Диагноза avm какво е

АРТЕРИОВНИ МАЛФОРМАЦИИ (AVM) - са вродена аномалия на развитието на съдовата система на мозъка и са с различни форми и размери заплитания, образувани в резултат на случайно преплитане на патологични съдове.

Общата честота на ангиоматозните малформации е 19 на 100 000 население годишно.

Артериовенозни малформации (AVM) в 5% - 10% причиняват нетравматични субарахноидни кръвоизливи.

Разкъсването на AVM обикновено се случва на възраст между 20 и 40 години.

При артериовенозни малформации най-често няма капилярна мрежа, в резултат на което се извършва директен кръвен байпас от артериалния басейн към системата от повърхностни и дълбоки вени.

Видове съдови малформации:

В) артериовенозна фистула

В) артериовенозна рацемоза (75%)

Г) артериовенозна микромалформация

Д) артериовенозна кавернозна (11%)

Е) Телеангиектазии
Ж) Венозна

В 50% от случаите това е първият симптом на проявление на AVM, което води до фатален изход при 10-15% (с аневризми до 50%) и инвалидизация на 20-30% от пациентите. (N. Martin et al., 1994).
Годишният риск от кръвоизлив от AVM е от 1,5 до 3%. През първата година след кръвоизлив рискът от рецидив е 6% и нараства с възрастта. (R. Braun et al., 1990).
По време на живота повторният кръвоизлив се наблюдава при 34% от пациентите, оцелели след първия, а сред тези, оцелели при втория (смъртност до 29%) - 36% страдат от третия. (G. Rasmussen 1996).
Кървенето от AVM причинява 5-12% от цялата майчина смъртност, 23% от всички вътречерепни кръвоизливи при бременни жени. (B. Karlsson et al., 1997)
Картината на субарахноидалния кръвоизлив се наблюдава при 52% от пациентите (Лебедев В. В., Крилов В. В., 2000).
При 47% от пациентите се появяват сложни форми на кръвоизлив: с образуването на интрацеребрални (38%), субдурални (2%) и смесени (13%) хематоми, камерна хемотоманда се развива при 47%.

Тип торпид
Конвулсивен синдром (при 26 - 67% от пациентите с AVM)
Клъстерно главоболие.
Прогресивен неврологичен дефицит, както при мозъчните тумори.

Всички артериовенозни малформации (AVM) имат типична структура:
1,2 - водещи артерии (терминални и транзитни видове)
3 - топка от променени кръвоносни съдове (сърцевина)
4 - дренажна вена

Основните механизми на патологичния ефект на артериовенозната малформация върху мозъка:
- Разрив на патологично променени съдове на гломерула или аневризми на артериите, доставящи AVM.
- Хронична недостатъчност на кръвообращението, причинена от артериовенозен байпас.
- Синдром на пробивен нормален перфузионен натиск.

Типична локализация на артериовенозни малформации на мозъка.

Има много класификации на мозъчните AVM (по размер, местоположение, морфологична черта и т.н.), но най-често в клиниката се използва следното:

AVM класификация (според Spetzler-Martin, 1986)


За размер:
По-малко от 3 см - 1 точка
3 - 6 см - 2 точки
Повече от 6 см - 3 точки


По локализация:
Извън функционално значимата зона * - 0 точки
В рамките на функционално значима зона - 1 точка


AVM подразделение според характера на отводняване:
Липса на дълбоки дрениращи вени - 0 точки
Наличието на дълбоки дрениращи вени ** - 1 точка

Според тази класификация по-голямата част от неврохирурзите определят степента на оперативност на малформацията.

Има 5 градации на малформация: при I (1 точка) градация рискът от хирургическа интервенция е незначителен, с V степенуване (5 точки), има големи технически затруднения, рискът от дълбока инвалидност и смърт е висок.

* Функционално значими зони - сензомоторна зона, центрове Брока и Вернике, тилни лобове, таламус, дълбоки структури на темпоралния лоб, багажника.
** Дълбоки венозни колектори - дрениращи вени, постъпващи в системата на големите мозъчни вени, директен синус.


Принципи на хирургична грижа за пациенти с AVM.
1. Пълното лечение на пациенти с AVM изисква възможност за три основни варианта на лечение - хирургично, емболизационно, радиохирургично.
2. Решението за медицинска тактика и хирургическа намеса на AVM трябва да бъде взето от хирург с личен опит в тази област.
3. При обсъждане на въпроса за индикациите за методите на активно лечение на пациенти с AVM се взема предвид съотношението на риска от спонтанен ход на заболяването и рискът от усложнения на определен метод на лечение.
4. Основната задача на всеки тип интервенция е пълното заличаване на малформацията за предотвратяване на вътречерепно кръвоизлив..

Класическият начин за премахване на AVM.

Видове интраваскуларна емболизация AVM
1. Емболизация в потока (неконтролирана).
2. Стационарна балонна оклузия на захранващите артерии SM.
3. Комбинацията от временна или постоянна оклузия на балон с емболизация на потока.
4. Суперселективна емболизация или тромбоза на AVM. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + контрастен агент, разтворим в мазнини).

Показания за радиохирургия:
1. Малформации с диаметър по-малък от 3 см, недостъпни за директно хирургично отстраняване.
2. Остатъци от AVM със същия размер след директна или едовазална операция.

В момента активно се използват комбинираните методи на лечение (емболизация + хирургия и / или радиохирургия и други комбинации). Това може значително да намали риска от усложнения и да увеличи радикалността на интервенцията..

Съдови малформации на мозъка

Артериовенозната малформация на съдовете, лежащи в мозъка, често е вродена патология на развитието на кръвоносната система, която се характеризира с анормална структура и комбинация от нейните елементи. Съдовите малформации, образувани в мозъка, са сноп свити, тънкостенни съдове, които обикновено свързват артерии и вени.

Патологията се диагностицира главно при пациенти на възраст 30-45 години. В 20% от случаите, открити при деца на възраст под 15 години. Той е рядък (0,1% от населението). Често безсимптомно, в 12% от случаите може да провокира тежки неврологични синдроми и вътречерепни кръвоизливи, животозастрашаващи.

Характеристики на заболяването

Съдовата малформация е локална или широко разпространена аномалия във формирането на системата на кръвния поток при запазване на примитивната структура на съдовата стена и хемодинамиката. Патологично променените елементи на кръвоносната система са склонни към трайно разширяване поради високата скорост и големия обем на кръвния поток.

Те се характеризират с прекомерно удължение, в резултат на което се образува навиващ канал. Образованието често е под формата на топка, цилиндър, пирамида, пресечена пирамида. Артериовенозната малформация се състои от 3 основни компонента:

  1. Подхранващи артерии (аферентни).
  2. Плексус на патологично променени съдове (ядро).
  3. Изцеждане, дренажни вени (еферентни).

Съвременните методи за диагностика позволяват откриването на артериовенозни малформации в ранните етапи до развитието на кръвоизлив и други усложнения. Рискът от кръвоизлив с асимптоматична форма на патология е повече от 1% годишно, при наличие на нехеморагични симптоми - около 3% годишно.

Вероятността от рецидив на кръвоизлив е 6-33% в периода от 12 месеца след първия кръвоизлив. В следващите години рискът намалява. Хемодинамичната система в рамките на артериално-венозната малформация, образувана в мозъка, се характеризира с ниско кръвно налягане. Хуморалната регулация практически отсъства в ядрото..

В резултат скоростта на кръвния поток вътре в съдовата малформация е около 22-56 cm / s, което е повече от показателите за скоростта на кръвния поток в нормалните структури на мозъчната субстанция (12-28 cm / s). Поради нарушение на хуморалната регулация постепенно възниква разширяване на близките вени, като реакция на организма, за да се предотврати нарушение на кръвоснабдяването на околните тъкани.

В резултат на понижаване на кръвното налягане вътре в образуванието (40-80 mmHg) и увеличаване на венозното (5-20 mmHg), кръвообращението в главата като цяло се влошава. Мозъчните структури, съседни на артериовенозната съдова малформация, са по-слабо снабдени с кръв.

Съдовите малформации могат да причинят хеморагичен инсулт при бременни жени. Статистиката показва, че разпространението на вътречерепни хематоми, образувани на фона на разкъсване на стените на елементи от кръвния поток вътре в AVM, е 1-5 случая на 10 хиляди бременни жени. Освен това фатален изход е регистриран в 30-40% от случаите.

Видове патология

Различават се три варианта на структурната структура на ядрото на съдовата формация. Фистуларен тип се среща в 11% от случаите. Артерията веднага се трансформира във вена с очевидна ектазия (патологично разширение) на преходния участък. Плексиформен тип се диагностицира в 36% от случаите, той се отличава със специална връзка между артериите и вените, когато преходният участък се формира от диспластични (недоразвити, недоразвити) съдове. Смесен тип се среща в 53% от случаите. Има видове патология:

  1. Артериовенозна. Състои се от ненормално изтъкани съдове, характеризиращи се с липсата на секция с капилярно легло. Кръв от артериите за доставка незабавно навлиза във вените, заобикаляйки капилярната система.
  2. Съдова венозна малформация. Това е струпване на анормални вени. Този вид се характеризира с липсата на аферентна артерия-аферент и понижено налягане вътре в състава.
  3. Капилярна малформация (телеангиектазия). Образува се от анормални капиляри с изразено, персистиращо разширяване на лумена.

Има хеморагичен и торпиден тип патология. В първия случай се появяват огнища на кръвоизлив, във втория преобладават неврологични синдроми, характерни за мозъчните лезии.

Причини за възникване

Решаващата роля в активирането на патологичния процес принадлежи на наследственото предразположение. Причините за появата са свързани с увреждащи фактори през периода на развитие на плода. Основни причини:

  • Агенеза на капилярите (загуба на способност за пълно развитие).
  • Забавено образуване на съдови връзки между артериите и вените. Опазване на примитивни артериовенозни съединения, които при нормално развитие се превръщат в капиляри.
  • Локално нарушение на хемопоезата при ангиобласт (хематопоеза от мезенхимни клетки, протичаща успоредно с развитието на съдове в жълтъчната торбичка и около съдовете в тялото на плода).

Често артериовенозните малформации се увеличават по размер, като в патологичния процес участват съседни елементи от кръвоносната система на мозъка. Сред провокиращите фактори заслужава да се отбележи травма на главата, бременност, метаболитни и хемодинамични нарушения (кръвоизливи, исхемия).

симптоматика

Съдовата малформация е патология, която води до нарушения в мозъка, което се отразява негативно върху дейността на целия организъм. Характеристики на ефекта върху мозъчната функция:

  1. Руптура на стените на елементите на образованието с последващ кръвоизлив.
  2. Хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на тъканите с последваща поява на огнища на исхемия.
  3. Намалено церебрално перфузионно налягане (разликата между кръвното налягане и вътречерепното налягане) в мозъчната тъкан.

Малките съдови малформации често не причиняват осезаем дискомфорт на човек. Големите формации провокират:

  1. Главоболие (15%).
  2. Кръвоизливи, хеморагичен инсулт (50%).
  3. Епилептични припадъци (25%).

Симптомите на съдова малформация, образувани в мозъка, могат да бъдат допълнени от нарастващ неврологичен дефицит и шум в ушите. Фактори, които увеличават вероятността от кървене: млада възраст, наличието на интранидални (разположени в ядрото на образуването) аневризми, анамнеза за кръвоизлив, естеството на дренаж изключително в дълбоките вени, притока на кръв от клоните на каротидната артерия (външна).

Конвулсивни гърчове възникват на фона на локализация на AVM в кортикалните структури, в левия и десния париетални лобове, при липса на аневризми в ядрото на образуването, като захранващите съдове се отклоняват от средната церебрална артерия или от елементите на кортикалната кръвоносна система.

Диагностика

Усъвършенстваните методи за диагностика ви позволяват да идентифицирате патологията в предклиничния стадий. Информативно изследване - церебрална ангиография. Инструментални методи:

  • MR ангиография.
  • CT ангиография.
  • Ултразвукова доплерография.

По време на CT изследване с контраст се открива локализация на хематом. МР и ултразвуковите изследвания се считат за спомагателни при разкъсване на патологично променени елементи на кръвоносната система. ЯМР сканиране е показано при съмнение за AVM и няма признаци на кръвоизлив. При планиране на радиохирургично лечение, ендоваскуларна и открита хирургия се извършва цялостно изследване на цялата кръвоносна система на мозъка..

Методи за лечение

Прогнозата за консервативно лечение е сравнително неблагоприятна. Развитието на патологията води до увреждане в 48% от случаите, до смърт в 23% от случаите. Преживяемостта е 85% за 10 години, 65% за 30 години след потвърждаване на диагнозата. Крайната цел на операцията е изключването на патологично променено легло от общия кръвен поток. Лечението на малформация на кръвоносните съдове, разположени в мозъка, се извършва по 3 основни начина:

  1. Хирургично. Основното лечение на руптура на AVM елементи и появата на вътречерепни хематоми.
  2. Ендоваскуларна. Ендоваскуларната емболизация включва избирателна оклузия (запушване) на кръвоносните съдове. Целта на интервенцията е елиминиране на патологичния артериовенозен кръвоток. Особено внимание се обръща на намаляването на площта на непроменена тъкан, податлива на исхемия в резултат на спиране на достъпа до кръв. По време на процедурата се извършва емболизация на артериите, през които протича кръвния поток.
  3. Radiosurgical. Еднократно разрушително насочено въздействие върху елементи AVM с високодозови йонизиращи лъчения. В 75-95% от случаите е възможно пълно заличаване (инфекция) на малформации с диаметър по-малък от 3 cm.

При избора на метод на лечение, лекарят оценява съотношението на риска за здравето и живота на пациента по време на естествения курс на AVM и вероятността от усложнения след лечението. В зависимост от характера на образуването и хода на патологията се извършва пълно или субтотално отстраняване на артериовенозни малформации и вътречерепни хематоми.

В някои случаи се извършват подстригване, запушване (запушване) на латексни цилиндри, емболизация (селективна оклузия) с полистирен емболи (интраваскуларен субстрат) на водещите елементи на кръвоносната система. Хирургията често се комбинира с протонна терапия. Транскраниалното (през челната кост) отстраняване се извършва с подходяща локализация на артериовенозна малформация.

Предотвратяване

За да предотвратите усложнения и да предотвратите появата на вътречерепни хематоми, е необходимо да се придържате към правилата:

  • Елиминирайте физическия и психическия стрес.
  • Постоянно следете кръвното налягане.
  • Следете състоянието и естеството на хода на малформацията, като използвате инструментална диагностика поне 1 път годишно.

Здравословното хранене и начин на живот, отказ от лоши навици, редовната дозирана физическа активност намаляват вероятността от негативни последици.

AVM е патология, която в повечето случаи протича безсимптомно. Прогресирането на болестта провокира влошаване на неврологичния статус и повишава риска от животозастрашаващ вътречерепно кръвоизлив. Навременната диагноза и лечение увеличават шансовете за възстановяване.

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се формират патологични връзки между артериите и вените. Той се среща главно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, основно мъжки пол. Най-често заболяването се проявява в интервала между 20 и 40 години живот.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушения на кръвообращението в нервната тъкан, причинявайки исхемия. От своя страна това води до нарушение на психичните функции, неврологични симптоми и силно главоболие..

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, поради което се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се увеличава до 17-18%, ако пациентът вече е имал признаци на хеморагичен инсулт в медицинската история. Смъртоносен резултат при хеморагичен инсулт срещу малформация настъпва при 10%. От всички пациенти, обикновено 50% получават инвалидност.

Съдовата малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефект на съдовата система е, че на мястото на малформация няма капиляри. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, следователно венозна кръв получава директно артериална кръв. Той повишава налягането във вените и ги разширява.

Причините

Мозъчният AVM се образува в резултат на вътрематочен дефект по време на формирането на кръвоносната система на централната нервна система. Причините са следните:

  1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родителите, живеещи в индустриалната зона на града.
  2. Вътрематочни инфекции.
  3. Болести на майката: захарен диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
  4. Лоши навици и зависимости на майката: тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания.
  5. Дългосрочна употреба на фармакологични препарати.

Симптоми

Артериално-венозната малформация има два варианта на курс:

хеморагичната

Той се среща при 60% от всички малформации. Този тип поток преобладава с малки шунти, където има дренажни вени. Намира се и в тилната област на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентен курс заболяването протича безсимптомно.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо увеличаване на главоболие, нарушено съзнание и дезориентация. Внезапно част от тялото изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Реч като афазия е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на говоримия и писмен език е нарушено. Последиците от хеморагичния курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Зрителните полета изпадат, точността му намалява. Понякога се появява диплопия - двойно виждане. По-рядко зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията е нарушена: появява се треперене на походката, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на курса.

Венозната малформация от този тип има характерна особеност - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остро, трудно поносимо и силно главоболие. Понякога синдромът на болката достига такава височина, че страдащите се самоубиват. Цефалгия се появява в периодични епизоди (струпване) на болка в главата и практически не реагира на нестероидни противовъзпалителни средства.

Поради силно дразнене на болката се формира следният симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Пристъпът се характеризира с свиване на очните мускули и конвулсии на скелетния мускул. Някои хора имат голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, предшественици, тонични гърчове, клонични конвулсии и излизане от състоянието).

Артериовенозната малформация може да копира неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокален неврологичен дефицит. Например, ако малформацията се намира във фронталната вирус, нарушение на двигателната сфера се фиксира от типа пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността в крайниците е нарушена.

Класификация на заболяванията

Има такива разновидности на малформация:

  1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който възниква, когато капилярите се образуват между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на формирането на мускулния и еластичен слой в стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия..
    Galen vena AVM за първи път се появява в училищната възраст на детето. Водещият синдром е хипертония-хидроцефалия. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, виене на свят, гадене, изпотяване, малки гърчове. Също така в клиниката на AVM вени на Гален (рядко) се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми.
  2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертоничен и церебробулбарен. Първият се характеризира с цефалгия, болка във врата и гърба, която се засилва с уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличаване на скелетните мускули на шията.
    Церебробулбарен синдром се проявява с намаляване на зрителната точност, двойно зрение, затруднено преглъщане, загуба на слуха, замаяност и зрителни илюзии. При сложен курс към клиничната картина се добавят нощна апнея (внезапен спиране на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание)..
  3. Кавернозна малформация или кавернозен хемангиом. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, каверном на мозъчния ствол или малформация по вида на тумора се проявява чрез клиничната картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол има центрове, които поддържат жизнените функции на дишането и сърдечната дейност. С тяхното поражение се появяват патологии на сърдечния ритъм и дишането като апнея.

Диагностика и лечение

Пациент със съмнение за малформация се извършва с редица инструментални методи, които са решаващи при диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. В периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка кръвоносни съдове. При водещ хипертоничен синдром се извършва дренаж на вентрикулите на мозъка за намаляване на вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо съдовете, заобикалящи малформацията, се зашиват, след това самият дефект се изолира и превързва, след което малформацията се изрязва.

При малформация на мозъчния ствол възникват проблеми при хирургично лечение поради близостта на важни функционални центрове. В този случай се предписва радиохирургична ексцизия..

Мозъчна съдова малформация: какво е, видове и признаци, лечение и последствия

А отклоненията в кръвоносната система се срещат в практиката на специализирани хирурзи особено често. Това е основата на цялата тази специалност. По-голямата част от нарушенията са с вроден произход. Придобитите видове се срещат по-рядко. Терапията изисква всичко, без изключение.

Малформацията е форма на дефект на съдовото развитие, при която се наблюдава анормална връзка на артериите и вените в общата структура, възможно е също така да се включи в състава на образуването и фрагмент от лимфната система.

Обикновено между тези видове съдове има, условно казано, джъмпери (капиляри). В случай на гореспоменатия патологичен процес обаче се образуват цялостни съединения, които водят до смесване на кръв. В крайна сметка - до тъканна исхемия и необратими промени в нервните структури.

Малформациите могат да бъдат локализирани теоретично навсякъде. Това не е чисто церебрална патология. Местоположението в мозъка представлява не повече от 10-15% от случаите.

Симптомите са неспецифични, защото диагнозата не е лесна задача. Откриването като правило е въпрос на случайност или се налага целенасочено търсене. Терапията е хирургична. Окончателната прогноза зависи от качеството и сроковете на нейното изпълнение.

Механизъм за развитие

Според проучвания, потвърдени от практиката, мозъчната съдова малформация е чисто вродена патология. Придобити формуляри не съществуват.

Моментът на развитие на аномалията може да бъде различен: това са или началните етапи на онтогенезата, когато ембрионът едва започва да съществува, или пропастта между първия и втория триместър. Граничен период.

В противен случай патологията придобива по-заплашителни черти и е по-лошо лечима при детето след раждането.

Обикновено артериите и вените не комуникират директно, а чрез мрежа от капиляри. Кръвта циркулира изолирано и се движи през системата индиректно.

При образуването на малформация се открива директна връзка на два коренно различни типа съдове.

Има няколко разновидности на този дефект. Но във всеки случай структурата остава същата. Артерията и вената, или дори няколко от тях, образуват централната зона, където се отделя цялата кръв.

Тук тя се разбърква и след това продължава да се движи през различни съдове. Това обаче е по-ниска течностна съединителна тъкан, тъй като тя не премахва въглеродния диоксид и не доставя кислород към системата..

Степента на нарушението може да варира. Големите малформации по очевидни причини са много по-трудни и дават ранни фатални или инвалидизиращи усложнения.

Постоянното нарушение на хемодинамиката (притока на кръв) води до критичен спад в качеството на трофизма (храненето) на всички системи. По-специално, самият мозък страда.

Церебралните структури са много чувствителни към промените в хранителните нива. Затова започват сравнително рано, необратими промени в нервните влакна. Постоянно се развива неврологичен дефицит..

Възможно е и фатално усложнение като разкъсване на малформация и масивно кървене..

Дори и да спасите живота си, резултатът ще бъде идентичен с този при хеморагичен удар.

Механизмът е сложен, но почти винаги е един и същ. Какво позволява да се прави разлика между типовите образувания и да се избере правилната тактика на лечение.

Заболяването има друго, официално име. Артериовенозна ангиодисплазия. Това наименование се използва в литературата като синоним..

класификация

Въвеждането е трудно за разбиране, ако не знаете анатомията и физиологията на кръвоносната система. Основният начин за подразделение на формите на процеса е локализацията и структурата на така наречения централен фокус, който беше споменат по-горе.

Струва си да припомним - говорим за условно или реално съществуващ регион на конвергенция на кръвта от различни видове съдове и по-нататъшното разпределение на течната тъкан в системата.

Съответно се наричат ​​три основни разновидности на малформация:

Артериовенозна фистула

Класическата форма. Той се намира не само в мозъка. Намерен в крайници и други структури.

Артериовенозната малформация (AVM) е сравнително проста по отношение на хирургичната корекция. С малки размери не се открива до последно, тъй като симптомите са оскъдни или напълно липсват.

Артериовенозна фистула

По правило в образуването му участват повече съдове, отколкото при първия сорт.

Ако сравним допълнително типовете, тази форма се характеризира с участието на артериоли. Те се различават от подобни по структурата на имената с по-малък диаметър.

Малформацията се определя от сложна структура, която изисква внимателна визуализация преди започване на терапията, за да може ясно да се планират действията по време на операцията.

Артериовенозна фистула

Те се характеризират със сравнително проста структура. Те са разделени на два подтипа в зависимост от морфологичните и анатомичните характеристики..

Посочената класификация се среща в няколко форми. Включително разширено, но същността остава същата.

Има подобен начин за подразделяне на патологичния процес. Това е така нареченият Хамбургски машинопис..

  • артериален.
  • капилярен.
  • венозен.
  • смесен.
  • лимфатичен.

Има и други методи, предложени от специализирани общности от специалисти. Например, в основата на скоростта на притока на кръв в анормални тъкани (бързо и бавно).

Информативен начин е макроскопската структура на артериовенозната малформация (AVM). Стволови и множество сортове. В първия случай има ясен единичен център на съдовата конвергенция. Във второто това не е, но има много малки клонове.

Кой от горните критерии е основният? Обикновено лекарите използват няколко, за да опишат разстройството наведнъж, за да определят по-точно патологичния процес и да дадат повече информация като.

Симптоми и признаци

Клиничната картина зависи от стадия на патологичния процес. Има отделна класификация на Шобингер, основана на проявите на разстройството..

Но в случая с мозъка, той не е много приложим поради множеството локални признаци, които не могат да бъдат открити с този режим на образование.

Следните симптоми обикновено се отнасят до:

  • Главоболие. От минимална до умерена до непоносима. Дискомфортът се развива бързо, протича пароксизмално. Очевидно причината е вазоспазъм. Може да придружава пациента за дълги часове, мързеливо напомняйки за пулсация, лумбаго, усещане за притискане или спукване.
  • Виене на свят. Невъзможността за нормална навигация в пространството. Това е резултат от нарушеното хранене на церебралните структури. В началните етапи проявата отсъства или е представена от лек дискомфорт, на който никой не обръща внимание.

Тогава интензивността на проявление става неограничено висока. Дългите атаки са напълно възможни, когато пациентът дори не може да стане от леглото поради нарушено възприемане на околното пространство. Във всички случаи това е тревожен симптом..

  • Съдовата малформация е придружена от нарушено зрение, слух, обоняние, тактилни усещания при докосване на предмети. Това са фокусни прояви. Те съответстват на зоната, в която липсват хранителни вещества и кислород..

Нарушенията на сетивните органи са особено чести при малки пациенти и деца. Първото, което страда, е способността да виждаме и чуваме. Други в по-малка степен, с локализиране на малформация в париеталните, фронтални лобове.

  • Говорни проблеми. До критични, като афазия.
  • Нарушена памет, мислене. Интелектуалната, когнитивната сфера се влияе постепенно. Нито в един момент. Следователно не е възможно веднага да се открият патологични промени.

Това е постепенно отслабване на способността за мислене. Прогресирането на патологичния процес води до ранна деменция. Възстановяването е възможно, но трябва да се отстрани причината за разстройството..

  • Поведенчески проблеми. По правило те възникват в резултат на увреждане на челния лоб на мозъка. Долната линия е повишена раздразнителност, агресивност, проблеми с взаимодействието с другите в ранен етап. И неадекватни емоционални реакции в по-късните етапи.

В такива ситуации е важно да се разграничи патологичният процес от други подобни, включително психични разстройства. Капилярната малформация рядко поражда такива тежки неврологични симптоми..

  • Умора, слабост, сънливост, липса на работоспособност. Астеничните явления са резултат от неправилното хранене на мозъка. По този начин тялото се стреми да постави церебралните структури в режим на готовност, за да покрие потреблението на енергия поради факта, че има и не надвишава условната граница.
Внимание:

Венозната малформация и артериалният тип предизвикват неврологичен дефицит много по-често, той е много по-труден в сравнение с други разновидности.

  • Парализа, пареза, мускулна слабост. Прояви от физическо естество. Сравнително редки са.

Симптомите на процеса са неспецифични във всеки случай. Защото подобни моменти се откриват при енцефалопатия, съдова деменция, инсулт, психични разстройства.

Според една клинична картина е невъзможно да се ориентирате в състояние. Необходимо е изясняване чрез обективна диагноза.

Причините

Факторите за развитие винаги са свързани с процесите на вътрематочно образуване. Онтогенезата се нарушава по един или друг начин.

Най-често говорим за спонтанни случайни смущения в резултат на влиянието на агресивните фактори на околната среда..

  • Вината може да е поведението на майката. Според проучванията вероятността от развитие на малформация е по-висока при деца, когато една жена по време на гестационния период консумира алкохол, пуши, яде лошо, се занимава с интензивна физическа активност и също е в постоянен стрес.
  • Възможни са влияния на околната среда. Повишен радиационен и електромагнитен фон, нискокачествена вода, замърсен въздух. Това включва и влиянието на химикалите, недохранването, разпространението на вредните продукти в диетата.

Случайният фактор не предполага запазването и кодирането на разстройството в генома. Следователно, когато има деца в пациент с ангио дисплазия, практически няма рискове от повторение на сценария. Поне те не са по-високи от средно здравия човек.

  • Има и хромозомно отклонение. Това е резултат от мутация. Причините за неправилното образуване са приблизително еднакви, но се случва точно обратното. В допълнение, такива разстройства са придружени от маса от допълнителни отклонения. В този случай изолираното съществуване на малформация е невъзможно..

Идентифицирането на причините в практиката на лекарите не играе голяма роля. Необходимо е обаче да се знае рисковият фактор, механизмът на развитие и конкретните виновници на нарушението, за да се разработят превантивни мерки.

Диагностика

Откриването на мозъчна малформация не е много трудно. Важно е да коригирате въпроса.

Управлението на пациенти с този дефект се извършва от неврохирурзи, както и съдови специалисти. В тандем те изучават само част от проблема поотделно.

  • Устен разпит на пациента. Да разбера дали има оплаквания и кои. Клиничната картина дава възможност за конкретизиране и формализиране на хипотези.
  • Вземане на история. Ако ситуацията позволява и пациентът е достатъчно стар. Предизвикателството е да разберем колко дълго е съществувало разстройството..
  • ЯМР на мозъчните структури. Златният стандарт е необходим, за да се визуализират подробно кръвоносните съдове, да се открият отклонения в развитието на такива съдове, да се диагностицира ангиодисплазия и да се опише нейната структура. Без тази техника никой хирург не би рискувал операция. Защото няма равна томография по отношение на информативността.
  • CT Също така се практикува за откриване на основните процеси. Например, за да се изясни структурата на неопластична съдова неоплазма. Извършете диференциална диагностика.
  • Ангиография. В основата му е рентген с контраст. Използва се за визуализиране на кръвоносните съдове. Изследването не замества нито ЯМР, нито КТ. Нека разгледаме проблема в друг раздел. От гледна точка на вътрешната структура на капилярите или вените, артериите, включени в малформацията.
  • Двустранно сканиране и доплерография на мозъчните съдове. Използва се за определяне на функционалната безопасност на кръвоносната система. Оценка на степента на нарушение. Предписва се многократно на всеки етап от терапията, за да се разбере колко лечение помага да се коригира ситуацията..

Диагностиката е сравнително проста. Въпреки това, на етапа на планиране на терапията, тя може да се проведе повече от веднъж. Да изясним всички необходими точки и да планираме намесата.

лечение

Практикува основно хирургична техника. Няма смисъл да използвате лекарства, за да промените коренно ситуацията. Това е загуба на време..

Лекарите се стремят да забавят момента на интервенцията, ако е възможно, за да подготвят пациента.

В случай на мозъчни малформации има две възможности за лечение:

Отворен достъп с ексцизия на най-ненормалната формация

В хода на процеса здрави тъкани в малък радиус се изрязват, за да се предотврати по-нататъшното прогресиране на патологията с погрешно приблизително изчисляване на диаметъра на малформацията.

В момента тази техника все още се използва широко. Особено в Русия и страните от бившия съюз.

Но той е травматичен, изисква дългосрочна рехабилитация и пребиваване в болница. Също така свързан с постоперативни рискове. По вид мозъчен оток, нарушена нервна дейност.

Това обаче на практика гарантира нормализирането на състоянието след възстановяване. Това е основният й плюс.

Радиохирургичен, безконтактен ефект върху мозъка

Това е така нареченият гама нож. Като начало, на главата е инсталирана стереотактична рамка. Позволява ви по-точно да се стремите. Тогава малформацията се унищожава от вълнен лъч.

Въпреки безконтактността и сравнително малкият дискомфорт, има риск от рецидив в бъдеще. Следователно техниката е приложима само за унищожаване на малки и средни огнища.

Гама ножът е незаменим при елиминирането на образувания в сложна локализация. Кога да стигнете до тях е рисковано с отворен достъп.

емболизация

По време на операцията в бедрената артерия се вкарва катетър и се изпраща до анормалните съдове.

Използвайки специално „залепване“, те блокират притока на кръв. Това ви позволява да спрете прогресията и разкъсването на малформацията..

Методът на лечение може да се използва като временен, само в случай на техническа невъзможност за пълно хирургично изрязване, тъй като винаги има рецидив.

Лекарствата могат да се използват само на етапа на подготовка като средство за улесняване на самата рехабилитация и хирургично лечение.

Използват се противовъзпалителни средства, лекарства, които инхибират съдовия растеж, пролиферацията на бързи клетки, като Рапамицин.

Лечението е трудно. Това е полето на работа на неврохирурзите, поради което от лекарите се изисква да притежават висока квалификация и забележителни умения.

прогноза

Всичко зависи от момента на откриване на нарушението и агресивността на патологичния процес. При бавен растеж и леко хемодинамично разстройство - перспективите са благоприятни.

Парадоксално е, че с развитието на първите симптоми при децата прогнозите са много по-лоши, отколкото при пациенти в напреднала възраст. Тъй като най-често нарушението е агресивно, то напредва бързо.

Но това не е изречение, важно е да откриете проблема навреме.

Възможни усложнения

Последствия: кървене, образуване на хематом, смърт на мозъчната тъкан, увреждане и смърт, това са приблизителни перспективи без подходяща терапия.

Малформации на мозъчните съдове - ненормални области на комуникация на вени, артерии, капиляри, лимфни структури в различни комбинации.

Лечението е строго хирургично. Колкото по-рано се проведе, толкова по-големи са шансовете за възстановяване.

Списък на литературата, използвана при подготовката на статията:

  • Руско дружество на ангиолозите и съдовите хирурзи. Съвременни концепции за лечение на артериовенозна ангиоплазия.
  • Асоциация на неврохирурзите на Руската федерация. Клинични препоръки за диагностика и лечение на артериовенозни малформации на централната нервна система. Парфенов В. Е., Свистов Д. В., Елиава С. Ш., Яковлев С. Б., Тисен Т.П..,
    Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О. Б.
  • RCHR (Републикански център за здравно развитие на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
    Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан: Артериовенозни малформации на мозъка.

Диагноза avm какво е

а) Генетика на артериовенозна малформация (AVM) на гръбначния мозък. Установени са редица фактори, които по някакъв начин влияят на формирането на артериовенозна малформация (AVM), обаче, точните механизми на тяхното развитие все още не са известни на учените и лекарите. Показано е, че потискането на васкуларния ендотелен растежен фактор, ангиопоетин 1 и 2 и техния рецептор Tie2 води до развитието на AVM поради инхибиране на туморния растежен фактор β (FRO-β) и съдова нестабилност.

В допълнение, мутация или изтриване на интегрин-β8 влияе върху правилното функциониране на сигналния механизъм на FRO-β, което води до развитие на артериовенозна малформация (AVM). Доказано е също, че в патофизиологичните механизми на развитието на артериовенозна малформация (AVM) е важно инхибирането на митохондриалната РНК на ендотелин-1 (ET-1), което води до аномалии на съдовото ремоделиране и нарушена авторегулация при съдови увреждания. Друг молекулен фактор, участващ в развитието на артериовенозна малформация (AVM), е ендоглин (Eng), който изпълнява няколко функции във физиологията на кръвоносните съдове, включително ремоделиране на капилярен сплит и пролиферация на ендотелни клетки.

При пациенти с наследствена хеморагична телеангиектазия тип 1 се наблюдава мутацията на гена на Eng и впоследствие се развива артериовенозна малформация (AVM), което още веднъж показва участието на този фактор в патогенезата на заболяването. В съдовете с артериовенозна малформация (AVM) е открит фактор на стромалния клетъчен фактор 1 (FSK-1) - хемокин, който засилва миграцията и натрупването на прекурсори на ендотелни клетки в засегнатите съдове.

б) Класификация на артериовенозна малформация (AVM). Ранните класификации на редки заболявания като артериовенозна малформация (AVM) на гръбначния мозък често са противоречиви, но с увеличаването на броя на наблюденията и натрупването на хирургически опит класификационните системи стават по-последователни. Rosenblum et al. през 1987 г. е предложена класификация, която въз основа на ангиографски данни и хемодинамични характеристики разделя всички артериовенозни малформации (AVM) на гръбначния мозък на четири основни типа.

След редица модификации тази система се превърна в най-разпространената и общоприета класификационна система. Последвалите опити да се опрости класификацията и да я направят едновременно по-смислена доведе Spetzler et al. до създаването на нова система за класификация и в последващия анализ ще разчитаме на тази конкретна система.

в) Епидемиология и протичане на артериовенозна малформация (AVM):

1. Екстрадурални артериовенозни фистули. Екстрадуралните артериовенозни фистули са редки образувания. Наличието на директна анастомоза между екстрадуралната артерия и вена води до значително повишаване на налягането във венозната система, разширяване на епидуралните вени, външно компресиране на гръбначния мозък и нарушение на нормалния венозен отток. Понякога тези образувания се проявяват остро с развитието на епидурален кръвоизлив, което изисква спешна хирургическа намеса. При навременно лечение прогнозата обикновено е благоприятна.

2. Интрадурални дорзални артериовенозни фистули. Интрадуралните артериовенозни фистули са най-често срещаният вид съдови малформации на гръбначния стълб, представляващи 30-80% от случаите на това заболяване. Мъжете се разболяват около 3-5 пъти по-често от жените. Тези образувания засягат главно долната гръдна област и конуса на гръбначния мозък и обикновено са плексиформен шунт с малък поток, произхождащ от междупрешленните (радикуларни) артериални стъбла или (по-рядко) от сакралните или хипогастралните артерии.

Анастомозата с венозната система на гръбначния мозък е разположена в дюралната коренова фуния или в непосредствена близост, няма междинен възел.

Наличието на шунт води до повишаване на налягането в системата на гръбначните вени, които са единственият венозен колектор, който събира кръв от фронталния венозен сплит на гръбначния мозък. Симптомите на заболяването са неспецифични и включват болки в гърба, мускулна слабост, сензорни нарушения и нарушена функция на пикочния мехур и червата. Кръвоизливите са редки и пациентите рядко търсят медицинска помощ при остър клиничен ход на заболяването. От появата на първите симптоми инвалидността при липса на лечение при 90% от пациентите се появява в рамките на пет години.

3. Интрадурални вентрални артериовенозни фистули. Интрадуралните вентрални артериовенозни фистули представляват около 15-30% от всички спинални съдови малформации и са еднакво често срещани при хора от двата пола. Средната възраст на развитие на пълната клинична картина на заболяването е 45 години. Най-типичната локализация на формации е тораколумбалната част на гръбначния стълб и конусът на гръбначния мозък, обаче, такива фистули могат да се появят на всяко ниво, разположени по средна линия образувания произхождат от PSA, по-рядко от PSA, те се оттичат в повърхностната венозна система на гръбначния мозък.

Симптомите на заболяването включват миелопатия, пареза, сензорни нарушения, болка, нарушена функция на сфинктера. Честотата на кръвоизливите с такива образувания варира между 10-20%, по-често се отбелязва постепенно прогресиране на симптомите, а не острото му развитие.

4. Екстрадурално-интрадурални артериовенозни малформации. Екстрадурално-интрадуралните артериовенозни малформации (AVM) са с доста големи размери, но рядко се срещат образувания. Известни са също като ювенилни артериовенозни малформации (AVM) и обикновено засягат шийния гръбначен мозък при юноши и млади хора. Те могат да произхождат от предните или задните гръбначни артерии и от артериите, които захранват екстрадуралните образувания на гръбначния стълб. Клиничната картина на заболяването се дължи на развитието на кръвоизливи и включва болка и бързо прогресиращ неврологичен дефицит.

Формацията може напълно да запълни лумена на гръбначния канал и да се разпространи в околните меки тъкани и костни елементи на прешлените. Предполага се, че такива AVM започват да се развиват на етапа на ембрионално развитие от един единствен метамер. Заболяването може да бъде доста злокачествено, да реагира слабо на лечението и често да стане неоперабилно. Въпреки сегашния мултимодален подход към лечението на това заболяване, прогнозата е неблагоприятна и както твърди един от изследователите, „рядкостта е може би единствената им доброкачествена черта“.

5. Интрамедуларни артериовенозни малформации. Интрамедуларните артериовенозни малформации (AVM) са истински AVM, но с наличието на нодуларен компонент, разположен в паренхима на гръбначния мозък. Този вид малформация съставлява 15-20% от всички съдови малформации на гръбначния мозък. Няма сексуална предразположеност към този вид малформация и образуването може да бъде разположено във всяка част на гръбначния мозък, понякога се разпространява до пиа матер. Основният симптом на заболяването е остра развиваща се или прогресираща прогресираща миелопатия в комбинация с или без радикулопатия.

Тези образувания се характеризират с висок приток на кръв и високо налягане в съдовете, които образуват малформацията, а в около 20-50% от случаите в тях могат да се открият латентни аневризми. Това причинява по-висока честота на остро начало на болестни симптоми, свързани с развитието на субарахноиден или паренхимен кръвоизлив..

6. Артериовенозни малформации на конуса на гръбначния мозък. Артериовенозните малформации (AVM) на конуса на гръбначния мозък са локално специфични образувания, които са редки и сравнително сложни по структура. Те засягат конуса на гръбначния мозък или хвоста и се състоят от множество съдове за хранене и много възли със сложна система от венозни колектори. Артериалното кръвоснабдяване се извършва от PSA или клонове на ZSA. Клиничните прояви са неспецифични и включват симптоми на миелорадикулопатия, свързани с обемните ефекти на образованието, кръвоизливите или венозната хипертония..

г) Патофизиология на артериовенозна малформация (AVM) на гръбначния мозък. Основната патофизиологична особеност на всяка артериовенозна малформация (AVM) по дефиниция е заобикалянето на артериалната кръв във венозното легло, заобикаляйки междинната връзка - капилярната система. Хистологично AVM се образуват от съдова тъкан, характеризираща се с различна степен на разрушаване на компонентите на съдовите стени, особено на еластичния слой на стените на вените. Артериалният байпас води до стартиране на каскада от патофизиологични механизми, чието клинично проявление са неврологични симптоми.

Тези механизми включват субарахноидни и паренхимни кръвоизливи, венозна хипертония, явление на "грабеж", арахноидит и обемно действие със компресия на гръбначния мозък и неговите корени.

В зависимост от вида малформация, местоположението му, източниците на артериално кръвоснабдяване и естеството на венозния отток, в един или друг случай може да бъде включен един или повече от описаните механизми. Подробният анализ на патофизиологията на AVM е извън обхвата на тази глава..

г) Диагностични методи. Стандартната и КТ миелография, разбира се, имат определена стойност в диагнозата на гръбначния мозък AVM, но днес ЯМР на гръбначния и гръбначния мозък се счита за техника от първа линия. ЯМР ви позволява да визуализирате разширени свити венозни колектори на гръбначния мозък, от които няма сигнал за кръвен поток, и увеличен гръбначен мозък на нивото, където се намира мястото на образуване; също при ЯМР томограмите продуктите на разграждането на кръвта са ясно видими в случаи на предишни кръвоизливи и промени в гръбначния мозък поради венозна хипертония, феномен на грабеж и предишни кръвоизливи.

Разделителната способност на съвременните ЯМР скенери обикновено не позволява да се идентифицира мястото на образуване или всъщност артериовенозната фистула, нито точно се прави разграничение между адуктиращи и отвличащи съдове, следователно селективната и свръхселективна ангиография се счита за златен стандарт за диагностика и характеризиране на характеристиките на AVM на гръбначния мозък, Определена роля в лечението на съдови малформации на гръбначния мозък, а понякога и единственото възможно лечение за тях са ендоваскуларните интервенции.

Вентрална артериовенозна фистула, произхождаща от артерията Адамкевич:
А. Недигитална изваждаща ангиография: суперселективно контрастиране на артерията, образуваща артериовенозна фистула.
Б. Ангиограма на същия пациент: разширеният фронтален венозен сплит на гръбначния мозък е контрастен, кръвоснабдяването на дрениращата венозна фистула.

е) Хирургично лечение на артериовенозна малформация на гръбначния мозък. Преди да повдигнем въпроса за хирургичното лечение на AVM, е необходимо ясно да се разберат всички тънкости на съдовата анатомия и особеностите на кръвния поток на тази формация. Ангиографията ви позволява ясно да локализирате възела или фистулата, да характеризирате особеностите на артериалното кръвоснабдяване и венозния отток на образованието. По време на ангиографията не е излишно да се оставят външни маркери, които след това могат да послужат като насоки за избор на нивото на достъп до образование. Интраоперативният мониторинг на соматосензорните предизвикани потенциали позволява да се оптимизират резултатите както на ендоваскуларния, така и на открития етап на хирургичното лечение.

Изборът на хирургичен достъп се основава на локализацията на образованието: при дорзално разположени малформации те прибягват до ламинотомия, ламинектомия или хемиламинектомия с фейтектомия. Използването на интраоперативна ангиография може да бъде ефективно както по отношение на локализацията на образованието, така и за потвърждаване на неговото заличаване.

Преди поставянето на пациента обикновено се извършва катетеризация на бедрената артерия за последваща ангиография. Пациентът се поставя в положение на стомаха върху възглавници или специална операционна маса за интервенции на гръбначния стълб. Коремът на пациента трябва да бъде напълно без външно налягане, в противен случай увеличаването на налягането във венозния сплит на гръбначния мозък ще затрудни хемостазата по време на операцията. С друга локализация на образованието е възможно да се използва алтернативен стил на пациента, например, седнал или на негова страна.

Планира се кожен разрез, така че да улавя две нива над и под нивото на увреждане. В рамките на достъпа задните костеливи елементи на прешлените се излагат по стандартен начин, а краищата на кожата и паравертебралните мускули се развъждат и фиксират със самозакрепващи се прибиращи устройства. Като алтернатива за тази цел могат да се използват куки за риболов, с помощта на които краищата на секцията са фиксирани към гредите на Leila, фиксирани от двете страни на операционната маса - това ще позволи да се снижат краищата на секцията, като по този начин се намали дълбочината на хирургичното поле и ще се улесни използването на операционен микроскоп. Ламинектомията се извършва в едно цяло, като се използва високоскоростна пневматична изгаряне с малка работна част.

В края на операцията плочата на арката със спинозния процес може да се реинплантира на място и да се фиксира с плочи или костни конци. Разрязването на дуралната торбичка трябва да се извърши без увреждане на подлежащата арахноидна мембрана, краищата на разреза са фиксирани върху операционните листове или паравертебрални мускули с отделни възлови шевове с резба Neurolon 4-0. Следващите етапи на интервенцията обикновено се извършват под микроскоп, въпреки че той вече може да се използва на етапа на разреза на здравия мозък..

Понякога хемиламинектомията с едностранна фейстектомия може да се използва за получаване на адекватен достъп до структурите на дорсолатералната локализация, например интрадурални дорзални артериовенозни фистули. Стабилността на гръбначния стълб с едностранна фейстектомия обикновено не страда, но стабилизацията, ако е необходимо, може да се извърши както по време на основната интервенция, така и в забавен ред след оценка на стабилността на гръбначния стълб в следоперативния период. Достъпът до вентрална локализация е значително по-труден. Обикновено се извършва корпоректомия за достъп до вентралната повърхност на дуралния сак..

Достъпът до вентралните образувания на цервикалното ниво е подобен на този на предните цервикални корпоректомии. С формирането на торакалната локализация се извършва торакотомия, използва се ретроперитонеален достъп на лумбалното ниво. Достъпът до вентрални образувания изисква завършване на стабилизацията на гръбначния стълб в края на основния етап на интервенцията.

Интрамедуларни артериовенозни малформации (AVM):
А. При това сагитално МР сканиране в режим T2, AVM се определя на нивото на C3-C4 сегментите на гръбначния мозък с формирането на хематом на това ниво и липсата на кръвен поток в дрениращия AVM на фронталния венозен сплит на гръбначния мозък.
Б. Селективна ангиограма на гръбначния мозък на същия пациент: има интрамедуларен AVM, доставян главно от системата на лявата гръбначна артерия.
Б. Интраоперативната картина при същия пациент: извършена е ламинектомия, гръбначният мозък е изложен на нивото на C3-C4 сегментите. Обърнете внимание на артериализирания венозен сплит на гръбначния мозък.

ж) Техника на действие при артериовенозна малформация на гръбначния мозък:

1. Хирургия за екстрадурална артериовенозна фистула. Хирургичното лечение на екстрадурални артериовенозни фистули е насочено към блокиране на шунта във венозния сплит на гръбначния мозък. Достъпът до образование се предоставя отзад, като се използва един от методите, описани по-горе. Идентифициран е водещ съд, който се коагулира и разчленява с микро ножици..

2. Хирургия за интрадурална дорзална артериовенозна фистула:

- Целта на операцията е премахване на венозната хипертония чрез блокиране на съобщението между фистулата и венозния сплит на гръбначния мозък..

- Понякога при тези формации може да се посочи ендоваскуларна интервенция, но по-често се посочва открита операция.

- След дисекция на дуралния сак следващите етапи на операцията се извършват под микроскоп..

- Арахноидната мембрана се разчленява от микросцизари и се фиксира към краищата на твърдата матка с малки съдови щипки или конци. Под арахноидната мембрана можете да видите разширените вени на фронталния венозен плексус, следователно е необходимо да се разсече арахноида с голямо внимание.

- Тогава се извършва цялостна ревизия на съдовата анатомия на образуването, като целта тук е да се разграничи еферентната вена от фистулата, която обикновено е разположена в твърдата маточина по дължината на дюралната фуния на корена на гръбначния мозък. С помощта на временен клип за аневризма фистулата може да бъде временно блокирана.

- Резултатът от блокирането на шунта трябва да бъде намаляване на напрежението на вените на фронталния венозен сплит. Ако това не се случи, това означава, че има допълнителни шунти, които могат да бъдат идентифицирани чрез интраоперативна ангиография..

- След прецизна локализация на фистулата, последната се коагулира с биполярен коагулатор и рязко се дисектира. Временните клипове се отстраняват и венозният сплит се изследва отново - вените трябва да придобият нормалния си цвят и напрежение.

- Разрезът на здравата материя се зашива по стандартен начин, след което останалата част от хирургичната рана се зашива стандартно на слоеве.

- В края на операцията пациентът се изважда от анестезия и неврологичният статус се оценява директно на операционната маса..

- За да се оцени пълнотата на извършената интервенция, пациентът трябва да се подложи на интраоперативна или следоперативна (в първия ден след операцията) ангиография. Ако не настъпи пълно заличаване на фистулата, трябва сериозно да помислите за ревизионна интервенция..

3. Хирургия за интрадурална вентрална артериовенозна фистула:

- Целта на операцията е да блокира комуникацията между захранващата артерия или по-рядко артериите, които е по-вероятно да произхождат от PSA, и венозните колектори на повърхността на пиасния мозък. Тези образувания се характеризират с липсата на формален възел и са разположени повърхностно.

- Много хирурзи са съгласни с факта, че при тип А, а в някои случаи и с тип В, ​​откритата хирургия е за предпочитане пред ендоваскуларната интервенция, поради факта, че фистулата в тези случаи е много малка и опитите за нейното емболизиране могат да доведат до запушване на PSA с катастрофална неврологични последици.

- Предните достъпи на гръбначния мозък са описани в отделни статии в раздела за гръбначната неврохирургия. Изрязването на дуралния сак и арахноида се извършва по стандартен начин.

- Вентралната повърхност на гръбначния мозък се изследва под микроскоп, с който се установява локализацията на артериовенозната фистула. Доставните съдове, изхождащи от задните гръбначни артерии, също трябва да бъдат блокирани. Вените на pia mater дренират нормална тъкан на гръбначния мозък и затова трябва да бъдат запазени.

- Ако е възможно, съдови клипове трябва да се използват за блокиране на фистулата, тъй като използването на биполярно коагулатор за тази цел е свързано с риска от коагулация на PSA със съответните катастрофални неврологични последици.

- След изрязването на фистулите се проверяват вените на вентралната повърхност на гръбначния мозък - те трябва да придобият нормалния си цвят и да бъдат свити. Ако това не се случи, трябва да бъдат локализирани и изрязани допълнителни артерии за захранване..

- Разрезът на здравия мозък се зашива по стандартен начин, след което останалата част от операционната рана се зашива по стандартен начин.

4. Хирургия за екстрадурално-интрадурална артериовенозна малформация:

- Опитът с хирургично лечение на тези образувания е доста малък поради рядкостта на тази патология. В литературата са описани само няколко случая на успешно хирургично лечение на екстрадурално-интрадурални артериовенозни малформации (AVM) на гръбначния мозък..

- Много хирурзи считат, че тези образувания са неоперативни и сред методите за тяхното лечение преобладават ендоваскуларните интервенции. Както откритите, така и ендоваскуларните интервенции често имат палиативен характер и имат за цел да намалят байпаса на артериалната кръв във венозната система на гръбначния мозък и по този начин да намалят тежестта на неврологичните симптоми, свързани с венозна хипертония и обемни ефекти на малформация.

- Ако изборът е в полза на операцията, интервенцията се извършва поетапно в комбинация с предоперативна емболизация. Техниките, описани в различни статии на раздела за неврохирургията на гръбначния стълб, се използват за други видове съдови малформации на гръбначния мозък.

5. Хирургия за интрамедуларна артериовенозна малформация:

- Най-ефективната при лечение на интрамедуларни артериовенозни малформации (AVM) е комбинираното използване на ендоваскуларни и открити интервенции.

- Ламинектомия, дисекция на дуралния сак и арахноидната мембрана на гръбначния мозък се извършват, както е описано по-горе.

- Арахноидната мембрана се дисектира и мобилизира остро, тъй като използването на биполярна коагулатор за тази цел може да доведе до разсейване на електрически ток и увреждане на разширените вени, близко до арахноидната мембрана, източване на нормалната тъкан на гръбначния мозък.

- Мобилизацията на арахноида трябва да се извършва много внимателно, за да се избегне увреждане на основните разширени вени. Поради факта, че интрамедуларните артериовенозни малформации (AVM) се характеризират с висока скорост на кръвния поток и високо налягане, хемостазата в случай на увреждане ще бъде много, много проблематична, следователно трябва да се положат максимални усилия, така че съдовете, които ги образуват, да останат непокътнати..

- Нито един от съдовете не трябва да се коагулира или лигира, докато не стане ясно как се осигурява кръвоснабдяването на образователното място. Най-добрият начин да се определи това е чрез интраоперативна визуална ревизия или ангиография. Както при церебралните артериовенозни малформации (AVMs), водещите артерии трябва да се лигират, преди да блокират венозните колектори, в противен случай съдовете на мястото на образуване могат да се спукат с много неприятни последици.

- Ако мястото на образуване е разположено в дебелината на гръбначния мозък и е недостижимо от страната на повърхността му, се извършва медиана или парамедианна миелотомия. Парамедианната миелотомия може да се прибегне, ако пациентът вече има персистиращ сетивен неврологичен дефицит.

- Артериовенозният малформационен възел (AVM) обикновено е заобиколен от много тънка глиална капсула. Резекцията на мястото се извършва чрез коагулация на малки проникващи съдове в тази капсула. Проникващите съдове трябва да се коагулират и да се пресичат с микро ножици възможно най-близо до повърхността на възела, тъй като проксималните участъци на тези съдове са склонни да се прибират в дебелината на веществото на гръбначния мозък и да продължат да кървят. Преследването на пънове на тези съдове с електрокоагулатор е изпълнено с увреждане на съседния паренхим на гръбначния мозък.

- Много AVM скриват съдови аневризми, които могат да бъдат заличени с електрокоагулатор в ранните етапи на резекция на възлите. Подобна маневра осигурява освобождаването на допълнително работно пространство за мобилизиране на образователния сайт.

- Ако основният източник на кръвоснабдяване на малформация е PSA, хемостазата може да бъде много трудна поради факта, че захранващите артерии от PSA системата са разположени в дълбоките участъци на възела. Ранното идентифициране и блокиране на тези съдове може да намали тежестта на интраоперативното кървене и обема на самия възел. Изисква се изключително внимание при работа в непосредствена близост до PSA..

- Ключът към успешната резекция на образованието с минимален неврологичен дефицит е щателна хемостаза и минимум манипулации с гръбначния мозък.

- Затварянето на хирургическата рана се извършва по стандартен начин..

6. Хирургия за артериовенозна малформация на конуса на гръбначния мозък. Поради сложността на тяхната структура, AVM на конуса на гръбначния мозък често изискват поетапна, комбинирана ендоваскуларна и открита операция. Емболизацията трябва да се използва или като окончателно лечение, или като допълнение към отворена операция. Хирургичните техники включват използване на описаните по-рано подходи и техники за интрамедуларни малформации и интрадурални фистули.

7. Хирургия за аневризма на гръбначния мозък. Аневризмите на гръбначния мозък са много редки, само спорадични случаи на такива заболявания са описани в литературата. Аневризмите на гръбначния мозък могат да бъдат разделени на две основни групи: аневризми, които се образуват в променените съдове на съществуващите съдови малформации на гръбначния мозък, и изолирани аневризми, които не са свързани с никакви съдови аномалии.

Аневризмите могат да бъдат свързани и с други патологични състояния, например, синдром на Марфан, при които те са една от основните причини за смърт на тези пациенти..

Синдромът на Ehlers-Danlos също често е придружен от мозъчно-съдови усложнения, които са свързани с аневризми, въпреки че вътречерепните аневризми са основната форма на аневризмите. пациенти само със синдром на Ehlers-Danlo тип IV.

Пациентите с аневризми на гръбначния мозък обикновено търсят медицинска помощ със симптоми на субарахноиден или паренхимен кръвоизлив..

Лечението на аневризмите, разположени в дебелината на AVM възела, е описано по-горе. Изолираните аневризми могат да бъдат изрязани или емболизирани с помощта на ендоваскуларната техника.

Хирургичният достъп до определени части на гръбначния мозък е описан в отделни статии в раздела Неврохирургия на гръбначния стълб.