Аномалия Киари 1

През последното десетилетие на 19 век немският патолог Киари описва четири вродени аномалии на мозъчния мозък и мозъчния ствол като прояви на нарастващата тежест на един патогенетичен механизъм, свързан с обратно налягане върху задния мозък с вродена хидроцефалия.

Основната анатомична особеност на аномалията от тип I Chiari е различна степен на каудално изместване на мозъчните сливици в цервикалния канал. Chiari аномалия от тип 2 се характеризира с по-тежка мозъчна херния, която освен сливиците на малкия мозък включва и долния червей и четвъртата камера; обикновено се свързва с миеломенингоцеле. Chiari аномалия от тип 3 включва признаци на висока менингоенцефалоцеле с херния на задния мозък. И накрая, тип 4 Chiari се характеризира с тежка мозъчна хипоплазия без изместване на каудала..

След много години и голям брой теоретични, клинични и невровизуални изследвания, разбирането и осъзнаването на това състояние достигна ново ниво. В момента се смята, че тези четири малформации са отделни състояния, с различна патогенеза, клинични прояви и прогноза, а не различни прогресивни етапи на едно и също заболяване. От анатомична гледна точка, аномалиите от тип 1-3 са хернии на мозъка с различна степен, с възможно вторично образуване на кухина в гръбначния мозък, докато аномалията от тип 4 се характеризира с мозъчна хипоплазия. Хипоплазия на задната черепна ямка е често срещана находка при първите три отклонения, но никога не се среща при четвъртата.

Всяка форма има свои патогномонични клинични прояви и поради тези причини в различни раздели трябва да се разглеждат различни аномалии на Киари..

Чиари малформация тип 1. Киари аномалията от тип 1 се характеризира с неправилно положение (и форма) на мозъчните сливици, които се спускат от черепната кухина под големите тилни отвори в цервикалния канал. Това анатомично разстройство води до запушване на субарахноидното пространство на нивото на големите тилни отвори с последващо нарушаване на цереброспиналната циркулация в мозъка и гръбначния мозък; всъщност, в допълнение към промените в задната черепна ямка, увеличаване на налягането в цереброспиналната течност на това ниво води до сирингомиелия. Патогенетичните механизми на развитието на аномалии се изучават подробно и се обсъждат в литературата. Различните механизми на патогенезата могат схематично да се разделят на три категории:
- Хидродинамичен (въз основа на градиента на налягането между цереброспиналните течности на мозъка и гръбначния мозък).
- Механичен (с блок на цереброспиналната течност на нивото на големите тилни форамени като причина за аномалия на Киари тип 1).
- Увреждане на развитието (с интерпретация на аномалията на задната черепна ямка като локална проява на по-общо нарушение в развитието).

Въпреки че аномалията на Киари от тип 1 обикновено става симптоматична в ранната юношеска възраст, наскоро тя е открита със същата честота както при деца, така и при възрастни.

а) Клиничната картина на Chiari аномалия тип I. Най-честото оплакване при тази група пациенти е болка в задната част на главата или шията, утежнена от кихане, кашлица или с тест на Valsalva. Други болезнени прояви са болка в рамото, гърба или болка в крайниците без радикулно разпределение. Най-честият симптом са признаци на двигателна или сензорна недостатъчност в крайниците (> 70%), които са проява на наличието на кухина в гръбначния мозък (сирингомиелия). Атаксията на тялото и крайниците като проява на нарушения в малкия мозък е вторият най-често срещан симптом (в 30-40%). По-рядко (в 15-25%) има тромавост, нистагъм, диплопия, дисфагия и дизартрия като проява на дефицит на черепния нерв. Апнея със заекване се наблюдава в 10% от случаите, като в повечето случаи се проявява при кърмачета или малки деца. Особена проява на аномалия на Chiari тип 1 при деца и юноши е прогресиращата сколиоза (в 30%).

б) Радиационна диагностика. ЯМР е най-добрият начин за диагностициране на аномалията на Chiari тип 1. Важни критерии за този дефект са: пролапс на една или и двете сливици на малкия мозък под големите тилни отвори (> 5 mm); церебрална деформация, отсъствието на супратераторни смущения са възможни (с изключение на някои случаи на малка камерна дилатация и обичайната локализация на четвъртата камера. Аномалията на Chiari от тип 1 може да бъде свързана с костни аномалии като малка задна черепна ямка, платибазия, атланто-оципитална асимилация, базиларно впечатление сливане на шийните прешлени (аномалия на Klippel-Feil). Хидро / сирингомиелия се среща в 50-60% от случаите. Тя може да бъде ограничена до една или две области и може да се простира до цялата дължина на гръбначния мозък. Обикновено кухината се образува на ниво С1..

ЯМР е полезно допълнение към диагностичните мерки, тъй като ви позволява да определите степента на компресия на багажника на нивото на тилната рамка и характеристиките на динамиката на цереброспиналната течност; изследване, извършено в следоперативния период, дава известна представа за адекватността на хирургичната декомпресия.

в) Лечение на аномалия на Киари тип I. Целта на хирургичното лечение е да се декомпресира задната черепна ямка, за да се възстанови циркулацията на цереброспиналната течност в базалните цистерни и да се елиминира компресията на нервните структури на нивото на краниоцервикалния възел. Хирургичното лечение на аномалията на Chiari тип 1 обикновено определя добре дефиниран протокол, който включва субоцицитална краниотомия, С1 ламинектомия, лизис на арахноиден синтез, резекция на сливиците на малкия мозък (както традиционната тонзилектомия, така и субпиална коагулация) и напреднала дуропластика. В случай на съпътстваща вентрална компресия (като например при платибазия, асимилация на С1 и др.), Тя трябва да се елиминира преди гръбна декомпресия. Наскоро има съобщения, които показват възможността за постигане на сравними резултати с помощта на проста декомпресия, без разширяване на дуропластиката (или с отделяне на външния слой на твърдата матка). Интраоперативната ултразвукова диагностика може да бъде полезна в това отношение, като демонстрира синхронизацията на движението на сливиците с дишане и сърдечен пулс, както и наличието на адекватно движение на цереброспиналната течност от четвъртата камера.

По-нататъшните хирургични възможности са представени чрез процедури, насочени към лечение на хидро / сирингомиелия (запушване на клапан, поставяне на сиринго-субарахноиден или сиринго-плеврален шънт и стентиране на четвъртата камера). Когато се сравняват две основни хирургични интервенции при лечението на аномалия на Chiari от тип 1 със сирингомелия, субоцицитална декомпресия и инсталиране на сиринго-субарахноиден шунт - Hida et al. констатира намаляване на размера на кухината на сирингомиелита при 94% от пациентите, подложени на декомпресия, и при 100%, които са претърпели сирингосубарахноиден байпас. Що се отнася до прогнозата, максималните ползи от декомпресията се проявяват при пациенти със симптоми, свързани с пароксизмална интракраниална хипертония. В допълнение, пациентите с мозъчни симптоми и основен окципитален синдром са по-склонни да се възстановят, отколкото пациентите със синдром на централния гръбначен мозък.

При работа с педиатрични пациенти основният проблем са индикации за операция. В действителност в много случаи диагнозата Chiari аномалия се поставя случайно, след ЯМР сканиране за диагностициране на причините за неспецифични клинични прояви, като главоболие, умствена изостаналост, епилепсия. Повечето автори не са съгласни с превантивното хирургично лечение, вярвайки, че индикациите трябва да се основават на наличието на симптоми и клинични прояви, ясно свързани с аномалията на Киари, а не на данни за невровизуализация.

По отношение на хирургическата техника, някои автори използват същите оперативни техники, както при възрастни, т.е., субоцицитална декомпресия, С1 ламинектомия, пластична хирургия на ТМТ и резекция на мозъчните сливици в 40-60% от случаите. Следоперативната ЯМР показва 100% подобрение на симптомите, както и над 90% подобрение на симптомите, свързани със сирингомиелия и намаляване на кисти на сирингомиелит в 80% от случаите. През последните години някои автори критикуват този „класически“ подход като твърде труден (а именно интрадурални манипулации), особено в случаите на умерен пролапс на сливиците. В действителност, според някои доклади, има доказателства, че сравними резултати могат да бъдат постигнати чрез по-малко инвазивен метод, тоест чрез извършване на субоцицитална декомпресия (и С1 ламинектомия) със или без ексфолиране на външния слой на здравата материя. Подобряване или разрешаване на клиничните прояви е описано при повече от 90% от децата, а изчезването на сирингомиелната кухина в 80% от случаите. Отстраняване на мозъчните сливици с аутопсия на ТМТ или дуропластика трябва да се използва в случаи на неефективно минимално инвазивно лечение.

Chiari аномалия тип 1.
Сагитална секция в режим на претеглена ЯМР с Т1.

Аномалия на Арнолд Киари от 1 степен

Има заболявания, свързани с ненормално разположение на органите, поради което в тези области се появяват дисфункции. Един от тези заболявания е синдромът на Арнолд Киари (малформация на Киари). Характеризира се с анормално разположение на мозъчния мозък и мозъчния ствол в черепа, поради което те излизат малко в очната част на отвора. Това явление е придружено от болезнени атаки в задната част на главата, непоследователна реч, нарушена координация, отслабване на мускулите на ларинкса и други симптоми. Заболяването е разделено на 4 разновидности, всяка от които има свои симптоми и лечение.

Аномалията на Киари се диагностицира доста просто и достатъчно, за да се направи ЯМР. Патологията може да се излекува само с операция..

Характеристики на заболяването

Между гръбначния мозък и мозъка има определено разграничение, което е окципитален отвор. На това място те са свързани и над него се локализира задната черепна ямка, съдържаща малкия мозък, мост и медула. При болест на Киари мозъчната тъкан попада в тилната рамка, поради която продълговатият и гръбначният мозък, локализиран в тази област, се компресират. Често поради този процес се влошава изтичането на цереброспинална течност от главата (цереброспинална течност), което води до развитие на хидроцефалия (капчица на мозъка).

Синдромът на Киари принадлежи към вродени патологии на връзката на черепа и горния гръбначен стълб.

Такава диагноза се поставя доста рядко и според статистиката се наблюдава при 10 новородени на 120 хиляди души..

Възможно е да се установи наличието на болестта за един до два дни от момента на раждането, но някои видове заболяване се откриват само в зряла възраст. Най-често болестта на Арнолд Киари се развива заедно със сирингомиелия, която се характеризира с празни области в веществото на гръбначния мозък и продълговата мозъчна тъкан.

Причини за развитие

Аномалията на Арнолд Киари все още не е специално проучена и никой не може да назове точните фактори, които влияят върху развитието на болестта. Има много предположения, например някои експерти смятат, че патологията се причинява поради прекомерно малкия размер на задната черепна ямка. В резултат на това тъканите нямат достатъчно място и те се спускат в тилната рамка. Алтернативна теория е, че мозъкът е по-голям от нормалното от раждането. Ето защо той изтласква част от тъканите си в тилната рамка..

Поради стагнация на цереброспиналната течност и последващото образуване на хидроцефалия, патологията има по-изразени симптоми. Всъщност, поради това заболяване, вентрикулите се увеличават и в резултат на това размерът на мозъка. Такъв процес засилва екструзията на мозъчните сливици в тилната област. Нараняванията на главата могат да влошат хода на заболяването. Заболяването на Киари се характеризира не само с неправилното развитие на преходните тъкани между гръбначния мозък и мозъка, но и от аномалии на лигаментния апарат. Всяко увреждане на областта на главата притиска още повече мозък в тилната област, поради което болестта се проявява повече.

Разновидности на патологичния процес

Малярата на Chiari има следните видове развитие:

  • Първи изглед. Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се характеризира с навлизането на мозъчните сливици в тилната рамка. Заболяването се проявява главно в юношеска възраст, а понякога и в зряла възраст. Много често с малформация на Арнолд Киари тип 1 се появява хидромиелия;
  • Втори изглед. Тази диагноза се поставя в първите дни от момента, в който се роди дете. Аномалията на Arnold Chiari тип 2 протича значително по-тежко от тип 1. В нейните случаи парче от малкия мозък (освен сливицата), както и четвъртата камера и продълговата медула попадат в тилната кухина. Хидроцефалията с този вид заболяване се среща много по-често. Причината за това явление в повечето случаи се крие в вродена гръбначна херния;
  • Трети изглед. Различията му от втория тип са, че тъканите, които попаднаха в окципиталния отвор, попадат в менингоцелето (херния), което се намира в цервикално-тилната част;
  • Четвърти изглед. Същността му е в недоразвития мозъчен мозък, който за разлика от други видове болест не се премества в тилната област. Някои експерти смятат, че болестта на Chiari тип 4 е част от синдрома на Dandy-Walker. Характеризира се с развитието на кисти, локализирани в задната черепна ямка и капчицата на мозъка.

Вторият и третият тип аномалии често вървят в съчетание с анормалното развитие на други тъкани на нервната система, а именно:

  • Нетипично подреждане на тъканите на мозъчната кора;
  • Патологии на телесния мозък;
  • Полимирогирия (много малки свити);
  • Неразвитие на тъканите на подкоровите структури, както и сърповете на малкия мозък.

симптоматика

Аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се диагностицира най-често. Той комбинира следните синдроми:

  • Syringomyelic;
  • Течна хипертония;
  • Cerebellobulbar.

На този фон черепните нервни влакна са засегнати и живеят без симптоми с тази патология до юношеството. При някои хора първите признаци стават видими след 20 години.

Хипертоничният синдром, характерен за аномалията на Арнолд Киари, се проявява чрез такива признаци:

  • Болка в цервикалната и тилната област, която се проявява по време на кашлица и кихане, както и поради мускулно напрежение на това място;
  • Безпричинно повръщане;
  • Напрежение на мускулите на врата;
  • Несъгласувана реч;
  • Нарушена координация на движенията;
  • Неконтролирани люлеене на очите (нистагъм).

С течение на времето, поради увреждане на мозъчния ствол и околните нерви, човек има следните симптоми:

  • Зрително увреждане;
  • Картина с вилица пред очите (диплопия);
  • Проблем с преглъщането;
  • Увреждане на слуха;
  • Често виене на свят;
  • Шум в ушите;
  • Нарушение на съня, придружено от спиране на дишането през носа и устата за 10 или повече секунди;
  • Загуба на съзнание;
  • Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, проявява се поради ниско кръвно налягане при промяна на положението на тялото.

С аномалия на Арнолд Киари симптомите се засилват поради резки завои на главата и болестта се проявява по следния начин:

  • Замайването се засилва;
  • Тинитусът става все по-силен;
  • По-често съзнанието се губи;
  • Половината от езика претърпява атрофична промяна (намаляване на размера);
  • Мускулите на ларинкса отслабват, поради което става трудно да се диша, а гласът хрипове;
  • Отслабване на мускулите на крайниците, главно горните.

Често патологията се характеризира със сирингомиелен синдром и в този случай се проявява по следния начин:

  • Сензорно увреждане;
  • Протеиново-енергиен дефицит (хипотрофия) на мускулната тъкан;
  • Скованост;
  • Отслабването или пълното отсъствие на коремни рефлекси;
  • Тазовите аномалии
  • Неврогенна артропатия (деформация на ставите).

Церебелобулбарният синдром, възникващ при болест на Киари, се проявява чрез следните симптоми:

  • Нарушаване на функциите на тригеминалния нерв;
  • Вестибулокохлеарни нерви;
  • Проблеми с координацията;
  • Нистагъм;
  • виене на свят.

Втората и третата степен на заболяването се проявява по подобен начин, но първите симптоми са видими след 2-3 дни от момента на раждането. За аномалиите на Арнолд Киари тип 2 има отличителни характеристики:

  • Силно дишане, което понякога спира за 10-15 секунди;
  • Двустранно отслабване на мускулите на ларинкса, в резултат на което се развиват проблеми с преглъщането и течната храна често се хвърля в носа;
  • Нистагъм;
  • Втвърдяване на мускулите на горните крайници поради повишен тонус;
  • Синя кожа (цианоза);
  • Трудност на движенията до парализа на по-голямата част от тялото (тетраплегия).

Третият вид аномалия е много по-труден и рядко съвместим с живота поради сериозни нарушения.

Диагностика

В старите времена беше изключително трудно да се диагностицира патология, тъй като изследването, изследването и стандартните методи за изследване не дават специални резултати. Те показаха наличието на повишено налягане и капчица на мозъка. Рентгеновата снимка опростила малко задачата, тъй като върху нея се виждали костни деформации в черепа, но това не позволило да бъде напълно сигурен в диагнозата. Ситуацията се промени след появата на топографски проучвания. В края на краищата такъв диагностичен метод даде възможност да се разгледа напълно формацията върху задната черепна ямка. Ето защо ЯМР (магнитен резонанс) се счита за незаменим метод за изследване за разграничаване на синдрома на Киари сред другите патологични процеси..

С помощта на ЯМР ще е необходимо да се изследва областта на шията и гърдите. Наистина по тези места на гръбначния стълб често се откриват менингоцеле и сирингомиелични кисти. По време на прегледа лекарят трябва не само да провери наличието на синдрома на Киари, но и да изключи други патологични процеси, които често се комбинират с него.

Курс на терапия

За аномалията на Арнолд Киари лечението не се изисква само ако патологията е безсимптомна. В такава ситуация трябва да се избягва шок и увреждане на главата и шията, за да не се влоши хода на заболяването..

Ако заболяването протича с минимални симптоми, а именно с лека болка, тогава е необходим курс на лекарства с анестетичен и противовъзпалителен ефект. Назначаването на мускулни релаксанти за мускулна релаксация не пречи.

В тежки случаи, когато заболяването протича с изразени симптоми (мускулна слабост, дисфункция на черепния нерв и др.), Ще се наложи хирургическа намеса. По време на операцията лекарят ще разшири тилната област, като премахне парче от тилната кост. Ако трябва да премахнете натиск от багажника и гръбначния мозък, ще трябва да премахнете част от сливиците на малкия мозък и предната половина на 2 горни прешлени. За да нормализира циркулацията на цереброспиналната течност, хирургът ще трябва да направи пластир в здравата матка.

В някои случаи се извършва хирургично лечение с помощта на байпас. Тази операция е клон на цереброспиналната течност чрез дренаж, в резултат на което тя престава да застоя.

прогноза

Много хора, страдащи от синдрома на Арнолд Киари, се чудят колко дълго трябва да живеят. На този въпрос може да се отговори въз основа на вида патология и тежестта на курса. Важен фактор е навременността на хирургическата интервенция..

Хората, страдащи от тип 1 Chiari заболяване често имат средна продължителност на живота, тъй като патологията може да бъде безсимптомна. Ако 1 или 2 вида на заболяването имат неврологични признаци, тогава е важно операцията да се извърши възможно най-скоро. В крайна сметка усложненията, свързани с мозъка и гръбначния мозък, практически не могат да се лекуват. Третият вид заболяване най-често завършва със смъртта на пациент при раждането.

Болестта на Арнолд Киари е вродена аномалия, която трябва да се лекува, когато се появят първите симптоми. В противен случай можете трайно да останете инвалиди или да загубите живота си..

Синдром на Арнолд - Киар

Педиатърът Анна Колинко относно патологията на развитието на мозъка, която може да се появи при 30% от населението

Синдромът на хронична умора, замаяност и болка в шията може да е резултат от малформация на Арнолд-Киари (аномалия). След началото на широкото използване на ЯМР стана ясно, че заболяването се среща при 14-30% от населението

Малформацията на Арнолд-Киари (MAK) е патология на развитието на ромбоидния мозък: продълговата мозъка и задния мозък, като последната включва варолов мост и мозъчен мозък. При МАК задната черепна ямка не съответства на мозъчните структури, разположени в тази област: малкият мозък и продълговата мозък поради малкия си размер падат под големите тилни отвори, което води до тяхното нарушаване и нарушена динамика на цереброспиналната течност. МАК принадлежат към групата на кранио-вертебрални (черепно-прешленни) малформации.

В ерата преди ЯМР честотата на МАА се оценява от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население, а при новородени - 1 на 4-6 хиляди. Днес е ясно, че разпространението на синдрома на Арнолд-Киари е много по-голямо. Поради безсимптомното протичане и в резултат на отчитането на различни видове MAC, числата са много различни - от 14 до 30%.

Всички първи описания на малформация бяха посмъртно. През 1883 г. шотландският анатомист Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925) за първи път описва удължаване на багажника и понижаване на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори при 9 починали бебета. През 1891 г. австрийският патолог Ханс фон Киари (H. Chiari, 1851-1916) описва подробно 3 вида малформация при деца и възрастни. И през 1894 г. немският патолог Джулиус Арнолд (J. Arnold, 1835–1915) описва подробно синдрома на Киари тип 2, в комбинация със спинална херния (spina bifida). През 1896 г. Киари допълва класификацията си с четвърти тип. През 1907 г. учениците на Арнолд използват термина „малформация на Арнолд - Киари“, за да се отнасят до аномалия тип 2. Сега това име се е разпространило във всички видове. Някои лекари правилно посочват, че приносът на Арнолд е малко преувеличен и терминът „малформация на Киари“ ще бъде правилен..

Причини за причините

Етиологията и патогенезата на синдрома на Арнолд-Киари остават неуточнени. Киари предположи, че изместването на мозъчния мозък и продълговатия мозък се дължи на интраембрионална хидроцефалия, която възниква в резултат на стеноза на акведукта на Силвия - тесен канал с дължина 2 см, който свързва третия и четвъртия вентрикул на мозъка.

Клиланд вярваше, че аномалията е свързана с първично недоразвитие на мозъчния ствол. През 1938 г. канадският неврохирург Уайлдър Пенфийлд (W. G. Penfield, 1891–1976) и неговият колега предлагат „теория на сцеплението“: по време на растежа фиксираният гръбначен мозък привлича по-високите участъци в кухината на гръбначния канал. В „обединена“ теория, Дейвид Маклъун (D. G. McLone) и Пол А. Кнепер (1989) предполагат, че дефект на невралната тръба възниква предимно с изтичане на цереброспиналната течност и недостатъчна дилатация на вентрикулите, което води до образуването на намалена задна черепна ямка. Следващите проучвания обаче предполагат, че има различни варианти за патологията на Арнолд - Киари: с намаляване на задната черепна ямка и без нея, с нарушение на цереброспиналната течност и без. Описани са семейни случаи на MAK тип 2, но ролята на генетичните фактори все още не е добре разбрана..

Видове малформации

Тип 1 - пропускане на мозъчните сливици в гръбначния канал под нивото на големите тилни отвори с отсъствие на гръбначна херния. При 15-20% от пациентите този тип се комбинира с хидроцефалия, а при 50% от пациентите със сирингомиелия - заболяване, при което се образуват кухини в гръбначния мозък и продълговата медула. През 1991 г. беше предложено да се разделят аномалиите на Арнолд - Киари тип 1 на тип А - със сирингомиелия и тип В - без сирингомиелия.

Сирингомиелия под Арнолд - Киари 1 степен.

Encephalomeningocele е вродена херния на мозъка и неговите мембрани, съдържащи цереброспинална течност.

Спиналната дисрафия е малформация, която се състои в отсъствие на сливане по средната линия на сдвоени отметки на кожата, мускулите, прешлените, гръбначния мозък

Тип 2 - пролапс на долните части на мозъчния червей, продълговата медула и IV вентрикула. Отличителна черта на този тип е комбинация със спинална херния (spina bifida) в лумбалната област, отбелязва се прогресираща хидроцефалия, често - стеноза на водоснабдяването на мозъка. Сред децата с менингомиелоцеле до 90% от случаите са придружени от аномалия на Арнолд - Киари 2 степен.

  • Тип 3 - грубо изместване на задния мозък в гръбначния канал с висока цервикална или субциклитална херния на мозъка и неговите мембрани и тежък хипертоничен хидроцефален синдром.
  • Тип 4 - хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък, без да го измествате надолу с ектопия на продълговата медула.
  • 0 тип. През 1998 г. американският детски неврохирург Берман Искандер (B. J. Iskandar) и колегите му въвеждат за първи път концепцията за "Chiari 0" ("Chiari 0") в описанието на 5 пациенти с неврологични симптоми на аномалия на Арнолд-Киари със сирингомиелия и положение на мозъчните сливици на нивото големи тилни отвори. Този тип се нарича още "граница с Киари".
  • 0, 1 и 2 степени на синдрома на Арнолд-Киари са най-често срещани сред популацията. III и IV типовете обикновено са несъвместими с живота.

    симптоматика

    Неврологичните симптоми от типове 0 и 1 от аномалията на Арнолд-Киари най-често започват да се притесняват на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на сливиците на малкия мозък може да се увеличи под въздействието на неблагоприятни фактори. Най-често оплакванията с тип 0 MAK са главоболие, главно от цервикално-окципитална локализация, както и болка във врата. Аномалия на Арнолд - Chiari тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, нарушени тазови органи, нарушен пулс и ритъм, ритъм на дишане, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения в преглъщането и говора).

    Синдромът на Арнолд-Киари от 2-ра степен не се проявява за първи път при възрастни, а при новородени или в ранна детска възраст. MAK тип 2 е по-тежък, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална форма на черепа. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. В допълнение, такива деца страдат от нарушения на дишането, сърдечната дейност и преглъщането. Често болестта е придружена от конвулсивни припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на цереброспиналната течност, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици.

    терапия

    Лечението на нарушенията на Арнолд-Киари зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия не е успешна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, се посочва операция. По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите, в останалите случаи симптомите не се регресират напълно. Операцията се препоръчва да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус. Такова хирургично лечение се провежда в почти всеки федерален неврохирургичен център в Русия и се провежда като част от високотехнологичната медицинска помощ чрез системата за задължително медицинско осигуряване..

    Пациенти с малформации от тип 0 и тип 1 Арнолд-Киари може дори да не са наясно с наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагноза на MAK II, III и IV тип, децата с тази патология се раждат все по-малко и по-малко, а съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца.

    Хирургия за аномалия на Арнолд Киари

    Каква болест

    Аномалията на Арнолд-Киари е съвкупно понятие, което се разбира като група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговата мозъка и моста (главно мозъчния мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл това заболяване изглежда е пропускането на задните части на мозъка към foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния мозък.

    Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където са разположени мозъчният мозък, продълговата медула и мостът на Варолиев. Отдолу е foramen magnum - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу към зоната на големия отвор. Поради такава дислокация структурите на ГМ се увреждат и се появяват неврологични нарушения..

    Поради компресията на долните части на мозъка се нарушава притока на кръв и лимфния поток. Това може да доведе до мозъчен оток или хидроцефалия..

    Честотата на възникване на патологията е 4 души на 1000 население. Навременността на диагнозата зависи от варианта на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебе, друг вид аномалия се диагностицира на случаен принцип при рутинни прегледи на магнитен резонанс. Средната възраст на пациента 2 от 25 до 40 години.

    В повече от 80% от случаите заболяването се комбинира със сирингомиелия, патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

    Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в първите години от живота на детето. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости..

    Вземат ли в армията аномалия: списъкът на противопоказанията за военна служба не включва болест на Арнолд-Киари.

    Дава ли инвалидност: въпросът за издаване на инвалидност зависи от степента на изместване на сливиците на малкия мозък. Така че, ако те не са спуснати по-ниско от 10 mm, не се дава увреждане, тъй като заболяването протича безсимптомно. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за издаване на увреждане зависи от тежестта на клиничната картина.

    Превенцията на заболяването не е специфична, тъй като няма единна причина за развитието на болестта. Бременните жени се препоръчват да избягват стрес, наранявания и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не трябва да се прави на бременни жени: тютюнопушене, пиене на алкохол и наркотици.

    Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така че, аномалиите тип 3 и 4 не се комбинират с живота.

    Какви са причините за патология?

    Изследователите все още не са определили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се движат надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива поради твърде голям мозък, който изтласква долните структури във foramen magnum със своя обем и маса.

    Природен дефект може да е латентен. Изместването надолу може да провокира например капчица на мозъка, повишаване на налягането вътре в черепа и натискане на малкия мозък и багажника надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността от дефект или създават условия мозъчният ствол да се прехвърли към foramen magnum.

    Клинична картина

    Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

    1. Компресиране на стволовите структури на долния и горния гръбначен мозък.
    2. Церебеларна компресия.
    3. Нарушение на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

    Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център е нарушена.

    Компресирането на малкия мозък води до нарушена координация и такива нарушения:

    • Атаксия - нарушение на координацията в движенията на различни мускули.
    • Дисметрия - нарушение на двигателните актове поради факта, че е нарушено пространственото възприятие.
    • Нистагъм - вибрационни ритмични движения на очите с висока честота.

    Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и отделянето на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива хипертоничен синдром, проявяващ се от такива симптоми:

    1. Пулсиращо и болящо главоболие, утежняващо се с промяна в позицията на главата. Цефалгия се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Също така болката се засилва с уриниране, движения на червата, кашлица и кихане.
    2. Автономни симптоми: намален апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, виене на свят, задух, сърцебиене, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
    3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

    Вродената аномалия е разделена на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

    1 тип

    Заболяването от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че частите на малкия мозък падат под нивото на foramen magnum в задната част на главата. Той е по-често срещан от другите видове. Характерен симптом от първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

    Вариант на аномалия от първия тип често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Цялостната картина на аномалията:

    • пукащо главоболие в областта на шията и задната част на главата, което се засилва с кашлица или преяждане;
    • повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на повръщащия център в мозъчния ствол);
    • сковани мускули на шията;
    • говорно разстройство;
    • атаксия и нистагъм.

    С изместване на долните мозъчни структури под нивото на foramen magnum клиниката се допълва и има следните симптоми:

    1. Зрителната острота намалява. Често пациентите се оплакват от двойно виждане.
    2. Системно виене на свят, при което на пациента изглежда, че около него се въртят предмети.
    3. Шум в ушите.
    4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и си пое дълбоко въздух.
    5. Краткосрочна загуба на съзнание.
    6. Замайване с остър изправен хоризонтал.

    В случай, че аномалията е придружена от образуването на кухинни структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезии, отслабена мускулна сила и нарушено функциониране на тазовите органи.

    2 тип и 3 тип

    Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в една версия на курса. Аномалията на Арнолд-Киари от 2-ра степен обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

    • Шумно дишане, придружено със свирка.
    • Периодичен пълен респираторен арест.
    • Нарушение на инервацията на ларинкса. Настъпва пареза на мускулите на ларинкса и се нарушава актът на преглъщане: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни от живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа.
    • Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен скелетен мускулен тонус, главно мускулният тонус на горните крайници се увеличава.

    Аномалия от третия тип поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу е несъвместима с живота. Аномалия тип 4 е церебеларна хипоплазия (недоразвитие). Тази диагноза също не е съвместима с живота..

    Диагностика

    За диагностициране на патология обикновено се използват инструментални методи за диагностициране на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на нарушена мозъчна функция, но тези методи не дават конкретни симптоми. Приложната радиография също така визуализира аномалия в недостатъчен обем.

    Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспирална компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в сън с изкуствени наркотици, в който остават за цялата продължителност на процедурата.

    MR признаци на аномалия: при слоести изображения на мозъка се визуализира изместването на стволовите участъци на мозъка. Поради доброто си изобразяване, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на аномалии на Арнолд-Киари..

    лечение

    Хирургията е една от възможностите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват тези методи за елиминиране:

    Дисекция на крайната нишка

    Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязането на крайната нишка:

    1. лекува причинителя на заболяването;
    2. намалява риска от внезапна смърт;
    3. след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
    4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
    5. елиминира клиничната картина, повишавайки качеството на живот на пациента;
    6. намалява вътречерепното налягане;
    7. подобрява локалното кръвообращение.
    • след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургическата интервенция.

    краниектомия

    Втората операция е краниектомия. Ползи:

    1. елиминира риска от внезапна смърт;
    2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.
    • причината за заболяването не се елиминира;
    • след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
    • съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

    Как се лекува аномалия на Арнолд-Киари:

    1. Безсимптомният курс не изисква нито консервативна, нито хирургическа намеса..
    2. С лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например при главоболие се предписват лекарства за болка. Консервативното лечение на аномалиите на Киари обаче е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
    3. Ако се наблюдава неврологичен дефицит или заболяването понижава качеството на живот, се препоръчва неврохирургия.

    прогноза

    Прогнозата директно зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първи тип, клиничната картина може да не се появи изобщо и човек с изместване на мозъчния ствол няма да умре естествена смърт от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

    Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

    Аномалията на Arnold Chiari тип 1 е патологичен процес, при който частта на мозъка, съдържаща мозъка, е прекомерно малка. С патология пациентите се диагностицират с деформация на отдела, което води до компресия на мозъка. Това е патология, която се наблюдава при възрастни. При децата заболяването има тип 3.

    Причини за заболяването

    В момента причините за заболяването не са напълно изяснени. Има редица провокиращи фактори, когато са изложени на които се развива заболяване. Ако жената неконтролирано приема лекарства по време на бременност, това води до патология. Развива се, ако по време на гестацията жена пуши или редовно приема алкохол. Ако вирусни заболявания се появят по време на бременност, това увеличава риска от развитие на болестта.

    Малформацията на Киари се диагностицира с вродени патологии - прекомерно малки размери на задната черепна ямка или големи тилни отвори. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след наранявания на черепа. Синдромът се проявява с хидроцефалия.

    Класификация на патологията

    В съответствие с особеностите на хода на заболяването, той е разделен на няколко разновидности:

    • Аномалия Арнолд Киари тип 1. С болестта има пролапс на мозъчните сливици от черепа в гръбначния канал.
    • Kiare 2 вида. Патологията се диагностицира, когато по-голямата част от малкия мозък, четвъртата камера и продълговата медула са пропуснати в гръбначния канал..
    • Болест тип 3. Всички части на задната черепна ямка са разположени по-ниско от големите тилни отвори. Често тяхното местоположение е мозъчна херния на цервикално-тилната област.

    Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - незатваряне на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на големия окципитален участък.

    • Chiari малформация 4 вида. Заболяването се развива, когато малкият мозък е недоразвит. С патологията се диагностицира правилното местоположение на този орган..

    Симптоми на заболяването

    Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват с компресия на мозъчните структури. В същото време се наблюдава компресия на кръвоносни съдове, нервни корени на черепния мозък и цереброспиналната течност. С аномалия на Арнолд Киари се диагностицира появата на комплекса на синдрома:

    • малкия мозък;
    • Хипертонична хидроцефална;
    • Sparingomyelitis;
    • Булбарна пирамидална;
    • Вертебробазиларна недостатъчност;
    • Koreshkogo.

    Ако циркулацията на цереброспиналната течност е нарушена, тогава това води до развитие на хипертония-хидроцефален синдром. Ако пациентът е здрав, тогава цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. Когато мозъкът се пропусне, се диагностицира блокиране на този процес. Мястото на натрупване на цереброспинална течност е съдовият сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането вътре в черепа и до развитие на хидроцефалия.

    С малформация на Киари пациентите се оплакват от главоболие, което се спуква и се засилва по време на кихане, кашляне, напрежение, смях. Болката излъчва към шията и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна..

    С церебеларен синдром пациентът нарушава процеса на координация на движенията. С аномалия на Арнолд Киари от 1-ва степен пациентите се оплакват от световъртеж и треперене на крайниците.

    Патологията е придружена от нарушена реч, която се характеризира с песнопение. Пациентите развиват нистагъм, срещу който може да се появи двойно виждане.

    С булбар-пирамидален синдром нервните влакна на продълговата медула се компресират. Пациентът развива мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загубата на чувствителност към болка и температурни промени. С патологията ядрата на черепните нерви се компресират, на фона на които речта и слуха са нарушени.

    Пациентът става глас на носа. По време на хранене пациентът се задави. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациентите мускулният тонус се губи и чувствителността остава. Патологията е придружена от краткосрочна загуба на съзнание..

    При синдром на вертебробазиларна недостатъчност се нарушава кръвоснабдяването в съответната част на мозъка. На този фон пациентите са диагностицирани със загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те са диагностицирани с намаляване на качеството на зрението.

    При радикуларен синдром нервите на черепния мозък се нарушават, което е придружено от носен и дрезгав глас. При пациенти подвижността на езика е нарушена при патология и се развиват слухови дефекти. Заболяването се характеризира с нарушена чувствителност на лицето..

    Ако кистозна промяна в мозъка се диагностицира едновременно с малформация на Chiari, тогава това води до развитие на синдром на сирингомиелит. При патологията има дисоциирано нарушение на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на чувствителността на тактил, болка и температура. С болестта се появява характерен симптом - изтръпване и мускулна слабост в крайниците. При пациентите функцията на тазовите органи е нарушена.

    Характеристики на развитието на патологията

    Видовете малформация на Chiari се характеризират с наличието на разнообразни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите може да нямат симптоми, докато пациентът навърши 30-40 години. При младите хора има компенсация за компресия на структурите на мозъка. Този вид заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс..

    Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани с водна стеноза на мозъка или менингоцеле в долната част на гърба. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но също така е придружена от силно дишане, което има периодични спирания. Пациентът нарушава процеса на преглъщане, което води до попадане на храна в носната кухина.

    Третият вид заболяване се придружава от други заболявания на мозъка, шията и шията. Церебралната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговата мозъчна обвивка и тилната част. С тази болест човешкият живот е почти невъзможен. Съвременните изследователи не класифицират тип 4 като малформация на Киари. Това се дължи на факта, че при патология недоразвитият мозъчен мозък не попада в големите тилни отвори..

    Клиничните прояви на заболяването пряко зависят от неговия вид, което се препоръчва да се определи за назначаването на ефективно лечение

    Диагностични мерки

    Ако се появят признаци на заболяването, пациентът се препоръчва да се консултира с лекар, който ще вземе анамнеза и ще изследва пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще постави предварителна диагноза. За да го потвърдите, се препоръчва провеждането на компютърна томография. Изследването се извършва с помощта на специално оборудване, което ви позволява да получите триизмерно изображение на прешлените на шията и шията.

    Силно информативен метод за диагностика е магнитният резонанс. По време на периода на изследване пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо, преди магнитния резонанс, малките деца се инжектират в медицински сън.

    За да се определи сирингомиелната киста или менингоцеле, се препоръчва магнитно-резонансно изображение на гръбначния стълб. С помощта на диагностична процедура се определят не само аномалиите, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

    Патологична терапия

    Лечението на заболяване, което е безсимптомно, не се провежда. Ако пациентите имат болка в областта на шията или шията и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни средства..

    При наличие на неврологични разстройства под формата на нарушения на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болезненост, които не могат да бъдат спрени с лекарства, се предписва операция.

    В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. По време на операцията тилната кост се отстранява, което води до разширяване на тилната фарама..

    Хирургическата интервенция, при която задната половина на първите два прешлена на шията и малкия мозък може да бъде резекирана, елиминира компресията на багажника. По време на операцията пластир от изкуствен материал се нагъва в твърдата материя, което нормализира циркулацията на цереброспиналната течност.

    В случай на заболяване пациентите се подлагат на маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. С лумбоперитонеален дренаж цереброспиналната течност се отклонява към гърдите или корема.

    Прогноза и превенция

    Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога заболяването при пациента протича безсимптомно през целия живот. Третият тип патологичен процес води до смъртта на пациента.

    При първия и втория вид заболяване се препоръчва навременно лечение на неврологични разстройства, което се обяснява с недостатъчно възстановяване на получения дефицит. Според проучвания е установено, че ефективността на операцията е 50 процента.

    С ненавременно лечение на патологичния процес, пациентите се диагностицират с развитието на усложнения. Повечето пациенти със заболяването имат дихателна недостатъчност. Често усложнение на заболяването е повишеното вътречерепно налягане. С аномалии при пациенти се развива застойна пневмония. Пациентите развиват хипертония-хидроцефален синдром.

    Тъй като няма достатъчно данни за особеностите на развитието на болестта, не е разработена специфична превенция. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, една жена трябва да спре да пуши и да пие алкохол по време на бременност. Превенцията е здравословна диета на нежния пол.

    Ако се появят инфекциозни заболявания с вирусен характер, се препоръчва да се лекуват незабавно. Бременната жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемането на лекарства при раждане на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.

    За превантивни цели се препоръчва на възрастни пациенти да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да осигуряват физическа активност през деня. Специалистите съветват редовни упражнения. Хората трябва да спазват режима на деня и да спят пълноценно.