Дилатирана кардиомиопатия

Удар

Какво е разширена кардиомиопатия (DCMP), как се проявява и лекува? Тази патология се характеризира с дилатация на камерните кухини (навяхване, изтъняване) и систолна дисфункция (намалена контрактилитет на миокарда). С разширяването на камерите обемът на миокарда остава непроменен. Дълго време патологията може да протича незабелязано от пациента или да се проявява чрез неспецифични симптоми, които често се приписват на общо неразположение. Междувременно болестта прогресира и инхибира сърдечната дейност. В резултат на това пациентът рискува да се сблъска със сериозни усложнения: сърдечна недостатъчност, оток, аритмия, емболия на кръвни съсиреци, внезапна смърт.

Не разчитайте на самолечение, ако се притеснявате от неразположение, болки в гърлото, виене на свят, дихателна недостатъчност. Лекарите на клиниката ABC ще ви прегледат, ще съберат медицинска анамнеза и ще предпишат диагноза, за да се изясни диагнозата на DCMP. Въз основа на резултатите от изследването ще бъде разработен индивидуален режим на лечение. Колкото по-рано се обърнете към специалисти, толкова по-големи са шансовете за възстановяване на сърдечната дейност и предотвратяване на развитието на необратими последици.

Механизмът на развитие на патологията

Под влияние на определени фактори броят на функциониращите кардиомиоцити намалява. Това води до разтягане на сърдечните камери, влошаване на помпената функция на сърдечния мускул.

В процеса на развитие на патология в сърдечните структури се наблюдава натрупване на кръв - тя не се изхвърля напълно поради разтягане на стените и намаляване на контрактилитета на сърцето. Настъпват застояли процеси, които допълнително провокират тромбоемболичен синдром. Сърцето нараства в размер, слоят на функциониращите клетки става по-тънък и мускулната тъкан се разтяга, сърдечният изход се намалява. Това се отразява на функционирането на всички системи на тялото. Развиват се сърдечна недостатъчност, исхемия, дистрофия на тъканите и други усложнения. Без лечение патологията завършва с внезапен летален изход..

Обърнете внимание, че от момента на развитие на първите клинични прояви до необратими последици минават 5-15 години.

Причини за разширяване на камерите

Разширената кардиомиопатия е мултифакторно заболяване. Смята се, че влошената наследственост може да повлияе на развитието на тази патология. Приблизително в 25% от случаите заболяването се дължи на генетични аномалии или вродени сърдечни дефекти (разширена първична кардиомиопатия).

Вторичната дилатационна кардиомиопатия се развива на фона на други патологии: придобити сърдечни дефекти (провокирани от лоши навици, минали заболявания), съдови заболявания, токсични ефекти (лекарства, лекарства, алкохол), метаболитни нарушения (поради глад, анорексия, неправилно хранене), автоимунни патологии, инфекциозни лезии организъм.

Симптоми

Дилатацията на кардиомиопатия се развива бавно, симптомите може да не се притесняват с години. По-рядко патологията се проявява подостра, например след инфекции. Патогномоничните симптоми на заболяването са сърдечна недостатъчност, аритмия, нарушена проводимост, съсирване на кръвоносните съдове от кръвни съсиреци.

Нарушаването на лявата камера провокира задух с малко натоварване, умора поради повишено диастолично налягане в него и намален сърдечен пулс. Дисфункцията на дясната камера причинява подуване на тъканите и подуване на шийните вени.

Клиниката включва също:

ангина атаки;
цианоза на назолабиалния триъгълник, обща бледност на лицето;
повишено изпотяване;
синкопални състояния;
главоболие;
емоционална лабилност.

Диагностика

Поради липсата на специфични клинични прояви, които ясно биха характеризирали това заболяване, диагнозата е трудна. В тази връзка специалистите на клиниката ABC провеждат цялостен и задълбочен преглед, за да разграничат заболяването от други патологии.

За да поставят диагноза разширена кардиомиопатия (разширена кардиомиопатия), лекарите може да се нуждаят от резултатите от следните изследвания:

Аускултативни данни (открит сърдечен ритъм, ритъм на галоп, трикуспидни шумове, митрална регургитация, учестено дишане, хрипове в белите дробове).
ЕКГ (диагнозата на DCMP е придружена от симптоми на претоварване и увеличаване на обема на лявата камера и предсърдието, нарушена проводимост, предсърдно мъждене, BLNG, атриовентрикуларен блок).
Холтер мониторинг (откриват се аритмии, оценява се динамиката на процесите на реполяризация).
Ехокардиография (помага да се изключат някои потенциални причини за сърдечна недостатъчност).
Рентгенова снимка (има симптоми на белодробна хипертония, увеличаване на размера на сърцето, перикардит.

ЯМР, сцинтиграфия, позитронно-емисионна томография ще помогнат за оценка на структурните промени в сърдечния мускул, както и неговата контрактилност..

лечение

Ако патологията е вторична, тогава се изисква етиотропно лечение, т.е. елиминиране на първопричината за заболяването. Също така терапията трябва да е насочена към спиране на прогресията на патологичния процес. Необходима е корекция на проявите на сърдечна недостатъчност, аритмии, повишена коагулация на кръвта.

Лечението на разширена кардиомиопатия често е консервативно и включва:

Антиаритмични лекарства.
Лекарства, понижаващи кръвното налягане (диуретици, АСЕ инхибитори, бета-блокери).
Венозни вазодилататори (за намаляване на притока на кръв към дясното сърце).
Антитромботични средства за нормализиране на кръвния поток и предотвратяване на тромбозата.
Статини (за понижаване на холестерола и предотвратяване на атеросклероза).
Мултивитамини.
Cardioprotectors.

Също така пациентите се нуждаят от почивка на легло, намален прием на вода и сол, пълно премахване на лошите навици, корекция на диетата (обогатяване на ежедневното меню с витамини, минерали, протеини). Операцията се провежда строго според показанията. Това може да бъде инсталирането на пейсмейкър, протезиране, трансплантация и др. Лечението във всеки случай е индивидуално.

Коефициенти и усложнения

Прогнозата на разширената кардиомиопатия зависи от навременността на диагнозата и адекватността на терапията. Ако патологията се открие на ранен етап, шансовете за дълъг пълен живот са високи. Ако изразените прояви на заболяването се игнорират, прогнозата е лоша. Без медицинска помощ рискът от смърт през следващите няколко години нараства до 70%.

За да предотвратите развитието на усложнения (кардиогенен шок, сърдечен удар, многоорганна недостатъчност, инсулт, емболия на кръвни съсиреци), свържете се с клиниката ABC при най-малкото подозрение за сърдечно заболяване. Ще попаднете в ръцете на истински професионалисти, които ще извършат необходимия преглед възможно най-скоро, ще поставят правилната диагноза на разширена кардиомиопатия и ще разработят индивидуален режим на лечение.

Дилатирана кардиомиопатия

Статии за медицински експерти

Разширената кардиомиопатия е миокардна дисфункция, водеща до сърдечна недостатъчност, при която преобладават вентрикуларна дилатация и систолна дисфункция.

Симптомите на разширена кардиомиопатия включват задух, умора и периферен оток. Диагнозата се основава на клинични находки, рентгенография на гръдния кош и ехокардиография. Лечението на разширена кардиомиопатия е насочено към премахване на причината, може да има нужда от сърдечна трансплантация.

Епидемиология на дилататната кардиомиопатия

Честотата на разширената кардиомиопатия е 5-7,5 случая на 100 000 население годишно. При мъжете това се случва 2-3 пъти по-често, особено на възраст 30-50 години). Това заболяване причинява и хронична сърдечна недостатъчност в 30% от случаите. Сред всички видове кардиомиопатии, DCMP е 60%.

Причини за разширена кардиомиопатия

Дилатираната кардиомиопатия (DCMP) има много известни и вероятно много непризнати причини. Най-честата причина е дифузна коронарна болест на артерията (ИБС) с често срещана исхемична миопатия. Повече от 20 вируса могат да причинят разширена кардиомиопатия. В умерените зони вирусът на Coxsackie B е най-разпространен. В Централна и Южна Америка най-честата причина е болестта на Chagas, причинена от Trypanosoma cruzi. Разширената кардиомиопатия се наблюдава все по-често сред пациентите със СПИН. Други причини включват токсоплазмоза, тиреотоксикоза и бери-бери. Много токсични вещества, особено алкохол, различни органични разтворители и някои химиотерапевтични лекарства (например, доксорубицин) причиняват увреждане на сърцето..

В повечето случаи етиологията на това заболяване е неизвестна, но в развитието на първичната дилататна кардиомиопатия в момента се обръща много внимание на три точки:

семейни и генетични фактори;
пренесен вирусен миокардит;
имунологични нарушения.

В една трета от генетичните изследвания на развитието на идиопатична дилататна кардиомиопатия се определя семейно предразположение, при което преобладава автозомно-доминантно наследяване (автозомно доминантно DCMP). Наред с автозомната доминанта също са описани автозомно рецесивни, X-свързани и митохондриални форми на разширена кардиомиопатия..

Автозомните доминантни форми се характеризират с клинична вариабилност и генетична хетерогенност. Те са свързани с шест различни локуса: проста дилатационна кардиомиопатия - с loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMP с нарушения в проводимостта - с lql-lql, 3p22-3p25 локуси и не е известно кои сърдечни протеини са отговорни за синтеза на тези локуси.

Митохондриалните дилатирани кардиомиопатии са свързани с аномалии на митохондриалната структура и дисфункция на процеса на окислително фосфорилиране. Поради мутацията се нарушава енергийният метаболизъм на кардиомиоцитите, което води до развитието на DCMP. Точкови мутации и множество разделяния в митохондриалната ДНК са описани както в спорадични случаи на DCMP, така и в семейни. Много митохондриални миопатии са свързани с неврологични разстройства..

В момента се провежда проучване на молекулярната основа на X-свързан DCMP. Описани са мутации на различни части от гена, отговорни за синтеза на дистрофинов протеин (хромозома 21). Дистрофията е миокарден протеин, който е част от мултипротеиновия комплекс, който свързва мускулния цитоскелет на кардиомиоцита с извънклетъчния матрикс, поради което кардиомиоцитите в извънклетъчния матрикс са фиксирани. Свързвайки се с актин, дистрофията изпълнява редица важни функции:

мембранно стабилизиращо;
прехвърля контрактилната енергия на кардиомиоцита в извънклетъчната среда;
осигурява мембранна диференциация, т.е. специфичност на кардиомиоцитната мембрана.

Установени са мутации, при които се получава заместване на нуклеотиди, което води до заместване на аминокиселини. Това може да причини нарушение на полярността на дистрофиновата молекула и да промени други свойства на този протеин, като намали неговото мембранно стабилизиращо свойство. В резултат на това възниква кардиомиоцитна дисфункция. Мутации на дистрофиновия ген са описани в DCMP, свързани с Дюшен, мускулни дистрофии на Бекер, в тези случаи най-често се срещат делеции.

Голямо значение има и ролята на ентеровирусната инфекция (по-специално вирусите на Coxsackie B, хепатит C, херпес, цитомегаловирус-y) в развитието на DCMP. Устойчивите вируси интегрират своята РНК в генетичния апарат на кардиомиоцитите, увреждайки митохондриите и нарушавайки метаболизма на клетъчната енергия. Има данни за наличието на кардиоспецифични автоантитела като анти-миозин, анти-актин, анти-холера, анти-алфа-миозин и анти-бета-миозин тежки вериги. Открит е и анти-аденозин дифосфат-аденозин трифосфат, който е антитяло към митохондриалната мембрана на кардиомиоцита и има неблагоприятен ефект върху функционирането на калциевите мембранни канали, което от своя страна води до нарушен метаболизъм на миокарда. При някои пациенти е установено увеличение на провъзпалителните цитокини (IL-1, IL-6, TNF-a) в кръвта. Пациентите с първоначален автоимунен дефицит вероятно са по-податливи на вредните ефекти на вирусите и развитието на разширена кардиомиопатия..

Предполага се, че при някои пациенти разширената кардиомиопатия започва с остър миокардит (вероятно вирусен в повечето случаи), придружен от променлива латентна фаза, по време на която се развива широко разпространена некроза на кардиомиоцитите (поради автоимунна реакция на миоцитите, модифицирани от вируса) и след това се появява хронична фиброза. Независимо от причината запазеният миокард се разширява, става по-тънка и компенсаторна хипертрофия, което често води до функционална митрална или трикуспидна регургитация и разширяване на предсърдието.

При повечето пациенти заболяването засяга и двете камери, при някои само лявата камера (LV), а много по-рядко само дясната камера (RV).

Веднага след като разширяването на камерите на сърцето достигне значителен размер, особено по време на острата фаза на миокардит, често се образуват париетални тромби. Аритмиите често усложняват хода на острия миокардит и късната фаза на хроничната дилатация, също е възможно развитието на атриовентрикуларен блок (AV блок). Поради дилатация на лявото предсърдие, често възниква предсърдно мъждене..

Разширена застойна кардиомиопатия (остра или хронична)

Хронична широко разпространена исхемия на миокарда (коронарна болест).

Инфекции (остри или хронични), причинени от бактерии, спирохети, рикетсия, вируси (включително ХИВ), гъби, протозои, хелминти.

Грануломатозни заболявания: саркоидоза, грануломатозен или гигантски клетъчен миокардит, грануломатоза на Вегенер. Метаболитни нарушения: хранителни разстройства (бери-бери, недостиг на селен, дефицит на карнитин, квашиоркор), заболявания на семейното съхранение, уремия, хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипофосфатемия, захарен диабет, тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм, феохромоцитома, акромегалия, болестно затлъстяване..

Лекарства и токсини: етанол, кокаин, антрациклини, кобалт, антипсихотични лекарства (трициклични и квадрициклични антидепресанти, фенотиазини), катехоламини, циклофосфамид, радиация. Туморите.

Системни заболявания на съединителната тъкан. Изолиран семеен синдром (доминиращ Мендел). Наследствени невромускулни и неврологични заболявания (атаксия на Friedreich). Бременност (след раждане)

Автоматично доминантно наследяване, феохромоцитом, акромегалия, неврофиброматоза

Амилоидоза, системна склероза, ендокардна фиброза, болест на Фабри, фиброеластоза, болест на Гоше, хемохроматоза, хипереозинофилен синдром на Лефлер, саркоидоза, синдром на хипереозинофилия, тумори

Описани са около 75 етиологични фактора при формирането на вторичен / специфичен DCMP.

Основните причини за вторична / специфична дилататна кардиомиопатия

Електролитни смущения.
- Хипокалемия.
- хипофосфатемия.
- уремия.
Ендокринни нарушения.
- Болест на Иценко-Кушинг.
- Диабет.
- акромегалия.
- Хипотиреоидизъм / хипертиреоидизъм.
- Феохромоцитом.
Дълго съществуваща артериална хипертония.
Сърдечна исхемия.
Инфекциозни заболявания.
- Бактериални (бруцелоза, дифтерия, коремен тиф и др.).
- Гъбична.
- на Mycobacterium.
- Паразитни (токсоплазмоза, болест на Шагас, шистосомоза).
- рикетсиал.
- Вирусни (вирус Coxsackie A и B, HIV, аденовирус).
Инфилтративни заболявания.
- амилоидоза.
- Хемохроматоза.
- Саркоидоза.
Невромускулна патология.
- Миопатия.
- Атаксия Фридрих.
- Атрофична миотония.
недохранване.
- Дефицит на селен.
- Дефицит на карнитин.
- Дефицит на тиамин.
Ревматични заболявания.
- Гигантски клетъчен артерит.
- Системна склеродермия.
- Системен лупус еритематозус.
Излагане на токсини.
- Амфетамините.
- Антивирусни лекарства.
- Въглероден окис.
- Облъчване, химиотерапевтични лекарства.
- Хлорохин, фенотиазин.
- Кобалт, олово, живак.
- кокаин.
- Етанол.
тахиаритмии.
Вродени и придобити сърдечни дефекти.

Патогенеза на дилататната кардиомиопатия

В резултат на влиянието на етиологичните фактори върху сърцето се развива увреждане на кардиомиоцитите с намаляване на броя на функциониращите миофибрили.

Това води до прогресиране на сърдечната недостатъчност, което се проявява в значително намаляване на контрактилитета на миокарда с бързото развитие на дилатация на сърдечните кухини. На първите етапи, за да се поддържа обемът на удара и фракцията на изтласкване, симпатоадреналната система се активира с развитието на тахикардия. В резултат на това се формира компенсаторна хипертрофия на миокарда, има значително увеличение на потребността от миокарден кислород с появата на признаци на исхемия, развитие на кардиофиброза и прогресиране на сърдечна недостатъчност. В резултат на патологичния процес възниква критично намаляване на помпената функция на сърцето, крайното диастолично налягане в вентрикулите се повишава и се развива миогенна дилатация на сърдечните кухини с относителна недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа. Повишеното активиране на неврохормоналната система на организма води до по-голямо увреждане на миокарда, периферната вазоконстрикция, нарушения в системата за коагулация на кръвта и антикоагулация с развитието на интракардиални тромби и системни тромбоемболични усложнения.

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Заболяването най-често се среща при млади и хора на средна възраст. Началото обикновено е постепенно, освен в случаите на остър миокардит. Симптомите зависят от това коя камера е засегната. LV дисфункцията причинява задух по време на физическо натоварване, както и умора поради повишено диастолично налягане в LV и нисък сърдечен пулс. Панкреатичната недостатъчност води до периферен оток и подуване на вените на шията. За изолирани лезии на панкреаса е характерно развитието на предсърдни аритмии и внезапна смърт поради злокачествени камерни тахиаритмии. Приблизително 25% от всички пациенти с разширена кардиомиопатия съобщават за нетипична болка в гърдите..

В ранните етапи се определят само определени симптоми на сърдечна недостатъчност, а с радиография на гръдния кош - кардиомегалия. Поради прогресиращата левокамерна недостатъчност са характерни задух, пристъпи на астма, бърза умора, мускулна слабост. По време на аускултация на сърцето се открива тахикардия и често се чува III тон ("ритъм на галоп") (V тон, шум от относителна митрална регургитация. В 40-50% от случаите дилататната кардиомиопатия се усложнява от появата на камерна аритмия, която е придружена от синкоп, и В 15-20% от случаите първоначално се развива пароксизмална форма на предсърдно мъждене, която става постоянна, което рязко увеличава риска от тромбоемболични усложнения поради съществуваща систолна дисфункция на миокарда. ) се появяват по-късно. Поради това клиничните симптоми на разширена кардиомиопатия варират от курс с ниска симптоматика до тежка сърдечна недостатъчност.

Къде боли?

Класификация на дилататната кардиомиопатия

Съгласно съществуващата класификация на СЗО, между DCMP се разграничават следните форми: идиопатична, фамилна / генетична, вирусна и / или имунна, алкохолна / токсична, както и „специфични кардиомиопатии“ за други сърдечни заболявания и системни процеси.

Според класификацията на Maron et al. (2006) всички случаи на разширена кардиомиопатия са разделени на две групи: първична (генетична, негенетична, придобита), при която главно се засяга само миокарда, и вторична (за различни системни заболявания).

Работната група на ESC (2008) предложи нова класификация на кардиомиопатия, която по същество ни връща към дефиницията на Гудуин и изключва наличието на такъв DCMP като исхемична, клапна, хипертонична.

Класификацията на разширената кардиомиопатия включва фамилни / генетични и несемейни / негенетични форми.

Диагностика на разширена кардиомиопатия

Диагнозата на разширена кардиомиопатия се основава на анамнеза, физикален преглед и изключване на други причини за камерна недостатъчност (например системна артериална хипертония, първични клапни нарушения). По този начин са необходими рентгенография на гръдния кош, ЕКГ и ехокардиография. При наличие на остри симптоми или болка в гърдите е необходимо определянето на кардиоспецифични маркери. Увеличението на тропонина е типично за коронарна болест на сърцето, но може да възникне при сърдечна недостатъчност, особено при намаляване на бъбречната функция. Определете възможните конкретни причини (вижте други раздели на Ръководството). При липса на конкретна причина е необходимо да се проучи съдържанието на серумен феритин и способността за свързване на желязо, да се определи концентрацията на тиреостимулиращите хормони и да се извършат серологични тестове за токсоплазма, вируси на Коксаки и ECHO, за да се идентифицират отстраними причини.

С ЕКГ, синусова тахикардия, QN комплекси с ниско напрежение и неспецифична депресия на ST сегмента може да се открие обърната R вълна.Понякога в гръдните отвори могат да присъстват анормални Q вълни, симулиращи инфаркт на миокарда. Често се открива блокада на клона на левия сноп..

При рентгенография на гръдния кош се открива кардиомегалия, обикновено с увеличение на всички камери на сърцето. Плевралният излив, особено вдясно, често е придружен от повишаване на белодробното налягане и интерстициален оток. Ехокардиограмата показва разширяването, хипокинезата на сърдечните камери и изключва първичните клапни нарушения. Фокални нарушения на движенията на сърдечната стена, характерни за инфаркт на миокарда, също са възможни при DCMP, тъй като процесът може да бъде фокусен. Ехокардиографията може също да демонстрира наличието на кръвен съсирек в камерите. ЯМР обикновено не се извършва, но може да се използва за детайлизиране на структурата и функциите на миокарда. С кардиомиопатия с помощта на ЯМР може да се открие патологичната структура на миокардната тъкан.

Коронарната ангиография е показана, ако диагнозата е под съмнение след неинвазивни изследвания, особено при пациенти с гръдна болка или пациенти в напреднала възраст, които е вероятно да имат коронарна болест. Въпреки това, необструктивните промени в коронарните артерии, открити чрез ангиография, може да не са причина за DCMP. По време на катетеризация може да се извърши биопсия на стената на която и да е камерна камера, но обикновено тя не се извършва, тъй като ефективността често е доста ниска, патологичният процес може да бъде фокален и резултатите вероятно няма да повлияят на лечението.

Диагностика и лечение на кардиомиопатии

Функция или метод

Разширена застойна кардиомиопатия

Обструкция на изхвърляне на диастолна дисфункция

Защо разширената кардиомиопатия е опасна??

Във връзка с разширяването на арсенала от лабораторни и инструментални методи за изследване нараства броят на пациентите с установена нозологична диагноза. Патологията се среща при 3-4 души от 1000. Най-честата дилатационна кардиомиопатия (DCMP) и хипертрофична.

Какво е разширена кардиомиопатия??

И така, разширена кардиомиопатия - какво е това? DCMP е увреждане на мускулната тъкан на сърцето, при което кухините се разширяват без увеличаване на дебелината на стената и е нарушена контрактилната функция на сърцето.

Кухините на основната помпа на тялото са лявото, дясното предсърдие и вентрикулите. Всеки от тях се увеличава по размер, лявата камера е по-голяма. Сърцето приема сферична форма.

Сърцето става като "парцал", отпусната, разширена. По време на диастола (релаксация) вентрикулите се пълнят с кръв, но поради отслабване на силата и скоростта на контрактилитета на миокарда, сърдечният обем намалява. Това води до прогресивна сърдечна недостатъчност. Най-често причината за смъртта при разширена кардиомиопатия е аритмия (предсърдно мъждене, блокада в системите на краката на снопа на Него), което води до спиране на сърцето. Дилатираната кардиомиопатия е показана в диагнозата под формата на код съгласно ICD 10 - I42.0.

Причини за разширяване на сърдечните камери

Фактори, които предизвикват патологична каскада от реакции, включват инфекции (вируси, бактерии) и токсични вещества (алкохол, тежки метали, лекарства). Но стартовите фактори могат да действат само в условия на нарушаване на имунните защитни механизми на организма. Тези условия включват:

съществуващи автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус);
имунодефицитен синдром (вродени и придобити заболявания).

Както всяко заболяване, разширената кардиомиопатия може да се развие само ако има благоприятни условия за патологичния процес, комбинация от много причини. В по-късните етапи на DCMP е невъзможно да се установи причината и няма нужда от това. Следователно, 80% от разширените кардиомиопатии се считат за идиопатични (т.е. с неизвестен произход).

Но ако пациентът има хронични заболявания в момента на откриване на патологията, тогава те се считат за причина за увреждане на сърдечната тъкан и разширяване на сърдечните камери. В този случай диагнозата ще звучи като вторична дилатационна кардиомиопатия.

Патогенеза

Засегнатият миокард не може да провежда импулси правилно и да свива с пълна сила..
Според закона на Франк-Старлинг, колкото по-дълго е мускулното влакно, толкова повече се свива. Сърдечният мускул е разтегнат, но поради увреждане не може да се свие с пълна сила.
Следователно, разширената кардиомиопатия се характеризира с намаляване на обема на кръвта, изхвърлена по време на систола, повече кръв остава в кухината на камерите.
При липса на кръвен поток в тъканите се активират хормоните на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS). Хормоните свиват кръвоносните съдове, повишават кръвното налягане, увеличават обема на циркулиращата кръв
За компенсиране на кислородния глад на периферните тъкани се увеличава сърдечната честота - рефлекс на Вайнбридж.
Посочено в параграфи 3, 4 и 5 увеличава натоварването на кардиомиоцитите. В резултат на това разширената кардиомиопатия е придружена от увеличаване на мускулната маса, т.е. хипертрофия на миокарда. Увеличава се размерът на всяко мускулно влакно.
Масата на сърдечната тъкан се увеличава, но броят на захранващите артерии е постоянен, това води до липса на кръвоснабдяване на кардиомиоцитите - до исхемия.
Липсата на кислород изостря разрушителните процеси.
Много сърдечни миоцити са унищожени и заменени от клетки на съединителната тъкан. Разширената кардиомиопатия е придружена от процеси на фиброза и склероза на сърдечния мускул.
Местата на съединителната тъкан не провеждат импулси, не се свиват.
Развиват се аритмии, което води до образуване на кръвни съсиреци.

Симптоми на заболяването

В началото пациентите не са наясно със заболяването си. Компенсационните механизми маскират патологичния процес. Описани са случаи на внезапна смърт, когато възникне повишено натоварване на сърцето (психоемоционален стрес, прекомерно физическо натоварване) на фона на въображаемо „пълно физическо благополучие“.

Но при повечето хора, страдащи от разширена кардиомиопатия, клиничната картина се развива постепенно. Оплакванията на пациентите могат да бъдат разделени на синдроми:

аритмия - усещане за потъващо сърце, ускорен пулс;
исхемична стенокардия - болка в областта на болката в гръдната кост, простираща се до лявата страна;
левокамерна недостатъчност - кашлица, задух, усещане за липса на въздух, честа застойна пневмония;
десенкамерна недостатъчност - подуване на краката, течност в коремната кухина, увеличение на черния дроб;
повишено налягане - свиваща болка в слепоочията, усещане за пулсация в задната част на главата, трептене на мухи пред очите, замаяност.

При разширена кардиомиопатия симптомите прогресират, неизбежно водят до смърт..

лечение

На първо място, човек с диагноза трябва да промени начина си на живот.

Не забравяйте да изключите употребата на алкохол. Алкохолът и неговите метаболитни продукти са кардиотоксични вещества, които унищожават кардиомиоцитите.
Пациентите с тютюнопушене трябва да се откажат от цигарите. Никотинът свива кръвоносните съдове, утежняваща сърдечната исхемия.
Разширената кардиомиопатия включва отхвърляне на солта. Той задържа водата в тялото, повишава кръвното налягане и натоварването на сърцето.
Както и при други кардиологични заболявания, трябва да се придържате към диета с хипохолестерол, да ядете растителни масла, сладководна риба, зеленчуци и плодове.

Физическата активност се избира от лекуващия лекар въз основа на данните от клиничното и инструментално изследване.

Признаци на разширена кардиомиопатия

Лечение с лекарства

Най-често не е възможно да се повлияе на причината за заболяването. Следователно, лечението на разширена кардиомиопатия е патогенетично и симптоматично:

За спиране на процесите на разтягане на стените се използват склеротерапия, ангиотензин-конвертиращ ензим и инхибитори на сартана. Тези лекарства елиминират влиянието на хормоните RAAS - разширяват артериите, намаляват натоварването върху сърцето, подобряват храненето и насърчават обратното развитие на хипертрофия.
Бета-блокери - намаляват ритъма, блокират ектопичните огнища на възбуждане, намаляват ефекта на катехоламините върху сърдечната тъкан, намаляват нуждите от кислород.
При наличие на задръствания се използват диуретични лекарства, докато диурезата, нивото на калий, натрий в кръвта трябва да се следи.
Ако има нарушения на ритъма, като постоянна форма на предсърдно мъждене, тогава е обичайно да се предписват сърдечни гликозиди. Тези лекарства удължават времето между контракциите, сърцето задържа по-дълго в състояние на отпускане. По време на диастола миокардът получава хранене, възстановява се.
Задължително е предотвратяването на образуването на кръвни съсиреци. За това се предписват различни антитромбоцитни средства и антикоагуланти..

Ежедневно и доживотно лечение с разширена кардиомиопатия.

хирургия

Понякога състоянието на пациента е толкова пренебрегвано, че се предвижда продължителност на живота не повече от една година. В такива ситуации е възможна операция по трансплантация на сърце..

Повече от 80% от пациентите понасят тази операция добре, според проучвания, 5-годишната преживяемост се наблюдава при 60% от пациентите. Някои пациенти с трансплантирано сърце живеят 10 или повече години..

При наличие на възникваща недостатъчност на клапана се прави анулопластика - удълженият клапан е зашит, изкуствен клапан се имплантира.

Хирургичното лечение на разширена кардиомиопатия активно се развива и изследва нови възможности за хирургични интервенции..

Дилатирана кардиомиопатия при деца

Кардиопатия се наблюдава при пациенти от всички възрасти. Заболяването има наследствен характер, но може да се развие при инфекциозни, ревматични и други заболявания. По този начин, дилататната кардиомиопатия при деца може да възникне както от момента на раждането, така и по време на физически растеж..

Трудно е да се диагностицира дете: болестта няма конкретна клиника. В допълнение към оплакванията, характерни за възрастен контингент, симптоми като:

изоставане в растежа и развитието;
отхвърляне на гърдата при новородени;
изпотяване
цианоза на кожата.

Принципите на диагностика и лечение на детски кардиомиопатии са същите като в практиката за възрастни. При избора на лекарства се набляга на допустимостта на употребата им в педиатрията.

Прогноза и възможни усложнения

Както при всяко заболяване, прогнозата за живота зависи от навременността на диагнозата. За съжаление при разширена кардиомиопатия прогнозата е лоша.

Лоши прогностични признаци са:

възраст в напреднала възраст;
фракция на изтласкване на лявата камера под 35%;
нарушения на ритъма - блокада в проводящата система, мъждене;
ниско кръвно налягане;
повишени катехоламини, предсърдно натриуретичен фактор.

Има данни за десетгодишна преживяемост при 15% -30% от пациентите.

Усложненията с кардиомиопатия са същите като при други кардиологични заболявания. Този списък включва сърдечна недостатъчност, инфаркт на миокарда, тромбоемболия, аритмии, белодробен оток..

Вероятност за внезапна смърт

Доказано е, че половината от пациентите умират от декомпенсация на хронична сърдечна недостатъчност. Другата половина от пациентите са диагностицирани с внезапна смърт.

Причините за смъртта са:

сърдечен арест, например, с камерна фибрилация;
белодробна емболия;
исхемичен инсулт;
кардиогенен шок;
белодробен оток.

Внезапна смърт може да настъпи както при човек с диагноза, така и при хора, които не подозират своята патология..

Полезно видео

За повече информация относно разширената кардиомиопатия вижте това видео:

Разширена кардиомиопатия (DCM): внезапна смърт, лечение и диагноза

Защо разширената кардиомиопатия е опасна??

В кардиологията най-трудно се диагностицират кардиомиопатиите (СМР). Лекарите сравнително рядко се сблъскват с тази категория пациенти. В структурата на честотата на сърдечно-съдовите заболявания СМР заемат малък процент. Често диагнозата се поставя на по-късните етапи, когато консервативната лекарствена терапия е неефективна. Във връзка с разширяването на арсенала от лабораторни и инструментални методи на изследване, броят на пациентите с установена нозологична диагноза се увеличава. Патологията се среща при 3-4 души от 1000. Най-честата дилатационна кардиомиопатия (DCMP) и хипертрофична.

Какво е разширена кардиомиопатия??

И така, разширена кардиомиопатия - какво е това? DCMP е увреждане на мускулната тъкан на сърцето, при което кухините се разширяват, без да се увеличава дебелината на стената и се нарушава контрактилната функция на сърцето. Кухините на основната помпа на тялото са лявото, дясното предсърдие и вентрикулите. Всеки от тях се увеличава по размер, лявата камера е по-голяма. Сърцето приема сферична форма.

Това води до прогресивна сърдечна недостатъчност. Най-честата причина за смърт при разширена кардиомиопатия е аритмия (предсърдно мъждене, блокада в системите на краката на снопчето на Него), което води до спиране на сърцето.

Дилатираната кардиомиопатия е показана в диагнозата под формата на код съгласно ICD 10 - I42.0.

Причини за разширяване на сърдечните камери

съществуващи автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус);
имунодефицитен синдром (вродени и придобити заболявания).

Следователно, 80% от разширените кардиомиопатии се считат за идиопатични (т.е. с неизвестен произход). Но ако пациентът има хронични заболявания към момента на откриване на патологията, тогава те се считат за причина за увреждане на сърдечната тъкан и разширяване на сърдечните камери..

В този случай диагнозата ще звучи като вторична дилатационна кардиомиопатия.

Засегнатият миокард не може да провежда импулси правилно и да свива с пълна сила..

Според закона на Франк-Старлинг, колкото по-дълго е мускулното влакно, толкова повече се свива. Сърдечният мускул е разтегнат, но поради увреждане не може да се свие с пълна сила.

Следователно, разширената кардиомиопатия се характеризира с намаляване на обема на кръвта, изхвърлена по време на систола, повече кръв остава в кухината на камерите.

При липса на кръвен поток в тъканите се активират хормоните на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS). Хормоните свиват кръвоносните съдове, повишават кръвното налягане, увеличават обема на циркулиращата кръв

За компенсиране на кислородния глад на периферните тъкани се увеличава сърдечната честота - рефлекс на Вайнбридж.

Посочено в параграфи 3, 4 и 5 увеличава натоварването на кардиомиоцитите. В резултат на това разширената кардиомиопатия е придружена от увеличаване на мускулната маса, т.е. хипертрофия на миокарда. Увеличава се размерът на всяко мускулно влакно.

Масата на сърдечната тъкан се увеличава, но броят на захранващите артерии е постоянен, това води до липса на кръвоснабдяване на кардиомиоцитите - до исхемия.

Липсата на кислород изостря разрушителните процеси.

Много сърдечни миоцити са унищожени и заменени от клетки на съединителната тъкан. Разширената кардиомиопатия е придружена от процеси на фиброза и склероза на сърдечния мускул.

Местата на съединителната тъкан не провеждат импулси, не се свиват.

Развиват се аритмии, което води до образуване на кръвни съсиреци.

Симптоми на заболяването

В началото пациентите не са наясно със заболяването си. Компенсационните механизми маскират патологичния процес. Описани са случаи на внезапна смърт, когато има повишено натоварване на сърцето (психоемоционален стрес, прекомерно физическо натоварване) на фона на въображаемо „пълно физическо благополучие“. Но при повечето пациенти с разширена кардиомиопатия клиничната картина се развива постепенно. Оплакванията на пациентите могат да бъдат разделени на синдроми:

аритмия - усещане за потъващо сърце, ускорен пулс;
исхемична стенокардия - болка в областта на болката в гръдната кост, простираща се до лявата страна;
левокамерна недостатъчност - кашлица, задух, усещане за липса на въздух, честа застойна пневмония;
десенкамерна недостатъчност - подуване на краката, течност в коремната кухина, увеличение на черния дроб;
повишено налягане - свиваща болка в слепоочията, усещане за пулсация в задната част на главата, трептене на мухи пред очите, замаяност.

С разширена кардиомиопатия симптомите прогресират, неизбежно водят до смърт. На първо място човек с установена диагноза трябва да промени начина си на живот.

Не забравяйте да изключите употребата на алкохол. Алкохолът и неговите метаболитни продукти са кардиотоксични вещества, които унищожават кардиомиоцитите.

Пациентите с тютюнопушене трябва да се откажат от цигарите. Никотинът свива кръвоносните съдове, утежняваща сърдечната исхемия.

Разширената кардиомиопатия включва отхвърляне на солта. Той задържа водата в тялото, повишава кръвното налягане и натоварването на сърцето.

Както и при други кардиологични заболявания, трябва да се придържате към диета с хипохолестерол, да ядете растителни масла, сладководна риба, зеленчуци и плодове.

Признаци на разширена кардиомиопатия

Лечение с лекарства

За спиране на процесите на разтягане на стените се използват склеротерапия, ангиотензин-конвертиращ ензим и инхибитори на сартана. Тези лекарства елиминират влиянието на хормоните RAAS - разширяват артериите, намаляват натоварването върху сърцето, подобряват храненето и насърчават обратното развитие на хипертрофия.

Бета-блокери - намаляват ритъма, блокират ектопичните огнища на възбуждане, намаляват ефекта на катехоламините върху сърдечната тъкан, намаляват нуждите от кислород.

При наличие на задръствания се използват диуретични лекарства, докато диурезата, нивото на калий, натрий в кръвта трябва да се следи.

Ако има нарушения на ритъма, като постоянна форма на предсърдно мъждене, тогава е обичайно да се предписват сърдечни гликозиди. Тези лекарства удължават времето между контракциите, сърцето задържа по-дълго в състояние на отпускане. По време на диастола миокардът получава хранене, възстановява се.

Задължително е предотвратяването на образуването на кръвни съсиреци. За това се предписват различни антитромбоцитни средства и антикоагуланти..

Ежедневно и доживотно лечение с разширена кардиомиопатия.

хирургия

Понякога състоянието на пациента е толкова пренебрегвано, че се предвижда продължителност на живота не повече от една година. В такива ситуации е възможна операция за трансплантация на сърце. Повече от 80% от пациентите понасят тази операция добре, според проучвания, 5-годишната преживяемост се наблюдава при 60% от пациентите. Някои пациенти с трансплантирано сърце живеят 10 или повече години. Ако има възникваща недостатъчност на клапана, те правят анулопластика - зашиват удължения клапан и имплантират изкуствен клапан.

Дилатирана кардиомиопатия при деца

Кардиопатия се наблюдава при пациенти от всички възрасти. Заболяването е наследствено, но може да се развие при инфекциозни, ревматични и други заболявания..

По този начин, разширена кардиомиопатия при деца може да се появи както от момента на раждането, така и по време на физически растеж. Трудно е да се диагностицира дете: болестта няма специфична клиника.

В допълнение към оплакванията, характерни за възрастен контингент, симптоми като:

изоставане в растежа и развитието;
отхвърляне на гърдата при новородени;
изпотяване
цианоза на кожата.

Прогноза и възможни усложнения

Както при всяко заболяване, прогнозата за живота зависи от навременността на диагнозата. За съжаление, при разширена кардиомиопатия прогнозата е лоша. Лошите прогностични признаци са:

възраст в напреднала възраст;
фракция на изтласкване на лявата камера под 35%;
нарушения на ритъма - блокада в проводящата система, мъждене;
ниско кръвно налягане;
повишени катехоламини, предсърдно натриуретичен фактор.

Има данни за десетгодишна преживяемост при 15% -30% от пациентите.Усложненията с кардиомиопатия са същите като при други кардиологични заболявания. Този списък включва сърдечна недостатъчност, инфаркт на миокарда, тромбоемболия, аритмии, белодробен оток..

Вероятност за внезапна смърт

Доказано е, че половината от пациентите умират от декомпенсация на хронична сърдечна недостатъчност. Другата половина от пациентите са диагностицирани с внезапна смърт. Причините за смъртта са:

сърдечен арест, например, с камерна фибрилация;
белодробна емболия;
исхемичен инсулт;
кардиогенен шок;
белодробен оток.

Дилатирана кардиомиопатия внезапна смърт

Какво е разширена кардиомиопатия??

Дилатираната кардиомиопатия е показана в диагнозата под формата на код съгласно ICD 10 - I42.0.

Причини за разширяване на сърдечните камери

съществуващи автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус);
имунодефицитен синдром (вродени и придобити заболявания).

Патогенеза

Засегнатият миокард не може да провежда импулси правилно и да свива с пълна сила..
Според закона на Франк-Старлинг, колкото по-дълго е мускулното влакно, толкова повече се свива. Сърдечният мускул е разтегнат, но поради увреждане не може да се свие с пълна сила.

Хормоните на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS) се активират при липса на приток на кръв в тъканите..

Хормоните свиват кръвоносните съдове, повишават кръвното налягане, увеличават обема на циркулиращата кръв

Посочено в параграфи 3, 4 и 5 увеличава натоварването на кардиомиоцитите.

В резултат на това разширената кардиомиопатия е придружена от увеличаване на мускулната маса, т.е. хипертрофия на миокарда. Увеличава се размерът на всяко мускулно влакно.

Липсата на кислород изостря разрушителните процеси.

Местата на съединителната тъкан не провеждат импулси, не се свиват.

Развиват се аритмии, което води до образуване на кръвни съсиреци.

Симптоми на заболяването

аритмия - усещане за потъващо сърце, ускорен пулс;
исхемична стенокардия - болка в областта на болката в гръдната кост, простираща се до лявата страна;
левокамерна недостатъчност - кашлица, задух, усещане за липса на въздух, честа застойна пневмония;
десенкамерна недостатъчност - подуване на краката, течност в коремната кухина, увеличение на черния дроб;
повишено налягане - свиваща болка в слепоочията, усещане за пулсация в задната част на главата, трептене на мухи пред очите, замаяност.

При разширена кардиомиопатия симптомите прогресират, неизбежно водят до смърт..

лечение

На първо място, човек с диагноза трябва да промени начина си на живот.

Не забравяйте да изключите употребата на алкохол. Алкохолът и неговите метаболитни продукти са кардиотоксични вещества, които унищожават кардиомиоцитите.
Пациентите с тютюнопушене трябва да се откажат от цигарите. Никотинът свива кръвоносните съдове, утежняваща сърдечната исхемия.
Разширената кардиомиопатия включва отхвърляне на солта. Той задържа водата в тялото, повишава кръвното налягане и натоварването на сърцето.
Както и при други кардиологични заболявания, трябва да се придържате към диета с хипохолестерол, да ядете растителни масла, сладководна риба, зеленчуци и плодове.

Лечение с лекарства

За спиране на процесите на разтягане на стените се използват склеротерапия, ангиотензин-конвертиращ ензим и инхибитори на сартана. Тези лекарства елиминират влиянието на хормоните RAAS - разширяват артериите, намаляват натоварването върху сърцето, подобряват храненето и насърчават обратното развитие на хипертрофия.
Бета-блокери - намаляват ритъма, блокират ектопичните огнища на възбуждане, намаляват ефекта на катехоламините върху сърдечната тъкан, намаляват нуждите от кислород.
При наличие на задръствания се използват диуретични лекарства, докато диурезата, нивото на калий, натрий в кръвта трябва да се следи.
Ако има нарушения на ритъма, като постоянна форма на предсърдно мъждене, тогава е обичайно да се предписват сърдечни гликозиди. Тези лекарства удължават времето между контракциите, сърцето задържа по-дълго в състояние на отпускане. По време на диастола миокардът получава хранене, възстановява се.
Задължително е предотвратяването на образуването на кръвни съсиреци. За това се предписват различни антитромбоцитни средства и антикоагуланти..

Ежедневно и доживотно лечение с разширена кардиомиопатия.

хирургия

Дилатирана кардиомиопатия при деца

изоставане в растежа и развитието;
отхвърляне на гърдата при новородени;
изпотяване
цианоза на кожата.

Прогноза и възможни усложнения

Лоши прогностични признаци са:

възраст в напреднала възраст;
фракция на изтласкване на лявата камера под 35%;
нарушения на ритъма - блокада в проводящата система, мъждене;
ниско кръвно налягане;
повишени катехоламини, предсърдно натриуретичен фактор.

Има данни за десетгодишна преживяемост при 15% -30% от пациентите.

Вероятност за внезапна смърт

Причините за смъртта са:

сърдечен арест, например, с камерна фибрилация;
белодробна емболия;
исхемичен инсулт;
кардиогенен шок;
белодробен оток.

Симптоми, диагноза, прогноза и причини за смърт при разширена кардиомиопатия

От всички известни кардиомиопатии, DCMP е най-често срещаната от тях. Той се среща с честота приблизително 8 пъти на 100 хиляди души..

Най-вече хора на възраст 30-40 години страдат от него, но има случаи сред малки деца и възрастни хора. Предимно болни мъже (отношението към жените е 3 - 4: 1).

Също така, последните статистически изследвания показват, че при популацията на негроидна раса DCMP се среща 2 пъти по-често, отколкото при представителите на кавказкия.

Защо възниква патология и какво се случва със сърцето

DCMP заема междинна позиция: това е нещо между наследствено и придобито заболяване.

Около една четвърт (20 - 30%) от всички случаи възникват поради мутации в гените, отговорни за образуването на мускулни цитоскелетни протеини на кардиомиоцити (дистрофин, ламинин).

Те закрепват всички клетки на миокарда в едно цяло, осигуряват предаване на нервен импулс, както и синхронно свиване на целия сърдечен мускул.

При недостатъчното образуване на тези протеини се развива постепенна миокардна дистрофия - предаването на възбуждането от една клетка в друга се влошава и се случва бавно „отслабване“ на сърцето като помпащ орган. Генетичната природа на разширената кардиомиопатия се потвърждава от множество случаи сред близки роднини.

Наследственият DCMP се нарича още първичен или идиопатичен. Придобитите форми се наричат вторични. Има доста причини за този вид заболяване, но две се състезават за водещата позиция: миокардит и алкохолизъм..

миокардит

Прави впечатление, че вирусите играят основна етиологична роля. Работата е там, че някои от тях, особено ентеровирусите (Coxsackie A и B), в допълнение към директното увреждане на кардиомиоцитите, могат да предизвикат имунопатологични процеси.

В резултат на това в тялото започват да се произвеждат антимиокардни антитела, които атакуват клетките на сърдечния мускул..

Много хора понасят вирусен миокардит и дори не подозират за него - характерните му признаци са появата на болки или болки в шевовете в областта на сърцето, сърдечната честота се увеличава една седмица след настинка.

В Южна и Централна Америка най-честата причина за миокардит е болестта на Chagas, причинена от паразит трипаносом..

алкохолизъм

С алкохола не всичко е толкова просто, колкото може да изглежда на пръв поглед. Например до 60-те години DCMP е много често срещан сред хората, които са пили алкохол дълго време. Освен това в огромното мнозинство от случаите те са били любители на бирата..

И, разбира се, в началото на алкохола беше приписана ролята на причината за развитието на DCMP. След провеждане на изследвания се оказа, че появата на патология е свързана с отравяне с тежки метали, а именно кобалт, който се добавя към бирата като стабилизатор на пяна.

В момента кобалтът не се използва в производството на напитки от дълго време..

Независимо от това, човек не трябва напълно да отрича токсичния ефект на големите дози алкохол върху сърцето..

Все още не е напълно ясно дали развитието на DCMP е причинено от директния вреден ефект на алкохола (или по-скоро на токсичния му метаболит, ацеталдехид) върху сърдечния мускул, или дали абсорбцията на витамин В1 (тиамин) в стомашно-чревния тракт при индивиди е удължена алкохолици.

По-редките причини за разширена кардиомиопатия са следните:

ендокринологични заболявания - тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм, синдром / заболяване на Иценко-Кушинг;
употребата на лекарства - най-мощният кардиотоксичен ефект притежават противотуморни лекарства Доксорубицин, Даунорубицин;
хранителни дефицити - селен, карнитин, витамин D;
увреждане на сърцето при системни заболявания - лупус еритематозус, анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит), амилоидоза, васкулит и др..

Механизмът на развитието на болестта

В резултат на влиянието на различни етиологични фактори, независимо дали става въпрос за генетична мутация или вирусен миокардит, сърдечните камери започват да се разширяват. Мускулните клетки постепенно умират, замествайки се от съединителна тъкан, се развива фиброза..

Сърцето става по-малко еластично, то се разтяга по-лошо по време на фазата на диастола, поради което вентрикулите са слабо напълнени с кръв. Останалата тъкан на миокарда е компенсаторна хипертрофия, което в крайна сметка води до дистрофия и развитие на сърдечна недостатъчност.

В разширените кухини на сърцето на пациента с DCMP се образува париетални тромби.

Дилатирана кардиомиопатия при деца

DCMP при децата е на първо място сред всички кардиомиопатии. Появява се около 10 пъти по-рядко, отколкото при възрастни (честота - 0,5 на 100 000 души), момчетата са по-склонни да се разболеят. Преобладаващият брой случаи на патология в детството обаче се развива поради генетични мутации и е много по-труден, с по-голяма честота на смъртните случаи.

Основни признаци

Клиничните симптоми на разширена кардиомиопатия се състоят от признаци на хронична (застойна) сърдечна недостатъчност (ХСН) и нарушения на сърдечния ритъм:

Задухът е първият и най-често срещан симптом на DCMP, който се свързва със застой на кръвта в съдовете на белите дробове. В самото начало на заболяването тя се проявява само на фона на тежката физическа работа и с прогресията на DCMP се появява по време на нормално ходене и дори в покой. Задухът се засилва през нощта, което е свързано с хоризонталното положение на тялото и застоя на кръвта в белите дробове. Понякога пациентите се събуждат посред нощ от задушаване, така че се чувстват малко по-добре в седнало или изправено положение.
Аритмии. Сърцебиенето също е почти постоянен симптом на разширена кардиомиопатия. Може да се появи при гърчове или да продължи непрекъснато. Понякога епизодът е придружен от доста рязко понижаване на кръвното налягане, поради което пациентът започва да чувства замаяност, има гадене, усещане за "безгласност", може дори да припадне. Извънредните контракции на сърцето (екстрасистоли) от пациента се възприемат като усещане за „прекъсвания“, „търкаляне на органа в гърдите“.
Обща слабост. Моите пациенти с DCMP често се оплакват от постоянно усещане за умора. Те бързо се уморяват след на пръв поглед привична физическа работа.
Тежест или болка в десния хипохондриум. Често поради увеличаване на черния дроб и задръствания в него пациентите изпитват болен дискомфорт в дясната страна под реброто.
Подуване на краката, особено на глезените, вечер, което прави обувките тесни.
Болка в сърцето. Характерни са болки или свиващи усещания с различна продължителност (от няколко секунди до час). Може да възникне по време на физическо натоварване или в абсолютно спокойно състояние..

Най-опасните усложнения на DCMP са тромбоемболизъм, водещ до инсулт, запушване на белодробната артерия (белодробна емболия) и инфаркт на други органи. Внезапната смърт от разширена кардиомиопатия също често се развива. Причината му е животозастрашаващи сърдечни аритмии: камерна тахикардия, камерна фибрилация, пълен атриовентрикуларен блок.

Как да установите диагноза: изследвания и техните критерии

За да подозирам, че човек има разширена кардиомиопатия, внимателно провеждам общ преглед.

По метод на перкусия определям границите на сърцето - слагам една ръка върху гърдите на пациента и със средния пръст на втората ръка докосвам средния пръст на първата, по звук, разкривайки размера на органа.

Поради дилатация на сърдечните кухини в DCMP, тъпият звук има много по-голяма площ от здравия човек.

По време на аускултация на сърцето успявам да слушам заглушени тонове, висока сърдечна честота (до 100 - 120 удара в минута) и систолно мърморене на върха. В късните стадии на заболяването се появява допълнителен III тон между I и II, поради което възниква специфичен „ритъм на галоп“, което показва силно увреждане на сърдечния мускул.

След това, за да се проведе диференциална диагноза с други заболявания, предписвам допълнителен преглед, включващ:

електрокардиография (ЕКГ);
рентгенография на гръдния кош;
ехокардиография (ехокардиография, ултразвук на сърцето);
определяне на церебралния натриуретичен пептид в кръвта (BNP, NT-proBNP).

На ЕКГ филма често откривам различни нарушения на сърдечния ритъм: синусова, суправентрикуларна или камерна тахикардия, предсърдно мъждене или трептене, забавяне на предсърдно-камерната проводимост (AV блок), предсърдни и камерни екстрасистоли. Тъй като много аритмии се появяват пароксизмално (пароксизмално), понякога те не могат да бъдат „хванати” по време на нормално записване, така че допълнително предписвам Холтер (ежедневно наблюдение) ЕКГ.

На рентген може ясно да се види увеличено сърце (кардиомегалия), увеличаване на съдовия модел поради стагнация на кръвта в белодробните съдове.

Ехокардиографията е основният диагностичен метод за DCMP. С него можете да определите точния размер на увеличението във всяка камера на сърцето, както и да измерите основния индикатор за контрактилната (помпената) функция на миокарда - фракцията на лявата камера.

С DCMP концентрацията на мозъчния натриуретичен пептид (BNP) и неговия предшественик (NT-proBNP) почти винаги се увеличава. Първият се разпределя в предсърдията, той участва в регулирането на обема на циркулиращата кръв.

Със задържане на течности в съдовото легло (което се случва със сърдечна недостатъчност) предсърдието се простира. В отговор на това започва да се отделя натриуретичен пептид, който засилва отделянето на натрий с урината, а с него и излишната течност от тялото.

Степента на повишаване на този хормон корелира с тежестта на сърдечната недостатъчност..

BNP и NT pro BNP се увеличава не само с DCMP, но и с CHF от всякакъв произход. Инструментално потвърдена кардиомегалия и фракция на изтласкване на лявата камера под 45% са основните диагностични критерии за DCMP.

Лечението на разширена кардиомиопатия е многоетапен процес.

Първите точки в него са ограничаването на физическата активност, намаляването на консумацията на сол до 3 грама на ден и пълното изключване на алкохола.

Без да изпълнява тези условия, по-нататъшната терапия ще бъде практически безполезна. За съжаление няма медицинско лечение, което напълно да се отърве от това заболяване.

Хирургични процедури, използвани за DCMP:

Сърдечна ресинхронизационна терапия. В дясното предсърдие и две камери са инсталирани електроди, които доставят нервни импулси, така че сърцето започва да се свива по-ефективно.
Уплътняване на сърце с торба CorCap. Камерите буквално се „увиват“ в еластична мрежеста рамка, което предотвратява патологичното разширяване на сърцето, като по този начин предотвратява прогресията на сърдечна недостатъчност. Този метод в някои случаи дори води до обратното развитие на болестта.
Имплантация на механични вентрикули на сърцето. В кухината на лявата камера е инсталирана микропомпа. Това ви позволява да подобрите кръвообращението в цялото тяло..
Сърдечната трансплантация е най-радикалният метод на лечение, който ви позволява да постигнете пълно излекуване от DCMP. Тази операция се извършва при пациенти под 60 години с неуспех на други видове терапия..

Също така за предотвратяване на внезапна сърдечна смърт при определени условия се имплантира кардиовертер-дефибрилатор.

Това е специално устройство, което може незабавно да спре възникващите животозастрашаващи нарушения на сърдечния ритъм..

Обещаваща посока при лечението на DCMP е трансплантацията на стволови клетки, благодарение на която мускулните влакна се регенерират. Тази техника все още е в клинични изпитвания..

Поддръжка на пациента и управление на симптомите

Сега ще анализираме какви лекарства се използват за борба с признаците на DCMP. Лекарствената терапия има няколко направления:

забавяне на прогресията на сърдечната недостатъчност;
лечение и профилактика на сърдечни аритмии;
предотвратяване на тромбози.

За лечение на сърдечна недостатъчност използвам следните лекарства:

АСЕ инхибиторите (Периндоприл, Лизиноприл) се предписват за всички пациенти с ХСН. Тези лекарства подобряват контрактилната функция на сърцето, но може да се появи суха кашлица, когато се приемат. В този случай е необходимо да се заменят сартаните (Лосартан, Валсартан).
Бета-блокерите (Бисопролол, Метопролол) също са задължителни лекарства. Те забавят сърдечния ритъм, поради което сърдечният мускул „почива“ повече и се снабдява по-добре с кръв. Но си струва да се помни, че те са строго противопоказани при пълна AV блокада (степен III), която понякога се развива при пациенти с DCMP.
Калий-съхраняващи диуретици (Спиронолактон) - тези лекарства премахват излишната течност от тялото, което намалява допълнителното натоварване на миокарда.
За отстраняване на течности от тялото се използват диуретици (торасемид, хидрохлоротиазид)..

За лечение и профилактика на ритъмни нарушения се предписват антиаритмични лекарства (Амиодарон, Соталол). Ако пациентът има предсърдно мъждене, понякога използвам сърдечни гликозиди (Дигоксин).

средна продължителност на живота

Разширената кардиомиопатия е сериозно заболяване. Продължителността на живота на пациентите от появата на клиничните признаци е от 2 до 10 години, в зависимост от степента на прогресия. Основните причини за смъртта са хронична сърдечна недостатъчност, тромбоемболични усложнения и внезапна смърт от нарушения на сърдечния ритъм..

Дилатирана кардиомиопатия

Дилатираната кардиомиопатия е лезия на миокарда, характеризираща се с разширяване на кухината на лявата или на двете камери и нарушена контрактилна функция на сърцето. Разширената кардиомиопатия се проявява чрез признаци на застойна сърдечна недостатъчност, тромбоемболичен синдром и нарушения на ритъма. Диагнозата на разширена кардиомиопатия се основава на данните от клиничната картина, обективно изследване, ЕКГ, фонокардиография, ехокардиография, радиография, сцинтиграфия, ЯМР, биопсия на миокарда. Разширената кардиомиопатия се лекува с АСЕ инхибитори, β-блокери, диуретици, нитрати, антикоагуланти и антитромбоцитни средства..

Дилатирана кардиомиопатия (конгестивна, конгестивна кардиомиопатия) е клинична форма на кардиомиопатия, която се основава на разтягане на сърдечните кухини и систолна камерна дисфункция (главно вляво).

В съвременната кардиология, разширената кардиомиопатия представлява около 60% от всички кардиомиопатии. Дилатираната кардиомиопатия често се проявява на възраст 20-50 години, но се среща при деца и възрастни хора.

Сред пациентите преобладават мъжете (62-88%).

Понастоящем има няколко теории, които обясняват развитието на разширена кардиомиопатия: наследствена, токсична, метаболитна, автоимунна, вирусна.

В 20-30% от случаите разширената кардиомиопатия е фамилна болест, по-често с автозомно доминантно, по-рядко с автозомно рецесивен или X-свързан (синдром на Барт) тип наследяване.

Синдромът на Барт, в допълнение към разширената кардиомиопатия, се характеризира с множество миопатии, сърдечна недостатъчност, ендокардна фиброеластоза, неутропения, задържан растеж и пиодермия. Семейните форми на разширена кардиомиопатия и имат най-неблагоприятен курс.

История на злоупотреба с алкохол при 30% от пациентите с разширена кардиомиопатия.

Токсичният ефект на етанола и неговите метаболити върху миокарда се изразява в увреждане на митохондриите, намаляване на синтеза на контрактилни протеини, образуване на свободни радикали и метаболитни нарушения в кардиомиоцитите.

Сред другите токсични фактори, професионален контакт с лубриканти, аерозоли, промишлен прах, метали и др..

В етиологията на дилататната кардиомиопатия може да се проследи влиянието на хранителните фактори: недохранване, протеинов дефицит, В1 хиповитаминоза, липса на селен, дефицит на карнитин. На базата на тези наблюдения се основава метаболитната теория за развитието на дилатационна кардиомиопатия..

Автоимунните нарушения при разширена кардиомиопатия се проявяват чрез наличието на органоспецифични сърдечни автоантитела: антиактин, антиламин, тежка верига антимиозин, антитела към митохондриалната мембрана на кардиомиоцитите и др..

Автоимунните механизми обаче са само следствие от фактор, който все още не е установен.

Използвайки молекулярно биологични технологии (включително PCR) в етиопатогенезата на дилататната кардиомиопатия, е доказана ролята на вирусите (ентеровирус, аденовирус, херпес вирус, цитомегаловирус). Често разширената кардиомиопатия е резултат от вирусен миокардит..

Рискови фактори за следродилна дилатационна кардиомиопатия, която се развива при здрави жени преди последния триместър на бременността или скоро след раждането, се считат за по-възрастни от 30 години, негроидна раса, многоплодна бременност, анамнеза за повече от 3 раждания, късна бременна токсикоза.

В някои случаи етиологията на дилататната кардиомиопатия остава неизвестна (идиопатична дилататна кардиомиопатия). Дилатацията на миокарда вероятно възниква, когато са изложени редица ендогенни и екзогенни фактори, главно при индивиди с генетично предразположение.

Под влияние на причинно-следствените фактори броят на кардиомиоцитите функционално намалява, което се съпровожда от разширяване на сърдечните камери и намаляване на помпената функция на миокарда. Разширяването на сърцето води до диастолна и систолна дисфункция на вентрикулите и причинява развитието на застойна сърдечна недостатъчност в малкия, а след това и в големия кръг на кръвообращението.

В началните етапи на разширената кардиомиопатия компенсацията се постига чрез действието на закона на Франк-Старлинг, увеличаване на сърдечната честота и намаляване на периферното съпротивление.

С изчерпването на резервите на сърцето, сковаността на миокарда прогресира, систолната дисфункция се увеличава, минутният и ударният обем намалява, крайното диастолично налягане в лявата камера се увеличава, което води до по-нататъшното му разширяване.

В резултат на разширяването на кухините на вентрикулите и клапните пръстени се развива относителна митрална и трикуспидна недостатъчност. Хипертрофията на миоцитите и образуването на заместваща фиброза водят до компенсаторна хипертрофия на миокарда. С намаляване на коронарната перфузия се развива субендокардиална исхемия..

Поради намаляване на сърдечния дебит и намаляване на бъбречната перфузия се активират симпатиковата нервна и ренин-ангиотензиновата системи. Освобождаването на катехоламини се придружава от тахикардия, поява на аритмии. Развиването на периферна вазоконстрикция и вторичен хипералдостеронизъм водят до забавяне на натриевите йони, увеличаване на bcc и развитие на оток.

При 60% от пациентите с разширена кардиомиопатия париетални тромби се образуват в кухините на сърцето, причинявайки по-нататъшно развитие на тромбоемболичен синдром.

Дилатирана кардиомиопатия се развива постепенно; Дълго време оплакванията могат да отсъстват. По-рядко се проявява подостър след ARVI или пневмония. Патогномоничните синдроми на разширената кардиомиопатия са сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма и проводимостта, тромбоемболия.

Клиничните прояви на разширена кардиомиопатия включват умора, задух, ортопнея, суха кашлица, пристъпи на астма (сърдечна астма). Около 10% от пациентите се оплакват от ангинална болка - пристъпи на стенокардия. Закрепването на задръстванията в голям кръг на кръвообращението се характеризира с появата на тежест в десния хипохондриум, подуване на краката, асцит.

С нарушения на ритъма и проводимостта, пароксизми на сърдечната дейност и прекъсвания в работата на сърцето, замаяност, синкоп.

В някои случаи разширената кардиомиопатия първо се проявява като тромбоемболия на артериите на големите и малки кръгове на кръвообращението (исхемичен инсулт, белодробна емболия), което може да причини внезапна смърт на пациентите.

Рискът от емболия се увеличава с предсърдно мъждене, което придружава разширената кардиомиопатия в 10-30% от случаите.

Курсът на разширена кардиомиопатия може бързо да прогресира, бавно да прогресира и да се повтаря (с редуващи се обостряния и ремисии на болестта).

При бързо прогресиращ вариант на разширена кардиомиопатия, крайният стадий на сърдечна недостатъчност настъпва в рамките на 1,5 години от появата на първите признаци на заболяването.

Най-често се наблюдава бавно прогресиращ курс на разширена кардиомиопатия.

Диагнозата на разширена кардиомиопатия представлява значителни трудности поради липсата на конкретни критерии. Диагнозата се установява чрез изключване на други заболявания, придружени от дилатация на сърдечните кухини и развитие на недостатъчност на кръвообращението.

Обективни клинични признаци на разширена кардиомиопатия са кардиомегалия, тахикардия, ритъм на галоп, шумове на относителна недостатъчност на митралния и трикуспидалните клапи, увеличение на БХ, конгестивни хрипове в долните бели дробове, подуване на вените на шията, увеличен черен дроб и др. Данните за аускултация се потвърждават с фонокардиография. Инструментална диагностика:

Електрокардиография На ЕКГ се откриват признаци на претоварване и хипертрофия на лявата камера и лявото предсърдие, нарушения на ритъма и проводимостта като предсърдно мъждене, предсърдно мъждене, блокада на левия сноп от His, AV блокада. Използвайки ЕКГ мониторинг на Холтер, се определят животозастрашаващи аритмии и се определя дневната динамика на процесите на реполяризация..
Ултразвук на сърцето. Ехокардиографията ви позволява да откриете основните диференциални признаци на разширена кардиомиопатия - разширяване на сърдечните кухини, намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера. С Ехокардиографията са изключени други вероятни причини за сърдечна недостатъчност - слединфарктна кардиосклероза, сърдечни дефекти и др.; се откриват париетални тромби и се оценява рискът от тромбоемболия.
Рентгенологична диагностика. Рентгенографията може да разкрие увеличение на размера на сърцето, хидроперикард, признаци на белодробна хипертония. За оценка на структурните промени и контрактилитета на миокарда се извършват сцинтиграфия, ЯМР и ПЕТ на сърцето..
Миокардна биопсия. Използва се за диференциална диагноза на разширена кардиомиопатия с други форми на заболяването.

Терапевтичната тактика при разширена кардиомиопатия е да коригира проявите на сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма, хиперкоагулация. На пациентите се препоръчва почивка на легло, ограничаване на приема на течности и сол..

Лекарствената терапия за сърдечна недостатъчност включва назначаването на АСЕ-инхибитори (еналаприл, каптоприл, периндоприл и др.), Диуретици (фуросемид, спиронолактон).

В случай на сърдечна аритмия се използват b-блокери (карведилол, бисопролол, метопролол), с повишено внимание - сърдечни гликозиди (дигоксин).

Препоръчително е да приемате удължени нитрати (венозни вазодилататори - изосорбид динитрат, нитросорбид), които намаляват притока на кръв към дясното сърце.

Предотвратяването на тромбоемболични усложнения при разширена кардиомиопатия се извършва от антикоагуланти (хепарин подкожно) и антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, пентоксифилин, дипиридамол). Радикалното лечение на разширена кардиомиопатия включва трансплантация на сърце. Оцеляване над 1 година след трансплантация на сърце достига 75–85%.

Като цяло курсът на разширена кардиомиопатия е неблагоприятен: 10-годишната преживяемост е от 15 до 30%. Средната продължителност на живота след появата на симптоми на сърдечна недостатъчност е 4–7 години. Смъртта на пациентите в повечето случаи настъпва от камерна фибрилация, хронична недостатъчност на кръвообращението, масивна белодробна тромбоемболия.

Препоръките на кардиолозите за превенция на разширената кардиомиопатия включват генетични консултации за фамилни форми на заболяването, активно лечение на респираторни инфекции, премахване на консумацията на алкохол, балансирана диета, която осигурява достатъчен прием на витамини и минерали.

Колко опасна разширена кардиомиопатия, лечение и прогноза

Увреждането на миокарда, при което камерните кухини се разширяват и тяхната контрактилност намалява, се нарича разширена кардиомиопатия. Проявява се със сърдечна недостатъчност, запушване на кръвоносните съдове чрез кръвни съсиреци, аритмия. Тежка сърдечна болест, може да изисква трансплантация.

Форми на кардиомиопатия

Кардиомиопатията е група сърдечни заболявания, при които няма признаци на възпалителен, туморен или исхемичен процес. Те се проявяват с увеличаване на размера на сърцето, аритмия и прогресираща недостатъчност на сърдечната дейност. Различават се тези видове патология:

разширена или застойна кардиомиопатия - сърцето е уголемена;
с хипертрофия на миокарда - стените се уплътняват;
рестриктивен - миокардът е плътен и слабо разтегнат през периода на притока на кръв;
аритмогенни - придружени от различни нарушения на ритъма.

История на откриването на разширена кардиомиопатия

Първото описание на патологичното разширяване на сърцето при здраво здрав млад селянин принадлежи на руския учен S.S. Абрамов.

Той наблюдава хода на заболяването, което за четири месеца от появата на първоначалните признаци на сърдечна недостатъчност води до смърт.

Сърцето на пациента беше разтегнато, лявата камера беше с по-големи размери от всички други отдели, комбинирани, стената му беше тънка поради значително пренатягане.

Въпреки факта, че болестта е известна от 1897 г., учените обсъждат около нея, тъй като самото понятие „кардиомиопатия“ означава, че точният механизъм и причините за неговото развитие не са установени..

Препоръчваме да прочетете за ревматичен миокардит. Ще научите за причините и симптомите на тази патология на миокарда, диагнозата, лечението и възможните отрицателни усложнения на заболяването.
И тук е повече за диагностиката и лечението на вирусен миокардит.

Епидемиология на заболяването

Сред всички кардиомиопатии разширената форма съставлява мнозинството - 60%, реалният брой случаи може да бъде по-голям, тъй като диагнозата му не винаги се извършва своевременно.

Мъжете страдат от него 2 до 3 пъти по-често от жените. Най-опасният период - от 30 до 55 години.

От всички случаи на хронична сърдечна недостатъчност тази патология е около една трета.

Причини за разширена кардиомиопатия и внезапна смърт

Всички причини, предразполагащи към развитие на дилатация (разширяване) на сърдечните кухини, могат да бъдат разделени на следните групи:

Открити са генетични аномалии - хромозомни и генни мутационни региони, при които болестта се открива по-често. Наследствените форми са придружени от неврологични и хематологични нарушения. Най-неблагоприятните.
Токсичен - алкохолизъм, контакти с промишлени токсични вещества.
Недостиг на витамин В1, селен и карнитин, липса на протеини в храната.
Автоимунно увреждане на миокарда.
Невромускулни заболявания и патология на съединителната тъкан.
Аденовирус, ентеровирус, херпесна и цитомегаловирусна инфекция, ХИВ, както и бактерии, протозои.
Ендокринни заболявания, затлъстяване.
Токсикоза при бременност, особено при жени след 30-годишна възраст, с многоплодна бременност, чести раждания.

Някои случаи на заболяването са класифицирани като идиопатични. Това означава, че не е възможно да се установи причината за възникването им. Кардиомиопатията при коронарна болест на сърцето също се отнася към дилататната форма..

Заболяването може да доведе до внезапна смърт поради такива усложнения: камерна фибрилация, белодробен оток, тромбоемболия. Смъртоносен резултат е възможен при около половината пациенти без хирургично лечение. Трансплантацията увеличава преживяемостта до 70 - 80% през първите 10 години след операцията.

Механизмът на развитие на дилататна кардиомиопатия

Под въздействието на вредните фактори се наблюдават следните промени в дейността на сърцето:

броят на здравите клетки на миокарда се намалява;
камерите на сърцето се разширяват;
на началния етап важи правилото - колкото повече е опъната стената, толкова повече се свива;
сърдечната честота се увеличава.

Тези прояви са свързани с периода на обезщетение..

Тогава резервите се изчерпват, изхвърлянето на кръв от сърцето намалява, кухините се разширяват още повече, поради това се развива относителна недостатъчност на клапана.

За да се справят с такава хемодинамика, стените започват да се сгъстяват - сърцето става много по-тежко от нормалното. Конгестивните процеси се развиват в белодробната и белодробната циркулация.

Ниският приток на кръв към бъбреците активира симпатиковата система и производството на вазоконстрикторни вещества - катехоламини, алдостерон. В резултат на това има често пулс, аритмия, вазоспазъм, задържане на натрий и течности в тъканите. За сърцето тези състояния правят функционирането още по-трудно..

Вътрешните кухини се образуват кръвни съсиреци поради нарушения на кръвния поток. Нарушеният ритъм на контракции, ниската антикоагулантна активност на кръвта допринасят за това. Следователно тромбоемболизмът е едно от честите усложнения на това заболяване..

Класификация на дилататната кардиомиопатия

Предложени са няколко варианта за класификация на патологията. Някои отчитат причината за появата (наследствена и придобита), други предлагат да се раздели първичната сърдечна лезия в отделна група, а всички останали да се причислят към вторична.

СЗО предвижда диагнозата на разширена кардиомиопатия:

с неизвестен произход - идиопатичен;
семейство;
имунен, включително вирусен, автоимунен;
токсичен, алкохолен;
специфични кардиомиопатии за хипертония, миокардит, исхемия на миокарда.

Разширена кардиомиопатия, стрелка показва тромб в ухото на дясното предсърдие

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Симптомите в началния етап не са специфични само за тази патология, така че пациентите може да не се консултират с лекар за дълго време или да бъдат лекувани за друго заболяване. Най-често пациентите се оплакват от:

затруднено дишане по време на натоварване и след това в покой;
слабост и умора;
сърдечен ритъм
подуване на краката;
тежест вдясно в хипохондриума и яма на стомаха.

Болката в сърцето възниква от пренатягане на кухините на сърцето, така че те обикновено са слаби и краткотрайни, което води до късна диагноза..

В разширения клиничен стадий, когато компенсаторните възможности на миокарда са изчерпани, се появяват признаци на сърдечна недостатъчност.

Характерна особеност е бързото увеличаване на симптомите и усложненията под формата на:

сърдечна недостатъчност в началото на лявата, а след това на дясната камера;
задръствания в малкия и големия кръг на кръвообращението;
аритмии, фибрилация, нарушена проводимост (блокада);
тромбоемболизъм.

Диагностика на разширена кардиомиопатия

Данните от изследването могат да разкрият само признаци на заболявания, срещу които е настъпила кардиомиопатия. При аускултация 1 тон е отслабен, акцентът е 2 тона, с претоварване на лявата камера може да има ритъм на галоп.

Данни от инструменталната диагностика:

ЕКГ - ниско напрежение, хипертрофия на лявата камера, аритмия, тахикардия, фибрилация.
Рентгенография - сърцето се разширява във всички посоки, белодробна конгестия.

Рентгенова снимка с DCMP

Ехокардиографията е основният диагностичен метод. Увеличава се размерът на сърдечните камери, намалява се амплитудата на свиването на стените, относителната недостатъчност на сърдечните клапи, кръвните съсиреци в близост до стените.
Тестове за натоварване - прави се диференциална диагноза с исхемична болест на сърцето, с кардиомиопатия възниква задух, а с исхемична болест на сърцето - болка.
ЯМР - нарушения на миокардната контракция, късно запълване с контраст.
Коронарография - намален сърдечен пулс, признаци на белодробна хипертония.
Биопсия - клетките на миокарда са уголемени, фиброзни промени.

Проучване на неврохормони помага да се установи диагноза и да се оцени тежестта на заболяването. Определете натриуретичен протеин, интерлевкин-6 и норепинефрин.

За това какво показва Ехокардиографията с DCMP, вижте в това видео:

Лечение на разширена кардиомиопатия

Ако е възможно, първо трябва да се отървете от причината за заболяването. За това може да се предпише антибактериална, детоксикация или хормонална терапия. Тогава, в зависимост от тежестта на увреждането на миокарда и проявите на заболяването, се прави избор на по-нататъшни тактики на лечение.

Лекарствена терапия

Използват се следните групи лекарства:

силно селективни бета блокери в ниски дози;
диуретици - тиазиди и Верошприрон;
ангиотензин конвертиращи ензимни инхибитори;
сърдечни гликозиди;
антиаритмични лекарства;
разредители на кръвта.

Характеристика на сърдечната недостатъчност при това заболяване е резистентността към традиционните схеми на лечение..

В диетата на пациентите ограничена сол, течност. Режимът се препоръчва с ограничена физическа активност.

Хирургическа интервенция

При липса на ефект на лекарствата, прогресиране на признаците на недостатъчност на сърдечната функция, висок риск от тежка аритмия и съдова емболия, пациентите могат да бъдат насочени за хирургично лечение.

За това микропомпа се поставя вътре в лявата камера като временна механична камера на сърцето. С успешна операция хемодинамиката се подобрява с течение на времето..

Модели с изкуствено сърце

Сърдечната трансплантация е показана за пациенти с висок риск от смърт през годината. За това се оценява степента на намаляване на сърдечната продукция и максималната консумация на кислород на фона на лекарствата.

Лечение на стволови клетки

Този метод е експериментален. Стволовите клетки се въвеждат в миокарда, където придобиват свойствата на кардиомиоцитите и заместват съединителната тъкан. Контрактилните свойства на миокарда се нормализират, изхвърлянето на кръв се увеличава, тромбозата се инхибира.

За причините, симптомите, диагнозата и лечението на разширена кардиомиопатия вижте това видео:

Прогноза за разширена кардиомиопатия

Ако увреждащият фактор не може да бъде премахнат или не е известен, тогава прогнозата на заболяването условно се признава за песимистична.

Преживяемостта на пациентите без операция е приблизително 50%, а при тежка форма на разширена кардиомиопатия е много по-ниска.

Шансовете за възстановяване се увеличават след хирургично лечение, но то се провежда в много редки случаи поради трудността при избора на донорски орган.

Препоръчваме да прочетете за митралната сърдечна болест. Ще научите за вродените и придобити малформации на МК, причините и симптомите на митралната стеноза и митралната недостатъчност, методите за диагностика и лечение..
И тук е повече за операцията за инсталиране на пейсмейкър.

Предотвратяване на разширена кардиомиопатия

При наследствено предразположение към заболяването е необходимо да се подложи на медицинско генетично консултиране по време на планиране на бременността.

Необходимо е внимателно лечение на вирусни и други инфекции, при тежък или повтарящ се курс провеждайте лекарствена терапия за укрепване на сърдечния мускул.

Отказът от алкохол и наркотични вещества, както и следенето на хемодинамичните параметри по време на интензивна лекарствена терапия може да помогне за предотвратяване на развитието на кардиомиопатия. Храненето на пациентите трябва да е пълноценно по състав, с достатъчно количество протеинова храна, микроелементи и витамини.

Можем да заключим, че разширената кардиомиопатия се отнася до сложна лезия на сърдечния мускул, при която се увеличават признаците на сърдечна недостатъчност, аритмии, което заплашва с внезапна смърт. За успешното лечение е необходимо да премахнете причината за заболяването, да проведете лекарствена терапия. Шансовете за възстановяване се увеличават с тежка патология след трансплантация на сърце.

Дилатирана кардиомиопатия

Механизмът на развитие на патологията

Причини за разширяване на камерите

Симптоми

Диагностика

лечение

Коефициенти и усложнения

Дилатирана кардиомиопатия

Статии за медицински експерти

Епидемиология на дилататната кардиомиопатия

Причини за разширена кардиомиопатия

Основните причини за вторична / специфична дилататна кардиомиопатия

Патогенеза на дилататната кардиомиопатия

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Къде боли?

Класификация на дилататната кардиомиопатия

Диагностика на разширена кардиомиопатия

Защо разширената кардиомиопатия е опасна??

Какво е разширена кардиомиопатия??

Причини за разширяване на сърдечните камери

Патогенеза

Симптоми на заболяването

лечение

Признаци на разширена кардиомиопатия

Лечение с лекарства

хирургия

Дилатирана кардиомиопатия при деца

Прогноза и възможни усложнения

Вероятност за внезапна смърт

Полезно видео

Разширена кардиомиопатия (DCM): внезапна смърт, лечение и диагноза

Защо разширената кардиомиопатия е опасна??

Какво е разширена кардиомиопатия??

Причини за разширяване на сърдечните камери

Симптоми на заболяването

Лечение с лекарства

хирургия

Дилатирана кардиомиопатия при деца

Прогноза и възможни усложнения

Вероятност за внезапна смърт

Дилатирана кардиомиопатия внезапна смърт

Какво е разширена кардиомиопатия??

Причини за разширяване на сърдечните камери

Патогенеза

Симптоми на заболяването

лечение

Лечение с лекарства

хирургия

Дилатирана кардиомиопатия при деца

Прогноза и възможни усложнения

Вероятност за внезапна смърт

Симптоми, диагноза, прогноза и причини за смърт при разширена кардиомиопатия

Защо възниква патология и какво се случва със сърцето

миокардит

алкохолизъм

Механизмът на развитието на болестта

Дилатирана кардиомиопатия при деца

Основни признаци

Как да установите диагноза: изследвания и техните критерии

Поддръжка на пациента и управление на симптомите

средна продължителност на живота

Дилатирана кардиомиопатия

Колко опасна разширена кардиомиопатия, лечение и прогноза

Форми на кардиомиопатия

История на откриването на разширена кардиомиопатия

Епидемиология на заболяването

Причини за разширена кардиомиопатия и внезапна смърт

Механизмът на развитие на дилататна кардиомиопатия

Класификация на дилататната кардиомиопатия

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Диагностика на разширена кардиомиопатия

Лечение на разширена кардиомиопатия

Лекарствена терапия

Хирургическа интервенция

Лечение на стволови клетки

Прогноза за разширена кардиомиопатия

Предотвратяване на разширена кардиомиопатия

Важно Е Да Се Знае За Холестерол