефрит, системен васкулит, причиняващ автоимунен миокардит (остро възпаление на сърцето).

Вторичната форма възниква в резултат на патологии, които влияят неблагоприятно на миокарда:

  • Сърдечна исхемия.
  • миокардит.
  • Клапна болест на сърцето.
  • Артериална хипертония.
  • Вирусни инфекции (херпес, хепатит, цитомегаловирус, грип, вируси на Coxsackie B).
  • Интоксикация с кокаин, злоупотреба с алкохол и тютюн, противораково лечение.
  • Хормонални нарушения, диети, гладуване, липса на витамини от група В, селен, карнитин в диетата.
  • Ендокринни заболявания - захарен диабет, патология на надбъбречната жлеза, хипофизната жлеза, щитовидната жлеза.
  • Дълго пренапрежение на границата на физическите и психическите сили на човек.

Значителна роля за появата на болестта играе лошата наследственост. Според статистиката една трета от пациентите са имали роднини, страдащи от DCMP. Семейните форми на заболяването имат по-лоша прогноза.

Например, разширяването на сърдечните камери често се развива при пациенти със синдром на Барт (генетична аномалия), което е придружено от редица сърдечни патологии.

Клинични проявления

DKMP дълго време може да не се появи по никакъв начин, въпреки че признаците на разширяване на сърдечните камери се виждат на ехокардиограмата. Първите очевидни симптоми на разширена кардиомиопатия обикновено се свързват със забавяне на кръвообращението и спад на сърдечната продукция до 45% (нормални 50-60%). Следните симптоми придружават влошаване на състоянието:

  • Диспнея първоначално по време на физическо натоварване, а след това в покой, по-лошо при лягане (ортопнея).
  • Пристъпи на задушаване (сърдечна астма или белодробен оток) при започване на заболяването. Придружена от упорита кашлица с храчки, при която се забелязват ивици кръв. Ноктите, устните, върхът на носа на пациента стават сини. Атаките обикновено се случват през нощта.
  • Тежест на краката, мускулна слабост, умора.
  • Подуване на крайниците, нарастващо до края на деня и преминаващо до сутринта.
  • Тъпа болка в черния дроб, капчица на коремната кухина (симптоми на десенкамерна недостатъчност).
  • Пристъпи на тахикардия (засилено сърцебиене), "замръзване" на сърцето, припадък, замаяност.
  • Бъбречна дисфункция (уриниране твърде често или рядко, промени в количеството на отделената урина).
  • Нарушения в мозъка - проблеми с паметта, безсъние, безпричинни промени в настроението.
  • Тромбоемболизъм. Рискът от отделяне на съсиреци се увеличава, ако предсърдното мъждене е свързано със заболяването.
  • Кардиалгия (атипична локализация на болки в гърдите).

При тежки форми на DCMP пациентът спи полуседнал, за да улесни дишането си. Стомахът му е уголемен поради натрупване на течност, в дробовете му се чуват бучещи хрипове. Лицето, краката и ръцете са подути, най-малкото движение увеличава задуха.

Прогнозата за разширена кардиомиопатия в по-късните етапи е неблагоприятна. Причината за смъртта на пациента е отделянето на кръвен съсирек или прогресираща сърдечна недостатъчност.

Диагностични мерки

Диагнозата е трудна, тъй като все още няма ясни критерии за определяне на заболяването. Кардиолозите обикновено действат чрез изключване. Ако пациентът не е разкрил други сърдечни патологии с подобни симптоми, тогава се подозира разширена кардиомиопатия.

Редица характерни признаци също показват DCMP: тахикардия, кардиомегалия, клапанна недостатъчност, хрипове в белите дробове, изпъкнал черен дроб, подути вени на шията.

След събиране на първоначалната информация и подробен преглед, кардиологът предписва лабораторни изследвания:

  • Общ клиничен анализ на кръвта и урината. Получените данни ще покажат промените, характерни за заболяването: протеин в урината, нисък хемоглобин, промени в кръвната структура.
  • Биохимичен кръвен тест за оценка на работата на бъбреците и черния дроб. Определя нивото на пикочна киселина, холестерол, билирубин, чернодробни ензими.
  • Подробна коагулограма. Провежда се за откриване на кръвни съсиреци и оценка на коагулацията на кръвта.
  • Имунологичен кръвен тест, който открива автоимунни нарушения и нива на антитела.

Инструментална диагностика

Изследвания от този вид показват степента на разширяване на кухините, размера и състоянието на сърдечния мускул, изключват или потвърждават наличието на тумори и вродени аномалии.

Електрокардиографията и мониторирането на Холтер помагат за определяне на камерна хипертрофия, нарушения на ритъма, предсърдно мъждене.

Ехокардиографията показва размера на камерните камери, признаци на застой в кръвта, дебелината на миокарда.

Обикновено радиографията се предписва на пациенти с голямо телесно тегло, ако други методи за тях са неинформативни. Рентгенографът ясно показва увеличено сферично сърце.

Анализът на сърдечни шумове (фонокардиограма) показва съществуващата недостатъчност на клапите, която вече не може да спре връщането на кръв през разширени камерни отвори.

За по-точна диагноза се използват инвазивни (проникващи) методи на изследване:

  • Coronaroangiography. Контрастът се въвежда в съдовото легло и в кухината на сърцето, за да се получи ясно изображение на органа и да се разкрие застой в кръвообращението.
  • Миокардна биопсия. Използва се за оценка на състоянието на мускулната тъкан. За анализ се взема микроскопичен фрагмент от сърдечния мускул заедно с ендокарда. Колкото по-силно са повредени влакната, толкова по-лоша е прогнозата..
  • Радионуклидна вентрикулография. В кръвта на пациента се инжектира радиоактивно лекарство. Изображенията показват ясно изразена дилатация на камерите и намалена контрактилитет на органа, а също така показват дебелината на сърдечните стени.
  • Ангиография на кръвоносните съдове. В кръвта се инжектира контрастно вещество, което ви позволява да оцените състоянието на съдовете и наличието на кръвни съсиреци.

Според резултатите от прегледа лекарят може да насочи пациента за преглед при други специалисти.

Терапия на заболяванията

Лечението на разширена кардиомиопатия е симптоматично. Основни терапевтични области:

  • Лечение на основни патологии.
  • Премахване на опасността.
  • Аритмия арест.
  • Превенция на тромбоемболизъм.

На първо място, лекарят ще предложи на пациента с DCMP да промени начина си на живот и да направи определени ограничения:

  1. Отказ от алкохол, тютюнопушене.
  2. Отслабване, контрол на кръвното налягане. Това ще предотврати развитието на нови увреждания на сърдечния мускул..
  3. Ограничаването на течността до 5-7 чаши на ден, солта до 3 g, особено при отоци. Ежедневно претегляне за откриване на дисбаланс на водата навреме.
  4. Поддържане на умерена физическа активност;.
  5. Изключване на антиаритмични и нестероидни противовъзпалителни средства.
  6. Антикоагулантна терапия (ако има заплаха от тромбоемболия или се установи предсърдно мъждене).

Консервативно лечение

Пациентът трябва незабавно да се приспособи към лекарствата през целия живот.

Действието на лекарствата е насочено към предотвратяване на усложнения. Следните лекарства спират развитието на сърдечна недостатъчност:

  • АСЕ инхибитори (еналаприл, периндоприл, рамиприл). Те се предписват във всеки стадий на заболяването. Лекарствата предотвратяват некрозата на тъканите, инхибират активността на неврохормоналните системи, намаляват мускулната хипертрофия.
  • В-блокери (Атенолол, Метопролол). В първите дни на приема на таблетките състоянието на пациента може да се влоши, но в бъдеще положителният ефект се увеличава. Налягането се стабилизира, подуването утихва, сърдечната честота намалява.
  • Диуретици (диуретици). Назначава се на всички пациенти с DCMP. Лекарствата премахват излишната вода и солите от клетките.
  • Сърдечни гликозиди (Строфантин, Дигоксин) - билкови лекарства. Предписва се за аритмии и недостатъчна контрактилна активност на вентрикулите.

При лечението на тромбоемболизъм се използват антитромбоцитни средства, антикоагуланти, тромболитици..

Хирургично лечение

Показанията за хирургическа интервенция се определят строго индивидуално, тъй като операцията на изтощено сърце може да доведе до смърт..

Най-ефективният начин за спиране на DCMP се разпознава като сърдечна трансплантация. Преживяемостта на пациентите е доста висока: след 10 години 72% от успешно оперираните пациенти остават живи. Този метод на масово разпределение обаче няма. Причините са високата цена на операцията и липсата на донорски материал..

Днес сърдечната хирургия предлага следните техники:

  • Имплантация на пейсмейкър.
  • Имплантирането на рамка на екстракардиална мрежа, допринасяща за постепенното намаляване на разширените кухини.
  • Частична вентрикулоектомия (ремоделиране на разширена лява камера).
  • Протезиране на сърдечни клапи, които са загубили своята функция.
  • Имплантиране на механични помпи в върха на лявата камера, което помага да се изпомпва кръв в аортата.

При децата кардиомиопатията е или вродена, или възниква поради наранявания при раждане, тежка асфиксия и остри вирусни инфекции. Лекува се по същия начин, както при възрастните.

Използването на народни средства за DCMP е неефективно. Можете да подкрепите организма с инфузии от невен, калина, майчинство, но камерната дилатация не може да бъде спряна. Прогнозата на заболяването е неблагоприятна: през първите пет години половината от болните умират.

Висок риск от внезапна смърт от емболия или аритмия. Всички кръвни роднини на пациент с DCMP трябва да преминат преглед, така че ако бъде открита патология, да се пристъпи към ранно лечение.

Разширена кардиомиопатия: какво е това, лечение, симптоми, причини, признаци

Какво е разширена кардиомиопатия?

Преди това тази форма на кардиомиопатия се наричаше - застойна кардиомиопатия. Терминът "разширена сърдечна недостатъчност" изглежда е по-правилен.

За дилататната кардиомиопатия (DCMP) изразената хипертрофия на миокарда не е характерна, особено в ранните етапи на процеса. И двата вентрикула на сърцето претърпяват разширяване, въпреки че са известни случаи на изолирана дилатация на лявата и дясната камера.

Кардиомиопатии DCMP има водещо клинично значение, тъй като се характеризира с по-голямо разпространение, честота и смъртност. DCMP е повсеместен, но по-високата честота е характерна за страни с тропически климат (от 3 до 15%), особено за страни с ниско социално-икономическо положение. Това ни кара да се замислим върху ефекта на протеино-калорийния дефицит в етиологията и патогенезата на тази форма на кардиомиопатия..

Причини за разширена кардиомиопатия

Към днешна дата единствената причина за DCMP не е установена. Независимо от това, натрупани данни за връзката на различни патологични фактори с появата и развитието на патологичния процес. Помислете за основните.

Вирусна инфекция и предишен миокардит

В клиничната практика има случаи, когато DCMP се появява в резултат на вирусен миокардит. Друг косвен признак, който подкрепя вирусната природа на заболяването, е появата в кръвта на редица пациенти, страдащи от DCMP, неутрализиращи и свързващи комплемента антитела към кардиотропни вируси, по-специално към ентеровирус Coxsackie B. Също наскоро, използвайки фини методи за определяне на съдържанието на нуклеинови киселини в биопсичния материал беше възможно да се установи наличието на вирус-специфична РНК с ендомиокардна биопсия при 7-30% от пациентите с миокардит и при 12-67% от пациентите с DCMP, което показва персистирането на вируса. И накрая, ролята на вирусна инфекция в етиологията на DCMP до известна степен се потвърждава от експериментални данни. И така, заразяване на мишки с вируса Coxsackie B след 6-12 месеца. доведе до развитието на морфологични характери, много напомнящи човешкия DCMP. В същото време признаците на възпалителна инфилтрация на миокарда (миокардит) с времето изчезнаха, но дилатацията с умерена хипертрофия и фиброза продължава. Този модел обаче не се възпроизвежда във всички случаи. Трябва да се спазват някои допълнителни условия:

  • наследствена предразположеност (кардиомиопатия с вирусна инфекция се развива само в определени линии на мишката);
  • намалено хранене;
  • повишена физическа активност;
  • определен хормонален статус (кардиомиопатията се възпроизвежда по-добре при мъжете; при жените може да се причини и кардиомиопатия, но само с въвеждането на тестостерон).

Наследствена предразположеност

Участието на генетични фактори във възникването на DCMP се доказва от семейни случаи, възникващи в приблизително 25-35% от всички случаи на идиопатичен DCMP. Трябва да се има предвид, че само пациентите и техните близки с очевидна клинична картина, характерна за кардиомиопатия, попадат в този процент. По-подробно изследване на роднини, считани за "практически здрави", обаче разкрива някои признаци, показващи нарушение на интракардиалната хемодинамика, както и някои отклонения от нормата върху ЕКГ. Броят на семейните опции за DCMP ще бъде още по-голям.

Също така, наличието на чисти линии на животни, при които почти 100% се развива заболяване, подобно на кардиомиопатия при човека, предполага участието на наследствени фактори при появата на кардиомиопатия. Тези животни включват домашни пуйки и сирийски златни хамстери.

Следните генетични механизми, отговорни за появата на DCMP, са известни днес:

  • мутации в гени, кодиращи протеини на саркомер (актин, β-миозин, α-groomyosin, тропонин T);
  • мутации в гени, кодиращи протеини на цитоскелета (δ-сарко-гликан, β-сарко-гликан, дистрофия, десмин);
  • мутации в гени, кодиращи протеини, които са част от структурата на обвивката на ядрото (ламинат А / С);
  • мутации в гените, кодиращи някои митохондриални ензими (средноверижната ацил-CoA дехидрогеназа е ензимът, отговорен за β-окисляването на мастни киселини; карнитин ацил-карнитин транслоказисът е ензим, при който дефицитът унищожава дълговерижните мастни киселини).

Беше идентифициран ген, чрез програмата на който синтез на дистрофин (един от цитоскелетните протеини на кардиомиоцитите) се осъществява в кардиомиоцитите. Когато този ген мутира, фамилната DCMP се развива при пациенти с мускулна дистрофия на Дюшен и Бекер. Други генетични локуси, кодиращи цитоскелетните елементи на сърдечните миоцити, са идентифицирани, но ролята на техните мутации при появата на DCMP все още не е надеждно установена.

Съществува така наречената вирус-имунологична хипотеза, според която мутациите на определени гени водят до такава промяна в имуногенната реактивност на организма, при която миокардът става по-податлив на вирусна инфекция.

Бременност и раждане

Има случаи, когато една жена развива комплекс от клинични прояви и морфологични промени в миокарда, неразличими от DCMP. Тази форма на кардиомиопатия се нарича следродилна или периферна. Честотата на последователната кардиомиопатия варира от 0,01 до 1% в различните страни. Въпреки факта, че този феномен е описан за първи път преди много време, все още не е възможно да се получат данни за механизмите, чрез които тази форма на кардиомиопатия се свързва с промяна в метаболизма и хемодинамиката, причинена от бременността. Има предложения за ефекта на хранителния дефицит (бери-бери), токсикозата на бременните жени, хемодинамичното претоварване поради забавяне на Na и вода, имунния отговор и др. Въпреки това, такива промени в тялото на бременните жени не винаги водят до сърдечни заболявания.

Други фактори, за които също е установена връзка с DCMP, но механизмът на тяхното действие е още по-малко ясен, трябва да включват: дефицит на определени вещества в организма (тиамин, селен - „болест на Кешан“), артериална хипертония, коронарна болест на сърцето и др. захарен диабет, затлъстяване, микседем, периартерит нодоза. Разбира се, всички тези фактори са свързани с развитието на специфична кардиомиопатия.

Етиология и патогенеза на специфична кардиомиопатия поради излагане на кардиотоксични фактори

Необходимо е да се спрем отделно на някои причини и механизми на възникване на специфична кардиомиопатия поради действието на кардиотоксичните фактори, което според горната класификация се отнася до независим вид заболяване, но е морфологично и клинично практически неразличим от DCMP.

Установено е, че в серума на пациенти с кардиомиопатия съдържанието на кадмиеви йони е повишено, при други пациенти - медни йони. Освен това в редица експерименти и клинични наблюдения беше отбелязано, че пестицидите и някои други ксенобиотици могат да провокират кардиомиопатия. Има доказателства, че появата на кардиомиопатия е причинена от прекомерен прием на кобалт, който преди това е бил използван като хранителна добавка при приготвянето на бира. Механизмът, който осигурява развитието на кардиомиопатични лезии на сърцето, обаче остава неясен. Има предположение, че ксенобиотиците и други токсични вещества могат да повредят мембраните на клетките и субклетъчните структури, по-специално митохондриите, което води до енергиен дефицит на кардиомиоцити, хипоксия и смърт на последните.

Кардиотоксичните фактори причиняват подуване на миофибрилите, мастна дегенерация, лизис на кардиомиоцити. Възниква митохондриално увреждане, оток и увреждане на гладкия ендоплазмен ретикулум. Впоследствие се развива интерстициална заместителна склероза. Най-типичните фактори, иницииращи развитието на токсична кардиомиопатия, включват: някои противоракови лекарства (адриамицин, доксорубицин), претоварване с желязо, амилоидоза, кагехоламини, алкохол.

Антинеопластичните лекарства причиняват непероксидация на липиди, които съставляват мембраните на кардиомиоцитите.

Желязо претоварване. При прекомерно приложение на екзогенен хемоглобин (множество кръвопреливания) или вродена хемохроматоза, хемосидерин се отлага в кардиомиоцити.

Амилоидозата на сърцето може да бъде или една от проявите на системната амилоидоза, или изолирана, при която е засегната само миокарда. Последният вариант е типичен за възрастните хора. Характеризира се с фокални и периваскуларни хиалинови отлагания..

Катехоламините. Появата на излишък от катехоламини (адреналин), който се проявява с феохромоцитом (доброкачествена хиперплазия на надбъбречната медула), причинява множествена исхемична микронекроза на миокарда.

Алкохолна миокардна дистрофия (кардиомиопатия). При някои пациенти с DCM11 развитието на заболяването се предхожда от продължителна злоупотреба с алкохол. Предполага се, че етилов алкохол и неговият метаболит, ацеталдехид, влияят на миокарда. Освен това, все още не са изяснени точните механизми на вредното им въздействие върху кардиомиоцитите. Има доказателства, че алкохолът намалява активността на Ca2 + -зависимата АТФаза, което значително възпрепятства улавянето на Са2 + йони от митохондриите и саркоплазмения ретикулум. Това води до намаляване на контрактилната сила на кардиомиоцитите. Също така токсичният ефект на алкохола и неговите метаболити се осъществява чрез нарушение на тъканното дишане в сърдечните миоцити, което води до дисфункция на последните и до забавяне на синтеза на протеини и липиди.

Някои автори препоръчват да не се използва терминът "алкохолна кардиомиопатия", заменяйки я с по-правилната, според тях, "алкохолна дистрофия на миокарда", като по този начин подчертават различния характер на тези заболявания. Междувременно, в случай на хронична злоупотреба с алкохол, сърдечната патология най-често се придружава от комплекс от морфологични и клинични признаци, характерни за DCMP. Понятието "алкохолна кардиомиопатия" е здраво заложено в клиничната терминология. Освен това беше отбелязано, че при алкохолизъм кардиомиопатията не се развива във всички случаи. Вероятността от появата на болестта се увеличава при наличие на полиморфизъм на гени, отговорни по-специално за метаболизма на катехоламините. По този начин може да се предположи, че хроничният ефект на алкохола служи само като "детонатор", инициирайки развитието на DCMP при пациенти, предразположени към неговото развитие поради генетични характеристики. Не може да се изключи също така, че на определен етап от патогенезата механизмите на алкохолна и чиста идиогптична кардиомиопатия са идентични.

Патогенеза на дилататната кардиомиопатия

Наличните понастоящем данни позволяват на следното да се представи общата патогенеза на идиопатичния DCMP.

Първо, като се вземе предвид водещото етиологично значение на вируса Coxsackie 15, може да се предположи, че в активната фаза на инфекциозния процес възниква директно увреждане на вируса на кардиомиоцитите (цитопатичен ефект). Вирусните частици обаче остават в миокарда за кратко време (около 8-10 дни) и след това, очевидно, автоимунните механизми придобиват основно значение в патогенезата. Под въздействието на същия вирус Коксаки се променят антигенните свойства на кардиомиоцитите и се образуват неоантигени, основните от които са алфа и β тежки вериги на миозин.

Аденонинов нуклеотиден транслокатор (ензим с участието на обмен на АТФ и ADP между цитоплазмата на кардиомиоцитите и митохондриалния матрикс) също може да действа като автоантиген, но ролята на вируса в придобиването на свойствата на автоантиген от този ензим не е установена. Освен това под действието на автоантигените се активират както хуморални, така и клетъчни механизми на имунитета..

Установено е наличието на поне три вида антикардиални имуноглобулини-.

  • антимиозинови автоантитела (антитела към α- и β-тежки вериги на миозин, принадлежат към клас G Ig, са важни специфични маркери на DCMP, но, най-вероятно, техният цитотоксичен ефект не е значителен);
  • антитела към транслатор на аденинов нуклеотид (тези имуноглобулини имат способността да действат върху протеините на Са2+ каналите, което води до увеличаване на влизането на Са 2+ в кардиомиоцити, което води до калциево претоварване и клетъчен лизис);
  • антитела към β1-адренергични рецептори (тези антитела могат да имат положителен хронотропен ефект, което може да доведе до тахикардия и аритмия).

Клетъчните механизми на имунната защита също играят важна роля в патогенезата на DCMP. От една страна, Т-убийците засягат кардиомиоцитите, заразени с вируса. Но от друга страна, те са в състояние да причинят цитолиза на непокътнати кардиомиоцити, причинявайки промяна на миокарда (автоимунен процес).

Трябва да се отбележи, че автоимунният процес, който според съвременните концепции е в основата на DCMP, вероятно е резултат от генетично обусловена промяна в имуногенната реактивност на организма. Може да се предположи, че това е един от основните механизми, определящи влиянието на наследствените фактори върху появата и развитието на болестта..

Наскоро също се установи, че с DCMP съставът на контрактилни и цитоскелетни протеини се променя. Например, количеството на някои протеини (α-актин, KACM, KRP, SM22), присъщи на ембрионалния миокард, се увеличава. Ролята на такова „подмладяване“ на кардиомиоцитите обаче все още не е установена..

Има предложения за възможната роля на апоптозата на кардиомиоцитите като един от механизмите на развитието на болестта. Въпреки това, въпреки че има относително малко информация по този въпрос.

Морфологични промени в миокарда

DKMP се характеризира с разширяване на всички камери на сърцето. Значителна хипертрофия на миокарда обаче не се наблюдава. Въпреки наличието на изразена кардиомегалия, удебеляването на стените на камерите не съответства на степента на хипертрофия. Често сърцето придобива "сферична" форма с увеличаване на напречните му размери при липса на промяна в разстоянието от върха до основата.

В повече от половината от случаите с DCMP се развива париетална тромбоза в вентрикулите на сърцето, свързана със забавяне на кръвния поток поради намаляване на контрактилната сила на миокарда.

Най-поразителните хистологични признаци за DCMP:

  • дифузна интерстициална миокардна фиброза;
  • интерстициална миокардиофиброза, която се състои в образуването на съединителнотъканни връзки и случаи около кардиомиоцити;
  • кардиомиоцитна дистрофия.

Трябва да се отбележи, че тези промени, определени чрез светлинна микроскопия, не са специфични за DCMP. Освен това, понякога в миокарда има области на некроза, клетъчна инфилтрация (състояща се главно от лимфоцити), което усложнява диагнозата дори при наличие на биопсичен материал. При 25% от пациентите изразени микроскопични промени отсъстват.

Симптоми и признаци на разширена кардиомиопатия

Следните основни синдроми и прояви са характерни за DCMP:

  • сърдечна недостатъчност;
  • аритмии;
  • тромбоемболия в големите и малките кръгове на кръвообращението.

В началото DCMP се характеризира с курс с ниска симптоматика..

Най-често заболяването се характеризира с бавен, но все пак стабилно прогресиращ курс с развитието на сърдечна недостатъчност, признаците на която карат пациента да се консултира с лекар. По този начин доста време минава от началото на болестта, което прави лечението не толкова обещаващо. През този период се диагностицира силно изразено разширяване на камерите на сърцето, дисритмия..

Понякога DCMP има бързо прогресиращ курс, при който симптомите на терминална сърдечна недостатъчност се развиват в рамките на 1-1,5 години от началото на заболяването.

Основната причина за смърт при DCMP е сърдечна недостатъчност. Може да настъпи и внезапна смърт от тежка аритмия или тромбоемболия..

Диагностика на разширена кардиомиопатия

Основният метод за инструментално изследване на пациент с DCMP е ехокардиография, при която се открива дилатация на сърдечните камери, изключва се увреждане на сърдечните клапи и излив в перикарда. В допълнение се използват инвазивни методи за диагностика: вентрикулография (която дава възможност за откриване на париетални тромби в вентрикулите на сърцето), интравентрикуларна манометрия, коронарография (за да се изключи атеросклерозата на коронарните артерии), ендомиокардна биопсия (позволява да се открият хистологични признаци на DCMP, в някои случаи, използвайки специфични методи, използващи специфични вирусни методи ).

От лабораторните методи, които ви позволяват да потвърдите диагнозата идиопатичен DCMP, трябва да се отбележи кръвен тест за наличие на антикардиални автоантитела, както и антитела към вируса на Coxsackie V. Откриването на антикардиални автоантитела в комбинация с други клинични симптоми не оставя практически никакво съмнение за диагнозата.

Прогнозата за DCMP е лоша: 5-годишната смъртност е около 20%.

Лечение на разширена кардиомиопатия

В момента няма ефективни средства, които да възстановят морфофункционалното състояние на сърцето на пациенти с DCMP. Въпреки това, можете значително да забавите прогресията на болестта. В този случай терапевтичните мерки са както следва.

  1. Ограничение за упражнения.
  2. Лекарствена терапия:
    • АСЕ инхибитори - за ограничаване на натоварването на вентрикулите на сърцето;
    • диуретици (фуросемид) - със задържане на течности; при тежка сърдечна недостатъчност е показан алдостероновият антагонист спиронолактон;
    • β-блокери;
    • антиаритмични лекарства: те трябва да се предписват само ако има нарушение на сърдечния ритъм при пациенти с DCMP и с голямо внимание поради отрицателния им инотропен ефект, който може да засили хода на сърдечната недостатъчност; предпочитание се дава на амиодарон, етацизин, алапенин; с тежка сърдечна недостатъчност, в комбинация с предсърдно мъждене, използването на сърдечни гликозиди (дигоксин) е оправдано;
    • антитромбоцитни лекарства (аспирин) за предотвратяване на тромбоемболични усложнения.
  3. Хирургично лечение.

Радикалният метод за лечение на DCMP остава хирургическа операция - трансплантация на донорско сърце. Петгодишна преживяемост, след като е 70%. В този случай след операцията е необходимо непрекъснато да се провежда имуносупресивна терапия, за да се предотврати реакцията на отхвърляне на трансплантата: азатиоприн, циклоспорин и ареднизолон. Трансплантирано сърце се наблюдава чрез редовна биопсия на миокарда на дясна камера.

Пациентите с DCMP в състояние на терминална сърдечна недостатъчност, които чакат трансплантация на донорско сърце, се показва имплантирането на спомагателно циркулаторно устройство, което е вид помпа, която получава кръв от лявата камера и я изпомпва в аортата. Използването на тази техника в комбинация с лекарствената терапия значително намалява смъртността..

Преди време беше въведен друг метод за хирургично лечение на DCMP - имплантиране на рамка на екстракардиална мрежа, покриваща повърхността на вентрикулите, за да се предотврати по-нататъшното дилатация на сърдечните камери и евентуално обратното развитие на ремоделирането. Рамката е направена от биоинертни материали, използващи пластмасова манекенка - точно копие на сърцето на пациента.

Използват се и различни методи на пластична хирургия на лявата камера, насочени към възстановяване на естествената й елипсоидална форма: извършване на гънки от страничната му стена; създаване на двубуларна лява камера.