Автоимунна хемолитична анемия: какво е, лечение, причини, симптоми, признаци

Автоимунна хемолитична анемия.

Причини за автоимунна хемолитична анемия

Възниква в резултат на повишено унищожаване на червените кръвни клетки поради антитела към червените кръвни клетки. Антителата могат да бъдат IgG или IgM, по-рядко IgE или IgA. Ако антителата активно фиксират комплемента, се наблюдава вътресъдова хемолиза, но ако активирането на комплемента е слабо, хемолизата ще бъде екстраваскуларна. Червените кръвни клетки, покрити с антитела в далака, губят част от мембраната, отдавайки я на макрофаги, а в кръвта се появяват сфероцити. Оптималната температура, при която антителата са активни (температурна специфичност) се използва за класифициране на имунната хемолиза.

  • Термичните антитела свързват червените кръвни клетки по-добре при 37 ° C и са отговорни за 80% от случаите. Това обикновено е IgG и те са в състояние да реагират с Rh антигени..
  • Студените антитела свързват червените кръвни клетки по-добре при 4 ° С, но понякога червените кръвни клетки се свързват при по-висока температура, до 37 ° С. Това обикновено са IgM и те свързват комплемента. Те се откриват при други 20% от пациентите.

Патология поради студени аглутинини

Това състояние се обяснява с фиксирането на антитела (обикновено IgM) върху червените кръвни клетки при 4 ° С, което води до аглутинация. Това може да причини вътресъдова хемолиза, ако се появи фиксация на комплемента. Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки става хроничен с моноклонални антитела или протича остро, понякога преходно, с поликлонални антитела.

Хронична патология поради студени аглутинини

Тази патология засяга възрастните хора и може да се основава на нисък клас В-клетъчен лимфом. Пациентът има вътресъдова хемолиза с ниска интензивност, когато е изложена на студ; наблюдавайте болка и цианоза на пръстите и пръстите на краката, предсърдията, носа (акроцианоза). Акроцианозата се дължи на аглутинация на червените кръвни клетки в малки съдове в райони, изложени на студ. В същото време в кръвта се открива аглутинация и MCV може да бъде фалшиво повишен, поради факта, че автоматичните анализатори „възприемат“ агрегатите като отделни клетки. Моноклоналните IgM обикновено са специфични срещу I- или, по-рядко, i-антиген, и техните титри са много високи. Лечението е насочено срещу всеки лимфом, който е в основата на това състояние, но ако болестта е идиопатична, пациентите винаги трябва да поддържат крайниците си топли, особено през зимата. Части от пациентите помагат на кортикостероидите, можете да използвате кръвопреливане. Съвместимите кръвни проби трябва да се транспортират в контейнери при температура 37 ° C, а кръвта да се прелива с помощта на нагревател за кръв.

Други причини за студена аглутинация

Студената аглутинация понякога се появява във връзка с Mycoplasma pneumoniae или мононуклеоза. Пароксизмалната студена хемоглобинурия е изключително рядка при деца с вроден сифилис. IgG антителата се прикрепят към червените кръвни клетки в периферното легло, но лизисът се появява в централния кръвен поток, когато комплементът е фиксиран върху имунната двойка. Тези антитела се наричат ​​антитела на Донат-Ландщайнер и те са специфични срещу Р-антиген върху червените кръвни клетки..

Термична автоимунна хемолиза

Честотата на термичната автоимунна хемолиза е 1/100 000 от населението годишно; тя се проявява на всяка възраст, но по-често средно, като жените преобладават. При половината от пациентите не може да се установи причина, при останалите 50% от пациентите хемолизата е вторична при редица състояния:

  • лимфоидни тумори: лимфом, хронична лимфоцитна левкемия, множествен миелом;
  • солидни тумори на белите дробове, дебелото черво, бъбреците, яйчниците, тимома;
  • SLE, ревматоиден артрит;
  • лекарствени ефекти: метилдопа, мефенаминова киселина, пеницилин, хинин;
  • други причини: улцерозен колит, ХИВ.

Проучвания за автоимунна хемолитична анемия

Сфероцитите и признаците на хемолиза се намират в кръвен маз. Диагнозата се потвърждава от директна реакция на Кумбс или антиглобулинов тест. Червените кръвни клетки се смесват с реактив на Coombs, който съдържа антитела срещу човешки IgG / М / комплемент. Ако червените кръвни клетки са били покрити с антитела in vivo, реактивът на Кумбс ще предизвика тяхната аглутинация, която лесно се определя визуално. Съответното антитяло може да бъде отделено от червените кръвни клетки и да бъде тествано върху панел от типизирани червени кръвни клетки, за да се определи срещу кой антиген на червените кръвни клетки е насочен срещу. Обикновено специфичността е насочена към Rh антигена и най-често се открива anti-e. Това помага при избора на кръв (определяне на биосъвместимостта). Директната реакция на Кумбс може да бъде отрицателна при интензивна хемолиза, за положителна реакция е необходимо наличието на приблизително 200 молекули на антитела върху всяка червена кръвна клетка. Ако антителата са способни на доста активно фиксиране на комплемента, хемолизата може да започне с много по-малък брой антитела върху червените кръвни клетки. Coombs стандартният реагент не реагира с IgA и IgE антитела.

Автоимунна хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е комбинация от вродени и придобити заболявания, които се характеризират с унищожаването на червените кръвни клетки вътре в клетките или вътре в кръвоносните съдове. Автоимунната хемолитична анемия (съкратено като AHA) е най-често срещаният вид хемолитична анемия..

Автоимунна хемолитична анемия: етиология, патогенеза, класификация и клинично представяне

Хемолитичната анемия може да се развие в резултат на конфликт на кръвна група или Rh фактор между майката и плода или в резултат на преливане на дарена кръв. Те се наричат ​​изоимунни..

Втората група включва случаи, когато вашата собствена имунна система произвежда антитела към собствените ви червени кръвни клетки. Те се наричат ​​автоимунна хемолитична анемия. При провеждане на диагностичен кръвен тест при пациенти с AHA, IgG имуноглобулини (рядко IgM и IgA) показват отклонение от нормата.

В повечето случаи автоимунната хемолитична анемия се проявява под формата на различни специфични и неспецифични симптоми срещу други заболявания на кръвта; може да се прояви както в остра форма, така и под формата на хроничен процес.

В остри случаи заболяването започва със слабост, задух и сърцебиене, треска, повръщане и жълтеница, болка в сърцето и долната част на гърба.

Хроничната автоимунна хемолитична анемия често е безсимптомна с периодични обостряния. На фона на ремисия се отбелязва увеличение на черния дроб и далака по време на палпация, често жълтеница.

При подробен кръвен тест при пациенти с AHA се отбелязват по-специално нормален или повишен хемоглобин, повишаване на СУЕ и нормален брой на тромбоцитите. При остра форма и при обостряния на хроничния ход броят на левкоцитите се увеличава, докато в стадий на ремисия нивото им е нормално.

Диагнозата „автоимунна хемолитична анемия“ най-често е по-точно разграничена от специалисти след конкретни диагностични изследвания.

Видове лечение за автоимунна хемолитична анемия

Тактиката на лечение на автоимунна хемолитична анемия при остро протичане на заболяването или обостряне на хроничния процес без неуспех включва хормонална терапия. Средната дневна доза преднизон 60-80 mg се разделя на три дози в съотношение 3: 2: 1. В случай на неуспех на лечението, той може да бъде увеличен до 150 mg и по-високо и тъй като състоянието на пациента се подобрява, той постепенно намалява (с 2,5-5 mg на ден, за да се избегне рецидив), първо до половината от първоначалната доза и след това, докато лекарството бъде напълно прекратено..

При хроничен ход на заболяването, лечението на автоимунна хемолитична анемия изисква използването на преднизон, но в дневна доза 20-25 mg. Лекарството се приема под лабораторен контрол и тъй като кръвните параметри се нормализират, дозата му постепенно намалява до поддържаща доза от 5-10 mg на ден.

Понякога е препоръчително и оправдано при лечението на AHA да се предписват лекарства от групата на имуносупресорите, а в случай на тежки хемолитични кризи е показана инфузионна терапия: индивидуално подбрана еритроцитна маса, хемодез и др. за опиянение. Понякога те преливат кръвна плазма, измити или замразени червени кръвни клетки, прибягват до метода на хемодиализа (изкуствен бъбрек) и празмофереза ​​(отстраняване на течната част на кръвта - плазма - заедно с антитела).

Редица пациенти с АХА са силно устойчиви на хормонални лекарства. Протичането на заболяването се характеризира с чести рецидиви в тях и практически не се поддава на медицинска корекция. За лечение на AHA при тази категория пациенти се използва радикално лечение - спленектомия (отстраняване на далака), което значително подобрява качеството на живот.

Въпреки най-високото ниво на развитие на съвременната медицина, лечението на хемолитична анемия е много трудно, а диагнозата често е неблагоприятна.

Информацията се събира и предоставя само за информационни цели. Вижте вашия лекар при първите признаци на заболяване. Самолечението е опасно за здравето.!

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунната хемолитична анемия е заболяване на кръвоносната система, при което в тялото се произвеждат антитела в прекомерно голямо количество, които възприемат червените кръвни клетки като чужди елементи. Тъй като в този случай антителата са агресивни, те по същество „атакуват“ червените кръвни клетки, те се унищожават и индиректният билирубин се освобождава в кръвта в големи количества - токсично вещество, продукт на разпадане на хема. Хемът е компонент, който е част от хемоглобина, чиято функция е прехвърлянето на кислород до всички клетки на тялото.Нека да разгледаме по-подробно причините, симптомите и лечението на болестта.

Автоимунна хемолитична анемия

класификация

Има два вида или форми на автоимунна хемолитична анемия. Те зависят от етиологичните фактори, причиняващи заболяването. Една от формите - идиопатична анемия - се развива по такъв начин, че „спусъка“ не е необходим, заболяването се развива без очевидни съпътстващи патологии на тялото. Друга от формите - симптоматична - протича под формата на усложнения на тежки системни заболявания:

  • SLE (системен лупус еритематозус);
  • лимфогрануломатоза;
  • RA (ревматоиден артрит);
  • хроничен хепатит;
  • цироза на черния дроб.

Ако вземем предвид патогенетичните механизми, можем да разделим автоимунния хемолитик на няколко форми, в зависимост от това кои антитела директно причиняват разпадането на червените кръвни клетки:

  • студени антитела;
  • пълни термични антитела (хемолизини);
  • непълни термични антитела (аглутинини);
  • с двуфазни антитела срещу хемолизин.

Обичайно е да се отделят автоимунната хемолитична анемия, причинена от прием на определени лекарства. Всяка от техните форми има свои собствени характеристики на клиничната картина, диагноза и лечение, които ще разгледаме по-долу, извеждайки симптомите на хемолитична автоимунна анемия в зависимост от принадлежността към една от формите.

Автоимунна хемолитична анемия може да възникне след генетично предразположение. Генетиката доказа, че самата хемолитична анемия може да бъде предадена чрез наследственост на автозомно-доминираща основа. Автозомна черта означава, че увреденият ген е разположен на същия локус (точка) на сдвоени хромозоми. Доминиращият означава, че ако поне един от родителите е болен, вероятността потомството да прояви това заболяване е 25%. Но ако и двамата потенциални родители страдат от болестта, тогава шансовете се увеличават до 50%.

Симптоми на автоимунна хемолитична анемия със студени антитела

Тази автоимунна "студена" анемия има своя характерна особеност - по-скоро лоша поносимост към ниските температури. В студени условия клиничната картина е най-изразена. В по-голямата част от контингента от населението са засегнати възрастните хора и възрастните хора - 60-80 години. Намирайки се при температури от 15 и под градуса, пациентите ще отбележат:

  • подуване на лицето;
  • сини крайници (като синдром на Рейно), върховете на ушите и носа;
  • при продължителна хипотермия е възможно появата на суха гангрена на отворените крайници (в доста редки случаи).

В допълнение към такава очевидна картина, общото благополучие на пациента страда, а производителността рязко намалява. Жълтеница на кожата не се наблюдава, точно като спленомегалия. Черният дроб може да бъде осакатен като следствие от хроничния ход на заболявания на този орган.

Диагнозата, изисквана от тази автоимунна „студена“ хемолитична анемия, се състои в изследване на кръвта на пациента на специфични студени аглутинини. За да се потвърди заболяването, титърът на последния трябва да бъде най-малко от 1 до 32 (обикновено този показател не се повишава по-високо от 1: 4). В допълнение, ESR се повишава до високи цифри - 70 мм / час и повече. Нивото на хемоглобина рядко пада под 90 g / l (лека анемия). При други анализи (урина, изпражнения) типичните промени не се откриват.

При лечението терапевтичната плазмафереза ​​показа добър ефект (пречистване на кръвната плазма с помощта на специален апарат от излишни антитела). Прилага се поддържаща симптоматична терапия (ако е необходимо). Предотвратяването на рецидивите е необходимостта да се избягват хипотермия и като цяло ниски температури.

Автоимунна хемолитична анемия с непълни термични антитела (аглутинини)

Най-честата от всички форми на автоимунна анемия. Червените кръвни клетки масово умират в далака, отбелязва се компенсаторното му увеличение - признак, известен като спленомегалия. В допълнение, самият далак също е продуцент на специфични непълни термични антитела.

Проявлението на заболяването може да бъде остро на фона на пълно благосъстояние - подчертано влошаване на общото състояние, болки в ставите. В резултат на засиления процес на хемолиза (разпад) на червените кръвни клетки телесната температура се повишава значително. Кожата на пациентите постепенно придобива лимонов нюанс, което показва увеличаване на количеството на косвения билирубин в кръвта.

Увеличеният черен дроб не е характерен за анемична криза. В случай, че криза се появи на кратки интервали, се създават благоприятни условия за развитие на токсичен хепатит и едва тогава ще се наблюдава хепатомегалия. Продуктите на разпад на билирубин се намират в изпражненията (растеж на стеркобилин), но билирубинът не се открива в урината.

При кръвен тест, особено при хемолитична криза, нивото на хемоглобина може да спадне до изключително ниски числа - 30-40 g / l. Червените кръвни клетки са деформирани (пойкилоцити, шизоцити), макросфероцитите се наблюдават в малко количество. Забелязва се ретикулоцитоза, понякога достигаща 50% (значителен брой незрели форми на червените кръвни клетки). Този показател се увеличава циклично, достигайки максимум след 4-8 дни от началото на кризата и след това отново намалява до нормални стойности. Ясен знак за потвърждаване на диагнозата са реакцията на Кумбс (антиглобулинов тест) и тестът на Хем..

Такава автоимунна хемолитична анемия изисква лечение, което се състои в назначаването на имуносупресивни лекарства, сред които се предпочитат стероидните хормони. След спиране на кризата дозата на хормоналното лекарство трябва да се намалява постепенно, в никакъв случай лекарството не може да бъде оттеглено едновременно (риск от развитие на „синдром на отнемане“).

Ако пристъпите на обостряне не могат да се стабилизират поне шест месеца, се препоръчва хирургично лечение - пълно отстраняване на далака. Лечението плазмафереза ​​е ефективно за отстраняване на излишните антитела. Прогнозата за живота, ако се придържате към препоръките на лекаря и курса на лечение, е благоприятна.

Автоимунна хемолитична анемия с термични хемолизини

Рядка автоимунна придобита хемолитична анемия. Той е подобен на анемията, причинена от непълни термични антигени. Клиничната картина също е сходна, но има редица разлики:

  • далакът не се увеличава (тъй като не е основната локализация на смъртта на червените кръвни клетки);
  • хемолизата не е вътреклетъчна, а интраваскуларна (което е причината за появата на интраваскуларен DVZ синдром);
  • примерни данни от Куба и Хем показват отрицателен резултат.

Хирургичните методи на лечение са неефективни по тази причина. Терапевтичният ефект се постига само чрез приемане на имуносупресивни лекарства по индивидуално подбрана схема. Само в този случай автоимунната "термична" хемолитична анемия може да бъде ефективно, ако не елиминирана, то поне под строг лекарски контрол.

Автоимунна хемолитична анемия с двуфазни хемолизинови антитела

Може би най-рядката автоимунна анемия от всичките й форми. Бифазните антитела се фиксират на повърхността на червените кръвни клетки при условия на ниска околна температура (до 15 градуса), а процесът на хемолиза започва, когато телесната температура достигне повече от 37 градуса.

Характерна клинична картина се проявява на фона на хипотермия. Курсът е доста подобен на студената форма, разликата е само в механизма на автоимунните нарушения.

Прогнозата е благоприятна за протичането на тази автоимунна (хемолна) анемия, ако се избегне хипотермия и се следва сложна имуносупресивна терапия.

Хематолог може да постави диагноза на всяка форма на автоимунна хемолитична анемия след поредица от диагностични изследвания. Ако се придържате към всички препоръки на лекаря, курсът на анемия може да бъде стабилизиран..

Какви са симптомите на хемолитична анемия и лечение

Хемолитична анемия - какво е това, клинични препоръки и методи на лечение Хемолитичната анемия (GA) е поредица от редки, но диагностицирани и лечими заболявания на кръвта, по време на които започва увеличеното унищожаване на червените кръвни клетки. GA, които са причинени от вътресъдово разрушаване, се появяват в резултат на действието на токсини, тежки изгаряния, отравяне на кръвта, преливане на неподходяща кръвна група и резус кръв. Засягат и имунопатологичните процеси.

GA с извънсъдови (вътреклетъчни) разрушения, има наследствен характер. Разрушаването на червените кръвни клетки се наблюдава по-често в макрофаги на далака, по-рядко в костния мозък, черния дроб и лимфните възли. Вероятно трио: анемия, възпаление на далака и жълтеница. GA се делят на еритроцитопатия, еритроцитоферментопатия и хемоглобинопатия.

Хемолитична анемия: симптоми и лечение

Анемията е една от най-честите патологии на кръвоносната система, която може да се прояви самостоятелно или на фона на съществуващо здравословно разстройство. Една от формите на това заболяване е хемолитичната. При различни причини за нарушението симптоматиката остава същата, поради което за правилното лечение е необходима анамнеза и преглед на пациента.

Профилактика и прогноза

Резултатът от анемията се определя от нейната тежест, навременност на диагнозата и адекватността на избраното лечение. Придобити опции в резултат на адекватно управление могат да бъдат излекувани. Наследените форми могат да бъдат превърнати в стабилна ремисия. Развитието на хронично бъбречно заболяване, DIC-синдром увеличава риска от смъртност. За да се предотврати развитието на придобита хемолитична анемия позволява навременно лечение на бременни жени с риск от антигенна несъвместимост с плода, предотвратяване и лечение на инфекции, интоксикации. Преди да се предпишат лекарства, ваксинации или кръвопреливане, трябва да се извърши щателно изследване на пациента и да се обмислят всички рискове от несъвместимост и имунни реакции..

Постнова Мария, общопрактикуващ лекар, медицински наблюдател

1 общо днес

(66 гласа, средно: 4,59 от 5)

Подобни публикации
Методи за пречистване на кръвта, плазмафереза: индикации за това как
Повишени тромбоцити в кръвта: какво означава това при жените, при мъжете

Какво е хемолитична анемия

С патологията се отбелязва намаляване на живота на червените кръвни клетки и разрушаването им става много по-бързо от производството и съзряването на нови. Червените кръвни клетки пренасят кислород и въглероден оксид, участва и в метаболитните процеси и хемоглобина, съдържащ се в червените тела. При липса на червени кръвни клетки започват да страдат всички системи и органи в тялото.

Средният живот на червените кръвни клетки е от 60 до 90 дни. Ако тези клетки функционират по-малко от 50 дни, тогава възниква патологичен дефицит на червени кръвни клетки. Определят се нивото на червените кръвни клетки и степента на тяхната зрялост в анализа. Сред всички анемии хемолитичната е 5%.

Форми на заболяването

От първостепенно значение за нормалното функциониране на организма е балансът при образуването и разрушаването на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки. Ако по някаква причина разпадът им се случи с ускорени темпове и костният мозък не се справи с образуването на нови кръвни клетки, се появява дисбаланс и се създават предпоставки за появата на болестта.
Въз основа на функционирането и особеностите на унищожаването на червените кръвни клетки се разработва класификация на патологията.

Последният е разделен на две групи: наследствени и придобити, във всяка от тях има няколко подвида.

Класификация на мотивите

Заболяването се разделя на две големи категории - вродени и придобити. В зависимост от формата на патологията се избира и методът на терапия. Вродената болест е свързана с генетичен дефект, поради което има нарушение в процеса на образуване на червени кръвни клетки или се причинява липса на ензимна активност. Това заболяване се отбелязва от детството и има 4 вида:

  • несфероцитна - при пациент ензимите, които поддържат нормалното състояние на кръвните клетки, не са достатъчно активни;
  • Минковски-Шофар - на фона на генни мутации възниква ненормално образуване на протеина, от което се образуват стените на червените тела;
  • мембранопатия на еритроцитите - дефект в структурата на стените на червените кръвни клетки е свързан с генетични нарушения;
  • таласемия - цяла група кръвни патологии, при които производството на хемоглобин в организма е нарушено.

Придобитата патология се появява на всяка възраст. Основните причини за нарушението са:

  • наличието на протезни сърдечни клапи;
  • използване на апаратура за кардиопулмонален байпас;
  • отравяне с олово, пестициди, отрови на някои змии;
  • продължителна употреба на редица лекарства;
  • редица паразитни и бактериални заболявания с тежка интоксикация на организма.

Лечението често изисква цялостно, насочено към причината за анемия и коригиране на състоянието на кръвната картина.

Клинични форми

В клиничното проявление могат да се разграничат няколко често срещани форми на хемолитична анемия:

  1. Автоимунна анемия. Това придобито заболяване се придружава от значително увреждане на кръвните клетки. Основната причина за патологията е образуването на антитела в червените кръвни клетки, които провокират хемолиза. Автоимунна хемолитична анемия се наблюдава, ако имунните клетки възприемат червените кръвни клетки на тялото като чужди агенти и се стремят да ги унищожат. Прогнозата за такова заболяване е лоша, необходимо е кръвопреливане или трансплантация на костен мозък.
  2. Анемията на Minkowski-Shoffar (наследствена микросфероцитоза) се характеризира с анормалната пропускливост на мембраната на еритроцитите, през която преминават натриеви йони. Заболяването има автозомно доминиращ наследствен характер. Вълнообразно развитие: редуване на стабилни периоди и хемолитични кризи. Основните признаци: намаляване на осмотичната устойчивост на червените кръвни клетки, преобладаването на променените червени кръвни клетки - микросфероцити, ретикулоцитоза. При сложен ход на заболяването е необходима хирургическа интервенция (отстраняване на далака).
  3. таласемията Ако лекуващият лекар определи вродено заболяване на кръвта от таласемия, това е следствие от нарушено производство на хемоглобин в химичния състав на кръвта. Анемията при липса на навременна терапия само напредва, симптомите се увеличават, превръщат пациента в инвалид. Такова заболяване е вродено по произход, изисква комплекс от тестове, подробен преглед на клиничен пациент, лечение за поддържане на период на ремисия.
  4. Порфирията принадлежи към наследствената форма на заболяването и се причинява от нарушение на образуването на порфирини - компонентите на хемоглобина. Първият признак е хипохромия, постепенно се проявява отлагането на желязо, формата на червените кръвни клетки се променя, в костния мозък се появяват сидеробласти. Порфирията може да има и придобит характер при токсични отравяния. Лечение с глюкоза и хематит.
  5. Серповидноклетъчната анемия е най-честата хемоглобинопатия. Характерен признак: червените кръвни клетки приемат сърповидна форма, което води до забиването им в капилярите, причинявайки тромбоза. Хемолитичните кризи са придружени от отделяне на черна урина със следи от кръв, значително намаляване на хемоглобина в кръвта и треска. Високо съдържание на червени кръвни клетки се намира в костния мозък. По време на лечението пациентът се инжектира с повишено количество течност, провежда се кислородна терапия и се предписват антибиотици.

Симптоми и признаци на хемолитична анемия

С патология се диагностицират анемични и хемолитични синдроми. При наличие на първично заболяване, което провокира анемия, при симптомите се наблюдават признаци и на двете. Основните симптоми на хемолитична анемия са:

  • бледност на кожата и нейният иктеричен нюанс;
  • цветът на лигавиците е почти бял с жълт цвят;
  • силно виене на свят;
  • прекомерна умора;
  • слабост;
  • силен задух дори при умерено физическо натоварване;
  • висок пулс
  • увеличен далак;
  • промяна в обичайния цвят на урината до тъмно кафяво, по-рядко червено или черешово;
  • болка в лявата страна в хипохондриума.

Симптомите се увеличават с напредването на разстройството. При деца с болестта най-често има повишаване на температурата до 38 градуса.

етиология

Етиологични фактори, провокиращи прогресирането на автоимунна, сърповидноклетъчна и други видове хемолитична анемия при деца и възрастни:

  • различни видове левкемия;
  • автоимунни заболявания;
  • наранявания с различна тежест;
  • преди прехвърлени патологии с инфекциозен характер;
  • термични и химически изгаряния;
  • хирургични интервенции;
  • инфекциозни заболявания (малария);
  • амилоидоза на жизненоважни органи;
  • продължителен контакт с токсични вещества;
  • продължителна употреба на определени групи синтетични лекарства;
  • Rh преливане на несъвместима кръв;
  • Резус конфликт по време на раждане на дете;
  • вродени сърдечни дефекти;
  • бактериален ендокардит и други.

Диагностика

Ако има признаци на заболяването, дори в умерена степен, е необходимо обръщение към хематолог. За да се определи дефицитът на червени кръвни клетки в кръвта, се извършват следните кръвни тестове: общ за билирубин, червени кръвни клетки и хемоглобин. Ултразвукът на черния дроб и далака също е показан. В тежки случаи може да се наложи пункция на костен мозък..

Наличието на първични патологии, причинили хемолитична анемия, изисква участието на допълнителни специализирани специалисти, които ще могат да лекуват напълно основното заболяване. За нейната терапия може да са необходими допълнителни диагностични процедури и тестове..

Вродена или наследствена анемия

Обикновено медицинското лечение на такава анемия дава само временни подобрения в общото състояние на пациента, но, за съжаление, не предотвратява рецидив на хемолитични кризи. Тук операцията ще бъде по-ефективна..

Тя включва спленектомия - отстраняване на далака. Тази операция показа 100% ефективност, пациентите са почти напълно излекувани, въпреки че патологичните свойства на червените кръвни клетки са запазени. Обикновено показанията за операция са пристъпи на бъбречна колика, сърдечен пристъп на далака, остра форма на анемия или често повтарящи се кризи.

Лечение на хемолитична анемия

Терапията на заболяването се провежда в зависимост от неговата форма и причината за нарушението. Точното лечение за всеки конкретен пациент се предписва от лекар. Стандартните терапевтични мерки обикновено включват:

  • препарати с витамин В12;
  • препарати с фолиева киселина;
  • кръвопреливане на отворени червени кръвни клетки - използва се в краен случай, ако обемът на червените кръвни клетки в кръвта падне до критични нива;
  • глюкокортикоидни хормони за възстановяване на нормалното състояние на черния дроб.

В тежки случаи далакът се отстранява, ако се отбележи развитието на рецидив на заболяването с автоимунна форма. Най-често такова лечение е необходимо за деца с вродена форма на заболяването. Те се опитват да проведат такава интервенция на възраст на пациента 4-5 години.

Как се лекува

При хемолитична анемия лечението се предписва от хематолог, като се отчита тежестта на патологията, нейната форма, наличието на съпътстващи заболявания и реакцията на пациента към използваната терапия. Основата на лечението е набор от мерки, които допринасят за елиминирането или намаляването на интензивността на хемолизиращите фактори.

Важна информация: Как да се лекува бета таласемия с малка форма

Лекарства

Интензивната терапия се провежда при хемолитични кризи. На пациента се предписва витаминна терапия, инфузия на разтвори. При автоимунна форма на патология се използва лечение с глюкокортикостероиди, например преднизолон. Този подход помага за потискане и спиране на хемолизата. Ако е необходимо, пациентът може да бъде лекуван с имуносупресори, например, Азатиоприн, Хлорамбуцил..

При инфекциозна форма на патология може допълнително да се използва антималариален агент, Хлорохинът е търсен представител на тази група лекарства. Антибиотиците се използват за потискане на патогенната активност на бактериите..

При хемоглобинобинурия е показана процедурата за преливане на кръвна плазма и промити червени кръвни клетки. Освен това на пациента се предписва курс на антикоагуланти и антитромбоцитни средства..

Токсичната форма на патология изисква използването на лекарства за детоксикация на организма, хемодиализа, принудителна диуреза. С развитието на отрицателен отговор на имунната система към лекарствата и с предозирането им се налага въвеждането на антидоти.

операция

Хирургичното лечение на патологията включва спленектомия. По време на операцията далакът се отстранява. Показание за хирургическа интервенция е неефективността на лекарствената терапия. В случай на микросфероцитоза, спленектомията се счита за единственият ефективен начин за потискане на хемолизата..

Предотвратяване

Начините за предотвратяване на развитието на болестта обикновено се разделят:

  • Първоначално, като се предвижда превенция на развитието на болестта. Тази група включва отхвърляне на лошите навици, правилното хранене, навременното и качествено лечение на инфекциозни заболявания.
  • Относно вторичното, насочено към предотвратяване на развитието на кризата на вече диагностицирана патология. Хемолитичната анемия изисква пациентът да бъде редовно преглеждан от хематолог, да поддържа здравословен начин на живот и да спазва всички инструкции на лекуващия лекар.

За да се намали рискът от развитие на патология при дете, двойка на етапа на планиране на бременността трябва да премине предварителен преглед и да се консултира с хематолог.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки срещу болестта са предотвратяване на тежка хипотермия и прегряване, укрепване на имунитета за намаляване на риска от инфекциозни заболявания и спазване на мерките за безопасност в райони, където са възможни ухапвания от отровна змия. Когато работите с химикали, които могат да причинят интоксикация, е необходимо лични предпазни средства. Освен това помага за своевременно откриване на аномалии в състава на кръвта и редовен превантивен медицински преглед.

Хемолитична анемия

Патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на количеството хемоглобин в кръвта с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки или без него, се нарича анемия. Най-често това заболяване се развива втори път, на фона на всяка съществуваща основна патология.

В тази статия ще говорим по-подробно за анемията, причинена от ускорено разрушаване на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки). Нарича се хемолитичен и се придружава от отделянето на голямо количество индиректен билирубин. Обикновено жизненият цикъл на червените кръвни клетки е от сто до сто и двадесет дни. С това нарушение те умират средно две или три седмици след формирането. Според статистиката хемолитичната анемия се среща при приблизително един процент от световното население.

В зависимост от механизма на развитие такава анемия може да бъде вродена или придобита. Вродената форма предполага наследствения характер на това заболяване. Той е разделен на няколко варианта:

  • Еритроцитна мембранопатия - свързана с нарушения в структурата на мембраната на еритроцитите;
  • Ферментопатия - поради недостатъчно производство на специфични ензими;
  • Хемоглобинопатия - причинена от дефекти в структурата на самия хемоглобин.

Придобитата форма на хемолитична анемия се развива след раждането. В неговата класификация са включени и някои опции: придобита мембранопатия, имунни и токсични варианти. Както в предишния случай, придобитата мембранопатия се развива поради факта, че по някаква причина се нарушава качествената структура на мембраната на червените кръвни клетки. Имунният вариант е резултат от автоимунни процеси. В токсичната версия червените кръвни клетки се унищожават твърде бързо поради токсичните ефекти върху организма.

Наследствени видове

Наследствената хемолитична анемия се развива на фона на вродени дефекти, които засягат хемоглобина, ензимите и еритроцитните мембрани. Този вид също е разделен на подвидове:

  • хемоглобинопатия (сърпова клетка);
  • fermentopathy;
  • membranopathy;

хемоглобинопатия

При хемоглобинопатия възниква генетичен дефект, което води до нарушаване на структурата на хемоглобина. По време на този процес се образува ненормален хемоглобин S, който от своя страна променя червените кръвни клетки, които придобиват удължена форма. Заболяването води до затруднено преминаване на червените кръвни клетки през малки съдове, след определено време поради това те се блокират и започва развитието на многобройни инфаркти.

Признаци

Тази наследствена хемолитична анемия се развива при деца. Болестта се проявява с такива симптоми:

  • по-бледа кожа;
  • появява се умора;
  • забавяне на растежа;
  • повишава се чувствителността към различни инфекции (салмонелоза и др.);
  • трофични язви на краката;
  • влошаване на реологичните характеристики на кръвта;
  • ретинален кръвоизлив.

Хроничната хемолитична анемия при деца води до жълтеница, жлъчнокаменна болест, остеомелит, асептична некроза на главата на бедрената кост. Тежките усложнения включват удар, криза на болката, по време на която човек има болка в гърба, ребрата, крайниците. Такава болка продължава няколко дни или седмици. Към тях се присъединява треска, докато се наблюдава нормална концентрация на хемоглобин. Възможно усложнение е остър гръден синдром..

Понякога хемолитичната анемия при новородени и при хора на различна възраст може да причини секвестрационни кризи. Този процес се характеризира с отлагане на кръв в далака, на фона на което възниква артериална хипотония, шок, нивото на хемоглобина намалява.

В редки случаи има хемолитична криза и ако има вирусна инфекция, може да се развие апластична криза, което води до рязко намаляване на хемоглобина, намаляване на ретикулоцитите.


Добавя се добавка на еритропоетин за засилване на ефекта на хидроксиурея.

лечение

Когато се диагностицира хемолитична анемия, лечението трябва да бъде навременно. Обикновено при лечението на този вид заболяване прибягват до "Hydroxyurea". Благодарение на това лекарство се извършва увеличение на феталния хемоглобин, както и намаляване на хемолизата. За да повишат ефективността на този инструмент, лекарите предписват на пациента да приема "Еритропоетин". Важно е да се отбележи, че тази техника е приложима само по време на лечението на тежка форма на заболяването.

Основната цел на терапията е предотвратяване на остри и хронични усложнения. На бебета и деца под 5 години се прилага ваксина срещу менингококова, грипна хемофилус тип В. Като превантивна мярка по-големите деца трябва да приемат "Пеницилин" 125 - 250 mg. всеки ден и с проявата на треска трябва да се провеждат интензивни антимикробни процедури. Пациентите с хроничен ход на заболяването трябва да приемат 1 mg фолиева киселина дневно.

Кризата на болката води до обезболяваща терапия. Смята се, че дългосрочната инфузия на морфин е най-ефективна. Лекарите вземат предвид особеността на това лекарство и склонността на пациентите да рецидивират болката, за да изключат наркоманията.

По време на острия гръден синдром се приемат кислородни инхалации, инфузионни процедури и антибиотици (Еритромицин, Цефтриаксон). Ако кръвен тест покаже по-малко от 60 mm. Hg. Изкуство. PaO2, лекарите решават да направят обменно кръвопреливане.

Преди да лекува остеомелит, пациентът се подлага на биопсия. Ако тези процедури не дадат положителен резултат, използвайте трансфузионна терапия, както и трансплантация на целосложни кожни клапи.

Шансът за възстановяване от този тип хемологична анемия (код ICD10 - международна класификация на болестите - D55 - D59) се дава чрез алотрансплантация на костен мозък. Но днес техниката няма широко приложение.

Fermentopathy

Този вид заболяване се характеризира с недостиг на активност на ензима на червените кръвни клетки. Генът, който провокира болестта, се наследява по мъжка линия, най-често сред африканците, китайците и жителите на Средиземноморието. При жените заболяването е рядко.

Признаци

Хемолитичната анемия, симптомите на която се развиват бързо, се проявява чрез хемолитична криза. Учените отбелязват, че симптомите на заболяването могат да се наблюдават няколко часа след излагане на провокиращ фактор:

  • инфекциозни заболявания;
  • храна от боб;
  • медицински препарати (Аспирин, Хинин, Сулфаниламид и др.).


Аспиринът може да предизвика хемолитична анемия

лечение

Когато лекуват заболяване, лекарите се борят с инфекции, изключват употребата на определени лекарства и забраняват боба. Преливане на кръв се извършва, но със строги показатели.

Membranopathy

Такова заболяване се характеризира със структурна аномалия на еритроцитните протеини, на фона на които има нарушение на мембраните им, се развива извънсъдова хемолиза. Този вид анемия също се разделя на форми:

  1. Микросфероцитна хемолитична анемия се предава в повечето случаи от автозомно-доминантния тип, по време на който се наблюдава дефект на цитоскелета. В резултат на заболяването червените кръвни клетки се превръщат в микросфероцити, чийто диаметър е по-малък от 7 микрона. Заболяването се проявява във всяка възраст, дори и при новородени. Основните симптоми включват жълтеница, проявяваща се от наличието на пигментни камъни в жлъчния мехур, спленомегалия и хиперплазия. Кръвен тест открива микросфероцити. Спонтанното влошаване се причинява от хемолиза, която се проявява в рамките на два дни. Този процес може да бъде спрян чрез въвеждане на глюкоза в кръвта. Пациентът се възстановява след спленектомия и за да не се повтори микросфероцитна хемолитична анемия, му се предписва фолиева киселина за дълъг период от време.
  2. Овалоцитозата се наследява, тъй като в състояние на микросфероцитоза обикновено се открива случайно по време на изследване на периферна кръв. С неразположение може да се наблюдава намалена концентрация на хемоглобин. Терапията от този тип е подобна на методите на микросфероцитоза..
  3. Стоматоцитозата променя червените кръвни клетки, те стават изпъкнали от едната страна и вдлъбнати от другата, а също така образуват пространство, подобно на цепка. Червените кръвни клетки могат да бъдат хиперхидратирани и дехидратирани. Клиничната картина на заболяването може да се характеризира с лека хемолиза..

Причини за хемолитична анемия

Както вече казахме, в някои случаи такава анемия е резултат от различни генетични дефекти, които могат да доведат до неправилна структура на мембраната на еритроцитите или самия хемоглобин, както и недостатъчен синтез на ензими в организма.

С придобитата форма на това заболяване червените кръвни клетки започват да се разграждат твърде бързо под въздействието на определени фактори на околната среда. Такива фактори могат да включват прием на някои видове лекарства, например сулфонамиди, поглъщането на токсични химикали, тежко физическо натоварване, инфекциозни заболявания, обширни изгаряния и т.н..

В някои случаи анемията се причинява от злокачествени заболявания на кръвта, автоимунни нарушения в организма, както и някои видове сърдечно-съдови патологии..

Причини за анемия

Причината за хемолитична анемия може да бъде:

  • Вродена патология на сърдечно-съдовата система.
  • левкемия.
  • Токсични ефекти върху кръвните клетки.
  • Провеждане на процедура за кръвопреливане, която не съответства на резус групата.
  • Патогенна активност на паразитите.
  • Дългосрочна употреба на определени лекарства.

За да се предпише правилното лечение, първо се установява етиологията на заболяването. Но дори и след определяне на вида на патологията, нейното развитие не винаги може да бъде предотвратено..

За да разберете какво е, колко опасни са недъзите, трябва да знаете основните причини, които ги причиняват:

  • наследствени хромозомни дефекти, които възпрепятстват правилната циркулация на хемоглобина и червените кръвни клетки при възрастен, дете и нарушени гени, най-често се предават от родителите, макар и не към всички потомства;
  • автоимунни заболявания, засягащи съединителната тъкан и кръвоносните съдове;
  • кръвни заболявания (левкемия в различна степен);
  • прехвърлени заболявания с вирусен, инфекциозен, бактериален характер;
  • отравяне с химикали, промишлена отрова и съединения;
  • изгаряне, травма, хирургични процедури;
  • грешки при кръвопреливане (несъответствие в групата, резус);
  • вродена сърдечна болест, големи съдове;
  • Резус конфликт на майка и бебе по време на бременност.

Заболяването може да се появи при неконтролирана употреба на определени лекарства, наличието на съдови шунти, изкуствена сърдечна клапа.

Симптоми на хемолитична анемия

Клиничната картина с вродена и придобита анемия е малко по-различна. Най-често вроден патологичен процес се причинява от различни дефекти в мембраните на червените кръвни клетки. Първите симптоми на такова заболяване могат да се развият в абсолютно всяка възраст, но най-често те се появяват в тийнейджърската възрастова група.

Основната проява на вродената хемолитична анемия е жълто оцветяване на кожата и видимите лигавици. Интензивността на жълтеница директно зависи от тежестта на патологията. Болен човек обръща внимание на факта, че изпражненията придобиват интензивен тъмен цвят, урината също потъмнява значително. В повечето случаи такива пациенти развиват спленомегалия, а понякога и хепатоспленомегалия. Характерно е наличието на периодично възникващи хемолитични кризи. Хемолитичната криза се проявява с повишаване на телесната температура, значителна слабост и замаяност. Може да се присъединят гадене и повръщане, както и болка в корема.

С придобитата форма на тази патология в огромното мнозинство от случаите клиничната картина започва да се развива с остра хемолитична криза. Болен човек се оплаква от рязко повишаване на телесната температура и силна слабост. Отбелязват се симптоми като силно замаяност, сърцебиене и задух. На този фон, достатъчно бързо се присъединява жълто оцветяване на кожата и лигавиците, което е придружено от увеличаване на размера на черния дроб и далака..

Токсичният вариант на този патологичен процес протича най-тежко. Състоянието на пациента бързо се влошава, има изразена температура и болка в десния хипохондриум и долната част на гърба. Гаденето с повръщане е задължително. Приблизително на третия ден се появява жълтеница и в кръвта се определя повишено ниво на индиректен билирубин. В случай, че не се оказва медицинска помощ на болния, е възможно увеличаване на симптомите, показващи бъбречна и чернодробна недостатъчност..

лечение

Патологичната терапия е сложен процес. За да предпишете правилното лечение, се нуждаете от пълна картина на кръвта на пациента. Общите мерки включват:

  • прием на витамин В12 и фолиева киселина;
  • употребата на хормони от глюкокортикоидната група - "Кортинеф", "Дексаметазон" "Преднисалон";
  • предотвратяване на усложнения поради инфекции.

Понякога червените кръвни клетки се унищожават твърде бързо и няма време за установяване на точна диагноза. Като има предвид, че се извършва необходима мярка за кръвопреливане от донор.

Серповидноклетъчната анемия или таласемия се лекува с лекарства, които премахват излишното желязо, като Дефероксамин.

При хемолитична анемия с наследствен характер на някои видове се извършва операция за отстраняване на далака. Най-оптималното е прилагането му на възраст от 3-5 години, но понякога е необходимо и преди това.

В някои случаи е необходима трансплантация на костен мозък..

В народната медицина за лечение се използват същите билки, както при анемия с дефицит на желязо. Препоръчва се приготвяне на инфузия от лечебен пелин върху алкохол или водка, приемайте го на курсове.

За да подобри състава на кръвта, алтернативната медицина препоръчва използването на инфузия на боровинки, магданоз, сок от листа от глухарче.

Хемолитична анемия

Патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на количеството хемоглобин в кръвта с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки или без него, се нарича анемия. Най-често това заболяване се развива втори път, на фона на всяка съществуваща основна патология.

В тази статия ще говорим по-подробно за анемията, причинена от ускорено разрушаване на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки). Нарича се хемолитичен и се придружава от отделянето на голямо количество индиректен билирубин. Обикновено жизненият цикъл на червените кръвни клетки е от сто до сто и двадесет дни. С това нарушение те умират средно две или три седмици след формирането. Според статистиката хемолитичната анемия се среща при приблизително един процент от световното население.

В зависимост от механизма на развитие такава анемия може да бъде вродена или придобита. Вродената форма предполага наследствения характер на това заболяване. Той е разделен на няколко варианта:

  • Еритроцитна мембранопатия - свързана с нарушения в структурата на мембраната на еритроцитите;
  • Ферментопатия - поради недостатъчно производство на специфични ензими;
  • Хемоглобинопатия - причинена от дефекти в структурата на самия хемоглобин.

Придобитата форма на хемолитична анемия се развива след раждането. В неговата класификация са включени и някои опции: придобита мембранопатия, имунни и токсични варианти. Както в предишния случай, придобитата мембранопатия се развива поради факта, че по някаква причина се нарушава качествената структура на мембраната на червените кръвни клетки. Имунният вариант е резултат от автоимунни процеси. В токсичната версия червените кръвни клетки се унищожават твърде бързо поради токсичните ефекти върху организма.

класификация

Всички хемолитична анемия са класифицирани според този принцип..

Придобити форми - развиват се под определено влияние на всякакви външни фактори, които имат разрушителен ефект върху червените кръвни клетки.

  • Автоимунна хемолитична анемия;
  • Анемия, причинена от механично увреждане на червените кръвни клетки или провокиране на паразитни, токсични ефекти на вещества.

Наследствените или вродените форми - са резултат от въздействието върху дейността на червените кръвни клетки на генетично детерминирани аномалии.

  • Membranopathy;
  • Хемоглобинопатии (сърповидноклетъчна анемия, таласемия и др.);
  • Еритроцитопатия (анемия на Minkowski-Shoffar);
  • Fermentopathy.

Причини за хемолитична анемия

Както вече казахме, в някои случаи такава анемия е резултат от различни генетични дефекти, които могат да доведат до неправилна структура на мембраната на еритроцитите или самия хемоглобин, както и недостатъчен синтез на ензими в организма.

С придобитата форма на това заболяване червените кръвни клетки започват да се разграждат твърде бързо под въздействието на определени фактори на околната среда. Такива фактори могат да включват прием на някои видове лекарства, например сулфонамиди, поглъщането на токсични химикали, тежко физическо натоварване, инфекциозни заболявания, обширни изгаряния и т.н..

В някои случаи анемията се причинява от злокачествени заболявания на кръвта, автоимунни нарушения в организма, както и някои видове сърдечно-съдови патологии..

Народни средства

Народните лекарства ще помогнат за повишаване на хемоглобина, който в арсенала си има много рецепти за повишаване нивата на хемоглобин в кръвта. Обмислете няколко рецепти:

  • За готвене ще ви трябват 150 мл пресен сок от алое + 250 г мед и 350 мл вино Cahors. Разбъркайте всичко добре и приемайте по 1 лъжица 3 пъти на ден в продължение на 1 месец.
  • Добър ефект може да се получи от следната инфузия. Ще ви трябват: шипка от шипки, плодове от дива ягода в равни части от 10 g. Плодовете трябва да се напълнят с вряла вода, да се поставят на водна баня за 15 минути, след това да се охладят, да се прецедят и да се приема по 1/2 чаша 2 пъти на ден.
  • Листа от ягоди (2 супени лъжици. Л.) Необходимо е да се излее с вряла вода, филтрира се и се приема 3 пъти на ден за 2 с.л..

Лечението с народни средства може да служи само като допълнителна терапия. [Adsense3]

Симптоми на хемолитична анемия

Клиничната картина с вродена и придобита анемия е малко по-различна. Най-често вроден патологичен процес се причинява от различни дефекти в мембраните на червените кръвни клетки. Първите симптоми на такова заболяване могат да се развият в абсолютно всяка възраст, но най-често те се появяват в тийнейджърската възрастова група.

Основната проява на вродената хемолитична анемия е жълто оцветяване на кожата и видимите лигавици. Интензивността на жълтеница директно зависи от тежестта на патологията. Болен човек обръща внимание на факта, че изпражненията придобиват интензивен тъмен цвят, урината също потъмнява значително. В повечето случаи такива пациенти развиват спленомегалия, а понякога и хепатоспленомегалия. Характерно е наличието на периодично възникващи хемолитични кризи. Хемолитичната криза се проявява с повишаване на телесната температура, значителна слабост и замаяност. Може да се присъединят гадене и повръщане, както и болка в корема.

С придобитата форма на тази патология в огромното мнозинство от случаите клиничната картина започва да се развива с остра хемолитична криза. Болен човек се оплаква от рязко повишаване на телесната температура и силна слабост. Отбелязват се симптоми като силно замаяност, сърцебиене и задух. На този фон, достатъчно бързо се присъединява жълто оцветяване на кожата и лигавиците, което е придружено от увеличаване на размера на черния дроб и далака..

Токсичният вариант на този патологичен процес протича най-тежко. Състоянието на пациента бързо се влошава, има изразена температура и болка в десния хипохондриум и долната част на гърба. Гаденето с повръщане е задължително. Приблизително на третия ден се появява жълтеница и в кръвта се определя повишено ниво на индиректен билирубин. В случай, че не се оказва медицинска помощ на болния, е възможно увеличаване на симптомите, показващи бъбречна и чернодробна недостатъчност..

Желязодефицитна анемия

Има много симптоми на желязодефицитна анемия и те често са подобни на симптомите на друга анемия:

  • Първо, кожата. Става тъп, блед, люспест и сух (обикновено по ръцете и лицето).
  • На второ място, ноктите. Те стават чупливи, тъпи, меки и започват да ексфолират..
  • Трето, косата. При хората с ИДА те стават чупливи, разцепени, започват да изпадат интензивно и бавно растат.
  • Четвърто, зъби. Един от характерните признаци на анемия с дефицит на желязо е оцветяването на зъбите и кариеса. Емайлът на зъбите става груб, а самите зъби губят предишния си блясък.
  • Често признак на анемия е заболяване, например, атрофичен гастрит, функционални нарушения на червата, пикочо-половата сфера и др..
  • Пациентите с ИДА страдат от вкусови и обонятелни извращения. Това се проявява в желанието да се яде глина, тебешир, пясък. Често такива пациенти изведнъж започват да харесват миризмата на лак, боя, ацетон, бензин, отработени газове и т.н..
  • Анемията с дефицит на желязо се отразява в общото състояние. Тя е придружена от чести болки в областта на главата, сърцебиене, слабост, трептене на „кокичета“, замаяност, сънливост.

Кръвен тест за IDA показва сериозен спад на хемоглобина. Нивото на червените кръвни клетки също е намалено, но в по-малка степен, тъй като анемията има хипохромна природа (цветният индекс има тенденция да намалява). В кръвния серум съдържанието на желязо спада значително. Сидеоцитите напълно изчезват от периферната кръв.

Причините

При наследствените видове анемия от разглежданата група, често откривани при деца, фактори, допринасящи за развитието на следните:

  • дефекти от генетичен тип в мембраните на еритроцитите;
  • нарушение на структурата на хемоглобина;
  • неизправност на ензимните системи.

Всичко това води до малоценност на произведените кръвни клетки и бързото им унищожаване.

В същото време се появява хемолиза на червените кръвни клетки (в случай на придобита анемия) поради действието на фактори, не само външни, но и вътрешни.

Имунните хемолитични патологии възникват на фона на:

  • реакции след трансфузия;
  • ваксинации;
  • хемолитична болест на новороденото;
  • приемане на определени лекарства (напр. аналгетици, антималарични средства и др.).

Появата на автоимунни реакции, при които се образуват антитела към червените кръвни клетки, допринасят за:

  • лимфогрануломатоза;
  • хронична лимфоцитна левкемия;
  • миелом
  • остра левкемия;
  • Твърда валута;
  • неспецифичен улцерозен колит;
  • токсоплазмоза;
  • сифилис;
  • Инфекциозна мононуклеоза;
  • пневмония.

Интраваскуларната хемолиза често се появява поради отравяне:

  • гъби;
  • арсен;
  • олово и други тежки метали;
  • алкохол.

Ускореното унищожаване на червените кръвни клетки става с механичното въздействие на такива фактори върху тях:

  • високи натоварвания на физическия план;
  • малария;
  • протеза на сърдечната клапа;
  • злокачествена хипертония;
  • сепсис;
  • големи изгаряния;
  • хипербарична оксигенация.

Бременна анемия

За да се диагностицира заболяването при бременни жени, лабораторните изследвания се извършват на два етапа. Първият потвърждава наличието на болестта, вторият - търсенето на фактори, влияещи върху унищожаването на червените кръвни клетки.

Лекарите откриват от бъдещата майка всичко за хода на минали бременности, за тяхното преждевременно прекратяване или раждането на мъртво дете, за степента на развитие на съществуващите деца, резус кръв.

При наличие на антитела при майка с отрицателен резус се въвежда гамаглобулин за профилактика, което намалява агресивния им ефект.

Симптоми

Наследствените форми на анемия са доста разнообразни, но най-често срещаната болест на Minkowski-Shoffar, иначе наричана „микросфероцитоза“. Недостойността на еритроцитите тук се причинява от липсата на липиди в мембраната им и белтъка, подобен на актомиозин. Разпадането на кръвните клетки се случва директно в далака.

Развитието на това заболяване може да се случи при:

  • новородени;
  • училищни деца;
  • млади мъже;
  • стари хора.

Но юношите често страдат от това. Курсът на микросфероцитозата се характеризира с редовно повторение на кризи, придружено от:

  • температура
  • слабост
  • повръщане
  • виене на свят
  • болка в корема.

Други очевидни признаци са:

  • жълтеница;
  • тъмнокафяв кал.
  • образуването на холецистит;
  • увеличен далак;
  • черен дроб.

Дори при деца с микросфероцитоза често се открива вродена дисплазия:

  • страбизъм;
  • захапка;
  • череп на кулата;
  • Готическо небе
  • носа на седлото;
  • брадидактилия (или полидактилия).

При възрастни трофичната язва на краката се счита за често срещан симптом..

Хемолитичната анемия от ензимопенен тип се развива поради липса на определени ензими в червените кръвни клетки. Заболяването протича гладко, без обостряния и е придружено от:

  • бледа жълтеница;
  • сърдечен шум;
  • хепатоспленомегалия.

При тежки форми наборът от признаци съответства на стандартната хемолитична криза, описана по-горе. Смъртта на червените кръвни клетки настъпва тук в съдовете, защото те се отделят директно в урината, поради което става забележимо тъмно.

Сред придобитият тип анемия най-често се срещат автоимунни патологии. Тук кризата винаги започва внезапно и е остра. Придружете го:

  • треска;
  • моментална слабост;
  • задух;
  • тахикардия;
  • виене на свят;
  • болка в корема и лумбалния гръбначен стълб;
  • жълтеница;
  • уголемяване както на далака, така и на черния дроб.

Преди атака понякога се появяват:

Някои форми на разглежданите видове анемия се характеризират с повишена чувствителност към студ. На този фон разработете:

  • хемоглобинурия;
  • уртикария;
  • Синдром на Рейно.

Хемолитичната анемия от токсичен тип има следните симптоми:

  • нарастваща слабост;
  • болка в долната част на гърба и вдясно под ребрата;
  • повишена температура;
  • хемоглобинурия.

Няколко дни по-късно започва:

По-късно се развива бъбречна и чернодробна недостатъчност.

Наследствена хемолитична несфероцитна анемия

Тези заболявания са причинени от вродено понижение на активността на ензимите на червеното кръвно тяло, най-често глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-FD). Проявява се с обостряния във всяка възраст. Хемолизата се провокира от стресови ситуации, интеркурентни заболявания, консумация на конски зърна (фавизъм), прием на лекарства и витамини: сулфонамиди, нитрофурани, салицилати, производни на хинин, антиоксиданти, аскорбинова киселина, синтетични аналози на витамин К и др. В неонаталния период подобна криза на хемолитична анемия може да служи като един от патогенетичните фактори за развитието на билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница) дори при липса на имунологичен конфликт. Острата хемолиза е придружена от значителна анемия (нормална или макроцитна, хиперрегенеративна), появата на тела на Хайнц в червените кръвни клетки, по-рядко - хемоглобинурия, анурия, хиповолемичен шок. диагнозата се потвърждава чрез директно определяне на наличието на G-6-PD и други ензими (пируват киназа, глутатионова система).

При остра атака лечебните лекарства, предизвикали хемолиза, се отменят и глюкозен разтвор се прилага интравенозно.

  • При тежка анемия се извършва кръвопреливане;
  • При хипербилирубинемия при новородени, заместително кръвопреливане;
  • При продължителна анурия е показана екстракорпорална диализа.

лечението на хемолитична анемия в повечето случаи е благоприятно.