Аномалия Арнолд Киари I

Аномалия на Арнолд-Киари I - понижаване на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори с компресия на продълговата медула. Може да се комбинира със сирингомиелия, базиларно впечатление или инвагинация, асимилация на атланта. Симптомите корелират със степента на спад. Диагностичният метод за избор е магнитно-резонансно изображение (ЯМР). Хирургично лечение, ламинектомия (отстраняване на сводовете на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниоектомия на задната черепна ямка и дурапластика, се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца.
авторите д-р Хенри Найпе и д-р Франк Гайлард и др.

епидемиология

Аномалията на Арнолд-Киари I се среща по-често при жените [2].

Клинична картина

За разлика от малформациите на Chiari II, III и IV, аномалията на Arnold Chiari I често остава безсимптомна..
Вероятността да стане клинично проявление е пропорционална на степента на понижаване на сливиците. Всички пациенти с пролапс на сливиците по-големи от 12 mm имат някакви симптоми, докато при около 30% пролапс в диапазона между 5 и 10 mm са асимптоматични [1].
Компресията на мозъчния ствол (medulla oblongata) може да причини сирингомиелия със съответните симптоми и клинично представяне (болка в тилната област, дисфагия, атаксия) с различна тежест, симптоми на увреждане на гръбначния мозък и др..

Съпътстващи заболявания

Сирингомиелията на шийния отдел на гръбначния стълб се открива в

35% (варира от 20 до 56%), хидроцефалия в 30% [1.3] случая, и в двата случая се счита, че тези промени се развиват в резултат на нарушения в динамиката на цереброспиналната течност, централния канал и около гръбначния мозък.
ПО

35% (23-45%) разкриват скелетни аномалии [1, 3]:

  • платибазия / базиларно впечатление
  • атланто-окципитална асимилация
  • Деформация на Шпренгел
  • Синдром на Klippel-Feil (Klippel-Feil)

патология

Аномалията на Арнолд Киари I се характеризира с пролапс на мозъчните сливици през големите тилни отвори, главно в резултат на несъответствие между размера на малкия мозък и задната черепна ямка. Аномалията на Арнолд Киари I трябва да се разграничи от ектопия на сливиците, която е безсимптомна и случайна находка, при която сливиците стърчат през тилната рамка с не повече от 3-5 мм [1-2].

Рентгенови характеристики

Патологията се открива чрез измерване на максималното разстояние, на което сливиците стърчат под равнината на големия тилен отвор (условната линия между офастиона и базиона), стойностите, използвани за поставяне на диагнозата, се различават при различните автори [2]:

  • над тилната област: нормална
  • 6 мм: Аномалия на Арнолд Киари 1

Някои автори използват по-проста градация [1]:

  • над тилната област: нормална
  • 5 мм: Аномалия на Арнолд Киари 1

Положението на сливиците на малкия мозък варира с възрастта. При новородените сливиците са разположени точно под големите тилни отвори и се спускат по-ниско с растежа на детето, достигайки най-ниската си точка на възраст от 5-15 години. Впоследствие те се издигат до нивото на големите тилни отвори [3]. Така намалението на сливиците с 5 мм при дете най-вероятно ще бъде норма, а в зряла възраст тези промени трябва да се разглеждат с подозрение [3].

Съвременното обемно сканиране с висококачествена сагитална реформа прави сравнително добре тилната област и сливиците, въпреки че липсата на контраст (в сравнение с ЯМР) затруднява извършването на точна оценка. По-често патологията може да се подозира при аксиални изображения, когато мозъчната субстанция покрива сливиците и цереброспиналната течност присъства в малки количества или отсъства. Това състояние се нарича "препълване" на тилната рамка..

ЯМР изследването е методът на избор. Сагиталните сечения са най-оптимални за оценка на аномалиите на Арнолд Киари I. Аксиалните изображения също дават картина на „претъпкани” тилни отвори.

Лечение и прогноза

Аномалиите на Арнолд Киари I могат да бъдат разделени на три етапа (въпреки че това разделение почти не се използва в ежедневната практика):

  1. асимптоматични
  2. компресия на стволови мозъци
  3. сирингомиелия

Хирургичното лечение се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект от консервативната терапия в продължение на 2-3 месеца. Състои се от ламинектомия (отстраняване на сводовете на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниоектомия на задната черепна ямка и дурапластика.

история

За първи път е описан през 1891 г. от Ханс Киари, австрийски патолог (1851-1916).

Характеристики на развитието и лечението на синдрома на Арнолд - Киари

В медицината са известни много различни неврологични разстройства. Най-сериозните за пациента са церебрални промени, тоест заболявания, които засягат мозъка. Едно от сериозните заболявания е аномалията Арнолд - Киари. При тази патология сливиците на малкия мозък се изместват от физиологичното им място и се нарушават в областта на продълговата медула. Това се дължи на структурен дефект в големия тилен отвор, който представлява вид свързваща връзка между черепа и шийния гръбнак. Преди се смяташе, че синдромът на Арнолд-Киари има изключително вроден характер, но е доказано, че болестта може да се развие както при дете, така и при възрастен.

Клиничната картина е свързана с нарушени функции на съответните отдели на централната нервна система. Тъй като мозъчният мозък е отговорен за координацията на движенията, пациентите имат двигателни нарушения. Нарушаването на сливиците също възпрепятства нормалния отток на цереброспинална течност, което е свързано с появата на болка и повишено вътречерепно налягане. Лечението на аномалии трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата. Към днешна дата се използват както консервативни, така и хирургични методи. Всичко зависи от резултатите от неврологичен преглед.

Сортове на аномалиите Арнолд - Киари

Класификацията на патологията се основава на тежестта на изместването на компонентите на тилната ямка на черепа. С това са свързани както интензивността на клиничните прояви, така и по-нататъшната прогноза..

  1. Първият вариант на аномалията се характеризира с изместване само на сливиците на малкия мозък. Компресията на продълговата медула се изразява с различна сила. По правило пролапсът възниква до ниво 1 или 2 на шийните прешлени.
  2. Вторият вид е придружен от препозициониране на по-голямата част от съдържанието на тилната черепна ямка. Засягат както мозъчното полукълбо, така и червеят, както и отчасти четвъртата камера на мозъка. Такива нарушения провокират образуването на хидроцефалия.
  3. Третата степен на синдрома на Арнолд - Киари се характеризира със сериозна промяна в нормалното разположение на органите. Под тилната рамка се спуска мозъчният мост, както и мозъчният мозък и вентрикулът. В този случай се образува херния, появата на която често се дължи на незатваряне на шийните прешлени..
  4. Аномалия от четвърти тип не е придружена от промяна в топографията на черепа. При тази болест се проявява недоразвитие или хипоплазия на малкия мозък, въпреки факта, че той е разположен правилно.

Аномалия на Арнолд - Киари от 1-ва и 2-ра степен е най-честа, тъй като 3-ти и 4-ти тип са патологии, които по-често са несъвместими с живота. Дете, родено с най-новите опции за отхвърляне, умира в рамките на няколко дни.

Причини за възникване

Точната етиология на това заболяване не е известна. Тъй като в много случаи аномалията се развива дори на етапа на образуване на плода в матката, предразполагащите фактори са:

  1. Консумацията на алкохол и тютюнопушенето по време на бременност причиняват непоправима вреда на здравето на бебето.
  2. Безконтролна употреба на мощни лекарства през периода на гестацията. Много лекарства са в състояние да проникнат през плацентарната бариера и да провокират анормални промени в органите на плода..
  3. Вирусните заболявания по време на бременност могат да причинят сериозна вреда на здравето на майката и бебето. Тъй като женският имунитет е отслабен, последствията от дори обикновения грип могат да бъдат сериозни..

Причините за образуването на аномалия Арнолд - Киари включват наранявания при раждане, които деформират аксиалния скелет на детето, както и последващи черепно-мозъчни наранявания дори в зряла възраст.

Характерни симптоми

Синдромът има изразена клинична картина, особено със сериозна промяна във физиологичната топография на органите на тилната черепна ямка. Най-характерните неврологични признаци, които са причинени от нарушения в свиването и кръвообращението на съответните мозъчни структури.

  1. Пациентите страдат от тежки мигрени, които са резултат от затруднения в изтичането на цереброспинална течност, както и отказ от нормална микроциркулация. Състоянието се влошава при активно движение и промяна в положението на тялото. Болката може да е преходна, но в по-късните етапи на заболяването е постоянна. При малките деца се проявява в постоянен плач и отказ от ядене.
  2. Нарушенията в координацията на движението са характерен симптом на мозъчните лезии. Изкривява както пространствената ориентация, така и фините двигателни умения.
  3. Аномалии в температурната чувствителност. Пациентите не могат да разграничат студените и горещи предмети, така че могат случайно да се наранят, особено ако болестта се появи при малко дете.

Диагностични затруднения

Неврологичен преглед за патология дава съмнителни резултати. Стандартна рентгенова снимка на мозъка също е неинформативна. Магнитният резонанс (ЯМР) е единственият наличен днес специфичен диагностичен метод за потвърждаване на патологията. Въз основа на резултатите неврологът определя допълнителни тактики на лечение. Зависи от тежестта на аномалията, продължителността на клиничните прояви и индивидуалните характеристики на пациента. Такава диагноза не може да се игнорира, тъй като това се отразява негативно на прогнозата..

лечение

Борбата срещу болестта е възможна както чрез операция, така и чрез употреба на лекарства.

Консервативно лечение

Те прибягват до употребата на наркотици в случаи на неагресивен курс на аномалия Арнолд - Киари. Ако пациентът се оплаква само от главоболие, тогава се прилага симптоматично лечение с назначаването на аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. Използването на диуретици е оправдано за подобряване на отлива на цереброспинална течност.

Хирургическа интервенция

Те прибягват до операция в случаите, когато се регистрира висока интензивност на клиничните прояви на заболяването, както и при липса на ефект от консервативните методи. Извършва се изкуствено разширяване на тилната част на черепа. Това ви позволява да премахнете компресията на съответните части на мозъка и да премахнете симптомите.

Хирургичният метод на лечение днес има най-висока ефективност. Няма достатъчно доказателствена база за използването на лекарствена поддръжка за пациенти със синдром на Арнолд - Киари. Съществува обаче алтернативен начин за справяне с аномалията. Към тези методи се прибягва само ако има сериозни противопоказания за операция и неуспехът да се използват традиционни лекарства. Такава терапия има за цел да облекчи състоянието на пациента чрез намаляване на болката и се основава на гръбначната и периферната електрическа стимулация. Тези методи са особено добре доказани при локализирането на дискомфорта в крайниците, което е свързано с топографията на тяхната инервация.

Въпреки факта, че до момента няма научни доказателства за ефективността на този метод, той е вариант, тъй като той няма сериозни странични ефекти. Подобна терапия показва добри резултати в случаите, когато пациентите са имали значителен отговор на аналгетични и противовъзпалителни лекарства. Електрическата стимулация при синдрома на Арнолд - Киари изисква допълнително изследване, но впоследствие може да бъде алтернатива на използването на фармакологични методи за контрол на болката.

Възможни усложнения и прогноза

Лечението на аномалиите изисква дългосрочна рехабилитация. Въпреки това, при игнориране на болестта, пациентите страдат от хидроцефалия, парализа и многоорганна недостатъчност, което води до инвалидност, а в тежки случаи до смърт. С хирургическата интервенция при малки деца рисковете за упойка са високи, което е противопоказание за операция при липса на тежки симптоми. Пациенти с аномалия Арнолд - Киари, освободени от военна служба в Руската федерация.

Прогнозата за заболяване зависи от тежестта на патологията и нейното клинично проявление..

Отзиви

Дмитрий, 31 г., Москва

Съпругата имаше трудно раждане, а синът й беше ранен в черепа. Бебето веднага е изпратено на ЯМР с подозрение за аномалия на Арнолд - Киари. За съжаление диагнозата беше потвърдена. Детето е претърпяло маневриране за намаляване на вътречерепното налягане. Сега синът се чувства добре, но лекарите предупредиха, че може да се наложи друга хирургическа интервенция.

Даяна, на 44 години, Астрахан

Започнаха да измъчват силни главоболия, както и крампи на шията. Отидох при лекаря, който ме изпрати за ЯМР. Беше диагностициран синдромът на Арнолд - Киари. Сега вземам болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства, няма оплаквания за това как се чувствам. Но ако състоянието се влоши, трябва да направите операция.

Синдром на Арнолд-Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се проявява по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Пропускането на мозъчните структури в големите тилни отвори води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларна дисфункция е придружена от нистагъм, трепереща походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговата медула - промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия Арнолд Джулиус и лекар от Австрия Ханс Киари. Аномалия се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването най-често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

Симптоматологията на патологията също се определя от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, клиничните му признаци не винаги възникват от раждането. Понякога те се откриват след 40 години. Пациентите изпитват цефалгия, напрежение в мускулите на шията, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, говорни нарушения, пареза на ларинкса, загуба на слуха, намалена зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезия, мускулна слабост. При повечето пациенти симптомите на заболяването напълно липсват. Той е открит случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, проведен по съвсем друг повод. Пациентите с асимптоматични форми не се нуждаят от лечение.

При поставянето на диагноза се вземат предвид данните от изследването на пациента и неговото неврологично състояние, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитният ядрен резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на увреждане на мозъка. Лечението на синдрома е медицинско, физиотерапевтично и хирургично. Пациентите се подлагат на байпас на мозъка и декомпресия на краниовертебрална зона.

етиология

Причините за синдрома в момента не са точно определени. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите по света все още се различават.

Повечето лекари признават синдрома като вродено заболяване, образувано по време на ембриогенезата под влияние на отрицателни фактори на околната среда, които оказват пагубно влияние върху женското тяло по време на бременност. Те включват: самостоятелна употреба на наркотици, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

  • Дистопия на мозъчните сливици отвъд задната черепна ямка, която е сравнително малка;
  • Изхвърляне на нарастващите мозъчни структури през тилната рамка;
  • Неправилно образуване в процеса на ембриогенеза и атипично развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до черепна деформация.

Някои учени отдават определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. Понастоящем може точно да се каже, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии.

Други учени имат различна гледна точка относно произхода на синдрома. Считат го за придобито и обясняват своето мнение с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

  1. Контузия при раждане с увреждане на черепа и мозъка,
  2. Ефектът на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
  3. Всяко нараняване на главата,
  4. Бърз растеж на мозъка в условия на бавно растящи кости на черепа.

Симптомите на патология за дълго време отсъстват при пациентите, а след това внезапно се появяват под влияние на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

Пропускането на основните мозъчни структури към шийните прешлени блокира потока на цереброспинална течност от субарахноидното пространство в цереброспиналния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Ликьорът, продължавайки да се синтезира и да не тече никъде, се натрупва в мозъка.

Ученият Киари през 1891 г. идентифицира четири типа аномалии:

  • I - изходът на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан в тази област. Този тип се проявява клинично при възрастни.

изходът на мозъчните структури отвъд стомашно-чревния тракт с аномалия тип 1

  • II - нарушения на ембриогенезата, водещи до местоположението на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под големите тилни отвори.

Синдром на Арнолд-Киари тип II

  • III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

Аномалия тип III

  • IV - недоразвитият мозъчен мозък не се движи и не се простира извън черепа. Тъй като няма херниална изпъкналост на мозъка, този тип синдром отсъства в съвременната класификация.

Има два нови типа синдром. Тип 0 - мозъчният мозък е разположен доста ниско, но се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, която комбинира характеристиките на I и II тип.

Има три степени на тежест на патологията:

  1. Първият е сравнително лека форма на патология без аномалии на мозъчните структури и характерни клинични прояви.
  2. Второто е наличието на малформации на централната нервна система с вродено недоразвитие на мозъка и подкортежа.
  3. Третият - аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуване на кисти на цереброспиналната течност и гладкост на свиванията.

симптоматика

Chiari аномалия от тип I е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на която условно се комбинират в пет синдрома:

  • Синдромът на хипертония се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото При новородени, има обща тревожност, повръщане в фонтана, тремор на брадичката и крайниците и смущение, Бебето непрекъснато плаче, отказва да кърми.
  • При наличие на мозъчни нарушения при пациентите произношението се променя, речта се скандира, възниква вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замайване, липса на координация на движенията, нестабилна походка, треперещи ръце, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, липса на яснота и координация в движенията.
  • Увреждането на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя в посока към нос и дрезгавост, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те развиват хипопнея, централна или обструктивна апнея, по време на прогресията на която се развива остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома са слухови и зрителни, имат двойно зрение и шум в ушите. От страна на органите на зрението пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение с очни ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни ефекти.
  • Сирингомиелен синдром - сложен комплекс от симптоми, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промяна в мускулния тонус и тяхното недохранване, което води до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, което се проявява с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднена дефекация или спонтанно уриниране; възможни артропатии - увреждане на ставите.
  • При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения намаляват, обхватът на движенията е ограничен, мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожните рефлекси - коремни. Възможна е появата на патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения.

Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и ярки. Промяната на позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

Синдромът на Chiari тип II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вродена стридора, нощна апнея, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете и цианоза на кожата. Аномалиите от типове III и IV не са съвместими с живота.

Диагностични мерки

Аномалия на Арнолд Киари в MRI изображение

Невролозите и невропатолозите изследват пациента и разкриват характерните особености на походката, промените в рефлексите и чувствителността в определени части на тялото, слабостта в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчни, хидроцефални, булбарни и други синдроми общо позволяват на лекаря да подозира аномалия.

След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, които настъпват в тялото на пациента.

Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той дава изображение, състоящо се от тънки участъци от магнитен резонанс, преминаващ през тялото на човек. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, идентифицира дефекти в мозъка и съдовете му.

Процес на заздравяване

Лечението на аномалиите на Киари е сложно, включва медикаменти, физиотерапевтични процедури и хирургическа интервенция. В повечето случаи той помага да се справи с болестта и да възстанови нормалното функциониране на целия организъм. Може би използването на традиционната медицина, които допълват, но не заменят основното лечение. Използването на билкови лекарства, отвари и инфузии на лечебни билки трябва да бъде одобрено от лекуващия лекар.

Лекарствена терапия и физиотерапия

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

  1. Анестетици - Кеторол, Пенталгин, Аналгин.
  2. НСПВС за намаляване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
  3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - „Мидокалм“, „Сирдалуд“.

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

  • Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
  • Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
  • Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - тиамин, пиридоксин. Най-често срещаните витаминни продукти са Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ако състоянието на пациента бъде разпознато като изключително тежко, той веднага ще бъде хоспитализиран в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатора, елиминира съществуващия мозъчен оток, предотвратява инфекциозни патологии и коригира неврологични нарушения.

Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

  1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
  2. Лазерно лечение, което подобрява трофиката и микроциркулацията в лезията.
  3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез физически упражнения. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на томографско изследване по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Експертите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти..

Хирургическа интервенция

Устойчивите неврологични разстройства с парестезия, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургията е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите имат една цел - премахване на компресията и увреждането на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват операции по декомпресия и маневриране. В първия случай част от тилната кост се изрязва, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава решение за изтичане на цереброспинална течност през тръбите на имплантата, за да се намали обемът му и да се нормализира вътречерепното налягане.

След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, пациентите възстановяват загубени функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. В рамките на три години е възможно повторение на патологията. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

Видео: за операция за синдром на Арнолд-Киари

ethnoscience

Народните средства, използвани за тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват традиционната терапия за синдрома..

Най-популярни лекарства:

  • Althea инфузия за компреси,
  • Затопляне на засегнатата зона с горещо пилешко яйце,
  • Мед компреси,
  • отвара от папрат или малина за орално приложение.

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация, която се проявява в безсимптомна форма или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечението варира от симптоматични медикаменти до операция с краниотомия и отстраняване на някои мозъчни структури.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е окончателно изяснена и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за поддържането на здравословен начин на живот и когато планират бременност, опитайте се да следвате тези правила:

  1. Откажете се от зависимости под формата на тютюнопушене и пиене,
  2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като елиминирате сладкишите и вредните ефекти от него.,
  3. Незабавно потърсете медицинска помощ от лекарите,
  4. Приемайте лекарства според указанията на Вашия лекар и в строго предписани дози,
  5. За профилактични цели приемайте мултивитамини,
  6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

Прогнозата на патологията е нееднозначна. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургията, извършена навреме и в пълен размер, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на трета степен има неблагоприятна прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват несъвместими с живота функционални нарушения.

Аномалия на Киари (синдром на Арнолд Киари)

Аномалията на Киари (синдром на Арнолд-Киари) е заболяване, при което мозъчните структури, разположени в задната черепна ямка, се спускат в каудалната посока и излизат през големите тилни отвори. В зависимост от вида, аномалията на Chiari може да се появи с главоболие в задната част на главата, болка в шийната област, замаяност, нистагъм, припадък, дизартрия, церебеларна атаксия, пареза на ларинкса, загуба на слуха и ушен шум, увреждане на зрението, дисфагия, дихателна апнея, стридор, нарушения, мускулно недохранване и тетрапареза. Аномалията на Киари се диагностицира чрез ЯМР на мозъка, шийния и гръден гръбначен стълб. Chiari аномалия, придружена от постоянна болка или неврологичен дефицит, подлежи на хирургично лечение (декомпресия на задната черепна ямка или байпас).

ICD-10

Главна информация

В областта на кръстовището на черепа със гръбначния стълб е голям тилен отвор, на нивото на който мозъчният ствол преминава в гръбначния мозък. Над този отвор се локализира задната черепна ямка. Той има мост, продълговата медула и мозъчен мозък. Аномалията на Киари се свързва с освобождаването на част от анатомичните структури на задната черепна ямка в лумена на големите тилни отвори. В този случай се случва компресия на структурите на продълговата медула и гръбначния мозък, както и нарушение на изтичането на цереброспинална течност от мозъка, което води до хидроцефалия. Заедно с платибазия, асимилация на Атланта и др. Аномалията на Киари се отнася до вродени малформации на краниовертебралния преход.

Аномалията на Киари се среща по различни данни при 3-8 души на 100 хиляди от населението. В зависимост от вида, аномалията на Chiari може да бъде диагностицирана в първите дни след раждането на бебето или да се превърне в неочаквана находка при възрастен пациент. В 80% от случаите аномалията на Chiari се комбинира със сирингомиелия.

Причини за аномалия на Киари

Досега аномалията на Киари остава болест, за етиологията на която в неврологията няма консенсус. Редица автори смятат, че аномалията на Киари е свързана с намален размер на задната черепна ямка, което води до факта, че докато структурите, разположени в нея, растат, те започват да излизат през тилната рамка. Други изследователи предполагат, че аномалията на Киари се развива в резултат на увеличен мозък, който в същото време изтласква съдържанието на задната черепна ямка през тилната рамка..

Хидроцефалията може да провокира прехода на лека аномалия към изразена клинична форма, при която поради увеличаване на вентрикулите общият обем на мозъка се увеличава. Тъй като аномалията на Киари заедно с дисплазия на костните структури на краниовертебралния възел е придружена от недоразвитие на лигаментния апарат на тази област, всяко травматично увреждане на мозъка може да влоши вкарването на мозъчните сливици в тилната рамка с проявление на клиничната картина на заболяването.

Класификация на аварията на Киари

Chiari аномалия е разделена на 4 вида:

Аномалията на Chiari I се характеризира с пролапс на мозъчните сливици под големите тилни отвори. Обикновено се проявява при юноши или в зряла възраст. Често придружена от хидромиелия - натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък.

Аномалия на Киари II се проявява в първите дни след раждането. В допълнение към сливиците на малкия мозък, при тази патология мозъчният червей, продълговата медула и IV вентрикулът също излизат през големите тилни отвори. Киари аномалията от тип II е много по-често комбинирана с хидромиелия, отколкото първия тип, и в по-голямата част от случаите е свързана с миеломенингоцеле - вродена гръбначна херния.

Аномалията на Chiari III се отличава с това, че малкият мозък и продълговата медула, спускащи се през големите тилни отвори, са разположени в менингоцелето на цервикално-тилната област..

Аномалията на Chiari IV е хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък и не е придружена от неговото изместване в каудалната посока. Някои автори приписват тази аномалия на синдрома на Денди-Уокър, при който мозъчната хипоплазия се комбинира с наличието на вродени кисти на задната черепна ямка и хидроцефалия.

Често се наблюдава аномалия на Chiari II и Chiari III в комбинация с други дисплазии на нервната система: хетеротопия на мозъчната кора, полимикрогирия, аномалии на главния мозък, кисти на отвора на Моханди, надуване на силвиево водоснабдяване, хипоплазия на подкожните структури, носната и сърповата част на мозъка.

Симптоми на аномалия на Киари

Най-често срещаната в клиничната практика е аномалия на Chiari тип I. Проявява се чрез цереброспинална хипертония, церебелобулбарни и сирингомиелни синдроми, както и увреждане на черепните нерви. Обикновено аномалията на Chiari I се проявява през пубертета или в зряла възраст.

Синдромът на цереброспиналната хипертония, който е придружен от аномалия на Chiari I, се характеризира с главоболие в задната част на областта на главата и шията, утежнено от кихане, кашляне, напрягане или напрежение на мускулите на шията. Може да се наблюдава повръщане, независимо от храненето и неговия характер. При изследване на пациенти с аномалия на Chiari се разкрива повишен тонус на мускулите на шията. Сред мозъчните нарушения се наблюдават нарушения на речта (дизартрия), нистагъм, церебеларна атаксия.

Увреждането на мозъчния ствол, ядрата на черепните нерви и техните корени, разположени в него, се проявява чрез намаляване на зрителната острота, диплопия, нарушение на преглъщането, нарушение на слуха като кохлеарен неврит, системна замаяност с илюзията за въртене на околните предмети, шум в ушите, синдром на сънна апнея, многократни краткотрайни загуби съзнание, ортостатичен колапс. Пациентите, които имат аномалия на Chiari, отбелязват повишено замаяност и шум в ушите при завъртане на главата. Завъртането на главата при такива пациенти може да причини припадък. Може да се наблюдават атрофични промени в половината на езика и пареза на ларинкса, придружени от дрезгавост на гласа и затруднено дишане. Тетрапарезата е възможна с голям спад на мускулната сила в горните крайници, отколкото в долните.

В случаите, когато аномалията на Chiari I се комбинира със сирингомиелия, се наблюдава синдром на сирингомиелия: сензорни нарушения в дисоцииран тип, изтръпване, мускулна хипотрофия, тазови нарушения, невроартропатия, изчезване на коремни рефлекси. Някои автори обаче посочват несъответствие в размера и местоположението на сирингомиелната киста, разпространението на нарушения на чувствителността, тежестта на парезата и мускулната хипотрофия.

Anomaly Chiari II и Chiari III имат подобни клинични прояви, които стават забележими още от първите минути от живота на детето. Аномалия на Chiari II е придружена от шумно дишане (вроден стридор), периоди на краткотраен спиране на дишането, двустранна невропатична пареза на ларинкса, нарушено преглъщане с хвърляне на течна храна в носа. При новородени аномалията на Chiari II се проявява и от нистагъм, повишаване на мускулния тонус в горните крайници и цианоза на кожата, която се появява по време на хранене. Нарушенията в движението могат да бъдат изразени в различна степен и да прогресират до тетраплегия. Аномалията на Chiari III има по-тежък ход и често е нарушение на развитието на плода, което е несъвместимо с живота.

Диагноза на Киари аномалия

Неврологичното изследване и стандартният списък на неврологичните изследвания (EEG, Echo-EG, REG) не предоставят конкретни данни за установяване на диагноза аномалия на Chiari. По правило те разкриват само признаци на значително повишаване на вътречерепното налягане, т.е. хидроцефалия. Рентгенографията на черепа разкрива само костни аномалии, които могат да бъдат придружени от аномалия на Киари. Ето защо, преди да се въведат методите на томографските изследвания в неврологичната практика, диагностиката на това заболяване беше много трудна за невролог. Сега лекарите имат възможност да поставят на тези пациенти точна диагноза..

Трябва да се отбележи, че MSCT и CT на мозъка, с добра визуализация на костните структури на черепно-прешленния преход, не позволяват точно да се преценят образуванията на меките тъкани на задната черепна ямка. Следователно единственият надежден метод за диагностициране на аномалиите на Киари днес е магнитен резонанс. Изпълнението му изисква неподвижност на пациента, следователно при малки деца се провежда в състояние на сън с наркотици. В допълнение към ЯМР на мозъка, е необходима и ЯМР на гръбначния стълб, особено неговите шийни и гръдни отдели, за откриване на менингоцеле и сирингомиелични кисти. В този случай изследванията с ЯМР трябва да са насочени не само към диагностициране на аномалии на Киари, но и към търсене на други аномалии на развитието на нервната система, които често се комбинират с нея.

Лечение на аномалия Chiari

Асимптоматичната аномалия на Киари не се нуждае от лечение. В случаите, когато аномалията на Киари се проявява само от наличието на болка в областта на шията и тилната област, се провежда консервативна терапия, включително обезболяващи, противовъзпалителни и мускулни релаксанти. Ако аномалията на Киари е придружена от неврологични разстройства (пареза, нарушения на чувствителността и мускулния тонус, нарушения на черепните нерви и др.) Или болка, която не отговаря на консервативната терапия, тогава се посочва нейното хирургично лечение.

Краниовертебралната декомпресия най-често се използва при лечението на аномалии на Chiari. Операцията включва разширяване на очната част на очната част чрез отстраняване на част от тилната кост; елиминиране на компресията на багажника и гръбначния мозък поради резекция на сливиците на малкия мозък и задните половини на първите два шийни прешлени; нормализиране на циркулацията на цереброспиналната течност чрез подгъване в твърдата матка на пластир, изработен от изкуствени материали или алографт. В някои случаи аномалията на Киари се лекува с манипулационна операция за оттичане на цереброспинална течност от разширения централен канал на гръбначния мозък. Цереброспиналната течност може да бъде отклонена в гръдния кош или коремната кухина (лумбоперитонеален дренаж).

Прогноза за аномалия на Киари

От голяма прогностична стойност е видът, към който принадлежи аномалията на Киари. В някои случаи аномалията на Chiari I може да остане безсимптомна през целия живот на пациента. Аномалия на Киари III в повечето случаи води до смърт. С появата на неврологични симптоми на аномалия на Chiari I, както и на аномалия на Chiari II, навременното хирургично лечение е от голямо значение, тъй като полученият неврологичен дефицит се възстановява слабо дори след успешна операция. Според различни източници, ефективността на хирургичната краниовертебрална декомпресия е 50-85%.

Аномалия на Арнолд Киари

Под аномалията на Арнолд Киари специалистите разбират ясно изразено нарушение в структурата и локализацията на отделните мозъчни структури. Разстройството е вродено. Симптомите му обаче далеч не винаги се забелязват при бебето от първите дни на неговото раждане. Манифест понякога се появява вече в зряла възраст. Диагностиката и лечението на патологията се извършват от невропатолози.

Причините

Има няколко основни версии защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има своите привърженици. И така, по-рано аномалията се приписва изключително на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче опровергава това - дефект при отделните пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им.

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

  • злоупотреба с алкохол от жена;
  • неконтролирани лекарства, особено в първия етап на бременността;
  • инфекциозни и вирусни заболявания, пренасяни от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костеливите структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните отдели, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домашно.

В някои ситуации аномалията ще бъде последица от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспинална течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен.

класификация

Традиционно експертите определят няколко варианта за синдрома на Арнолд - критериите за класификация са както времето на формиране на болестта, така и вариантите за нейния ход.

И така, с умерено изместване на продълговатия сегмент на мозъка, както и на малкия мозък под условната линия близо до черепния пръстен с вродено естество - говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Семейната история предполага, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - изследванията на мозъка се извършват според други показания.

Докато значително изместване на няколко структури наведнъж - продълговата медула, както и малкият мозък, 4-тият вентрикул, под тилната рамка, се характеризира със синдром на Арнолд Киари от тип 2. Вродените и генетични заболявания при деца или тежки травматични мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекцията, водят до появата му..

Арнолд малформации от тип 3 и 4 са сериозни нарушения в развитието на церебралните структури. Най-често фатален, тъй като плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване, аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се счита за благоприятна. Всъщност дефектите в структурите на меките тъкани на мозъка не се формират; клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременното откриване и цялостно лечение може бързо да се справи с дефект на пристрастия. Докато при втората и третата степен на тежест, аномалиите често трябва да наблюдават различни малформации на нервните структури. Следователно, ние не говорим за пълноценно неврологично състояние на човек. Специалистите препоръчват рехабилитационна терапия за подобряване на качеството на живот.

симптоматика

Много хора дори не подозират, че вече са формирали отклонение в поставянето на мозъчния си мозък или продълговата медула - не ги интересува нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или насочен неврологичен преглед, който е извършен от лекаря за други показания. Индивидуални признаци - скокове при вътречерепно налягане или постоянни главоболия се появяват след нараняване, инфекция.

Следните симптоми предизвикват подозрение за болест на Киари:

  • главоболие, особено в тилната област - често се повтарят, слабо реагират на лекарства;
  • на фона на цефалгия се появява гадене, дори повръщане, но изразено облекчение не настъпва след това;
  • забележимо мускулно напрежение в раменния пояс, шията;
  • нарушение на речта - нейната неясност, объркване;
  • промени в двигателните функции - както фините двигателни умения, така и походката, нарушаване на баланса;
  • постоянна замаяност;
  • шум в ушите;
  • затруднено преглъщане;
  • чести припадъци, загуба на съзнание;
  • намалено зрение, понякога слух.

С лека степен на аномалия на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични нарушения. Въпреки това, квалифициран специалист определено ще назначи допълнителни изследвания за диференциална диагноза.

При умерен ход на синдрома на Киари - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушена чувствителност на кожата и мускулна хипотрофия, както и нарушения на функциите на таза, а коремните рефлекси изчезват. Например, когато затворите очи, човек не може да каже в какво положение са крайниците му, той пада.

При новородени наличието на болестта на Арнолд е показано от тежко шумно дишане, прекъсвания в приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и двигателни нарушения. Резултатът от разстройството ще зависи от неговата тежест..

Диагностика

Преди това аномалията на Киари беше трудна за диагностициране - прегледът от невролог и събирането на оплаквания не позволиха да се постави точна диагноза. Индиректно нейното присъствие бе показано от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентген на костите на черепа, компютърна томография също са неинформативни. Те само потвърждават дефекти в плътни тъкани, но не обясняват причината за тяхното развитие.

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна чрез въвеждането на магнитно-резонансна томография в практиката на лекарите. По време на изследването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - различни дефекти, тяхната локализация, кои части на малкия мозък са пролапс, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълна MRI картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат оптималната възможност за лечение. Не забравяйте да вземете предвид резултатите от лабораторни изследвания - кръв, цереброспинална течност. Ако е налице инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства..

Тактика на лечение

Изборът на метод за борба с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако мозъчният мозък и продълговатият мозък са разположени малко под условната граница на нормата, тогава не се изисква конкретна намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, антиоксиданти, витаминотерапия.

Докато при умерен курс на синдрома на Арнолд Киари, лечението задължително трябва да е цялостно:

  • лекарства за дехидратация;
  • нестероидни противовъзпалителни средства;
  • аналгетици;
  • мускулни релаксанти;
  • витамини
  • антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите решават необходимостта от хирургическа намеса. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на цереброспиналната течност, увеличаване на размера на черепната ямка, ексцизия на тумора в случай на диагнозата му.

Друг вариант за хирургично подобряване на ситуацията се счита за байпасна хирургия - създаване на изкуствен поток на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това предотвратява подуването на веществото на мозъка и за да се избегне смъртта.

прогноза

Самият синдром на Арнолд Киари вече представлява заплаха за здравословното развитие и функциониране на мозъка при хората. Въпреки това, с благоприятен курс на своя 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно лечение, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-малка от тази на други хора..

В случай на усложнения - компресия на тъканите, инхибиране на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид заболяване, експертите са много внимателни при прогнозите. Декомпенсацията на жизнената активност може да се случи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа намеса.

Децата с вродена аномалия Киари изостават от връстниците си във физически и интелектуален план. Осигурява му увреждане за предоставяне на социална подкрепа..

Не е разработена специфична профилактика на малформацията на Arnold. Бъдещата майка трябва да спазва правилата на здравословния начин на живот - да се откаже от лошите навици, да се отпусне повече, да вземе навреме всички предписани от лекаря прегледи..