Хирургия за аномалия на Арнолд Киари

Под аномалията на Арнолд Киари специалистите разбират ясно изразено нарушение в структурата и локализацията на отделните мозъчни структури. Разстройството е вродено. Симптомите му обаче далеч не винаги се забелязват при бебето от първите дни на неговото раждане. Манифест понякога се появява вече в зряла възраст. Диагностиката и лечението на патологията се извършват от невропатолози.

Причините

Има няколко основни версии защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има своите привърженици. И така, по-рано аномалията се приписва изключително на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче опровергава това - дефект при отделните пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им.

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

  • злоупотреба с алкохол от жена;
  • неконтролирани лекарства, особено в първия етап на бременността;
  • инфекциозни и вирусни заболявания, пренасяни от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костеливите структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните отдели, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домашно.

В някои ситуации аномалията ще бъде последица от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспинална течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен.

класификация

Традиционно експертите определят няколко варианта за синдрома на Арнолд - критериите за класификация са както времето на формиране на болестта, така и вариантите за нейния ход.

И така, с умерено изместване на продълговатия сегмент на мозъка, както и на малкия мозък под условната линия близо до черепния пръстен с вродено естество - говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Семейната история предполага, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - изследванията на мозъка се извършват според други показания.

Докато значително изместване на няколко структури наведнъж - продълговата медула, както и малкият мозък, 4-тият вентрикул, под тилната рамка, се характеризира със синдром на Арнолд Киари от тип 2. Вродените и генетични заболявания при деца или тежки травматични мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекцията, водят до появата му..

Арнолд малформации от тип 3 и 4 са сериозни нарушения в развитието на церебралните структури. Най-често фатален, тъй като плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване, аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се счита за благоприятна. Всъщност дефектите в структурите на меките тъкани на мозъка не се формират; клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременното откриване и цялостно лечение може бързо да се справи с дефект на пристрастия. Докато при втората и третата степен на тежест, аномалиите често трябва да наблюдават различни малформации на нервните структури. Следователно, ние не говорим за пълноценно неврологично състояние на човек. Специалистите препоръчват рехабилитационна терапия за подобряване на качеството на живот.

симптоматика

Много хора дори не подозират, че вече са формирали отклонение в поставянето на мозъчния си мозък или продълговата медула - не ги интересува нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или насочен неврологичен преглед, който е извършен от лекаря за други показания. Индивидуални признаци - скокове при вътречерепно налягане или постоянни главоболия се появяват след нараняване, инфекция.

Следните симптоми предизвикват подозрение за болест на Киари:

  • главоболие, особено в тилната област - често се повтарят, слабо реагират на лекарства;
  • на фона на цефалгия се появява гадене, дори повръщане, но изразено облекчение не настъпва след това;
  • забележимо мускулно напрежение в раменния пояс, шията;
  • нарушение на речта - нейната неясност, объркване;
  • промени в двигателните функции - както фините двигателни умения, така и походката, нарушаване на баланса;
  • постоянна замаяност;
  • шум в ушите;
  • затруднено преглъщане;
  • чести припадъци, загуба на съзнание;
  • намалено зрение, понякога слух.

С лека степен на аномалия на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични нарушения. Въпреки това, квалифициран специалист определено ще назначи допълнителни изследвания за диференциална диагноза.

При умерен ход на синдрома на Киари - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушена чувствителност на кожата и мускулна хипотрофия, както и нарушения на функциите на таза, а коремните рефлекси изчезват. Например, когато затворите очи, човек не може да каже в какво положение са крайниците му, той пада.

При новородени наличието на болестта на Арнолд е показано от тежко шумно дишане, прекъсвания в приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и двигателни нарушения. Резултатът от разстройството ще зависи от неговата тежест..

Диагностика

Преди това аномалията на Киари беше трудна за диагностициране - прегледът от невролог и събирането на оплаквания не позволиха да се постави точна диагноза. Индиректно нейното присъствие бе показано от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентген на костите на черепа, компютърна томография също са неинформативни. Те само потвърждават дефекти в плътни тъкани, но не обясняват причината за тяхното развитие.

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна чрез въвеждането на магнитно-резонансна томография в практиката на лекарите. По време на изследването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - различни дефекти, тяхната локализация, кои части на малкия мозък са пролапс, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълна MRI картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат оптималната възможност за лечение. Не забравяйте да вземете предвид резултатите от лабораторни изследвания - кръв, цереброспинална течност. Ако е налице инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства..

Тактика на лечение

Изборът на метод за борба с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако мозъчният мозък и продълговатият мозък са разположени малко под условната граница на нормата, тогава не се изисква конкретна намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, антиоксиданти, витаминотерапия.

Докато при умерен курс на синдрома на Арнолд Киари, лечението задължително трябва да е цялостно:

  • лекарства за дехидратация;
  • нестероидни противовъзпалителни средства;
  • аналгетици;
  • мускулни релаксанти;
  • витамини
  • антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите решават необходимостта от хирургическа намеса. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на цереброспиналната течност, увеличаване на размера на черепната ямка, ексцизия на тумора в случай на диагнозата му.

Друг вариант за хирургично подобряване на ситуацията се счита за байпасна хирургия - създаване на изкуствен поток на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това предотвратява подуването на веществото на мозъка и за да се избегне смъртта.

прогноза

Самият синдром на Арнолд Киари вече представлява заплаха за здравословното развитие и функциониране на мозъка при хората. Въпреки това, с благоприятен курс на своя 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно лечение, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-малка от тази на други хора..

В случай на усложнения - компресия на тъканите, инхибиране на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид заболяване, експертите са много внимателни при прогнозите. Декомпенсацията на жизнената активност може да се случи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа намеса.

Децата с вродена аномалия Киари изостават от връстниците си във физически и интелектуален план. Осигурява му увреждане за предоставяне на социална подкрепа..

Не е разработена специфична профилактика на малформацията на Arnold. Бъдещата майка трябва да спазва правилата на здравословния начин на живот - да се откаже от лошите навици, да се отпусне повече, да вземе навреме всички предписани от лекаря прегледи..

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите разграничават три вида аномалии на Киари. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния отдел, както и от типа нарушения във функционирането и функционирането на мозъка на гръбначния мозък и мозъка..

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че не е необходимо да се лекува. Често този синдром се открива само при изследване на други заболявания..

Въпреки привидната безобидност, последствията от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат плачевни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се движи в каудалната посока, попада в тилната рамка..

В този момент човек може да почувства издърпваща болка, понякога могат да се появят неврологични отклонения. Решението на този проблем е едно - операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката.

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири типа аномалии.

  1. Първият тип се характеризира с пролапса на мозъчните сливици, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се открие при тийнейджър или възрастен. На този етап може да се открие хидромиелия, когато се появи течност в централния канал на гръбначния мозък.
  2. Вторият тип се характеризира с проявление непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и медулата излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък, а понякога все още може да има вродена гръбначна херния.
  3. Третият вид се характеризира със специално разположение на мозъка и продълговата мозъка в менингоцелето на цервикално-тилната област.
  4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. И той не пада. Това състояние се нарича още синдром на Данди-Уокър, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от нервната система:

  • polymicrogyria;
  • хетеротопия на мозъка;
  • кисти в дупката на Mojandi;
  • смяна на телесното тяло;
  • промени в работата на подкората;
  • структурни промени във водоснабдителната система на Силвия;
  • може да се появи мозъчен сърп.

симптоматика

Типични признаци на аномалия на Арнолд Киари са:

  • Честа болка в задната част на главата, която става по-силна по време на кашлица и кихане.
  • Болка в главата поради повишено налягане или напрежение във врата.
  • Замайване, загуба на съзнание, ако рязко завъртите главата си или се изправите.
  • Загуба на зрение.
  • Чувствам се зле.
  • Телесна температура под нормалната, болка в ръцете.
  • Мускулна слабост.
  • Спастичност на пръстите.
  • Има апнея.
  • Става трудно за преглъщане.
  • Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
  • Проблеми с уринирането.
  • Потрепване на очите.
  • Шум в ушите, ако рязко се огънете или завиете.
  • Тремор на ръцете и краката.
  • Проблеми с координацията.
  • Проблеми в развитието на фините двигателни умения.
  • Загуба на чувствителност на тялото.
  • Мускулите стават слаби, което затруднява ходенето или повдигането на нещата..
  • Церебрален инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

Все още няма точен отговор откъде идва тази болест. Някои невролози казват, че проблемът е в грешния размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко пространство, мозъкът не се побира и частите му излизат извън черепа.

Има и вариант това явление да е причинено от твърде голям размер на мозъка, отвъд който главата да няма време да расте, така че органът е принуден да се засели по различен начин, премествайки мозъчния мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията Арнолд Киари. С лека тежест на заболяването за дълго време може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на вентрикулите на малкия мозък, увеличавайки размера на тази част на мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалното тяло да се развива нормално. Следователно, при удар или друго нараняване, мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проявление.

Ако по време на бременността жената е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност този синдром да бъде открит при детето. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекратите бременността. Други причини все още не са установени..

Усложнения

При хора със синдром на Арнолд Киари сериозни патологии може да не се наблюдават дълго време, но ако болестта започне да се развива, може да доведе до сериозни последици.

  • натрупване на течност в черепа около мозъка;
  • развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и операцията не винаги помага в тази ситуация;
  • сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушава работата му;
  • сърдечните дефекти са редки;
  • проблеми с дишането
  • пневмония поради застой;
  • нисък интелект.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечението. Важен е и вътрешен преглед и няколко процедури: ехо и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Резултатите от тях не могат да потвърдят напълно диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане.

Рентгенография на черепа е необходима за идентифициране на аномалии в структурата на костите, характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не позволяват на лекарите да изследват ясно мястото на краниовертебралния преход, а също така не показват състоянието на меката субстанция на мозъка в задната част на черепа.

Затова за диагностициране на аномалия на Арнолд Киари се използва магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък.

Ако трябва да изследвате детето, то ще му бъде дадено успокоително средство, защото по време на процедурата е необходима пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да се наложи изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има шанс за откриване на кисти на гръбначния стълб, натискане на гръбначния мозък.

ЯМР е най-добрият избор, тъй като може да покаже малки отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на болестта.

лечение

Използването на лекарства за аномалии на Арнолд Киари е оправдано само ако пациентът се оплаква само от болка в задната част на главата или шията. Разработени лекарства, които облекчават възпалението и анестезират.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на отклонения, които оказват натиск върху мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има два вида операции:

  • дисекция на крайната нишка;
  • декомпресия на отвора в тила или краниектомия.

Дисекция на крайната нишка

Предимствата на тази тактика за лечение на аномалии на Арнолд Киари са следните:

  • Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат заменени.
  • След операцията възстановяването е бързо, не е необходима рехабилитация.
  • След процедурата смъртта на човек от тази аномалия се изключва.
  • Елиминират се не само последствията, но и причините за малформации, както и редица други заболявания.
  • Няма смъртност от такава процедура..
  • След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливиците.
  • Човек се чувства по-добре, но болестта не се развива.
  • Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
  • Възможността да живеем живота докрай.

Има някои недостатъци на тази операция:

  1. Малък белег на опашната кост.
  2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
  3. Поради заминаването на спастичността изглежда, че има по-малка сила в крайниците.
  4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
  5. По време на възстановяването човек може да се почувства неудобно, но това състояние бързо изчезва..

краниотомия

Предимствата на такава операция върху декомпресията на тила:

  • Резултатът е видим няколко дни след процедурата..
  • Определено няма бърза смърт от тази болест..

Но недостатъците на декомпресията с аномалията на Арнолд Киари са много по-големи:

  1. Причината за аномалията не изчезва.
  2. Смъртността може да достигне три процента.
  3. Работата на хирурга има силен ефект върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
  4. Има подобрение, но не толкова, колкото при първото лечение.
  5. Мозъчен оток може да се развие..
  6. Възможност за пневмоенцефалия.
  7. Хидроцефалия може да се появи след операция.
  8. Тетрапареза на ръцете и краката.
  9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
  10. емболия.
  11. Неврологичен дефицит в редки случаи, в зависимост от зоната на интервенция.
  12. Появата на инфекция в черепа, поради която започва менингит или се появява абсцес в мозъка.
  13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
  14. Епидурален хематом.
  15. Мозъчен кръвоизлив.
  16. Вътреаксиален кръвоизлив, поради който започва неврологичен дефицит.

Преди всякакъв вид операция лекарите внимателно изследват пациента, за да разберат кой вариант ще бъде по-подходящ в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, което може да бъде противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго, но не и да се наслаждават на живота докрай. Следователно операциите са показани, за да дадат възможност да изпитате всички прелести на живота без ограничения.

Всички методи на лечение имат свои собствени показания, следователно винаги се избира методът, който е най-малко вреден за човека..

Арнолд Киари Тип 2

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

В продължение на много години се опитва да излекува СПЕЧЕЛИ?

Ръководител на Института за съвместно лечение: „Ще бъдете изумени колко лесно е да излекувате ставите, като приемате лекарство за 147 рубли всеки ден.

При такава аномалия цялата структура на задната ямка на черепа пада под големите тилни отвори..

За лечение на ставите нашите читатели успешно използват Сусталайф. Виждайки популярността на този продукт, решихме да го предложим на вашето внимание.
Прочетете повече тук...

BZO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология цереброспиналната течност или цереброспиналната течност се движи свободно в субарахноидното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари мозъчните сливици запушват дупката, като по този начин нарушават изтичането на цереброспинална течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяване

Синдромът на Арнолд-Киари има три типа - I, II и III, IV. Всички те са свързани с подценяване на мозъчните сливици..

При обща патология видовете МК имат определени разлики:

  • Синдромът тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BZO. При този тип аномалия задната черепна ямка е малка.

По време на диагнозата могат да се разграничат три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

  1. В предния вариант С2 е изместен назад, надвиснал над дентоидния процес, базиларен отпечатък и платибазия;
  2. При наличието на междинен вариант, малкият мозък на вентралната област на продълговата медула и горните сегменти на гръбначния мозък се компресира от изместените сливици;
  3. Задната версия води до компресия на горните цервикални отдели на гръбначния и дорзалния участъци на продълговата медула.

Първият вид малформация на Киари от невролозите се счита за най-често срещаното заболяване. От него страдат по-често от другите жени, които раждат късно и влизат в предменопаузалния период..

  • Синдромът тип II има вродена форма. Прогресирането на патологията се случва по време на развитието на плода. Аномалия може да бъде открита чрез изследване на плода. Medulla oblongata, IV камера, долната част на червея клин 2 mm под входа на големия заден отвор.
  • Патологията от тип III се характеризира с пролапса на малката и продълговата медула към менингоцелето на цервикално-тилната област.
  • Четвъртият тип патология е недоразвитието на малкия мозък, без да се понижават сливиците в BZO.

В началото на двадесет и първи век е идентифициран нулев тип аномалия. Определя се от наличието на хидромиелия без пропуснатите сливици на малкия мозък.

След поредица от изследвания Елена Потемкина беше предложено класифицирането на синдрома според степента на понижаване на сливиците на малкия мозък в тилната част на големия отвор:

  • 0 градус - сливиците са на горното ниво на AO;
  • 1 градус - сливиците са се изместили към горния ръб на атласа или С1 дъга;
  • 2 степен - на нивото на горния ръб С2;
  • 3 степен - на най-високо ниво С3 и по-ниско, в каудалната посока.

Вторият и третият тип синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Третата и четвъртата са несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд-Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да обърнете внимание:

  • Когато завъртите глава и по време на почивка в ушите си чувате необичаен нарастващ звук под формата на шум, шум, свиркане;
  • По време на физическо натоварване се появява главоболие поради стрес;
  • Потрепване на очните ябълки или нистагъм;
  • Главоболие сутрин. Повишено вътречерепно налягане, изтръпване;
  • Поради нарушения в дейността на малкия мозък може да се появи виене на свят и загуба на ориентация;
  • Има тромавост в движенията;
  • При тежка форма на заболяването се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците, прочетете тук.
  • Има проблеми със зрението под формата на „воали в очите“, бифуркация на предмети, слепота. При завъртане на главата явленията се засилват. Това се дължи на натиск върху продълговата медула;
  • Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
  • Проблеми с уринирането се наблюдават при напреднала и тежка форма на заболяването;
  • Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето, крайника;
  • При резки завои на главата пациентът може да загуби съзнание;
  • Нарушение на дихателната система - тежко дишане или пълното му спиране;
  • Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на киста в гръбначния стълб, деформация на костите на стъпалото.

Отличителен белег на синдром тип I е продължаващото главоболие. С тип II, който се проявява веднага след раждането или в ранна детска възраст, можете да наблюдавате проблеми с преглъщането, слаб плач.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни с движение..

Какво е?

Аномалията (синдром, малформация) на Арнолд-Киари се нарича дефект на краниовертебрален преход. Характеризира се с изместване на долните мозъчни структури към дупката в близост до горния гребен.

Тоест, мозъчните сливици с мозъчния ствол се притискат към гръбначния канал (на ниво 1–2 от прешлените) от задната ямка. Тази вътречерепна област е разположена между тилната, сфеноидната и темпоралната кост над големия отвор (гребенът започва тук).

Ясна демонстрация на болестта

Референтен! Малформацията е описана за първи път през 1891-1895. патологът Ханс Киари, по-точно анатомистът Джулиус Арнолд даде характеристика през 1984 г. В ръководството за МКБ-10 болестта се записва под код Q07.0 в раздел „Други вродени малформации на нервната система“.

Характеристики на аномалията Арнолд-Киари:

  • Има 4 вида дефект (тежест);
  • съвместим с живота 1-2 градуса;
  • дъното на малкия мозък се измества надолу от мястото на нормално поставяне;
  • мозъчните структури не се вписват в черепната задна ямка;
  • медулата се компресира от продълговатия мозък, цереброспиналната течност;
  • нарушено кръвообращение, цереброспинална течност;
  • провокира развитието на заболявания на централната нервна система;
  • симптоми могат да се появят след зряла възраст;
  • лекувани с хирургични методи;
  • ЯМР беше трудно да се диагностицира преди изобретението.

Аномалията се класира като малформация на мозъка и черепните структури. Преди това се смяташе за вродена патология. Сега лекарите са склонни да вярват, че малформацията възниква поради непропорционален растеж на тилната кост и всяка част от мозъка. Дефектът може да се образува в пренаталния период, при деца на всяка възраст, докато скелетът расте.

Според статистиката дефектът Арнолд-Киари се открива при максимум 9 от 100 000 души. Опасността от аномалия е развитието на неврологичен дефицит: функциите на ЦНС на пациента са нарушени. В случай на навременно откриване или неправилно лечение дефектът става причина за увреждане, смърт. Смъртоносният изход често се случва поради увреждане на дихателния център.

Аномалия на Арнолд-Киари - какво е това

За справка. Аномалията на Арнолд-Киари е нарушение в развитието, което води до понижаване на мозъчните сливици под анатомичното ниво и до нарушаване на продълговата медула.

Нормата е разположението на мозъчните сливици над големите тилни отвори. В процеса на малформация те могат да се изместят дори до нивото на втория шиен прешлен. С това изместване се засилва блокирането на тока на цереброспиналната течност..

Не винаги е възможно да се разпознае тази болест незабавно и тогава настъпва рязкото й проявление. Проявлението на патологията се проявява до 25 - 40 години.

Ако бъдат открити симптоми, характерни за аномалията, трябва да се консултирате с лекар, в противен случай рискът от развитие на инфаркт на гръбначния мозък се увеличава значително.

Тъй като това е отклонение от нормалното развитие на организма, болестта често се нарича малформация на Арнолд-Киари.

Аномалия на Арнолд Киари

Арнолд Киари Аномалия Отзиви

Аномалията на Арнолд-Киари все още не е добре проучена мозъчна болест, характеризираща се с вродена патология на развитието на ромбоидния мозък, която се проявява в несъответствие в размера на задната черепна ямка и мозъчните структури, разположени в тази област. В резултат на това се случва неизбежно понижаване на багажника на самия мозък, както и на сливиците на малкия мозък в тилната отвора и тяхното прищипване в тази област..

Първата информация за болестта се появява през 1986 г. в Англия. Честотата на това заболяване е от 3,4 до 8,5 наблюдения на сто хиляди души. Истинската честота на различни видове синдром на Арнолд-Киари не е установена. Основната причина за липсата на адекватна информация за болестта са различните подходи към градацията и класификацията на заболяването от лекарите. В съответствие с Международната класификация на заболяванията, този синдром има специален код (Q07.0) и се тълкува там като патологично състояние, в резултат на което се получава необратимо рязко повишаване на вътречерепното налягане. Лекарите смятат, че основната причина за появата е вътречерепен тумор, оклузивни форми на хидроцефалия, възпалителни процеси.

Сортове (видове) на заболяването, класификация

Характеристики и видове болест на Арнолд-Киари са въведени в края на деветнадесети век от учения Киари. Той идентифицира четири основни вида на това заболяване. Тази класификация се използва активно досега..

  • Аномалия на Арнолд-Киари тип I. Характеризира се с понижение по оста на гръбначния стълб на самия стълб на компонентите на тилната ямка до нивото на втория или първия прешлен.
  • Аномалия на Арнолд-Киари тип II. Доста често се среща в комбинация с хидроцифалия. При тази форма на заболяването в гръбначния канал се спускат не само структурите на тилната ямка, но и по-високите участъци, включително продълговата медула и IV вентрикула.
  • Третият тип не е особено често срещан, като двата предишни, той се характеризира със значителни движения на много компоненти директно от задната черепна ямка.
  • Четвъртият тип се характеризира с мозъчна хипоплазия, тя е значително изместена надолу.

Ако човек е бил диагностициран с болест на Арнолд-Кри от трета или четвърта степен, тогава човек с такова заболяване няма да може да живее дълго време.

Причини, фактори на възникване, начини за разпространение на болестта

Към днешна дата причините за синдрома на Арнолд-Киари не са установени и са слабо разбрани. Невъзможно е да се открие това генетично заболяване преди раждането на бебето. Никой генетичен анализ на плода не позволява да се идентифицира и предотврати заболяването. Тази хромозомна аномалия беше внимателно проучена през двадесет и първи век..

В процеса на развитие на аномалията на Арнолд-Киари възниква активна патогенеза. В момента патогенезата на тази патология не е напълно изяснена. Учените обаче се съгласиха, че има три цели патогенетични фактора:

  • наследствени вродени остеоневропатии
  • травматични наранявания на вътрешната сфеноидно-окципитална част и сфеноидно-етмоидната част на склона вследствие на човешка родова травма.
  • хидродинамичен шок на мека цереброспинална течност към страничните стени на централния канал на гръбначния мозък.

Знаци и симптоми

Повече от осемдесет процента от пациентите с този симптом страдат паралелно с патологията на гръбначния мозък, а именно сирингомиелията. Тя от своя страна се характеризира с образуването на злокачествени кисти директно в гръбначния мозък, необратимо причиняваща прогресираща миелопатия.

Основните симптоми на аномалията Арнолд-Киари:

  • силна болка в цервикално-тилната част, която винаги се засилва при кихане или кашляне
  • намаляване на температурата и чувствителността към болка в областта на горните крайници
  • спад на мускулите директно към горните крайници на тялото
  • често виене на свят и припадък

Усложнения на заболяването, какво е опасното заболяване

Възможни усложнения, произтичащи от аномалията Арнолд-Киари:

  1. На фона на прогресиращите признаци на вътречерепна хипертония често се отбелязват значителни нарушения на основните функции на малкия мозък и силно компресиране на цервикалния участък..
  2. Често аномалията се комбинира с различни дефекти на костите, например, базиларен отпечатък и окципитален атлас
  3. Често има различни деформации на стъпалата, гръбначни аномалии

Продължителността на живота с аномалии от Арнолд-Киари тип I е много висока и зависи от много фактори, включително степента на компресия на отделни части на мозъка. Често хората може дори да не знаят, че имат такъв проблем. С развитието на аномалия Арнолд-Киари тип II, тя може да бъде много неблагоприятна.

Диагноза на аномалия на Арнолд-Киари:

Често това генетично заболяване не се появява по никакъв начин при плода в утробата. Такова откриване може да се случи съвсем случайно, при определени диагностични процедури. Днес лекарите предлагат много малък списък от методи за откриване на тази аномалия. При диагностицирането на патологията се използва MRI процедура на мозъка на гръдния и гръбначния мозък на гръдния мозък (извършва се за изключване на сирингомиелия)

В случаите, когато пациентът не се притеснява от сериозните симптоми на болестта на Арнолд-Киари, а има само незначителни симптоми на болка - можете спокойно да се ограничите до стандартна консервативна терапия, която включва използването на различни нестероидни противовъзпалителни специални лекарства.

При липса на подходящ ефект от такава консервативна терапия в продължение на два до три месеца и пациентът има остър неврологичен дефицит (слабост в крайниците, изтръпване), спешно е необходима операция.

За лечението на ставите нашите читатели успешно използват Sustalife. Виждайки популярността на този продукт, решихме да го предложим на вашето внимание.
Прочетете повече тук...

Основната цел на операцията със сигурност е внимателно премахване на компресията на различни нервни структури и нормализиране на тока в цереброспиналната течност. За тези цели се извършва увеличаване на размера на задната черепна ямка. Благодарение на това лечение главоболието често изчезва, а двигателните функции и чувствителността се възстановяват частично до предишното ниво..

Превенция на аномалиите на Арнолд Киари

Тъй като болестта често се проявява именно вътреутробно, някак да се предвиди или предотврати болестта изглежда трудно. За да се предотврати увреждането на мозъчната конституция на бебето директно по време на раждането, е необходимо да се обърне голямо внимание на внимателния избор на метода на акушерството, което ще изключи възможността за нараняване на детето в областта на шията и главата.

В най-ранен стадий негативният процес на развитие на болестта може да бъде предотвратен чрез задълбочен преглед с помощта на ЯМР.

Диета, хранене с аномалии на Арнолд-Киари

Не беше открита специална диета от лекарите по време на лечението на аномалия на Арнолд-Киари. Що се отнася до най-благоприятния ход на болестния процес, е необходимо да се ядат по-малко мазни и пържени храни. Необходимо е редовно да пиете витаминни и минерални комплекси, за да поддържате правилното ниво на имунитет. Леката физическа активност също със сигурност ще бъде много удобна и ще помогне да се разсее от болестта, засягаща организма..

Причини и механизъм на развитие на малформации на задната черепна ямка (PCF)

Няма консенсус относно етиологията на аномалията на Киари. Учените излагат различни теории, всяка от които е напълно обоснована и има право да съществува..

Преди това аномалията се считаше за изключително вродена малформация, но наблюденията на специалисти показват, че само малка част от пациентите имат дефекти по време на развитието на плода, а останалите ги придобиват вече в процеса на живот.

Причините за придобитата патология на кранио-вертебралния преход се считат за неравномерния темп на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния съд, в който се намира. Полученото несъответствие в обема в крайна сметка служи като основа за болестта на Арнолд-Киари.

Вродена форма на патология се комбинира с костна дисплазия, което води до недоразвитие на костите на черепа, както и нарушение на образуването на лигаментния апарат и всяко външно въздействие, травмата може драстично да влоши проявите на патологията. За комбинация от дефект на черепната ямка с други нарушения в развитието на матката и вродени синдроми се счита за характерна.

Невролозите формулираха два основни механизма за формиране на патология:

  • Намаление на размера на стомашно-чревния тракт с нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
  • Увеличение на обема на самия мозък, като се поддържат правилните параметри на черепната ямка и големите тилни отвори, когато мозъкът изтласква каудалните си отдели по посока на тилната рамка.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, тогава сред причините посочете тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

  1. Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и тютюнопушене по време на раждането на плода, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се формират само;
  2. Вирусните лезии при бременни жени, сред които особено опасни са инфекциите с тератогенен ефект - рубеола, цитомегаловирус и др..

Аномалията на Арнолд-Киари възниква и по редица придобити причини с първоначално правилно развития мозък и костите на черепа. Те могат да доведат до появата му след раждането:

  1. Контузии при раждане, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
  2. Краниоцеребрални наранявания и хидродинамичен удар на цереброспиналната течност по стените на гръбначния канал в случай на нарушена динамика на цереброспиналната течност (това се случва при възрастни)
  3. Хидроцефалия.

Хидроцефалията може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори за сметка на течност, неизбежно води до повишаване на налягането и изместване на церебралните отдели в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проява на самата аномалия, когато пролапсът на малкия мозък причинява блокиране на цереброспиналната течност и повишаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през кухините на мозъка.