Галена вени при новородени

Аневризма на галеновите вени - група аномалии в развитието на церебралната вена, в резултат на персистирането на ембрионални съдове с образуването на артериовенозен байпас. Проявява се чрез сърдечна недостатъчност, хидроцефалия, изоставане във физическото и умственото развитие. Характерни са неврологичните симптоми, възможно е разкъсване на аневризма с вътречерепно кръвоизлив. Диагнозата на аневризма на вена на Гален се извършва по време на пренатален ултразвуков скрининг с доплерография. При новородени диагнозата се потвърждава от КТ, ЯМР, ангиография. Провежда се хирургично лечение, емболизация на съдове, захранващи вената.

Главна информация

Аневризма на галеновите вени комбинира много съдови аномалии, свързани с нарушено ембрионално развитие на голямата церебрална вена. Патологията е изключително рядка, честотата на всички артериовенозни малформации на мозъка не надвишава 1% сред популацията от всички възрасти. Патологията е два пъти по-честа при момчетата. Спешността на проблема в педиатрията е свързана с високата смъртност, която през последните години само леко намалява (до 50-70%), въпреки огромния напредък на съдовата неврохирургия. Освен това, поради рядката поява на венозна аневризма на Гален, повечето специалисти са неподготвени за такива случаи. Поради тази причина всички операции се извършват в големи федерални центрове..

Причини за аневризма на вените на Гален

Храненето на мозъчната тъкан първоначално се осъществява през ембрионални съдове, стените на които се различават по структура от нормалната съдова стена. В рамките на 4-8 седмици от живота на плода тези съдове се заместват от пълни артерии и вени. Под влияние на различни вредни фактори този процес се нарушава, ембрионалните съдове персистират. По този начин формирането на всички артериовенозни малформации, включително аневризмите на вените на Гален, се случва през първия триместър на бременността. Много бактерии и вируси имат висок тропизъм за нервна и съдова тъкан. Патологиите на развитието на мозъчните съдове също могат да се образуват под въздействието на лекарства, радиация и други фактори..

Аневризма на галеновите вени може да бъде представена от патологичното разширяване на самия съд, но най-често това е наличието на множество артериовенозни шунти на ембрионалната структура. Байпасната хирургия води до изхвърляне на артериална кръв и съответно до анемизация на мозъчната тъкан. Освен това се увеличава натоварването на венозното легло. Както вече споменахме, структурата на ембрионалните съдове е различна от обикновената. По-специално, те нямат обичайния мускулен слой, именно с това съществува висок риск от разкъсване на шунти. Пренаселеността на венозното легло води до раздуване, в резултат на което е възможно механично компресиране на водоснабдяването на силвията с образуването на хидроцефалия.

Класификация и симптоми на аневризма на вените на Гален

Артериовенозната малформация е разположена в предната черепна ямка, над и зад зрителните туберкули, в така нареченото казанче за венозни галени. Структурно се разграничават три вида аневризми на вените на Гален. Интрамуралната форма се характеризира с отваряне на артериалния ствол директно в голямата церебрална вена. С хороидалната форма на съдова аномалия артериовенозните шунти са разположени в хоридоидната празнина и се вливат или в големите вени, или в патологичните ембрионални вени. Паренхимната форма на аневризма на вена на Гален се отличава с местоположението на многобройни шунти в мозъчния паренхим.

Патологията се проявява от раждането при 50% от пациентите. Водещият симптом е сърдечната недостатъчност, която се развива в резултат на високо венозно връщане на кръвта от мозъка и съответно нарастващо натоварване на лявото сърце. Тъй като аневризмата на галеновата вена все още се образува в матката, още при раждането, сърдечната недостатъчност е изложена на висок риск от декомпенсация. Клинично това се изразява в умора по време на хранене, генерализиран оток, задух поради интерстициален белодробен оток. В бъдеще сърдечната недостатъчност става една от причините за изоставането във физическото развитие.

Хидроцефалията е неблагоприятен прогностичен признак, тъй като показва запушването на силвианското водоснабдяване или значително количество кръвоснабдяване във венозното легло. Главата на бебето е уголемена от раждането, на повърхността му се виждат разширени вени. Може да се отбележи повръщане, екзофталмос, огнищни неврологични симптоми под формата на птоза, страбизъм. Повишаване на вътречерепното налягане понякога се придружава от конвулсии. В бъдеще е характерно изоставане в умственото развитие, свързано и с недостатъчното хранене на мозъчната тъкан. По-рядко венозната аневризма се проявява чрез симптоми на вътречерепно кръвоизлив: загуба на съзнание, конвулсии и др..

Диагностика на аневризма на вените на Гален

Първичната диагноза става възможна при планиран ултразвуков скрининг в третия триместър на бременността. Аневризмата на вените на Гален се визуализира като анехогенна маса в центъра на главата. За потвърждение се използва цветно доплерско картографиране. Методът е високо надежден. При липса на пренатална диагноза е проблематично да се установи наличието на съдова аномалия след раждането. Първо, заболяването е изключително рядко, следователно става изключение за педиатъра сред много други причини за сърдечна недостатъчност и хидроцефалия. Второ, венозната аневризма не винаги е клинично очевидна от раждането.

Компютърната томография и ЯМР също се използват широко за диагностични цели. В изображенията могат да се визуализират патологични заплитания на ембрионалните съдове. За по-нататъшно планиране на тактиката на лечение е необходима ангиография, която ви позволява да установите топографски връзки с нормални съдове и да откриете други възможни съдови аномалии. Тромбозата може да се подозира чрез ангиография, следователно, контрастното рентгеново изследване на кръвоносните съдове остава основно при диагностицирането на венозната аневризма. Именно този метод позволява на съдовите хирурзи да планират тактиката на хирургическата интервенция.

Лечение, прогноза и профилактика на аневризма на вените на Гален

Основният метод на терапия понастоящем остава ендоваскуларна емболизация на съдове, които хранят аневризмата. Препоръчителната възраст на детето за операцията е 2-6 месеца. В етапа на предоперативна подготовка се използват антикоагуланти за предотвратяване на съдова тромбоза, както и кардиотоници, за да се компенсира сърдечната недостатъчност. Ако има признаци на тежка хидроцефалия, е показан шунт за нормализиране на вътречерепното налягане. Обикновено се извършва вентрикулоперитонеално маневриране. Откритите операции при лечението на аневризми на вените на Гален практически не се използват.

Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Разработването на съвременни методи за неврохирургия намалява смъртността до 50-70%. Въпреки това децата, оцелели след операцията, изостават в психическото развитие, неврологичните симптоми продължават. Първичната профилактика се извършва пренатално. Ако чрез ултразвук се открие аневризма на галеновата вена, лекарите и родителите определят тактиката на по-нататъшно управление на бременността. Повечето специалисти препоръчват хирургично раждане чрез цезарово сечение, последвано от терапията, описана по-горе. В момента смъртността в такива случаи достига 80%..

Всички материали са публикувани под авторство или от редакциите на професионални лекари (за авторите), но не са рецепта за лечение. Обърнете се към специалист!

© Когато използвате материали, е необходимо позоваване или посочване на името на източника.

Автор: А. Олеся Валериевна, д.м.н., доктор по медицина, практикуващ лекар, преподавател в медицински университет

Честотата на галеновите венозни аномалии не надвишава един процент сред хората на всички възрасти, но тази патология представлява до една трета от случаите на мозъчни съдови дефекти при новородени и малки деца. При мъжете деца се открива два пъти по-често, отколкото при момичетата.

Според статистиката до 90% от случаите на вродени малформации на вената на Гален завършват със смъртта на бебета в ранна възраст, което е свързано както с тежестта на патологията, така и с липсата на подготвеност на специалисти за лечение на болестта, липсата на оборудван оперативен неврохирургичен и съдов профил. Прогнозата е значително по-лоша при пациенти, които са родени с признаци на сърдечна недостатъчност, хидроцефалия и нарушен кръвоток в мозъчните полукълба..

През последните години смъртността е намалена до 70-80%, а литературата дори описва изолирани случаи на успешна борба с патологията, което до голяма степен се дължи на напредъка в областта на методите на ултразвуково изследване и усъвършенстването на микрохирургичните и ендоваскуларните техники в неврохирургията. В същото време, за съжаление, лекарите все още не могат да дадат на родителите на бебета с аномалии на вената на Гален никакви обнадеждаващи препоръки..

Анатомия и видове патология на голямата вена на мозъка

Вената на Гален се нарича мозъчна вена, тъй като е един от най-големите венозни стволове, пренасящи кръв, наситена с въглероден диоксид и метаболитни продукти, от вътрешните части на мозъка - подкорови ядра, оптични туберкули, прозрачна преграда, плексуси на страничните вентрикули.

Голямата вена на мозъка принадлежи към дълбоката венозна система и преминава в субарахноидното пространство (в тази област се нарича още цистерна на същата вена), която се свързва с долния сагитален венозен синус с образуването на директен синус. Голямата вена Галена се влива в директния синус.

Анатомията на вените на Гален зависи от формата на главата. Дължината му е около 12-14 мм, докато при хора с долихоцефален тип череп (с дълга и тясна глава) може да достигне 2 сантиметра, а при брахицефали с къса и широка глава - малко повече от сантиметър.

Диаметърът на съда не е свързан с формата на черепа и е средно 5–7 mm, но се забелязва, че брахицефалите имат сравнително къс, но по-широк ствол от долихоцефалите с дълга и тясна вена.

Скоростта на кръвния поток във вената на Гален при деца под една година е 4-18 см / сек.

Сред промените, които най-често се откриват в разглеждания съд са:

  • Аневризма на галеновите вени;
  • Артериовенозна малформация на мозъчната вена.

Аневризма на Гален Вени

Аневризма на вените на Гален е една от най-тежките и доста сложни форми на съдова патология на мозъка за ранна диагностика и лечение. За съжаление, обикновено се открива не по-рано от третия триместър на бременността, което се превръща в истински шок за бъдещите родители, тъй като предишните скринингови ултразвуци показаха норма.

В същото време дефект, открит дори по време на бременност, макар и доста късно, дава възможност при раждането да се определи тактиката на лечение на бебето, да се избере клиника и специалист и да се настрои психологически в борбата за благополучието на детето.

Аневризма на галеновите вени се формира вътреутробно. Първоначално храненето на мозъчните структури в нарастващ ембрион се осъществява от ембрионални съдове, които през първите два месеца от бременността узряват в пълните артерии и вени. Ако този процес е нарушен, ембрионалните съдове остават неразвити в мозъка на плода, което води до аневризми и други малформации.

Сред причините, които могат да допринесат за нарушения във формирането на съдовото легло, посочете:

  1. Излагане на вируси и бактерии (херпес, рубеола, респираторни инфекции и др.);
  2. Прием на определени лекарства;
  3. Ефектът на йонизиращо лъчение.

Важно е да се отбележи, че дефектът е положен в първата трета на гестацията, но той става забележим за диагнозата много по-късно.

От гледна точка на анатомията на аневризма може да бъде локално увеличаване на лумена на вената, но много по-често изглежда като множество съобщения между съдовете под формата на топка, състояща се от съдове от ембрионален тип.

Кръвта от артериите на мозъка (системата на вътрешната каротидна и вертебро-базиларна) се отделя в анормално образуваната вена, като не достига достатъчно до нервната тъкан на полукълба и подкортикални структури, поради което последните изпитват анемия, а венозният отдел се претоварва.

Ембрионалните съдове са лишени от гладък мускулен слой, следователно те могат лесно да се разкъсат с изтичането на кръв в нервната тъкан, както и да бъдат разтегнати от излишния обем течност. Разтягането и увеличаването на диаметъра на венозната част на кръвообращението допринася за компресия на цереброспиналната течност и развитието на хидроцефалия.

Аневризма на вените на Гален се намира в предната част на черепа, зад и над зрителните туберкули в едноименното казанче. Има няколко форми на аневризма:

  • Интрамурално, когато артерия тече директно във вена.
  • Хороидален - е представен от съдови плексуси в хоридозната празнина.
  • Паренхим - в мозъчния паренхим има множество съдови съобщения.

Видео: Аневризми на вените на Гален на ултразвук

Малформация на голямата вена на мозъка

Малформацията на галеновите вени се нарича промяна в съдовата система, при която се намира плексус под формата на намотка, състояща се от ембрионални съдове и, разбира се, разширена голяма вена (аневризма). Тоест, малформацията винаги включва аневризмална промяна на вените.

Малформациите се характеризират с недоразвитие на еластичните и мускулните влакна на средната обвивка на вената, така че дори леко повишаване на налягането е придружено от разширяване на лумена на съдовете, което само се влошава с времето. Аневризма може да бъде под формата на торба или дифузно увеличаване на лумена на съда.

Артериовенозната малформация на галеновата вена може да бъде стенопис, когато артериите на мозъка се доближават до аневризмално разширената вена и се вливат в нея директно, а хороидалната - патологично променени заплитания на кръвоносните съдове, захранващи малформацията, която се влива в разширената вена на галена.

Малформацията заедно в аневризмично разширената вена на Гален притиска околните тъкани, допринасяйки за техните атрофични промени, изместване, блокада на цереброспиналната течност и венозния отток, поради което хидроцефалията се увеличава.

Видео: Малформация на вените на Галена

Прояви на венозни аномалии

Симптомите на аномалии във венозния канал на мозъка се появяват при раждането при половината от бебетата. Основният симптом на аневризмалните промени във вените на Гален е сърдечна недостатъчност, свързана с повишено венозно налягане в церебралната и венозната кухина, което създава прекомерно натоварване върху сърцето на детето. Тъй като аневризмата функционира през пренаталния период, до момента на раждането, бебето има голяма вероятност от декомпенсация на сърдечната дейност.

дете с диагностицирана малформация на вените на Галена

Клиничните признаци на аневризма са:

  1. Умора на бебето по време на хранене;
  2. Оток на меките тъкани;
  3. Задух с риск от белодробен оток;
  4. Забавяне на физическото развитие от първите месеци на живота.

Неблагоприятен признак на нарушен венозен отток е хидроцефалният синдром, който показва компресия от външната страна на разширените съдове на водоснабдяването на мозъка, който пренася цереброспинална течност от страничните камери и субарахноидните пространства, или силно изхвърляне на голямо количество кръв във вените на черепа.

Хидроцефалията се проявява с увеличаване на размера на главата на детето, разширяване на повърхностните му вени, което се забелязва с просто око. На фона на хидроцефално-хипертоничен синдром е възможно повръщане, конвулсии, вежди, страбизъм, фокални неврологични нарушения..

В резултат на маневриране на кръвта полукълбите получават по-малко артериално хранене, следователно развитието на интелигентността се нарушава и се образува умствена изостаналост. В редки случаи са възможни кръвоизливи в веществото на мозъка с припадъци, кома, парализа.

Малформацията на галеновите вени дава прояви в ранна детска възраст, изключително рядко при възрастни. Най-често се проявява с хидроцефалия и вътречерепна хипертония с компресия на церебралния акведукт, както и интрацеребрални хематоми, конвулсивен синдром, нарушения на психичното и двигателното развитие, фокални неврологични нарушения.

Поради увеличеното натоварване на миокарда, както и поради съпътстващи малформации на сърдечно-съдовата система, сърдечната недостатъчност с диспнея, оток, цианоза се появява доста рано.

В зависимост от тежестта на курса се разграничават няколко клинични разновидности на малформация:

  • I тип - тежък курс с висока смъртност, сърдечна и дихателна недостатъчност, увеличен черен дроб, капчица на мозъка;
  • II тип - тежки неврологични фокални разстройства, хипоплазия на мозъка, признаци на нарушен артериален кръвен поток поради кръвна байпасна хирургия;
  • III тип - нарушения на венозния отток с повишено налягане, патология на динамиката на цереброспиналната течност, съобщаваща хидроцефалия.

Нюансите на диагностиката на венозни малформации

Диагностиката на патологията на вътречерепните вени се извършва от:

  1. Рентгенова контрастна ангиография - след раждането на бебето това е основният метод на изследване, който е от решаващо значение при определяне на хирургическата тактика;
  2. Ултразвуковият анализ с доплерометрия - преди раждането в третия триместър и след раждането на бебето (невросонография) е най-сигурният и достъпен начин за диагностициране;
  3. КТ, ЯМР - в ранния неонатален период.

Идентифицирането на аневризма на галеновата вена става възможно не по-рано от третия триместър на бременността с помощта на ултразвук. Аномалията изглежда като анехогенна маса в центъра на черепа. Ултразвуковото сканиране се допълва от доплерометрия с определяне естеството на кръвния поток в патологично променени съдове.

Ако жената не е била изследвана преди раждането, тогава е изключително трудно да се подозира патология поради рядката поява и поради липсата на клинични признаци в някои случаи по време на раждането. Педиатрите диагностицират други причини за капчица на мозъка и сърдечна недостатъчност.

В допълнение към ултразвуковата диагностика се използват изчислени и MR изображения, които показват заплитания на анормално развити вътречерепни съдове. За да се изясни естеството на разклоняването на ембрионалните съдове, връзката им с нормалното, наличието или отсъствието на тромбоза дава възможност да се използва рентгеноконтрастна ангиография, което също води до разработване на план за хирургично лечение.

лечение

Ако дефектът бъде открит по време на бременност, на жената може да се предложи планирано цезарово сечение и след това хирургично лечение на заболяването. Очакващите тактики дори при асимптоматична патология след раждане са неприемливи.

Основният метод за лечение на аневризми и малформации на галеновата вена се счита за хирургическа интервенция - ендоваскуларна емболизация за подхранване на образуването на кръвоносни съдове с адхезивни съединения, микрокола. Операцията е за предпочитане да се извърши от 2-3 месеца до шест месеца от живота на детето, но с прогресията на сърдечна недостатъчност - възможно най-скоро. При подготовката за интервенцията се предписват антикоагуланти за предотвратяване на тромбоза на вените, както и сърдечни лекарства за поддържане на сърдечната функция на приемливо ниво..

минимално инвазивна емболизация на вените на Гален, през феморалната артерия се вкарва катетър

Изключително опасно е да се извърши операцията за по-големи деца или възрастни, поради възможността от кръвоизлив поради рязък приток на кръв към съдове, които отдавна функционират в условията на малформация и не са готови за нови условия на кръвообращението.

В случай на хидроцефалия възниква въпросът за шунтова операция, която се състои в налагане на изкуствено съобщение между вентрикулите на мозъка и телесната кухина (плеврална, коремна). Шънтът осигурява изхвърляне на цереброспинална течност, която след това се абсорбира от повърхността на серозната мембрана. Откритите интервенции при аневризми не се извършват поради високия оперативен риск и възможните сериозни усложнения.

Въпреки развитието на ендоваскуларна хирургия и подобряването на диагностичните методи прогнозата за аневризма и малформации на галеновата вена остава неблагоприятна. Децата, които са претърпели операция и са оцелели, страдат от нарушение на психическото и психофизическо развитие и в някои случаи имат сериозни неврологични разстройства.

Публикувано от: admin в Болест и лечение 14.07.2018 0 48 преглеждания

Аневризма на галеновите вени е заболяване, което се характеризира с аномалии в развитието на галеновата вена (съд, разположен в човешкия мозък). Също така такива съдове могат да бъдат преплетени един с друг или да имат процеси, които се простират от вената. Заболяването може да прогресира в ембрионалния период, така че е свързано с вродени заболявания. В преплитането на кръвоносните съдове обикновено има странни черупки, които при обикновения човек са дебели и тънки при хора с патология. Лекарите са много редки с болест като венозната аневризма.

Тези тъкани не се снабдяват с кръв, тя отива във вените, така че кръвообращението става различно от здравословното. Именно поради малкия приток на кръв се появяват различни мозъчни нарушения и появата на патология на вените на Гален. Много е важно да запомните, че аневризма е много опасна, защото по всяко време съдовете могат да се спукат и да се образува кръвоизлив. Ето защо трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да не доведете до смърт болестта.

Разбира се, лекарите все още не могат да намерят всички причини за това заболяване, но има някои фактори, които влияят на развитието:

  • ако човек има вродени увреждания на съдовете на мозъка поради факта, че те са мъчителни, огънати, тогава това може да послужи като причина (особено наследствено предразположение);
  • ако човек има високо налягане, тогава той натиска върху вече повредени участъци от съдовете, което води до тяхното разрушаване;
  • ако човек е получил някаква травма, свързана с увреждане на кръвоносните съдове или мозъка, както и различни сърдечно-съдови заболявания или тумори, например, мозък или тумор, които нарушават кръвообращението, това може да доведе до аневризми.

Възможно е да се идентифицира заболяване от раждането само при петдесет процента от пациентите. Тъй като кръвообращението е нарушено, понякога има високо кръвно налягане, има голямо натоварване на сърцето, което води до сърдечна недостатъчност. Както вече споменахме, болестта се образува у бебето в утробата, следователно, признаци на недостатъчност са видими по лицето.

От най-малките години детето може да прояви:

  • умора - когато майката дава на бебето гърда, а новороденото се уморява при хранене;
  • подуване, подуване в определени части на тялото;
  • белодробен оток.

В допълнение, аневризма на галеновата вена може да причини заболяване като хидроцефалия, което се характеризира с увеличаване на размера на главата на детето, както и изразени вени по скалпа. В този случай ще се наблюдават симптоми като повръщане, зрително увреждане, изпъкналост на очната ябълка и други. Също така, поради факта, че налягането се повишава, може да има спазми при новороденото, както и кръвоизлив..

Ако майката на новороденото забележи отклонения в поведението на детето си, промени във външния вид, тогава трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да изключите или потвърдите това сериозно заболяване.

Проследяването на промените в тялото на бебето е възможно при изследване на майката в късна бременност, когато плодът вече е напълно оформен. Ултразвукът често поставя такава диагноза, при която майките се информират за здравословното състояние на нейното неродено дете. Също така понякога лекарите правят доплерография, тъй като тя е ефективна при идентифицирането на такива заболявания.

По принцип, ако майката на новороденото не е изследвана за появата на такива отклонения или те не са идентифицирани, е трудно да се прецени патологиите, когато детето вече се е появило.

Това се дължи на факта, че:

  • заболяването е изключително рядко, следователно, неговите признаци не се разбират напълно от всички и понякога изобщо не са известни;
  • симптомите не се появяват винаги, което забавя лечението и диагностицирането на заболяването.

Също така на помощ на лекарите идва магнитният резонанс или компютърната томография, които записват промени в съдовете и установяват тяхното заплитане. За по-нататъшното им изследване се използва контрастен рентген, който изследва и най-близките съдове, за да се разбере хирургичната процедура.

За решаване на проблеми е много важно да имате правилни лекари, които ще обяснят ситуацията и ще помогнат на родителите да се справят с тази трудна задача, а също така е необходимо да има оборудване за диагностика, което да се предлага само от квалифицирани специалисти.

Поради факта, че лечението понякога се забавя, човек може да има кръвоизлив в мозъка. В резултат кръвта навлиза във всички тъкани на мозъка, което води до тяхната некроза и пълна дисфункция, заедно с това може да се открие хидроцефалия.

Поради пропастта може да възникне:

  • главоболие, често пулсиращо в мозъка, което никакви лекарства не помагат;
  • загуба в пространството;
  • неудобно битие в обществото или стрес в живота;
  • лошо управление на вашите действия.

В наши дни процентът на спасените животи от това заболяване се увеличава поради развитието на медицината и съвременните технологии. Най-доброто лечение според лекарите е операцията, която спестява дори най-големите аневризми.

По време на операцията съществува риск от увреждане на аневризма. Това са следоперативните усложнения. Освен това хирургията се провежда успоредно с традиционното лечение, предписват се различни лекарства, например за анестезия на оперираното място или за спасяване на човек от повръщане.

Разбира се, въпреки напредъка в науката и медицината, лекарите не са в състояние да спасят всички новородени, смъртността все още е много висока. За да спасят децата, те се опитват да идентифицират заболяването на стадия на ембриона, но това не винаги се получава, поради което за изучаване на това заболяване активно се разработва техническо оборудване..

Операция на аневризма на галена вена при дете

Първата бременност, мъжкият плод, съответства на 28 седмици от бременността, е изследвана многократно в ранните етапи, патология не е открита. При 28 гестационна седмица са открити аневризма и кардиомегалия на Галена.

Голяма мозъчна вена или Галена вена

Венозната система на мозъка обикновено е представена от мозъчните вени и церебралните синуси. Разграничават повърхностните и дълбоките вени на мозъка. Повърхностните вени са разположени в свитите на кората на главния мозък и се вливат във венозните синуси. По разпределение и количество повърхностните вени на мозъка варират значително. Между тях има голям брой анастомози. Повърхностните вени също широко анастомозират с дълбоките вени на мозъка чрез система от венозни канали, преминаващи през дебелината на бялото и сивото вещество на мозъчните полукълба. Дълбоките вени събират кръв от дълбоките структури на мозъка (субкортикални възли, съдови плексуси и стени на вентрикулите). Те са представени от вена от прозрачна септума, терминална вена, разположена между ядрото на каудата и зрителния туберкул и вената на съдовия сплит. Тези три вени, сливайки се, образуват вътрешната вена на мозъка, в която след това се влива базалната вена, събиране на кръв от свиванията на основата на мозъка и дъното на третата камера. Когато дясната и лявата вътрешна вена се сливат, се образува голяма вена на мозъка (Галена вена), която отива по вътрешната повърхност на удебеляването на телесната телесна течност и се влива в директния синус. Кръв, преминаваща през повърхностните и дълбоки вени, се събира във венозните синуси на мозъка. Венозните синуси са кухини, разположени в цепките на твърдата матка. Преди да попаднат в синуса, вените за 1-2 см могат да лежат свободно в субарахноидното пространство. Синусите са несдвоени (разположени в средната линия) и сдвоени.

Аневризма на галеновите вени - група аномалии в развитието на церебралната вена, в резултат на персистирането на ембрионални съдове с образуването на артериовенозен байпас. Проявява се чрез сърдечна недостатъчност, хидроцефалия, изоставане във физическото и умственото развитие. Характерни са неврологичните симптоми, възможно е разкъсване на аневризма с вътречерепно кръвоизлив. Диагнозата на аневризма на вена на Гален се извършва по време на пренатален ултразвуков скрининг с доплерография. При новородени диагнозата се потвърждава от КТ, ЯМР, ангиография. Провежда се хирургично лечение, емболизация на съдове, захранващи вената.

Аневризма на галеновите вени комбинира много съдови аномалии, свързани с нарушено ембрионално развитие на голямата церебрална вена. Патологията е изключително рядка, честотата на всички артериовенозни малформации на мозъка не надвишава 1% сред популацията от всички възрасти. Патологията е два пъти по-честа при момчетата. Спешността на проблема в педиатрията е свързана с високата смъртност, която през последните години само леко намалява (до 50-70%), въпреки огромния напредък на съдовата неврохирургия. Освен това, поради рядката поява на венозна аневризма на Гален, повечето специалисти са неподготвени за такива случаи. Поради тази причина всички операции се извършват в големи федерални центрове..

Храненето на мозъчната тъкан първоначално се осъществява през ембрионални съдове, стените на които се различават по структура от нормалната съдова стена. В рамките на 4-8 седмици от живота на плода тези съдове се заместват от пълни артерии и вени. Под влияние на различни вредни фактори този процес се нарушава, ембрионалните съдове персистират. По този начин формирането на всички артериовенозни малформации, включително аневризмите на вените на Гален, се случва през първия триместър на бременността. Много бактерии и вируси имат висок тропизъм за нервна и съдова тъкан. Патологиите на развитието на мозъчните съдове също могат да се образуват под въздействието на лекарства, радиация и други фактори..

Аневризма на галеновите вени може да бъде представена от патологичното разширяване на самия съд, но най-често това е наличието на множество артериовенозни шунти на ембрионалната структура. Байпасната хирургия води до изхвърляне на артериална кръв и съответно до анемизация на мозъчната тъкан. Освен това се увеличава натоварването на венозното легло. Както вече споменахме, структурата на ембрионалните съдове е различна от обикновената. По-специално, те нямат обичайния мускулен слой, именно с това съществува висок риск от разкъсване на шунти. Пренаселеността на венозното легло води до раздуване, в резултат на което е възможно механично компресиране на водоснабдяването на силвията с образуването на хидроцефалия.

Артериовенозната малформация е разположена в предната черепна ямка, над и зад зрителните туберкули, в така нареченото казанче за венозни галени. Структурно се разграничават три вида аневризми на вените на Гален. Интрамуралната форма се характеризира с отваряне на артериалния ствол директно в голямата церебрална вена. С хороидалната форма на съдова аномалия артериовенозните шунти са разположени в хоридоидната празнина и се вливат или в големите вени, или в патологичните ембрионални вени. Паренхимната форма на аневризма на вена на Гален се отличава с местоположението на многобройни шунти в мозъчния паренхим.

Патологията се проявява от раждането при 50% от пациентите. Водещият симптом е сърдечната недостатъчност, която се развива в резултат на високо венозно връщане на кръвта от мозъка и съответно нарастващо натоварване на лявото сърце. Тъй като аневризмата на галеновата вена все още се образува в матката, още при раждането, сърдечната недостатъчност е изложена на висок риск от декомпенсация. Клинично това се изразява в умора по време на хранене, генерализиран оток, задух поради интерстициален белодробен оток. В бъдеще сърдечната недостатъчност става една от причините за изоставането във физическото развитие.

Хидроцефалията е неблагоприятен прогностичен признак, тъй като показва запушването на силвианското водоснабдяване или значително количество кръвоснабдяване във венозното легло. Главата на бебето е уголемена от раждането, на повърхността му се виждат разширени вени. Може да се отбележи повръщане, екзофталмос, огнищни неврологични симптоми под формата на птоза, страбизъм. Повишаване на вътречерепното налягане понякога се придружава от конвулсии. В бъдеще е характерно изоставане в умственото развитие, свързано и с недостатъчното хранене на мозъчната тъкан. По-рядко венозната аневризма се проявява чрез симптоми на вътречерепно кръвоизлив: загуба на съзнание, конвулсии и др..

Първичната диагноза става възможна при планиран ултразвуков скрининг в третия триместър на бременността. Аневризмата на вените на Гален се визуализира като анехогенна маса в центъра на главата. За потвърждение се използва цветно доплерско картографиране. Методът е високо надежден. При липса на пренатална диагноза е проблематично да се установи наличието на съдова аномалия след раждането. Първо, заболяването е изключително рядко, следователно става изключение за педиатъра сред много други причини за сърдечна недостатъчност и хидроцефалия. Второ, венозната аневризма не винаги е клинично очевидна от раждането.

Компютърната томография и ЯМР също се използват широко за диагностични цели. В изображенията могат да се визуализират патологични заплитания на ембрионалните съдове. За по-нататъшно планиране на тактиката на лечение е необходима ангиография, която ви позволява да установите топографски връзки с нормални съдове и да откриете други възможни съдови аномалии. Тромбозата може да се подозира чрез ангиография, следователно, контрастното рентгеново изследване на кръвоносните съдове остава основно при диагностицирането на венозната аневризма. Именно този метод позволява на съдовите хирурзи да планират тактиката на хирургическата интервенция.

Основният метод на терапия понастоящем остава ендоваскуларна емболизация на съдове, които хранят аневризмата. Препоръчителната възраст на детето за операцията е 2-6 месеца. В етапа на предоперативна подготовка се използват антикоагуланти за предотвратяване на съдова тромбоза, както и кардиотоници, за да се компенсира сърдечната недостатъчност. Ако има признаци на тежка хидроцефалия, е показан шунт за нормализиране на вътречерепното налягане. Обикновено се извършва вентрикулоперитонеално маневриране. Откритите операции при лечението на аневризми на вените на Гален практически не се използват.

Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Разработването на съвременни методи за неврохирургия намалява смъртността до 50-70%. Въпреки това децата, оцелели след операцията, изостават в психическото развитие, неврологичните симптоми продължават. Първичната профилактика се извършва пренатално. Ако чрез ултразвук се открие аневризма на галеновата вена, лекарите и родителите определят тактиката на по-нататъшно управление на бременността. Повечето специалисти препоръчват хирургично раждане чрез цезарово сечение, последвано от терапията, описана по-горе. В момента смъртността в такива случаи достига 80%..

Вената на Гален е голям мозъчен съд, минаващ над и зад визуалните туберкули в субарахноидното пространство, известен като венозните цистерни на Гален. Той се свързва с долния сагитален синус, минавайки по долния ръб на сърпа на мозъка, с който те образуват директен синус. Терминът "аневризма на вена на Гален" се отнася до различни съдови малформации от множество комуникации между церебралната венозна система и церебралните съдове на каротидните и вертебробазиларните артерии до самата аневризма на Галена..

Съдовите малформации на мозъка са група от вродени заболявания, свързани с нарушено развитие на мозъчните съдове на различни етапи от тяхната ембриогенеза. Артериовенозните малформации са с различна форма и големина на „заплитания“, образувани в резултат на случайно преплитане на патологични съдове. Тези съдове имат различен диаметър, стените им са изтънени и по своята структура са различни от артериите и вените; лишени от слоеве, характерни за артериите и вените, представени от хиалинови и колагенови влакна. Най-често артериовенозните малформации са локализирани супратенториално (церебрални полукълба, регион на церебрална вена), по-рядко - в задната черепна ямка.

Аферентните съдове са клоните на основните съдове на мозъка, те могат да бъдат значително разширени и свити. Изтичащите вени също са разширени и удължени поради развитието на патологични бримки. Характерна особеност на структурата на съдовите малформации е липсата на капилярна мрежа в тях, което води до директно маневриране на кръвта от артериалния басейн към системата от повърхностни и дълбоки вени. В тази връзка част от кръвта се втурва по пътя на най-малко съпротивление, т.е. чрез артериовенозни малформации и не участва в кръвоснабдяването на мозъчната тъкан. Артериовенозните малформации разсейват значителна част от кръвта, навлизаща в полукълбата, което води до нейната анемизация и нарушен тъканен метаболизъм.

Въпреки факта, че венозната аневризма е много рядка, тази аномалия представлява 1/3 от всички случаи на артериовенозни малформации на неонаталния и ранния детски период. При момчетата се среща 2 пъти по-често.

Основният диагностичен критерий за аневризма е турбулентният артериален и венозен характер на кръвния поток, който се намира в средната хипоехоична формация. За изясняване на диагнозата след раждането трябва да се използва ЯМР, което дава възможност да се изясни структурата на съдовото легло и да се идентифицират венозни дренажи. Трябва да се извърши диференциална диагноза със средна арахноидна киста, поренфалия и интерхемисферична киста, които могат да се образуват по време на агенезата на телесната мозоли. В повечето случаи пренаталната диагноза на венозната аневризма е установена едва през третия триместър на бременността. В много от представените наблюдения при изследване на структурите на мозъка на плода през втория триместър на бременността аневризма не е открита.

Често възникващата кардиомегалия при плода с аневризма на вена на Гален е следствие от повишен сърдечен пулс, а в случаите на декомпенсирана сърдечна дейност се развива водянка. При артериовенозни малформации има постоянно изхвърляне на артериална кръв във венозната система (феномен на шунт), по-голямата част от кръвта тече към сърцето, в резултат на което сърцето трябва да работи с повишено натоварване. В сърдечния мускул протичат процеси на адаптация, изразяващи се в увеличаване на неговата мускулна маса. Въпреки това, има увеличение на всички части на сърцето. Постепенно се развива сърдечна недостатъчност. Скоростта и степента на развитие на сърдечната декомпенсация зависи преди всичко от обема на артериовенозното кръвно отделяне.

Калибъра на променените съдове и продължителността на аневризмата са важни. В допълнение, постепенно се формират хемодинамични смущения, свързани с възпрепятстващ изтичане на венозна кръв, отдалечена от анастомозата и повишено венозно налягане в областта на засегнатите съдове. Те водят до разширяване на вените, недостатъчност на венозната клапа, конгестивни трофични нарушения. Произходът на вентрикуломегалия е свързан с компресия на водоснабдяването на мозъка от разширения съд или с повишаване на вътречерепното венозно налягане.

Съвременното развитие на ултразвуковата технология позволява на лекаря точно, макар и не винаги навреме, да постави пренатална диагноза на венозната аневризма. Напредъкът в ангиологията и неврохирургията дава надежда за подобрени резултати след операция за новородени и добър клиничен резултат..

Аневризма на галеновите вени при кърмачета и плода. Признаци за аневризма на вената на феталната вена и препоръки за лечение

Вена Галена (vena magna cerebri) е един от основните венозни колектори на мозъка, който събира кръв от вътрешните му структури (базални ядра, зрителни туберкули, прозрачна преграда, съдови плексуси на страничните вентрикули на мозъка) и се влива в директния синус. Според съвременните концепции, артериовенозните малформации (AVM) на галеновите вени са вродена малформация на церебралните съдове, свързана със забавяне на обратното развитие на артериовенозни комуникации, съществуващи в ембрионалния период на развитие, със задължителното присъствие на аневризмично разширени галенови вени. Въпреки факта, че AVM на галеновите вени е много рядък (1% от всички вътречерепни съдови малформации), тази аномалия се диагностицира в една трета от случаите на AVM на неонаталния и ранния детски период. При момчетата се среща 2 пъти по-често.

Тази малформация се характеризира с хипоплазия на мускулните и еластични влакна на средния слой на голямата вена на мозъка и следователно дори леко повишаване на венозното налягане може да доведе до дифузно или ограничено разширяване на вената, което постепенно прогресира. Има дифузни и сакулни разширения на галеновата вена. Според класификацията на A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992) въз основа на ангиоструктурни различия се разграничават два типа Galen AVM:

    Тип 1 - стенопис: характерна фистулна структура, при която аферентните артерии се приближават до стената на разширената голяма церебрална вена и директно се отварят в лумена на последната;
    Тип 2 - хороидален: характеризира се с наличието на патологична васкулатура, доставяща мозъчни AVM или дурални артериовенозни фистули, изтичащи в истинската, но разширена вена на Гален.

Значително увеличаване на размера на галеновата вена причинява механичен натиск върху околните мозъчни структури, причинявайки тяхната атрофия, дислокация, нарушен венозен отток и динамика на цереброспиналната течност и в крайна сметка прогресираща хидроцефалия на вентрикуларната система на мозъка. Проявата на заболяването се проявява в ранна детска възраст (изключително рядко при възрастни) и може да бъде представена от хипертония-хидроцефален синдром (развива се в резултат на водопроводна оклузия), вътречерепно кръвоизлив, епилептични припадъци, забавено психомоторно развитие, фокални неврологични симптоми, сърдечна недостатъчност (Гален AVM често се комбинират с малформации на сърцето и съдовата система: недостатъчност на трикуспидалната клапа, незатваряне на овалния отвор, коарктация на аортата). Повечето автори разграничават 3 вида клинични прояви на Galen AVM вени:

    1 тип - тежък, често водещ до смърт - сърдечно-съдова и белодробна недостатъчност, хепатомегалия, недекларирана хидроцефалия, интракраниален пулсиращ шум;
    2 тип - локален артериален феномен с класическия синдром на "грабеж" и недоразвитие на мозъчните структури с тежки фокални разстройства;
    3 тип - локални венозни прояви при зрително нарушение на венозния отток, повишено венозно налягане и нарушения на цереброспиналната циркулация с развитието на съобщаваща хидроцефалия.
Пренаталната диагноза на Galen AVM чрез ултрасонография (ултразвук) и ЯМР на плода ви позволява да установите диагноза в третия триместър на бременността. Въз основа на тези данни е възможно да се оцени размерът на AVM, наличието на хидроцефалия и съпътстваща сърдечна недостатъчност в плода, както и да се планира адекватно раждането и по-нататъшното лечение на детето (при деца се използва и ангиография: суперселективна ангиография, антеография на гръбначния стълб и др.). В настоящия етап на развитие на съдова неврохирургия, ендоваскуларното спиране на AVM е методът на избор при лечението на AVM вените на Гален: ендоваскуларният метод е основният, високоефективен и ниско травматичен метод на лечение с ниско ниво на инвалидност и смъртност. Наличието на прогресираща хидроцефалия със съответните симптоми е индикация за хирургично лечение с ликьор преди ендоваскуларно лечение. Методът на избор е налагането на вентрикуло-перитонеален шънт. С оглед на рядката поява на патология, сложна ангиоархитектоника и особеностите на периоперативното управление на пациентите, ендоваскуларните интервенции трябва да се извършват в големи федерални центрове на страната с подходящо оборудване и достатъчен опит в провеждането на вътресъдови невроваскуларни интервенции.

Целта на ендоваскуларното лечение е минимизиране или спиране на притока на артериална кръв във венозната система на мозъка. Освен това, дори непълно спиране на кръвния поток в AVM в огромната част от случаите води до регресия или стабилизиране на клиничните симптоми. Оптималната възраст на пациентите за ендоваскуларни интервенции е 3-5 месеца. Въпреки това, с нарастващите ефекти от сърдечно-съдова недостатъчност, интервенцията трябва да се извърши на по-ранна дата. Бъдещото лечение на асимптоматичен AVM на вена на Гален е неразумно, тъй като успешното ендоваскуларно лечение през първата година от живота, преди появата на необратими неврологични нарушения, позволява да се постигнат добри клинични резултати. Ендоваскуларното лечение на AVM на Galen vena при деца от по-възрастна възрастова група и при възрастни е свързано с висок риск от вътречерепно кръвоизлив поради възможността за развитие на хиперперфузионни промени в церебралната хемодинамика поради продължителността на функционирането на AVM.

Аневризма на галеновите вени е заболяване, което се характеризира с аномалии в развитието на галеновата вена (съд, разположен в човешкия мозък). Също така такива съдове могат да бъдат преплетени един с друг или да имат процеси, които се простират от вената. Заболяването може да прогресира в ембрионалния период, така че е свързано с вродени заболявания. В преплитането на кръвоносните съдове обикновено има странни черупки, които при обикновения човек са дебели и тънки при хора с патология. Лекарите са много редки с болест като венозната аневризма.

Тези тъкани не се снабдяват с кръв, тя отива във вените, така че кръвообращението става различно от здравословното. Именно поради малкия приток на кръв се появяват различни мозъчни нарушения и появата на патология на вените на Гален. Много е важно да запомните, че аневризма е много опасна, защото по всяко време съдовете могат да се спукат и да се образува кръвоизлив. Ето защо трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да не доведете до смърт болестта.

Разбира се, лекарите все още не могат да намерят всички причини за това заболяване, но има някои фактори, които влияят на развитието:

  • ако човек има вродени увреждания на съдовете на мозъка поради факта, че те са мъчителни, огънати, тогава това може да послужи като причина (особено наследствено предразположение);
  • ако човек има високо налягане, тогава той натиска върху вече повредени участъци от съдовете, което води до тяхното разрушаване;
  • ако човек е получил някаква травма, свързана с увреждане на кръвоносните съдове или мозъка, както и различни сърдечно-съдови заболявания или тумори, например, мозък или тумор, които нарушават кръвообращението, това може да доведе до аневризми.

Възможно е да се идентифицира заболяване от раждането само при петдесет процента от пациентите. Тъй като кръвообращението е нарушено, понякога има високо кръвно налягане, има голямо натоварване на сърцето, което води до сърдечна недостатъчност. Както вече споменахме, болестта се образува у бебето в утробата, следователно, признаци на недостатъчност са видими по лицето.

От най-малките години детето може да прояви:

  • умора - когато майката дава на бебето гърда, а новороденото се уморява при хранене;
  • подуване, подуване в определени части на тялото;
  • белодробен оток.

В допълнение, аневризма на галеновата вена може да причини заболяване като хидроцефалия, което се характеризира с увеличаване на размера на главата на детето, както и изразени вени по скалпа. В този случай ще се наблюдават симптоми като повръщане, зрително увреждане, изпъкналост на очната ябълка и други. Също така, поради факта, че налягането се повишава, може да има спазми при новороденото, както и кръвоизлив..

Ако майката на новороденото забележи отклонения в поведението на детето си, промени във външния вид, тогава трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да изключите или потвърдите това сериозно заболяване.

Проследяването на промените в тялото на бебето е възможно при изследване на майката в късна бременност, когато плодът вече е напълно оформен. Ултразвукът често поставя такава диагноза, при която майките се информират за здравословното състояние на нейното неродено дете. Също така понякога лекарите правят доплерография, тъй като тя е ефективна при идентифицирането на такива заболявания.

По принцип, ако майката на новороденото не е изследвана за появата на такива отклонения или те не са идентифицирани, е трудно да се прецени патологиите, когато детето вече се е появило.

Това се дължи на факта, че:

  • заболяването е изключително рядко, следователно, неговите признаци не се разбират напълно от всички и понякога изобщо не са известни;
  • симптомите не се появяват винаги, което забавя лечението и диагностицирането на заболяването.

Също така на помощ на лекарите идва магнитният резонанс или компютърната томография, които записват промени в съдовете и установяват тяхното заплитане. За по-нататъшното им изследване се използва контрастен рентген, който изследва и най-близките съдове, за да се разбере хирургичната процедура.

За решаване на проблеми е много важно да имате правилни лекари, които ще обяснят ситуацията и ще помогнат на родителите да се справят с тази трудна задача, а също така е необходимо да има оборудване за диагностика, което да се предлага само от квалифицирани специалисти.

Поради факта, че лечението понякога се забавя, човек може да има кръвоизлив в мозъка. В резултат кръвта навлиза във всички тъкани на мозъка, което води до тяхната некроза и пълна дисфункция, заедно с това може да се открие хидроцефалия.

Поради пропастта може да възникне:

  • главоболие, често пулсиращо в мозъка, което никакви лекарства не помагат;
  • загуба в пространството;
  • неудобно битие в обществото или стрес в живота;
  • лошо управление на вашите действия.

В наши дни процентът на спасените животи от това заболяване се увеличава поради развитието на медицината и съвременните технологии. Най-доброто лечение според лекарите е операцията, която спестява дори най-големите аневризми.

По време на операцията съществува риск от увреждане на аневризма. Това са следоперативните усложнения. Освен това хирургията се провежда успоредно с традиционното лечение, предписват се различни лекарства, например за анестезия на оперираното място или за спасяване на човек от повръщане.

Разбира се, въпреки напредъка в науката и медицината, лекарите не са в състояние да спасят всички новородени, смъртността все още е много висока. За да спасят децата, те се опитват да идентифицират заболяването на стадия на ембриона, но това не винаги се получава, поради което за изучаване на това заболяване активно се разработва техническо оборудване..

Вена Галена (vena magna cerebri) е един от основните венозни колектори на мозъка, който събира кръв от вътрешните му структури (базални ядра, зрителни туберкули, прозрачна преграда, съдови плексуси на страничните вентрикули на мозъка) и се влива в директния синус. Според съвременните концепции, артериовенозните малформации (AVM) на галеновите вени са вродена малформация на церебралните съдове, свързана със забавяне на обратното развитие на артериовенозни комуникации, съществуващи в ембрионалния период на развитие, със задължителното присъствие на аневризмично разширени галенови вени. Въпреки факта, че AVM на галеновите вени е много рядък (1% от всички вътречерепни съдови малформации), тази аномалия се диагностицира в една трета от случаите на AVM на неонаталния и ранния детски период. При момчетата се среща 2 пъти по-често.

Тази малформация се характеризира с хипоплазия на мускулните и еластични влакна на средния слой на голямата вена на мозъка и следователно дори леко повишаване на венозното налягане може да доведе до дифузно или ограничено разширяване на вената, което постепенно прогресира. Има дифузни и сакулни разширения на галеновата вена. Според класификацията на A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992) въз основа на ангиоструктурни различия се разграничават два типа Galen AVM:


    ■ тип 1 - стенопис: характерна фистулна структура, при която аферентните артерии се доближават до стената на разширената голяма церебрална вена и директно се отварят в лумена на последната;
    ■ тип 2 - хороидална: наличие на патологична васкулатура, доставяща мозъчни AVM или дурални артериовенозни фистули, изтичащи в истинската, но разширена вена на Гален.

Значително увеличаване на размера на галеновата вена причинява механичен натиск върху околните мозъчни структури, причинявайки тяхната атрофия, дислокация, нарушен венозен отток и динамика на цереброспиналната течност и в крайна сметка прогресираща хидроцефалия на вентрикуларната система на мозъка. Проявата на заболяването се проявява в ранна детска възраст (изключително рядко при възрастни) и може да бъде представена от хипертония-хидроцефален синдром (развива се в резултат на водопроводна оклузия), вътречерепно кръвоизлив, епилептични припадъци, забавено психомоторно развитие, фокални неврологични симптоми, сърдечна недостатъчност (Гален AVM често се комбинират с малформации на сърцето и съдовата система: недостатъчност на трикуспидалната клапа, незатваряне на овалния отвор, коарктация на аортата). Повечето автори разграничават 3 вида клинични прояви на Galen AVM вени:

■ 1 тип - тежък, често води до смърт - сърдечно-съдова и белодробна недостатъчност, хепатомегалия, недекларирана хидроцефалия, интракраниален пулсиращ шум;
■ 2 тип - локално артериално явление с класическия синдром „грабеж“ и недоразвитие на мозъчните структури с тежки фокални разстройства;
■ 3 тип - локални венозни прояви при зрително нарушение на венозния отток, повишено венозно налягане и нарушения на кръвообращението с развитието на съобщаваща хидроцефалия.

Пренаталната диагноза на Galen AVM чрез ултрасонография (ултразвук) и ЯМР на плода ви позволява да установите диагноза в третия триместър на бременността. Въз основа на тези данни е възможно да се оцени размерът на AVM, наличието на хидроцефалия и съпътстваща сърдечна недостатъчност в плода, както и да се планира адекватно раждането и по-нататъшното лечение на детето (при деца се използва и ангиография: суперселективна ангиография, антеография на гръбначния стълб и др.). В настоящия етап на развитие на съдова неврохирургия, ендоваскуларното спиране на AVM е методът на избор при лечението на AVM вените на Гален: ендоваскуларният метод е основният, високоефективен и ниско травматичен метод на лечение с ниско ниво на инвалидност и смъртност. Наличието на прогресираща хидроцефалия със съответните симптоми е индикация за хирургично лечение с ликьор преди ендоваскуларно лечение. Методът на избор е налагането на вентрикуло-перитонеален шънт. С оглед на рядката поява на патология, сложна ангиоархитектоника и особеностите на периоперативното управление на пациентите, ендоваскуларните интервенции трябва да се извършват в големи федерални центрове на страната с подходящо оборудване и достатъчен опит в провеждането на вътресъдови невроваскуларни интервенции.

Целта на ендоваскуларното лечение е минимизиране или спиране на притока на артериална кръв във венозната система на мозъка. Освен това, дори непълно спиране на кръвния поток в AVM в огромната част от случаите води до регресия или стабилизиране на клиничните симптоми. Оптималната възраст на пациентите за ендоваскуларни интервенции е 3-5 месеца. Въпреки това, с нарастващите ефекти от сърдечно-съдова недостатъчност, интервенцията трябва да се извърши на по-ранна дата. Бъдещото лечение на асимптоматичен AVM на вена на Гален е неразумно, тъй като успешното ендоваскуларно лечение през първата година от живота, преди появата на необратими неврологични нарушения, позволява да се постигнат добри клинични резултати. Ендоваскуларното лечение на AVM на Galen vena при деца от по-възрастна възрастова група и при възрастни е свързано с висок риск от вътречерепно кръвоизлив поради възможността за развитие на хиперперфузионни промени в церебралната хемодинамика поради продължителността на функционирането на AVM.

За оклузия на аферентни съдове във AVM Galen вени от стенописен тип за предпочитане е да се използват микроцилиндри. Не се препоръчва използването на балон-катетърна техника с оглед на високия риск от хеморагични усложнения, дължащи се на отделяне на аферентния съд или неговите клонове в момента на извличане на катетъра по време на разделянето с балон. С AVM вени на Гален от хороидален тип най-ефективни са адхезивните състави, въвеждането на които като правило изисква няколко етапа. В същото време адхезивните състави могат да се използват при пациенти от всички възрастови групи, а неадхезивните състави трябва да се използват с повишено внимание при деца под 1 година. Интраваскуларните манипулации върху аферентните съдове на AVM Galen вени трябва да бъдат изключително предпазливи с оглед на високия риск от тяхната перфорация, особено при силна мътеност. В случай на развитие на такива усложнения е необходимо да се запуши областта на увредения съд, да се прекратят по-нататъшни хирургични манипулации и да се започнат консервативни мерки, насочени към предотвратяване на ангиопазъм, мозъчен оток, поддържане на нормални показатели за жизнените функции.

  1. Голям мозък [[Галена]] вена, кн. magna cerebri []. Кратък багажник между съединението на две вътрешни мозъчни вени и появата на директния синус. Фиг. A, B.
  2. Вътрешни мозъчни вени, w. internae cerebri. Всеки от тях започва от междувентрикуларния отвор, преминава в напречния канал на мозъка между арката и таламуса или в покрива на третата камера. И двата съда, свързващи се заедно, образуват голяма церебрална вена. Фиг. A, B.
  3. Superior villous vena, v. choroidea superior. Протича по съдовия сплит на латералната камера до интервентрикуларния отвор и взема клони от хипокампуса, арката и телесния мозък. Фиг. И.
  4. Горна таламостриарна вена (терминална вена), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Преминава в браздата между таламуса и каудатното ядро, като взема клони от структурите, заобикалящи таламуса. Междувентрикуларният отвор се отваря във висшата вилизна вена. Фиг. И.
  5. Предна вена на прозрачна преграда, v. предни септични пелюциди. Преминава в прозрачна септума и събира кръв от челния лоб и коляното на телесната течност. Тя се влива в превъзходната таламостриарна вена. Фиг. A, B.
  6. Задна вена на прозрачна преграда, v. задни септични пелюциди. Тя започва от покрива на страничната камера и се присъединява към вътрешната мозъчна вена. Фиг. ПО.
  7. Вестибула на медиалната вена на страничната камера, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Той осъществява изтичането на кръв от париеталния и тилната част. Протича по медиалната стена на задния рог на страничната камера. Фиг. И.
  8. Латерална вена на вестибула на страничната камера, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Започва от долните и темпорални лобове. Той преминава като част от страничната стена на латералната камера отпред към задния рог. Фиг. И.
  9. Вени на хвостовото ядро, vv. ядра caudati. Фиг. И.
  10. Странични прави вени, vv, directae laterales. Те започват от стената на страничната камера и се вливат във вътрешната мозъчна вена. Фиг. И.
  11. Задната вена на corpus callosum, v. posterior corporis callosi. Преминава от телесното тяло. Фиг. A, B.
  12. Дорзална вена на corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Тя обикаля окологробното тяло. Фиг. ПО.
  13. Вени на мозъчните вени, w. trunci encephali.
  14. Средна церебрална вена на предния мост, v. pontomesencephalica anterior. Това е продължение на вените на продълговата медула в областта на интерстициалната ямка. Той осъществява изтичането на кръв от мозъчния ствол в каменистите и базалните вени. Фиг. ПО.
  15. Виенски мост, w.pontis. Повечето от тях се вливат в камениста или предна мостово-средна церебрална вена. Фиг. ПО.
  16. Вени на продълговата медула, vv. meduUae oblongalae. Те осъществяват изтичането на кръв от продълговата медула и са притоци на предната цереброспинална вена. Фиг. ПО.
  17. Вена на страничния джоб на четвъртата камера, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Притокът на долния каменист синус. Фиг. ПО.
  18. Церебеларни вени, кн. церебелите.
  19. Горна червейна вена, кн. превъзходен вермис. Започва от върха на червея и се влива в големите мозъчни или вътрешни мозъчни вени. Фиг. ПО.
  20. Долната вена на червея, v. долен вермис. Започва от долната половина на мозъчния червей и се отваря в директния синус. Фиг. ПО.
  21. Превъзходни мозъчни вени, кн. superiores cerebelli. Излезте от страничната повърхност на полукълбото на мозъка и се отворете в напречния синус. Фиг. И.
  22. Долни мозъчни конци, w. inferiores cerebelli. Кръвта се събира от долните и страничните повърхности на мозъчното полукълбо. Те са притоци на близките синуси на здравия мозък. Фиг. ПО.
  23. Прецентрална мозъчна вена, кн. praecentralis cerebelli. Започва между езика и централната лобула. Тя се влива в голямата церебрална вена. Фиг. B. 24a Rocky vena v. petrosa. В някои случаи голям съд, който се отклонява от нарязването и се влива в горните или долните каменисти синуси. Фиг. ПО.
  24. Вените са офталмологични, vv. очници.
  25. Превъзходна офталмологична вена, кн. ophtalmica superior. Продължаване на назолабиалната вена. Той се намира отгоре и медиално от очната ябълка. Той напуска орбитата чрез превъзходната орбитална фисура и се влива в кавернозния синус. Фиг. B.
  26. Нос-вена, кн. nasofrontal. Той е разположен между горната схазинова вена, от една страна, и съединението на надблока и артериалните вени, от друга. Фиг. B.
  27. Етмоидни вени, кн. eihmoidales. Фиг. B.
  28. Слъзна вена, кн. lacrimalis. Фиг. B.
  29. Вортикозни вени, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Четири до пет клона от хороидеята, които преминават през склерата отстрани на очната ябълка. Фиг. B.

Виена Галена (дефекти и аномалии).

Виена Галена е голям мозъчен съд, минаващ над и зад визуалните туберкули в субарахноидното пространство, известно като казанчето на вените на Гапен. Той се свързва с долния сагитален синус, минавайки по долния ръб на сърпа на мозъка, с който те образуват директен синус. Терминът "аневризма на вена на Gapen" се отнася до различни съдови малформации от множество комуникации между церебралната венозна система и церебралните съдове на каротидните и вертебробазиларните артерии до аневризма на вена на Gapen.

Съдовите малформации на мозъка са група от вродени заболявания, свързани с нарушено развитие на мозъчните съдове на различни етапи от тяхната ембриогенеза. Артериовенозните малформации са с различна форма и големина на „заплитания“, образувани в резултат на случайно преплитане на патологични съдове. Тези съдове имат различен диаметър, стените им са изтънени и по своята структура са различни от артериите и вените; лишени от слоеве, характерни за артериите и вените, представени от хиалинови и колагенови влакна. Най-често артериовенозните малформации са локализирани супратенториално (церебрални полукълба, регион на церебрална вена), по-рядко - в задната черепна ямка.

Аферентните съдове са клоните на основните съдове на мозъка, те могат да бъдат значително разширени и свити. Изтичащите вени също са разширени и удължени поради развитието на патологични бримки. Характерна особеност на структурата на съдовите малформации е липсата на капилярна мрежа в тях, което води до директно маневриране на кръвта от артериалния басейн към системата от повърхностни и дълбоки вени. В тази връзка част от кръвта се втурва по пътя на най-малко съпротивление, т.е. чрез артериовенозни малформации и не участва в кръвоснабдяването на мозъчната тъкан. Артериовенозните малформации разсейват значителна част от кръвта, навлизаща в полукълбата, което води до нейната анемизация и нарушен тъканен метаболизъм.

Въпреки факта, че венозната аневризма е много рядка, тази аномалия представлява 1/3 от всички случаи на артериовенозни малформации на неонаталния и ранния детски период. При момчетата се среща 2 пъти по-често.

При раждането половината от децата нямат клинични симптоми. Останалите 50% от новородените имат признаци на сърдечна недостатъчност, което е неблагоприятен прогностичен признак. Хидроцефалията при раждането се диагностицира рядко, но в някои случаи се развива след известно време. В по-късна възраст могат да се появят вътречерепни кръвоизливи и мозъчно-съдови инциденти, водещи до исхемия..

Нежелателни - в повече от 90% от случаите смъртта настъпва в неонаталния период и в детска възраст. Големи очаквания се поставят върху емболизацията на артериовенозна малформация (запушване както на артериалната, така и на венозната част). Въпреки някои успешни клинични случаи на хирургично лечение, главно чрез емболизация, смъртността остава висока при 78%, следователно, пренаталната диагностика на венозната аневризма е от голямо практическо значение.

От 1937 г., когато първият младши Jaeger et al. описа аневризма на вените на Гален; бяха публикувани повече от 300 описания на клинични наблюдения на тази патология, от които само около 50 случая са диагностицирани в пренаталния период, обикновено в средата на третия триместър. При ултразвуково изследване на плода, аневризма на вената, Гален се визуализира като средна хипоехогенна маса, разположена над церебеларната маркировка. CDK значително опростява пренаталната диагноза на венозната аневризма.

Основният диагностичен критерий за аневризма е турбулентният артериален и венозен кръвен поток, открит в медианната хипоехогенна формация. За да се изясни диагнозата след раждането, трябва да се използва ЯМР, което дава възможност да се изясни структурата на съдовото легло и да се идентифицират венозните дренажи. Диференциална диагноза трябва да се извърши със средна арахноидна киста, поренфалия и интерхемисферична киста, която може да се образува, когато агенезата на телесното тяло.

Първата пренатална ултразвукова диагностика на венозната аневризма през 1983 г. е докладвана от J. Hirsch et al. и C. Mao, J. Adams. А. Reiter et al. първият през 1986 г. за диференциална диагноза аневризма използва доплеров ултразвук и T. Hata et al. - CDK през 1988г.

Таблицата обобщава международния опит в пренаталната диагноза и перинаталните резултати от 42 случая на аневризма на вена на Гален. В този случай бяха избрани само тези наблюдения, при които задължително се използва доплерография и беше представена пълна клинична информация..

Както се вижда от таблицата, в повечето случаи пренаталната диагноза на венозната аневризма е установена едва през третия триместър на бременността. В много от представените наблюдения при изследване на структурите на мозъка на плода през втория триместър на бременността аневризма не е открита.

Според общите данни от литературата, сред комбинираните промени, открити при фетуси с аневризма на вените на Гален, кардиомегалия е била отбелязана в 28 (66,7%) случая, вазодилатация на шията - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9) %), неимунна капкома - в 7 (16,2%) случая.

Често възникващата кардиомегалия при плода с аневризма на вена на Гален е следствие от повишен сърдечен пулс, а в случаите на декомпенсирана сърдечна дейност се развива водянка. При артериовенозни малформации има постоянно изхвърляне на артериална кръв във венозната система (феномен на шунт), по-голямата част от кръвта тече към сърцето, в резултат на което сърцето трябва да работи с повишено натоварване. В сърдечния мускул протичат процеси на адаптация, изразяващи се в увеличаване на неговата мускулна маса. Въпреки това, има увеличение на всички части на сърцето. Постепенно се развива сърдечна недостатъчност. Скоростта и степента на развитие на сърдечната декомпенсация зависи преди всичко от обема на артериовенозното кръвно отделяне.

Калибъра на променените съдове и продължителността на аневризмата са важни. В допълнение, постепенно се формират хемодинамични смущения, свързани с възпрепятстващ изтичане на венозна кръв, отдалечена от анастомозата и повишено венозно налягане в областта на засегнатите съдове. Те водят до разширяване на вените, недостатъчност на венозната клапа, конгестивни трофични нарушения. Произходът на вентрикуломегалия е свързан с компресия на водоснабдяването на мозъка от разширения съд или с повишаване на вътречерепното венозно налягане.

Прогнозата за аневризма на вените на Гален в повечето случаи е неблагоприятна, особено в случаите на комбинация с кардиомегалия, вентрикуломегалия и неимунна капка. В проучвания, проведени от N. Hoffman et al. В края на 70-те и началото на 80-те години смъртта на новородени с аневризма на галеновата вена в детската болница в Торонто е регистрирана в 8 от 9 случая. Оцелялото дете показва изразено неврологично увреждане. Според I. Johnston et al., Получена в средата на 80-те години. при анализиране на 80 истории на случаи на новородени с аневризма на вена на Гален, фатални резултати са регистрирани в 91.4% от случаите. През последните години поради навременната емболизация перинаталните загуби намаляват. Нашият обобщен анализ на 42 публикувани случая на пренатална диагноза на тази аномалия показа, че перинаталната загуба или смъртта в ранна детска възраст се отбелязват в 29 (69%) случая. Съвременното развитие на ултразвуковата технология позволява на лекаря точно, макар и не винаги навреме, да прави пренатална диагноза на венозната аневризма.