Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

Аномалията на Arnold Chiari тип 1 е патологичен процес, при който частта на мозъка, съдържаща мозъка, е прекомерно малка. С патология пациентите се диагностицират с деформация на отдела, което води до компресия на мозъка. Това е патология, която се наблюдава при възрастни. При децата заболяването има тип 3.

Причини за заболяването

В момента причините за заболяването не са напълно изяснени. Има редица провокиращи фактори, когато са изложени на които се развива заболяване. Ако жената неконтролирано приема лекарства по време на бременност, това води до патология. Развива се, ако по време на гестацията жена пуши или редовно приема алкохол. Ако вирусни заболявания се появят по време на бременност, това увеличава риска от развитие на болестта.

Малформацията на Киари се диагностицира с вродени патологии - прекомерно малки размери на задната черепна ямка или големи тилни отвори. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след наранявания на черепа. Синдромът се проявява с хидроцефалия.

Класификация на патологията

В съответствие с особеностите на хода на заболяването, той е разделен на няколко разновидности:

  • Аномалия Арнолд Киари тип 1. С болестта има пролапс на мозъчните сливици от черепа в гръбначния канал.
  • Kiare 2 вида. Патологията се диагностицира, когато по-голямата част от малкия мозък, четвъртата камера и продълговата медула са пропуснати в гръбначния канал..
  • Болест тип 3. Всички части на задната черепна ямка са разположени по-ниско от големите тилни отвори. Често тяхното местоположение е мозъчна херния на цервикално-тилната област.

Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - незатваряне на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на големия окципитален участък.

  • Chiari малформация 4 вида. Заболяването се развива, когато малкият мозък е недоразвит. С патологията се диагностицира правилното местоположение на този орган..

Симптоми на заболяването

Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват с компресия на мозъчните структури. В същото време се наблюдава компресия на кръвоносни съдове, нервни корени на черепния мозък и цереброспиналната течност. С аномалия на Арнолд Киари се диагностицира появата на комплекса на синдрома:

  • малкия мозък;
  • Хипертонична хидроцефална;
  • Sparingomyelitis;
  • Булбарна пирамидална;
  • Вертебробазиларна недостатъчност;
  • Koreshkogo.

Ако циркулацията на цереброспиналната течност е нарушена, тогава това води до развитие на хипертония-хидроцефален синдром. Ако пациентът е здрав, тогава цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. Когато мозъкът се пропусне, се диагностицира блокиране на този процес. Мястото на натрупване на цереброспинална течност е съдовият сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането вътре в черепа и до развитие на хидроцефалия.

С малформация на Киари пациентите се оплакват от главоболие, което се спуква и се засилва по време на кихане, кашляне, напрежение, смях. Болката излъчва към шията и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна..

С церебеларен синдром пациентът нарушава процеса на координация на движенията. С аномалия на Арнолд Киари от 1-ва степен пациентите се оплакват от световъртеж и треперене на крайниците.

Патологията е придружена от нарушена реч, която се характеризира с песнопение. Пациентите развиват нистагъм, срещу който може да се появи двойно виждане.

С булбар-пирамидален синдром нервните влакна на продълговата медула се компресират. Пациентът развива мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загубата на чувствителност към болка и температурни промени. С патологията ядрата на черепните нерви се компресират, на фона на които речта и слуха са нарушени.

Пациентът става глас на носа. По време на хранене пациентът се задави. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациентите мускулният тонус се губи и чувствителността остава. Патологията е придружена от краткосрочна загуба на съзнание..

При синдром на вертебробазиларна недостатъчност се нарушава кръвоснабдяването в съответната част на мозъка. На този фон пациентите са диагностицирани със загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те са диагностицирани с намаляване на качеството на зрението.

При радикуларен синдром нервите на черепния мозък се нарушават, което е придружено от носен и дрезгав глас. При пациенти подвижността на езика е нарушена при патология и се развиват слухови дефекти. Заболяването се характеризира с нарушена чувствителност на лицето..

Ако кистозна промяна в мозъка се диагностицира едновременно с малформация на Chiari, тогава това води до развитие на синдром на сирингомиелит. При патологията има дисоциирано нарушение на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на чувствителността на тактил, болка и температура. С болестта се появява характерен симптом - изтръпване и мускулна слабост в крайниците. При пациентите функцията на тазовите органи е нарушена.

Характеристики на развитието на патологията

Видовете малформация на Chiari се характеризират с наличието на разнообразни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите може да нямат симптоми, докато пациентът навърши 30-40 години. При младите хора има компенсация за компресия на структурите на мозъка. Този вид заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс..

Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани с водна стеноза на мозъка или менингоцеле в долната част на гърба. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но също така е придружена от силно дишане, което има периодични спирания. Пациентът нарушава процеса на преглъщане, което води до попадане на храна в носната кухина.

Третият вид заболяване се придружава от други заболявания на мозъка, шията и шията. Церебралната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговата мозъчна обвивка и тилната част. С тази болест човешкият живот е почти невъзможен. Съвременните изследователи не класифицират тип 4 като малформация на Киари. Това се дължи на факта, че при патология недоразвитият мозъчен мозък не попада в големите тилни отвори..

Клиничните прояви на заболяването пряко зависят от неговия вид, което се препоръчва да се определи за назначаването на ефективно лечение

Диагностични мерки

Ако се появят признаци на заболяването, пациентът се препоръчва да се консултира с лекар, който ще вземе анамнеза и ще изследва пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще постави предварителна диагноза. За да го потвърдите, се препоръчва провеждането на компютърна томография. Изследването се извършва с помощта на специално оборудване, което ви позволява да получите триизмерно изображение на прешлените на шията и шията.

Силно информативен метод за диагностика е магнитният резонанс. По време на периода на изследване пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо, преди магнитния резонанс, малките деца се инжектират в медицински сън.

За да се определи сирингомиелната киста или менингоцеле, се препоръчва магнитно-резонансно изображение на гръбначния стълб. С помощта на диагностична процедура се определят не само аномалиите, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

Патологична терапия

Лечението на заболяване, което е безсимптомно, не се провежда. Ако пациентите имат болка в областта на шията или шията и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни средства..

При наличие на неврологични разстройства под формата на нарушения на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болезненост, които не могат да бъдат спрени с лекарства, се предписва операция.

В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. По време на операцията тилната кост се отстранява, което води до разширяване на тилната фарама..

Хирургическата интервенция, при която задната половина на първите два прешлена на шията и малкия мозък може да бъде резекирана, елиминира компресията на багажника. По време на операцията пластир от изкуствен материал се нагъва в твърдата материя, което нормализира циркулацията на цереброспиналната течност.

В случай на заболяване пациентите се подлагат на маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. С лумбоперитонеален дренаж цереброспиналната течност се отклонява към гърдите или корема.

Прогноза и превенция

Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога заболяването при пациента протича безсимптомно през целия живот. Третият тип патологичен процес води до смъртта на пациента.

При първия и втория вид заболяване се препоръчва навременно лечение на неврологични разстройства, което се обяснява с недостатъчно възстановяване на получения дефицит. Според проучвания е установено, че ефективността на операцията е 50 процента.

С ненавременно лечение на патологичния процес, пациентите се диагностицират с развитието на усложнения. Повечето пациенти със заболяването имат дихателна недостатъчност. Често усложнение на заболяването е повишеното вътречерепно налягане. С аномалии при пациенти се развива застойна пневмония. Пациентите развиват хипертония-хидроцефален синдром.

Тъй като няма достатъчно данни за особеностите на развитието на болестта, не е разработена специфична превенция. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, една жена трябва да спре да пуши и да пие алкохол по време на бременност. Превенцията е здравословна диета на нежния пол.

Ако се появят инфекциозни заболявания с вирусен характер, се препоръчва да се лекуват незабавно. Бременната жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемането на лекарства при раждане на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.

За превантивни цели се препоръчва на възрастни пациенти да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да осигуряват физическа активност през деня. Специалистите съветват редовни упражнения. Хората трябва да спазват режима на деня и да спят пълноценно.

Синдром на Арнолд-Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се проявява по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Пропускането на мозъчните структури в големите тилни отвори води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларна дисфункция е придружена от нистагъм, трепереща походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговата медула - промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия Арнолд Джулиус и лекар от Австрия Ханс Киари. Аномалия се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването най-често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

Симптоматологията на патологията също се определя от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, клиничните му признаци не винаги възникват от раждането. Понякога те се откриват след 40 години. Пациентите изпитват цефалгия, напрежение в мускулите на шията, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, говорни нарушения, пареза на ларинкса, загуба на слуха, намалена зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезия, мускулна слабост. При повечето пациенти симптомите на заболяването напълно липсват. Той е открит случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, проведен по съвсем друг повод. Пациентите с асимптоматични форми не се нуждаят от лечение.

При поставянето на диагноза се вземат предвид данните от изследването на пациента и неговото неврологично състояние, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитният ядрен резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на увреждане на мозъка. Лечението на синдрома е медицинско, физиотерапевтично и хирургично. Пациентите се подлагат на байпас на мозъка и декомпресия на краниовертебрална зона.

етиология

Причините за синдрома в момента не са точно определени. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите по света все още се различават.

Повечето лекари признават синдрома като вродено заболяване, образувано по време на ембриогенезата под влияние на отрицателни фактори на околната среда, които оказват пагубно влияние върху женското тяло по време на бременност. Те включват: самостоятелна употреба на наркотици, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

  • Дистопия на мозъчните сливици отвъд задната черепна ямка, която е сравнително малка;
  • Изхвърляне на нарастващите мозъчни структури през тилната рамка;
  • Неправилно образуване в процеса на ембриогенеза и атипично развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до черепна деформация.

Някои учени отдават определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. Понастоящем може точно да се каже, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии.

Други учени имат различна гледна точка относно произхода на синдрома. Считат го за придобито и обясняват своето мнение с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

  1. Контузия при раждане с увреждане на черепа и мозъка,
  2. Ефектът на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
  3. Всяко нараняване на главата,
  4. Бърз растеж на мозъка в условия на бавно растящи кости на черепа.

Симптомите на патология за дълго време отсъстват при пациентите, а след това внезапно се появяват под влияние на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

Пропускането на основните мозъчни структури към шийните прешлени блокира потока на цереброспинална течност от субарахноидното пространство в цереброспиналния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Ликьорът, продължавайки да се синтезира и да не тече никъде, се натрупва в мозъка.

Ученият Киари през 1891 г. идентифицира четири типа аномалии:

  • I - изходът на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан в тази област. Този тип се проявява клинично при възрастни.

изходът на мозъчните структури отвъд стомашно-чревния тракт с аномалия тип 1

  • II - нарушения на ембриогенезата, водещи до местоположението на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под големите тилни отвори.

Синдром на Арнолд-Киари тип II

  • III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

Аномалия тип III

  • IV - недоразвитият мозъчен мозък не се движи и не се простира извън черепа. Тъй като няма херниална изпъкналост на мозъка, този тип синдром отсъства в съвременната класификация.

Има два нови типа синдром. Тип 0 - мозъчният мозък е разположен доста ниско, но се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, която комбинира характеристиките на I и II тип.

Има три степени на тежест на патологията:

  1. Първият е сравнително лека форма на патология без аномалии на мозъчните структури и характерни клинични прояви.
  2. Второто е наличието на малформации на централната нервна система с вродено недоразвитие на мозъка и подкортежа.
  3. Третият - аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуване на кисти на цереброспиналната течност и гладкост на свиванията.

симптоматика

Chiari аномалия от тип I е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на която условно се комбинират в пет синдрома:

  • Синдромът на хипертония се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото При новородени, има обща тревожност, повръщане в фонтана, тремор на брадичката и крайниците и смущение, Бебето непрекъснато плаче, отказва да кърми.
  • При наличие на мозъчни нарушения при пациентите произношението се променя, речта се скандира, възниква вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замайване, липса на координация на движенията, нестабилна походка, треперещи ръце, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, липса на яснота и координация в движенията.
  • Увреждането на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя в посока към нос и дрезгавост, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те развиват хипопнея, централна или обструктивна апнея, по време на прогресията на която се развива остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома са слухови и зрителни, имат двойно зрение и шум в ушите. От страна на органите на зрението пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение с очни ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни ефекти.
  • Сирингомиелен синдром - сложен комплекс от симптоми, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промяна в мускулния тонус и тяхното недохранване, което води до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, което се проявява с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднена дефекация или спонтанно уриниране; възможни артропатии - увреждане на ставите.
  • При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения намаляват, обхватът на движенията е ограничен, мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожните рефлекси - коремни. Възможна е появата на патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения.

Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и ярки. Промяната на позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

Синдромът на Chiari тип II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вродена стридора, нощна апнея, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете и цианоза на кожата. Аномалиите от типове III и IV не са съвместими с живота.

Диагностични мерки

Аномалия на Арнолд Киари в MRI изображение

Невролозите и невропатолозите изследват пациента и разкриват характерните особености на походката, промените в рефлексите и чувствителността в определени части на тялото, слабостта в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчни, хидроцефални, булбарни и други синдроми общо позволяват на лекаря да подозира аномалия.

След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, които настъпват в тялото на пациента.

Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той дава изображение, състоящо се от тънки участъци от магнитен резонанс, преминаващ през тялото на човек. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, идентифицира дефекти в мозъка и съдовете му.

Процес на заздравяване

Лечението на аномалиите на Киари е сложно, включва медикаменти, физиотерапевтични процедури и хирургическа интервенция. В повечето случаи той помага да се справи с болестта и да възстанови нормалното функциониране на целия организъм. Може би използването на традиционната медицина, които допълват, но не заменят основното лечение. Използването на билкови лекарства, отвари и инфузии на лечебни билки трябва да бъде одобрено от лекуващия лекар.

Лекарствена терапия и физиотерапия

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

  1. Анестетици - Кеторол, Пенталгин, Аналгин.
  2. НСПВС за намаляване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
  3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - „Мидокалм“, „Сирдалуд“.

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

  • Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
  • Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
  • Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - тиамин, пиридоксин. Най-често срещаните витаминни продукти са Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ако състоянието на пациента бъде разпознато като изключително тежко, той веднага ще бъде хоспитализиран в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатора, елиминира съществуващия мозъчен оток, предотвратява инфекциозни патологии и коригира неврологични нарушения.

Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

  1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
  2. Лазерно лечение, което подобрява трофиката и микроциркулацията в лезията.
  3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез физически упражнения. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на томографско изследване по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Експертите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти..

Хирургическа интервенция

Устойчивите неврологични разстройства с парестезия, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургията е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите имат една цел - премахване на компресията и увреждането на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват операции по декомпресия и маневриране. В първия случай част от тилната кост се изрязва, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава решение за изтичане на цереброспинална течност през тръбите на имплантата, за да се намали обемът му и да се нормализира вътречерепното налягане.

След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, пациентите възстановяват загубени функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. В рамките на три години е възможно повторение на патологията. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

Видео: за операция за синдром на Арнолд-Киари

ethnoscience

Народните средства, използвани за тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват традиционната терапия за синдрома..

Най-популярни лекарства:

  • Althea инфузия за компреси,
  • Затопляне на засегнатата зона с горещо пилешко яйце,
  • Мед компреси,
  • отвара от папрат или малина за орално приложение.

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация, която се проявява в безсимптомна форма или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечението варира от симптоматични медикаменти до операция с краниотомия и отстраняване на някои мозъчни структури.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е окончателно изяснена и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за поддържането на здравословен начин на живот и когато планират бременност, опитайте се да следвате тези правила:

  1. Откажете се от зависимости под формата на тютюнопушене и пиене,
  2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като елиминирате сладкишите и вредните ефекти от него.,
  3. Незабавно потърсете медицинска помощ от лекарите,
  4. Приемайте лекарства според указанията на Вашия лекар и в строго предписани дози,
  5. За профилактични цели приемайте мултивитамини,
  6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

Прогнозата на патологията е нееднозначна. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургията, извършена навреме и в пълен размер, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на трета степен има неблагоприятна прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват несъвместими с живота функционални нарушения.

Синдром на Арнолд - Киар

Педиатърът Анна Колинко относно патологията на развитието на мозъка, която може да се появи при 30% от населението

Синдромът на хронична умора, замаяност и болка в шията може да е резултат от малформация на Арнолд-Киари (аномалия). След началото на широкото използване на ЯМР стана ясно, че заболяването се среща при 14-30% от населението

Малформацията на Арнолд-Киари (MAK) е патология на развитието на ромбоидния мозък: продълговата мозъка и задния мозък, като последната включва варолов мост и мозъчен мозък. При МАК задната черепна ямка не съответства на мозъчните структури, разположени в тази област: малкият мозък и продълговата мозък поради малкия си размер падат под големите тилни отвори, което води до тяхното нарушаване и нарушена динамика на цереброспиналната течност. МАК принадлежат към групата на кранио-вертебрални (черепно-прешленни) малформации.

В ерата преди ЯМР честотата на МАА се оценява от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население, а при новородени - 1 на 4-6 хиляди. Днес е ясно, че разпространението на синдрома на Арнолд-Киари е много по-голямо. Поради безсимптомното протичане и в резултат на отчитането на различни видове MAC, числата са много различни - от 14 до 30%.

Всички първи описания на малформация бяха посмъртно. През 1883 г. шотландският анатомист Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925) за първи път описва удължаване на багажника и понижаване на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори при 9 починали бебета. През 1891 г. австрийският патолог Ханс фон Киари (H. Chiari, 1851-1916) описва подробно 3 вида малформация при деца и възрастни. И през 1894 г. немският патолог Джулиус Арнолд (J. Arnold, 1835–1915) описва подробно синдрома на Киари тип 2, в комбинация със спинална херния (spina bifida). През 1896 г. Киари допълва класификацията си с четвърти тип. През 1907 г. учениците на Арнолд използват термина „малформация на Арнолд - Киари“, за да се отнасят до аномалия тип 2. Сега това име се е разпространило във всички видове. Някои лекари правилно посочват, че приносът на Арнолд е малко преувеличен и терминът „малформация на Киари“ ще бъде правилен..

Причини за причините

Етиологията и патогенезата на синдрома на Арнолд-Киари остават неуточнени. Киари предположи, че изместването на мозъчния мозък и продълговатия мозък се дължи на интраембрионална хидроцефалия, която възниква в резултат на стеноза на акведукта на Силвия - тесен канал с дължина 2 см, който свързва третия и четвъртия вентрикул на мозъка.

Клиланд вярваше, че аномалията е свързана с първично недоразвитие на мозъчния ствол. През 1938 г. канадският неврохирург Уайлдър Пенфийлд (W. G. Penfield, 1891–1976) и неговият колега предлагат „теория на сцеплението“: по време на растежа фиксираният гръбначен мозък привлича по-високите участъци в кухината на гръбначния канал. В „обединена“ теория, Дейвид Маклъун (D. G. McLone) и Пол А. Кнепер (1989) предполагат, че дефект на невралната тръба възниква предимно с изтичане на цереброспиналната течност и недостатъчна дилатация на вентрикулите, което води до образуването на намалена задна черепна ямка. Следващите проучвания обаче предполагат, че има различни варианти за патологията на Арнолд - Киари: с намаляване на задната черепна ямка и без нея, с нарушение на цереброспиналната течност и без. Описани са семейни случаи на MAK тип 2, но ролята на генетичните фактори все още не е добре разбрана..

Видове малформации

Тип 1 - пропускане на мозъчните сливици в гръбначния канал под нивото на големите тилни отвори с отсъствие на гръбначна херния. При 15-20% от пациентите този тип се комбинира с хидроцефалия, а при 50% от пациентите със сирингомиелия - заболяване, при което се образуват кухини в гръбначния мозък и продълговата медула. През 1991 г. беше предложено да се разделят аномалиите на Арнолд - Киари тип 1 на тип А - със сирингомиелия и тип В - без сирингомиелия.

Сирингомиелия под Арнолд - Киари 1 степен.

Encephalomeningocele е вродена херния на мозъка и неговите мембрани, съдържащи цереброспинална течност.

Спиналната дисрафия е малформация, която се състои в отсъствие на сливане по средната линия на сдвоени отметки на кожата, мускулите, прешлените, гръбначния мозък

Тип 2 - пролапс на долните части на мозъчния червей, продълговата медула и IV вентрикула. Отличителна черта на този тип е комбинация със спинална херния (spina bifida) в лумбалната област, отбелязва се прогресираща хидроцефалия, често - стеноза на водоснабдяването на мозъка. Сред децата с менингомиелоцеле до 90% от случаите са придружени от аномалия на Арнолд - Киари 2 степен.

  • Тип 3 - грубо изместване на задния мозък в гръбначния канал с висока цервикална или субциклитална херния на мозъка и неговите мембрани и тежък хипертоничен хидроцефален синдром.
  • Тип 4 - хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък, без да го измествате надолу с ектопия на продълговата медула.
  • 0 тип. През 1998 г. американският детски неврохирург Берман Искандер (B. J. Iskandar) и колегите му въвеждат за първи път концепцията за "Chiari 0" ("Chiari 0") в описанието на 5 пациенти с неврологични симптоми на аномалия на Арнолд-Киари със сирингомиелия и положение на мозъчните сливици на нивото големи тилни отвори. Този тип се нарича още "граница с Киари".
  • 0, 1 и 2 степени на синдрома на Арнолд-Киари са най-често срещани сред популацията. III и IV типовете обикновено са несъвместими с живота.

    симптоматика

    Неврологичните симптоми от типове 0 и 1 от аномалията на Арнолд-Киари най-често започват да се притесняват на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на сливиците на малкия мозък може да се увеличи под въздействието на неблагоприятни фактори. Най-често оплакванията с тип 0 MAK са главоболие, главно от цервикално-окципитална локализация, както и болка във врата. Аномалия на Арнолд - Chiari тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, нарушени тазови органи, нарушен пулс и ритъм, ритъм на дишане, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения в преглъщането и говора).

    Синдромът на Арнолд-Киари от 2-ра степен не се проявява за първи път при възрастни, а при новородени или в ранна детска възраст. MAK тип 2 е по-тежък, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална форма на черепа. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. В допълнение, такива деца страдат от нарушения на дишането, сърдечната дейност и преглъщането. Често болестта е придружена от конвулсивни припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на цереброспиналната течност, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици.

    терапия

    Лечението на нарушенията на Арнолд-Киари зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия не е успешна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, се посочва операция. По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите, в останалите случаи симптомите не се регресират напълно. Операцията се препоръчва да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус. Такова хирургично лечение се провежда в почти всеки федерален неврохирургичен център в Русия и се провежда като част от високотехнологичната медицинска помощ чрез системата за задължително медицинско осигуряване..

    Пациенти с малформации от тип 0 и тип 1 Арнолд-Киари може дори да не са наясно с наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагноза на MAK II, III и IV тип, децата с тази патология се раждат все по-малко и по-малко, а съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца.

    Аномалия на Арнолд Киари

    Под аномалията на Арнолд Киари специалистите разбират ясно изразено нарушение в структурата и локализацията на отделните мозъчни структури. Разстройството е вродено. Симптомите му обаче далеч не винаги се забелязват при бебето от първите дни на неговото раждане. Манифест понякога се появява вече в зряла възраст. Диагностиката и лечението на патологията се извършват от невропатолози.

    Причините

    Има няколко основни версии защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има своите привърженици. И така, по-рано аномалията се приписва изключително на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче опровергава това - дефект при отделните пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им.

    Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

    • злоупотреба с алкохол от жена;
    • неконтролирани лекарства, особено в първия етап на бременността;
    • инфекциозни и вирусни заболявания, пренасяни от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

    Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костеливите структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните отдели, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домашно.

    В някои ситуации аномалията ще бъде последица от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспинална течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен.

    класификация

    Традиционно експертите определят няколко варианта за синдрома на Арнолд - критериите за класификация са както времето на формиране на болестта, така и вариантите за нейния ход.

    И така, с умерено изместване на продълговатия сегмент на мозъка, както и на малкия мозък под условната линия близо до черепния пръстен с вродено естество - говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Семейната история предполага, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - изследванията на мозъка се извършват според други показания.

    Докато значително изместване на няколко структури наведнъж - продълговата медула, както и малкият мозък, 4-тият вентрикул, под тилната рамка, се характеризира със синдром на Арнолд Киари от тип 2. Вродените и генетични заболявания при деца или тежки травматични мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекцията, водят до появата му..

    Арнолд малформации от тип 3 и 4 са сериозни нарушения в развитието на церебралните структури. Най-често фатален, тъй като плодът не е жизнеспособен.

    Според тежестта и прогнозата за възстановяване, аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се счита за благоприятна. Всъщност дефектите в структурите на меките тъкани на мозъка не се формират; клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременното откриване и цялостно лечение може бързо да се справи с дефект на пристрастия. Докато при втората и третата степен на тежест, аномалиите често трябва да наблюдават различни малформации на нервните структури. Следователно, ние не говорим за пълноценно неврологично състояние на човек. Специалистите препоръчват рехабилитационна терапия за подобряване на качеството на живот.

    симптоматика

    Много хора дори не подозират, че вече са формирали отклонение в поставянето на мозъчния си мозък или продълговата медула - не ги интересува нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или насочен неврологичен преглед, който е извършен от лекаря за други показания. Индивидуални признаци - скокове при вътречерепно налягане или постоянни главоболия се появяват след нараняване, инфекция.

    Следните симптоми предизвикват подозрение за болест на Киари:

    • главоболие, особено в тилната област - често се повтарят, слабо реагират на лекарства;
    • на фона на цефалгия се появява гадене, дори повръщане, но изразено облекчение не настъпва след това;
    • забележимо мускулно напрежение в раменния пояс, шията;
    • нарушение на речта - нейната неясност, объркване;
    • промени в двигателните функции - както фините двигателни умения, така и походката, нарушаване на баланса;
    • постоянна замаяност;
    • шум в ушите;
    • затруднено преглъщане;
    • чести припадъци, загуба на съзнание;
    • намалено зрение, понякога слух.

    С лека степен на аномалия на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични нарушения. Въпреки това, квалифициран специалист определено ще назначи допълнителни изследвания за диференциална диагноза.

    При умерен ход на синдрома на Киари - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушена чувствителност на кожата и мускулна хипотрофия, както и нарушения на функциите на таза, а коремните рефлекси изчезват. Например, когато затворите очи, човек не може да каже в какво положение са крайниците му, той пада.

    При новородени наличието на болестта на Арнолд е показано от тежко шумно дишане, прекъсвания в приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и двигателни нарушения. Резултатът от разстройството ще зависи от неговата тежест..

    Диагностика

    Преди това аномалията на Киари беше трудна за диагностициране - прегледът от невролог и събирането на оплаквания не позволиха да се постави точна диагноза. Индиректно нейното присъствие бе показано от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

    Други хардуерни методи - рентген на костите на черепа, компютърна томография също са неинформативни. Те само потвърждават дефекти в плътни тъкани, но не обясняват причината за тяхното развитие.

    Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна чрез въвеждането на магнитно-резонансна томография в практиката на лекарите. По време на изследването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - различни дефекти, тяхната локализация, кои части на малкия мозък са пролапс, съотношението на размера на мозъка като цяло.

    Пълна MRI картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат оптималната възможност за лечение. Не забравяйте да вземете предвид резултатите от лабораторни изследвания - кръв, цереброспинална течност. Ако е налице инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства..

    Тактика на лечение

    Изборът на метод за борба с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако мозъчният мозък и продълговатият мозък са разположени малко под условната граница на нормата, тогава не се изисква конкретна намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, антиоксиданти, витаминотерапия.

    Докато при умерен курс на синдрома на Арнолд Киари, лечението задължително трябва да е цялостно:

    • лекарства за дехидратация;
    • нестероидни противовъзпалителни средства;
    • аналгетици;
    • мускулни релаксанти;
    • витамини
    • антиоксиданти и антихипоксанти.

    Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите решават необходимостта от хирургическа намеса. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на цереброспиналната течност, увеличаване на размера на черепната ямка, ексцизия на тумора в случай на диагнозата му.

    Друг вариант за хирургично подобряване на ситуацията се счита за байпасна хирургия - създаване на изкуствен поток на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това предотвратява подуването на веществото на мозъка и за да се избегне смъртта.

    прогноза

    Самият синдром на Арнолд Киари вече представлява заплаха за здравословното развитие и функциониране на мозъка при хората. Въпреки това, с благоприятен курс на своя 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно лечение, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-малка от тази на други хора..

    В случай на усложнения - компресия на тъканите, инхибиране на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид заболяване, експертите са много внимателни при прогнозите. Декомпенсацията на жизнената активност може да се случи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа намеса.

    Децата с вродена аномалия Киари изостават от връстниците си във физически и интелектуален план. Осигурява му увреждане за предоставяне на социална подкрепа..

    Не е разработена специфична профилактика на малформацията на Arnold. Бъдещата майка трябва да спазва правилата на здравословния начин на живот - да се откаже от лошите навици, да се отпусне повече, да вземе навреме всички предписани от лекаря прегледи..

    Аномалия на Киари

    дефиниция

    Аномалията на Киари е вродено изместване на структурите на задната черепна ямка в каудалната посока. Основната роля е изиграна от Киари, който през 1891 г. описва аномалиите на задния мозък и дава тяхната класификация. Арнолд (немски анатомист, 1894 г.) открива комбинация от изместване на задния мозък в гръбначния канал и спина бифида и предлага термина малформация Арнолд-Киари. В момента се описват 3 вида от тази аномалия..

    морфология

    Окципиталното изместване на сливиците на малкия мозък, за диагностициране, трябва да бъде най-малко 4-5 мм, а изместените сливици имат триъгълна форма. В този случай мозъчният ствол е изместен напред, голямата тилна цистерна е изцяло или субтотално заета от малкия мозък. Трябва да се отбележи, че на възраст от 5 до 15 години ниското местоположение на сливиците не е патология, а възрастова норма и изисква мониторинг в динамика. Понякога се открива допълнителна изпъкналост на гърба на гръбначния мозък, наречена "шип" на гръбначния мозък и широко междуталамично сливане.

    Клинични симптоми

    Клиничните симптоми могат да бъдат променливи. Окципиталните главоболия са едни от най-честите оплаквания. Освен това може да има пристъпи на замаяност и нистагъм. Орофарингеалната дисфункция е описана при малки деца. Тъй като тази аномалия често се свързва със сингиохидромиелия и доста често присъства, следователно, гръбначният стълб също трябва винаги да се изследва..

    ЯМР и КТ

    При MR изображения основният диагностичен критерий за малформация на Арнолд-Киари е тонална ектопия в отвора. Физиологично върхът на мозъчните сливици не трябва да лежи под 5-милиметровата линия на големите тилни отвори при малки деца и възрастни и 6 мм под тази линия при деца на възраст от 5 до 15 години (Mikulis et al., 1992). В допълнение, изследванията на потока на цереброспиналната течност с измерване на контраст в затворена фаза могат да бъдат полезни. Най-важната диференциална диагноза при малформации на Chiari I е с вътречерепна хипотония от хронично изтичане на CSF..

    Аномалия на Киари тип I (аномалия на Арнолд-Киари)

    Киари Тип I (Арнолд-Киари)

    Мозъчните сливици (tonsilla cerebelli) са разположени под долния ръб на големите тилни отвори (BZO) с повече от 7 mm (средна стойност 13 mm, вариации от 5 до 29 mm) и са удължени (приличащи на колче - закачалка, кука, колче).

    Често се комбинира с хидроцефалия и сирингохидромиелия (30%), с краниовертебрални аномалии, като останки от проатал, средна основна инвагинация и асимилация на С1, изместване на мозъчния ствол отпред, което води до симптом на „стъпка” на кръстовището на продълговата медула в гръбначния мозък. При аномалия на Chiari тип 1 размерът на задната ямка често е малък.

    Клиниката е свързана със симптоми на притискане на стъблото на нивото на BZO, увреждане на каудалната група нерви и мозъчен мозък. Клинични симптоми: главоболие или цервикална болка, слабост в крайниците, загуба на температура или чувствителност към болка, диплопия, дисфазия, повръщане, дизартрия, церебеларна атаксия. Някои пациенти нямат клинични прояви.

    Трябва да се помни, че при деца от 5 до 15 години отместване от 5 мм не трябва да се счита за патология. Хирургичното лечение се състои в декомпресия на стомашно-чревния тракт чрез субоцицитална краниектомия и понякога С1-С3 ламинектомия (при пациенти с клинични симптоми).

    Chiari аномалия тип II

    Чрез BZO сливиците на малкия мозък, мозъчният червей, продълговата медула, част или цялата IV камера и мостът се пролапсват в голямото казанче на мозъка. Критерият за ЯМР (Greenberg, 1997) е средата на четвъртия вентрикул под линията, свързваща туберкула на турското седло и вътрешния окципитален гребен. Характерен кинк-симптом (цикъл, цикъл).

    Той се комбинира с друга дисрафия. Почти всички пациенти имат миеломенингоцеле. Това може да бъде spina bifida occulta, стеноза на водоснабдяване, хидроцефалия, малък стомашно-чревен тракт, недоразвитие на сърпа, мозолист. Операции: маневриране, в случай на успех - декомпресия на стомашно-чревния тракт. Почти всички деца с малформации Chiari II също страдат от спина бифида със съпътстващ миеломенингоцеле.

    Chiari III тип

    Херниална изпъкналост на цялото съдържание на стомашно-чревния тракт чрез спина бифида на ниво С1 / С2 или в гръбначния канал. Изключително рядко състояние. Обикновено несъвместим с живота.

    Свързани промени

    Аномалията на Киари I е комбинирана:

    • hydromyelia
    • Синдром на Klippel-Feil
    • хидроцефалия
    • Асимилация на атлас
    • базиларно впечатление

    Диференциална диагноза

    • мозъчна дистопия на сливиците (сливична ектопия),
    • херния на сливиците на малкия мозък (мозъчен оток и поставяне на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори),
    • спонтанна вътречерепна хипотония.

    лечение

    Хирургично лечение - декомпресионна остеотомия на големите тилни отвори. При наличие на хидроцефалия - вентрикуларен дренаж.

    Пълно или частично препечатване на този член е разрешено, когато инсталирате активна хипервръзка към източника

    Подобни статии

    Арахноидната киста е цереброспинална киста, стените на която се образуват от арахноидната мембрана. Арахноидните кисти са разположени между повърхността на мозъка и арахноидната (арахноидната) мембрана.

    Цефалоцеле - вродена церебрална херния с изпъкналост на част от мозъка или неговите мембрани през цепнатина в черепа, може да има менингоцеле и менингоенцефалоцеле

    Агенезата на телесния мозък може да бъде пълна или частична. Често придружени от вродена липома и разширяване на камерната система.

    Аномалията на Dandy-Walker е пълната или частична агенеза на церебеларния червей, въртенето на малкия мозък обратно на часовниковата стрелка с разширяването на IV вентрикула на фона на разширяването на задната черепна ямка поради изместването на палатката нагоре

    Септооптична дисплазия - комбинирана хипоплазия на зрителния нерв и липсата или хипогенезата на прозрачна преграда, в 2/3 от случаите, придружени от хипоталамо-хипофизна дисфункция