Синдром на Бругада: най-новата информация от братята Бругада

В самия край на август в JACC беше публикуван шик ориентиран клиничен преглед за синдрома на Brugada, двама от чиито автори са братя Brugada. Тоест, това е информация от първоначалния източник. По-долу давам кратък, но най-информативен откъс от собствената ми продукция от тази статия (Хосеп Бругада, Оскар Кампузано, Елена Арбело, Джорджия Саркела-Бругада, Рамон Бругада,

Настоящ статус на синдрома на Бругада: Преглед на състоянието на JACC,
Списание на Американския кардиологичен колеж,
Том 72, брой 9,
2018,
Страници 1046-1059,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037.
(Http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром на Brugada - генетично дефектиран, проявяващ се чрез своеобразна ЕКГ графика, с голяма вероятност, водеща до камерна фибрилация и внезапна смърт със структурно непроменено сърце.

През 1992 г. този синдром за първи път е описан на базата на данни на 8 реанимирани пациенти с камерна фибрилация и специфичен график на ЕКГ..
Първоначално синдромът се нарича синдром на десния клон на клона, постоянното повишаване на ST сегмента и внезапна смърт.
От 1996 г. този синдром се нарича синдром на Бругада..
Вероятно това, което сега се нарича синдром на Бругада, е описано по-рано. Например през 1917 г. във Филипините е описан необясним синдром на нощната смърт..
През 1998 г. се идентифицира синдром с генетична аномалия.

Мъжете се разболяват 10 пъти по-често.
Тестостеронът има значение: при децата синдромът е рядък, защото нивата на тестостерон при момичетата и момчетата са близки. След кастрация при мъжете, схемата на синдрома на Бругада може да изчезне.
Прогнозно разпространение на синдром 1: 2000-5000.
Синдромът на Brugada е отговорен за 4-12% от всички внезапни смъртни случаи и 20% от внезапните смъртни случаи със структурно непроменено сърце.
При децата синдромът е рядък, вероятно се маскира и дезактивира в по-стара възраст..

Диагностични критерии:
Повдигане на ST сегмента в поне един от отворите V1-V3 с 2 mm или повече.
Морфология тип 1 (виж фигурата). Тип 2 не е диагностичен критерий за синдрома на Brugada, но увеличава вероятността от неговото присъствие.
Характерните графики могат да бъдат фиксирани на 1 и 2 междуреберни пространства над V1-V3. Препоръчва се при съмнителни случаи да се запише ЕКГ не само в стандартни изводи, но и 1 и 2 междуреберни пространства по-горе.
Характерните графики могат да се появят или да станат по-изразени след прилагане на аминалин, прокаинамид или флекаинид.
Графиката на ЕКГ може да не е съвсем типична.

Два вида ЕКГ парцели за синдром на Бругада
Тип 1: единствената диагностика за синдрома. Директна или извита нагоре кота на ST от 2 mm или повече, превръщаща се в отрицателна Т. Поне в един отвод от V1-V3.
Тип 2. Не е диагностичен за синдрома на Бругада, но увеличава вероятността му и е индикация за фармакологичен тест. Извита надолу кота на ST от 0,5 mm или повече. Във V1 T може да бъде всичко, във V2-V3 T е положителен.

Допълнителни критерии за тип 2:

Бета ъгълът в горната цифра равен или по-голям от 58 градуса е най-добрият предиктор за трансформацията на графика от тип 2 в тип 1 по време на фармакологичен тест.
Дължината на основата на триъгълника, чиято височина е 5 mm от точката на максимална кота на сегмента ST. 4 или повече mm при скорост на ЕКГ 25 mm / s показва синдром на Brugada, чувствителност 85%, специфичност 96%.

Клинични проявления:
Синкоп, припадъци, агонизъм на съня.
Полиморфна камерна тахикардия и камерна фибрилация.
Внезапна смърт. По-често насън или по време на треска. Треската може да маскира симптомите на ЕКГ.
Средна възраст на внезапна смърт 41 +/- 15 години.

Фармакологични тестове:
Показания: всяко подозрение за синдром (например синкоп или VF), схема на синдрома на Brugada тип 2.
Тестът е положителен, ако се появят графики тип 1..
Използвайте iv инжектиране на аминалин, прокаинамид или флекаинид. Ако няма, можете да използвате пропафенон или флекаинид per os.
Тестът трябва да бъде спрян, ако се появят чести камерни екстрасистоли и по-сложни аритмии, както и с разширяване на QRS над 130% от първоначалната продължителност.
25% от всички тестове са фалшиво отрицателни. Препоръчително е тестът да се повтори с различни лекарства..
Дозите лекарства не са описани в прегледа..
Колко опасни са тестовете, не е ясно.

Кого да лекувам? Стратификация на риска
Очевиден рисков фактор е синкоп поради камерна аритмия..
При липса на симптоми няма ясни препоръки. Лечението е индивидуализирано. С положителен EFI можете да помислите за инсталиране на кардиовертер.
Кардиовертерът е най-надеждното лечение.
Някои пациенти претърпяват епикардна аблация, но няма дългосрочни резултати и ефектът не е ясен..

Синдром на Бругада

Какво е синдром на Бругада? Какво е разпространението му? Какви лекарства се използват за синдром на Brugada? Внезапната смърт е най-грозното проявление на заболявания на сърдечно-съдовата система. Основните причини за внезапна сърдечна дейност

Какво е синдром на Бругада?
Какво е разпространението му?
Какви лекарства се използват за синдром на Brugada?

Внезапната смърт е най-грозното проявление на заболявания на сърдечно-съдовата система. Основните причини за внезапна сърдечна смърт при възрастни могат да се считат за исхемична болест на сърцето и инфаркт на миокарда, но през последните години проблемът с внезапната смърт при липса на очевидни заболявания на миокарда или коронарните съдове, става все по-остър, особено в млада възраст.

Днес е натрупано достатъчно количество данни за характера на заболяванията, свързани с риска от внезапна смърт. Беше установено, че много от тях са генетично определени и това представлява особена опасност, тъй като не само пациентът, който има заболяването, е идентифициран, но и децата и близките му хора са изложени на риск. Тези заболявания се откриват изключително рядко в рутинната клинична практика. Пациентите умират по правило не в специализирани болници, а у дома или на улицата, а лекарят на поликлиниката или спешния екип остава да констатира смъртта. В този случай се поставя доста несигурна диагноза: остра сърдечно-съдова недостатъчност. Аутопсията не разкрива увреждане на мускулите на сърцето или коронарните съдове. При деца, парадоксално, най-често посмъртно диагностицирана остра респираторна вирусна инфекция, минималните прояви на която се опитват да обяснят внезапна смърт. Всичко това предполага, че в големите руски клиники няма достатъчно опит в наблюдението и идентифицирането на тези пациенти. Вниманието на кардиолозите често се привлича само от първите симптоми на заболяването, преди всичко синкоп и инфаркт. Често обаче първата и последна проява на болестта е внезапната смърт.

В съвременната клинична медицина се идентифицират редица заболявания и синдроми, които са тясно свързани с висок риск от внезапна смърт в млада възраст. Те включват синдром на внезапна смърт на бебета, синдром на удължен QT интервал, синдром на внезапна необяснима смърт, аритмогенна дисплазия на дясната камера, идиопатична камерна фибрилация и няколко други. Едно от най-„загадъчните“ заболявания в тази серия е синдромът на Бругада (SB). Въпреки факта, че стотици трудове, посветени на това заболяване, са публикувани по целия свят, а тематични раздели редовно се провеждат на големи международни кардиологични конгреси, в местната литература има само няколко описания на синдрома, които не винаги отразяват напълно типичната картина на заболяването. В същото време СБ, според мнението на много експерти, е "отговорен" за повече от 50% от внезапните не-коронарогенни смъртни случаи в млада възраст.

Официалната дата на откриване на синдрома е 1992 година. Тогава испанските кардиолози, братя П. и Д. Бругада, които понастоящем работят в различни клиники по света, описаха за първи път клиничен електрокардиографски синдром, който съчетава чести случаи на семейство със синкопални състояния или внезапна смърт поради полиморфна камерна тахикардия и регистрация на специфичен електрокардиографски модел.

Преобладаващата възраст за клиничното проявление на SB е 30-40 години, но за първи път този синдром е описан при тригодишно момиче, което е имало чести епизоди на загуба на съзнание и впоследствие е починало внезапно, въпреки активната антиаритмична терапия и имплантирането на пейсмейкър. Клиничната картина на заболяването се характеризира с честата поява на синкоп срещу пристъпи на камерна тахикардия и внезапна смърт, главно в сън, както и отсъствието на признаци на органично увреждане на миокарда по време на аутопсия.

В допълнение към типичната клинична картина, в SB има специфичен електрокардиографски модел. Тя включва блокада на десния клон на клончето, специфично повишаване на ST сегмента в отворите V1-V3, периодично удължаване на PR интервала и атаки на полиморфна камерна тахикардия по време на синкоп. Различават се следните клинични и електрокардиографски форми на синдрома на Brugada:

  • Пълна форма (типична електрокардиографска картина със синкоп, пердсинкоп, случаи на клинична или внезапна смърт поради полиморфна камерна тахикардия).
  • Клинични възможности:
    • типична електрокардиографска картина при асимптоматични пациенти без фамилна анамнеза за внезапна смърт или синдром на Brugada;
    • типична електрокардиографска картина при асимптоматични пациенти, членове на семейството на пациенти с пълната форма на синдрома;
    • типична електрокардиографска картина след фармакологични тестове при асимптоматични лица, членове на семейството на пациенти с пълната форма на синдрома;
    • типична електрокардиографска картина след фармакологични тестове при пациенти с повтаряща се синкопна или идиопатична предсърдна мъждене.
  • Електрокардиографски опции:
    • типична електрокардиографска картина с очевидна блокада на десния клон на клончето, повишаване на сегмента на ST и удължаване на PR-интервала;
    • типична електрокардиографска картина с елевация на ST сегмент, но без удължаване на PR интервала и блокиране на десния клон на десния сноп;
    • непълна блокада на десния клон на клончето с умерено повдигане на ST сегмента;
    • изолирано удължаване на PR интервала.

Характерно е, че типичен ЕКГ модел се регистрира по-често при пациенти в периода преди развитието на камерна фибрилация, което показва необходимостта от динамично наблюдение на пациенти със съмнение за SB. В проба с дозирано физическо натоварване и лекарствена проба със симпатомиметици (изадрин) проявите на ЕКГ на SB са намалени, докато в проба с бавно интравенозно приложение на антиаритмични лекарства, блокиращи натриевия ток, те се увеличават. Според стандартния протокол за изследване на пациенти със съмнение за SB се препоръчва използването на следните антиаритмични лекарства за тестове: гилуритмал (аймалин) в доза 1 mg / kg, прокаинамид (прокаинамид) в доза 10 mg / kg или флекаинид в доза 2 mg / kg. Трябва да се има предвид, че с въвеждането на тези лекарства, пациентите с SB могат да развият опасни камерни тахиаритмии, до фибрилация, следователно такива тестове трябва да се извършват, при условие че са напълно подготвени за спешна помощ. Но, въпреки това, тестовете днес са най-надеждният критерий за идентифициране на опасна, животозастрашаваща болест, изискваща постоянно наблюдение и много години антиаритмична терапия. При провеждане на инвазивно електрофизиологично изследване (EFI) при пациенти с SB често се предизвикват камерни аритмии, но EFI трудно може да се счита за „златен стандарт“ за диагностициране на пълната клинична форма на синдрома. До 1992 г. често се описват случаи на наблюдение на млади пациенти с типичен ЕКГ модел на SB, синкоп и нормален EFI. Впоследствие такива пациенти, останали без лечение, изведнъж умират (Mandell W., 1985).

През последните години ролята на стандартната електрокардиография значително се увеличи при диагностицирането на пациенти с риск от опасни камерни аритмии, особено „микроаномалии на ЕКГ“ Така че при пациенти със СБ, според нашите наблюдения, често се записва епсилонова вълна, eW, характеризираща забавена деполяризация в десния камерен екскреторен тракт. Този симптом е „голям” диагностичен критерий за друго заболяване, свързано с висок риск от внезапна смърт - аритмогенна дисплазия на дясната камера. Въпреки това, като се има предвид единичният източник на аритмии и при двете заболявания, отделителния тракт на дясната камера, това може да бъде причислено и към диагностично значимите прояви на ЕКГ на SB. При пациенти с риск от внезапна смърт много внимание се обръща на удължаването на QT интервала като рисков фактор за камерна аритмия. Редица последни наблюдения обаче показват, че съкращаването на QT, наблюдавано точно при пациенти с SB и идиопатична камерна фибрилация, също играе проритмогенна роля. Предлага се дори терминът „синдром на съкратен QT интервал“ (Gussak I., 2000). Нашите наблюдения показват, че при всички пациенти с SB стойностите на QT интервала са по-малки от 50 перцентила, а при най-тежките пациенти под 5. Тези промени могат да бъдат свързани с електрофизиологията на кардиомиоцитите в SB - значително съкращаване на 2-ра фаза на потенциала на действие при епикард на дясната камера (при удължаване на QT интервала се включва противоположният електрофизиологичен механизъм). Очевидно асинхронността на реполяризация от всякакъв характер повишава аритмогенната готовност на миокарда. Холтер мониторинг може да показва висок циркаден индекс (QI - съотношението на среднодневна и средна нощна сърдечна честота) - повече от 1,45 (нормално от 1,24 до 1,44).

Степента на синдрома е неясна. Така че в един от регионите на Белгия разпространението на SB е било 1 на 100 000 жители (Brugada P., 1999). Според японски изследователи, които са анализирали 22 027 електрокардиограми от населението, разпространението на ЕКГ модел на SB в тази страна е 0,05-0,6% при възрастни и 0,0006% (анализ на 163 110 електрокардиограми) при деца (Tohyou J. et al.., 1995; Hata Y. et al., 1997).

Реалната честота на заболяването обаче все още не е определена, особено при някои етнически групи. Електрокардиографските промени, подобни на SB, са описани в синдрома на внезапната необяснима смърт, който се регистрира главно при хора от Югоизточна Азия (Nademanee K., 1997). За първи път този синдром започва да се откроява като самостоятелно заболяване през 80-те години на ХХ век, когато Американският център за контрол на заболяванията в Атланта (САЩ) регистрира необичайно високо (25 на 100 000) ниво на внезапна смъртност при млади хора от Югоизточна Европа От Азия. Смъртта настъпва главно през нощта, с аутопсия, увреждане на мускулите на сърцето или коронарните съдове не е открито. При сравняване на тези данни със статистически данни, натрупани в страните от Югоизточна Азия и Далечния Изток, беше отбелязано, че в този регион случаите на внезапна нощна смърт в млада възраст са значителни (от 4 до 10 случая на 10 000 жители годишно, включително в Лаос - 1 случай на 10 000 жители, в Тайланд - 26-38 на 100 000). В тези страни, за да се обозначат хора, починали внезапно насън, има дори специални имена - bangungut във Филипините, pokkuri в Япония, лай в Тайланд. Често на ЕКГ се записват промени в ST сегмента, подобно на модела на SB или ранна камерна реполяризация. Степента, в която тези синдроми са взаимосвързани, остава да видим в следващите изследвания. Ние наблюдавахме няколко подобни пациенти от подобни етнически групи (буряти), в чиито семейства е имало висока концентрация на случаи на внезапна смърт в млада възраст и чести епизоди на синкоп или клинична смърт.

Друга интересна особеност на SAT е, че болестта не е регистрирана при афро-американците; от друга страна, в Европа SB по-често се открива в представители на т. нар. „кавказки” етнически тип, който според международните градации включва имигранти от Източна Европа. Характерно е, че първият от описаните случаи на болестта е открит от братята Бругада в полско момиче. Това предполага, че разпространението на SB в руското население може да е доста голямо..

Предполага се, че в SB има автозомно доминиращ път на наследяване с поражението на гена SCN5a в 3-та хромозома. Същият ген е засегнат при пациенти с третия молекулярно-генетичен вариант на синдрома на удължения QT интервал (LQT3) и при синдрома на Lenegra - заболявания, свързани също с висок риск от внезапна аритмогенна смърт.

В 93,3% от случаите пристъпите със СБ се появяват вечер и през нощта (от 18 до 06 часа), а по-често през втората половина на нощта. Това несъмнено потвърждава ролята на засилените вагални влияния при появата на камерна фибрилация в SB. Този циркаден модел показва също разлики в патогенезата на фаталните аритмии при пациенти със СБ и коронарна болест на сърцето, когато основният циркаден пик на внезапна смърт настъпва в ранните сутрешни часове (Deedwania P., 1998).

Необходимо е да се проведе диференциална диагноза на SB с редица заболявания, които могат да причинят подобни електрокардиографски прояви: аритмогенна дисплазия на дясната камера, миокардит, кардиомиопатия, болест на Шагас (миокардит), болест на Щайнерт, тумори на медиастинала.

За да се предотврати камерното мъждене при SB, се използват класически антиаритмични лекарства, които осигуряват ефект в 60% от случаите. Генетично детерминираното увреждане на натриевите канали теоретично предполага по-ниска ефективност на лекарствата от 1-ва група, както и възможността за проаритмогенен ефект при използването им. Според алгоритъма за образуване на антиаритмична терапия, известна като „сицилиански гамбит“ (Europ Heart J, 1991; 12), новокаинамид, дизопирамид, хинидин, ритъм, гилуритмал, флекаинид, енкаинид са антиаритмични лекарства. По-слабо изразен блокиращ ефект се наблюдава при лидокаин, мексилетин, токаинид, бридил, верапамил, кордарон и обзидан. Може да се предположи, че при SB е по-безопасно да се използват лекарства, които не блокират натриевите канали - дилтиазем, бретилиум, sotalex, nadolol (korgard). Въпреки това, целенасочени изследвания в тази област все още не са проведени. Най-ефективният метод за предотвратяване на развитието на животозастрашаващи аритмии при пациенти с SB е далеч имплантацията на кардиовертерни дефибрилатори.

Световната статистика показва широко разпространение на СБ в света. В същото време ниската му честота на откриваемост в Русия в момента очевидно е свързана с по-ниска ориентация на лекарите към целия клиничен и електрокардиографски симптомен комплекс, който често няма особености в отделните си компоненти, които позволяват уверено да се постави диагноза. Следователно, при всички пациенти със синкопални състояния с неясна етиология, нощни пароксизми на задушаване, случаи на внезапна смърт в семейството (особено в млада възраст и през нощта), типичен модел на ЕКГ, е необходимо да се изключи синдромът на Brugada. За това такива пациенти трябва да преминат фармакологични тестове, динамичен ЕКГ преглед както на пациента, така и на неговите близки, Холтер мониторинг. В допълнение, един от най-надеждните методи за диагностициране на SB е молекулярно генетично изследване..

Московският изследователски институт по педиатрия и детска хирургия на Министерството на здравеопазването на Руската федерация съвместно с Международния фонд за синдрома на Бругада и П. Бругада от 1999 г. провеждат проучване за разпространението на синдрома на Бругада в руското население. Всички руски специалисти, които имат пациенти със съмнение за синдром на Brugada, могат да се консултират задочно задочно въз основа на данни от ЕКГ и прегледи. Идентифицираните пациенти ще бъдат включени в единен международен регистър, който предоставя възможност за молекулярно генетични изследвания.

За въпроси на литературата, моля, свържете се с издателя

Синдром на Бругада

Синдромът на Brugada е клиничен електрокардиографски синдром, характеризиращ се с припадък и внезапна смърт при пациенти без органични промени в сърцето. Проявява се при ЕКГ-блокада на десния клон на клончето (BPNPG) с елевация на ST сегмент в десните торакални отвори (V1-V3), която може преходно да изчезне и появата на полиморфна камерна тахикардия (VT) и камерна фибрилация (VF) на този фон, причинявайки клинична картина.

Синдромът на Brugada е генетично обусловено състояние, свързано с каналопатия. Настъпва мутация на CSNS5A гена. Трансмурален градиент в фазата 0, 1, 2 на потенциала на действие. Спусъкът за образуване на повторно влизане във фаза 2.

Средната възраст на проявление на болестта е 41-54 години.

При синдром на Brugada възникването на камерна тахикардия, камерна фибрилация в покой и в сън.

Фиг. 1. ЕКГ при синдром на Бругада.

Причини за синдрома на Бругада

Задействията (камерна тахикардия, камерна фибрилация) на смърт са:

  • треска
  • алкохол
  • Антиаритмични лекарства от клас 1

класификация

Според клиничните прояви

  • симптоматичен (синкоп) - наличието на синкопални припадъци или внезапна смърт в анамнезата
  • асимптомно (асинкопално) - наличието само на ЕКГ признаци на синдрома на Бругада без неговите клинични прояви, може да се трансформира в симптоматично.

Фиг. 2. ЕКГ за синдром на Бругада.

Чрез наличието на промени на ЕКГ

  • класически (изрично) - признаци на синдрома върху ЕКГ постоянно присъстват
  • периодично - електрокардиографските прояви периодично се появяват и изчезват спонтанно
  • скрито - типичните промени на ЕКГ се появяват само след лекарство (клас 1 антиаритмични средства) или друго стимулиране

Синдромът на Brugada води до появата на полиморфна камерна тахикардия като Torsades de Points.

ЕКГ промени в синдрома на Бругада

Има 3 вида нарушения на реполяризация при синдрома на Brugada:

1 тип: „сводесто“ издигане на ST сегмента от 2 mm, отрицателна Т вълна, подобно на „лицето на бик териера“.

Тип 2: "седловидна" форма на сегмента ST с кота по-голяма от 1 mm, положителна Т вълна

Тип 3: "седловидна" форма на сегмента ST с кота под 1 mm, положителна Т вълна

Прояви на ЕКГ:

  • непълна блокада на десния крак на снопа от Неговия тип арка или "гърба на седлото". Късен потенциал, записан в комплекса QRS.
  • отклонение на електрическата ос на сърцето вляво
  • проявява се във V1, V2
  • може да идват знаци

лечение

За лечение на синдрома на Brugada трябва да се имплантира кардиовертер дефибрилатор..

Синдром на Бругада - как да разберем, че сърцето не е в ред?

Синдромът на Brugada е кардиологично разстройство с генетично определен произход. Патологията се характеризира с различни видове нарушения на сърцето. Такива състояния драстично увеличават риска от усложнения, включително внезапна сърдечна смърт..

Синдром на Бругада - причини

Синдромът на Brugada е цяла група генетични разстройства. Характеризира се с промяна в йонната пропускливост на мембраните, съдържащи се в клетките на сърдечния мускул. В резултат на такива промени се развиват патологии на проводимост и ритъм, което значително увеличава риска от внезапна смърт. За първи път подобно състояние е описано през 1992 г. от Хосе и Педро Бругада - брат кардиолози от Белгия. Те бяха първите, които обърнаха внимание на връзката на кардиологичните нарушения на проводимостта и ритъма.

След подробно проучване е установено, че синдромът на Бругада има наследствени корени. Предполага се, че патологията се наследява по автозомно доминиращ начин. На определен етап от развитието на ембриона мутация в генния апарат причинява нарушение във формирането на сърдечния мускул. Йонните канали на кардиомиоцити, натрий и калий започват да функционират неправилно. Определени са около шест гена, поражението от които води до формирането на синдрома.

Каква е опасността от синдрома на Бругада?

Сърдечно заболяване Синдромът на Brugada може да се развие на почти всяка възраст. При липса на ярка клинична картина, специфични признаци на нарушение, синдромът често се диагностицира случайно, с кардиологичен преглед. Това косвено показва, че пациентите с тази патология дълго време не срещат отрицателните последици от заболяването. Това обаче не означава, че няма такива..

Сред възможните усложнения на синдрома на Бругада кардиолозите посочват:

  • камерна фибрилация;
  • внезапна сърдечна смърт.

Синдром на Brugada - симптоми

Първите признаци на синдрома на Бругада могат да бъдат регистрирани в различни възрасти: има случаи, когато заболяването е открито при деца на 3-4 години и в напреднала възраст. Една от първите прояви са промените в кардиограмата при пълно отсъствие на клинични прояви. Симптоматологията на заболяването често става временна и се появява от време на време.

Сред възможните признаци, показващи наличието на синдром на Brugada:

На фона на приемане на антихистамини, бета-блокери, ваготонични лекарства, появата на допълнителни клинични прояви, като:

Синдром на Бругада - диагноза

Диагнозата на синдрома на Бругада се основава на електрокардиография. Признаци на блокада на десния клон на клончето, повишаване на ST сегмента показват патология. Промените се записват в отворите V1-V3 и със съответната клинична картина служат за потвърждение за наличието на патология при пациента. Аритмията се установява по време на Холтер наблюдение на ЕКГ на пациента. Синдромът на ЕКГ Бругада е както следва.

Синдром на Бругада - диагностични критерии

Диагнозата на заболяването е сложна. Лекарите използват резултатите от няколко изследвания едновременно, за да получат обективна клинична картина. Възможно е да се подозира наличието на отклонение, когато се появят синкопални явления (виене на свят, припадък), обаче, за поставяне на диагноза са необходими обективни данни от клиничното изследване. Като такива по-често са:

  • електрокардиографски техники - ЕКГ признаци на синдром на Бругада могат да открият заболяването;
  • наследствена история;
  • молекулярно-генетичен анализ.

Синдром на Бругада - признаци на ЕКГ

Кардиографско изследване представлява основата на диагностичните мерки за този вид патология. Родителите правят предположения за възможни нарушения, когато се появят необясними припадъци, пристъпи на повишена сърдечна честота. При събиране на анамнеза при пациенти, в някои случаи е възможно да се установи, че близките или роднините са имали случаи на внезапна смърт, тежки видове аритмии, спиране на сърцето по време на сън. В зависимост от причините, провокиращи синдрома на Бругада, видовете заболявания са следните:

  • BrS-1 е често срещана опция. Свързана с генна мутация на третата хромозома (SCN5A);
  • BrS-2 - причинен от дефект в GPD1L гена, който участва в кодирането на вещество, което засяга работата на натриевите канали;
  • BrS-3 - възниква поради увреждане на гена върху 12-та хромозома;
  • BrS-4 - развива се в резултат на увреждане на CACNB2 на 10-та хромозома;
  • BrS-5 - генна мутация на 11-та хромозома, която кодира протеин за синтеза на малки натриеви канали на кардиомиоцити;
  • BrS-6 - възниква в резултат на дефект в гена SCN1B, разположен на 19-та хромозома.

Има 3 основни варианта за кардиограма:

  1. Блокиране на десния крак на Неговите влакна, дълъг PR и повдигната ST вълна.
  2. ST повдигане на зъби.
  3. Частична блокада на десния клон на клончето, леко увеличение на ST.

Синдром на Бругада - генетична диагноза

Синдромът на Brugada е заболяване с наследствен произход, така че вероятността от неговото развитие може да бъде определена предварително. Анамнезата на такива пациенти често е обременена: роднини или роднини са имали сърдечна недостатъчност или са умрели от сърдечен удар. Тези факти дават основа за осъществяването на медицинско генетично изследване.

Генетиците използват съвременни техники за диагностика. Въпреки това, не всички видове синдром могат да бъдат определени по този метод. Мутациите на гени SCN5A и SCN4B (1-ви и 5-ти вид патология) се подлагат на диагноза с помощта на лабораторни изследвания. За други видове заболявания генетичната диагноза е безсилна.

Синдром на Бругада - лечение

Както често се нарича, синдромът на Бругада, подобен на седлото, няма специфични методи на лечение, така че лекарите се борят само с проявите на болестта. Често лечението е насочено към предотвратяване на животозастрашаващи инфаркти: аритмии, тахикардия и фибрилация. В някои случаи лекарствената терапия става неефективна, така че единствената възможност за лечение е инсталирането на специален имплант - дефибрилатор. Това устройство оценява работата на миокарда и когато сърдечната честота се промени, го нормализира с електрически разряд.

Синдром на Бругада - клинични препоръки

След като пациентът е диагностициран със синдром на Brugada, препоръките се издават индивидуално, въз основа на наблюдаваните клинични прояви на заболяването и тежестта на симптомите.

Лекарите препоръчват на лица с това заболяване:

  1. Не претоварвайте физически тялото (фитнес, спорт).
  2. Избягвайте стреса, емоционалното претоварване.
  3. Спрете да пушите, не пийте алкохол.
  4. Не пийте стимулиращи напитки (кафе).
  5. Яжте дажба: намалете количеството на консумираните животински мазнини, яжте повече зеленчуци, плодове.
  6. Следвайте кардиолог за цял живот, приемайте аритмични лекарства.

Синдром на Бругада - прогноза

Прогнозата за синдрома на Бругада е несигурна. Когато оценяват общото състояние на пациента, лекарите вземат предвид тежестта на симптомите, които са променливи и зависят от редица фактори. Ако пациентът има само електрокардиографски прояви на патологията, без изразени клинични симптоми, прогнозата е благоприятна. Синдромът на Brugada, тип 2, често се проявява чрез загуба на съзнание, атаки на аритмия. Изисква специално внимание. Без инсталиран кардиовертер-дефибрилатор, рискът от внезапна сърдечна смърт се увеличава многократно.

Превенция на синдрома на внезапна смърт

Препоръките за предотвратяване на внезапна сърдечна смърт включват задължително изследване на пациенти със синкопални състояния с неясен произход. Ако пациентът има нощни пристъпи на задушаване, нарушения на характера на ЕКГ, има случаи на внезапна сърдечна смърт в семейството, е необходимо да се изследва за синдром на Brugada. За тази цел се извършват следните:

  • фармакологични тестове;
  • динамичен ЕКГ преглед;
  • Холтер мониторинг.

Кардиовертер дефибрилатор за синдром на Brugada

Кардиовертер дефибрилатор често се използва за предотвратяване на внезапна сърдечна смърт при синдрома на Brugada. Това е радикално и обещаващо лечение за камерна фибрилация. За лечение на пациенти с подобно състояние се инсталира дефибрилатор по метода на субксифоиден перкутанен достъп. Това устройство с триизмерна навигационна система за картиране помага да се идентифицират източниците на аритмия с висока точност и да се елиминират.

Синдром на Бругада

Синдромът на Brugada е генетично обусловено кардиологично състояние, характеризиращо се с различни нарушения на сърцето, които водят до рязко увеличаване на риска от внезапна сърдечна смърт. Симптомите на това състояние са пристъпи на пароксизмална тахикардия, припадък, предсърдно мъждене и животозастрашаваща камерна фибрилация, най-често възникващи по време на сън. Диагнозата на синдрома на Brugada се поставя въз основа на характерен симптомен комплекс, електрокардиографски данни и изследване на наследствена история, някои форми на патология се определят чрез молекулярно-генетични методи. Няма специфично лечение на заболяването, прилага се антиаритмична терапия, използват се различни пейсмейкъри..

Главна информация

Синдромът на Brugada е група от генетични нарушения, които водят до промяна на йонната пропускливост на мембраните на кардиомиоцитите, което води до ритмични и проводни патологии, които създават повишен риск от внезапна сърдечна смърт. За първи път подобно състояние е описано през 1992 г. от двама братя - белгийски кардиолози от испански произход Хосе и Педро Бругада, които обърнаха внимание на връзката на някои електрокардиологични прояви и сърдечни аритмии. Понастоящем е установено, че синдромът на Brugada е наследствено състояние с предполагаемо автозомно доминиращ механизъм на предаване; бяха идентифицирани няколко гена, чиито мутации могат да причинят това заболяване. Според някои съобщения почти половината от всички случаи на внезапна сърдечна смърт в света са причинени от тази патология. Разпространението на синдрома на Бругада варира в различните региони на планетата - в страните от Америка и Европа е приблизително 1:10 000, докато в африканските и азиатските страни това заболяване е по-често - 5-8 случая на 10 000 население. Синдромът на Brugada е около 8 пъти по-вероятно да засегне мъжете, отколкото жените, патологичните прояви се появяват в различна възраст, но най-често тежки симптоми се наблюдават на 30-45 години.

Причини и класификация на синдрома на Бругада

Причината за развитието на нарушения при синдрома на Brugada е патологичната работа на йонните канали на кардиомиоцитите, главно натрий и калций. Техният дефект от своя страна се дължи на мутации в гени, кодиращи протеините на йонните канали. Използвайки методите на съвременната генетика, беше възможно надеждно да се идентифицират 6-те основни гена, поражението от които води до развитието на синдрома на Бругада, има подозрения за още няколко, но няма необходима доказателствена база. На тази основа се изгражда класификация на това състояние, която включва 6 форми на заболяването (BrS):

  • BrS-1 е най-често срещаният и добре проучен вариант на синдрома на Brugada. Причинява се от мутация на гена SCN5A, разположен на хромозома 3. Експресивният продукт на този ген е алфа субединицата от натриев канал тип 5, която е широко представена в миокарда. В допълнение към синдрома на Brugada, мутациите на този ген причиняват голям брой наследствени кардиологични патологии - фамилна предсърдно мъждене, синдром на слабост на синусовия възел тип 1 и няколко други.
  • BrS-2 - този тип синдром на Brugada се причинява от дефекти в GPD1L гена, който е локализиран в хромозома 3. Той кодира един от компонентите на глицерол-3-фосфат дехидрогеназа, която участва активно в работата на натриевите канали на кардиомиоцитите.
  • BrS-3 - Този тип синдром на Brugada е причинен от дефект в гена CACNA1C, разположен върху хромозома 12. Продуктът на неговата експресия е алфа субединица на L-тип калциев канал, присъстващ също в кардиомиоцитите.
  • BrS-4 - както в предишния случай, причината за развитието на синдрома на Brugada тип 4 е поражението на потенциално зависими калциеви канали от L-тип. Причинява се от мутация на гена CACNB2, разположен на хромозома 10 и кодираща бета-2 субединица на горните йонни канали.
  • BrS-5 е често срещан вариант на синдрома на Brugada, причинен от мутация в гена SCN4B, разположен върху хромозома 11. Той кодира протеин на един от малките натриеви канали на кардиомиоцитите.
  • BrS-6 - се причинява от дефект в гена SCN1B, разположен върху хромозома 19. В много отношения този вариант на синдрома на Бругада е подобен на първия тип заболяване, тъй като в този случай се засягат и тип 5 натриеви канали. Генът SCN1B кодира бета-1 субединицата на този йонен канал.

В допълнение, мутациите на гените KCNE3, SCN10A, HEY2 и някои други се подозират за развитие на синдром на Brugada. Към днешна дата обаче не е възможно да се докаже надеждно тяхната роля за появата на това заболяване, следователно, досега броят на генетичните варианти на синдрома на Бругада е ограничен до шест. Наследяването на всички форми на тази патология е неясно, само 25% от пациентите показват признаци на автозомно-доминантно предаване. Предполага се, че има доминиращ тип наследяване с непълно проникване или влияние на спонтанни мутации. Причините, поради които синдромът на Brugada засяга мъжете по-често от жените, също са неясни - може би тежестта на проявите на заболяването зависи от хормоналния фон на пациента..

Патогенезата на разстройства при всяка форма на синдром на Brugada е приблизително еднаква - поради промяна в пропускливостта на мембраната на кардиомиоцитите за натриеви йони се нарушава трансмембранният потенциал и свързаните с него характеристики на възбудимите тъкани: възбудимост, контрактилитет, предаване на възбуждане към околните клетки. В резултат на това има блокади на проводимите пътища на сърцето (Неговите снопове), тахиаритмии, засилващи се с увеличаване на вагусните влияния (по време на сън). Тежестта на симптомите при синдрома на Brugada зависи от съотношението на засегнатите натриеви канали. Някои лекарствени вещества, които могат да инхибират йонните канали на сърцето, могат да засилят проявите на болестта..

Симптомите на синдрома на Бругада

Възрастта на поява на първите признаци на синдрома на Brugada е много различна при различните пациенти - случаи на тази патология са съобщени както при деца на 3-4 години, така и при хора в напреднала възраст. Една от първите прояви на патологията е промените в електрокардиограмата при пълно отсъствие на други клинични симптоми, така че това заболяване често се открива случайно. В повечето случаи ясно изразена клиника на синдрома на Бругада се появява на възраст 30-45 години, това се предхожда от безсимптомно период от 10-12 години, през който единственият признак на патология са промени в ЕКГ.

Обикновено пациентите със синдром на Brugada се оплакват от безпричинно виене на свят, припадък, чести пристъпи на тахикардия, особено през нощта или през деня. Понякога се отбелязва ненормална реакция на прием на определени лекарства - антихистамини от първо поколение, бета-блокери, ваготонични лекарства. Използването им при синдром на Brugada може да бъде придружено от увеличаване на страничните ефекти, както и сърцебиене, припадък, спад на кръвното налягане и други негативни прояви. При тази болест не се откриват други симптоми, което обяснява рядкото лечение на пациенти с кардиолог или други специалисти - в някои случаи проявите на синдрома на Brugada са доста редки и леки. Това обаче не намалява риска от внезапна сърдечна смърт поради тази патология..

Диагностика на синдрома на Бругада

За определяне на синдрома на Бругада се използват електрокардиографски техники, изследване на наследствената история на пациента, молекулярно-генетичен анализ. Наличието на това заболяване може да се подозира при наличие на синкопални явления (замаяност, припадък) с неизвестен произход, оплаквания от внезапни пристъпи на тахиаритмия. Промените в електрокардиограмата със синдром на Brugada могат да бъдат определени на фона на пълно отсъствие на клинични симптоми на заболяването. В този случай кардиолозите разграничават три основни типа промени на ЕКГ, леко различаващи се един от друг. Типичната картина на електрокардиограма при синдрома на Brugada се свежда до елевация (елевация) на ST сегмента над изоелектричната линия и отрицателната T вълна на десните грудни отвори (V1-V3). Признаците на блокада на десния сноп от снопът на Него също могат да бъдат определени, с Холтер мониторинг се откриват атаки на пароксизмална тахикардия или предсърдно мъждене.

По правило наследствената история на пациенти със синдром на Brugada е обременена - сред роднини или предци има случаи на фатални резултати от сърдечна недостатъчност, смърт в сън или внезапна сърдечна смърт. Този факт, както и наличието на горните симптоми и промени на ЕКГ, поражда молекулярно-генетична диагностика. Понастоящем генетиците в по-голямата част от клиники и лаборатории определят синдрома на Brugada, причинен само от мутации в гените SCN5A и SCN4B (типове 1 и 5 от патологията), а методите за генетична диагностика все още не са разработени за други форми. Това състояние трябва да се диференцира с реакцията на организма към приема на определени лекарства, хроничен миокардит и други кардиологични патологии.

Лечение и профилактика на синдрома на Бругада

Понастоящем няма специфични методи за лечение на синдрома на Brugada, следователно те са ограничени само до борбата с проявите на това заболяване, както и предотвратяването на животозастрашаващи атаки на тахиаритмия и фибрилация. Амиодарон е най-широко използван при това състояние, дизопирамидите и хинидинът се използват по-рядко. Въпреки това лекарствената терапия за синдрома на Бругада в някои случаи е неефективна, единственото надеждно средство за предотвратяване на аритмия и внезапна сърдечна смърт в този случай е имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор. Само това устройство е в състояние да оцени миокардната функция на пациента и с патологични и животозастрашаващи промени в сърдечния ритъм да го върне в нормално състояние чрез електрически разряд.

Много традиционни антиаритмични лекарства със синдром на Brugada са противопоказани, тъй като те инхибират активността на натриевите канали на кардиомиоцитите и засилват проявите на патология. Средствата, забранени при това заболяване, включват аймалин, пропафенон, прокаинамид. Ето защо пациентите със синдром на Brugada винаги трябва да бъдат информирани на специалистите за съществуващата диагноза, за да се избегне назначаването на грешно антиаритмично лекарство. При наличие на подобно заболяване при роднини или случаи на внезапна сърдечна смърт в семейството, трябва да се провежда редовно ЕКГ преглед за най-ранната възможна диагноза на това състояние..

Прогноза на синдрома на Brugada

Прогнозата на синдрома на Бругада е несигурна, тъй като тежестта на симптомите на заболяването е много променлива и зависи от редица фактори. При наличието само на електрокардиографски прояви на патология без изразени клинични симптоми прогнозата е сравнително благоприятна. Ако синдромът на Brugada е придружен от загуба на съзнание и атаки на аритмия - без да се инсталира кардиовертер-дефибрилатор, рискът от внезапна сърдечна смърт се увеличава многократно. С използването на това устройство прогнозата се подобрява донякъде, тъй като устройството може да коригира патологичните промени в сърдечната честота денонощно.

Синдром на Brugada (SB): концепция, причини, прояви, диагноза, как да се лекува

© Автор: А. Олеся Валериевна, доктор по медицина, практикуващ, преподавател в медицински университет, специално за VesselInfo.ru (за авторите)

Синдромът на Brugada (SB) е наследствена патология, свързана с висок риск от внезапна смърт поради аритмии. От него страдат предимно млади хора, по-често - мъже. Заболяването за първи път се обсъжда в края на миналия век, когато испански лекари, братя П. и Д. Бругада описват това състояние и формулират основния феномен на ЕКГ, който го характеризира..

Вниманието на лекарите отдавна е приковано към проблема с внезапната сърдечна смърт, но далеч не винаги е възможно да се обясни. Ако с хронична коронарна болест на сърцето, сърдечен удар е повече или по-малко ясно, че има известни промени в сърцето, има субстрат за появата на аритмии, включително и смъртоносни, тогава в много други случаи, особено сред младите пациенти, въпросът за внезапна смърт остава нерешен.

Многобройни проучвания и възможностите на съвременната медицина дадоха възможност да се намерят някои механизми на внезапна аритмия и сърдечен арест при привидно абсолютно здрави хора. Известно е, че подобна патология може да има генетичен характер, което означава, че са застрашени не само генните носители, страдащи от сърдечна аритмия, но и техните неизследвани роднини.

Ниската честота на откриване на синдроми, придружени от внезапна смърт в млада възраст, недостатъчно внимание от страна на лекарите в поликлиниките водят до факта, че правилната диагноза често не се поставя дори след смъртта. Малко количество информация за особеностите на патологията и липсата на каквито и да било структурни аномалии в миокарда и сърдечните съдове „изливат“ в доста неясни заключения като „остра сърдечна недостатъчност“, причината за която никой не може да обясни.

Синдромът на Brugada, наред с други състояния, придружени от внезапна смърт на пациенти, е най-„загадъчната“ болест, данни за която на практика липсват в домашната литература. Описани са изолирани случаи на патология, но дори и сред тях не всички имат достатъчно количество информация за особеностите на нейния ход. Световната статистика обаче сочи, че повече от половината от всички аритмогенни смъртни случаи, които не са свързани с увреждане на миокарда и коронарните съдове, се наблюдават в SB.

Няма точни данни за разпространението на SB, но проучванията вече показват, че сред пациентите преобладават жители на Югоизточна Азия, Кавказ и Далечния Изток. Има висока честота на внезапна нощна смърт в Япония, Филипините и Тайланд. За разлика от тях афроамериканците не страдат от този вид сърдечна аномалия, която вероятно се дължи на генетични характеристики.

Причини и механизми за развитието на синдрома на Бругада

Сред причините за синдрома на Бругада са генетичните аномалии. Беше отбелязано, че патологията се среща по-често сред членовете на едно и също семейство, което беше причината за търсенето на гени, отговорни за патологията на сърдечния ритъм. Пет гена, които могат да причинят аритмия и спиране на сърцето, вече са описани..

Педро Бругада - съавтор на синдрома на епонима

Установен е автозомно доминиращ вариант на предаването на синдрома на Brugada и генът SCN5a, разположен в третата хромозома, се счита за „виновник“. Мутации на един и същ ген се наблюдават и при пациенти с други форми на нарушена проводимост на импулси в миокарда с голяма вероятност за внезапна смърт..

В кардиомиоцитите, които изграждат сърдечния мускул, се появяват многобройни биохимични реакции, свързани с навлизането и отстраняването на калиеви, магнезиеви, калциеви, натриеви йони. Тези механизми осигуряват контрактилитет, правилната реакция на пристигането на импулс по проводната система на сърцето. При синдрома на Brugada натриевият канал на сърдечните клетки страда, което води до нарушено възприемане на електрически импулси, многократно „влизане“ на вълната на възбуждане в миокарда и развитие на аритмия, която заплашва сърдечната недостатъчност.

Признаци за нарушение на сърдечната дейност обикновено се появяват през нощта или по време на сън, което е свързано с физиологичното преобладаване на парасимпатиковата нервна система, намаляване на честотата на сърдечните контракции и интензивността на импулсите в съня.

Клинични и електрокардиографски характеристики на синдрома на Brugada

Симптомите на синдрома на Бругада са малко и са много неспецифични, поради което, според клиничните характеристики, диагнозата може да се предположи само. Особено забележими са пациентите със следните явления, в семейството на които вече е настъпила необяснима смърт на млади роднини..

Сред признаците на синдрома на Бругада са:

  • Чести състояния на припадък;
  • Сърцебиене;
  • Задушаване през нощта;
  • Дефибрилатор, който задейства епизоди насън;
  • Внезапна не-коронарна сърдечна недостатъчност, главно през нощта.

Обикновено болестта се проявява при хора на средна възраст, около 40 години, но са описани случаи на патология сред децата, както и появата на аритмии и загуба на съзнание при възрастни хора и дори сенилни. Внезапна смърт в повече от 90% от случаите настъпва, когато пациентът спи, по-често през втората половина на нощта, което се причинява от преобладаването на парасимпатиковия тон по това време на деня. Между другото, при пациенти с хронична сърдечна исхемия и инфаркт, такива фатални усложнения се записват по-често в ранната сутрин..

Електрокардиографските промени са важен диагностичен критерий за синдрома на Brugada и неразделна част от проявите, без които е невъзможно да се подозира патология, следователно трябва да се направи ЕКГ за всички пациенти, които се оплакват от нарушения на сърдечния ритъм и припадък.

ЕКГ признаци на синдрома на Бругада:

  1. Пълна или непълна блокада на десния клон на снопа;
  2. Характерното издигане на ST сегмента над контура в първия до третия гръден канал;
  3. Увеличение на продължителността на PR-интервала, възможно намаляване на QT;
  4. Епизоди на камерна тахикардия на фона на синкоп;
  5. Вентрикуларна фибрилация.

ЕКГ признаци на различни видове синдром на Brugada

Вентрикуларната тахикардия и фибрилация са най-честите причини за внезапна смърт на пациента, а инсталирането на дефибрилатор може да помогне на пациента да ги избегне, така че проблемът с предотвратяването на синдрома на Бругада изисква определяне на вероятността от спиране на сърцето при такива аритмии. Сред факторите, които се оценяват за всеки пациент, са важни наследствеността, епизоди на синкопални състояния (синкоп), характерни ЕКГ явления, особено в комбинация със синкоп, резултатите от Холтер мониторинг, идентификация на мутирали гени.

За диагнозата синдром на Бругада е важно внимателно да се определят симптомите, наличието на случаи на внезапна необяснима смърт сред младите роднини. Голямо количество информация се предоставя чрез динамичен ЕКГ контрол, както и електрофизиологично изследване на сърцето с помощта на фармакологични проби.

Лечение на синдром на Brugada

Лечението на синдрома на Brugada се обсъжда активно, експертите предлагат подходи за предписване на лекарства въз основа на клиничния опит и резултатите от тяхната употреба от пациенти с патологии на сърдечна електрическа активност, но до днес не е намерено ефективно лекарство, което да предотврати камерната аритмия и внезапната смърт.

Пациентите, при които явленията на ЕКГ са провокирани от тестове с въвеждането на блокер на натриевите канали, но в същото време няма симптоми в покой и няма случаи на внезапна смърт в семейството, се нуждаят от наблюдение.

Лекарствената терапия се състои в назначаването на антиаритмични лекарства от клас IА - хинидин, амиодарон, дизопирамид. Заслужава да се отбележи, че лекарствата новокаинамид, аймалин, флекаинид, принадлежащи към клас I, причиняват блокада на натриевите канали и съответно симптомите на синдрома на Brugada, така че те трябва да се избягват. Те провокират аритмия и затова флекаинид, прокаинамид, пропафенон са противопоказани.

Хинидинът обикновено се предписва в малки дози (300-600 mg), способен е да предотврати епизоди на камерна тахикардия и може да се използва при пациенти с освободен дефибрилатор като допълнително средство за предотвратяване на внезапна смърт.

Изопротеренол, действащ върху сърдечните бета-адренергични рецептори, които могат да се комбинират с хинидин, се счита за ефективен. Това лекарство може да помогне за намаляване на ST сегмента на изолина и е приложимо в педиатричната практика. Фосфодиестеразата е ново лекарство, което "връща" ST сегмента в норма..

Показано е, че много антиаритмични лекарства причиняват блокада на натриевите канали в кардиомиоцитите, така че би било логично да се предположи, че тези, които нямат такъв ефект - дилтиазем, бретилиум, ще бъдат по-безопасни, но все още не са проведени проучвания за тяхната ефективност..

Антиаритмичната терапия е ефективна само при 60% от пациентите, останалите не могат да постигнат безопасно състояние само с помощта на лекарства и има нужда от корекция на електрическата активност на сърцето с помощта на специални устройства.

Най-ефективният начин за предотвратяване на внезапна смърт се счита за инсталиране на кардиовертер-дефибрилатор, който е необходим, ако:

  • Има симптоми на SB;
  • Протичането на патологията е безсимптомно, но провокацията причинява камерна фибрилация;
  • В проби се среща феноменът Бругада тип 1 и сред роднините е имало случаи на необяснима смърт в млада възраст.

Според световната статистика SB е много по-често срещана, отколкото се появява при диагнозите на кардиолозите. Малък процент откриваемост може да се обясни с липсата на бдителност в отношението му от страна на лекарите, липсата на убедителни диагностични критерии. Въз основа на това всички пациенти с характерни промени на ЕКГ, необяснима синкоп, дисфункционална фамилна анамнеза за внезапна смърт сред младите хора се нуждаят от задълбочен преглед с ЕКГ, мониторинг на Холтер, фармакологични тестове. Роднините в семействата, където вече има случаи на внезапна смърт на млади хора, изискват повишено внимание..

Проучването на синдрома на Brugada продължава и за да се получат високи резултати, е необходим достатъчен брой наблюдения, поради което специалистите са заинтересовани да идентифицират колкото се може повече пациенти в различни страни.

За изучаване на патологията е създаден специален Международен фонд за синдром на Бругада, в който всички лица със съмнение за заболяване могат да се консултират безплатно и задочно. Ако диагнозата бъде потвърдена, пациентът ще бъде включен в единен списък на пациентите, които могат да бъдат подложени на генетични изследвания в бъдеще, за да се изяснят наследствените механизми на развитието на патологията.