Антифосфолипиден синдром и бременност

Една от причините за не-бременност, многократни аборти (през всички триместри от бременността), пропусната бременност, преждевременно раждане е антифосфолипидният синдром. За съжаление, повечето жени научават за антифосфолипидния синдром по време на бременност след няколко неуспешни опита за раждане на дете.

Антифосфолипидният синдром (APS) е автоимунно заболяване, при което антифосфолипидните антитела са в кръвната плазма и са налице определени клинични прояви. Такива прояви могат да бъдат: тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, неврологични нарушения.

• при 2-4% от жените със здравословна бременност антифосфолипидните антитела се откриват в кръвта;

• жени с повтарящи се аборти или няколко пропуснати бременности имат антифосфолипидни антитела в 27–42% от случаите;

• причината за тромбоемболизма в 10-15% от случаите са антифосфолипидните антитела;

• 1/3 от ударите в млада възраст - също следствие от действието на антифосфолипидните антитела.

Признаци на антифосфолипиден синдром

Диагнозата на антифосфолипиден синдром изисква клинична проява на заболяването и лабораторно потвърждение. Клиничната проява на антифосфолипиден синдром по време на бременност е патология на бременността, повтарящи се аборти, анамнеза за бременност, прееклампсия и еклампсия, съдова тромбоза.

Лабораторният признак на APS по време на бременност е наличието в кръвта на висок титър на антифосфолипидни антитела.

Маркери (видове) на антифосфолипидни антитела:
• Лупус антикоагулант (LA);
• Антитела срещу кардиолипин (aCL);
• Антитела към ß2-гликопротеин клас 1 (aß2-GP1).

Антифосфолипидните антитела са автоимунни и инфекциозни.

Лекарите могат да говорят за възможен антифосфолипиден синдром по време на бременност, ако:

• Има повече от една смърт на дете за период от повече от 10 седмици от бременността;

• Ако е имало преждевременно раждане за по-малко от 34 седмици поради еклампсия, прееклампсия или дисфункция на плацентата;

• 3 или повече аборти (пропусната бременност) за период по-малък от 10 седмици.

Що се отнася до анализа на APS, се предписва два пъти за потвърждаване на диагнозата. Разликата между тях трябва да бъде най-малко 12 седмици (преди лекарите да препоръчват 6 седмици). Титърът на антителата трябва да бъде висок, над 40. Но лабораториите предлагат много по-ниски стойности, например:

AT IgM към кардиолипин 8 над нормата на U / ml AT IgG до ß2-гликопротеин 8 над нормата на U / ml

Видовете антифосфолипиден синдром са: първичен, вторичен и катастрофичен.

Прояви на антифосфолипиден синдром по време на бременност

Следващата диаграма показва проявите на антифосфолипиден синдром по време на бременност. Това е спонтанен аборт, тоест естествено прекратяване на бременността (спонтанен аборт); забавяне на развитието на плода; преждевременно раждане и дори смърт на плода.

Ефектът на антифосфолипидния синдром върху бременността:

• APS има тромботичен ефект - плацентарна съдова тромбоза, забавяне на растежа на плода, обичайно спонтанен аборт, прееклампсия.

• Нетромботичен ефект на антифосфолипидния синдром - намаляване на прогестерона, потискане на синтеза на hCG, увреждане на ембриона. Бременността с АФС не възниква поради нарушена имплантация на бластоцисти (зачеването е настъпило, но няма начин бебето да се прикрепи здраво и да се развие).

Лекарства за лечение на APS по време на бременност

Антифосфолипидният синдром по време на бременност трябва да се лекува, за да издържи и да роди здраво бебе. Има редица лекарства, които лекарят предписва:

• Глюкокортикоиди;
• Аспирин в малки дози;
• нефракциониран хепарин;
• Аспирин в малки дози + нефракционен хепарин (ефективен);
• Хепарин с ниско молекулно тегло (ефективен);
• Хепарин с ниско молекулно тегло + аспирин в малки дози (ефективен);
• Варфарин;
• Хидроксихлорохин;
• Плазмафереза ​​(не се препоръчва по време на бременност).

Антифосфолипиден синдром и бременност

Антифосфолипидният синдром (APS) е състояние, при което в тялото се произвеждат антитела срещу собствените му клетки. По време на бременността такава патология може да доведе до нейното прекъсване и други сериозни усложнения през този период..

Причините

Антифосфолипидният синдром се открива при 2-4% от всички бременни жени. Точните причини за тази патология все още не са известни. Специфични антифосфолипидни антитела са открити при различни състояния, включително някои инфекциозни заболявания. Защо при някои жени това явление води до развитие на усложнения на бременността, докато при други остава незабелязано, не е възможно да разберете.

APS се счита за наследствено заболяване. Известно е, че при жени, страдащи от тази патология, някои специфични гени на HLA системата се откриват много по-често. Именно тези гени водят до отказ на имунната система. В резултат тялото започва да произвежда агресивни антитела, които унищожават собствените им клетки..

Специфичните антитела действат директно върху фосфолипидите - компоненти на клетъчните мембрани. Най-засегнат е ендотелът (вътрешната лигавица) на съдовете. Развиващата се ендотелна дисфункция води до нарушаване на различни процеси в хемостатичната система. Коагулативността на кръвта се увеличава, рискът от тромбоза се увеличава. Тромбозата в съдовете на плацентата може да доведе до спонтанен аборт, разрушаване на плацентата и други сериозни усложнения на бременността.

Рискови фактори за развитието на APS:

  • автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Sjogren и други);
  • инфекциозни заболявания (вирусен хепатит, ХИВ, вирус Епщайн-Бар);
  • онкологични процеси (тумори на яйчниците, рак на кръвта);
  • прием на определени лекарства (хормони и други).

Симптоми

Разпознаването на антифосфолипиден синдром по време на бременност не е толкова просто. Заболяването няма специфични симптоми, които позволяват на лекаря да постави диагноза след първия преглед на пациента. С развитието на APS една жена има редица патологични признаци, свързани с образуването на кръвни съсиреци. Проявите на заболяването ще зависят от локализацията на процеса..

Възможни симптоми на APS:

  • подуване на краката;
  • дълги нелечими язви по долните крайници;
  • изтръпване на крайниците;
  • усещане за пълзене;
  • главоболие;
  • задух;
  • усещане за липса на въздух;
  • силна болка в гърдите;
  • зрително увреждане;
  • намалена памет и внимание;
  • високо кръвно налягане.

Всички тези признаци говорят само за възможното развитие на тромбози на една или друга локализация. Тромбозата се среща при голямо разнообразие от патологии, а антифосфолипидният синдром е само едно от заболяванията в този дълъг списък. За да разберете причината за повишена коагулация на кръвта, е необходимо да се подложите на преглед при специалист.

Да приемем, че наличието на APS трябва да е при всички жени с безплодие и спонтанен аборт. Образуването на агресивни антитела води до факта, че ембрионът не може напълно да се придържа към стената на матката. Имплантацията е нарушена, което в крайна сметка води до спонтанен аборт. Някои жени развиват безплодие на фона на AFS.

Подозрението за APS при жените се появява в следните ситуации:

  • безплодие;
  • регресивна бременност;
  • 2 или повече спонтанни аборти в ранните етапи (ако са изключени други причини за прекъсване на бременността);
  • спонтанен спонтанен аборт след 10 седмици;
  • фетална смърт на плода (при преждевременно раждане, тежка гестоза или плацентарна недостатъчност);
  • преждевременно раждане;
  • случаи на тромбоза при жена под 45 години (инфаркт, инсулт, мозъчносъдов инцидент, ретинална тромбоза).

Във всички тези ситуации е необходимо да се подложи на пълен преглед от специалист, за да се изключи или потвърди антифосфолипиден синдром.

Усложнения при бременност

Антифосфолипидният синдром може да причини следните усложнения по време на бременност:

Спонтанен спонтанен аборт

Прекъсването на бременността с APS става или в най-ранните етапи, или в период след 10 седмици. В първия случай има нарушение на имплантацията на ембриона, което води до неговото отхвърляне и смърт. Спонтанен аборт се случва през първите 2-3 седмици от бременността, често дори преди забавянето на менструацията. Една жена може дори да не знае, че е бременна. За продължителни и неуспешни опити за зачеване на дете е необходимо да се подложи на преглед на АФС.

Спонтанен аборт след 10 седмици е свързан с нарушен приток на кръв в развиващата се плацента. Образуването на кръвни съсиреци в системата майка-плацента-плод води до отделяне на хориона, кървене и спонтанен аборт. Прекъсването на бременността през втория триместър може също да бъде свързано с антифосфолипиден синдром.

Преждевременно раждане

Прекъсването на бременността за период от 22-36 седмици се нарича преждевременно раждане. Антифосфолипидният синдром е една от честите причини за тази патология. Появата на следните симптоми показва началото на раждането преждевременно:

  • болка в долната част на корема;
  • болка в долната част на гърба;
  • разкриване и скъсяване на шийката на матката;
  • изхвърляне на лигавичната тапа;
  • изтичане на вода.

Преждевременното раждане води до раждането на недоносено новородено. Колкото по-кратък е гестационният период, толкова по-трудно ще бъде бебето да се адаптира към съществуването извън майчината утроба. Кърменето на недоносени деца се провежда в специализиран отдел. Известно време новороденото е в инкубатора - специално устройство, което поддържа живота на детето. Извличането вкъщи е възможно само след като бебето бъде напълно адаптирано към новите условия на живот.

Плацентарна недостатъчност

Увеличаването на коагулативността на кръвта неизбежно води до образуването на множество кръвни съсиреци в плацентата. В резултат на това се нарушава притока на кръв в системата майка-плацента-плод. Развива се плацентарна недостатъчност - състояние, при което бебето страда доста тежко. Достатъчно количество хранителни вещества не влиза в кръвта на плода, което води до забавяне на неговото развитие. Значително изоставащото бебе в развитието може да провокира появата на сериозни здравословни проблеми след раждането.

Плацентарната недостатъчност неизбежно води до друго усложнение на бременността - хронична хипоксия на плода. При тази патология бебето не получава достатъчно кислород, необходим за пълното му развитие. Хипоксията засяга главно нервната система на плода. Продължителната хипоксия може да причини церебрална парализа и други заболявания на нервната система.

гестоза

Гестозата е специфична патология, която се проявява само по време на бременност. Предполага се, че основната причина за развитието на прееклампсия с APS е ендотелна дисфункция и редовно нарушение на адаптацията на тялото на жената към бременността. Повишената тромбоза води до рязко повишаване на кръвното налягане до развитието на еклампсия. Тежката гестоза е една от причините за преждевременно раждане и антенатална смърт на плода..

Преждевременно отделяне на нормално разположена плацента (PONRP)

PONP е изключително сериозно усложнение на бременността. Образуването на кръвни съсиреци и нарушен приток на кръв в плацентата след 20 седмици може да доведе до нейното отделяне от стената на матката и масивно кървене. Това състояние е опасно за живота на жената и нейното бебе. При тежка загуба на кръв се извършва спешно цезарово сечение, независимо от продължителността на бременността.

HELLP синдром

Рядка и изключително опасна патология в акушерството, при която вероятността от смърт на жена и плод е много висока. HELLP синдромът се появява в третия триместър, най-често след 34 седмици. При тази патология възниква сгъстяване на кръвта, образуват се кръвни съсиреци, последвани от кървене. HELLP синдромът се счита за крайна степен на многоорганна недостатъчност, произтичаща от нарушение на адаптацията на организма към бременност.

  • гадене и повръщане;
  • болка в епигастралния регион;
  • болка в десните ребра;
  • подуване
  • главоболие;
  • жълтеница;
  • повръщане с кръв;
  • кръвоизливи на мястото на инжектиране.

Симптомите са доста неспецифични и могат да се появят при голямо разнообразие от заболявания. С прогресирането на патологията се развива тежка чернодробна недостатъчност, конвулсии и кома. HELLP синдром - пряка индикация за спешно цезарово сечение и интензивно лечение.

Диагностика

Потвърдете AFS позволява откриването на такива елементи в кръвта:

  • лупус антикоагулант;
  • антикардиолипинови антитела;
  • антитела срещу фосфолипиди.

За антифосфолипиден синдром се говори, ако веществото е било открито в кръвта на жената два или повече пъти подред. Изследванията се провеждат на интервали от 6-8 седмици. Еднократното откриване на антитела не е показателно. Такива вещества могат да се появят преходно, тоест за известно време. Преходното присъствие на антитела не води до безплодие и развитие на усложнения на бременността..

Показания за тестване:

  • преглед за безплодие;
  • подготовка за бременност след спонтанен аборт или регресия;
  • заподозрян AFS по време на бременност;
  • случаи на тромбоза в миналото (инфаркти, инсулти, мозъчно-съдови инциденти);
  • обременена наследственост (тромбоза при непосредствени роднини на възраст под 45 години).

Кръвта от антитела се взема от вена сутрин на празен стомах. В навечерието на изследването се препоръчва да се въздържате от хранене в продължение на 8-12 часа. Преди да дарите кръв, можете да пиете чиста вода..

Принципи на лечение

При откриване на APS бременната жена трябва да бъде под наблюдението на гинеколог, терапевт и хематолог. При необходимост се свързват съдов хирург и кардиолог. През цялата бременност бъдещата майка трябва редовно да посещава лекар и да се подлага на всички прегледи своевременно. Ако състоянието се влоши или се развият усложнения, се провежда лекарствена терапия..

Показания за хоспитализация в болница:

  • влошаване на състоянието на жената и плода по време на терапията;
  • умерена и тежка прееклампсия;
  • тежко нарушен приток на кръв в плацентата;
  • кървене;
  • тромбоза на всяка локализация.

За лечение на ефектите на антифосфолипидния синдром се използват две групи лекарства:

Антитромбоцитните средства намаляват агрегацията на тромбоцитите и по този начин намаляват коагулацията на кръвта. Назначава се перорално в продължение на 3 седмици. Дозировката се определя от лекаря.

Антикоагулантите инхибират активността на системата за коагулация на кръвта и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Назначава се подкожно за 10 или повече дни. Дозировката на антикоагуланти се избира индивидуално.

По време на терапията е задължителна оценка на състоянието на плода. Доплерометрията се извършва на всеки 3-4 седмици. Този метод ви позволява да оцените състоянието на притока на кръв и да забележите различните му нарушения във времето. При необходимост се извършва корекция на плацентарната недостатъчност и забавяне на растежа на плода..

Независимото раждане в периода на бременност е възможно при задоволително състояние на жената и плода. С развитието на усложненията на APS не се изключва цезаровото сечение. Изборът на метод и срок на раждане зависи от продължителността на бременността и тежестта на проявите на антифосфолипиден синдром.

Няма специфична профилактика за APS. Ранен преглед преди планиране на бременност ще помогне да се намали рискът от усложнения. Ако се открият антифосфолипидни антитела, се препоръчва да посетите лекар и да вземете дългосрочни лекарства, които намаляват вискозитета на кръвта. Този подход ви позволява да намалите вероятността от неблагоприятен изход по време на бременност с AFS..

Антифосфолипиден синдром и бременност

Антифосфолипидният синдром (APS) е комбинация от клинични и лабораторни симптоми, причинени от наличието на антитела към фосфолипиди и фосфолипидни свързващи протеини в организма. Фосфолипидите са в основата на клетъчната мембрана. Антителата към тях реагират с тези вещества и увреждат клетъчните мембрани. В резултат на това се развива набор от функции, включително:

  • запушване (тромбоза) на вените или артериите;
  • спонтанен аборт и друга акушерска патология;
  • намален брой на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения).

Причините за това състояние са неизвестни. Има известна връзка с предишни инфекциозни заболявания. Има наследствена предразположеност към развитието на АЧС. Този синдром може да усложни хода на системния лупус еритематозус или, обратно, да предшества неговото развитие.

Нека да поговорим за това как са свързани антифосфолипидния синдром и бременността.

Клинична картина

Доста често само многократните спонтанни аборти правят това сериозно заболяване подозирано. Помислете какви симптоми могат да помогнат за диагностициране на APS преди бременността. Това е необходимо, за да започнете лечението навреме и да предотвратите смъртта на плода.

Най-честият признак на заболяването е венозна тромбоза. Най-често се засягат дълбоките вени на долните крайници. Но понякога страдат повърхностните вени, както и съдовете на черния дроб, надбъбречните жлези и други органи. Тромбозата на дълбоките вени е придружена от болка и подуване на крайника, повишаване на неговата температура. При това състояние може да се развие опасно усложнение - белодробна тромбоемболия. Може да се прояви чрез упорита кашлица, хемоптиза, задух. При по-тежки случаи има остра болка в гърдите, силен задух, цианоза на кожата. Белодробният тромбоемболизъм може да доведе до смърт.

Когато млада жена развие инсулт, преходна исхемична атака, епизоди на силно виене на свят, гърчове, винаги е необходимо да се изключи тромбоза на мозъчната артерия, причинена от APS. В някои случаи артериалната тромбоза може да се прояви като мигрена или дори остро психично заболяване..

Пациентите могат да бъдат засегнати от сърдечно-съдовата система. С ехокардиографията се установява промяна на клапите с образуването на израстъци - вегетации. Появяват се признаци на сърдечно заболяване или инфекциозен ендокардит. Появата при млада жена на немотивиран задух, слабост, подуване, ускорен пулс, както и артериална хипертония трябва да бъде причина за задълбочено изследване и изключване на APS.

Кожната лезия е доста характерна - мрежест ретинит, кожни язви, пурпура, зачервяване на ходилата и дланите (еритема).

В кръвта на пациентите се открива намаляване на броя на тромбоцитите. Доста често тромбоцитопенията се комбинира с хемолитична анемия. Склонността към кървене е нехарактерна и се случва най-често при предозиране на антикоагуланти.

Акушерска патология с APS

При жените АФС може да се прояви в обичайния спонтанен аборт, спонтанен повтарящ се спонтанен аборт. След три спонтанни аборта рискът от прекратяване на нова бременност в ранните етапи нараства до 45%.

Забавянето на развитието или вътрематочната смърт на плода се развива, настъпва прееклампсия. Бременността се прекъсва най-често през II и III триместър. Без лечение такъв тъжен резултат се наблюдава при 90 - 95% от пациентите. При навременна правилна терапия вероятността от неблагоприятна бременност е до 30%.

Опции за патология на бременността:

  • необяснима смърт на здрав плод през цялата бременност;
  • смърт на здрав плод поради прееклампсия, еклампсия или недостатъчност на плацентата до 34 гестационна седмица;
  • най-малко три спонтанни аборта до 10 седмици от бременността при липса на хромозомни аномалии при родителите, хормонални или анатомични аномалии на половите органи при майката.

Характеристики на бременността

По време на планирането на бременността една жена трябва да бъде внимателно прегледана от ревматолог, кардиолог и други специалисти.

По време на гестацията е необходимо ежемесечно ултразвуково наблюдение на развитието на плода. Плацентарната циркулация трябва да бъде оценена с помощта на доплерометрия. През III триместър е необходимо редовно да се провежда кардиотокография, за да не се пропусне появата на кислороден глад на плода поради плацентарна недостатъчност.

Определянето на антитела срещу фосфолипиди се извършва на 6 гестационна седмица и преди планираното раждане.

Параметрите на системата за коагулация трябва редовно да се определят, включително след раждането. Това ще помогне за намаляване на риска от тромботични усложнения..
При промени, показващи повишена коагулация на кръвта, дозата хепарин, приета от пациента, трябва да се увеличи.

Хепаринът, включително ниското молекулно тегло, изисква изоставяне на кърменето. Такъв е случаят, когато заплахата за здравето и живота на майката е несъразмерно по-висока от всички последствия за бебето с изкуствено хранене.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Ако една жена е била диагностицирана с AFS преди бременността, няма клинични прояви на болестта и тя се проявява само в лабораторни промени, лечението може да включва само ацетилсалицилова киселина в доза до 100 mg на ден, но ползите от такава терапия не са окончателно установени.

Друг вариант за лечение на асимптоматичен APS е използването на хидроксихлорохин. Това лекарство е особено показано, ако една жена има съпътстващи заболявания на съединителната тъкан, включително системен лупус еритематозус. Ако има риск от тромбоза при асимптоматични пациенти (операция, продължителна неподвижност), хепарин се предписва в профилактична доза.

Важни фактори за предотвратяване на тромботични усложнения при асимптоматични пациенти са спиране на тютюнопушенето и нормализиране на телесното тегло.

При липса на бременност варфаринът, който предотвратява развитието на тромбоза, е основното средство за предотвратяване на усложненията на APS. По време на бременност обаче е противопоказан. Използването му през този период води до развитие на така наречената ембриопатия на варфарин (увреждане на плода). Проявява се с нарушение на развитието на скелетната система, носната преграда, неврологични нарушения.

При жени с обичайни спонтанен аборт е показано лечение с хепарин. Проучванията не показват предимства на хепарините с ниско молекулно тегло пред нефракционираните. Хепарините с ниско молекулно тегло обаче са по-удобни, но и по-скъпи. Предписва се лечение с хепарини с ниско молекулно тегло в комбинация с ниски дози ацетилсалицилова киселина. Подобна терапия удвоява шанса за бременност и раждане на здраво бебе с два до три пъти. Най-често Enoxiparin се използва в доза от 20 mg на ден подкожно. Това лекарство не преминава през плацентата и не вреди на нероденото бебе..

Използването на глюкокортикостероидни хормони за тази цел е много по-малко ефективно. Въпреки това много учени препоръчват използването на ниски дози глюкокортикоиди в допълнение към хепаринови препарати (5-10 mg по отношение на преднизолон).

Глюкокортикостероидите задължително се използват при развитието на такова усложнение по време на бременност като катастрофична микроангиопатия. В същото време се предписват антикоагуланти, плазмафереза, въвеждането на замразена плазма и човешки имуноглобулин.

Провежда се лекарствена терапия, насочена към предотвратяване на плацентарната недостатъчност.

След раждането на жена с APS се предписва доживотна терапия с варфарин.

Вероника Уланова, директор на центъра за семеен източник, говори за това как да се диагностицира и лекува антифосфолипиден синдром по време на бременност:

Бременност с антифосфолипиден синдром.

И така, вчера говорихме за това какво представлява антифосфолипидният синдром и кога, в какви случаи можете да очаквате появата му. Започнахме да говорим с вас за подготовката за бременност, ако имаше сериозни усложнения и трудности по време на предишни бременности и особено ако бременността завърши с спонтанен аборт или смърт на плода. Но нямахме време да обсъдим всички специални въпроси в развитието на антифосфолипидния синдром. Затова предлагам да продължа разговора.

Защо иначе може да има антифосфолипиден синдром?

Често при наличие на антифосфолипиден синдром при жена се открива наличието на хронична вирусна или микробна инфекция, инфекция със специални микроорганизми. Могат да бъдат открити уреаплазмоза, хламидия, вирус на Ebbstein-Barr, херпес вирус и цитомегалия, токсоплазма. Ето защо първата стъпка в подготовката за бременност ще бъде пълен преглед и, ако е необходимо, комплекс от лечение - използването на антимикробни, химиотерапевтични лекарства, антивирусни лекарства или имунокоректори, стимулираща терапия. По време на лечението едновременно се предписва и комплекс от други лекарства - витамини, минерали и метаболитни комплекси.

Какво е особеното при синдрома?

С антифосфолипиден синдром при жената основните показатели на системата за коагулация и антикоагулация на кръвта (съдова и клетъчна хомеостаза) могат драматично да се променят, което води до различни патологични синдроми: "гъста кръв", кръвосъсирване, склонност към тромбоза, което може драматично да наруши нормалния ход на бременността лекарите не пречат на терапията. И така, много жени с този синдром през първия триместър на бременността развиват прекомерна активност и прекомерно количество тромбоцити, често много устойчиви на всякакъв вид терапия.

През втория триместър тези нарушения могат да се изострят рязко, което води до състояние на така наречената хиперкоагулация (повишена коагулация на кръвта), активиране на процесите на тромбоза и образуване на малки вътресъдови тромби, което силно ще наруши кръвообращението в тъканите и органите. В кръвта на жена с антифосфолипиден синдром, развитието на най-тежкото усложнение на коагулацията, DIC или комбинация от кръвни съсиреци в някои съдове и, в същото време, в други, може да причини кървене. Такива жени се нуждаят от редовни коагулограми - съсирване на кръвни тестове.

До периода на третия триместър състоянието на повишена коагулируемост само се засилва и е възможно да се поддържа кръвната картина в нормални граници само под контрола на лекарствата, а подобни изследвания ще се извършват до раждането и дори след тях. Ако процесите на съсирване не се контролират, тогава в съдовете в плацентата могат да се появят кръвни съсиреци. Това води до хронична хипоксия на плода и нарушаване на нормалното му развитие до смъртта на плода от тежка хипоксия.

На втория етап от подготовката за бъдеща бременност трябва да се преразгледа жена с антифосфолипиден синдром след активното лечение. В същото време се извършва контрол в системата за коагулация на кръвта, както и изследване на нивото на коагулант на лупус и нивото на антифосфолипидните антитела. Ако системата на хомеостазата е нарушена, лекарят ще използва при лечение такива лекарства, които предотвратяват тромбозата, като Curantil или Aspirin, Reopoliglyukin или Trental, Infukol. В допълнение, лекарят може да препоръча на жена употребата на лекарства като антикоагуланти - "Fragmin", "Heparin" или "Fraxiparin".

Ако по време на лечението настъпи желана и планирана бременност на фона на прегледи и лечение, постоянно е необходимо да се провежда динамичен мониторинг и контрол на формирането на плацентарния комплекс и развитието на плода. В допълнение, профилактиката на развитието на плацентарна недостатъчност, както и коригирането на различни функции на плацентата с нейните проблеми се предписва от Actovegin или Instenon.

Ако бременността се е развила на фона на антифосфолипиден синдром.

Ако е възникнала бременност, е необходимо да се избере специална тактика за управление на тази бременност, тъй като първоначално тя ще бъде трудна. Важно е да се регистрирате рано при опитен лекар и да провеждате от първия триместър, на етапа на органогенезата и поставянето на всички вътрешни органи, непрекъснати кръвни изследвания за коагулация - на всеки две седмици те дават коагулограма.

От момента на планираното зачеване или от ранната бременност, която вече е започнала, се предписва хормонална терапия от групата на глюкокортикоидите, които имат антиалергичен, противовъзпалителен и дори антишоков ефект върху организма. Обикновено се предписват глюкокортикоиди като Дексаметазон, Метипред, Преднизолон и често се комбинират с лекарства, които предотвратяват коагулацията и агрегацията на тромбоцитите, това лишава антителата срещу фосфолипидите от тяхното действие и премахва антифосфолипидните антитела от тялото на жената, което в крайна сметка резултатът води до състояние на повишена коагулация и вискозитет на кръвта, нормализиране на коагулацията на кръвта.

Тъй като всички пациенти с антифосфолипидни антитела имат хронични вирусни инфекции - особено херпесни вируси, цитомегалия или вируси на Коксаки, по време на бременност глюкокортикоидите могат да се активират и да имат отрицателен ефект върху тях. На фона на терапията с антифосфолипиден синдром се препоръчва да се провеждат поне три последователни курса на профилактика с имунопрепарати - обикновено „Октагам” или „Имуноглобулин” се прилага в определени дози всеки ден, докато на жената се препоръчва да използва супозитории с виферон.

В малки дози, прилагани отвън, имуноглобулинът не инхибира синтеза на своите имуноглобулини, което стимулира собствените имунни сили на организма. Курсовете за прилагане на имуноглобулин се повтарят на всеки два до три месеца, а последният курс се дава преди раждането. Тези курсове могат да предотвратят обострянето на вирусни инфекции и да потиснат автоантителата към антифосфолипидите и индиректно да предпазят бебето от увреждане, помагайки му да се развива нормално.

Какво могат да дадат тези курсове.

Въвеждането на имуноглобулин може да бъде сложно - могат да се появят алергични реакции, пристъпи на главоболие, поява на настинки с хрема и кашлица. За да се избегнат по-сериозни усложнения, е необходимо да се изследва имунният статус и нивото на интерферон - особено интересно е да се изследва IgA, както и клас M или G. Ако има много имуноглобулини от клас А, тогава въвеждането на имуноглобулини е много опасно за развитието на алергии. След това предварително предписани антихистамини, много течности и антипиретици. Забранено е да се прилагат всички лекарства преди хранене, не забравяйте да се ядете предварително.

Каква е опасността от антифосфолипиден синдром за бременни жени??

Такива бременни жени са изложени на висок риск за развитие на плацентарна недостатъчност и една жена трябва внимателно да следи състоянието на кръвообращението в съдовете на плацентата, кръвообращението в плода по време на ултразвук и доплерография. Обикновено такива изследвания се извършват през втория или третия триместър на бременността, проучванията започват на шестнадесет седмици, провеждат се приблизително на всеки четири до шест седмици. Това ще помогне на лекарите навреме да забележат проблеми с развитието на плацентата, нейната структура и дебелина, нарушения на кръвообращението в съдовете на плацентата, а също така помага да се оцени адекватността на лечението, особено в условията на плацентарна недостатъчност и развитието на недохранване.

Как се прави профилактиката??

За да се предотврати развитието на антифосфолипиден синдром при жени със съмнение за него, е необходимо да се проведе терапия, която подобрява метаболизма. Комплексът от терапия включва лекарство с витамини и специални вещества, които нормализират метаболитните и възстановителни процеси на ниво клетки и техните мембрани. Но тези лекарства са много различни от обичайните витамини за бременни жени..

По време на гестационния период бебето се нуждае от три или четири подобни курса, те продължават по две схеми в продължение на седем дни, по време на приема на тези лекарства мултивитамини се отменят и след приключване на курса могат да се приемат отново.

За да се предотврати плацентарната недостатъчност при жени с антифосфолипиден синдром през втория триместър, Actovegin се използва в таблетки или венозно. Ако се появят симптоми на плацентарен дистрес, използвайте "Kogitum" или "Lemontar", "Troxevasin", "Essentiale". Ако възникне хипоксия на плода, недохранване и забавяне на развитието, се провеждат специални курсове за стационарно лечение.
При спазване на подробните препоръки е възможно да се издържи бременността дори при такава сериозна диагноза при 95% от жените, докато те раждат съвсем нормално и в бъдеще децата не се различават от другите деца.

Антифосфолипиден синдром (APS) - снимки, видове, причини, симптоми и признаци. APS при мъже, при жени, при деца

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Антифосфолипидният синдром (APS) или синдромът на антифосфолипидните антитела (SAFA) е клиничен и лабораторен синдром, чиито основни прояви са образуването на кръвни съсиреци (тромбози) във вените и артериите на различни органи и тъкани, както и патологията на бременността. Специфичните клинични прояви на антифосфолипидния синдром зависят от това кои конкретни съдове на органи са запушени с кръвни съсиреци. В орган, засегнат от тромбоза, могат да се развият инфаркти, инсулти, тъканна некроза, гангрена и др. За съжаление, днес няма общи стандарти за превенция и лечение на антифосфолипиден синдром поради факта, че няма ясно разбиране на причините за заболяването и няма лабораторни и клинични признаци, които дават възможност да се оцени рискът от рецидив с висока степен на сигурност. Ето защо в момента лечението на антифосфолипидния синдром е насочено към намаляване на активността на системата за коагулация на кръвта, за да се намали рискът от повторна тромбоза на органи и тъкани. Такова лечение се основава на употребата на лекарства от антикоагулантни групи (Хепарини, Варфарин) и антитромбоцитни средства (Аспирин и др.), Които могат да предотвратят повторна тромбоза на различни органи и тъкани на фона на заболяването. Приемането на антикоагуланти и антитромбоцитни средства обикновено се извършва за цял живот, тъй като такава терапия само предотвратява тромбозата, но не лекува болестта, като по този начин позволява да се удължи живота и да се поддържа качеството му на приемливо ниво..

Антифосфолипиден синдром - какво е това?

Антифосфолипидният синдром (APS) се нарича също синдром на Хюз или антикардиолипинов антитяло. Това заболяване за първи път е идентифицирано и описано през 1986 г. при пациенти със системен лупус еритематозус. В момента антифосфолипидният синдром се класифицира като тромбофилия - група заболявания, характеризиращи се с повишено образуване на кръвни съсиреци.

Антифосфолипидният синдром е автоимунно заболяване с невъзпалителен характер със особен комплекс от клинични и лабораторни признаци, което се основава на образуването на антитела към определени видове фосфолипиди, които са структурни компоненти на мембраните на тромбоцитите, кръвоносните съдове и нервните клетки. Такива антитела се наричат ​​антифосфолипидни антитела и се произвеждат от нашата собствена имунна система, която погрешно приема собствените си телесни структури като чужди и се стреми да ги унищожи. Поради факта, че патогенезата на антифосфолипидния синдром се основава на производството на антитела от имунната система срещу структурите на собствените клетки на тялото, болестта принадлежи към групата на автоимунните.

Имунната система може да произвежда антитела към различни фосфолипиди, като фосфатидил етаноламин (PE), фосфатидилхолин (PC), фосфатидилсерин (PS), фосфатидилинозитол (PI), кардиолипин (дифосфатидилглицерол), фосфатидилглицерол тромбоцитни мембрани, клетки на нервната система и кръвоносните съдове. Антифосфолипидните антитела „разпознават“ фосфолипидите, срещу които са произведени, прикрепят се към тях, образувайки големи комплекси върху клетъчните мембрани, които активират системата за коагулация на кръвта. Антителата, прикрепени към клетъчните мембрани, действат като вид стимули за коагулационната система, тъй като имитират дисфункция в съдовата стена или на повърхността на тромбоцитите, което активира процеса на коагулация на кръвта или тромбоцитите, тъй като тялото се стреми да елиминира дефекта в съда, за да го „поправи“. Такова активиране на коагулационната система или тромбоцитите води до образуването на множество кръвни съсиреци в съдовете на различни органи и системи. Други клинични прояви на антифосфолипиден синдром зависят от това кои конкретни съдове на органи са запушени с кръвни съсиреци.

Антифосфолипидните антитела при антифосфолипиден синдром са лабораторен признак на заболяването и се определят, съответно, чрез лабораторни методи в кръвния серум. Някои антитела определят качествено (тоест установяват само факта дали са в кръвта или не), други количествено (определят концентрацията им в кръвта).

Антифосфолипидните антитела, които се откриват чрез лабораторни изследвания в кръвния серум, включват следното:

  • Лупус антикоагулант. Този лабораторен показател е количествен, тоест се определя концентрацията на лупус антикоагулант в кръвта. Обикновено при здрави хора лупусният антикоагулант може да присъства в кръвта в концентрация 0,8 - 1,2 куб. Увеличението на индикатора над 2,0 куб е признак на антифосфолипиден синдром. Лупусният антикоагулант сам по себе си не е отделно вещество, но е комбинация от антифосфолипидни антитела от класове IgG и IgM към различни фосфолипиди на съдови клетки.
  • Антитела срещу кардиолипин (IgA, IgM, IgG). Този показател е количествен. При антифосфолипиден синдром нивото на антитела срещу кардиолипин в кръвния серум е повече от 12 единици / ml и обикновено при здрав човек тези антитела могат да присъстват в концентрации под 12 единици / ml.
  • Антитела към бета-2-гликопротеин (IgA, IgM, IgG). Този показател е количествен. При антифосфолипиден синдром нивото на антитела срещу бета-2-гликопротеин се повишава повече от 10 единици / мл и обикновено при здрав човек тези антитела могат да присъстват в концентрация под 10 единици / мл.
  • Антитела към различни фосфолипиди (кардиолипин, холестерол, фосфатидилхолин). Този показател е качествен и се определя с помощта на реакцията на Васерман. Ако реакцията на Васерман даде положителен резултат при липса на сифилис, това е диагностичен признак на антифосфолипиден синдром.

Изброените антифосфолипидни антитела причиняват увреждане на мембраните на клетките на съдовата стена, в резултат на което се активира коагулационната система, образуват се голям брой кръвни съсиреци, с помощта на които тялото се опитва да „закърпи“ съдовите дефекти. Освен това, поради големия брой кръвни съсиреци, се появява тромбоза, тоест се появява запушване на лумена на съдовете, в резултат на което кръвта не може да циркулира свободно през тях. Тромбозата води до гладуване на клетки, които не получават кислород и хранителни вещества, което води до смъртта на клетъчните структури на всеки орган или тъкан. Именно смъртта на клетките на органи или тъкани дава характерните клинични прояви на антифосфолипидния синдром, които могат да бъдат различни в зависимост от това кой орган е унищожен поради тромбоза на съдовете му.

Независимо от това, въпреки широкия спектър от клинични признаци на антифосфолипидния синдром, лекарите идентифицират водещите симптоми на заболяването, които винаги присъстват при всяко лице, страдащо от тази патология. Водещите симптоми на антифосфолипиден синдром включват венозна или артериална тромбоза, патология на бременността (спонтанен аборт, обичайни аборти, разрушаване на плацентата, вътрематочна смърт на плода и др.) И тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите в кръвта). Всички други прояви на антифосфолипиден синдром се комбинират в локални синдроми (неврологични, хематологични, кожни, сърдечно-съдови и др.), В зависимост от засегнатия орган.

Най-често се развиват дълбока тромбоза на вените на краката, белодробна емболия, инсулт (цереброваскуларна тромбоза) и инфаркт на миокарда (сърдечна мускулна тромбоза). Тромбозата на вените на крайниците се проявява с болка, подуване, зачервяване на кожата, язви по кожата, както и гангрена в областта на запушени съдове. Белодробният тромбоемболизъм, инфаркт и инсулт са животозастрашаващи състояния, които се проявяват с рязко влошаване.

В допълнение, тромбозата може да се развие във всякакви вени и артерии, в резултат на което хората, страдащи от антифосфолипиден синдром, често имат кожа (трофични язви, обриви, подобни на обрив, както и синьо-виолетов неравномерен цвят на кожата) и мозъчната циркулация е нарушена (паметта е нарушена, появяват се главоболие, развива се деменция). Ако жена, страдаща от антифосфолипиден синдром, има бременност, тогава в 90% от случаите тя се прекъсва поради тромбоза на плацентарните съдове. При антифосфолипиден синдром се наблюдават следните усложнения на бременността: спонтанен аборт, вътрематочна смърт на плода, преждевременно плацентарно разрушаване, преждевременно раждане, HELLP синдром, прееклампсия и еклампсия.

Истинската честота на антифосфолипидния синдром в популацията понастоящем не е известна. В същото време антифосфолипидните антитела се откриват при около 2 - 4% (според други автори при 1 - 12%) от напълно здрави хора. Освен това, колкото по-стара е възрастовата група на здравите индивиди, толкова по-често те се откриват антифосфолипидни антитела. Освен това антифосфолипидните антитела се откриват при жените 5 пъти по-често, отколкото при мъжете. Рязко повишаване на нивото на антифосфолипидните антитела се наблюдава при хора, страдащи от злокачествени тумори, автоимунна тромбоцитопенична пурпура, различни автоимунни заболявания, като системна лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия, синдром на Sjogren. Освен това нивото на антифосфолипидните тела в кръвта се повишава с остри и хронични вирусни, бактериални и паразитни инфекции, с патология на бременността, с използването на определени лекарства (орални контрацептиви, психотропни лекарства и др.). Само наличието на антитела в кръвта обаче не е очевиден признак на заболяването, тъй като те се намират и при напълно здрави хора. Но въпреки това често увеличеното производство на антифосфолипидни антитела води до развитие на антифосфолипиден синдром.

Има две основни разновидности на антифосфолипидния синдром - първичен и вторичен. Вторичният антифосфолипиден синдром винаги се развива на фона на някои други автоимунни (например системен лупус еритематозус, склеродермия), ревматични (ревматоиден артрит и др.), Рак (злокачествени тумори от всяка локализация) или инфекциозно заболяване (СПИН, сифилис, хепатит С и т.d.) или след прием на лекарства (орални контрацептиви, психотропни лекарства, изониазид и др.). Първичният антифосфолипиден синдром се развива на фона на липсата на други заболявания и точните му причини все още не са установени. Предполага се обаче, че наследствената предразположеност, тежките хронични продължителни инфекции (СПИН, хепатит и др.) И употребата на определени лекарства (Фенитоин, Хидралазин и др.) Играят роля в развитието на първичния антифосфолипиден синдром..

Съответно причината за вторичния антифосфолипиден синдром е заболяване, съществуващо при хората, което провокира повишаване на концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта с последващо развитие на патология. А причините за първичния антифосфолипиден синдром са неизвестни.

Диагнозата на антифосфолипидния синдром се основава на идентифицирането на клинични и лабораторни критерии, разработени и приети в международен план в Сапоро през 2006 г. Клиничните критерии на APS се отнасят до следните прояви:

  • Съдова тромбоза. Наличието на един или повече епизоди на тромбоза. Освен това кръвните съсиреци в съдовете трябва да бъдат открити чрез хистологичен, доплеров или визиографски метод.
  • Патология на бременността. Една или повече смъртни случаи на нормален плод в рамките на 10 гестационна седмица. Преждевременно раждане до 34 гестационна седмица поради еклампсия / прееклампсия / плацентарна недостатъчност. Повече от два аборта подред.

Лабораторните критерии за APS включват следното:
  • Антикардиолипинови антитела (IgG и / или IgM), които са открити в кръвта поне два пъти в рамките на 12 седмици.
  • Лупус антикоагулант, открит в кръвта най-малко два пъти в рамките на 12 седмици.
  • Антитела към бета-2 гликопротеин 1 (IgG и / или IgM), които са открити в кръвта поне два пъти в рамките на 12 седмици.

Диагнозата антифосфолипиден синдром се поставя, ако човек има поне един клиничен и един лабораторен критерий, които присъстват непрекъснато в продължение на 12 седмици. Това означава, че е невъзможно да се диагностицира антифосфолипидният синдром след еднократно изследване, тъй като за диагнозата трябва да се извършват лабораторни изследвания поне два пъти за 12 седмици, за да се определи наличието на клинични критерии. Ако и двата пъти са идентифицирани лабораторни и клинични критерии, в крайна сметка се поставя диагнозата антифосфолипиден синдром.

Лечението на антифосфолипиден синдром се състои в потискане на епизод на тромбоза и предотвратяване на последващи епизоди на тромбоза, за които се използват лекарства, които намаляват коагулацията на кръвта и намаляват агрегацията на тромбоцитите („залепване“). За да се спре епизодът на тромбоза, се използват антикоагуланти - Хепарин, Фраксипарин, Варфарин. След спиране на епизод на тромбоза за предотвратяване на тромбоза в бъдеще, използвайте Варфарин или Аспирин в ниски дози. Освен това, в допълнение към лечението на антифосфолипиден синдром, могат да се използват различни лекарства, които нормализират работата и състоянието на увредените от тромбоза органи и системи.

Антифосфолипиден синдром - снимка

Тези снимки изобразяват външния вид на кожата на човек, страдащ от антифосфолипиден синдром.

Тази снимка показва синята кожа на пръстите с антифосфолипиден синдром.

Класификация на антифосфолипидния синдром

В момента има две основни класификации на антифосфолипидния синдром, които се основават на различни характеристики на заболяването. И така, една класификация се основава на това дали заболяването се комбинира с други автоимунни, злокачествени, инфекциозни или ревматични патологии или не. Втората класификация се основава на характеристиките на клиничния ход на антифосфолипидния синдром и разграничава няколко вида заболявания в зависимост от характеристиките на симптомите.

На първо място, в зависимост от възможните причини, се разграничават следните видове антифосфолипиден синдром:

  • Първичен антифосфолипиден синдром.
  • Вторичен антифосфолипиден синдром.

Първичният антифосфолипиден синдром е вариант на заболяването, при който в продължение на пет години от появата на първите симптоми на патологията няма признаци на други автоимунни, ревматични, инфекциозни или онкологични заболявания. Тоест, ако човек има само признаци на APS без комбинация с други преобладаващи заболявания, тогава това е основната версия на патологията. Изчислено е, че приблизително половината от случаите на APS са основната възможност. В случай на първичен антифосфолипиден синдром човек трябва постоянно да бъде нащрек, защото много често това заболяване се трансформира в системен лупус еритематозус. Някои учени дори смятат, че първичният ASF е предвестник или начален стадий на развитие на лупус еритематозус.

Вторичният антифосфолипиден синдром е вариант на заболяването, което се развива на фона на системния лупус еритематозус или друга преобладаваща патология от групата на автоимунни (склеродермия и др.), Ревматични (ревматоиден артрит и др.), Инфекциозни (СПИН, хепатит, сифилис, туберкулоза ) или рак.

Разграничаването между първичен и вторичен антифосфолипиден синдром е доста трудно, но възможно. Така че, в първичната AFS няма еритема под формата на "пеперуда" на лицето, няма дискоидни обриви по кожата, стоматит, артрит, серозит (възпаление на перитонеума), синдром на Рейно и антинуклеарна фактор (ANF), антитела към естествената ДНК и Sm антиген. При вторична APS може да се открие хемолитична анемия, тромбоцитопения (броят на тромбоцитите в кръвта под нормата), лимфопения (броят на лимфоцитите в кръвта е под нормата), неутропения (броят на неутрофилите в кръвта е под нормата) и ниско ниво на С4 комплемент почти винаги могат да бъдат открити. Освен това при вторичен APS могат да присъстват всички признаци, които не са характерни за основния вариант на заболяването, като пеперуда, артрит, серозит и др..

В зависимост от клиничните и лабораторни особености на курса се разграничават следните разновидности на антифосфолипиден синдром:

  • Катастрофен антифосфолипиден синдром. С този вариант на хода на заболяването, тромбози на много органи се образуват за кратък период от време (по-малко от 7 часа), в резултат на което се развиват многоорганна недостатъчност и клинични прояви, подобни на DIC или хемолитикоуремичен синдром..
  • Първичен антифосфолипиден синдром, при който няма прояви на системен еритематозен лупус. При тази опция болестта протича без други съпътстващи автоимунни, ревматични, онкологични или инфекциозни заболявания..
  • Антифосфолипиден синдром при хора с потвърдена диагноза на системен лупус еритематозус (вторичен антифосфолипиден синдром). При тази опция антифосфолипидният синдром се комбинира със системен лупус еритематозус.
  • Антифосфолипиден синдром при хора със симптоми на лупус. В тази версия на курса хората, в допълнение към антифосфолипидния синдром, имат прояви на лупус еритематозус, които обаче се причиняват не от лупус, а с лупус синдром (временно състояние, при което човек има симптоми като системен лупус еритематозус, но преминава без следа след отмяна на лекарството това предизвика тяхното развитие).
  • Антифосфолипиден синдром без антифосфолипидни антитела в кръвта. При този вариант на хода на APS антителата срещу кардиолипин и лупус антикоагулант не се откриват в кръвта на човек.
  • Антифосфолипиден синдром, протичащ като други тромбофилии (тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитичен уремичен синдром, HELLP синдром, DIC, хипопротромбинемичен синдром).

В зависимост от наличието на антифосфолипидни антитела в кръвта, APS се разделят на следните видове:

1. Серопозитивен APS, при който има антикардиолипионни антитела в кръвта и лупус антикоагулант.

2. Серонегативен APS, при който няма антитела срещу кардиолипин в кръвта и лупус антикоагулант. Серонегативният APS е разделен на три вида:

  • С антитела, които реагират с фосфатидилхолин;
  • С антитела, които реагират с фосфатидилетаноламин;
  • С присъствието на 32-гликопротеин-1-кофактор антифосфолипидни антитела.

Причини за антифосфолипиден синдром

Точните причини за антифосфолипидния синдром все още не са изяснени. Временно повишаване нивото на антифосфолипидните антитела се наблюдава при различни бактериални и вирусни инфекции, но тромбозите при тези състояния не се развиват почти никога. Въпреки това, много учени предполагат, че бавна асимптоматична инфекция играе голяма роля в развитието на антифосфолипиден синдром. Освен това е регистрирано увеличение на нивото на антитела в кръвта на роднини на хора, страдащи от антифосфолипиден синдром, което предполага, че заболяването може да бъде наследствено, генетично.

Въпреки липсата на познания за точните причини за антифосфолипидния синдром, лекарите и учените са идентифицирали редица фактори, които могат да бъдат причислени към предразполагащите към развитието на APS. Тоест, условно дадени предразполагащи фактори могат да се считат за причините за антифосфолипидния синдром.

Понастоящем предразполагащите фактори на антифосфолипидния синдром включват следното:

  • Генетично предразположение;
  • Бактериални или вирусни инфекции (стафилококови и стрептококови инфекции, туберкулоза, СПИН, цитомегаловирусна инфекция, вируси на Епщайн-Бар, хепатит В и С, инфекциозна мононуклеоза и др.);
  • Автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартерит нодоза, автоимунна тромбоцитопенична пурпура и др.);
  • Ревматични заболявания (ревматоиден артрит и др.);
  • Онкологични заболявания (злокачествени тумори от всяка локализация);
  • Някои заболявания на централната нервна система;
  • Дългосрочна употреба на определени лекарства (орални контрацептиви, психотропни лекарства, интерферони, хидралазин, изониазид).

Антифосфолипиден синдром - признаци (симптоми, клиника)

Помислете отделно за признаците на катастрофен APS и други форми на заболяването. Този подход изглежда рационален, тъй като клиничните прояви на различните видове антифосфолипиден синдром са еднакви и само катастрофалният APS има различия.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Клиничните прояви на антифосфолипидния синдром са разнообразни и могат да имитират заболявания на различни органи, но винаги са причинени от тромбоза. Появата на специфични симптоми на APS зависи от размера на съдовете, засегнати от тромбоза (малки, средни, големи), скоростта на тяхното запушване (бързо или бавно), вида на съдовете (вени или артерии), както и тяхното местоположение (мозък, кожа, сърце, черен дроб, бъбреци и т.н.).

Ако тромбозата засяга малки съдове, това води до леки нарушения във функционирането на органа, в който са разположени блокираните вени и артерии. Например, когато малките миокардни съдове са запушени, определени малки участъци от сърдечния мускул губят способността си да се свиват, което причинява тяхната дистрофия, но не провокира сърдечен удар или други сериозни наранявания. Но ако тромбозата завземе лумена на основните стволове на коронарните съдове, тогава ще настъпи сърдечен удар.

С тромбоза на малки съдове симптоматиката се проявява бавно, но степента на нарушена функция на засегнатия орган постоянно прогресира. В този случай симптоматиката обикновено прилича на хронично заболяване, например цироза, болест на Алцхаймер и др. Това е курсът на обичайните видове антифосфолипиден синдром. Но при тромбоза на големи съдове се случва рязко нарушение на органа, което причинява катастрофално протичане на антифосфолипиден синдром с множествена органна недостатъчност, DIC и други сериозни животозастрашаващи състояния.

Тъй като тромбозата може да засегне съдовете на всеки орган и тъкан, в момента са описани прояви на антифосфолипидния синдром от централната нервна система, сърдечно-съдовата система, черния дроб, бъбреците, стомашно-чревния тракт, кожата и др. Плацентарната съдова тромбоза по време на бременност провокира акушерска патология ( спонтанни аборти, преждевременно раждане, разрушаване на плацентата и др.). Обмислете симптомите на антифосфолипиден синдром от различни органи.

Първо, трябва да знаете, че тромбозата при APS може да бъде венозна и артериална. С венозна тромбоза тромбите се локализират във вените, а съответно с артериите - в артериите. Характерна особеност на антифосфолипидния синдром е рецидив на тромбозата. Тоест, ако не се проведе лечение, тогава епизоди на тромбоза на различни органи ще се повтарят отново и отново, докато има недостатъчност на някой орган, несъвместим с живота. Също така, AFS има и друга особеност - ако първата тромбоза е била венозна, то всички следващи епизоди на тромбоза също като правило са венозни. Съответно, ако първата тромбоза е била артериална, тогава всички следващи също ще улавят артерии.

Най-често с AFS се развиват венозни тромбози на различни органи. Освен това тромбите най-често се локализират в дълбоките вени на долните крайници, а малко по-рядко - във вените на бъбреците и черния дроб. Тромбозата на дълбоките вени на краката се проявява с болка, подуване, зачервяване, гангрена или язви върху засегнатия крайник. Кръвните съсиреци от вените на долните крайници могат да се откъснат от стените на кръвоносните съдове и да достигнат до белодробната артерия с кръвен поток, причинявайки животозастрашаващи усложнения - белодробна емболия, белодробна хипертония и кръвоизлив в белите дробове. С тромбоза на долната или горната кава на вената се развива синдромът на съответната вена. Тромбозата на надбъбречната вена води до кръвоизлив и некроза на надбъбречната тъкан и развитие на последващата им недостатъчност.

Тромбозата на вените на бъбреците и черния дроб води до развитие на нефротичен синдром и синдром на Буд-Киари. Нефротичният синдром се проявява чрез наличието на протеин в урината, оток и нарушен липиден и протеинов метаболизъм. Синдромът на Буд-Киари се проявява чрез заличаване на флебит и тромбофлебит на вените на черния дроб, както и подчертано увеличаване на размера на черния дроб и далака, асцит, което се увеличава с течение на времето с хепатоцелуларна недостатъчност и понякога хипокалемия (нисък калий в кръвта) и хипохолестеролемия (нисък холестерол в кръвта).

При APS тромбозата засяга не само вените, но и артериите. Освен това артериалната тромбоза се развива приблизително два пъти по-често от венозна. Такава артериална тромбоза е по-тежка в сравнение с венозната, тъй като се проявява като инфаркт или хипоксия на мозъка или сърцето, както и нарушения на периферния кръвен поток (кръвообращение в кожата, крайниците). Най-честата тромбоза на вътремозъчните артерии, в резултат на което се развиват инсулти, инфаркти, хипоксия и други увреждания на централната нервна система. Артериалната тромбоза на крайниците води до гангрена, асептична некроза на главата на бедрената кост. Сравнително рядко се развива тромбоза на големи артерии - коремната аорта, възходящата аорта и др..

Увреждането на нервната система е една от най-тежките прояви на антифосфолипидния синдром. Причинява се от тромбоза на церебралната артерия. Проявява се в преходни исхемични атаки, исхемични инсулти, исхемична енцефалопатия, гърчове, мигрена, хорея, напречен миелит, сензоневрална загуба на слуха и редица други неврологични или психиатрични симптоми. Понякога неврологичните симптоми в случай на церебрална съдова тромбоза при APS наподобяват клиничната картина на множествена склероза. В някои случаи церебралната тромбоза причинява временна слепота или оптична невропатия.

Преходните исхемични атаки се проявяват чрез загуба на зрение, парестезия (усещане за пълзене, изтръпване), двигателна слабост, замаяност и обща амнезия. Често преходните исхемични атаки предхождат инсулт, появяващ се няколко седмици или месеци преди него. Честите исхемични атаки водят до деменция, загуба на памет, нарушено внимание и други психични разстройства, подобни на болестта на Алцхаймер или токсични мозъчни увреждания.

Повтарящите се микроинсулти с AFS често протичат без ясни и забележими симптоми и могат да се появят след известно време с припадъци и развитие на деменция.

Главоболието също е една от най-честите прояви на антифосфолипиден синдром при локализирането на тромбозата в интрацеребралните артерии. В този случай главоболието може да има различен характер - от мигрена до персистираща.

В допълнение, опцията за увреждане на ЦНС при APS е синдромът на Sneddon, който се проявява като комбинация от артериална хипертония, ретикуларна течност (синьо-виолетова мрежа върху кожата) и церебрална съдова тромбоза.

Увреждането на сърцето при антифосфолипиден синдром се проявява в широк спектър от различни нозологии, включително сърдечен удар, увреждане на клапана, хронична исхемична кардиомиопатия, интракардиална тромбоза, високо кръвно налягане и белодробна хипертония. В редки случаи тромбозата с APS причинява прояви, подобни на миксома (сърдечен тумор). Инфарктът на миокарда се развива при приблизително 5% от пациентите с антифосфолипиден синдром и, като правило, при мъже на възраст под 50 години. Най-често при AFS възниква увреждане на сърдечните клапи, тежестта на които варира от минимални смущения (удебеляване на клапните тръпки, рефлукс на част от кръвта) до дефекти (стеноза, недостатъчност на сърдечните клапи).

Въпреки факта, че често се развива увреждане на сърдечно-съдовата система с AFS, рядко води до сърдечна недостатъчност и сериозни последици, изискващи операция.

Бъбречната съдова тромбоза води до различни нарушения във функционирането на този орган. Така че, най-често с AFS се отбелязва протеинурия (протеин в урината), която не е придружена от никакви други симптоми. Също така при APS е възможно развитието на бъбречна недостатъчност с хипертония. Всяка бъбречна дисфункция с AFS се причинява от гломерулна съдова микротромбоза, която причинява гломерулосклероза (заместване на бъбречната тъкан с белег). Гломеруларните бъбречни гломерулни микротромбози се наричат ​​бъбречна тромботична микроангиопатия.

Съдовата тромбоза на черния дроб с APS води до развитие на синдром на Буд-Киари, инфаркт на черния дроб, асцит (изтичане на течност в коремната кухина), увеличаване на активността на AcAT и AlAT в кръвта, както и увеличаване на размера на черния дроб поради неговата хиперплазия и портална хипертония (повишено налягане в портална портална вена на черния дроб).

При AFS в приблизително 20% от случаите се отбелязва специфична кожна лезия поради малка тромбоза на кръвоносните съдове и нарушение на периферната циркулация. Мрежест живо се появява върху кожата (синьо-виолетова съдова мрежа, локализирана по краката, стъпалата, ръцете, бедрата и ясно се вижда при охлаждане), появяват се язви, гангрена на пръстите и пръстите на краката, както и множество кръвоизливи в нокътното легло, които са външно умът прилича на "цепка". Също така понякога обрив под формата на точни кръвоизливи се появява върху кожата, на външен вид наподобяващ васкулит.

Също така, честа проява на антифосфолипиден синдром е акушерската патология, която се среща при 80% от бременните жени, страдащи от APS. По правило АФС причинява загуба на бременност (спонтанен аборт, пропусната бременност, преждевременно раждане), вътрематочно забавяне на растежа, както и гестоза, прееклампсия и еклампсия.

Сравнително редки прояви на APS са белодробни усложнения, като тромботична белодробна хипертония (високо кръвно налягане в белите дробове), кръвоизливи в белите дробове и капиларит. Тромбозата на белодробните вени и артерии може да доведе до "шок" бял дроб - критично за живота състояние, което изисква незабавна медицинска помощ.

Стомашно-чревно кървене, инфаркт на далака, чревна мезентериална тромбоза и асептична некроза на главата на бедрената кост също рядко се развиват при APS.

При APS почти винаги присъства тромбоцитопения (броят на тромбоцитите в кръвта е под нормата), при който броят на тромбоцитите варира от 70 до 100 G / L. Такава тромбоцитопения не изисква лечение. Приблизително в 10% от случаите с APS се развива Кумбс-положителна хемолитична анемия или синдром на Evans (комбинация от хемолитична анемия и тромбоцитопения)..

Симптоми на катастрофичен антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром при мъже, жени и деца

Антифосфолипидният синдром може да се развие както при деца, така и при възрастни. В същото време това заболяване е по-рядко при деца, отколкото при възрастни, но е по-тежко. При жените антифосфолипидният синдром се среща 5 пъти по-често, отколкото при мъжете. Клиничните прояви и принципи на лечение на заболяването са еднакви при мъжете, жените и децата..

Антифосфолипиден синдром и бременност

Какво причинява AFS по време на бременност?

Антифосфолипидният синдром влияе неблагоприятно върху хода на бременността и раждането, тъй като води до тромбоза на плацентарните съдове. Поради тромбоза на съдовете на плацентата възникват различни акушерски усложнения, като вътрематочна смърт, фетоплацентална недостатъчност, забавяне на растежа на плода и др. В допълнение, AFS по време на бременност, в допълнение към акушерските усложнения, може да провокира тромбоза и други органи - тоест да се прояви със симптомите, характерни за това заболяване и извън гестационния период. Тромбозата на други органи също влияе негативно върху хода на бременността, тъй като функционирането им е нарушено.

Вече е доказано, че антифосфолипидният синдром може да причини следните акушерски усложнения:

  • Безплодие с неизвестен произход;
  • IVF неуспехи;
  • Спонтанни аборти в ранна и късна бременност;
  • Замразена бременност
  • Недостиг на вода;
  • Вътрематочна смърт на плода;
  • Преждевременно раждане;
  • Мъртво раждане;
  • Малформации на плода;
  • Забавяне на растежа на плода;
  • гестоза;
  • Еклампсия и прееклампсия;
  • Преждевременно отделяне на плацентата;
  • Тромбоза и тромбоемболия.

Усложненията от бременността, възникващи на фона на антифосфолипиден синдром на жената, се регистрират в около 80% от случаите, ако не се проведе лечение с APS. Най-често APS води до загуба на бременност поради пропусната бременност, спонтанен аборт или преждевременно раждане. В този случай рискът от загуба на бременност корелира с нивото на антикардиолипинови антитела в кръвта на жена. Тоест, колкото по-висока е концентрацията на антикардиолипинови антитела, толкова по-висок е рискът от загуба на бременност.

Новородено дете, родено от майка, страдаща от APS, може да развие тромбози на различни органи от първите дни на живота, тъй като това заболяване се предава на потомство заедно с дефектни гени. Освен това децата, родени от майки, страдащи от APS, имат повишен риск от невродисциркулаторни разстройства и аутизъм. По принцип при новородени от майки, страдащи от APS, асимптоматична циркулация на антифосфолипидни антитела в кръвта се отбелязва в около 20% от случаите. Тоест, бебето има антитела срещу фосфолипиди в кръвта, но няма тромбози.

Въпреки тежките усложнения на бременността, които антифосфолипидният синдром провокира, трябва да се избягва свръхдиагностика. Така че, невъзможно е жена, която носи дете, да диагностицира антифосфолипиден синдром само въз основа на наличието на антифосфолипидни антитела в кръвта. Наистина при напълно здрави жени в 2 - 4% от случаите антифосфолипидните антитела в кръвта могат да бъдат открити по време на бременност. Тази диагноза се поставя само на базата на международни диагностични критерии, а не на базата на лабораторни изследвания.

Управление на бременността при антифосфолипиден синдром

Жените, страдащи от антифосфолипиден синдром, трябва да бъдат подготвени за бременност на първия етап, осигурявайки оптимални условия и свеждайки до минимум риска от загуба на плода в ранните етапи на гестацията. Тогава е необходимо да се проведе бременност със задължителната употреба на лекарства, които намаляват образуването на кръвни съсиреци и по този начин осигуряват нормално носене на плода и раждането на живо здраво дете. Ако бременността е настъпила без подготовка, тогава просто е необходимо да я провеждате с употребата на лекарства, които намаляват риска от тромбоза, за да се гарантира нормалното раждане на плода. По-долу даваме препоръки относно подготовката и управлението на бременността, одобрени от Министерството на здравеопазването на Русия през 2014 г..

И така, на първо място, когато подготвяме жена за бременност, се определят показатели за коагулация на кръвта (PTI, APTF, TV, фибриноген, антитромбин III, INR, RFMC, D-димери и др.), Нивото на лупус антикоагулант и антифосфолипидни антитела в кръвта. Също така се лекуват огнища на хронична инфекция, ако има такива.

След това се предписват следните лекарства:

  • Хепаринови препарати с ниско молекулно тегло (Clexane, Fraxiparin, Fragmin);
  • Препарати от антитромбоцитната група (Clopidogrel, Aspirin в ниски дози при 75 - 80 mg на ден);
  • Микронизиран прогестерон (Utrozhestan 200 - 600 mg на ден) вагинално;
  • Фолиева киселина 4-6 mg на ден;
  • Магнезий с витамин В6 (Magne B6);
  • Омега-3-6-9 мастни киселини (Линитол, Омега-3 Допелхерц и др.).

Лекарствата и антитромбоцитните средства с ниско молекулно тегло се предписват под контрола на параметрите на коагулацията на кръвта, като се коригира дозировката им, докато данните от анализа се върнат в нормално състояние.

Тези лекарства се използват в продължение на няколко месеца, след което концентрацията на лупус антикоагулант и антифосфолипидни антитела в кръвта се определя отново. Ако концентрацията им не се е понижила под въздействието на лечението, тогава се извършват 1 - 3 процедури на плазмафереза.

След показателите на коагулограмата кръвотокът в маточните артерии и нивата на антифосфолипидните антитела се върнат към нормалното си състояние, една жена може да забременее. По време на бременността жената трябва да продължи да приема Клексан, антитромбоцитни средства, микронизиран прогестерон, фолиева киселина, магнезий с витамин В6 и омега-3-6-9 мастни киселини в същите дози като при препарата за бременност, за да се осигури образуването на нормална плацента и да се намали рискът от плацентарна недостатъчност.

След бременността лекарят избира една от препоръчителните тактики въз основа на концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта и наличието на тромбоза или усложнения на бременността в миналото. По принцип използването на нискомолекулни хепарини (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin), както и Aspirin в ниски дозировки се счита за златен стандарт за управление на бременността при жени с APS. Понастоящем глюкокортикоидните хормони (Dexamethasone, Metipred) понастоящем не се препоръчват за лечение на бременност с APS, тъй като имат незначителен терапевтичен ефект, но значително увеличават риска от усложнения както за жената, така и за плода. Единствените ситуации, при които използването на глюкокортикоидни хормони е оправдано, е наличието на друго автоимунно заболяване (например системен лупус еритематозус), чиято активност трябва постоянно да се потиска.

И така, понастоящем от Министерството на здравеопазването се препоръчват следните тактики на управление на бременността при жени с APS:

  • Антифосфолипиден синдром, при който една жена има повишени нива на антифосфолипидни антитела и лупус антикоагулант в кръвта си, но в миналото не е имало тромбози и епизоди на ранна загуба на бременност (например, спонтанни аборти, които са прекъснали бременността до 10-12 седмици). В този случай се препоръчва да се приема само Аспирин 75 mg на ден през цялата бременност (преди раждането)..
  • Антифосфолипиден синдром, при който една жена има повишени нива на антифосфолипидни антитела и лупус антикоагулант в кръвта си, в миналото нямаше тромбози, но имаше епизоди на ранна загуба на бременност (спонтанни аборти до 10 - 12 седмици). В този случай се препоръчва да приемате Аспирин 75 mg на ден или комбинация от Аспирин 75 mg на ден + Хепаринови препарати с ниско молекулно тегло (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin) през цялата бременност. Clexane се прилага под кожата при 5000 - 7000 IU на всеки 12 часа, а Fraxiparin и Fragmin - 0,4 mg веднъж дневно.
  • Антифосфолипиден синдром, при който жена има повишени нива на антифосфолипидни антитела и лупус антикоагулант в кръвта си, в миналото нямаше тромбози, но имаше епизоди на пропусната бременност в ранните етапи (аборти до 10-12 седмици) или смърт на плода или преждевременно раждане поради гестоза или плацентарна недостатъчност. В този случай през цялата бременност, до раждането, трябва да се използват ниски дози аспирин (75 mg на ден) + хепаринови препарати с ниско молекулно тегло (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane се прилага под кожата при 5000 - 7000 IU на всеки 12 часа, а Fraxiparin и Fragmin - при 7500 - 10000 IU на всеки 12 часа през първия триместър (до 12-та седмица включително) и след това при 10000 IU на всеки 8 - 12 часа през втори и трети триместър.
  • Антифосфолипиден синдром, при който една жена има повишени нива на антифосфолипидни антитела и лупус антикоагулант в кръвта си, е имало тромбози и епизоди на загуба на бременност по всяко време в миналото. В този случай през цялата бременност, до раждането, трябва да се използват ниски дози аспирин (75 mg на ден) + хепаринови препарати с ниско молекулно тегло (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin). Clexane се прилага под кожата на 5000 - 7000 IU на всеки 12 часа, а Fraxiparin и Fragmin - на 7500 - 10000 IU на всеки 8 до 12 часа.

Бременността се извършва от лекар, който следи състоянието на плода, маточно-плацентарния кръвоток и самата жена. Ако е необходимо, лекарят коригира дозировката на лекарствата в зависимост от стойността на показателите за кръвосъсирване. Посочената терапия е задължителна за жени с APS по време на бременност. Въпреки това, в допълнение към тези лекарства, лекарят може допълнително да предпише други лекарства, които са необходими за всяка конкретна жена в текущото време (например железни препарати, Курантил и др.).

Така че, всички жени с APS, приемащи хепарини и Аспирин по време на бременност, се препоръчва да прилагат профилактично имуноглобулин интравенозно по 0,4 g на 1 kg телесно тегло в продължение на пет дни в началото на всеки месец, точно до раждането. Имуноглобулинът предотвратява активирането на хронични и присъединяването на нови инфекции. Препоръчва се също така жени, които получават хепарин, да приемат добавки с калций и витамин D през цялата бременност, за да се предотврати остеопорозата..

Употребата на Аспирин се преустановява на 37-та седмица от бременността и хепарините се прилагат до началото на редовните раждания, ако раждането е по естествен път. Ако е предписано планирано цезарово сечение, тогава Аспиринът се отменя 10 дни по-късно, а хепарините - един ден преди датата на операцията. Ако хепарините са били използвани преди раждането, тогава на жените не трябва да се прилага епидурална анестезия..

След раждането лечението по време на бременност продължава още 1 - 1,5 месеца. Освен това те възобновяват употребата на Аспирин и хепарин 6 до 12 часа след раждането. Освен това, след раждането се вземат мерки за предотвратяване на тромбоза, за които се препоръчва да станете от леглото и активно да се движите възможно най-рано, както и да превържете краката с еластични превръзки или да носите компресионни чорапи върху тях.

След 6-седмична употреба на хепарини и Аспирин след раждане, по-нататъшното лечение на антифосфолипидния синдром се извършва от ревматолог, който отговаря за идентифицирането и лечението на това заболяване. 6 седмици след раждането, ревматологът отменя хепарини и Аспирин и предписва лечението, което вече е необходимо за по-нататъшен живот.

В Русия в някои региони практиката за назначаване на бременни жени с APS Wobenzima и Wessel-Dou-Ef е често срещана. Въпреки това, ефективността и безопасността на употребата на тези лекарства по време на бременност с APS не се потвърждава от сериозни научни изследвания..

Причини за аборт - видео

Депресия по време на бременност: причини, симптоми и лечение. Страх от следродилна депресия (препоръка на лекар) - видео

Автор: Nasedkina A.K. Специалист по биомедицински изследвания.